Семиотика и диагностика очаговых повреждений головного мозга. Работа лобных долей головного мозга

Каждая функция в организме человека обеспечивается работой нервной системы и имеет своё чёткое постоянное представительство в головном мозге. Это относится и к простым физиологическим отправлениям, и к высшей нервной деятельности. Даже страх имеет определённое место жительства.

В зависимости от того места, где расположена опухоль лобной доли головного мозга, развиваются определённые симптомы. Все участки головного мозга взаимосвязаны, соединяются между собой проводящими путями, что объясняет возникновение особенных комбинаций симптомов. Необходимо оценивать клиническую картину не только с точки зрения имеющихся нарушений, но и согласно выраженности особых специфических сочетаний этих симптомов друг с другом.

Имеется 3 принципиально разных вида симптомов, характерных для опухолевого поражения:

1. Местные – зависят от локализации патологического очага.
2. Общие на уровне головного мозга – объясняются повышением внутричерепного давления, нарушением тока ликвора (жидкости, питающей головной мозг).
3. Симптомы на отдалении свидетельствуют о вовлечении в процесс других отделов нервной системы.
4. Изменение состава ликвора.
5. Смещение или дислокация вещества мозга.
6. Общие признаки на уровне всего организма говорят о наличии раковой интоксикации.

Местные симптомы

Специфические местные симптомы характеризуются возникновением следующих явлений:

• нарушение памяти;
• ложные воспоминания;
• отсутствие внимания;
• утомляемость;
• ухудшение настроения;
• резкие перепады эмоциональных реакций;
• суетливость;
• речевые расстройства;
• нарушение обоняния;
• отсутствие критики;
• вегетативные расстройства;
• лобные нарушения координации движений и равновесия;
• навязчивые хватательные движения;
• судорожные припадки.

Нарушение памяти

Учитывая, что память – это основа для получения новой информации, пациенты останавливаются в своем развитии, становятся необучаемыми. Нарушение двигательной памяти проявляется тем, что человек периодически на несколько секунд забывает, как делается знакомое действие, а затем вспоминает. В запущенных случаях начатое дело не доводится до конца, т. к. пациент не может собрать воедино и выполнить в определённой последовательности всю цепочку необходимых действий.

Искажённые воспоминания

Наличие ложных воспоминаний, всплывание в памяти искаженной информации особенно характерны для наличия опухоли в доминантной лобной доле (у правшей – слева, у левшей – справа) либо в обеих лобных долях.

Нарушение внимания

На первых порах заболевания нарушение внимания проявляется неспособностью долго сосредотачиваться на определённом действии. Постоянно отвлекаясь, человек обязательно что-то забывает. Он не помнит, что надо сделать и зачем он куда-либо шёл.

Утомляемость

Повышенная утомляемость, сонливость, которые пациенты обычно связывают со стрессами, гиповитаминозами, физическим перенапряжением, тогда как эта симптоматика является составной частью депрессивного синдрома, характерного именно для органического поражения лобной доли.

Ухудшение настроения

Важно! Для дифференциальной диагностики необходимо учитывать, что сниженный фон настроения может быть 3 типов, завися от локализации:

• когда страдают гипоталамус или гипофиз, настроение снижается постепенно, на протяжении нескольких лет человек становится всё более и более подавленным.
• локализация опухоли в виске обусловливает наличие пониженного фона настроения, чередующегося с немотивированными вспышками весёлости, при сохранении основных свойств личности;
• при поражении лобной доли ухудшение настроения сопровождается скудодушием, грубым изменением психических реакций, разрушением личности.

Резкие перепады эмоциональных реакций

Появляются резкие перепады настроения от беспричинно счастливого до негативного. Это служит проявлением синдрома неадекватной эмоциональной реакции.

У человека исчезают устойчивые переживания за родных людей, положительное отношение к близким резко меняется на противоположное, негативное. Снижается интерес ко всему, кроме половой жизни, появляются обжорство, неряшливость, грубые, бестактные шутки. Такая ситуация характерна для опухоли, расположенной на нижней поверхности лобной доли головного мозга (доминантного левого полушария для правшей).

При правосторонней локализации аналогичное равнодушие сопровождается смехом, дурашливостью, болтливостью. Переживания за близких людей по-прежнему отсутствуют.

Суетливость

При расположении на внутренней поверхности любого полушария опухоль вызывает суетливость. Возникает повышенная активность, стремление выполнить как можно больше. Но человек быстро истощается, наступает апатия, безразличие к окружающим людям и событиям. Периоды апатии чередуются со вспышками негативных реакций на членов семьи и друзей. Периодически спонтанно происходит всплеск деловой активности, которая так же резко затухает.

Речевые расстройства

При опухоли лобной доли головного мозга развиваются речевые расстройства, которые характеризуются замедлением речи, сложностью сложения отдельных слогов в слова.

Сначала речь больного лишается определённых частей речи, напоминает искаженный телеграфный текст, понятный окружающим. В дальнейшем произношение слов страдает до такой степени, что пациент может только мычать и его речь полностью лишается смысловой нагрузки. При этом имеющийся речевой дефект больной оценивает адекватно и впадает в депрессию по поводу расстройства, становится плаксивым.

Слова нараспев такие больные произносят великолепно, поэтому, чтобы донести информацию до окружающих, некоторые из них начинают пропевать слова. Чтение, письмо не нарушаются. Второй вариант, которым пациент может общаться с близкими людьми, – это написание записок с разным содержанием. Считать больной разучивается очень быстро.

Зачастую на фоне резкого нарушения произношения даже простых слов у пациентов остаётся способность произносить отдельные нецензурные словосочетания. Они носят характер словесных эмболов, непроизвольно выскакивающих изо рта.

Речевые расстройства возникают при поражении доминантного полушария. Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается слабостью мышц лица, что тоже сказывается на возможности произносить членораздельные звуки.

Нарушение обоняния

По основанию мозга в области передней черепной ямки под лобной долей проходят обонятельные проводящие пути. При их сдавлении между твёрдыми костями черепа и опухолью начинает страдать обоняние.

Отсутствие критики

У больного страдает критическое отношение к себе, к имеющимся дефектам. В случае сохранности критики развивается реактивная депрессия или психоз. Характерно асоциальное поведение, больные могут стать опасны для окружающих.

Вегетативные расстройства

При лобных очагах отмечаются сосудистые нарушения в коже кистей рук, лица, ног. Это обусловлено поражением вегетативных центров лобного мозга.

Лобные расстройства координации, равновесия

Нарушения координации движений при опухоли в лобной доле отличаются от мозжечковых нарушений. Больной не может сидеть и стоять, не пошатываясь из стороны в сторону, вперёд – назад. В запущенных случаях, когда разрушено ядро личности, из-за расстройств координации возможно хождение только на 4-х конечностях, произнесение отдельных звуков вместо слов. Человек становится похожим на наших четвероногих друзей.

Навязчивые хватательные движения

При прикосновении к ладошке больного у него наступает бесконтрольное очень сильное сжатие руки в кулак. Самостоятельно разжать кулак он не может. Но когда нет раздражения ладонной поверхности кисти, больной спокойно сжимает и разжимает пальцы рук. При опухоли лобной доли головного мозга хватательные движения развиваются не только при прикосновении к ладошке, но и при приближении предмета к ней. Человек начинает неконтролируемо преследовать предмет и пытаться схватить его. При этом со стороны кажется, что он делает движение руками, как будто хочет обнять предмет.

Судорожные припадки

В случае близкого расположения опухоли к корковым отделам лобной доли развиваются судорожные припадки, которые на первых порах могут быть фокальными. При прогрессировании процесса эпилептические припадки становятся генерализованными, с потерей сознания, непроизвольным мочеиспусканием, дефекацией.

Общемозговая симптоматика

Увеличение опухоли лобной доли в объёме ведёт к тому, что появляется мозговая симптоматика, свидетельствующая о повышении внутричерепного давления. Полость черепа замкнутая, и любое увеличение её содержимого ведёт к сдавлению нормальной ткани мозга, нарушению тока ликвора.

Развивается менингеальный синдром, который характеризуется следующими проявлениями:

1. Головная боль, которая может сопровождаться рвотой. В отличие от заболеваний желудочно-кишечного тракта, рвота в данной ситуации не приносит облегчения.
2. Напряжение затылочных мышц, проявляющееся невозможностью оторвать подушку от головы.
3. Затемнение сознания, периодически сопровождающееся слуховыми или зрительными галлюцинациями. Периодически угнетение сознания прерывается эпизодами психомоторного возбуждения.
4. Снижение рефлексов.

Симптомы на отдалении

Симптомы на отдалении развиваются, когда опухоль из лобной доли прорастает в близлежащие отделы головного мозга.

Клиническая картина неврологических нарушений зависит от расположения опухоли, направления её роста:

1. Если процесс распространяется на переднюю и заднюю центральные извилины, то развиваются двигательные нарушения и расстройства чувствительности.
2. Поражение височной доли ведёт к нарушениям слуха, зрения, эпиприпадкам, нарушениям речи из-за дефекта понимания слов. Больной не может писать и читать, забывает, как называется предмет, но способен подробно описать его функции.
3. Дорасти до затылочной доли и мозжечка из лобной доли опухоль не может. Это несовместимая с жизнью ситуация. Но при поражении проводящих путей, которые идут из лобной доли в мост и мозжечок, развивается мозжечковое нарушение координации движений, отличающееся от лобного.
4. Глазодвигательные нарушения. Движения глазных яблок и верхнего века, ширина зрачков обеспечиваются нормальной работой черепных нервов. При прорастании опухоли в ядра этих нервов или за счёт сдавления объёмным образованием нарушается иннервация мышц глазного яблока. Проявляются расходящееся или сходящееся косоглазие, сужение или расширение глазной щели, изменяется размер зрачков и др. Интерпретировать такие проявления поможет лечащий врач.
5. Если опухолевый рост направлен в сторону III желудочка, то, ввиду раздражения мощных околожелудочковых зон, развиваются эпизоды неукротимого полового возбуждения с переходом в судорожный синдром, эпистатус, смерть.
6. При поражении правой лобной доли симптомы возникают на противоположной стороне. Зачастую вся симптоматика развивается на стороне опухоли. Это происходит от того, что опухоль справа, мягкая по консистенции, растёт, смещая здоровую левую лобную долю, прижимает её к твёрдым костям черепа. Поэтому и преобладают нехарактерные на первый взгляд симптомы.

Изменение состава ликвора

С появлением современных методов диагностики, таких как компьютерная, магнитно-резонансная томография, ПЭТ, ангиография и другие, актуальность исследования цереброспинальной жидкости – ликвора – отпала. Но необходимо знать, что ликвор в полости черепа находится под давлением. Это объясняется увеличением содержимого в замкнутом пространстве. Циркуляция ликвора замедляется. В нём отмечается все больше белка, он становится более вязким. Это ещё больше затрудняет ликворообращение, питание головного мозга.

Смещение или дислокация вещества мозга

При увеличении опухоли лобной доли головного мозга в объёме развивается симптоматика поражения затылочной доли, ствола, мозжечковые нарушения.

Опухоль лобной доли головного мозга может вызвать смещение в сторону противоположного полушария либо по направлению к затылку. Заднее смещение ведёт к проталкиванию ствола мозга в сторону затылочного отверстия. В нём отмечается ущемление. В стволе головного мозга находятся жизненно важные центры, отвечающие за дыхание и кровообращение. Их поражение ведёт к летальному исходу.

Клиническая картина дислокационного синдрома

В отличие от травм, дислокационный синдром при опухолях развивается постепенно. Человек успевает приспособиться, и клиническая картина смещения головного мозга становится явной уже в запущенных случаях.

Последовательно нарастают следующие симптомы:

1. Нарушение сознания до сопора или комы, что проявляется постоянной сонливостью. Человека невозможно разбудить.
2. Реакция зрачков на свет снижается, а затем полностью исчезает.
3. Появляются дрожательные движения глазных яблок.
4. Если у пациента была неврологическая симптоматика с одной стороны, то она становится двусторонней. Например, если были парализованы одна рука и нога, то при развитии дислокации парез прогрессирует на все четыре конечности.
5. Нарастают патологические симптомы.
6. Мышечный тонус сначала повышается, а затем снижается.
7. Расстройства дыхания и сердечно-сосудистой системы ведут к летальному исходу.

Интоксикационный синдром

Как правило, пациенты с первичными опухолями головного мозга не дожидаются развития интоксикационного синдрома, т. к. на первый план выходит неврологическая симптоматика. Нарушение памяти, внимания, речи и другие проблемы приводят пациента к врачу. Это позволяет вовремя оказать помощь, не дожидаясь развития раковой интоксикации.

В случае когда в лобной области имеется метастаз, на первый план выходит поражение того органа, в котором находится первичный очаг. Интоксикационный синдром развивается в тяжелых запущенных случаях, свидетельствует о генерализации процесса.

Чаще всего развиваются следующие симптомы:

• плохой аппетит;
• инверсия сна: человек ночью бодрствует, а днём хочет спать;
• тошнота, рвота, чередующиеся с запорами;
• постоянно повышенная температура тела не более 37,1 – 37,3 0 С, ускоренное СОЭ, анемия в анализах крови;
• склонность к тромбообразованию в сосудах и др.

Виды новообразований

Опухоли головного мозга, в том числе и лобной локализации по гистологическому строению, делятся на 2 вида – сосудистые и глиальные.

Наиболее часто встречаются:

1. Глиальная астроцитома, которая имеет 4 степени злокачественности. Даже самые злокачественные опухоли головного мозга не метастазируют в другие органы.
2. Опухоли, развившиеся в результате нарушения эмбриогенеза, – дизонтогенетические.
3. Новообразования менингососудистого ряда, которые происходят из соединительной ткани, сосудов. Менингиомы всегда связаны с твёрдой мозговой оболочкой, т. е. имеют поверхностное расположение. Чаще заболевание начинается с судорожного синдрома из-за раздражения опухолью коры головного мозга. Чаще доброкачественные новообразования растут десятками лет. Но они могут озлокачествляться и перерождаться в менингосаркому.
4. Метастазы в головной мозг из лёгких, молочных желёз, кишечника, почек, меланома.

Дифференциальная диагностика

Все вышеперечисленные симптомы часто встречаются при самых разнообразных заболеваниях, даже не всегда имеющих отношение к головному мозгу. Некоторые из этих болезней:

Каждый из вышеперечисленных симптомов плавно перетекает в другой. Они до такой степени взаимосвязаны, что порой бывает сложно увидеть ту тонкую грань, которая свидетельствует о появлении и нарастании признаков страшной патологии. Малейшее подозрение на какую-то проблему должно привести вас к врачу. Вовремя оказанная медицинская помощь спасла жизни миллионам больных с опухолями головного мозга.

Лобный синдром может быть следствием расстройства многих механизмов, участвующих в формировании поведенческих и высших психических функций.

При поражении премоторной области лобных долей характерна патологи­ческая инертность, пассивность, гипокинезия.

При более массивном пораже­нии инертными становятся и механизмы, ответственные за формирование программы действия. Это ведет к замене сложных двигательных актов на уп­рощенные, "полевые" формы поведения или инертные стереотипы, нередко сочетающиеся с "лисьей походкой" (ступни ставятся на одной линии, "след в след") или с элементами лобной атаксии - атаксии Брунса (немецкий нев­ропатолог Ь. Бгипз, 1858- 1916), астазии-абазии - симптома Блока (фран­цузский невропатолог Р. Б1од, 1860 - 1096). Иногда при лобном синдроме во время ходьбы появляется тенденция к отклонению туловища назад, что ведет к неустойчивости больного и может привести к его падению - симптом Хен- нера (чешский невропатолог К. Неппег, 1895 - 1967).

Преимущественное поражение базальных отделов и полюсов лобных до­лей сопровождается расстройством внимания, расторможенностью, может проявляться асоциальными поступками.

При лобном синдроме характерны расстройства активного восприятия, абстрактного мышления, переключения с одного вида действия на другой. При этом обычны персеверации - повторения действий (поликинезии), при разговоре повторение одних и тех же слов, при письме - слов или отдельных букв в слове, иногда отдельных элементов буквы. В таких случаях в ответ на задание простучать ритм, например "сильно - слабо - слабо", больной осу­ществляет серию равномерных по интенсивности постукиваний. Обычно от­мечается снижение критики к своему состоянию - синдром Кампбелла (ав­стрийский невропатолог А. СатрЬе11, 1868 - 1937) и поведению, которые оп­ределяются главным образом мотивациями биологического характера.

Расстройство активного восприятия приводит к тому, что больной судит

о происходящем импульсивно, по случайным признакам, не может диффе­ренцировать воспринимаемую информацию, выделить из нее основное зве­но. Ему трудно из однородного фона выделить заданную фигуру, например на шахматной доске черный крест с белым центром {проба д"Аллона, 1923), по­нять содержание сложной сюжетной картины, оценка которой требует актив­ного анализа и сопоставления деталей, создания гипотез и их проверки. Па­тологический процесс в доминантном полушарии в зоне Брока (поля 44, 45) обычно ведет к развитию афферентной моторной афазии, поражение левой премоторной области может обусловить динамическую афазию или фонети- ко-артикуляционные расстройства (корковую дизартрию). Если страдает пе­редняя часть поясной извилины, возможны речевая акинезия, дисфония, ко­торая в восстановительный период обычно сменяется шепотной, а в даль­нейшем хриплой речью.

В случае поражения лобной доли на противоположной патологическому очагу стороне обычно проявляется хватательный рефлекс Янишевского-Бех­терева (А.Е. Янишевский, род. в 1873 г., В.М. Бехтерев, 1857-1927) - схва­тывание и удержание предмета, которым производится штриховое раздраже­ние кожи ладони у основания пальцев. Тоническое сгибание пальцев воз-

можно и на стопе при штриховом ее раздражении - хватательный симптом Германа (польский невропатолог Е. Негтап). Могут быть положительны так­же симптомы орального автоматизма. Сочетание хватательных рефлекса и проявлений орального автоматизма известно как симптом Штерна (немец­кий невропатолог К. 8(егп). Иногда хватательный рефлекс настолько выра­жен, что у больного возникает непроизвольное стремление к схватыванию предметов, находящихся на расстоянии и попадающих в поле зрения - сим­птом Шустера (немецкий невропатолог №. 8сЬиз!ег, род. в 1931 г.). При

лобном синдроме обычно вызываются также суставные рефлексы Майера и Лери, лобный рефлекс Ботеза (румынский невропатолог I. Во!ег, 1892 - 1953) - в ответ на штриховое раздражение ладонной поверхности супинированной кисти в направлении от гипотенара к основанию большого пальца возникает тоническое сгибание пальцев, увеличение вогнутости ладони и небольшое приведение кисти; лобный симптом Барре (французский невропатолог I.

Вагге, 1880- 1956) - длительное застывание руки больного в приданном ей положении, даже если это положение неестественно и неудобно. Иногда от­мечается склонность больного к частым прикосновениям к носу, напоминаю­щим его вытирание, - симптом Дуффа. Признаком поражения лобной доли является и бедренный симптом Раздольского (отечественный невропатолог И.Я. Раздольский, 1890-1962) - непроизвольное сгибание и отведение бедра в ответ на щипок кожи передней поверхности бедра, а также при постукивании молоточком по подвздошному гребню или по передней поверхности голени. На стороне, противоположной пораженному полушарию мозга, возможна сла­бость мимической мускулатуры, более отчетливая в нижней части лица, - сим­птом Винсента (американский врач К. Vеп8еп^, род. в 1906 г.). При этом мож­но отметить невыразительность произвольных мимических движений при со­хранной непроизвольной мимике - симптом Монрада-Крона.

При поражениях коркового центра взора, обычно локализованного в зад­них отделах средней лобной извилины (поля 6, 8), а иногда и при патологи­ческом очаге, достаточно отдаленном от этих участков коры, возникает по­ворот взора в горизонтальном направлении, при этом в острейшем периоде (эпилептический припадок, инсульт, травма) взор кратковременно может быть повернут в сторону, противоположную патологическому очагу, а в дальнейшем отклоняется в сторону очага (больной "смотрит на очаг") - симп­том Прево (швейцарский врач I. Ргеуоз!, 1838-1927).

Условно выделяют два основных варианта лобного синдрома: апатико-

абулический синдром и лобный синдром психомоторной расторможенности.

Апатико-абулический (апатии и безволия) синдром характерен для пора­жения каллезного тела, особенно при лобно-каллезной локализации патоло­гического процесса (синдром Бристоу, описанный английским невропатоло­гом I. Вг18(о№е, 1823-1895). Апатико-абулический синдром представляет собой сочетание пассивности, безынициативности и абулии (безволия, безучастно­сти, которые лишь иногда отчасти могут преодолеваться под воздействием ин­тенсивных внешних стимулов, имеющих для больного большую личностную значимость). Характерная для лобно-каллезного синдрома триада: аспонтан- ность, адинамия и абулия - известна как синдром Серейского, так как была описана отечественным психиатром М.Я. Серейским (1885 - 1957).

Лобный синдром психической расторможенности, или синдром Брунса- Ястровитца (немецкие невропатологи Ь. Вгипз, 1 858- 19 16, и Р. 1азго№И2), характеризуется прежде всего чрезмерной расторможенностью больного, ко­торый при этом в своих действиях руководствуется главным образом биоло­гическими мотивациями, игнорируя этические и эстетические нормы. Ха­рактерны болтливость, плоские шутки, каламбуры и остроты, беззаботность, беспечность, эйфория, потеря чувства дистанции в общении с окружающи­ми, нелепые поступки, иногда агрессивность, направленная на реализацию биологических потребностей. Чаше отмечается при поражении базальных от­делов и полюсов мозга. Может быть следствием менингиомы передней че­репной (ольфакторной) ямки или глиальной опухоли передних отделов лоб­ных долей, а также их контузии при черепно-мозговой травме.

При поражении лобных долей у больных, находящихся в тяжелом состоя­нии, возможен паракинез, или симптом Якоба (описал в 1923 г. немецкий нев­ропатолог А. ДакоЬ, 1884-1931), при котором возникают сложные автомати­зированные жестикуляции, внешне напоминающие целенаправленные дей­ствия: собирание, потирание, поглаживание, похлопывание и т. п. При

центральной гемиплегии паракинез может возникать на стороне патологиче­ского очага, что особенно характерно в острой стадии инсульта, когда параки­нез может сочетаться с горметонией, психомоторным возбуждением, что осо­бенно характерно для паренхиматозно-внутрижелудочкового кровоизлияния.

В головном мозге человека ученые выделяют три основные части: задний мозг, средний мозг и передний мозг. Все три хорошо просматриваются уже у четырехнедельного эмбриона в виде «мозговых пузырей». Исторически более древними считаются задний и средний мозг. Они отвечают за жизненно важные внутренние функции организма: поддержание тока крови, дыхание. За человеческие формы коммуникации с внешним миром (мышление, память, речь), которые будут нас интересовать в первую очередь в свете проблем, рассматриваемых в этой книге, отвечает передний мозг.

Чтобы понять, почему каждое заболевание по–разному сказывается на поведении больного, необходимо знать основные принципы организации головного мозга.

1. Первый принцип состоит в разделении функций по полушариям – латерализации . Мозг физически разделен на два полушария: левое и правое. Несмотря на их внешнее сходство и активное взаимодействие, обеспечиваемое большим количеством специальных волокон, функциональная асимметрия в работе головного мозга прослеживается довольно четко. С одними функциями лучше справляется правое полушарие (у большинства людей оно отвечает за образно–творческую работу) , а с другими левое (связанное с абстрактным мышлением, символической деятельностью и рациональностью) .
2. Второй принцип тоже связан с распределением функций по разным зонам мозга. Хотя этот орган работает как единое целое и многие высшие функции человека обеспечиваются согласованной работой разных частей, «разделение труда» между долями коры больших полушарий прослеживается довольно четко.

В коре головного мозга можно выделить четыре доли: затылочную, теменную, височную и лобную . В соответствии с первым принципом - принципом латерализации - каждая доля имеет свою пару.

Лобные доли можно условно назвать командным пунктом головного мозга. Здесь находятся центры, не столько отвечающие за отдельное действие, сколько обеспечивающие такие качества, как самостоятельность и инициативность человека, его способность к критической самооценке . Поражение лобных долей вызывает появление беззаботности, бессмысленных устремлений, переменчивости и склонности к неуместным шуткам. С утратой мотивации при атрофии лобных долей человек становится пассивным, теряет интерес к происходящему, часами остается в постели. Нередко окружающие принимают такое поведение за леность, не по - дозревая, что изменения в поведении есть прямое следствие гибели нервных клеток этой зоны коры головного мозга

По представлениям современной науки, болезнь Альцгеймера – одна из наиболее распространенных причин развития деменции – вызывается тем, что вокруг нейронов (и внутри них) формируются белковые отложения, которые препятствуют связи этих нейронов с другими клетками и приводят к их гибели. Поскольку эффективных способов препятствовать образованию белковых бляшек ученые не нашли, основным методом медикаментозной борьбы с болезнью Альцгеймера остается воздействие на работу медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. В частности, ингибиторы ацетилхолинэстеразы влияют на ацетилхолин, а препараты мемантина – на глу­тамат.окружающие принимают такое поведение за леность, не подозревая, что изменения в поведении есть прямое следствие гибели нервных клеток этой зоны коры мозга.

Важная функция лобных долей – контроль и управление поведением . Именно из этой части мозга поступает команда, препятствующая выполнению социально нежелательных действий (например, хватательного рефлекса или неблаговидного поведения по отношению к окружающим). Когда у дементных больных затронута эта зона, у них словно отключается внутренний ограничитель, препятствовавший ранее выражению непристойностей и употреблению нецензурных слов.

Лобные доли отвечают за произвольные действия , за их организацию и планирование, а также освоение навыков . Именно благодаря им постепенно работа, которая изначально казалась сложной и трудно выполнимой, становится автоматической и не требует особых усилий. Если лобные доли повреждены, человек обречен делать каждый раз свою работу будто впервые: например, распадается его умение готовить, ходить в магазин и т.п. Другой вариант нарушений, связанных с лобными долями, – «зацикленность» больного на производимом действии, или персеверация. Персеверация может проявляться как в речи (повторение одного и того же слова или целой фразы), так и в других действиях (например, бесцельное перекладывание предметов с места на место).

В доминантной (обычно левой) лобной доле много зон, отвечающих заразные аспекты речи человека, его внимания и абстрактного мышления .

Отметим, наконец, участие лобных долей в поддержании вертикального положения тела . При их поражении у больного появляется мелкая семенящая походка и согбенная поза.

Височные доли в верхних отделах обрабатывают слуховые ощущения, превращая их в звуковые образы. Поскольку слух – это канал, по которому человеку передаются звуки речи, височные доли (особенно доминантная левая) играют важнейшую роль в обеспечении речевой коммуникации. Именно в этой части мозга производится распознавание и наполнение смыслом обращенных к человеку слов, а также подбор единиц языка для выражения собственных смыслов. Недоминантная доля (правая у правшей) участвует в распознавании интонационного рисунка и выражения лица.

Передние и медиальные отделы височных долей связаны с обонянием . Сегодня доказано, что появление проблем с обонянием у пациента в пожилом возрасте может быть сигналом о развивающейся, но пока еще не выявленной болезни Альцгеймера.

Небольшой участок на внутренней поверхности височных долей, имеющий форму морского конька (гиппокамп), контролируетдолговременную память человека . Именно височные доли хранят наши воспоминания. Доминантная (обычно левая) височная доля имеет дело с вербальной памятью и названиями объектов, недоминантная используется для зрительной памяти.

Одновременное поражение обеих височных долей приводит к безмятежности, утрате способности узнавать зрительные образы и гиперсексуальности.

Функции, выполняемые теменными долями, отличаются для доминирующей и недоминирующей сторон.

Доминирующая сторона (обычно левая) отвечает за способность понимать устройство целого через соотнесение его частей (их порядок, структуру) и за наше умение складывать части в целое . Это относится к самым разным вещам. Например, для чтения необходимо уметь складывать буквы в слова и слова во фразы. То же с цифрами и числами. Эта же доля позволяет осваивать последовательность связанных движений , необходимых для достижения определенного результата (расстройство этой функции называется апраксией). Например, неспособность больного самостоятельно одеваться, часто отмечаемая у пациентов с болезнью Альцгеймера, вызвана не нарушениями координации, а забыванием движений, необходимых для достижения определенной цели.

Доминантная сторона также отвечает за ощущение своего тела : за различение его правой и левой частей, за знание об отношении отдельной части к целому.

Недоминантная сторона (обычно правая) – это центр, который, комбинируя информацию, поступающую из затылочных долей, обеспечивает трехмерное восприятие окружающего мира . Нарушение этой области коры приводит к зрительной агнозии – неспособности распознавать предметы, лица, окружающий пейзаж. Поскольку зрительная информация обрабатывается в мозге отдельно от информации, поступающей от других органов чувств, у больного в некоторых случаях есть возможность компенсировать проблемы зрительного распознавания. Например, пациент, не узнавший близкого человека в лицо, может узнать его по голосу при разговоре. Эта сторона также участвует в пространственной ориентации индивида: доминантная теменная доля отвечает за внутреннее пространство тела, а недоминантная за узнавание объектов внешнего пространства и за определение расстояния до этих объектов и между ними.

Обе теменные доли участвуют в восприятии тепла, холода и боли.

Затылочные доли отвечают за переработку зрительной информации . По сути, все, что мы видим, мы видим не глазами, которые лишь фиксируют раздражение воздействующего на них света и переводят его в электрические импульсы. Мы «видим» затылочными долями, которые интерпретируют поступающие от глаз сигналы. Зная об этом, необходимо отличать у пожилого человека ослабление остроты зрения от проблем, связанных с его способностью воспринимать предметы. Острота зрения (способность видеть мелкие объекты) зависит от работы глаз, восприятие – продукт работы затылочной и теменной долей мозга. Информация о цвете, форме, движении обрабатывается отдельно в затылочной доле коры, прежде чем будет принята в теменной доле для превращения в трехмерное представление. Для общения с дементными больными важно учитывать, что неузнавание ими окружающих объектов может вызываться невозможностью нормальной обработки сигнала в мозгу и никак не относится к остроте зрения.

Завершая короткий рассказ о мозге, необходимо сказать несколько слов о его кровоснабжении, так как проблемы в его сосудистой системе – одна из самых частых (а в России, возможно, самая частая из) причин наступления деменции.

Для нормальной работы нейронов им необходима постоянная энергетическая подпитка, которую они получают благодаря трем артериям, кровоснабжающим мозг: двум внутренним сонным артериям и основной артерии. Они соединяются между собою и образуют артериальный (виллизиев) круг, позволяющий питать все части головного мозга. Когда по какой–либо причине (например, при инсульте) кровоснабжение некоторых участков мозга ослабевает или совсем прекращается, нейроны гибнут и развивается деменция.

Нередко в научно–фантастических романах (да и в научно–популярных изданиях) работу мозга сравнивают с работой компьютера. Это не верно по многим причинам. Во–первых, в отличие от рукотворной машины, мозг сформировался в результате естественного процесса самоорганизации и ни в какой внешней программе не нуждается. Отсюда радикальные отличия в принципах его работы от функционирования неорганического и неавтономного прибора с вложенной программой. Во–вторых (и для нашей проблемы это очень важно), различные фрагменты нервной системы не соединены жестким способом, как блоки компьютера и протянутые между ними кабели. Связь между клетками несопоставимо более тонкая, динамичная, реагирующая на множество разных факторов. В этом сила нашего мозга, позволяющая ему чутко отзываться на малейшие сбои в системе, компенсировать их. И в этом же его слабость, так как ни один из таких сбоев не проходит бесследно, и со временем их совокупность снижает потенциал системы, ее способность к компенсаторным процессам. Тогда и начинаются изменения в состоянии человека (а затем и в его поведении), которые ученые называют когнитивными расстройствами и которые со временем приводят к такому заболеванию, как .

Центральные параличи и парезы возникают при локализации очагов в прецентральной извилине. Соматическое представительство двигательных функций примерно соответствует таковому для кожной чувствительности в постцентральной извилине. Из-за большой протяженности прецентральной извилины очаговые патологические процессы (сосудистые, опухолевые, травматические и др.) обычно поражают ее не всю, а частично. Локализация патологического очага на наружной поверхности вызывает преимущественно парез верхней конечности, мимической мускулатуры и языка (лингвофациобрахиальный парез), а на медиальной поверхности извилины - преимущественно парез стопы {центральный монопарез). Парез взора в противоположную сторону связан с поражением заднего отдела средней лобной извилины («больной смотрит на очаг поражения»). Реже при корковых очагах отмечается парез взора в вертикальной плоскости.

Экстрапирамидные нарушения при поражениях лобных долей очень разнообразны. Гипокинез как элемент паркинсонизма характеризуется снижением двигательной инициативы, аспонтанностью (ограничением мотивации к произвольным действиям). Реже при поражении лобных долей возникают гиперкинезы, обычно во время выполнения произвольных движений. Возможна и ригидность мускулатуры (чаще при глубинных очагах).

Другими экстрапирамидными симптомами являются хватательные феномены - непроизвольное автоматическое схватывание предметов, приложенных к ладони (рефлекс Янишевского-Бехтерева), или (что наблюдается реже) навязчивое стремление схватить предмет, появляющийся перед глазами. Понятно, что в первом случае поводом для непроизвольного двигательного акта являются воздействия на кожные и кинестетические рецепторы, во втором - зрительные раздражения, связанные с функциями затылочных долей.

При поражениях лобных долей оживляются рефлексы орального автоматизма. Можно вызвать хоботковый и ладонно-подбородочиый (Маринеску-Радовичи), реже носогубный (Аствацатурова) и дистантно-оральный (Карчикяна) рефлексы. Иногда встречается симптом «бульдога» (симптом Янишевского) - в ответ на прикосновение к губам или слизистой оболочке полости рта каким-нибудь предметом больной судорожно сжимает челюсти.

При поражении передних отделов лобных долей с отсутствием пареза конечностей и лицевой мускулатуры можно заметить асимметрию иннервации мимических мышц при эмоциональных реакциях больного - так называемый «мимический парез лицевой мускулатуры», что объясняется нарушением связей лобной доли со зрительным бугром.

Еще один признак лобной патологии - симптом противодержания или сопротивления, появляющийся при локализации патологического процесса в экстрапирамидных отделах лобных долей. При пассивных движениях возникает непроизвольное напряжение мышц-антагонистов, что создает впечатление сознательного сопротивления больного действиям обследующего. Частным примером этого явления представляется симптом смыкания век (симптом Кохановского) - непроизвольное напряжение круговой мышцы глаза со смыканием век при попытке исследующего пассивно поднять верхнее веко больного. Наблюдается обычно на стороне патологического очага в лобной доле. Такое же непроизвольное сокращение затылочных мышц при пассивном наклоне головы или разгибании нижней конечности в коленном суставе может создать ложное впечатление о наличии у больного менингеального симптомокомплекса.

Связь лобных долей с мозжечковыми системами (лобно-мостомозжечковый путь) объясняет тот факт, что при их поражении возникают расстройства координации движений (лобная атаксия), что проявляется главным образом туловищной атаксией, невозможностью стоять и ходить (астазия-абазия) с отклонением тела в противоположную очагу поражения сторону.

Кора лобных долей является обширным полем кинестетического анализатора, поэтому поражения лобных долей, особенно премоторных зон, могут вызвать лобную апраксию, для которой характерна незавершенность действий. Лобная апраксия возникает из-за нарушения программы сложных действий (утрачивается их целенаправленность). Поражение заднего отдела нижней лобной извилины доминантного полушария приводит к возникновению моторной афазии, а заднего отдела средней лобной извилины - к «изолированной» аграфии.

Очень своеобразны изменения в сфере поведения и психики. О них говорят как о «лобной психике». В психиатрии этот синдром получил наименование апатико-абулического: больные как бы безразличны к окружающему, у них снижается желание к осуществлению произвольных действий (мотивация). Вместе с тем почти отсутствует критика своих поступков: больные склонны к плоским шуткам (мория), нередко они благодушны даже при тяжелом состоянии (эйфория). Эти психические расстройства могут сочетаться с неопрятностью (проявление лобной апраксии).

Симптомы раздражения лобных долей проявляются эпилептическими припадками. Они разнообразны и зависят от локализации очагов раздражения.

Джексоновские фокальные судорожные приступы возникают в результате раздражения отдельных участков прецентральной извилины. Они ограничиваются односторонними клоническими и тонико-клоническими судорогами на противоположной стороне в мускулатуре лица, верхней или нижней конечности, но могут в дальнейшем генерализоваться и перейти в общий судорожный припадок с потерей сознания. При раздражении покрышечной части нижней лобной извилины возникают приступы ритмичных жевательных движений, причмокивания, облизывания, глотания и т. п. (оперкулярная эпилепсия).

Адверсивные припадки - внезапный судорожный поворот головы, глаз и всего тела в противоположную патологическому очагу сторону. Приступ может завершиться общим эпилептическим приступом. Адверсивные припадки указывают на локализацию эпилептических очагов в экстрапирамидных отделах лобной доли (задние отделы средней лобной извилины - поля 6, 8). Следует отметить, что поворот головы и глаз в сторону является весьма частым симптомом судорожных приступов и он указывает на наличие очагов в противоположном полушарии. При разрушении коры в этой зоне наблюдается поворот головы в сторону расположения очага.

Общие судорожные (эпилептические) приступы без видимых очаговых симптомов возникают при поражении полюсов лобных долей; они проявляются внезапной потерей сознания, судорогами мышц на обеих сторонах тела; нередко наблюдаются прикус языка, пена изо рта, непроизвольное мочеиспускание. В ряде случаев удается определить фокальный компонент поражения в послеприступном периоде, в частности временный парез конечностей на противоположной стороне (паралич Тодда). При электроэнцефалографическом исследовании можно выявить межполушарную асимметрию.

Приступы лобного автоматизма - сложные пароксизмальные психические нарушения, расстройства поведения, при которых больные безотчетно, немотивированно, автоматически совершают координированные действия, которые могут быть опасными для окружающих (поджоги, убийства).

Еще один вид пароксизмальных расстройств при поражениях лобных долей - малые эпилептические припадки с внезапным выключением сознания на очень короткий срок. Речь больного прерывается, выпадают предметы из рук, реже наблюдается продолжение начатого движения (например, ходьбы) или гиперкинезы (чаще миоклонии). Эти кратковременные выключения сознания объясняются тесными связями лобных долей со срединными структурами мозга (подкорковыми и стволовыми).

При поражении основания лобной доли развиваются гомолатерально аносмия (гипосмия), амблиопия, амавроз, синдром Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне - застойные явления на глазном дне).

Описанные симптомы показывают, что при поражении лобных долей наблюдаются главным образом расстройства движений и поведения. Встречаются также и вегетативно-висцеральные нарушения (вазомоторные, дыхания, мочеиспускания), особенно при очагах в медиальных отделах лобных долей.

Синдромы локальных повреждений лобных долей

I. Прецентральная извилина (моторная область 4)

1. Область лица (односторонне повреждение - транзиторное нарушение, двусторонне - перманентное)
   • Дизартрия
   • Дисфагия
2. Область руки
   • Контралатеральная слабость, неловкость, спастичность
3. Область ноги (парацентральная долька)
   • Контралатеральная слабость
   • Апраксия ходьбы
   • Недержание мочи (длительное при билатеральных повреждениях)

II. Медиальные отделы (F1, поясная извилина)

1. Акинезия (билатеральный акинетический мутизм)
2. Персеверации
3. Хватательный рефлекс в руке и стопе
4. Синдром чужой руки
5. Транскортикальная моторная афазия
6. Трудности инициации движений контралатеральной руки (может потребоваться помощь врача)
7. Билатеральная идеомоторная апраксия

III. Латеральные отделы, премоторная область

1. Средняя лобная извилина (F2)
   • Ухудшение контралатеральных саккад
   • Чистая аграфия (доминантное полушарие)
   • Контралатеральная слабость плеча (в основном отведения и подъёма руки) и мышц бедра плюс апраксия конечностей.
2. F2 доминантного полушария. Моторная афазия

IV. Лобный полюс, орбитофронтальная область (префронтальная)

1. Апатия, индифферентность
2. Снижение критики
3. Ухудшение целенаправленного поведения
4. Импотенция
5. Дурашливость (мориа), расторможенность
6. Синдром зависимости от окружения
7. Апраксия речи

V. Эпилептические феномены, характерные для лобной локализации эпилептического фокуса.

VI. Повреждения мозолистого тела (каллозальные синдромы)

1. Недостаточность межполушарного кинестетического переноса
   • Неспособность имитировать положение контралатеральной руки
   • Апраксия левой руки
   • Аграфия левой руки
   • Конструктивная апраксия правой руки
   • Интермануальный конфликт (синдром чужой руки)
2. Склонность к конфабуляциям и необычным объяснениям поведения своей левой руки
3. Двойная (double) гемианопсия.

Наиболее общим проявлением лобной дисфункции является дефект в способности организовывать текущие когнитивные и поведенческие акты. Двигательные функции могут нарушаться как в сторону гиперкинезии (двигательной гиперактивности) с повышенной отвлекаемостью на внешние стимулы, так и в виде гипокинезии. Лобная гипокинезия проявляется снижением спонтанности, утратой инициативы, замедлением реакций, апатией, снижением мимической экспрессии. В крайних случаях развивается акинетический мутизм. К нему приводят билатеральные повреждения нижнемедиальных фронтальных и передних отделов поясной извилины (прерывание связей лобной коры с диенцефалонеом и восходящей активирующей ретикулярной формацией).

Характерны проблемы в удержании внимания, появление персевераций и стереотипии, компульсивно-имитационное поведение, торпидность психики, ослабление памяти и внимания. Одностороннее невнимание (inattention), затрагивающее моторные и сенсорные функции, чаще всего наблюдаемое при теменных повреждениях, могут наблюдаться и после повреждения сапплементарной (дополнительной моторной) и цингулярной (поясной) области. Глобальная амнезия описана при массивных повреждениях медиальных отделов лобной доли.

Характерна также акцентуация преморбидных особенностей личности, часто появление депрессивных расстройств, особенно после повреждения передних отделов на левой стороне. Типично снижение критики, гипосексуальность или, наоборот, гиперсексуальность, эксгибиционизм, дурашливость, пуерильное поведение, расторможенность, мория. Подъём настроения в виде эйфории чаще встречается при правосторонних повреждениях, чем левосторонних. Здесь мориоподобная симптоматика сопровождается повышенным настроением в сочетании двигательный возбуждением, беспечностью, склонностью к плоским грубым шуткам и аморальным поступкам. Типична неряшливость и неопрятность больного (мочеиспускание в палате на пол, в постель).

Из других проявлений встречаются изменения аппетита (особенно булимия) и полидипсия, нарушения походки в виде апраксии ходьбы или походки типа «marche a petite pas» (ходьба мелкими короткими шажками с шарканием).

Прецентральная извилина (моторная область 4)

Различная степень моторного пареза в руке может наблюдаться при задних лобных повреждениях, а также нарушения речи при повреждении этих отделов в левом полушарии. Дизартрия и дисфагия при одностороннем повреждении чаще носят транзиторный характер, при двусторонних - перманентный. Нарушение моторных функций в ноге характерно для поражения парацентральной дольки (контралатеральная слабость, либо апраксия ходьбы). Для этой же локализации типично недержание мочи (длительное при билатеральных повреждениях).

Медиальные отделы (F1, поясная извилина)

Для поражения медиальных отделов лобной доли характерен так называемый «передний синдром акинетического мутизма» в отличие от «заднего» (или мезенцефального) аналогичного синдрома. При неполном синдроме имеет место «лобная акинезия». Поражение медиальных отделов иногда сопровождается нарушением сознания, онейроидными состояниями, нарушениями памяти. Возможно появление двигательных персевераций, а также хватательного рефлекса в руке и его аналога в ноге. Описаны «поклонные» припадки, а также такой необычный феномен как синдром чужой руки (ощущение чуждости верхней конечности и непроизвольная двигательная активность в ней.) Последний синдром описан также при поражении мозолистого тела (реже - при других локализациях). Возможно развитие транскортикальной моторной афазии (описана только при лобных поражениях), билатеральной идеомоторной апраксии.

Латеральные отделы, премоторная область

Поражение задних отделов второй лобной извилины вызывает паралич взора в противоположную очагу сторону (больной «смотрит на очаг»). При менее грубых поражениях наблюдается ухудшение контралатеральных саккад. В левом полушарии близко к этой зоне расположена область (верхняя премоторная), поражение которой вызывает изолированную аграфию («чистую аграфию», не связанную с моторной афазией). Больной с аграфией не способен написать даже отдельные буквы; негрубое поражение этой области может проявляться лишь увеличением частоты орфографических ошибок. Вообще же аграфия может развиваться и при локальных поражениях левой височной и левой теменной доли, особенно около сильвиевой борозды, а также при вовлечении базальных ганглиев слева.

Поражение заднего отдела третьей лобной извилины в области Брока вызывает моторную афазию. При неполной моторной афазии наблюдается снижение речевой инициативы, парафазии и аграмматизм.

Лобный полюс, орбитофронтальная кора

Для поражения этих отделов характерна как апатия, индифферентность, аспонтанность, так и психическая расторможенность, снижение критики, дурашливость (мориа), расстройства целенаправленного поведения, синдром зависимости от ближайшего окружения. Возможно развитие импотенции. Для повреждения левых передних отделов весьма типична оральная и мануальная апраксия. При вовлечении орбитальной поверхности мозга (например, менингиома) может наблюдаться односторонняя аносмия или односторонняя атрофия зрительного нерва. Иногда наблюдается синдром Фостера-Кеннеди (снижение обоняния и зрения на одной стороне и застойный сосок - на противоположной).

Повреждения мозолистого тела, особенно передних его отделов, разъединяющие лобные доли, сопровождаются своеобразными синдромами апраксии, аграфии (преимущественно в левой недоминантной руке), и другими более редкими синдромами (см. ниже раздел «Повреждения мозолистого тела»),

Вышеизложенные неврологические синдромы могут быть обобщены следующим образом:

Любая (правая или левая) лобная доля.

1. Контралатеральный парез или инкоординация руки или ноги.
2. Кинетическая апраксия в проксимальных отделах контралатеральной руки (поражение премоторной области).
3. Хватательный рефлекс (контралатеральная дополнительная моторная область).
4. Снижение активности мимических мышц в произвольных и эмоциональных движениях.
5. Контралатеральное окуломоторное игнорирование (oculomotor neglect) при произвольных взоровых движениях.
6. Геминевнимание (hemi-inattention).
7. Персеверации и торпидность психики.
8. Когнитивные нарушения.
9. Эмоциональные нарушения (аспонтанность, снижение инициативы, аффективная уплощённость, лабильность.
10. Ухудшение обонятельной дискриминации запахов.

Недоминантная (правая) лобная доля.

1. Нестабильность моторной сферы (моторной программы): то, что в зарубежной литературе обозначается термином «motor impersistence», не имеющего общепринятого перевода на русский язык.
2. Неадекватное восприятие (понимание) юмора.
3. Нарушения течения мышления и речи.

Доминантная (левая) лобная доля.

1. Моторная афазия, транскортикальная моторная афазия.
2. Оральная апраксия, апраксия конечностей с сохранным пониманием жестов.
3. Нарушение плавности речи и жестов.

Обе лобные доли (одновременное поражение обеих лобных долей).

1. Акинетический мутизм.
2. Проблемы с бимануальной координации.
3. Аспонтанность.
4. Апраксия ходьбы.
5. Недержание мочи.
6. Персеверации.
7. Когнитивные нарушения.
8. Нарушения памяти.
9. Эмоциональные нарушения.

Эпилептические феномены, характерные для лобной локализации эпилептического фокуса

Синдромы раздражения лобных долей зависят от его локализации. Например, стимуляция поля 8 Бродмана вызывает девиацию глаз и головы в сторону.

Эпилептические разряды в префронтальной коре имеют тенденцию к быстрой генерализации в большой судорожный припадок. Если эпилептический разряд распространяется к полю 8, то перед вторичной генерализацией можно наблюдать версивный компонент припадка.

Многие больные с комплексными парциальными припадками имеют не височное, а лобное происхождение. Последние обычно более короткие (часто 3-4 сек.) и более частые (до 40 в день); имеет место парциальная сохранность сознания; больных выходят из припадка без состояния спутанности; типичны характерные автоматизмы: потирания рук и удары, щелчки пальцами, шаркающие движения ногами или толчки ими; кивания головой; пожимания плечами; сексуальные автоматизмы (манипуляции с гениталиями, толчки тазовой областью и др); вокализация. Вокальные феномены включают ругательства, крики, смех, а также более простые неартикулируемые звуки. Дыхание может быть нерегулярным или необычно глубоким. При припадках, проистекающих из медиальной префронтальной области отмечается тенденция к лёгкому развитию эпилептического статуса.

Необычные иктальные проявления могут служить причиной ошибочной гипердиагностики псевдоприпадков (так называемые эпилептические «псевдо-псевдоприпадки», «салютные» припадки и др.). Так как большинство таких припадков исходит из медиальной (сапплементарная область) или орбитальной коры, обычная скальповая ЭЭГ часто не обнаруживает никакой эпилептической активности. Лобные припадки легче развиваются во время сна, чем другие типы эпилептических припадков.

Описаны следующие конкретные эпилептические феномены лобного происхождения:

Первичная моторная область.

1. Фокальные клонические толчки (вздрагивания), чаще наблюдаемые в противоположной руке, чем в лице или ноге.
2. Остановка речи или простая вокализация (с саливацией или без неё).
3. Джексоновский моторный марш.
4. Соматосенсорные симптомы.
5. Вторичная генерализация (переход в генерализованный тонико-клонический припадок).

Премоторная область.

1. Простые тонические движения аксиальной и прилежащей мускулатуры с версивными движениями головы и глаз в одну сторону
2. Типична вторичная генерализация.

Дополнительная моторная область.

1. Тонический подъём контралатеральной руки и плеча с флексией в локтевом суставе.
2. Поворот головы и глаз в сторону поднятой руки.
3. Остановка речи или простая вокализация.
4. Остановка текущей моторной активности.

Поясная извилина.

1. Аффективные расстройства.
2. Автоматизмы или сексуальное поведение.
3. Вегетативные расстройства.
4. Недержание мочи.

Лобно-орбитальная область.

1. Автоматизмы.
2. Обонятельные галлюцинации или иллюзии.
3. Вегетативные расстройства.
4. Вторичная генерализация.

Префронтальная область.

1. Комплексные парциальные припадки: частые, короткие припадки с вокализацией, бимануальной активностью, сексуальными автоматизмами и минимальной постиктальной спутанностью.
2. Частая вторичная генерализация.
3. Форсированное мышление.
4. Адверсивные движения головы и глаз или контраверсивные движения тела.
5. Аксиальные клонические джерки и падения больного.
6. Вегетативные знаки.

Повреждения мозолистого тела (каллозальные синдромы)

Повреждения мозолистого тела приводят к нарушению процессов взаимодействия полушарий, дезинтеграции (disconnection) их совместной деятельности. Такие заболевания как травма, инфаркт мозга или опухоль (реже - рассеянный склероз, лейкодистрофии, радиационное повреждение, вентрикулярное шунтирование, агинезия мозолистого тела), которые затрагивают мозолистое тело, обычно вовлекают межполушарные связи средних отделов лобных долей, теменных или затылочных долей. Нарушение межполушарных связей само по себе почти не сказывается на повседневной бытовой активности, но обнаруживается при выполнении некоторых тестов. При этом выявляется неспособность имитировать одной рукой положений другой (контралатеральной) в связи с тем, что не переносится кинестетическая информация из одного полушария в другое. По этой же причине больные не способны назвать объект, который они ощупывают левой рукой (тактильная аномия); у них выявляется аграфия в левой руке; они не могут копировать правой рукой движения, которые совершаются левой (конструктивная апраксия в правой руке). Иногда развивается «интермануальный конфликт» (синдром «чужой руки»), когда неконтролируемые движения в левой руке инициируются произвольными движениями правой рукой; описан также феномен «двойной гемианопсии» и другие нарушения.

Пожалуй наибольшее клиническое значение имеет феномен «чужой руки», который может быть результатом комбинированного каллозального и медиальнолобного повреждений. Реже данный синдром встречается при теменных повреждениях (обычно в картине пароксизмальных проявлений эпилептического приступа). Этот синдром характеризуется ощущением чуждости или даже враждебности одной руки, непроизвольной двигательной активностью в ней, которая непохожа ни на какие другие известные формы расстройств движений. Поражённая рука как бы «живёт своей самостоятельной жизнью», в ней наблюдается непроизвольная двигательная активность, похожая на произвольные целенаправленные движения (ощупывание, хватание и даже аутоагрессивные действия), что постоянно стрессирует этих больных. Типичной также является ситуация, когда во время непроизвольных движений здоровая рука «удерживает» больную. Рука иногда персонифицируется с враждебной неподконтрольной чужой «злой и непослушной» силой.

Синдром «чужой руки» описан при сосудистых инфарктах, кортико-базальной дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба, некоторых атрофических процессах (болезнь Альцгеймера).

Редким синдромом повреждения центральной части передних отделов мозолистого тела является синдром Мархиафава-Беньями, относящийся к алкогольным поражениям нервной системы. Больные, страдающие тяжёлым алкоголизмом, отмечают в анамнезе периодический синдром отмены алкоголя с дрожанием, эпилептическими припадками и белой горячкой. У некоторых из них развивается тяжёлая деменция. Характерна дизартрия, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, апраксия, афазия. В последней стадии больные находятся в глубокой коме. Диагноз ставится при жизни очень редко.

Лобная доля полушарий большого мозга расположена спереди от роландовой борозды и включает прецентральную извилину, премоторную и полюсно-префронтальную зоны. На внешней поверхности лобной доли кроме вертикальной прецентральной извилины различают еще три горизон­тальные: верхнюю, среднюю и нижнюю. На внутренней поверхности лоб­ную долю от поясной извилины отграничивает мозолисто-краевая борозда. На базальной (нижней) поверхности размещены глазничные и прямая из­вилины. Последняя локализуется между внутренним краем полушария и обонятельной бороздой. В глубине этой борозды расположены обонятель­ная луковица и обонятельный путь. Кора базального отдела лобной доли большого мозга филогенетически более древняя, чем конвекситального, и архитектонически ближе к образованиям лимбической системы.

Функция лобных долей связана с организацией произвольных движе­ний, двигательных механизмов языка и письма, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления.

Клинические симптомы повреждения лобной доли большого мозга зави­сят от локализации, распространенности патологического процесса, а также его стадии: выпадение функции вследствие повреждения или функциональ­ной блокады, или раздражение тех или других структур.

Как известно, в коре лобных долей берут начало различные эфферент­ные двигательные системы. В частности, в пятом слое прецентральной из­вилины определяются гигантские пирамидные нейроны, аксоны которых формируют корково-спинномозговой и корково-ядерный пути (пирамид­ная система). Поэтому при разрушении коры прецентральной извилины на­блюдается центральный парез или паралич на противоположной стороне тела по монотипу, т. е. повреждается верхняя или нижняя конечность в за­висимости от места поражения коры.

Раздражение прецентральной извилины сопровождается приступами корковой (джексоновской) эпилепсии, которая характеризуется клоническими судорогами отдельных мышечных групп, соответствующих участкам коры, которые раздражаются. Эти приступы не сопровождаются потерей со­знания. Они могут переходить в общий судорожный приступ.

Вследствие поражения заднего отдела средней лобной извилины наблю­дается парез взора в противоположную сторону (глаза пассивно поворачи­ваются в сторону очага поражения). Если раздражать эту зону, возникают судорожные подергивания глаз, головы и всего тела в противоположную от патологического очага сторону (адверсивные приступы). Раздражение ниж­ней лобной извилины является причиной приступов жевательных движе­ний, причмокивания, облизывания и т. п. (оперкулярные приступы).

От премоторной зоны коры лобной доли направляются многочисленные эфферентные пути к подкорковым и стволовым образованиям (фронтоталамические, фронтопаллидарные, фронторубральные, фронтонигральные), необходимые для реализации автоматизированных навыков, активности и целеустремленности действий, мотивации поведения и обеспечения соот­ветствующего эмоционального состояния. Поэтому при наличии поражения премоторной зоны коры у больных возникают разнообразные экстрапира­мидные нарушения. Чаще всего наблюдается гипокинезия, что проявляется снижением двигательной инициативы, активности. Особенность такого син­дрома, в отличие от паркинсонизма, состоит в том, что он почти не сопрово­ждается тремором. Изменения тонуса нечеткие, но при наличии глубинных очагов поражения возможна мышечная ригидность. Причем гипокинезия или акинезия касается не только моторной, но и психической сферы. Поэто­му наряду с бради- и олигокинезией наблюдаются брадипсихия, замедление процессов мышления, инициативы (О. Р. Винницкий, 1972).

При повреждении лобной доли могут отмечаться другие экстрапирамид­ные нарушения: хватательные феномены - непроизвольное автоматическое хватание предметов, приложенных к ладони (рефлекс Янишевского - Бех­терева). Значительно реже этот феномен проявляется навязчивым хватани­ем предметов, которые появляются перед глазами.

К другим феноменам экстрапирамидного характера необходимо отнести симптом «смыкания век» Кохановского - при попытке приподнять верхнее веко ощущается непроизвольное сопротивление.

Поражение лобных долей может сопровождаться появлением рефлексов орального автоматизма (ротовой рефлекс Бехтерева, носоподбородочный Аствацатурова и дистансоральный Карчикьяна), а также субкортикальных рефлексов (ладонно-подбородочный Маринеску-Радовича). Иногда на­блюдается бульдог-рефлекс (симптом Янишевского), когда больной в ответ на прикосновение к губам или к слизистой оболочке полости рта судорожно сцепляет челюсти или захватывает предмет зубами.

Вследствие повреждения передних отделов лобных долей может возни­кать изолированная (без пирамидных расстройств) асимметрия иннервации мимических мышц, которая определяется во время эмоциональных реакций больного. Это так называемый мимический парез лицевых мышц. Он обу­словлен нарушением связей лобной доли с таламусом.

Известно, что из полюсной части лобной доли, или префронтальной зоны коры, начинаются лобно-мостомозжечковые пути, которые принадлежат системе координации произвольных движений. Вследствие их поражения возникает корковая (лобная) атаксия, которая проявляется главным обра­зом атаксией туловища, расстройствами ходьбы и стояния (астазия-абазия). При легком повреждении наблюдается качание во время ходьбы с откло­нением в сторону очага поражения. У больных с поражением коры лобных долей, особенно премоторной зоны, может возникать лобная апраксия, для которой характерна незавершенность действий.

Расстройства психики могут возникать вследствие поражения коры большого мозга различной локализации. Но особенно часто они возника­ют при патологии лобной доли. Наблюдаются изменения поведения, пси­хические и интеллектуальные расстройства. Они сводятся к апатии, потере инициативы, интереса к окружающему. У больных отсутствует критика собственных поступков: они склонны к плоским и грубым шуткам (мория), эйфории. Типична неопрятность, неряшливость пациента. Такое своеобраз­ное изменение поведения и психики считается характерным для "лобных" психических нарушений.

Из симптомов, которые возникают при поражении лобной доли только левого полушария (или правого - у левшей), топико-диагностическое зна­чение имеют различные варианты афазии. Эфферентная моторная афазия наблюдается вследствие повреждения центра Брока, т. е. заднего отдела нижней лобной извилины. Динамическая моторная афазия возникает, если поражена зона, расположенная кпереди от центра Брока. В результате па­тологического процесса в заднем отделе средней лобной извилины левого полушария (у правшей) развивается изолированная аграфия.

При лобно-базальных процессах, в частности при опухоли в участке обо­нятельной ямки, развивается синдром Кеннеди: потеря обоняния или гипосмия и слепота за счет атрофии зрительного нерва на стороне очага пора­жения, а с противоположной стороны застойные явления на глазном дне вследствие внутричерепной гипертензии.

Теменная доля размещена позади центральной борозды. На ее внешней поверхности различают вертикально расположенную постцентральную из­вилину и две горизонтальных дольки: верхнюю теменную (lobulus parietalis superior) и нижнюю теменную (lobulus parietalis inferior). В последней выде­ляют две извилины: надкраевую (gyrus supramarginalis), которая охватывает конец боковой (сильвиевой) борозды, и угловую (gyrus angularis), непосред­ственно прилегающую к верхней височной доле.

В постцентральной извилине и теменных долях заканчиваются афферент­ные пути поверхностной и мышечно-суставной чувствительности. Но боль­шая часть теменной доли - это вторичные проекционные корковые поля, или ассоциативные зоны. В частности, соматосенсорная ассоциативная зона раз­мещена позади постцентральной извилины. Нижняя теменная долька (поля 39 и 40) занимает переходное положение, которое обеспечивает ей тесные связи не только с тактильной или кинестетической ассоциативной зоной, но и со слуховой и зрительной. Эту зону относят к третичной ассоциативной зоне высшей организации. Она является материальным субстратом самых слож­ных форм человеческого восприятия и познания. Поэтому Е. К. Сепп (1950) этот участок коры считал высшим обобщающим аппаратом познавательных процессов, а У. Пенфильд (1964) назвал ее интерпретационной корой.

При повреждении пост центральной извилины в стадии выпадения на­ступает анестезия или гипестезия всех видов чувствительности в соответ­ствующих частях тела с противоположной стороны, т. е. по монотипу, в за­висимости от места поражения коры. Четче эти расстройства проявляются на внутренней или внешней поверхности конечностей, в области кистей или стоп. В стадии раздражения (ирритации) возникают ощущения парестезии в участках тела, соответствующих раздраженным зонам коры (сенсорные джексоновские приступы). Такая локальная парестезия может быть аурой общего эпилептического припадка. Раздражение теменной доли позади постцентральной извилины вызывает парестезии на всей противоположной половине тела (гемипарестезии).

Поражения верхней теменной дольки (поля 5, 7) сопровождаются раз­витием астереогноза - нарушения способности познавать предметы путем их ощупывания с закрытыми глазами. Больные описывают отдельные ка­чества предмета, но не могут синтезировать его образ. Если поражен сред-ний участок постцентральной извилины, где локализована чувствительная функция верхней конечности, больной также не может распознать предмет путем ощупывания, но не может описать и его качества (псевдоастереогноз), поскольку выпадают все виды чувствительности на верхней конечности.

Патогномоническим синдромом при поражении нижней теменной доль­ки является появление нарушений схемы тела. Повреждение надкраевой из­вилины, а также участка вокруг внутритеменной борозды сопровождается агнозией схемы тела, или автотопоагнозией, когда больной теряет ощущение собственного тела. Он неспособен осознавать, где правая, а где левая сторо­на (право-левая агнозия), не узнает собственных пальцев кисти (пальцевая агнозия). Большей частью такая патология возникает при правосторонних процессах у левшей. Другим видом расстройства схемы тела является анозогнозия - неосознание своего дефекта (больной уверяет, что он двигает парализованными конечностями). У таких больных может возникать псев-дополимелия - ощущение лишней конечности или частей тела.

При поражении коры угловой извилины больной теряет ощущение про­странственного восприятия окружающего мира, положения собственного тела и взаимосвязей его частей. Это сопровождается разнообразными пси­хопатологическими симптомами: деперсонализацией, дереализацией. Они могут наблюдаться при условии полного сохранения сознания и критиче­ского мышления.

Поражение теменной доли левого полушария большого мозга (у правшей) предопределяет возникновение апраксии - расстройства сложных целена­правленных действий при сохранении элементарных движений.

Очаг поражения в участке надкраевой извилины вызывает кинестетиче­скую или идеаторную апраксию, а поражение угловой извилины связано с возникновением пространственной или конструктивной апраксии.

При патологических процессах в нижних отделах теменной доли не­редко возникает аграфия. В таком случае больше страдает спонтанное и активное письмо. Речевых нарушений не наблюдается. Следует отметить, что аграфия возникает также, если поражены задние отделы средней лобной извилины, но тогда она сопровождается элементами моторной афазии. Если поражена левая угловая извилина, может отмечаться расстройство чтения как вслух, так и про себя (алексия).

Патологические процессы в участке нижнего отдела теменной доли со­провождаются нарушением способности называть предметы амнести­ческая афазия. Если патологический процесс локализуется на границе те­менной, височной и затылочной долей левого полушария мозга, у правшей может определяться семантическая афазия - нарушение понимания логико-грамматических конструкций речи.

Височная доля отделена от лобной и теменной долей боковой бороздой, в глубине которой размещен островок (Рейля). На внешней поверхности этой доли различают верхнюю, среднюю и нижнюю височные извилины, которые отделены одна от другой соответствующими бороздами. На базальной по­верхности височной доли латеральнее размещена затылочно-височная из­вилина, а медиальнее - парагиппокампальная.

В височной доле залегают первичные проекционные поля слухового (верхняя височная извилина), статокинетического (на границе теменной и затылочной долей), вкусового (кора вокруг островка) и обонятельного (па­рагиппокампальная извилина) анализаторов. Каждая из первичных сенсор­ных зон имеет близлежащую к ней вторичную ассоциативную зону. В коре верхней височной извилины ближе к затылочному участку слева (у прав­шей) локализуется центр понимания речи (центр Вернике). От височной доли расходятся эфферентные пути ко всем участкам коры (лобному, те­менному, затылочному), а также к подкорковым ядрам и мозговому стволу. Поэтому если поражена височная доля, возникают нарушения функций со­ответствующих анализаторов, расстройства высшей нервной деятельности.

При раздражении коры средней части верхней височной извилины воз­никают слуховые галлюцинации. Раздражение корковых проекционных зон других анализаторов вызывает соответствующие галлюцинаторные наруше­ния, которые могут быть начальным симптомом (аурой) эпилептического приступа. Повреждение коры в этих участках заметных расстройств слуха, обоняния и вкуса не вызывает, поскольку связь каждого полушария мозга со своими воспринимающими аппаратами на периферии двусторонняя. При двустороннем поражении височных долей развивается слуховая агнозия.

Довольно типичными для поражения височной доли являются присту­пы вестибулярно-коркового головокружения, которое по своему характеру является системным. Атаксия возникает вследствие патологического про­цесса в тех участках, откуда начинается височно-мостомозжечковый путь, который связывает височную долю с противоположным полушарием мозжечка. Возможны проявления астазии-абазии с падением назад и в сторону, противоположную от очага поражения. Патологические процессы в глубине височной доли предопределяют появление верхнеквадрантной гемианопсии, иногда зрительных галлюцинаций.

Своеобразным проявлением галлюцинаций памяти являются феномены «deja vu» (уже виденного) и «jame vu» (никогда не виденного), которые воз­никают при раздражении правой височной доли и проявляются сложными психическими расстройствами, снообразным состоянием, иллюзорным вос­приятием действительности.

Медиобазальное поражение височной доли предопределяет возникнове­ние височного автоматизма, который характеризуется нарушением ориента­ции в окружающем мире. Больные не узнают улицы, свой дом, расположение комнат в квартире. Ирритация коры при этом очень часто предопределя­ет различные варианты височной эпилепсии, которые сопровождаются вегетативно-висцеральными расстройствами.

Если поражен задний участок верхней височной извилины слева (у прав­шей), наступает сенсорная афазия Вернике, когда больной перестает пони­мать смысл слов, хотя звуки слышит хорошо. Типичным для процессов в задних отделах височной доли является амнестическая афазия.

Височная доля имеет отношение к памяти. Нарушение оперативной памяти при наличии ее поражения обусловлено повреждением связей ви­сочной доли с анализаторами других долей мозга. Частыми являются рас­стройства в эмоциональной сфере (лабильность эмоций, депрессия и т. п.).

Затылочная доля на внутренней поверхности отграничена от теменной теменно-затылочной бороздой (fissura parietooccipitalis); на внешней по­верхности она не имеет четкой границы, которая отделяла бы ее от темен­ной и височной долей. Внутреннюю поверхность затылочной доли шпор-ная борозда (fissura calcarina) разделяет на клин (cuneus) и язычную (gyrus lingualis) извилину.

Затылочная доля непосредственно связана с функцией зрения. На ее внутренней поверхности в участке шпорной борозды заканчиваются зри­тельные пути, т. е. размещены первичные проекционные корковые поля зрительного анализатора (поле 17). Вокруг этих зон, а также на внешней по­верхности затылочной доли расположены вторичные ассоциативные зоны (поля 18 и 19), где осуществляются более сложный и точный анализ и син­тез зрительных восприятий.

Повреждение участка над шпорной бороздой (клин) предопределяет воз­никновение нижней квадрантной гемианопсии, под ней (язычная извили­на) - верхней квадрантной гемианопсии. Если очаг поражения незначитель­ный, возникает дефект в виде островка в противоположных полях зрения, так называемая скотома. Разрушение коры в участках шпорной борозды, кли­на и язычной извилины сопровождается гемианопсией с противоположной стороны. При такой локализации процесса центральное, или макулярное, зрение сохраняется, поскольку оно имеет двустороннее корковое предста­вительство.

При поражении высших оптических центров (поля 18 и 19) возникают различные варианты зрительной агнозии - потеря способности узнавать предметы и их изображение. В случае локализации очага поражения на границе затылочной и теменной долей наряду с агнозией возникает алексия невозможность чтения из-за нарушения понимания письменного языка (больной не узнает букв, не может их объединить в слово словесная сле­пота).

Самыми характерными расстройствами при раздражении коры внутрен­ней поверхности затылочной доли являются фотопсии - вспышки света, молнии, цветные искры. Это простые зрительные галлюцинации. Более сложные галлюцинаторные переживания в виде фигур, предметов, которые двигаются, с нарушением восприятия их формы (метаморфопсии) возника­ют при раздражении внешней поверхности затылочной доли коры, в особен­ности на границе с височной долей.

Лимбический отдел полушарий большого мозга включает корковые зоны обонятельного (морской конек, или гиппокамп; прозрачная пере­городка, поясная извилина), а также вкусового (кора вокруг островка) анализаторов. Эти отделы коры имеют тесные связи с другими медиоба-зальными образованиями височной и лобной долей, гипоталамусом, рети­кулярной формацией мозгового ствола. Все они составляют единую систе­му - лимбико-гипоталамо-ретикулярный комплекс, который играет важ­ную роль в регуляции всех вегетативно-висцеральных функций организма.

Поражение центральных аппаратов лимбического отдела определяет­ся симптомами ирритации в виде вегетативно-висцеральных пароксизмов или клиническими признаками выпадения функций. Ирритативные про­цессы в коре предопределяют развитие эпилептических пароксизмальных нарушений. Они могут также ограничиваться непродолжительными висце­ральными аурами (надчревной, кардиальной). Раздражение корковых обо­нятельных и вкусовых участков сопровождается соответствующими галлю­цинациями.

Частыми симптомами поражения коры лимбического отдела полушарий являются расстройства памяти по типу корсаковского синдрома с амнези­ей, псевдореминисценциями (неправдивые воспоминания), эмоциональные нарушения, фобии.

Мозолистое тело (corpus callosum) соединяет полушария большого моз­га между собой. В переднем отделе этой большой спайки мозга, т. е. в коле­не (genu corporis callosi), проходят комиссуральные волокна, соединяющие лобные доли; в среднем отделе (truncus corporis callosi) - волокна, которые связывают обе теменные и височные доли; в заднем отделе (splenium corporis callosi) - волокна, соединяющие затылочные доли.

Симптомы поражения мозолистого тела зависят от локализации патоло­гического процесса. В частности, при наличии очага поражения в переднем отделе мозолистого тела (genu corporis callosi) на первый план выступают нарушения психики (лобная психика) и лобно-калезный синдром. По­следний сопровождается акинезией, амимией, аспонтанностью, астазией-абазией, нарушением памяти, снижением самокритики. У больных выяв­ляют апраксию, рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы. Повреждение связей между теменными долями предопределяет возникнове­ние нарушений схемы тела, апраксии в левой руке; для поражения волокон, которые соединяют височные доли мозга, характерны амнезия, псевдореми­нисценции, а также психоиллюзорные нарушения (синдром уже виденного). Патологический очаг в задних отделах мозолистого тела вызывает развитие оптической агнозии. Вследствие поражения мозолистого тела нередко воз­никают псевдобульбарные расстройства.