Атрезия кишечника. Что такое атрезия ануса: фото и что придётся делать

Атрезией называется врождённое или приобретенное заращение естественных отверстий в организме. Существуют атрезия прямой кишки, заднего прохода и прямой кишки, врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия, эктопии анального отверстия, врожденные свищи прямой кишки. Врожденные аномалии прямой кишки встречаются либо в виде полного заращения, либо со свищами. Лечение атрезии исключительно хирургическое.

Симптомы артрезии прямой кишки

При атрезиях заднего прохода на его месте имеется тонкая кожа, которую легко можно вдавить внутрь пальцем. На месте канала находится соединительная ткань. Заднепроходное отверстие при этом может отсутствовать, но может и быть. В последнем случае оно ведет в слепой карман глубиной 1-3 см. Патология иногда сочетается со свищами, соединяющими кишку с одним из органов таза:

прямокишечно-влагалищная атрезия,
прямокишечно-пузырная атрезия,
прямокишечно-уретральная атрезия.

Атрезия прямой кишки: диагностика заболевания

Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки проявляется симптомами кишечной непроходимости с первых дней после рождения ребенка:

вздутие живота,

неотхождение газов и кала,

Осмотр промежности позволяет поставить правильный диагноз. При заращении со свищами отхождение кала происходит в необычном месте (через влагалище, уретру). При прямокишечно-пузырных атрезиях моча мутная, перемешанная с калом. Эктопированное анальное отверстие может локализоваться в области промежности либо в преддверии влагалища (вестибулярная форма).

Лечение атрезии прямой кишки

Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки является показанием к срочной операции. Врачи рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят слизистую оболочку и подшивают ее к коже. Другие виды полной атрезии прямой кишки требуют выполнения сложных хирургических вмешательств. При патологии со свищом операцию выполняют в плановом порядке, она направлена на ликвидацию заращения и свища.

Оперативное лечение атрезии прямой кишки показано при вестибулярной форме эктопии анального отверстия: переносят нормально сформированный задний проход в обычное место (операция Стоуна). Атрезия, выявленная в ранние сроки, лечится бужированием. При отсутствии эффекта либо выявлении стеноза во взрослом возрасте при атрезиях прибегают к хирургическому лечению - рассечению стенозирующего кольца с последующей пластикой кишки либо резекции кишки.

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке не развиваются анальное отверстие (через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

Анальное отверстие может быть слишком узким и располагаться не на своем обычном месте, что приводит к болезненному опорожнению прямой кишки и упорным запорам.
Анальное отверстие может отсутствовать снаружи, а внутри прямая кишка имеет отверстие соединяющее ее с другим органом в области таза – уретрой, влагалищем или мочевым пузырем. В подобных случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами носит название свища или фистулы.
Анальное отверстие может отсутствовать, а прямая кишка, соединяется с органами мочевой и репродуктивной систем, образуя единый канал или полость, называемый персистирующей клоакой., через которые выделяется и стул и моча. Клоака – самый сложный порок развития нарушает работу всех соединяющихся органов и приводит к инфекционным осложнениям.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.

– врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие. Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель. Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).

Общие сведения

Атрезия заднего прохода и прямой кишки - аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом , атрезией желчных ходов , дивертикулом Меккеля и др.

Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца , почек, мочевыводящих путей, половых органов. Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности. Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии , детской хирургии, детской колопроктологии , смежных дисциплин – урологии и гинекологии .

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума. В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию. При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода , трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз , атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер , гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки .

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

атрезией заднего прохода и прямой кишки
атрезией прямой кишки
атрезией заднего прохода
прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
со свищами, открывающимися на промежность

Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.

Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки

Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится. К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости : неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз. При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии , перфорации кишечника и перитонита .

При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация). Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.

При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимость, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс. Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа. Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям - циститу , пиелонефриту и уросепсису , вызывающему гибель ребенка.

Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек .

Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом . Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.

Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография .

Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии ; свищей промежности – с помощью фистулографии . При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, проктопластика . Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы . Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика. Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала , ректальная гимнастика, клизмы. Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным , детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.

При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.

При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.

Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки

Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней. До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки. В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.

Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки относятся к врождённым порокам развития ребёнка. Само слово атрезия обозначает отсутствие отверстия в том месте, где оно должно быть. На предмет наличия это серьёзнейшей патологии всех новорожденных осматривают сразу после рождения. Это связано с тем, что дети, имеющие такие пороки, нуждаются в срочном оперативном лечении, при котором устраняется кишечная непроходимость (угрожающее жизни малыша состояние). Осмотр проводит неонатолог сразу после рождения или акушер-гинеколог, при наличии малейших подозрений на консультацию вызывается детский хирург.

Проявления атрезии прямой кишки и заднего прохода

Яркость и полнота проявлений этой патологии зависят от того, полностью ли отсутствует естественное отверстие или имеются обходные свищевые ходы, при которых содержимое кишечника может выходить. Первые признаки можно заметить только спустя сутки, даже при полной атрезии. Так как прямая кишка не опорожняется, а пища постоянно поступает, происходит движение содержимого кишечника в обратном направлении. Ребёнок начинает обильно срыгивать. Вначале возникает рвота тем, что было съедено накануне, а затем ребёнок рвёт меконием (так называется первый кал новорожденного, он по цвету и консистенции отличается от обычного кала). Животик малыша увеличивается в объёмах, надувается. При запущенном заболевании на брюшной стенке можно просмотреть вздутые петли кишечника. А главное проявление атрезии прямой кишки и ануса – полное отсутствие отхождения газиков и мекония. Так как нарушается всасывание в кишечнике – происходит нарушение всех видов обмена. Из-за обильной рвоты организм обезвоживается, состояние ребёнка резко ухудшается, вначале он становится беспокойным, постоянно плачет (так как сильно болит животик), а затем это сменяется заметной вялостью.

Диагностика атрезии заднепроходного отверстия

Всех новорожденных в роддоме осматривают на наличие врождённых аномалий в роддоме. Обязательно смотрят наличие заднепроходного отверстия. При атрезии вместо отверстия имеется небольшое углубление, а бывает и так, что даже его нет.

Для доктора же важно установить, какой характер имеет недоразвитие. Так, если отсутствует только анальное отверстие, а прямая кишка сформирована правильно, то при плаче ребёнка хорошо заметно выпячивание в области заднего прохода. Деткам с атрезией выполняются рентгенологические снимки по специальным методикам (ребёнка поворачивают вверх ногами, а на область заднего отверстия устанавливают железную метку), что позволяет определить степень тяжести порока и вид атрезии. В ходе обследований определяется, насколько высоко расположена атрезия, что в значительной степени отличает дальнейшую врачебную тактику.

Главную трудность представляют те случаи, когда заднепроходное отверстие есть, а прямая кишка на каком-либо участке имеет атрезию. Такой вид порока нельзя определить при первичном внешнем осмотре. Заподозрить заболевание можно лишь после появления таких симптомов, как рвота и длительное отсутствие отхождения стула и газов. Но на основании только этих симптомов невозможно выставить диагноз атрезии, необходимо провести ряд обследований, которые позволят исключить другие патологии со сходными проявлениями. Возможно исследование прямой кишки новорожденного пальцем, при котором доктор ощущает непроходимое препятствие.

Иногда случается так, что в ходе внутриутробного развития плода образуются отверстия (свищи) между мочевым пузырем и прямой кишкой, при полном отсутствии отверстия заднего прохода. Такое состояние называют эктопией прямой кишки. При этом ребёнок мочится с примесью мекония и с отхождением газов. Также свищи могут быть наружными и находиться в мошоночной области у мальчиков и в области влагалища у девочек.

Лечебные меры, предпринимаемые у детей с атрезией

Все дети, у которых обнаружена атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, в течение первых суток после рождения должны быть переведены из роддома в детское хирургическое отделение больницы. Там они проходят дообследование и оперируются в срочном порядке. В этом правиле существуют исключения: те дети, которые имеют широкие свищевые отверстия, выходящие на промежности и позволяющие в полном объёме отходить меконию,- в операции в ближайшие месяцы не нуждаются, могут находиться в роддоме с матерью до выписки. Оперативное лечение таким малышам проводят к концу первого года жизни. К этому периоду кал становится твёрже, что может вызвать непроходимость кишечника.

Если отсутствует только задний проход, а прямая кишка сформирована правильно, то выполняют пластическую операцию по созданию естественного отверстия. Всем остальным детям кишка выводится на переднюю брюшную стенку (накладывается колостома), что позволяет создать отток для кишечного содержимого и избежать кишечной непроходимости. Затем в возрасте около года таким детям проводится окончательная операция, которая позволяет избавиться от колостомы. Создается прямокишечное отверстие и нормальная проходимость кишечной трубки.

Главная проблема у малышей с атрезией после операции – нормальная адаптация к жизни в обществе, способность к акту дефекации (отхождению кала) у таких детей различна и зависит от многих обстоятельств. Каждый случай индивидуален и имеет свой подход и свой результат.

Атрезия ануса является одним из редких заболеваний, которое характеризуется отсутствием отверстия в нужном месте.

По статистике, примерно один ребенок из пяти тысяч рождается с такой патологией. У малыша после родов может полностью или частично отсутствовать прямая кишка или анус.

Каковы причины развития данного явления и что делать при возникновении патологии?

Причины

Атрезия заднего прохода и прямой кишки считается редким случаем. По мнению специалистов, главной причиной появления недуга считается нарушение развитие эмбриона.

Примерно на седьмой недели беременности происходит формирование урогенитальной системы и анального прохода. В этот момент они начинают разделяться перегородкой. Если этот этап прошел нормально, то в дальнейшем малыш развивается нормально.

Если на данном этапе разделения не произошло, то органы начинают развиваться с различными деформациями. Патологический процесс бывает первичным и вторичным.

Причинами порока могут быть инфекционные болезни или нарушения в сердечно-сосудистой системе.

Данный недуг может формироваться со свищами и без них. Все зависит от того, как прямая кишка располагается относительно мышечных структур.

Типы патологии

Атрезия анального отверстия подразделяется на несколько видов, куда относят:

врожденную суженность ануса. Выявляется не сразу, так как в первые месяцы жизни у малыша выходят разжиженные испражнения. Проблемы начинаются тогда, когда ребенку вводят первый прикорм. Тогда наблюдаются длительное отсутствие опорожнения кишечника;
атипичную расположенность анального отверстия. Задний проход располагается поблизости к половым органам. В таких случаях требуется срочная операция. Все дело в том, что из-за такого положения девочки могут страдать вагинитами и болезнями мочеполовых путей хронического характера;
свищи в промежности. Зачастую встречается у мальчиков. На фоне этого у малыша возникает частичная кишечная непроходимость;
свищи, которые выходят в половые органы. Зачастую выявляются у девочек. Анальный проход располагается возле задней влагалищной спайки. Через свищ может выходить меконий и газики. Такой процесс может привести к отравлениям организма хронического характера;
атрезию анального отверстия со свищом, который выходит в мочевыделительные органы. Этот тип недуга считается самым серьезным. Выявляется у малышей мужского пола.

Определить заболевание можно только непосредственно после родов. Малыш с патологией может родиться и здоровым. Но в некоторых случаях сопутствующими болезнями являются гидроцефалия и аномалии костной системы.

Симптоматика

Атрезия ануса у новорожденных выявляется сразу после родов неонатологами.

Признаки аномалии могут скрываться в:

отказе от груди, нарушении сна, беспокойстве;
затруднении дыхания, одышке;
постоянном срыгивании. В первые недели содержимым желудка;
отсутствии отхождения мекония и лишних газов. Ребенок регулярно тужится;
сильной вздутости живота. В некоторых ситуациях видны растянутые кишечные петли.

Если вовремя не выявить патологию, то у ребенка появляется рвота с примесью желчи или кала. Этот процесс ведет к сильнейшему отравлению организма, воспаленности брюшных стенок, прободению кишечника. Возможен смертельный исход.

Если у малыша наблюдается атрезия ануса со свищем, то каловые массы будут выходить через него.

В некоторых ситуациях прямая кишка формируется как надо. Но вот анальное отверстие перекрыто перегородкой из кожного покрова. Через нее можно разглядеть наличие мекония.

Если наблюдается выход свища в половые органы, то непроходимость кишечника не развивается. Но такое явление ведет к инфицированию мочевыделительных органов. У малыша при таком процессе развивается цистит или пиелонефрит.

Атрезия ануса с выходом свища в мочеполовую систему сопровождается возникновением . Такой тип отверстия очень мал для отхождения испражнений. Данный вид недуга диагностируется у мальчиков.

Симптомы заращения заднепроходного отверстия выражаются ярко, поэтому не заметить их трудно. Зачастую паталогию диагностируется еще в роддоме в первые дни после родовой деятельности.

Диагностирование

Атрезия прямой кишки выявляется с большим трудом и не сразу. Все дело в том, что у новорожденного анус в данной ситуации присутствует, но аномалия располагается на внутренней части органа. Данная форма недуга выявляется только тогда, когда у малыша возникают тяжелые симптомы в виде рвоты желчью и калом, отсутствием отхождения газов.

Если есть подозрения на наличие патологии, то провести обследование надо в ближайшие сроки.

Оно включает:

осмотр хирургом;
проведение ультразвукового диагностирования в области промежности;
выполнение рентгеновского обследования по типу Вангестина. Данный способ позволяет замерить высоту атрезии;
тонкоигольную пункцию по методу Ситковского. В том месте, где должен располагаться анус, вводят небольшую иглу и тянут за поршень до того момента, пока в шприце не попадут капли мекония;
электромиографию. Дает возможность выявить местонахождение наружного сфинктера.

Если анус развит как надо, то зондирование прямой кишки производится при помощи ручного ощупывания. При наличии свищей выполняются уретроцистография и фистулография.

В качестве дополнительных методик диагностирования применяются магнитная томография, ультразвуковое исследование почек, сердца и пищевода.

Нередко атрезия ануса развивается с пороками других органов.

Лечебные мероприятия

Неважно, какая атрезия ануса наблюдается у малыша. В любом случае производится хирургическое вмешательство в первые дни жизни.

Единственным исключением являются те ситуации, когда заболевание сопровождается формированием широких свищей. Такой процесс позволяет нормально опорожняться кишечному каналу. Но операцию им следует произвести до достижения одного года жизни.

При низкой атрезии без наличия сопутствующих пороков сердечной мышцы и почек производится одномоментная операция под названием проктопластика.

Отяжеленные виды недуга лечатся при помощи хирургической процедуры, которая проходит в два этапа. На первой стадии устраняется непроходимость пищеварительного канала при помощи наложения сигмостомы. Это позволяет вывести конец прямой кишки на переднюю стенку брюшной полости.

Второй этап основывается на прикрытии сигмостомы. Ее осуществляют через шесть-двенадцать месяцев после оценивания состояния малыша.

Послеоперационный этап характеризуется предотвращением сужения ануса. Для этого применяется прибор, который искусственным способом расширяет анальное отверстие и конец прямой кишки.

После этого врачи назначают гимнастику. Выполнять ее следует в течение трех-четырех месяцев. Медикаментозная терапия подразумевает прием антибактериальных средств.

Если имеется атрезия со свищами, то лечебные манипуляции назначаются совсем другие. Оперативные манипуляции запрещены детям до достижения двух лет, если он располагается в мочевом пузыре или влагалище.

После этого детям прописывается строгий рацион, прием большого количества жидкости, постоянная постановка клизм.

Профилактические мероприятия

Причины возникновения данной болезни еще не до конца изучены.

Но, так как патология развивается именно о время беременности и не несет за собой наследственный характер, врачи советуют придерживаться некоторых профилактических рекомендаций:

Отказаться от пагубных привычек в виде и распития .
Отдыхать не меньше восьми-девяти часов в сутки.
Не употреблять лекарства без консультации врача.
Избегать простудных болезней и других инфекционных заболеваний в первые недели беременности.
Позаботиться о правильном питании. Отказаться от вредной пищи, консервантов и фаст-фудов.
Регулярно совершать пешие прогулки.
Вовремя проходить все анализы и ультразвуковое диагностирование.
Избегать стрессовых ситуаций, нервных переживаний.
Встать на учет по беременности как можно раньше.

Если у женщины имеются заболевания хронического характера, то необходимо об этом предупредить врача. Беременность лучше планировать заранее. До момента зачатия надо сдать все анализы на наличие скрытых инфекций и количество гормонов.

Атрезия ануса и прямой кишки является редким заболеванием. Но при выявлении болезни требует проведение срочного осмотра врачом и оперативного вмешательства.