Спинной мозг у новорожденного. Головной мозг и спинной мозг у детей

Нервная система плода начинает развиваться на ранних этапах эмбриональной жизни. Из наружного зародышевого листка — эктодермы — по спинной поверхности туловища эмбриона образуется утолщение — нервная трубка. Головной конец ее развивается в головной мозг, остальная часть — в спинной мозг.

У недельного эмбриона намечается незначительное утолщение в оральном (ротовом) отделе нервной трубки. На 3-й неделе зародышевого развития в головном отделе нервной трубки образуются три первичных мозговых пузыря (передний, средний и задний), из которых развиваются главные отделы головного мозга — конечный, средний, ромбовидный мозг.

В дальнейшем передний и задний мозговые пузыри расчленяются каждый на два отдела, в результате чего у 4-5-недельного эмбриона образуется пять мозговых пузырей: конечный (телэнцефалон), промежуточный (диэнцефалон), средний (мезэнцефалон), задний (метэнцефалон) и продолговатый (миелэнцефалон). Впоследствии из конечного мозгового пузыря развиваются полушария головного мозга и подкорковые ядра, из промежуточного — промежуточный мозг (зрительные бугры, подбугорье), из среднего формируется средний мозг — четверохолмие, ножки мозга, сильвиев водопровод, из заднего — мост мозга (варолиев мост) и мозжечок, из продолговатого — продолговатый мозг. Задняя часть миелэнцефалона плавно переходит в спинной мозг.

Из полостей мозговых пузырей и нервной трубки образуются желудочки головного мозга и канал спинного мозга. Полости заднего и продолговатого мозговых пузырей превращаются в IV желудочек, полость среднего мозгового пузыря — в узкий канал, называемый водопроводом мозга (сильвиев водопровод), который сообщает между собой III и IV желудочки. Полость промежуточного пузыря превращается в III желудочек, а полость конечного пузыря — в два боковых желудочка. Через посредство парного межжелудочкового отверстия III желудочек сообщается с каждым боковым желудочком; IV желудочек сообщается с каналом спинного мозга. В желудочках и спинномозговом канале циркулирует церебральная жидкость.

Нейроны развивающейся нервной системы посредством своих отростков устанавливают связи между различными отделами головного и спинного мозга, а также входят в связь с другими органами.

Чувствительные нейроны, входя в связь с другими органами, заканчиваются рецепторами — периферическими приборами, воспринимающими раздражение. Двигательные нейроны заканчиваются мионевральным синапсом — контактным образованием нервного волокна с мышцей.

К 3-му месяцу внутриутробного развития выделяются основные части центральной нервной системы: большие полушария и ствол мозга, мозговые желудочки, а также спинной мозг. К 5-му месяцу дифференцируются основные борозды коры больших полушарий, однако кора остается еще недостаточно развитой. На 6-м месяце отчетливо выявляется функциональное превалирование высших отделов нервной системы плода над нижележащими отделами.

Головной мозг новорожденного имеет относительно большую величину. Масса его в среднем составляет 1/8 массы тела, т.е. около 400 г, причем у мальчиков она несколько больше, чем у девочек. У новорожденного хорошо выражены борозды, крупные извилины, однако их глубина и высота невелики. Мелких борозд относительно мало, они появляются постепенно в течение первых лет жизни.- К 9 месяцам первоначальная масса мозга удваивается и к концу первого года составляет 1/11-1/12 массы тела. К 3 годам масса головного мозга по сравнению с массой его при рождении утраивается, к 5 годам она составляет 1/13-1/14 массы тела. К 20 годам первоначальная масса мозга увеличивается в 4-5 раз и составляет у взрослого человека всего 1/40 массы тела. Рост мозга происходит главным образом за счет миелинизации нервных проводников (т.е. покрытия их особой, миелиновой, оболочкой) и увеличения размера имеющихся уже при рождении примерно 20 млрд. нервных клеток. Наряду с ростом головного мозга меняются пропорции черепа.

Мозговая ткань новорожденного малодифференцированна. Корковые клетки, подкорковые узлы, пирамидные пути недоразвиты, плохо дифференцируются на серое и белое вещество. Нервные клетки плодов и новорожденных расположены концентрированно на поверхности больших полушарий и в белом веществе мозга. С увеличением поверхности головного мозга нервные клетки мигрируют в серое вещество; концентрация их в расчете на 1 см3 общего объема мозга уменьшается. В то же время плотность мозговых сосудов увеличивается.

У новорожденного затылочная доля коры больших полушарий имеет относительно большие, чем у взрослого, размеры. Количество полушарных извилин, их форма, топографическое положение претерпевают определенные изменения по мере роста ребенка. Наибольшие изменения происходят в первые 5-6 лет. Лишь к 15-16 годам отмечаются те же взаимоотношения, что и у взрослых. Боковые желудочки мозга сравнительно широкие. Соединяющее оба полушария мозолистое тело тонкое и короткое. В течение первых 5 лет оно становится толще и длиннее, а к 20 годам мозолистое тело достигает окончательных размеров.

Мозжечок у новорожденного развит слабо, расположен относительно высоко, имеет продолговатую форму, малую толщину и неглубокие борозды. Мост мозга по мере роста ребенка перемещается к скату затылочной кости. Продолговатый мозг новорожденного расположен более горизонтально.

Черепные нервы расположены симметрично на основании мозга.

В послеродовом периоде претерпевает изменения и спинной мозг. По сравнению с головным спинной мозг новорожденного имеет более законченное морфологическое строение. В связи с этим он оказывается более совершенным и в функциональном отношении. Спинной мозг у новорожденного относительно длиннее, чем у взрослого. В дальнейшем рост спинного мозга отстает от роста позвоночника, в связи с чем его нижний конец «перемещается» кверху. Рост спинного мозга продолжается приблизительно до 20 лет. За это время его масса увеличивается примерно в 8 раз.

Окончательное соотношение спинного мозга и позвоночного канала устанавливается к 5-6 годам. Рост спинного мозга наиболее выражен в грудном отделе. Шейное и поясничное утолщения спинного мозга начинают формироваться в первые годы жизни ребенка. В этих утолщениях сконцентрированы клетки, иннервирующие верхние и нижние конечности. С возрастом отмечается увеличение количества клеток в сером веществе спинного мозга, наблюдается и изменение их микроструктуры.

Спинной мозг имеет густую сеть венозных сплетений, что объясняется относительно быстрым ростом вен спинного мозга по сравнению с темпами его роста. Периферическая нервная система новорожденного недостаточно миелинизирована, пучки нервных волокон редкие, распределены неравномерно. Процессы миелинизации происходят неравномерно в различных отделах.

Миелинизация черепных нервов наиболее активно происходит в первые 3-4 месяца и заканчивается к 1 году. Миелинизация спинномозговых нервов продолжается до 2-3 лет. Вегетативная нервная система функционирует с момента рождения. В дальнейшем отмечаются слияние отдельных узлов и образование мощных сплетений симпатической нервной системы.

На ранних этапах эмбриогенеза между различными отделами нервной системы формируются четко дифференцированные, «жесткие» связи, создающие основу для жизненно необходимых врожденных реакций. Набор этих реакций обеспечивает первичную адаптацию после рождения (например, пищевые, дыхательные, защитные реакции). Взаимодействие нейронных групп, обеспечивающих ту или иную реакцию либо комплекс реакций, составляет функциональную систему.

Повреждения мозга у новорожденных могут возникать как внутриутробно, так и во время самих родов. Если отрицательные факторы воздействовали на ребенка на эмбриональной стадии развития, то возникают тяжелые пороки, несовместимые с жизнью. Если же такое воздействие оказывалось на ребенка после 28 недель беременности, то аномалия головного и спинного мозга у новорожденного позволит ему жить, но нормально развиваться он не сможет. Основными причинами таких аномалий являются - кислородное голодание, гипоксия, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции, а также наследственные нарушения обмена веществ и хромосомные патологии.

Черепно-мозговая грыжа

Частота таких грыж составляет 1 случай на 5000 родов. У новорожденного под кожей (грыжевым мешком) содержатся или оболочки мозга или само мозговое вещество. Самой тяжелой формой черепно-мозговой грыжи является грубый порок развития, когда в грыжевом мешке содержатся, помимо вещества самого мозга, желудочки мозга. При такой аномалии у ребенка идет нарушение координации движений, расстройство функций дыхания, сосания или глотания. Лечение только хирургическое, прогноз медики определяют размерами грыжи и содержимым ее грыжевого мешка.

Спинномозговая грыжа

Аномалия развития спинного мозга, проявляющаяся в выпячивании мозговых оболочек и спинномозгового вещества через образовавшееся из-за незаращения позвоночника отверстие. Встречаются такие грыжи 1 раз на 1000 новорожденных. Содержимым грыжевого мешка бывают как оболочки спинного мозга (самый благоприятный вариант), так и его корешки, а также собственно вещество спинного мозга. Проявляется параличом нижних конечностей, параличом сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря (постоянно подтекают моча и каловые массы). При расположении корешков в грыжевом мешке появляются пороки нижних конечностей - отеки стоп, пролежни и язвы. Лечение спинномозговой грыжи хирургическое, проводится при нормальном психическом развитии ребенка и сохранности функции спинного мозга. Проводится также лечебный массаж и физкультура, а также физиотерапевтические процедуры.

Микроцефалия

Это уменьшение черепа при недоразвитии в нем головного мозга. Обычно сопровождается неврологическими нарушениями и умственной отсталостью. Микроцефалия бывает наследственной и эмбриопатической. Последняя форма возникает при воздействии вредных факторов на мать в период беременности. Причиной микроцефалии нередко является и длительная гипоксия плода. При микроцефалии головной мозг резко (в 2-3 раза) уменьшен в размерах, неразвита кора больших полушарий, а также нарушено строение остальных отделов головного мозга.

Диагноз микроцефалии ставится ребенку сразу после рождения. Новорожденный имеет характерный внешний вид - объем мозгового черепа у него меньше лицевого, голова непропорционально маленькая, она сужена кверху. Микроцефалия у детей на первом году жизни сопровождается задержкой психомоторного развития, а далее у таких детей становятся выраженными интеллектуальные нарушения (различные степени олигофрении). В легких случаях дети обучаемы, в тяжелых же – они плохо адаптируются к социальной среде. Лечение заключается в приеме препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, а также успокаивающих, мочегонных и противосудорожных препаратов. Проводятся также массаж и лечебная физкультура.

Гидроцефалия

Еще ее называют водянкой головного мозга - это расширение пространств между мозгом и мозговыми оболочками из-за повышенного количества спинномозговой жидкости или при нарушении ее обратного всасывания. Симптомы гидроцефалии – резкое увеличение головы ребенка, значительное расхождение родничков и черепных швов, а также истончение костей черепа. Часто при гидроцефалии имеются аномалии развития лица. Обычно гидроцефалию сопровождают неврологические расстройства - отсутствие движений в конечностях, повышенный тонус мускулатуры, дрожание ног, рук, подбородка. При нарушениях оттока спинномозговой жидкости из черепа развивается повышенное внутричерепное давление. У ребенка появляется рвота, кожа бледная, биение сердца замедлено. При тяжелых случаях возможны судороги и остановка дыхания. При выраженной гидроцефалии ребенок отстает в психомоторном развитии, у его ограничена подвижность из-за трудностей с удержанием головки. Отмечается нарушение кровообращения в тканях тела, плохая прибавка в весе, появляются пролежни. Лечение гидроцефалии комплексное, учитывается тяжесть состояния ребенка. Назначаются препараты, снижающие внутричерепное давление. Иногда показано хирургическое лечение.

В позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
Дермальный синус - наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
Диастематомиелия - порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
Интрамедуллярное объемное образование.
Сирингомиелия - образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
Рубцовая деформация терминальной нити.
Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос ("хвост фавна"), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения - нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства - дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

регресс болевого синдрома (65-100 %);
улучшение (75-100 %);
обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Первые описания травматического повреждения спинного мозга относятся к двадцатым годам текущего столетия. Поданным В. Crothers , повреждения спинного мозга составляют 0,6 % от травм головного мозга, при этом многие дети с травмой спинного мозга погибают в родах или вскоре после них.

Этиология. В повреждении спинного мозга у новорожденного основную роль играет фактор вытяжения. Особенно часто это наблюдается при рода: в ягодичном предлежании, при выведении ручки плода. Разрывам при вытяжении подвергаются сам спинной мозг, его оболочки, сосуды, нервны корешки. При этом нередко происходит также смещение или даже перелог позвонков. Наиболее частым местом повреждения являются шейный и грудной отделы спинного мозга. На вскрытии обнаруживают различные изменения спинного мозга, его оболочек, сосудов, полный разрыв спинного мозга значительное его размозжение, крупные кровоизлияния в вещество спинного мозга и его оболочки, отрыв или надрыв нервных корешков и т. д. Ишемические изменения в спинном мозге встречаются реже. А. Ю. Ратнер полагает, что повреждения спинного мозга в родах наблюдаются чаще, не принято считать, причем, наряду с переломом или смещением отдельных позвонков, наблюдается вовлечение в процесс сосудов спинного мозга.

Клиника. При сборе анамнеза удается отметить, что подавляющее большинство детей родились в ягодичном предлежании и при этом нередко имелась задержка выведения головки. При грубых повреждениях спинного мозга смерть ребенка наступает уже во время родов или вскоре после ни; При менее массивных травмах у новорожденного обычно нарушено дыхание отмечают общую гипотонию, тетра- и параплегию вялого типа. Наблюдаю также задержку мочи, вздутие живота, парадоксальный тип дыхания. Неврологическая картина не ограничивается двигательными нарушениями. Ниж очага травмы иногда обнаруживают снижение или полное отсутствие болевого и других видов чувствительности, хотя подобное нарушение не всегда легко установить.

Наряду с повреждениями спинного мозга, у некоторых детей можно отметить и признаки вовлечения в процесс (разрыв, надрыв) плечевого сплетения Иногда имеет место поражение нижней части ствола мозга и тогда наблюдают бульварные нарушения.

Диагноз устанавливают на основании снижения мышечного тонус; тетра- или параплегии вялого типа. Повреждение спинного мозга может сопровождаться расстройством чувствительности, определить которое всегда просто.

В дифференциально-диагностическом плане следует думать о болезни Верднига-Гоффманна, при которой чувствительных нарушений не выявляют и сохраняется контроль сфинктеров. Однако точная дифференциация требует динамического наблюдения. Для разграничения с другими нейромышечными расстройствами, например миастенией, необходимо проведение проб с антихолинэстеразными препаратами, которые обычно снимают миастенические проявления. Требуют дифференциальной диагностики и врожденные опухоли шейного или поясничного утолщения спинного мозга.

Прогноз. Тяжелые и распространенные повреждения спинного мозга приводят к смерти, небольшие травмы обычно имеют благоприятный прогноз.

Спинной мозг к моменту рождения ребенка оказывается наиболее развитым отделом ЦНС. В течение первых трех месяцев внутриутробной жизни спинной мозг занимает позвоночный канал на всю его длину. В дальнейшем позвоночник растет быстрее, чем спинной мозг. Поэтому нижний конец спинного мозга поднимается в позвоночном канале. У новорожденного ребенка нижний конец спинного мозга находится на уровне III поясничного позвонка, у взрослого человека - на уровне II поясничного позвонка.

Спинной мозг новорожденного имеет длину 14 см. К 2 годам длина спинного мозга достигает 20 см, а к 10 годам, по сравнению с периодом новорожденности, удваивается. У взрослого длина спинного мозга равна 43-45 см. Различные участки спинного мозга в процессе роста развиваются неодинаково: больше всего увеличивается грудной отдел, затем шейный и только потом поясничный. После 6 лет спинной мозг растет в поперечном диаметре. Ряд борозд, появляющихся на спинном мозге новорожденного, углубляясь, остается на всю жизнь, некоторые борозды после рождения исчезают .

Масса спинного мозга при рождении составляет 3 -- 4 г, к 6 мес она удваивается, к З годам масса спинного мозга превышает 13 г, к 6 годам достигает 16 г. К 20 годам масса мозга равна массе спинного мозга взрослого, при этом она в 8 раз больше, чем у новорожденного.

У новорожденного центральный канал шире, чем у взрослого. Уменьшение его просвета происходит главным образом в течение 1-2 годов, а также в более поздние возрастные периоды, когда наблюдается увеличение массы серого и белого вещества. Объем белого вещества спинного мозга возрастает быстро, особенно за счет собственных пучков сегментарного аппарата, формирование которого происходит в более ранние сроки по сравнению со сроками формирования проводящих путей, соединяющие спинной мозг с головным.

Спинно-мозговые узлы на ранних стадиях эмбрионального развития располагаются в канале позвоночника довольно глубоко, затем они перемещаются в межпозвоночные отверстия. В связи с несоответствием длины спинного мозга и позвоночника направление передних и задних корешков изменяется с горизонтального на нисходящее. Еще в эмбриональном периоде изменяется форма спинного мозга: появляются шейное и поясничное утолщения, что связано с развитием конечностей. Шейное утолщение развивается быстрее поясничного, поскольку верхние конечности развиваются раньше. У новорожденного оба утолщения выражены хорошо, но наибольшего развития они достигают в течение первых лет жизни. Диаметр остальных участков спинного мозга увеличивается медленно, к 12 годам он удваивается .

У 6-7 месячного плода в спинном мозге много еще неразвитых клеток, различных по форме и расположению. Ко времени рождения все нервные и глиальные клетки спинного мозга развиты хорошо и по структуре лишь немногим отличаются от клеток у 6-летних детей. У детей старшего возраста клетки становятся крупнее.