Отосклероз – форма наследственной тугоухости, лечение отосклероза. Отосклероз: симптомы и лечение, физиотерапия

Что бы быстро вылечить кашель, бронхит, пневмонию и укрепить иммунитет нужно всего лишь...

Отосклероз уха (Otosclerosis) – заболевание, при котором развивается разрастание ткани ушной области, соединяющей внутреннее и среднее ухо.

По статистике, отосклероз присутствует примерно у 1 % населения, и большинство заболевших – женщины (75-80 %). Так что для них особенно актуально знать, что это такое и в чем состоит отосклероз симптомы и лечение.

Симптомы отосклероза имеют плавное развитие и обычно возникают в возрасте 20-35 лет. Начинается отосклероз, как правило, односторонним поражением уха, затем через несколько месяцев либо даже лет в этот процесс вовлекается второе ухо.

Причины отосклероза

Этиология данного заболевания на сегодняшний день еще не выяснена окончательно, однако существует ряд теорий происхождения отосклероза

К которым относятся следующие:

Наследственная , которая подтверждается семейным характером возникновения заболевания, а также вариациями и дефектами гена RELN (у 40% больных);
Инфекционная , в которой спусковым механизмом для начала развития наследственной предрасположенности к отосклерозу становится инфекция (например, заболевание корью);
Эндокринная , в доказательство которой указывается нарушение работы паращитовидных желез и дисфункция щитовидной железы;
Теория акустической травмы , по которой на появление отосклероза влияет перманентное околопороговое звуковое раздражение либо кратковременная запредельная интенсивность звука.

Специфика заболевания

Несмотря на созвучие названия болезни «отосклероз» с широко известным словом «атеросклерозом», природа отосклероза совершенно иная, и для названия окостенения звукопередающих косточек более точным является именование «отоспонгиоз».

Отоспонгиоз характеризуется разрастанием в костной капсуле внутреннего уха костной ткани, в результате чего стремя – слуховая косточка – теряет подвижность и теряет физическую способность передавать звуковой сигнал.

Возникает неподвижность сустава (анкилоз стремени) и, как результат, тугоухость.

Такое состояние называется «кондуктивный отосклероз». Оно провоцирует расстройство звукопринимающего аппарата с нейросенсорной тугоухостью, – кохлеарный отосклеротический процесс.

При развитии патологии в костном лабиринте:

Сперва начинается процесс образования незрелой спонгиозной костной ткани, пронизанной сосудами (активный очаг);
Затем запускается процесс формирования склерозированной кости, в которой изменяется ткань очага.

Подобные очаги обнаруживают на разных участках:

15% очагов располагаются в полукружных каналах;
35% расположены в капсуле улитки;
Остальные 50% находятся в области окна преддверия, там, где процесс распространяется на основание стремени, что вызывает ее неподвижность и нарушает звукопроводящую функцию.

От этой болезни страдает порядка 1% населения. В группе риска – светловолосые, светлокожие и голубоглазые женщины в возрасте 20-40 лет во время гормональных изменений.

Классификация заболевания

Существует несколько классификаций отосклероза.

В зависимости от изменений во внутреннем и среднем ухе, различают:

Различают 3 формы заболевания по скорости течения и проявления симптомов:

Быстрый отосклероз (или скоротечный) – развивается примерно у 11% больных;
Медленный отосклероз – наблюдается у 68% пациентов;
Скачкообразный отосклероз – возникает у 21% больных.

Выделяют 2 стадии течения заболевания:

Активную (отоспонгиозную);
Неактивную (склеротическую).

Процесс размягчения, склерозирования кости – это единый процесс, который характеризуется волнообразным развитием: стадии чередуются, периодически сменяя друг друга.

Клинические проявления отосклероза

Можно выделить 4 периода течения заболевания:

Начальный период отосклероза.
Период яркой симптоматики.
Терминальный период отосклероза.
Кроме того, выделяют гистологическую стадию заболевания: имеются клеточные изменения в структуре внутреннего и среднего уха, однако клинические проявления заболевания еще отсутствуют.

Как правило, отосклероз развивается в молодом возрасте. Часть больных отмечает возникновение первых симптомов отосклероза в детском или юношеском возрасте – ранее 18. Заболевание развивается постепенно, постепенно прогрессирует, достигая максимальных проявлений симптомов к 40 годам.

Темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются на фоне гормональных всплесков – во время беременности, во время грудного вскармливания, после аборта. В отдельных случаях заболевание развивается молниеносно.

Основными жалобами больных отосклерозом являются следующие симптомы:

К общим симптомам заболевания следует отнести неврастенический синдром. Он возникает на поздних стадиях отосклероза, сопровождается выраженным снижением слуха. Синдром развивается из-за того, что больному становится сложнее общаться с окружающими.

Пациент избегает контактов, становится раздражительным, замкнутым и вялым, отмечает симптомы ухудшение ночного сна и появление дневной сонливости.

Диагностика отосклероза

Врач-оториноларинголог заподозрит заболевание внутреннего или среднего уха на основании жалоб на снижение слуха, головокружение, шум в ушах. Уточнить диагноз поможет отоскопия (осмотр уха) и дополнительные исследования.

Из дополнительных методов диагностики для последующего лечения обычно используются следующие:

Для дальнейшего лечения врач дифференцирует отосклероз от других заболеваний, основные из которых:

Лечение отосклероза

В случае кохлеарной или смешанной форме заболевания для предотвращения сенсоневральной тугоухости пациенту может быть рекомендовано консервативное лечение, без операции (характеризуется меньшей эффективностью и более низкой ценой).

Как правило, в лечении используются препараты Фосамакс и Ксидифон с одновременным приемом витамина D и кальция. Народными средствами заболевание не лечится.

Продолжительность терапии – ежегодно от 3 до 6 месяцев.

Хирургическое лечение

В большинстве случаев показано хирургическое лечение (операция). Операция проводится в целях восстановления слуха, а также максимального использования возможностей улитки, возможно использование слухового аппарата.

Операция, которая чаще всего проводится при отосклерозе, называется «стапедотомия», или «стапедопластика». Суть хирургического лечения заключается в замене протезом части стремени. Иногда стремечко полностью удаляется, заменяясь протезом. Одномоментно операция проводится лишь на одном ухе, на втором операция возможна не раньше, чем через полгода.

В течение месяца после операции противопоказаны полеты самолетом и физические нагрузки.

Улучшение слуха пациент отмечает через одну – две недели после операции.

Иногда проводится операция, которая называется «мобилизация стремени». Суть лечения заключается в нормализации подвижности стремени посредством его отсоединения от обездвиживающих костных сращений.

Кроме того, может проводиться «фенестрация лабиринта», когда в стенке преддверия лабиринта хирург создает новое окно.

Мобилизация стремени и фенестрация лабиринта характеризуются нестойким эффектом: слух больного сохраняется на протяжении нескольких лет, однако затем тугоухость стремительно прогрессирует и требуется новое лечение.

Осложнения

При правильно проведенных операциях на ухо осложнения наблюдаются нечасто, но возможны следующие негативные последствия стапедопластики и других операций: головокружение, шум в ухе, перфорация барабанной перепонки, ушная ликворея, сенсоневральная тугоухость, парез лицевого нерва, острый средний отит, менингит, лабиринтит.

В качестве дополнительной меры к оперативному лечению либо в качестве альтернативы проводится операция по протезированию слуха.

К сожалению, меры профилактики отосклероза пока не разработаны. Следует избегать продолжительного пребывания в шумных помещениях, физического переутомления и стрессов, нужно своевременно проводить лечение заболеваний уха.

Сенсоневральной тугоухостью называют общее снижение слуха, которое образовалось наряду заболеваний внутреннего уха, а также слухового нерва, либо одного из центральных отделов головного мозга. По данным статистики, примерно 450 млн. человек страдают от ухудшения слуха. Около 70% данного населения наблюдается сенсоневральная тугоухость.

За последние годы жизни наблюдается неуклонный рост людей с данной патологией. Стоит отметить, что доминирует люди трудоспособного возраста. На рост заболевания влияют множественные факторы, такие как высокая заболеваемость гриппом, увеличение сердечно-сосудистых патологий, различные стрессовые ситуации, шум на производстве и т.д. Отданных факторов будет зависеть и лечение сенсоневральной тугоухости.

По данным исследований ученые пришли к такому выводу, что практически 50% случаев ранней или врожденной тугоухости напрямую связаны с наследственностью. Генетически предрасположенная сенсоневральная форма тугоухости относится к наследственной форме патологий органов слуха. Предполагается, что каждый восьмой человек во всем мире имеет один из генов, который способен вызвать рецессивную тугоухость .

Самым значимым и основным к развитию данной патологии относится ген коннексина 26. Одно изменение в данном гене (так называемая мутация 35delG) приводит к образованию ранней тугоухости в 51% всех случаев. На сегодняшний день миру известны другие мутации данного гена.

Как показали исследования, каждый 46 житель Земли является носителем измененного гена (мутации 35delG). Отсюда можно сделать следующий вывод, что вероятность встречи людей, которые являются носителями данного гена, очень высока.

Формы и степени тугоухости

Среди общей сложности всех случаев ранней или врожденной тугоухости 20-30% приходится на синдромальную патологию. Что касается несиндромальной, на ее долю приходится 70-80%.

Несиндромальной тугоухостью называют ту форму патологии, которая, кроме снижения слуха, не сопровождается другими симптомами или заболеваниями других систем, передаваемых по наследству наряду с самим заболеванием.

Синдромальной формой тугоухости называют тугоухость, сопровождающуюся другими признаками либо заболеваниями. К примеру, синдром Пендреда — сопровождается нарушением слуха в сочетании с нарушением работы щитовидной железы.

Приобретенная форма тугоухости характеризуется следующими причинами:

беременность — недоношенность, малый вес новорожденного, родовые травмы, гипоксия плода;
различные вирусные инфекции — корь, свинка, грипп, краснуха и т.д.;
нарушения сосудов и обмена веществ — сахарный диабет;
черепно-мозговые травмы;
вибрация, .

Помимо данного подразделения, различают другие формы данной патологии:

прелингвальная форма (образованная в доречевом периоде);
постлингвальная (образованная после формирования речи).

Также различаются степени заболевания:

сенсоневральной тугоухости — 26-40 дБ;
сенсоневральной тугоухости — 41-55 дБ;
сенсоневральной тугоухости — 56-70 дБ;
сенсоневральной тугоухости — 71-90 дБ.

Признаки

К симптомам сенсоневральной тугоухости относятся следующие показатели:

снижение слуха;
искажение звуков;
шум в ушах;
затрудненное восприятие звука в шумной обстановке;
сложное общение в компании нескольких людей, в театре;
такое чувство, будто с вами разговаривают на пониженных тонах;
проблемное общение по телефону;
во время разговора необходимо следить за губами собеседника;
постоянное переспрашивание слов.

Диагностика

Диагностика включает в себя комплексный подход, требующий обследования всех слуховых отделов при помощи различных инструментальных методов. В первую очередь больного осматривает ЛОР-врач, для того чтобы исключить различные патологии наружного уха — к ним относятся серная пробка, наличие инородного тела, воспаление и т.д.

Далее в обязательном порядке проводится камертональная проба и тональная пороговая . Чтобы уточнить, какой вид нарушения слуха имеет больной, проводят диагностику акустических рефлексов и состояния среднего уха. Диагностику проводят при помощи импедансометрии. По полученным данным уточняется, что именно нарушено в слуховом механизме: оценивается состояние слухового нерва, состояние звукопроведения, звуковосприятия.

Проводится отоакустическая эмиссия эмиссия (современный метод диагностики), по данным которой оценивается уровень работоспособности слуховых клеток в области внутреннего уха. Данные особенно информативны в случае диагностики слуха детского возраста.

Для уточнения области поражения слуховых анализаторов проводят регистрацию слуховых вызванных потенциалов. Данные позволяют оценить, в каком состоянии находится слуховой нерв, а также слуховые стволовые ядра. В большинстве случаев снижение слуха сопровождается:

ощущением ;
шумом.

Лечение

Для того, чтобы подобрать наиболее конструктивный метод лечения, наиболее правильно будет разделить тугоухость на следующие формы:

внезапная тугоухость — длится в течении нескольких минут или часов;
острая сенсоневральная тугоухость — длится в течении 1-го месяца;
подострая сенсоневральная тугоухость — снижение слуха может продолжаться до 3-х месяцев;
хроническая сенсоневральная тугоухость — снижение слуха продолжается более 3-х месяцев.

Чем раньше будет проводится лечение острой и внезапной формы тугоухость, тем больше шансов частично, либо полностью восстановить слух. Лечение состоит из комплексного курса терапии, которая проводится в условиях полного покоя (стационара). К лечению стоит отнестись ответственно, поскольку потеря слуха — довольно серьезное заболевание.

Сенсоневральную форму тугоухости инфекционного характера лечат неототоксичными антибиотиками. Дозы подбираются в соответствии возраста больного. При вирусной инфекции назначаются следующие препараты:

интерферон;
рибонуклеаз;
ремантадин.

При хронической двусторонней сенсоневральной тугоухости медикаметозное лечение отходит на второй план, в первую очередь назначается коррекция слуха. Больному назначается слухопротезирование при помощи современных слуховых устройств.

Слухопротезирование

Люди, страдающие хронической сенсоневральной тугоухостью, имеют единственную возможность улучшить слух при помощи слухопротезирования. На сегодняшний день при помощи современных высокотехнологических устройств можно добиться не только усиления звука, но и комфортного звучания речи. Существует довольно много различных устройств, которые подбираются индивидуально и настраиваются по данным аудиометрии, учитывая ощущения пациента.

Как правило, корпус аппарата и сам ушной вкладыш выполняется по форме наружного слухового прохода пациента. Проводимая реабилитация слуховыми аппаратами — процесс не быстрый, который требует адаптации и привыкания к прибору. Порой, период привыкания может растянутся на 6 месяцев.

Одним из наиболее сложных видов слухового протезирования являются слуховые импланты. Разделяют следующие виды имплантов:

имплант среднего уха — при слабовыраженной сенсоневральной тугоухости;
внутреннего уха — при тяжелой и полной потере слуха;
стволомозговые — предназначенные для стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга;
импланты костной проводимости — для пациентов с врожденной тугоухостью.

Отосклероз – это такая патология звукопроводящего аппарата человека, при которой орган слуха начинает интенсивно терять свои основные функции. Наиболее частыми проявлениями патологии считаются шумы в раковине, мигрени и головокружения, а также стабильное ухудшение слышимости. Это объясняется нарушениями в работе барабанных косточек среднего уха.

Отосклерозу больше подвержены зрелые люди, возрастом от 30 до 45 лет. Однако нередко наблюдается отосклероз у детей в подростковом периоде. Следует отметить, что данная патология поражает женщин в 3 раза чаще, нежели мужчин. Для того чтобы вовремя распознать отосклероз и начать лечение, необходимо знать об отличительных его симптомах, методах диагностики и терапии, а также основных профилактических мерах.

Основные формы патологии

Несмотря на то что этиология заболевания не изучена до конца, большинство отоларингологов сходятся во мнении, что отосклероз уха передается наследственно. Именно заболевания, переходящие по наследству, являются наиболее тяжелыми в плане диагностики и лечения.

Различают следующие формы отосклероза:

Кондуктивная форма

Такая форма заболевания характеризуется нарушением исключительно звукопроводящей функции уха. Ее достаточно легко выявить при помощи аудиограммы, которая покажет повышенный порог проведения воздушных масс. Костная ткань при этом будет оставаться в пределах своего нормального состояния.

Быстро выявить данную форму патологии поможет тимпанограмма. Это наиболее легкая и благоприятная форма отосклероза, хорошо поддающаяся медикаментозному лечению.

Хирургическое вмешательство же дает 80% гарантии, что слух будет полностью восстановлен.

Кохлеарная

Данная форма болезни отличается тем, что звукопроводящая функция слухового аппарата нарушается в гораздо большей степени, нежели при кондуктивном течении болезни. В данном случае отосклероз ушей у человека становится серьезным препятствием для связи с внешним миром и живого общения.

Аудиограмма фиксирует не только нарушение в проходимости сигналов по ушной раковине, но и критически низкий порог звукопроведения по костной ткани. Показатели последнего, как правило, не поднимаются выше 40 дБ.

Смешанная

Смешанная группа отосклероза является наиболее неблагоприятной в плане дальнейших прогнозов. У пациента наблюдается нарушение проводимости как воздушного, так и костного типа.

Несомненно, данные отклонения негативно сказываются на слуховом восприятии человеком окружающего мира. К сожалению, даже хирургическое вмешательство не способно восстановить слух до уровня воздушного проведения.

Как проявляется отосклероз?

Как правило, отосклероз имеет генетические причины возникновения. Первичную диагностику отосклероза можно провести самостоятельно. Симптоматика, характерная для отосклероза, проявляется следующим образом.

В большинстве случаев данная патология уха подразумевает под собой едва заметное, но регулярное ухудшение слуха. В самом начале заболевания пациент все еще хорошо воспринимает высокие тона, однако у него возникают проблемы с восприятием более низких тонов.

Примечательно то, что больные начинают хуже различать мужской тембр голоса, однако женскую речь они слышат хорошо еще довольно продолжительное время после наступления болезни.

Посторонние звуки в ушах

Этот симптом присутствует у абсолютного большинства пациентов, у которых был выявлен отосклероз. Следует отметить, что шумы в ушах никак не связаны со степенью тугоухости. Звуки, которые слышит больной, напоминают радиопомехи, шелест листьев или звук примуса.

В народе эти звуки еще называют белым шумом. Предположительно, данный признак отосклероза проявляется из-за циркуляторных нарушений или сбоя метаболических процессов в ушной раковине.

Болезненные ощущения в ухе

Болезненными ощущениями в ухе характеризуется тимпанальная форма болезни, при которой больной начинает стремительно терять слух.

Как правило, боль нарастает довольно быстро, а пик ее воздействия приходится на сосцевидный отросток уха. Боль может указывать как на начало заболевания, так и на период его обострения.

Мигрени и головокружения

Эти симптомы нечасто встретишь у больных отосклерозом, однако они также имеют место быть. Как правило, головокружение носит фоновый характер и не отличается особой интенсивностью.

В том случае, если пациента беспокоят ярко выраженные головные боли, головокружения и обмороки – необходимо обратиться за медицинской помощью для уточнения диагноза. Больному может быть назначена тимпанограмма, чтобы убедиться в подвижности косточек уха.

Неврастенические признаки болезни

Потеря слуха – одно из самых неприятных последствий отосклероза. Нарушение звуковосприятия приводит к тому, что больной утрачивает способность полноценно контактировать с обществом.

Из-за проблем со слухом люди часто замыкаются в себе, перестают стремиться к общению с окружающими. У больного начинают проявляться признаки апатии, нарушение режима сна и бодрствования, сонливость и вялость.

Лечение

Для того чтобы иметь представление о состоянии своего организма во время лечения, нужно знать, что такое отосклероз и как он возникает.

Если заболевание выявлено на стадии своего зарождения, то у пациента появляется хороший шанс избежать тугоухости, не прибегая при этом к хирургическому вмешательству.

Консервативная терапия

Лечение отосклероза без операции, т.е. консервативное лечение, включает в себя назначение больному ряда эффективных препаратов на период, не превышающий 6 недель. Однако терапию повторяют через каждые 3 месяца во избежание рецидивов болезни.

Прежде чем начать лечение, пациенту обязательно назначают такие виды обследований как аудиометрия и тимпанограмма. В зависимости от того, почему возник отосклероз, симптомы и лечение могут быть разными. В число препаратов широкого спектра действия, которые назначают при данной патологии, входят следующие средства:

Фитин (1 таблетка 3 раза в сутки);
Йодид калия (4 раза день после еды);
Бромид натрия (по 100 мг 3 раза в день);
Раствор натрия (по 1 инъекции);
Фосамакс (по 1 таблетке в день);
Ксидифон (по столовой ложке трижды в день).

В дополнение к вышеперечисленным препаратам врач-отоларинголог может назначить курс таблеток кальция, а также витамина Д.

Продолжать прием витаминных комплексов необходимо в течение полугода. Один раз в месяц больной должен проходить контрольную аудиометрию для фиксации уровня слуха на том или ином этапе лечения.

Хирургическое вмешательство

Из-за того, что отосклероз, как правило, обнаруживается у пациента через довольно продолжительное время после начала заболевания, в большинстве случаев показано оперативное вмешательство.

Основная цель операции отосклероза – это максимально возможное восстановление звукопроводящей функции уха. Хирургическое лечение целесообразно даже в том случае, если больному придется пользоваться слуховым аппаратом.

Операция, наиболее распространенная при данной проблеме, называется стапедотомия или стапедопластика. Основная работа проводится на слуховых косточках, во время которой одну из них (стремечко) частично или полностью заменяют протезом.

За один раз можно прооперировать только одно ухо. Если же отосклероз носит двусторонний характер, то провести операцию на втором ухе возможно не менее, чем через 6 месяцев.

Для того чтобы послеоперационное восстановление прошло успешно, больной не должен 2-3 дня после вмешательства ложиться на прооперированное ухо. Спать разрешается только на спине или на здоровой стороне.

Кроме того, больному положена особая форма ухода в первые сутки после операции. Пациенту также не рекомендуется совершать авиаперелёты и подвергать организм физическим нагрузкам в течение 4-6 недель после операции. Как правило, слух улучшается уже на 7-й-10-й день хирургического лечения.

Народные методы

Если вам посчастливилось вовремя заметить у себя первые проявления отосклероза (отоспонгиоза), то лечение будет более простым и быстрым, нежели на поздних этапах болезни.

Как правило, врачи стараются сначала добиться максимального результата от консервативного лечения и терапии народными средствами.

Только при их неэффективности больному показана операция. Чтобы получить более высокий результат от медикаментозной терапии, ее можно сочетать с народными средствами.

Отлично помогает в борьбе с отосклерозом отвар из корней дягиля. На 500 мл кипяченой воды необходимо взять 10 г сухого растения. Средству необходимо настояться около 2-3 часов. Отвар принимают незадолго до еды по 25 мл за 1 раз.
Ослабить боль и снять заложенность в пораженном ухе поможет китайский лимонник или женьшень. Эти настойки продаются в аптеке в уже готовом виде. Несколько капель средства смешивают с 50-70 граммами воды. Употреблять лекарство нужно до 3 раз в день перед едой.
Свести на нет беспокоящие посторонние шумы в ушах можно, если приготовить отвар из семян обычного укропа. Для этого вам понадобится 1 л кипятка и 20 г семян. Отвар настаивают в темном месте около суток. Больному необходимо выпивать не менее 150 мл средства в день.

Помимо лечения народными средствами для приема вовнутрь, существуют рецепты, направленные на местное воздействие на больное ухо. Народные лекари полагают, что так можно значительно улучшить состояние больного.

Раствор для применения ушных турунд при отосклерозе можно приготовить следующим образом: 100 г аптечной мелиссы залить 500 мл спирта. Смесь оставляют на 3-5 дней в погребе или кладовке. Затем полученное средство разбавляют наполовину кипяченной водой. Каждый вечер необходимо смачивать в растворе ватную турунду и закладывать ее в ухо на период до 6-8 часов.
Отличным помощником в избавлении от ушных заболеваний являются самодельные капли из ежевики. Для этого нужно собрать небольшое количество (около 200 г) свежих ягод и листьев. Их вываривают в литре воды, пока количество жидкости не уменьшится вдвое. Готовое средство закапывают в ушной проход по 2-3 капли ежедневно.

Важная информация! Прибегать к использованию любого из методов нетрадиционной медицины можно с разрешения лечащего врача.

Помните, что народные рецепты являются лишь дополнением в основному лечению – они не могут заменить медикаментозную терапию или хирургическое вмешательство, или стать альтернативой традиционного лечения.

Несмотря на то, что отосклероз наследуется как доминантный аутосомный признак, не следует сетовать лишь на генетику. Даже у человека, имеющего определенные генетические нарушения, болезнь может так и не проявить себя. Обезопасить свой организм от заражения довольно непросто, но это все же возможно.

Вероятность заболеть отосклерозом повышается в тех ситуациях, когда у человека ослаблен иммунитет.

Следует особенно бережно относиться к себе во время беременности и лактации, после травмоопасных ситуаций, в период обострения хронических патологий, а также своевременно лечить возникающие острые заболевания. Конечно же, каждому необходимо знать, как диагностировать и как лечить отосклероз.

Отосклероз – это дистрофически-дегенеративное поражение среднего уха, в процессе развития которого сменяются фазы деструкции (разрушения) костной ткани и отложения солей кальция, которые формируют новые плотные костные структуры.

При этом симптомы отосклероза могут быть далеко не всегда: «гистологический», не затронувший преддверно-улитковое окно обнаруживается у 10% населения,
тогда как клинический выявляется примерно у 1%.
Страдают в основном женщины, по зарубежным данным они болеют в 2 раза чаще, по отечественным – составляют 70–80% всех пациентов.
Болезнь чаще поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет и проявляется двусторонним снижением слуха (тугоухостью).

Характер нарушения слуха обычно кондуктивный, то есть его снижение вызвано нарушением звукопроведения. Тем не менее, отосклероз обнаруживается и у 1,5–2,3% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. При этом выявляется так называемая кохлеарная его форма: процесс затрагивает улитку, и поражает внутренние структуры лабиринта, но не нарушает подвижности стремечка.

Отосклероз: причины возникновения

Отосклероз уха – наследственная патология, гены которой передаются по аутосомно-доминантному типу (доминантный аутосомный признак означает, что для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного родителя любого пола), но проявляются в 20–40% случаев (такое явление называется неполной пенетрантностью).

Предполагается, что эти гены активирует вирус кори, белки и структурные единицы которого часто находят в очагах отосклероза. Антитела к вирусу обнаруживают не только в крови, но и в перилимфе: жидкости, содержащейся внутри улитки. В пользу теории свидетельствует и то, что заболеваемость отосклерозом снизилась после введения обязательной вакцинации против кори.

Еще одна теория предполагает, что в развитии болезни играют роль аутоиммунные механизмы – в крови пациентов часто обнаруживаются антитела к коллагену 2 и 9 типов. Имеют значение и субклинические (не имеющие выраженных проявления) нейроэндокринные нарушения. Первые проявления болезни обычно возникают на фоне бурной гормональной перестройки: полового созревания, беременности, наступления климакса.

Классификация

По формам отосклероза:

тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.

По месту расположения очагов отосклероза:

фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
кохлеарная (поражена капсула улитки);
смешанная.

По стадии процесса:

активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.

По скорости прогрессирования:

медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Часто болезнь дебютирует у молодых женщин. Причем чем раньше начинается заболевание, тем активнее оно развивается. Беременность при отосклерозе может стать как пусковым фактором, вызвав первые симптомы, так и ухудшить состояние, ускорив потерю слуха.

Первая жалобы, которую предъявляют больные – «беспричинное» снижение слуха, обычно на оба уха (односторонняя тугоухость возникает примерно в 30% случаев). Но даже при двустороннем снижении слуха пациенты могут жаловаться на одностороннюю тугоухость: процесс протекает несимметрично, и субъективно «нормальным» будет восприниматься лучше слышащее ухо, даже если о норме речь уже не идет.

Сначала «пропадают» низкие частоты: становится труднее понимать мужскую речь. Потом снижение слуха распространяется и на высокие частоты. Но до полной глухоты процесс никогда не доходит: собственную речь пациент слышит даже на поздних стадиях болезни. Характерные признаки отосклероза: в шумной обстановке восприятие речи улучшается, ухудшается при жевании и глотании, напряженном внимании, одновременном разговоре нескольких человек.

Еще один частый симптом: низко – или среднечастотный шум в ушах. Субъективно он описывается как шум падающей воды, шелест листьев, шорох прибоя, гул проводов. Он очень тяжело переносится пациентами, часто мешает спать, описаны даже случаи самоубийства по этой причине. Интенсивность шума обычно постоянная, но может усиливаться после употребления алкоголя, физических нагрузок, стресса, переутомления. К сожалению, это самый трудноустранимый симптом, независимо от того, как лечить отосклероз: у многих пациентов шум в ушах сохраняется и после операции.

Примерно в четверти случаев к этим симптомам отосклероза присоединяются головокружение и расстройство равновесия, вызванные повышенным давления внутри лабиринта. Обычно головокружение позиционное: возникает при определенном повороте, наклоне головы, быстрой перемене положения тела.

Диагностика

Главные диагностические критерии отосклероза:

двусторонняя кондуктивная тугоухость;
нормальная проходимость слуховых труб;
нормальное состояние барабанных перепонок;
семейный анамнез.

На аудиограмме при тимпанальных и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость. Часто появляется «зубец Кархарта» – в диапазоне 2 – 3 кГц показатели костной кривой ухудшаются на 5 – 15 дБ. При речевой аудиометрии – 100% разборчивость речи.

При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. Аудиограмма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:

семейная история;
симметричная двусторонняя тугоухость по сенсоневральному типу;
хорошая разборчивость речи, что нехарактерно для других форм сенсоневральной тугоухости;
начало болезни в относительно молодом возрасте;
прогрессирование тугоухости без видимых причин.
изменения на КТ (деминерализация капсулы лабиринта).

При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.

Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.

снижена плотность капсулы улитки;
стремя толще 0,6 мм;
передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).

Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.

Консервативная терапия

Лечение отосклероза без операции показано пациентам с активной формой или при его кохлеарной форме. Терапия направлена на замедление активности процесса, предупреждение сенсоневральной тугоухости. Используются препараты:

бифосфонаты: препараты, тормозящие активность остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
фтористый натрий – ионы фтора снижают резобрцию (рассасывание) кости;
препараты кальция;
альфакльцидол – предшественник витамина D 3 , который регулирует минеральный обмен и стимулирует синтез белков костного матрикса – белкового каркаса кости.

Медикаментозная терапия проводится курсами, по три месяца с трехмесячным же перерывом. Изначально планируется не менее двух курсов. Как самостоятельное лечение отосклероза консервативная терапия используется редко. Она не восстанавливает слух, но позволяет предотвратить его потерю, останавливая рост очагов отосклероза, что бывает особенно важно в его активной фазе, когда операцию делать не рекомендуется из-за возможности реоссификации (повторного окостенения).

Хирургическое лечение

Операция при отосклерозе называется стапедопластика. Это микрохирургическое вмешательство, которое восстанавливает передачу звука по цепи слуховых косточек. Обычно при этом подножная пластинка стремени либо удаляется полностью и заменяется протезом, либо (если она прочно зафиксирована в склеротически измененной кости) в ней просверливается отверстие, куда вставляют поршень, соединенный с цепью слуховых косточек. Вмешательство проводят как под общим наркозом, так и под местной анестезией, выбор обезболивания остается за врачом.

Показания к операции:

жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
барабанная перепонка не перфорирована;
отосклероз в неактивной фазе.

Относительные противопоказания:

активная фаза отосклеротического процесса;
ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.

Противопоказанием к операции при отосклерозе уха может стать и общее состояние пациента (сердечно-сосудистая недостаточность и подобные патологии). В случае если стапедопластику выполнять нельзя из-за противопоказаний возможная коррекция ограничивается слуховым аппаратом.

Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.

Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».

Первые сутки после стапедопластики пациент должен лежать на неоперированном боку, вставать, поворачивать голову нельзя. В первый раз подняться с постели можно не раньше чем через сутки после окончания операции.
На второй день после операции можно сидеть и осторожно ходить. Высока вероятность головокружения, поэтому лучше передвигаться вдоль стенок, опор.
На четвертый день меняют повязку.
Через неделю удаляют тампон.
Выписывают из стационара обычно через 7 – 10 дней.

Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:

допускать попадания воды в ухо (моя голову, слуховой проход нужно закрывать промасленной ватой);
трясти головой, наклоняться вниз головой;
болеть ОРВИ и гриппом, если же уберечься не удалось – ни в коем случае не сморкаться;
вообще противопоказаны любые вибрации и толчки;

2 месяца после операции нельзя ездить на метро.

3 месяца после операции нельзя:

поднимать тяжести (более 10 кг);
бегать и прыгать;
летать на самолете;
прыгать с парашютом;

Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).

На всю жизнь запрещен дайвингСлух стабилизируется в среднем через 3 месяца после операции, поэтому ориентироваться на аудиограмму, которую сделают при выписке, нет смысла. Более показательными будут аудиограммы, сделанные через 3 и 6 месяцев после операции.

Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.

Отосклероз (отоспонгиоз) - довольно известное заболевание, при котором происходит аномальное разрастание кости в среднем ухе. Этот недуг очень любит маскироваться под другие патологии. Даже опытные сурдологи нередко ошибаются и ставят неверный диагноз.

Процесс обычно начинается с одностороннего снижения слуха, медленно захватывающего оба уха. При этом особенно заметна утрата реакции на звуки в низкочастотном диапазоне. Прогрессирование заболевания способно привести к тугоухости и потере слуха.

Причины возникновения

По данным статистики, подобная болезнь зарегистрирована примерно у 1% жителей Земли. Большая часть заболевших - женщины детородного возраста. Это обстоятельство может указывать на некоторую связь отосклероза с гормональными изменениями во время полового созревания, беременности или родов. Но это всего лишь догадки, не подтвержденные научными данными.

В настоящее время медики не могут сказать, что именно является причиной недуга. Большинство из них склоняется к теории наследственного развития отоспонгиоза. В пользу этого мнения говорит семейный характер патологии. Кроме того, почти у половины больных отмечаются различные отклонения генетического плана.

Но это далеко не единственное основание для развития недуга. В медицинских кругах обсуждаются и другие причины отосклероза:

Гормональные колебания. Потеря слуха нередко наблюдается при нарушениях в работе щитовидной железы и гипофиза (тиреотоксикоз, акромегалия).
Инфекционные заболевания. Этот фактор рассматривается как провоцирующий у генетически склонных к тугоухости людей. Например, вызвать патологию костной капсулы может корь.
Акустическое воздействие. Анормальное влияние оказывает как одномоментная интенсивность звуков, так и продолжительное пребывание в зоне повышенного шума.
Хронические заболевания органов слуха воспалительного характера (отиты).
Ухудшение кровообращения в сосудах, питающих внутренне ухо.

Особенно часто отосклероз развивается у женщин детородного возраста

Помимо указанных причин, вызвать тугоухость может постоянный стресс и эмоциональное напряжение, связанное с трудовой деятельностью.

Разновидности отосклероза

Недуг принято классифицировать на несколько групп. В основу такого разделения положено нарушение преобразования звуков в органе слуха.

Различают 3 типа отосклероза:

Тимпанальный вид . Для данной клинической формы характерно развитие тугоухости по принципу нарушения функций звукопроведения. При этом повышается граница только воздушной проводимости. Костное проведение остается в норме.
Кохлеарный вид. Картина болезни проявляет себя ярко выраженным отклонением в звуковоспринимающей системе.
Смешанный вид . Для этой формы недуга характерно умеренное нарушение звукопроводящей и звуковоспринимающей систем.

Клинические типы отосклероза могут быть медленными, скоротечными или скачкообразными. Наиболее благоприятной считается тимпанальная форма недуга. Ее оперативное лечение позволяет полностью вернуть слух.

Симптомы

Первые симптомы отосклероза наблюдаются во время полового созревания. У женщин этот период совпадает с началом менструаций. Медики отмечают прочную связь проявлений патологии с беременностью и родами. Причем каждое последующее рождение ребенка все более усугубляет ситуацию.

Зачастую изменения в костной капсуле начинаются практически бессимптомно. Пациент отмечает ушной шум в условиях полной тишины, но не придает этому особого значения. Ухудшение слуха можно выявить лишь в процессе акуметрии (измерения остроты слуха).

Различают четыре стадии заболевания:

начальная фаза;
период ярко выраженной симптоматики;
терминальная стадия;
гистологическая фаза.

Постепенное развитие отосклероза приводит к его кульминации к 40 годам. В это время появляются и другие признаки недуга:

С прогрессированием недуга шум в ушах становится высокочастотным, что указывает на сопутствующие спазмы мозговых сосудов.
Резкое ухудшение слуха во время еды или ходьбы.
Периодическая боль в ухе, чувство распирания и давления. При болевом синдроме отмечается значительное ухудшение слуха.
Головокружение выражено не сильно. Если приступы наблюдаются часто и достаточно динамичны, следует рассмотреть другую причину снижения слуха.

Один из симптомов отосклероза - плохой слух

На поздних этапах отосклероза обостряется неврастенический синдром. Больной, не имея возможности нормально общаться, замыкается в себе, теряет интерес к жизни, становится вялым и безразличным.

Тугоухость развивается медленно. Сначала в патологический процесс вовлекается лишь одна сторона. И только через несколько лет больной начинает замечать проявления болезни на втором ухе.

Симптомы и лечение отосклероза зависят от стадии развития недуга и состояния пациента. С целью уточнения размера очагов склероза в среднем ухе проводятся некоторые диагностические мероприятия.

Методы выявления заболевания

Визуальный осмотр не позволяет определить степень поражения органов слуха. С помощью отоскопии можно заметить лишь отсутствие серы в слуховом проходе, сухость и пониженную чувствительность поверхностных тканей.

Большую помощь в постановке диагноза оказывает акуметрия. Исследование помогает выявить нарушение проводимости шепота. Но в основном диагностика при отосклерозе опирается на тимпанометрию. Процедура осуществляется после отоскопии. Полученные данные отражаются в тимпанограмме. Учитывать их значимость рекомендуется только в сочетании с результатами аудиометрии.

Один из методов выявления отосклероза уха - отоскопия

Отличить процесс остеогенеза от других патологий органов слуха, имеющих сходные симптомы, поможет УЗИ, рентгенография и КТ черепа.

Лечение

Медикаментозной терапии отоспонгиоза на сегодняшний день не существует. Доктор, конечно, может назначить симптоматическое лечение, но оно не даст никакого эффекта, а лишь поддержит организм больного. При кохлеарной форме недуга лекарственные средства способны на какое-то время отсрочить потерю слуха, но не восстановить его.

Медикаментозная терапия

Лечение отосклероза без операции чаще всего сводится к назначению следующих лекарственных средств:

витаминно-минеральных комплексов;
препаратов натрий фторида;
медикаментов с повышенным содержанием йода;
сульфата магния внутримышечно;
средств, подавляющих костную резорбцию - Фосамакс и Ксидифон.

Фосамакс применяют для уменьшения симптомов отосклероза уха

Длительность терапевтического курса составляет не менее месяца. Лечение повторяют 3–4 раза в год. Помимо приема медикаментов, больному рекомендуют диету с повышенным содержанием кальция и фосфора. В рацион следует включить рыбные молочнокислые продукты, бобовые и орехи. При этом желательно ограничить потребление витамина D и отказаться от длительного пребывания на солнце.

Нетрадиционная медицина

Лечение отосклероза народными средствами терапевтического эффекта не приносит. Однако с помощью лекарственных трав можно уменьшить боль и воспаление, повысить иммунитет и улучшить состояние пациента.

Для приготовления настоев используют прополис, мелиссу, календулу, эвкалипт. Компоненты заваривают кипятком, настаивают в термосе и принимают в течение месяца.

Хирургическое вмешательство, стапедопластика

Операция при отосклерозе является самым эффективным методом борьбы с потерей слуха. На сегодняшний день разработано 3 способа оперативного вмешательства:

Мобилизация стремени. Процедура предусматривает освобождение слуховой косточки от наростов, мешающих ее движению.
Фенестрация лабиринта. В ходе операции создается новое отверстие в стенке преддверия лабиринта.
Стапедопластика. Вмешательство осуществляется под местной анестезией. Его суть заключается в замене ножки стремечка протезом.

Первые два вида оперативного лечения особого эффекта не дают. Через несколько лет после них слух вновь ухудшается и требует более кардинальных мер.

Стапедопластика при отосклерозе - это самый эффективный метод лечения отосклероза. Операция дает отличный результат в девяти случаях из десяти.

Стапедопластика - лучший способ борьбы с тугоухостью

Процедура осуществляется последовательно - сначала проводят замену тканей на одном ухе, а через полгода - на втором. Протез обычно изготавливают из хрящевых или костных элементов больного либо применяют керамику, титан и тефлон.

Несмотря на высокую эффективность, стапедопластика не способна полностью остановить патологический процесс, поэтому ее также нельзя считать панацеей. Тугоухость продолжает развиваться и после операции. Но на сегодняшний день - это лучший способ избавить больного от отосклероза. Лечить недуг иными методами малоэффективно.

Стапедопластика, как и любая другая медицинская процедура, имеет ряд противопоказаний:

плохое самочувствие пациента;
частые головокружения;
тугоухость в активной фазе;
недостаточный резерв функции улитки.

До применения стапедопластики следует устранить все недомогания. Если протезирование по-прежнему невозможно, больному рекомендуют ношение слухового аппарата.

Инвалидность при отосклерозе чаще всего не дают. Операция или использование звукоусиливающего прибора помогают больным вести нормальную жизнь, работать и учиться. Отзывы людей, прошедших через стапедопластику, говорят о том же.