Последствия гипокальциемии. Гипокальциемия: что это такое, симптомы, причины и лечение

Состояние, характеризующееся снижением в крови уровня общего кальция менее 2,0-2,2 ммоль/л, а ионизированного (свободного) – менее 1,0-1,7 ммоль/л называют гипокальциемией. Это обменно-эндокринный синдром, встречающийся при многих тяжелых соматических заболеваниях, тяжелых травмах и после серьезных операций.

О причинах и механизме развития гипокальциемии, о симптомах, принципах диагностики и тактике лечения этого состояния пойдет речь в нашей статье.

Виды

Различают 2 варианта этой патологии:

гипокальциемию, возникающую из-за снижения в крови уровня паратиреоидного гормона (паратгормона, гормона, синтезируемого паращитовидными железами);
гипокальциемию, связанную с нечувствительностью тканей организма к паратиреоидному гормону; содержание последнего в крови при этом выше нормы.

Причины и механизм развития

Уровень кальция в крови – достаточно постоянная величина. Регулируют его паратгормон, витамин D и активные продукты его обмена. В зависимости от содержания в плазме кальция паращитовидные железы вырабатывают большее либо меньшее количество паратиреоидного гормона.

Гипокальциемия – не самостоятельная патология, а симптомокомплекс, который развивается при снижении уровня в крови паратгормона, развитии устойчивости организма к его действию, приеме определенных лекарственных препаратов.

Снижение уровня кальция в крови, связанное с низким уровнем паратгормона (первичным гипопаратиреозом), может иметь место в следующих ситуациях:

недоразвитие паращитовидных желез;
разрушение паращитовидных желез метастазами, радиоактивным излучением (в частности, при проведении лучевой терапии), во время хирургического вмешательства на щитовидной или околощитовидных железах;
поражение паращитовидных желез аутоиммунным процессом;
снижение выделения паратгормона при пониженном уровне магния в крови, гипокальциемии новорожденных, синдроме голодных костей (так называют состояние после удаления паращитовидных желез), дефектах гена паратиреоидного гормона.

К гипокальциемии на фоне высокого содержания в крови паратгормона приводят:

гиповитаминоз D при заболеваниях печени, синдроме мальабсорбции, дефиците питания, избыточном пребывании на солнце, острой либо хронической недостаточности функции почек;
устойчивость организма к витамину D при нормальном его поступлении (в случае патологии рецепторов к витамину D или же дисфункции почечных канальцев);
нечувствительность организма к паратгормону (при гипомагниемии и псевдогипопаратиреозе).

Прием некоторых лекарственных препаратов также может обусловливать развитие гипокальциемии. Таковыми являются:

бисфосфонаты и кальцитонин (угнетают процессы выхода кальция из костей в кровь);
донаторы кальция (фосфаты, цитратная кровь, вводимая путем гемотрансфузий);
препараты, влияющие на обмен витамина D в организме (антиконвульсанты, некоторые противогрибковые средства, в частности, кетоконазол).

Реже гипокальциемию вызывают:

генетические заболевания околощитовидных желез (изолированный гипопаратиреоз, синдромы ди Джорджи и Кенни-Кейффи, псевдогипопаратиреоз типов Ia и Ib, гипокальциемическая гиперкальциурия и другие);
гипервентиляция легких;
массивный распад злокачественной опухоли;
метастазы остеобластов;
острое воспаление ткани поджелудочной железы (панкреатит);
острый рабдомиолиз (тяжелая миопатия, сопровождающаяся разрушением миоцитов (клеток, из которых состоят мышцы));
состояние токсического шока.

Симптомы

Признаком гипокальциемии могут быть парестезии.

Если уровень кальция в крови снижен незначительно, внешние признаки такого состояния отсутствуют – оно протекает бессимптомно.

В случаях, когда кальций снижается ниже 2,0 ммоль/л, у больного могут возникнуть такие симптомы:

внезапные спазмы гортани и бронхов (ларинго- и бронхоспазмы);
неприятные ощущения, чувство ползания мурашек, покалывания, онемения в пальцах верхних и нижних конечностей, вокруг рта (этот состояние носит название «парестезии»);
симптом Труссо (при сдавливании верхней конечности манжетой тонометра ее пальцы немного сгибаются и приводятся к ладони);
симптом Хвостека (подергивание губ при постукивании пальцем между углом рта и скуловой губой или впереди козелка ушной раковины);
судороги, тетания;
экстрапирамидные гиперкинезы (непроизвольные движения, обусловленные отложением кальция в базальных ганглиях) – дистония, тремор (дрожание), атетоз, тики, миоклония и другие;
расстройства зрения (проявление субкапсулярной катаракты).

Кроме того, пациентов зачастую беспокоят вегетативные расстройства (чувство жара, ознобы, головная боль и головокружение, сердцебиение, одышка, боли колющего, ноющего характера в области сердца).

Больные становятся раздражительны и нервозны, у них снижается концентрация внимания и память, они плохо спят и нередко впадают в депрессию.

Принципы диагностики

Процесс постановки диагноза включает в себя 4 обязательных следующих друг за другом этапа:

сбор жалоб, анамнеза (истории) жизни и заболевания;
объективное обследование пациента;
лабораторную диагностику;
инструментальную диагностику.

Остановимся подробнее на каждом из них.

Сбор жалоб и анамнеза

Чтобы натолкнуть врача на мысли о гипокальциемии, больной должен подробно описать, какие симптомы его беспокоят, рассказать о том, когда, при каких условиях они возникли и как проявляли себя до настоящего времени.

Также большое значение имеет информация о других заболеваниях пациента, особенно о генетических патологиях, патологиях пищеварительного тракта, хронической почечной недостаточности, катаракте.

Необходимо упомянуть и о фактах оперативных вмешательств, особенно массивных, на щитовидной и околощитовидных железах.

Объективное обследование

Внимательный врач обратит внимание на наличие у пациента судорожных сокращений мышц самых разных групп:

органов желудочно-кишечного тракта (проявляются нарушениями глотания, рвотой, расстройствами стула в виде диареи либо запора);
скелетной мускулатуры (фибриллярные их подергивания, парестезии, тонические судороги);
спазмы гортани и бронхов (основное проявление – выраженная одышка, удушье, сопровождающееся цианозом (посинением) кожных покровов; этот диагноз можно установить, лишь застав больного во время непосредственно приступа, а заподозрить – с его слов, по его описанию.

Также будут заметны нарушения трофики тканей: патология зубной эмали, выпадение волос, преждевременное поседение и нарушение их роста, ломкость ногтей, катаракта.

Методы лабораторной диагностики

Основной метод диагностики гипокальциемии - определение уровня кальция в крови.

Чтобы обнаружить гипокальциемию, необходимо провести 2 исследования: уровень в крови общего кальция (анализ повторяют 2-3 раза) и ионизированного (иначе – свободного) кальция.

в крови общего кальция находится в прямой зависимости от уровня в ней белка альбумина. Именно поэтому при невозможности проведения вышеуказанного исследования можно определить концентрацию альбумина и на основании ее рассчитать концентрацию кальция. Исходят из того, что снижение уровня альбумина на 10 г/л сопровождается уменьшением в крови уровня общего кальция на 0,2 ммоль/л.

Если у больного не выявлена хроническая почечная недостаточность, билиарный цирроз печени и острый панкреатит отсутствуют, гипокальциемия, вероятнее всего, связана с нарушением секреции паратгормона и/или нечувствительностью тканей организма к нему. Также причиной могут оказаться дефицит витамина D и нарушения его обмена.

Чтобы диагностировать патологию, следствием которой является гипокальциемия, пациенту назначают такие исследования:

биохимический анализ крови на содержание в ней креатинина, мочевины, АсАТ, АлАТ, билирубина, амилазы, фосфата и магния;
анализ крови на содержание в ней паратиреоидного гормона;
анализ крови на содержание в ней разных форм витамина D (кальцидиола, кальцитриола).

Интерпретация результатов

Уровень магния в сыворотке крови определяют всем больным, страдающим гипокальциемией неясной этиологии, поскольку гипомагниемия также может спровоцировать развитие дефицита кальция. Как правило, это состояние диагностируется у лиц с синдромом мальабсорбции или злоупотребляющих алкогольными напитками.
Снижение концентрации фосфата в крови может стать следствием недостатка в пище фосфата, сниженного поступления в организм витамина D либо патологии обмена последнего в организме. Гиперфосфатемия в сочетании с гипокальциемией при условии отсутствия признаков хронической почечной недостаточности и распада тканей свидетельствуют о гипо- или псевдогипопаратиреозе.
У лиц, страдающих гипопаратиреозом, уровень паратгормона в крови снижен. Увеличивается его содержание при нарушении обмена витамина D, псевдогипопаратиреозе либо хронической недостаточности функции почек.
Уровень кальцидиола ниже нормы в сочетании со сниженным содержанием в крови кальция и фосфатов, как правило, свидетельствует о дефиците либо снижении всасывания в организме витамина D. Также это может оказаться следствием терапии антиконвульсантами, признаком некоторых наследственных болезней и нефротического синдрома.
Если концентрация кальцидиола находится в пределах или выше нормы, а кальцитриола – снижена, следует подумать о хронической почечной недостаточности или о рахите типа I, возникающем при резистентности (нечувствительности) тканей к витамину D.
Снижен уровень кальцитриола у лиц, страдающих гипопаратиреозом.
Очень высокое содержание в крови кальцитриола позволяет заподозрить наследственную форму витамин D3-резистентного рахита типа 2.

Методы инструментальной диагностики

Чтобы окончательно выяснить, какое заболевание вызвало гипокальциемию, проводят:

рентгенографию костей (если врач подозревает у пациента остеомаляцию (размягчение кости) или рахит);
денситометрию (определение минеральной плотности кости; выявляет остеопороз и позволяет оценить динамику заболевания в процессе лечения);
компьютерную томографию головного мозга (чтобы подтвердить или исключить обызвествление базальных ядер).

Тактика лечения

Пациенты, у которых уровень кальция в крови составляет 1,9 ммоль/л и ниже, остро нуждаются в оказании им неотложной медицинской помощи. Тактика лечения напрямую зависит от выраженности симптомов нервно-мышечной возбудимости и от реакции организма больного на проводимые терапевтические мероприятия.

Неотложная помощь больному

Ему могут быть назначены:

медленное введение в вену раствора глюконата кальция, разведенного в глюкозе или физиологическом растворе; если в течение получаса после вливания состояние больного не улучшается, его повторяют;
введение глюконата кальция, разведенного в физиологическом растворе, внутривенно капельно; эту манипуляцию проводят при неэффективности мероприятия, описанного пунктом выше;
витамин D;
внутривенное струйное, затем капельное введение сульфата магния; его проводят, если у больного наряду с гипокальциемией имеет место снижение содержания магния в крови; нормализовать последний важно до того, как уровень кальция придет в норму.

Немедикаментозное лечение

Оно включает в себя:

рацион с достаточным содержанием кальция (1500-2000 мг в сутки);
частое и длительное пребывание на солнце (более получаса в сутки);
отказ от применения солнцезащитных кремов (тех, которые защищают кожу от воздействия ультрафиолета).

Медикаментозное лечение

Лица, страдающие гипопаратиреозом, должны в течение продолжительного времени получать терапию препаратами витамина D и солями кальция. При этом чтобы не допустить образования конкрементов в почках и гиперкальциурии, кальций крови важно поддерживать не на максимальной, а лишь на нижней границе нормальных значений.

К препаратам витамина D относятся альфакальцидиол, кальцитриол, эргокальциферол, колекальциферол.

Если гипокальциемия является следствием дефицита магния, больному назначают внутривенно или внутрь магния сульфат, а также соли кальция и препараты витамина D.

На фоне проводимого лечения необходимо:

1 раз в 3-6 месяцев проводить контрольное исследования уровня в крови ионизированного и общего кальция (чтобы поддерживать его на нижней границе нормы);
1 раз в 12 месяцев измерять уровень в крови кальцидиола и/или кальцитриола;
1 раз в полгода измерять концентрацию паратгормона в крови (уровень его должен нормализоваться тогда, когда придет в норму содержание витамина D);
также 1 раз в полгода исследовать суточное выделение с мочой кальция и креатинина, определять уровень этих веществ и в крови (проводится с целью контроля токсичности лечения; при суточной экскреции кальция более 300 мг/дл дозы препаратов должны быть откорректированы либо решен вопрос о целесообразности дальнейшего приема некоторых из них).

Заключение

Снижение уровня в крови кальция может сопровождать ряд достаточно серьезных заболеваний и проявляться симптомами, которые даже могут быть опасны для жизни больного. В некоторых случаях это состояние требует оказания больному неотложной медицинской помощи, в других – длительного приема витамина D и препаратов кальция, в третьих – отказ от приема некоторых лекарственных средств.

Гипокальциемия, даже бессимптомная, обнаруженная случайно, требует проведения повторного анализа и дальнейшего всестороннего обследования пациента.

Помните: лучше проявить излишнюю бдительность и убедиться, что человек здоров, чем своевременно не диагностировать серьезную патологию.

Ведь правильный диагноз – залог успешного лечения, которое, несомненно, приведет к улучшению состояния и самочувствия больного.

К какому врачу обратиться

Лечением нарушений обмена веществ, связанных с недостатком кальция в крови, занимается врач-эндокринолог.

Учитывая частое поражение периферических нервов и мышц, проявляющееся судорогами, пациенту показана консультация невролога. Появление катаракты - показание для лечения у офтальмолога.

Гипокальциемия может быть симптомом почечной недостаточности, при подозрении на это состояние необходимо обследование почек у нефролога.

Недостаток кальция в организме – симптомы, лечение, профилактика Оценка статьи: (5,00) Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gipokalciemiya-simptomy-lechenie/

Гипокальциемия: симптомы, причины гипокальциемии у детей и взрослых, лечение гипокальциемии

Приблизительно 1000-1500 г кальция содержится в человеческом организме. Этот макроэлемент необходим для полноценного функционирования многих систем организма. Снижение уровня кальция в крови называют гипокальциемией. Это состояние сопровождается определенными симптомами и в некоторых случаях может даже представлять реальную угрозу для жизни.

Биологическая роль кальция Причины гипокальциемии — Гипопаратиреоз — Гипомагниемия — Гиповитаминоз Д 3. Симптомы гипокальциемии 4. Лечение

Биологическая роль кальция

Кальций человек получает с пищей. Попадая в организм, большая часть кальция (около 99%) захватывается костной тканью. Это его основное депо. Оставшаяся часть кальция (около 1%) находится в крови, сюда он попадает из кишечника и костной ткани.

Для осуществления многих биологических процессов необходим кальций. Этот макроэлемент выполняет следующие функции в организме:

Является компонентом костной ткани;
Участвует в мышечном сокращении;
Увеличивает клеточную проницаемость для ионов калия;
Участвует в свертывании крови;
Регулирует сердечно-сосудистую деятельность.

Таким образом, уменьшение кальция в крови неизбежно приведет к нарушению вышеперечисленных процессов.

Регулирует кальциевый обмен три гормона: паратгормон, кальцитонин, кальцитриол.

Паратгормон вырабатывается в паращитовидных железах. Он корректирует уровень кальция. Когда содержание макроэлемента в крови снижается, паратгормон активизируется и способствует выходу кальцию из костей в кровь.

Также воздействуя на кальцитриол, он способствует усилению всасываемости кальция через стенку кишечника. Так уровень кальция повышается и баланс восстанавливается.

Однако при сниженной функции паращитовидных желез синтезирование паратгормона снижается, соответственно снижается и уровень кальция в плазме крови.

Действие другого гормона - кальцитриола также направлено на повышение кальция в плазме крови. Кальцитриол способствует усилению всасываемости кальция из кишечника в кровь, реабсорбции (обратной всасываемости) кальция в почках. Когда кальцитриола мало, снижается и уровень кальция в крови.

Третий гормон - кальцитонин , вырабатывается клетками щитовидной и паращитовидной желез и оказывает действие противоположное паратгормону. В высокой концентрации он ингибирует выход кальция их костных депо, стимулирует выведение кальция с мочой.

Логично было бы предположить, что увеличение кальцитонина приведет к гипокальциемии, однако на деле все происходит иначе. При обследовании больных медуллярным раком с повышенной секрецией кальцитонина выяснилось, что у большинства пациентов уровень кальция находится в пределах нормы.

Поэтому в возникновении гипокальциемии наиболее значимую роль играет снижение уровней паратгормона или кальцитриола.

Причины гипокальциемии

Кальций в крови находится либо в связанной, либо в свободной (ионизированной) форме. В норме концентрация общего кальция в крови находится в пределах 2,1-2,6 ммоль/л. Снижение концентрации менее 2,0 ммоль/л свидетельствует о гипокальциемии.

Причинами, приводящими к гипокальциемии, могут быть такие состояния:

Гипопаратиреоз;
Псевдогипопаратиреоз;
Радиойодтерапия органов шеи;
Гипомагниемия;
Гиповитаминоз Д;
Хроническая почечная недостаточность;
Острый панкреатит;
Сепсис;
Рабдомиолиз (тяжелое поражения скелетных мышц);
Последствия обширных травм, ожогов;
Массивное переливание цитратной крови;
Прием определенных лекарственных средств (фуросемид, противосудорожные препараты, фосфаты, антибиотики из группы аминогликозидов, фенобарбитал).

Гипопаратиреоз

Это заболевание паращитовидных желез, при котором снижается синтез паратгормона и как следствие развивается гипокальциемия. Гипопаратиреоз зачастую возникает после операций на щитовидной или же паращитовидной железах. Кроме того, гипопаратиреоз может быть следствием врожденных аномалий или аутоиммунного процесса.

Псевдогипопаратиреоз - это наследственное заболевание, при котором паратгормон вырабатывается в полной мере, но при этом периферические ткани остаются нечувствительными к действию гормона. В результате этого развиваются соответствующие метаболические нарушения, среди которых и гипокальциемия.

Гипомагниемия

Дефицит магния часто сопровождается развитием гипокальциемией. Причиной гипомагниемии в частности могут быть хронический алкоголизм, нарушение всасывания в пищеварительном тракте, нефропатия. Дело в том, что дефицит магния блокирует синтез паратгормона и вызывает уменьшение чувствительности костей и почек к действию гормона.

Гиповитаминоз Д

Витамин Д синтезируется в коже под действием солнечных лучей, а также поступает с пищевыми продуктами. В почках витамин превращается в кальцитриол.

Как уже было написано выше, кальцитриол усиливает всасываемость кальция из кишечника и стимулирует выход его из костной ткани.

Когда витамина Д мало, недостаточно образуется и кальцитриола, из-за чего снижается концентрация кальция в плазме крови.

Так, гипокальциемия может возникнуть из-за недостаточного поступления витамина Д, нарушенного всасывания или же сниженной чувствительности органов-мишеней к витамину Д.

К нарушению всасываемости витамина приводят болезни органов пищеварения.

При хронической почечной недостаточности нарушается процесс преобразования витамина Д в кальцитриол, поэтому заболевание сопровождается гипокальциемией.

Дефицит витамина Д является причиной рахита. Поэтому гипокальциемия является спутником этой болезни.

Симптомы гипокальциемии

Дефицит кальция, прежде всего, приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости. При гипокальциемии развиваются тонические мышечные судороги, это явление получило название тетании. Наиболее ранним признаком этого патологического состояния может быть чувство покалывания в кончиках пальцев и вокруг рта.

Ощущение покалывания (парестезии) распространяются по всему лицу, а также рукам и ногам. Вскоре в этих участках тела возникают мышечные подергивания.

Во время тетанического приступа наблюдаются тонические судороги - длительный мышечный спазм, из-за которого конечности и туловище застывают в различных вынужденных позах.

Для приступа особенно характерны судороги дистальных мышц сгибателей конечностей (карпопедальный спазм), сгибание четвертого и пятого пальцев кисти («рука акушера»).

Лицо человека во время тетанического приступа приобретает специфический вид: уголки рта опускаются, веки опущены, а брови сведены. При этом мышцы твердые и болезненные.

Это необычное явление получило название «сардонической улыбки». Судороги могут приобретать генерализованный характер.

Угрозой для жизни являются судороги межреберных мышц и диафрагмы, из-за чего нарушается дыхание, возникают одышка, осиплость голоса. Состояние опасно развитием асфиксии.

Спазмируются не только скелетные мышцы, но и мышцы внутренних органов. Так, вследствие спазма коронарных артерий возникают загрудинные боли. А при спазме мышц желудочно-кишечного и мочевого трактов - боль в животе, рвота, диарея, печеночная и почечная колика, нарушение мочеиспускания.

Гипокальциемия также может сопровождаться такими симптомами:

Затруднение глотания (дисфагия);
Свистящее дыхание;
Затруднение мочеиспускания;
Утомляемость;
Подавленное настроение, раздражительность;
Сухая, шелушащаяся кожа, ломкие ногти, выпадение волос;
Катаракта;
Аритмия, блокада сердца.

Легкие формы тетании могут протекать без заметных проявлений. О развитии патологического состояния в таком случае будут свидетельствовать парестезии в руках и ногах, их похолодание, судороги при этом не развиваются.

Лечение гипокальциемии

Особенности лечения будут зависеть от причины, вызвавшей гипокальциемию. Так при хронической гипокальциемии обычно назначают кальций и витамин Д в таблетках. Кроме того, больному рекомендуют обогатить рацион молочными продуктами, курагой, рыбой.

При тяжелой форме гипокальциемии прибегают к внутривенному введению раствора кальция (глюконат кальция, хлорид кальция). Если же лечение не приносит ожидаемого положительного результата, значит, необходимо задуматься о гипомагниемии. Для купирования этого состояния назначают препараты магния (сульфат магния, магния аспарагинат, магния оротат).

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

Лечение гипокальциемии

Протекает она в следующих формах:

острая – встречается редко, обычно вызвана большой потерей крови или развивается при переливании крови;
хроническая – возникает вследствие заболеваний или неправильного образа жизни, подавляющее большинство случаев гипокальциемии протекает именно в хронической форме.

Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Детская гипокальциемия
Профилактика

Причины

Уровень кальция в организме – величина относительно постоянная. Гипокальциемия чаще всего возникает вследствие дефицита или избытка паратгормона, призванного поддерживать количество ионов кальция в плазме крови:

гипопаратиреоз – недостаток или полное отсутствие паратгормона в организме, приводит к чрезмерному выведению кальция из организма. Он возникает из-за патологии паращитовидных желез: недоразвития, поражения метастазами или аутоиммунными процессами;
высокому содержанию паратгормона в крови приводит недостаток витамина D или устойчивость организма к нему (при заболевании почек и печени, дефиците питания, заболеваниях кишечника, при которых нарушается процесс усвоения кальция).

В более редких случаях причинами гипокальциемии являются:

генетические заболевания околощитовидных желез;
недостаток магния (приводит к снижению активности витамина D и паратгормона);
слабое поступление в тонкий кишечник желчи, необходимой для пищеварения (ахолия);
снижение концентрации альбумина в сыворотке крови;
повышенная выработка тиреокальцитонина – антагониста паратгормона;
онкологические процессы на стадии метастазирования;
чрезмерная вентиляция легких;
панкреатит;
токсический шок.

К недостатку кальция приводит также употребление некоторых лекарственных препаратов: диуретиков, антибиотиков, некоторых противосудорожных и противогрибковых средств.

Симптомы

Нормальное содержание кальция в организме взрослого человека – 2.2–2.5 ммоль/л. Незначительный его недостаток долгое время никак не проявляется. Если же показатель кальция снижается до отметки в 1.9 ммоль/л, в организме появляются следующие нарушения:

повышение нервной и мышечной возбудимости;
снижение уровня свертываемости крови;
повышение кровоточивости стенок сосудов;
дистрофия тканей (ломкость ногтей, деформация зубов, катаракта);
нарушений работы сердца: тахикардии, аритмии;
спазм сосудов гортани и бронхов;
симптомы Труссо (при сдавливании руки, ладонь слегка сжимается);
симптомы Хвостека (подергивание губ при раздражении лицевого нерва);
тремор конечностей, непроизвольных движений.

Диагностика

Диагностика гипокальциемии включает в себя:

осмотр пациента;
изучение симптоматики;
сбор анамнеза;
лабораторные исследования.

У пациентов с дефицитом кальция могут наблюдаться такие вегетативные расстройства:

бессонница;
головокружения;
онемение или покалывание конечностей, языка и губ;
сердцебиение и одышка;
чувство жара или озноба;
колющие и ноющие боли в области сердца;
судороги;
плохая память;
нарушения сна;
боль в мышцах, суставах и костях;
рвота.

Судорожный синдром – наиболее раннее проявление дефицита кальция. На начальной стадии заболевания сам по себе он не представляет опасности, но значительно влияет на качество жизни пациента. В запущенных случаях судороги могут быть похожи на эпилепсию, с временной потерей сознания и развитием галлюцинаций. А также они способны спровоцировать даже летальный исход.

Гипокальциемии симптомы похожи с признаками множества других заболеваний, поэтому для точной поставки диагноза необходима лабораторная диагностика. Она проводится путем исследования крови для выявления уровня общего и свободного кальция.

В отдельных случаях могут быть назначены:

биохимический анализ крови;
рентгенография (на предмет патологии скелета);
денситометрия (для определения плотности костной ткани);
МРТ внутренних органов.

Поскольку гипокальциемия не имеет однозначных, характерных только для нее симптомов, выявляется она чаще всего случайно, при сдаче анализов или профилактическом осмотре. И уже после диагностики патологии у пациента начинают выявляться симптомы, которым изначально не предавалось особого значения.

Лечение

После постановки диагноза терапевтом лечением нарушений обмена веществ, связанного с недостатком кальция в организме, занимается врач-эндокринолог. При выявлении гипокальциемии лечение проводится в несколько этапов. В отдельных случаях показаны консультации и лечение у других узкопрофильных специалистов:

нефролога – если есть предположение, что дефицит кальция возник вследствие почечной недостаточности;
гастроэнтеролога – если патология может быть связана с нарушением всасывания кальция в кишечнике;
офтальмолога – в случае нарушений зрения или возникновения катаракты вследствие гипокальциемии;
невролога – при появлении судорожного синдрома.

Для лечения гипокальциемии применяют как медикаментозный метод, так и немедикаментозный. Основой схемой медикаментозного лечения является:

прием препаратов с высоким содержанием кальция и витамина D: глюконат кальция, Кальций Д-3 Никомед, Альфакальцидол, Эргокальциферол;
устранение первоисточника заболевания: при гипопаратиреозе назначается гормональная терапия, при недостатке магния – внутривенно магния сульфат.

Немедикаментозная терапия включает в себя:

диету с высоким содержанием кальция, магния и витамина D: молочные продукты, крупы, бобовые. Важно отказаться от соленого, жирного, копченого, острого, пищу принимать часто, маленькими порциями;
прием солнечных ванн (при этом не рекомендуется пользоваться солнцезащитными средствами, поскольку они блокируют выработку витамина D).

В критических ситуациях, при остром развитии гипокальциемии, угрожающей здоровью и жизни пациента, назначаются внутривенные инъекции растворов глюконата кальция, хлорида натрия, глюкозы. После проведенного лечения необходимо не реже 1 раза в полгода проводить исследование крови на содержание кальция и паратгормона, исследование мочи на предмет количества выведенного кальция.

Детская гипокальциемия

Патологический недостаток кальция в организме возникает не только у взрослых, но и у детей. Но чаще всего ему подвержены недоношенные дети в возрасте до года. У таких детей практически всегда гипокальциемия протекает бессимптомно.

Еще одну группу риска составляют новорожденные дети, мамы которых страдают сахарным диабетом в тяжелой форме.

Гипокальциемия у детей любого возраста в подавляющем большинстве случаев возникает по причине элементарного недостаточного снабжения организма кальцием и витамином D. Причина этому – неполноценное питание.

А также дефицит кальция может возникнуть в периоды быстрых скачков роста ребенка или больших нагрузок. В этом случае симптоматика может быть достаточно выраженной:

подергивание и спазмы мышц;
онемение конечностей;
диарея;
повышенное внутричерепное давление;
ларингоспазмы.

Клинические проявления патологии кальция у детей похожи с симптомами взрослых. Но у детей они протекают более интенсивно и чаще приводят к осложнениям.

Если у ребенка возник ларингоспазм: шумное дыхание, кашель, невозможность сделать полноценный вдох – это является показанием для срочной госпитализации.

Экстренная медикаментозная помощь в этом случае проводится в виде внутривенной инъекции глюконата кальция.

Детская гипокальциемия – серьезное заболевание, которое может возникнуть и у новорожденного малыша, и у подростка 15 лет. Кальций жизненно необходим детскому организму для нормального роста и развития, поэтому если не уделить лечению должного внимания, это может грозить большим риском для здоровья.

Профилактика

Чтобы не допустить кальциевой недостаточности, необходимо принимать в пищу продукты, богатые кальцием и витамином D. Настоящим лидером по содержанию кальция является кунжутное семя, в нем содержится в несколько раз больше кальция, чем в молочных продуктах. Но кальций из молочных продуктов лучше усваивается. А также много кальция в сыре, дрожжах, миндале, бобовых.

Чтобы кальций усваивался и приносил пользу организму, необходим витамин D. Есть два источника его получения: продукты и солнце. Витамина D много в следующих продуктах:

кисломолочные продукты;
желтки яиц;
морепродукты;
картофель;
овсянка.

А в теплое время года наш организм способен сам вырабатывать витамин D под воздействием солнечных лучей.

Новорожденным детям в холодное время года рекомендуется давать кальций и витамин D в жидком виде.

Людям старше 40 лет для профилактики остеопороза врачи советуют принимать комбинированные препараты с повышенным содержанием кальция.

Профилактика гипокальциемии – это лучшее средство избежание осложнений в работе организма. При обнаружении гипокальциемии, причины которой сложно поддаются анализу, необходимо проводить срочное исследование уровня кальция в организме.

Гипокальциемия является распространенной патологией, при которой уровень кальция в организме опускается ниже показателя нормы. Как правило, отклонение возникает из-за нарушения электрофизиологических процессов и носит острый характер течения. При отсутствии терапии болезнь провоцирует крайне негативные последствия для организма. Прежде, чем осуществлять лечение, необходимо выяснить достоверные причины гипокальциемии.

Недостаток кальция - следствие результатов разных патологических процессов в организме, связанных с нарушением обмена веществ. В норме объем микроэлемента, содержащегося в крови, составляет от 2.2 до 2.5 ммоль/л. О гипокальциемии свидетельствует фактическое уменьшение уровня кальция до отметки менее 1.8.

Причины развития гипокальциемии:

Гипопаратиреоз. Заболевание, при котором снижается активность задней доли щитовидной железы. Вследствие этого уменьшается секреция паратгормона. При его дефиците кальций, поступающий в организм, значительно быстрее выводится органами выделительной системы, не успевая полноценно усваиваться. Это способствует развитию патологии.
Дефицит витамина D. Представленное вещество оказывает существенное влияние на усвояемость кальция. При его недостатке микроэлемент не может полноценно всасываться стенками кишечника. Кроме этого, гиповитаминоз D негативно отражается на процессах обмена веществ в костных тканях, в которых участвует и кальций.
Патологии кишечника. Усвоение микроэлементов из пищи происходит преимущественно в этом органе. При некоторых заболеваниях, например, при хронических формах энтерита всасывание расщепленных питательных веществ происходит в недостаточной мере. На фоне такой патологии часто отмечают снижение уровня кальция. Аналогичные нарушения наблюдаются после хирургических операций на кишечнике.
Ахолия. Аномальное явление, при котором в желудок не поступает желчь из поджелудочной железы. Такое чаще всего происходит из-за закупорки желчных протоков камнями или опухолевыми образованиями. Реже патология вызвана нарушениями секреции вещества в печени. В состав желчи входит набор ферментов и вспомогательных компонентов, необходимых для полноценного переваривания пищи, и, в частности, для метаболизма кальция.
Недостаток магния. Представленный микроэлемент необходим для полноценного функционирования паращитовидных желез. При его дефиците работа эндокринного органа нарушается, возникает недостаток паратгормона. Вследствие этого ускоряется выведение кальция, что приводит к заболеванию.

Таким образом, гипокальциемия в большинстве случаев выступает в качестве патологии, возникающей на фоне других эндокринных расстройств.

Клиническая картина

Заболевание сопровождается множеством негативных проявлений, так как недостаток микроэлементов в организме отражается на состоянии всех систем. Насколько выражены симптомы гипокальциемии, зависит от фактического уровня кальция в крови. При незначительном отклонении ниже нормального показателя явная симптоматика может отсутствовать. Однако чаще всего болезнь протекает с характерными проявлениями.

Распространенные признаки:

Спазм мускулатуры бронхов или гортани.
Покалывание или чувство онемения в пальцах.
Судороги лицевых мышц.
Учащенное сердцебиение.
Боли в суставах и костях.
Систематическое развитие неврозов.
Тошнота и рвота без признаков интоксикации.
Нарушения сна.

Проявления болезни в детском и подростковом возрасте

При гипокальциемии у детей часто отмечают нарушение свертываемости крови. Расстройство связано с тем, что недостаток микроэлемента отражается на проницаемости мелких сосудов. В результате даже при незначительных кожных повреждениях отмечается длительное кровотечение.

В возрасте 2–3 лет на фоне гипокальциемии у ребенка может развиваться рахит. При таком заболевании происходит нарушение образования костных тканей. У малыша смягчаются кости черепа, деформируется грудная клетка, появляется кифоз. Проявления патологии зависят от ее вида и степени тяжести. У взрослых рахит встречается редко.

Помимо этого, симптомом, характерным для детской формы гипокальциемии, является шумное дыхание. У малыша при прослушивании отмечается свистящий звук на вдохе. Данное нарушение указывает на спазмы в области голосовой щели. В подростковом возрасте на фоне гипокальциемии, помимо описанных симптомов, могут наблюдаться задержки в росте, нарушение концентрации внимания, проблемы с памятью, ухудшение зрения.

Описанное заболевание влияет на физиологическое и психологическое состояние пациента, что проявляется в виде разнообразных симптомов.

Диагностические процедуры

Обращаться за медицинской помощью рекомендуется при возникновении любых признаков гипокальциемии. Важно начать своевременное лечение, так как это позволяет предотвратить серьезные последствия для организма. Перед назначением терапии необходимо подтвердить предполагаемый диагноз.

Для обследования используются такие методы:

Сбор анамнеза. Врач выясняет сведения о тревожащих пациента симптомах. Также проводится внешний осмотр больного.
Анализ крови. Назначается с целью определения уровня кальция. Отклонение ниже показателей нормы является основным свидетельством заболевания.
Рентгенография. Применяется для оценки состояния костных тканей в организме. Назначается преимущественно при наличии выраженных отклонений, например, деформациях, повышенной хрупкости костей, искривлении позвоночника.
Биохимический анализ. Используется для определения концентрации веществ, участвующих в обмене кальция. В частности, обращается внимание на уровень витамина D, фосфора, магния.

В целом диагностика гипокальциемии проводится с применением аппаратных и лабораторных методов.

Лечение

При существенном снижении уровня кальция помощь со стороны врачей крайне необходима. Комплексное лечение гипокальциемии назначают с учетом специфики течения болезни, индивидуальных особенностей пациента.

Методы терапии:

Диета. Рацион корректируют таким образом, чтобы больной ежедневно получал от 1500 до 2000 мг кальция. В число продуктов, обогащенных данным микроэлементом, входят молоко, соя, орехи, твердые сыры, рыба.
Внутривенные инъекции. Назначаются при существенном отклонении от нормы и ухудшении самочувствия пациента. Раствор кальция вводится внутривенно. После процедуры состояние человека обычно улучшается. В противном случае манипуляции повторяют.
Солнечные ванны. Применяют с целью повышения концентрации витамина D в крови. Ежедневно следует проводить на солнце не менее 30 минут. При этом категорически запрещено использовать солнцезащитные кремы.
Прием медикаментов. Для лечения гипокальциемии назначают препараты «Кальцитриол», «Колекальциферол», «Альфакальциферол». Представленные лекарственные средства содержат необходимый организму микроэлемент в сочетании с витаминов D, магнием и другими полезными компонентами. Схема приема назначается индивидуально.
Применение народных средств при гипокальциемии считается малоэффективным и опасным для здоровья. Ввиду этого не рекомендуется заниматься самолечением, дабы не нанести вред собственному организму.

Профилактика

Развитие гипокальциемии часто связано с тем, что пациент ведет неправильный образ жизни. Возникновению болезни в значительной степени способствует неполноценное питание. Из-за несбалансированного рациона в организм не поступает достаточное количество кальция. Кроме этого, несбалансированное меню приводит к нарушению работы пищеварительных органов, из-за чего микроэлементы не усваиваются в полной мере.

В норме концентрация кальция в плазме крови человека составляет 2,2 – 2,5 ммоль/л. При ее снижении ниже 1,87 ммоль/л развивается патологическое состояние, называемое гипокальциемией.

Причины гипокальциемии

Гипопаратиреоз. При длительной ишемии паращитовидных желез, их гипоплазии или удалении происходит резкое снижение содержания в крови паратгормона, необходимого для поддержания на физиологическом уровне содержания в плазме ионов кальция. В результате этого стимулируется избыточное выведение кальция почками и замедляется высвобождение этого элемента из костной ткани;
Гиповитаминоз D. При этом состоянии нарушаются процессы всасывания кальция в кишечнике, а также его обмен в костной ткани, что является причиной гипокальциемии.
Повышенная секреция антагониста паратгормона – тиреокальцитонина;
Некоторые заболевания кишечника (синдром мальабсорбции, резекция участка тонкого кишечника, хронический энтерит), при которых нарушается абсорбция слизистой оболочкой тонкой кишки кальция;
Ахолия – прекращение поступления в тонкий кишечник желчи, необходимой для нормального протекания процессов мембранного и полостного пищеварения, а также для метаболизма витамина D;
Некомпенсированный хронический алкалоз. В этом случае из-за повышенного pH плазмы крови происходит активное связывание ионов кальция с белками, что является причиной гипокальциемии;
Гипомагниемия. Дефицит магния в плазме крови приводит к снижению секреции паращитовидными железами паратгормона. Помимо этого, при гипомагниемии также снижается биологическая активность витамина D и паратгормона в костной ткани;
Гипоальбуминемия (пониженное содержание в плазме крови белка). Причина гипокальциемии в данном случае заключается в том, что происходит снижение концентрации общего уровня сывороточного кальция за счет его фракций, связанных с альбуминами.

Гипокальциемия: симптомы

Гипокальциемия обычно сочетается с гиперкалиемией, что приводит к появлению повышенной возбудимости мышечных и нервных клеток, а также увеличивает скорость проведения в них возбуждения. Повышение нервно-мышечной возбудимости проявляется возникновением тетанических судорог, которые могут затрагивать различные группы мышц (мимические, гортани, кисти, ног и т.д.). При легких степенях гипокальциемии наблюдается латентная тетания. Она характеризуется положительными симптомами Труссо (при надавливании на мышцы плеча возникают судороги мышц кисти) и/или Хвостека (судороги мимических мышц при раздражении ветви лицевого нерва). Также симптомами гипокальциемии являются и различные нарушения кожной чувствительности (онемение, покалывание, жжение).

Другими симптомами гипокальциемии являются:

Геморрагический и гипокоагуляционный синдромы. Они проявляются повышенной кровоточивостью из-за снижения свертываемости крови. Их развитие объясняется тем, что недостаток кальция повышает проницаемость стенок кровеносных сосудов. Помимо этого, этот химический элемент необходим для активации некоторых факторов свертывающей системы крови.
Дистрофические изменения тканей, являющихся производными эктодермы. Они проявляются различными дефектами зубов, повышенной ломкостью ногтей и волос, сухостью кожи, развитием катаракты.
Нарушения сердечного ритма.

Гипокальциемия у детей

Дефицит кальция, приводящий к развитию гипокальциемии, может наблюдаться у детей любого возраста. Очень часто к развитию у них этого патологического состояния приводит недостаток в пищевом рационе кальция и фосфора, витамина D. Помимо этого гипокальциемия у детей может быть обусловлена и любой другой причиной из перечисленных выше.

Гипокальциемия у детей обычно проявляется триадой симптомов:

Карпопедальный спазм. При нем кисти принимают характерное положение, называемое «рукой акушера»;
Стридор (шумное, свистящее дыхание). Возникает в результате спазма голосовой щели;
Судорожный синдром.

При гипокальциемии у детей чаще наблюдается карпопедальный синдром, а вот стридор и судороги бывают значительно реже.

Гипокальциемия: лечение

При гипокальциемии необходимо не только восполнить имеющийся дефицит кальция, но и постараться по возможности устранить причину, приведшую к развитию данного патологического состояния.

При гипопаратиреозе назначают заместительную гормональную терапию. При приступах тетании на фоне острой гипокальциемии внутривенно вводят раствор хлорида или глюконата кальция. Для лечения гипокальциемии в хронической форме больным назначают витамин D (кальцитриол, эргокальциферол) и препараты кальция в таблетках (глюконат кальция, карбонат кальция). При наличии декомпенсированного алкалоза необходимо проведение мер по коррекции КЩС крови.

Также при лечении гипокальциемии важно нормализовать уровень калия, магния и белка в плазме крови. При необходимости назначается адекватная терапия имеющихся у больного заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Видео с YouTube по теме статьи:

Определение

– это низкая концентрация кальция в сыворотке крови. Это состояние является одним из электролитных нарушений. Гипокальциемия распространена намного меньше, чем гиперкальциемия.

Практически все биохимические лаборатории обычно определяют концентрацию общего кальция в сыворотке, однако биологически важна концентрация ионизированного кальция.

Причины

Самая частая причина гипокальциемии - низкое содержание альбумина в сыворотке при нормальной концентрации ионизированного кальция. Концентрация ионизированного кальция может быть низкой при нормальной общей концентрации кальция, если сыворотка имеет щелочную реакцию, например, в результате гипервентиляции. Как возможный фактор, способствующий развитию гипокальциемии, также необходимо рассматривать магниевое истощение, особенно у больных с мальабсорбцией, принимающих диуретики или злоупотребляющих алкоголем.

Наиболее частая причина гипопаратиреоза - повреждение паращитовидных желез (или их кровоснабжения) во время операции на щитовидной железе, хотя это осложнение наблюдают только в 1% случаев тиреоидэктомии. Транзиторная гипокальциемия развивается у 10% пациентов в течение 12-36 ч. после субтотальной тиреоидэктомии при болезни Грейвса (диффузном токсическом зобе). Изредка гипопаратиреоз может быть результатом инфильтрации желез, например, при гемохроматозе и гепатолентикулярной дегенерации.

Симптомы

Тетания встречается при всех синдромах, сопровождающихся низкой концентрацией ионизированного кальция в сыворотке. Остальные признаки специфичны для различных этиологии.

Низкая концентрация ионизированного кальция повышает возбудимость периферических нервов. При отсутствии алкалоза у взрослых тетания обычно встречается, только если концентрация общего кальция <2,0 ммоль/л. (8 мг/дл.). Дети более чувствительны, чем взрослые.

У детей встречается характерная триада симптомов в виде карпопедального спазма, стридора и судорог , хотя один или несколько признаков можно найти независимо от других. Руки при спазме запястья принимают характерное положение. Пястно-фаланговые суставы согнуты, межфаланговые суставы пальцев расширены, большой палец противопоставлен («рука акушера»). Реже наблюдают ножной спазм. Стридор вызван спазмом голосовой щели. Взрослые жалуются на покалывание в руках, ногах и вокруг рта. Чаще наблюдают болезненный карпопедальный спазм, в то время как стридор и судороги встречаются редко.

Если отсутствуют симптомы явной тетании, может присутствовать скрытая тетания. Чаще всего она проявляется симптомом Труссо: наполнение манжеты сфигмоманометра на плече до значений, больших, чем систолическое кровяное давление, сопровождается появлением запястного спазма через 3 мин.. Менее определенный признак гипокальциемии описан Хвостеком: нажатие на ветви лицевого нерва в месте их выхода из-под околоушной железы приводит к сокращению мимических мышц.

Гипокальциемия вызывает отек диска зрительного нерва и удлинение интервала Q-T на ЭКГ, что может приводить к желудочковым аритмиям. Длительная гипокальциемия и гиперфосфатемия (как при гипопаратиреозе) может вызвать кальциноз базальных ганглиев, развитие большой эпилепсии, психоза и катаракты. Гипокальциемия, связанная с гипофосфатемией, как при дефиците витамина D, вызывает рахит у детей и остеомаляцию у взрослых.

Классификация

Существуют редкие врожденные или наследственные формы гипопаратиреоза. Одна форма заболевания связана с аутоиммунным полиэндокринным синдромом 1-го типа, другая - с синдромом ДиДжорджи. Аутосомно-доминантный гипопаратиреоз - зеркальное отражение семейной гипокальциурической гиперкальциемии; активирующая мутация кальцийчувствительного рецептора приводит к гипокальциемии на фоне низкой концентрации ПТГ и гиперкальциурии.

При псевдогипопаратиреозе отмечают устойчивость тканей к воздействию ПТГ, так что концентрации ПТГ заметно увеличены. Рецепторы ПТГ в норме, но нарушен механизм пострецепторного действия. Существует несколько различных подтипов заболевания; к симптомам самой распространенной формы (тип 1а) относятся низкий рост, укорочение IV пястной и плюсневой костей, круглое лицо, ожирение и подкожный кальциноз. Термин «псевдопсевдогипопаратиреоз» используют для описания пациентов с характерными клиническими признаками, у которых концентрации кальция и ПТГ в сыворотке в норме. Наследование этих нарушений - пример генетического импринтинга: наследование гена от матери с псевдогипопаратиреозом проявляется псевдогипопаратиреозом у потомков, но наследование от отца с псевдогипопаратиреозом проявляется псевдопсевдогипопаратиреозом потомков.

Диагностика

Дифференциальная диагностика гипокальциемии
Показатели	Конц. общего кальция в сыворотке	Конц. ионизированного кальция в сыворотке	Конц. фосфора в сыворотке	Конц. ПТГ в сыворотке	Комментарии
Гипоальбуминемия					Увеличьте кальций на 0,1 ммоль/л. На каждые 5 г/л. снижения при содержании белка ниже 40г/л.
Дыхательных, например гипервентиляция. Метаболический например синдром Конна
Дефицыт витамина D
Хроническая почечная недостаточность					Из-за сниженного гидроксилирования витамина D. Креатинин сыворотки
Гипопаратиреоз
Псевдогипо-паратиреоз					Характерный фенотип
Острый панкреатин					Амилаза сыворотки
Гипомагниемия			Вариабельна		Лечение гипомагниемии поможет скорректировать гипокальциемию

Профилактика

Чтобы контролировать тетанию, необходимо полностью устранить алкалоз, если РС0 2 в артериальной крови повышается при вдыхании выдыхаемого воздуха в бумажном пакете или при введении 5% СО 2 в кислород. В тяжелых случаях алкалозной тетании внутривенное введение кальция глюконата часто уменьшает спазм; в то же время на него накладывается специфическое лечение алкалоза, которое зависит от его причина.

Гипокальциемия - общая концентрация кальция в плазме менее 8,8 мг/дл (

К проявлениям относятся парестезии, тетания, а также при тяжелом состоянии - эпилептические припадки, энцефалопатия, сердечная недостаточность. Диагностика основана на определении уровня кальция в плазме. Лечение гипокальциемии включает введение кальция, иногда в комбинации с витамином D.

Код по МКБ-10

E83.5 Нарушения обмена кальция

Причины гипокальциемии

Гипокальциемия обусловлена рядом причин. Некоторые из них приведены ниже.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз характеризуется гипокальциемией и гиперфосфатемией, часто вызывает хроническую тетанию. Гипопаратиреоз развивается при дефиците паратиреоидного гормона (ПТГ) часто вследствие удаления или повреждения паращитовидных желез во время тиреоидэктомии. Транзиторный гипопаратиреоз наблюдается после субтотальной тиреоидэктомии. Перманентный гипопаратиреоз развивается в результате менее 3 % тиреоидэктомии, выполненных опытными хирургами. Симптомы гипокальциемии обычно развиваются через 24-48 часов после операции, но могут проявляться через месяцы и годы. Дефицит ПТГ чаще наблюдается после радикальных тиреоидэктомии по поводу рака или в результате оперативных вмешательств на самих паращитовидных железах (субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия). К факторам риска тяжелой гипокальциемии после субтотальной паратиреоидэктомии относятся тяжелая предоперационная гиперкальциемия, удаление большой аденомы, повышение щелочной фосфатазы.

Идиопатический гипопаратиреоз является редким спорадическим или наследственным состоянием, при котором паращитовидные железы отсутствуют или атрофированы. Проявляется в детстве. Паращитовидные железы иногда отсутствуют при аплазии тимуса и при аномалиях артерий, отходящих от бронхиальных ветвей (синдром Ди-Джорджа). К другим наследственным формам относятся Х-сцепленный генетический синдром гипопаратиреоза, болезнь Аддисона и кожно-слизистый кандидоз.

Псевдогипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз объединяет группу нарушений, характеризующихся не дефицитом гормона, а резистентностью органа-мишени к ПТГ. Наблюдается сложная генетическая трансмиссия данных нарушений.

У пациентов с псевдогипопаратиреозом la типа (наследственная остеодистрофия Олбрайта) имеется мутация в стимулирующем Gsa1 протеине аденилатциклазного комплекса. В результате развивается нарушение нормального почечного фосфатурического ответа или повышения уровня мочевого цАМФ на ПТГ. У пациентов обычно в результате гиперфосфатемии развивается гипокальциемия. Могут развиваться вторичный гиперпаратиреоз и поражение костной ткани. Ассоциированные аномалии включают низкий рост, круглое лицо, умственную отсталость с кальцификацией базальных ганглиев, укорочение плюсневых и пястных костей, легкий гипотиреоз и другие, менее значительные эндокринные нарушения. Так как в почках происходит экспрессия только материнского аллеля мутировавшего гена, у пациентов, у которых аномальный ген отцовский, несмотря на наличие соматических признаков заболевания, не будут развиваться гипокальциемия, гиперфосфатемия или вторичный гиперпаратиреоз; такое состояние иногда описывают как псевдопсевдогипопаратиреоз.

Меньше сведений имеется о псевдогипопаратиреозе lb типа. У таких пациентов наблюдается гипокальциемия, гиперфосфатемия и вторичный гиперпаратиреоз, но нет других ассоциированных аномалий.

Псевдогипопаратиреоз II типа встречается еще реже, чем I тип. У таких пациентов экзогенный ПТГ повышает уровень мочевого цАМФ, но не оказывает влияния на повышение уровня кальция плазмы или мочевого фосфата. Предполагается внутриклеточная резистентность к цАМФ.

Дефицит витамина D

Дефицит витамина D может развиваться вследствие недостаточного поступления с пищей или снижения всасывания в связи с гепатобилиарными нарушениями или интестинальной мальабсорбцией. Также может развиваться вследствие изменения метаболизма витамина D, что наблюдается при приеме некоторых препаратов (например, фенитоин, фенобарбитал, рифампин), либо в результате недостаточного нахождения на солнце. Последнее является частой причиной развития приобретенного дефицита витамина D у пожилых людей, помещенных в специальные учреждения, и у людей, проживающих в странах с северным климатом и носящих закрытую одежду (например, мусульманские женщины в Англии). При I типе витамин D-зависимого рахита (псевдовитамин D-дефицитный рахит), который является аутосомно-рецессивным заболеванием, мутация происходит в гене, кодирующем фермент 1 гидроксилазу. В норме данный фермент в почках участвует в превращении неактивной формы 25гидроксихолекальциферола в активную форму 1,25дигидроксихолекальциферол (кальцитриол). При II типе витамин D зависимого рахита органы-мишени резистентны к активной форме фермента. Наблюдаются дефицит витамина D, гипокальциемия и тяжелая гипофосфатемия. Развиваются мышечная слабость, боль и типичные деформации костей.

Заболевания почек

Канальцевые болезни почек, включающие ацидоз проксимальных почечных канальцев вследствие действия нефротоксинов (например, тяжелые металлы) и ацидоз дистальных почечных канальцев, могут вызвать тяжелую гипокальциемию вследствие аномальной почечной потери кальция и снижения образования в почках кальцитриола. Кадмий, в частности, вызывает гипокальциемию путем повреждения клеток проксимальных канальцев и нарушения превращения витамина D.

Почечная недостаточность может приводить к гипокальциемии путем снижения образования кальцитриола вследствие прямого повреждения почечных клеток и подавления 1 гидроксилазы при гиперфосфатемии.

Другие причины гипокальциемии

Снижение уровня магния, что наблюдается при кишечной мальабсорбции или недостаточном поступлении с пищей, может вызвать гипокальциемию. Наблюдается относительный дефицит ПТГ и резистентность органов-мишеней к действию ПТГ, что приводит к концентрации магния в плазме менее 1,0 мг/дл (

Острый панкреатит вызывает гипокальциемию, так как липолитические вещества, высвобождаемые воспаленной поджелудочной железой, образуют хелатные соединения с кальцием.

Гипопротеинемия может снижать связанную с белками фракцию кальция плазмы. Гипокальциемия вследствие снижения связывания с белками протекает бессимптомно. Так как уровень ионизированного кальция остается неизменным, данное состояние получило название искусственной гипокальциемии.

Повышенное образование костной ткани с нарушением захвата кальция наблюдается после хирургической коррекции гиперпаратиреоза у пациентов с генерализованной фиброзной остеодистрофией. Данное состояние получило название синдром голодной кости.

Септический шок может вызывать гипокальциемию путем подавления выброса ПТГ и снижения превращения неактивной формы витамина в кальцитриол.

Гиперфосфатемия вызывает гипокальциемию по неизученным до конца механизмам. Пациенты с почечной недостаточностью и последующей задержкой фосфатов обычно находятся в положении лежа.

К препаратам, вызывающим гипокальциемию, относятся в основном те, которые применяются для лечения гиперкальциемии: антиконвульсанты (фенитоин, фенобарбитал) и рифампин; переливание более 10 единиц цитратной крови; радиоконтрастные агенты, содержащие бивалентный хелатообразующий агент этилендиаминтетраацетат.

Хотя избыточная секреция кальцитонина теоретически должна вызывать гипокальциемию, у пациентов с большим количеством кальцитонина, циркулирующего в крови вследствие медуллярного рака щитовидной железы, редко наблюдаются низкие уровни кальция в плазме.

Симптомы гипокальциемии

Гипокальциемия часто протекает бессимптомно. Наличие гипопаратиреоза часто предполагают по клиническим проявлениям (например, катаракте, кальцификации базальных ганглиев, хроническом кандидозе при идиопатическом гипопаратиреозе).

Симптомы гипокальциемии обусловлены нарушением мембранного потенциала, что приводит к нервно-мышечной раздражимости. Чаще наблюдаются судороги мышц спины и ног. Постепенно развивающаяся гипокальциемия может вызывать легкую диффузную энцефалопатию, ее необходимо подозревать у пациентов с необъяснимой деменцией, депрессией или психозом. Иногда наблюдается отек зрительного нерва, при длительной гипокальциемии может развиваться катаракта. Тяжелая гипокальциемия с уровнем кальция плазмы менее 7 мг/дл (

Тетания развивается при тяжелой гипокальциемии, но может развиваться в результате снижения ионизированной фракции кальция плазмы без значительной гипокальциемии, что наблюдается при тяжелом алкалозе. Тетания характеризуется сенсорными симптомами, включающими парестезии губ, языка, пальцев, стоп; карпопедальным спазмом, который может быть длительным и болезненным; генерализованной мышечной болью, спазмом лицевой мускулатуры. Тетания может быть выраженной со спонтанными симптомами или латентной, требующей провокационных тестов для выявления. Латентное течение тетании чаще наблюдается при уровнях кальция в плазме 7-8 мг/дл (1,75-2,20 ммоль/л).

Симптомы Хвостека и Труссо легко выполняются у постели больного для выявления латентной тетании. Симптом Хвостека заключается в непроизвольном сокращении мышц лица в ответ на легкий удар молоточком в области прохождения лицевого нерва перед наружным слуховым проходом. Положителен у

У пациентов с тяжелой гипокальциемией иногда наблюдаются аритмии или блокады сердца. При гипокальциемии на ЭКГ обычно наблюдается удлинение итенервалов QT и ST. Также имеются изменения реполяризации в виде заостренного зубца Т.

При хронической гипокальциемии могут наблюдаться многие другие нарушения, такие как сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей, жесткие волосы. При гипокальциемии иногда наблюдаются кандидозы, но чаще у пациентов с идиопатическим гипопаратиреозом. Длительная гипокальциемия приводит к развитию катаракт.

Диагностика гипокальциемии

Гипокальциемия - диагностика основана на определении уровня общего кальция плазмы

Если причина гипокальциемии не является очевидной (например, алкалоз, почечная недостаточность, массивное переливание крови), необходимо проведение дальнейших исследований. Так как гипокальциемия является основным стимулом секреции ПТГ, уровень ПТГ при гипокальциемии должен быть повышен. При низком или нормальном уровне ПТГ можно предположить гипопаратиреоз. Гипопаратиреоз характеризуется низким уровнем кальция плазмы, высоким уровнем фосфатов плазмы и нормальным щелочной фосфатазы. Гипокальциемия с высоким уровнем фосфатов плазмы свидетельствует о почечной недостаточности.

Псевдогипопаратиреоз I типа можно отличить по наличию гипокальциемии, несмотря на нормальные или повышенные уровни циркулирующего ПТГ. Несмотря на наличие высоких уровней циркулирующего ПТГ, в моче отсутствуют цАМФ и фосфаты. Провокационные тесты с инъекциями экстрактов паращитовидных желез или рекомбинантного человеческого ПТГ не вызывают повышения уровня цАМФ в плазме или моче. У пациентов с псевдогипопаратиреозом la типа часто также наблюдаются скелетные аномалии, включая низкий рост, укорочение первой, четвертой и пятой пястной кости. У пациентов с lb типом наблюдаются почечные проявления без скелетных аномалий.

При псевдогипопаратиреозе II типа экзогенный ПТГ повышает уровень цАМФ в моче, но не вызывает фосфатурию или повышение концентрации кальция в плазме. Перед диагностикой псевдогипопаратиреоза II типа необходимо исключить дефицит витамина D.

При остеомаляции или рахите на рентгенограмме заметны типичные изменения скелета. Уровень фосфатов плазмы часто слегка снижен, уровень щелочной фосфатазы повышен, отражая повышенную мобилизацию кальция из кости. Определение уровня активной и неактивной форм витамина D в плазме может помочь дифференцировать дефицит витамина D от витамин D-зависимых состояний. Семейный гипофосфатемический рахит выявляется по ассоциированной почечной потере фосфатов.

Лечение гипокальциемии

При тетании производится внутривенное введение 10 мл 10 % раствора глюконата кальция. Ответ может быть полным, но длится только несколько часов. Повторные инфузии 20-30 мл 10 % раствора глюконата кальция в 1 л 5 % раствора декстрозы или добавление постоянной инфузии может потребоваться в течение следующих 12-24 часов. Инфузии кальция опасны у пациентов, получающих дигоксин, и должны вводиться медленно с постоянным контролем ЭКГ. Если тетания ассоциирована с гипомагниемией, может развиться транзиторный ответ на введение кальция или калия, но полное восстановление может произойти только при возмещении дефицита магния.

При транзиторном гипопаратиреозе после тиреоидэктомии и частичной паратиреоидэктомии пероральное введение кальция может быть достаточным. Однако гипокальциемия может быть особенно тяжелой и длительной после субтотальной паратиреоидэктомии у пациентов с хронической почечной недостаточностью или последней стадией заболеваний почек. После операции может потребоваться длительное парентеральное введение кальция; в течение 5-10 дней может потребоваться введение 1 г в день кальция. Повышение уровня щелочной фосфатазы плазмы в таких условиях может быть свидетельством быстрого захвата кальция костной тканью. Потребность в больших количествах парантерального введения кальция обычно сохраняется до снижения уровня щелочной фосфатазы.

При хронической гипокальциемии прием кальция и иногда витамина D внутрь обычно является достаточным. Кальций может приниматься в виде глюконата кальция (90 г элементарного кальция/1 г) или карбоната кальция (400 мг элементарного кальция / 1 г) для обеспечения одного-двух граммов элементарного кальция в день. Хотя возможно применение любых форм витамина D, лучшим эффектом обладают аналоги активной формы витамина: 1гидроксилированные соединения, так же как синтетический кальцитриол и псевдогидроксилированные аналоги (дигидротахистерол). Эти препараты обладают более активным действием и быстрее выводятся из организма. Кальцитриол особенно полезен при почечной недостаточности, так как не требует метаболических изменений. У пациентов с гипопаратиреозом ответ обычно развивается на дозы 0,5-2 мкг/день внутрь. При псевдогипопаратиреозе иногда может применяться только прием кальция внутрь. Результат действия кальцитриола достигается при приеме 1-3 мкг/сутки.

Прием витамина D не является эффективным без адекватного потребления кальция (1-2 г элементарного кальция в день) и фосфатов. Токсичность витамина D с тяжелой симптоматической гиперкальциемией может быть серьезным осложнением лечения с применением аналогов витамина D. После стабилизации уровня кальция контроль концентрации кальция в плазме должен осуществляться ежедневно в течение первого месяца, а затем с 1-3 месячными интервалами. Поддерживающая доза кальцитриола или дигидротахистерола обычно снижается со временем.

При рахите, вызванном дефицитом витамина D, обычно применяется доза 400 ME в день витамина D (в виде витамина D2 или D3); при наличии остеомаляции в течение 6-12 недель назначается доза 5000 ME в день витамина D, а затем снижается до 400 ME в день. На начальных этапах лечения желательно дополнительное назначение 2 г кальция в день. У пациентов с рахитом или остеомаляцией, вызванных недостаточным пребыванием на солнце, пребывание на солнце или использование ультрафиолетовых ламп может быть достаточным.

При витамин D-зависимом рахите I типа эффективно применение 0,25-1,0 мкг кальцитриола в день. У пациентов с витамин D-зависимым рахитом II типа не эффективно применение витамина D для лечения [предлагается более понятный термин - наследственная резистентность к 1,25(OH)2D].

Гипокальциемия лечится в зависимости от тяжести поражения костной ткани. В тяжелых случаях необходимо назначение до 6 мкг/кг массы тела или 30-60 мкг/день кальцитриола с добавлением до 3 г элементарного кальция в день. При лечении витамином D необходим контроль уровня кальция в плазме; гиперкальциемия, которая иногда развивается, обычно быстро реагирует на изменение дозы витамина D.