Понтинные альтернирующие синдромы. Мозговой ствол и альтернирующие синдромы Синдром бенедикта неврология

Альтернирующие синдромы

симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др.

Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне ( , гемипарез, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия ( одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные ( моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.

Альтернирующие синдромы, обусловленные односторонним поражением органов чувств и различных структур головного мозга, имеющих общий с ними источник кровоснабжения, носят название экстрацеребральных А. с. Как правило, они возникают при патологии одного из магистральных сосудов головы и связаны с вторичным нарушением циркуляции в бассейне его ветвей. При этом образуется несколько экстра- и интрацеребральных очагов поражения в зонах нарушенного кровообращения.

Бульбарные альтернирующие синдромы . Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.

Синдром Авеллиса возникает при поражении двигательного ядра или двигательных корешков языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения выявляется периферический паралич мягкого неба, язычка, голосовой складки с нарушением глотания, фонации, речи (), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Шмидта имеет в основе сочетанное поражение двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. На стороне поражения возникает периферический мягкого неба, голосовой складки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бабинского - Нажотта наблюдается при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, а также пирамидного пути, спиноталамического тракта, медиальной петли. На стороне поражения регистрируются мозжечковые расстройства (гемиатаксия, латеропульсия), синдром Горнера (см. Бернара - Горнера синдром), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Валленберга - Захарченко обусловлен поражением двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов, ядра спинномозгового пути тройничного нерва, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда пирамидного пути. На стороне поражения выявляют периферический паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Горнера, атаксию, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу, иногда центральный гемипарез.

Синдром Тапиа возникает при сочетанием поражении ядер или волокон добавочного, подъязычного нервов и пирамидного пути. На стороне патологического очага - периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, мышц языка, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Волештейна обусловлен поражением орального отдела двигательного ядра языкоглоточного и блуждающего нервов и спиноталамического пути. На стороне поражения - периферический паралич голосовой складки, на противоположной стороне - гемианестезия.

Понтинные . Синдром Мийяра - Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения - односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бриссо - Сикара обусловлен раздражением ядра лицевого нерва и поражением пирамидного пути. На стороне поражения - односторонний мимических мышц, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Фовилля наблюдается при сочетанном поражении ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, пирамидного пути, медиальной петли. На стороне патологического очага - периферический паралич лицевого нерва, сходящееся с ограничением движения глазного яблока кнаружи, диплопией, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Раймона - Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка, мостового центра взора, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. На стороне поражения - , хореоатетоидный , парез взора в сторону очага, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Педункулярные альтернирующие синдромы . Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага - , расходящееся косоглазие, на противоположной стороне - центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.

Синдром Бенедикта обусловлен поражением ядра глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне поражения - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - , интенционный , иногда гемианестезия.

Синдром Клода определяется при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки. На стороне патологического очага - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - атаксия, дисметрия, снижение мышечного тонуса.

Синдром Нотнагеля обусловлен сочетанным поражением ядер глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, волокон пирамидного пути. На стороне поражения - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, мозжечковая атаксия, (одно и двусторонняя), на противоположной стороне - хореоатетоидный гиперкинез, центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка.

Альтервирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга. Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения - периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, в супраорбитальной области, снижение зрения или , затруднение глотания, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения - расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности на и конечностях.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы. Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения - амавроз, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения - в ухе, горизонтальный в одноименную сторону; на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения - спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует общей сонной артерии.

Топико-диагностическое значение. Анализ симптомов поражения черепных нервов, органов чувств, проводниковых расстройств при А. с. позволяет определить локализацию и границы патологического очага. В клинической практике А. с. могут наблюдаться при опухолях мозгового ствола и при нарушениях мозгового кровообращения ( мозга). Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта - при нарушении кровообращения в ветвях артерий, питающих продолговатый мозг, а синдром Валленберга - Захарченко, Бабинского - Нажотта - в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, синдром перекрестной гемиплегии - при тромбозе спинобульбарных артериол. Понтинные (мостовые) синдромы Фовилля, Бриссо - Сикара, Раймона - Сестана выявляются при поражении ветвей базилярной (основной) артерии, педункулярные синдромы - глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода - передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта - межножковых или центральных артерий и др.

О характере патологического процесса позволяет судить динамика симптомов. Так, при ишемическом поражении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерий А. с, развиваются постепенно, часто не сопровождаясь потерей сознания; границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации; гемиплегия или гемипарез имеют спастический . При кровоизлиянии в А. с. могут быть атипичными, т.к. границы очага могут не соответствовать определенному сосудистому бассейну и могут увеличиваться за счет реактивного отека мозга вокруг очага кровоизлияния. Острое развитие очага в мосте мозга сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии в результате диасхиза.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с 185, М., 1988; Кроль М.Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, с. 132, М., 1966; Триумфов А.В. заболеваний нервной системы, с. 148, Л., 1974.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Альтернирующие синдромы" в других словарях:

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ - АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ, представляют собой такую совокупность нервно патологических явлений выпадения функций, когда одна их часть внешне выражена на одной половине тела (наприм., в форме правостороннего паралича или пареза конечностей), а… …

- (лат. alterno чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций… … Википедия

Альтернирующие синдромы - (лат. alter одно из двух синдром) группа неврологических синдромов, возникающих при поражении нервной ткани в области ствола мозга. При этом наблюдаются различные комбинации параличей и парезов черепно мозговых нервов и нарушений чувствительности …

Синдромы альтернирующие - (греч. alternus – перекрёстный) – признаки одностороннего поражения ствола мозга. На стороне очага поражения наблюдаются нарушения функций одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу, на другой стороне – проводниковые… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Моста Варолиева синдромы поражения - сочетание центрального пареза или паралича на противоположной стороне и симптомов поражения черепных нервов по периферическому типу на стороне очага повреждения. Возникающие при этом симптомокомплексы определяются как альтернирующие синдромы (лат … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

- (truncus encephali; синоним мозговой ствол) часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). С. г. м. имеет длину около 7 см, состоит из среднего мозга,… … Медицинская энциклопедия

МОЗЖЕЧКОВО-МОСТОВОЙ УГОЛ - (Klein hirnbruckenwinkel, angle ponto cerebelleuse, по нек рым angle ponto bulbo cerebelleuse) занимает своеобразное место в невропатологии, неврогистопатологии и неврохирургии. Названием этим обозначается угол между мозжечком, продолговатым… … Большая медицинская энциклопедия

I Инсульт Инсульт (позднелат. insultus приступ) острое нарушение мозгового кровообращения, вызывающее развитие стойкой (сохраняющейся более 24 ч) очаговой неврологической симптоматики. Во время И. происходят сложные метаболические и… … Медицинская энциклопедия

ГОЛОВНОЙ МОЗГ - ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Содержание: Методы изучения головного мозга..... . . 485 Филогенетическое и онтогенетическое развитие головного мозга............. 489 Bee головного мозга..............502 Анатомия головного мозга Макроскопическое и… … Большая медицинская энциклопедия

Соотношение глазодвигательного нерва с глазным яблоком и другими нервами … Википедия

Под термином «альтернирующие синдромы» подразумеваются патологические состояния, при которых наблюдается поражение черепно-мозговых нервов и нарушение чувствительной функции. Заболевания такого типа отрицательно сказываются на качестве жизни человека. Их подразделяют на несколько видов, которые отличаются друг от друга клинической картиной. При лечении альтернирующих синдромов используются современные методики, которые помогают облегчить состояние пациента.

Альтернирующие синдромы – это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов

Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.

Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.

Клиническая картина по видам

Болезненные состояния разделены по отдельным группам в зависимости от локализации очага поражения. Они имеют свой код в международной классификации болезней МКБ-10.

Бульбарные

Патология характеризуется поражением черепных нервов, в результате чего нарушается их деятельность.Также болезнь затрагивает ядра, расположенные в продолговатом мозге.

Бульбарные синдромы находятся в МКБ-10 под кодом G12.2.

Синдром	Описание
Синдром Джексона	Заболевание диагностируют у больных, у которых наблюдается половинное поражение продолговатого мозга в области нижнего отдела. Параллельно развивается паралич подъязычного нерва и значительное ослабление конечностей. Из-за болезни язык в момент высовывания начинает отклоняться в сторону пораженного нерва или ядра. Во время сокращения левосторонней язычно-подбородочной мышцы язык направляется в правую сторону и выталкивается вперед. При поражении правосторонней мышцы меняется направление в противоположную сторону.
Синдром Авеллиса	Паралич палатофарингеального типа активно прогрессирует при поражении языкоглоточного, подъязычного или блуждающего нерва. Патологические процессы происходят в пирамидном пути. У пациента с таким диагнозом наблюдают паралич глотки и мягкого неба со стороны расположения очага.
Синдром Шмидта	Патологический процесс отличается сочетанием поражения волокон и ядер блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Страдает также пирамидный путь. Заболевание проявляется в виде паралича мягкого неба, голосовой связки, части языка и глотки. Сильно ослабевает трапециевидная мышца, а точнее ее верхняя часть.
Синдром Валленберга-Захарченко	Патологию еще называют дорсолатеральным медуллярным синдромом. Ее диагностируют у людей с поражением ядер языкоглоточного, тройничного и блуждающего нервов. Из-за болезни теряют свою функцию нижние мозжечковые ножки, пирамидный путь и симпатические волокна. На стороне, на которой присутствует очаг поражения, можно заметить признаки паралича голосовой связки, мягкого неба и глотки. Пациент утрачивает температурную и болевую чувствительность на половине своего лица. На противоположной стороне может наблюдаться неправильное восприятие температуры и выпадение болевого синдрома.
Синдром Бабинского-Нажотта	Патология проявляется у людей при сочетании поражения симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, медиальной петли и пирамидного пути. К нему присоединяется нарушение функции спиноталамического тракта и оливо-мозжечкового пути. Заболевание удается распознать по мозжечковым нарушениям и развитию синдрома Горнера.

Патологические процессы имеют свойство прогрессировать и усугублять состояние пациента.

Понтинные

Болезни характеризуются поражением моста мозга. Специалисты выделяют ряд синдромов, которые отличаются данным признаком.

Понтинные синдромы представлены в МКБ-10 под кодом G37.

Синдром	Описание
Альтернирующий синдром Мийяра-Гюблера	Заболевание еще называют медиальным мостовым синдромом. Оно вызывается поражением волокон или ядер пирамидного пути, в также седьмой пары. Патология выдает себя характерными симптомами, среди которых асимметричное лицо, отсутствие складок в лобной и носогубной зонах, слабая мимическая мускулатура и симптом ракетки. Не исключается неполное закрытие глаза, которое вызывается параличом его мышцы. Когда пациент пытается зажмурить глаза, глазные белки убегают в верхнюю часть. На противоположной стороне диагностируют признаки гемиплегии и гемипареза.
Синдром Фовилля	Латеральный мостовой синдром развивается по причине поражения корешков лицевого и отводящего нервов. К ним присоединяется пирамидный путь и медиальная петля. Врачи распознают патологию по параличу взора в сторону и отводящего нерва. В ряде случаев диагностируется ослабление лицевого нерва. На противоположной стороне наблюдается развитие гемиплегии или центральной формы гемипареза.
Синдром Раймона-Сестана	Болезненное состояние характеризуется поражением средней ножки мозжечка, пирамидного пути и продольного пучка. Патология затрагивает медиальную петлю. Болезнь распознается по выраженному параличу взора в ту сторону, где присутствует очаг поражения.
Синдром Бриссо	Синдром проявляется в случае раздражения ядра лицевого нерва. Поражение сопровождается нарушением функции пирамидного пути. Болезнь отличается появлением лицевых гемиспазмов, которые присутствуют исключительно на стороне поражения.
Синдром Гасперини	Синдром развивается на фоне поражения варолиева моста. Заболевание сопровождается нарушением функции лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов. Данные признаки можно заметить на стороне поражения.

Понтинные синдромы встречаются у людей разных возрастных групп.

Педункулярные

Пендункулярными называют патологические состояния, которые развиваются на фоне поражения ножки мозга. Патологии этого типа имеют свою клиническую симптоматику, как и стволовые синдромы.

Болезни представлены в МКБ-10 под кодом F06.

Синдром	Описание
Синдром Вебера	Заболевание диагностируется у людей с поражением ядер третьей пары глазодвигательного нерва. Также патологии подвергается пирамидный путь. На стороне поражения наблюдаются симптомы, которые выдают синдром Вебера. На болезнь указывает диплопия, расходящееся косоглазие, проблемы с аккомодацией и птоз. У пациентов замечают мидриаз, центральный тип гемипареза и парез лицевых мышц.
Синдром Клода	Другое название болезни – нижний синдром красного ядра. Он проявляется по причине поражения ядра глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечковой ножки. На той стороне, где было диагностировано поражение, присутствуют птоз, мидриаз и косоглазие расходящегося типа. На противоположной части врачи наблюдают рубральный гиперкинез и тремор интенционного характера.
Синдром Бенедикта	Патологический процесс развивается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красноядерно-зубчатых волокон и красного ядра. В отдельных случаях у пациентов диагностируется нарушение функции медиальной петли. На стороне очага поражения наблюдается косоглазие расходящегося типа, птоз и мидриаз. На другой части врачи диагностируют гемипарез, гемиатаксию и дрожание одного века.
Синдром Парино	Развитию патологии способствует поражение покрышки и крышки среднего мозга. Болезнь нарушает работу центра вертикального движения глаз и верхнего отдела продольного пучка. Под данным термином подразумевается паралич взора вверх. У человека присутствует частичный птоз двустороннего типа, нистагм и отсутствие реакции на свет.
Синдром Нотнагеля	Патологический процесс развивается по причине поражения латеральной петли, ядер глазодвигательных нервов, мозжечковой ножки, красного ядра и пирамидного пути. На стороне расположения очага поражения наблюдается расходящееся косоглазие, птоз и мидриаз. На обратной части можно увидеть гемиплегию, гиперкинез и ослабление лицевых мышц.

Правильно определить данные состояния позволяют современные методы диагностики.

Центральный гемипарез конечностей

При заболевании теряется чувствительность некоторых частей тела

Центральным гемипарезом называют заболевание, при котором нарушаются высшие подкорковые функции. В результате этого человек теряет чувствительность в определенной части своего тела.

Заболевание указано в МКБ-10 под кодом G81.

В эту группу альтернирующих синдромов попали патологические состояния, которые характеризуются обобщенным описанием изменений, наблюдающихся на противоположной стороне, независимо от расположения очага поражения.

С противоположной стороны у пациентов с таким диагнозом наблюдают спастический гипертонус, развитие патологических рефлексов, расширение рефлекторных зон. Также медики диагностируют при центральном гемипарезе конечностей имитационные, координаторные движения и болезненные синкинезии. К числу клинических проявлений заболевания относятся защитный укоротительный рефлекс и рефлекс Ремака.

Диагностика

При подозрении на развитие симптомов, которые характерны для альтернирующих синдромов, требуется обращаться за помощью к неврологу. Он проводит диагностику ствола мозга и других его отделов, оценивает состояние пациента и выдвигает свои предположения касательно диагноза.

Неврологический синдром, который исследуют в неврологии, требует детального изучения. Пациент должен пройти тщательную диагностику, которая позволит выяснить истинную причину болезненного состояния.

Невролог может поставить предположительный диагноз после осмотра пациента. В ходе диагностики специалист выявит характерные признаки для конкретного синдрома альтернирующего типа.

Для установления точной причины болезни требуется проведение дополнительных методов исследования:

Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Исследование предоставляет информацию о расположении воспалительных очагов, опухолей и гематом. Также с его помощью удается добиться визуализации области инсульта и сдавленных стволовых структур.
Транскраниальная допплерография церебральных сосудов(ТКДГ). Один из самых информативных методов диагностики. С его помощью изучается нарушение церебрального кровотока. Врач обнаруживает присутствие локального спазма сосудов и тромбоэмболии.
Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов (УЗДГ). Метод используется с целью обследования окклюзии позвоночных и сонных артерий.
Анализ цереброспинальной жидкости. Для проведения диагностики требуется взятие люмбальной пункции. В ней возникает необходимость, если имеется подозрение на развитие инфекционного процесса и воспалительных изменений ликвора.

Комплексная диагностика дает возможность определить наличие патологических процессов в организме человека, которые оказывают влияние на развитие альтернирующего синдрома.

При нарушениях кровоснабжения мозга необходимо оперативное вмешательство

Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.

Консервативная терапия

Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:

Снижение артериального давления.
Купирование отека мягких тканей.
Нормализация метаболизма в головном мозге.

Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.

Оперативное лечение

Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:

Объемные новообразования в области очагов поражения.
Нарушение кровоснабжения мозга.
Геморрагический инсульт.

По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.

Реабилитация

Врач ЛФК поможет подобрать упражнения, чтобы восстановить здоровье

После проведения основного лечения под присмотром реабилитолога пациент приступает к реабилитации. В процесс вовлекаются врач ЛФК и массажист.

Реабилитационные методы терапии направлены на предупреждение осложнений и увеличение объема движений, которые должны совершаться человеком с альтернирующим синдромом.

Развитие патологии может иметь разный исход. Все зависит от вида синдрома и его тяжести. В большинстве случаев болезни приводят к инвалидизации.

Альтернирующие синдромы — нарушение функции черепно-мозговых нервов (III, YII, IX, X, XI,XII) и мозжечка на стороне поражения в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне – альтернирующие синдромы или тетрапарез и межъядерная офтальмоплегия (поражение ствола мозга).

Классификация, зависит от того на каком уровне поражаються ядра:

Бульбарные(поражение на уровне продолговатого мозга):

— Синдром Джексона клинически проявляется сочетанием периферического паралича подъязычного нерва (XII) на стороне поражения мозга со спастической гемиплегией на противоположной стороне, в части случаев утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности. Могут отмечаться дизартрия, парез мышц гортани, нарушения глотания, мозжечковая атаксия на стороне очага. Наблюдаются девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем. Частой причиной развития синдрома является тромбоз ветвей a. spinalis anterior, так наз. аа. Sulci bulbaris.

Синдром Валленберга – Захарченко (гипестезия лица, симптом Горнера (птоз, миоз и энофтальм), парез мышц глотки, мозжечковая атаксия, слабость кивательной и трапециевидной мышц на стороне поражения и гемигипестезия (без вовлечения лица) на противоположной стороне (латеральный инфаркт продолговатого мозга)

2. Педункулярные (поражение на уровне ножек мозжечка):

синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва (III) на стороне поражения, контралатерально — центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей и туловища, а также центральными парезами лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс латерального коленчатого тела. Синдром Вебера наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризмах задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах. Возможна локализация патологического процесса, например, сифилитической гуммы, в мозговых оболочках с последующим распространением на ножку мозга.

3. Понтинные (поражение на уровне моста):

Синдром Фовилля. При этом синдроме наблюдается поражение ядер лицевого и отводящего нервов (VII, VI) с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения, а также гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне. Характерно сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения.Возникает при обструкции циркумферентных ветвей основной артерии.
Синдром Мийяра- Гублера: поражение 7 пары ЧМН и пирамидного пути.

Альтернирующие синдромы – это очаговые неврологические синдромы поражения ствола головного мозга, при которых признаки периферического поражения черепных нервов одной стороны сочетаются с проводниковыми (двигательными или чувствительными, мозжечковыми, экстрапирамидными) расстройствами на противоположной стороне (от лат. alternans – противоположный).

Альтернирующие синдромы подразделяются по уровню поражения мозгового ствола следующим образом:

– альтернирующие синдромы продолговатого мозга;

– альтернирующие синдромы моста;

– альтернирующие синдромы среднего мозга;

– педункулярные (ножковые) альтернирующие синдромы.

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica ). Характеризуется периферическим параличом мышц языка (XII) и контралатеральным центральным гемипарезом, в части случаев – утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, мозжечковой атаксией. Частой причиной развития синдрома служит тромбоз ветвей a. spinalis anterior .

Синдром Авеллиса (hemiplegia alternans ambiguospinothalamica, вследствие поражения nucl. ambiguus ). Характеризуется параличом мягкого нёба и голосовых связок (IX, X), нередко атрофией половины языка на стороне поражения (XII), контралатеральным спастическим гемипарезом, гемианестезией. Клинически проявляется расстройством глотания, поперхиванием при еде, дизартрией и дисфонией.

Синдром Шмидта. Проявляется периферическим поражением всех черепных нервов каудальной группы (IX, X, XI, XII) в сочетании с контралатеральными гемипарезом и гемианестезией. Клинически отмечается односторонний паралич мягкого нёба, голосовой связки, атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.

Синдром Бабинского – Нажотта. Характеризуется мозжечковыми нарушениями на стороне очага – гемиасинергией и латеропульсией, а также нистагмом и симпатическими расстройствами на лице, в том числе синдромом Горнера. На противоположной стороне определяются спастический гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.

Синдром Валленберга – Захарченко. Описаны несколько вариантов этого синдрома. В типичном случае на стороне поражения возникают болевая и температурная анестезии на лице (поражение нисходящего корешка V пары), паралич мягкого нёба и голосовой связки (IX, X), симптомокомплекс Горнера, вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне – болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях (возможен гемипарез).

Альтернирующие синдромы мостового уровня

Синдром Мийяра – Гублера (hemiplegia alternans facialis ). Возникает при локализации патологического очага в вентральной части основания моста. При этом страдает ядро либо волокна лицевого нерва, а также проходящий здесь пирамидный путь. Клинически проявляется периферическим парезом или параличом (прозопоплегией) мимической мускулатуры (VII) на стороне поражения и контралатеральным центральным гемипарезом.

Синдром Бриссо – Сикара (hemispasmus facialis alternans ). Проявляется лицевым гемиспазмом на стороне очага и контралатеральным центральным гемипарезом. Топически сходен с синдромом Мийяра – Гублера. Лицевой гемиспазм является следствием раздражения ядра лицевого нерва.

Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis ). В клинической картине синдрома – периферический парез мимической мускулатуры (VII) на стороне очага и парез наружной прямой мышцы (VI) одноименного глаза, с противоположной стороны – центральный парез руки и ноги.

Синдром Гасперини. Возникает при одностороннем поражении передней части ромбовидной ямки. Поражаются ядра тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов (V, VI, VII, VIII), а также волокна медиальной петли и частично заднего продольного пучка. Пирамидный путь при этом синдроме не страдает. Клинически проявляется периферическим парезом мышц, иннервируемых лицевым, отводящим нервами и двигательной порцией тройничного, снижением чувствительности на лице и снижением слуха на стороне поражения. Иногда присоединяется нистагм и симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне – проводниковая гемигипестезия.

Синдром Раймона – Сестана. Характеризуется поражением моста с вовлечением пирамидного пути, медиальной петли, заднего продольного пучка, мостомозжечковых путей в средней ножке мозжечка. Клинически проявляется мозжечковыми нарушениями на стороне очага (гомолатеральная асинергия), параличом взора в сторону очага, контралатеральными гемиплегией и гемианестезией.

Альтернирующие синдромы среднего мозга

Поражения среднего мозга редко бывают односторонними. Характерными клиническими проявлениями поражения ствола на уровне среднего мозга являются глазодвигательные расстройства, нарушения сна, двигательной и психической активности, мозжечковые и пирамидные симптомы, псевдобульбарный синдром.

Симптом Гертвига – Мажанди. Заключается в различном стоянии глазных яблок в вертикальной плоскости. На стороне патологического очага глаз отклонен вниз и слегка кнутри, а на противоположной – вверх и кнаружи.

Синдром Парино. Наблюдается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в его верхнем отделе, на уровне верхнего двухолмия. Проявляется парезом или параличом взора вверх, слабостью или задержкой конвергенции, частичным двусторонним птозом, миозом, снижением фотореакций. При этом движения глазных яблок в стороны не нарушаются.

Синдром Нотнагеля. Клинически проявляется двусторонней офтальмоплегией, отсутствием реакции зрачков на свет, мидриазом, птозом, снижением слуха. Нередки разнообразные мозжечковые расстройства, иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения. Синдром Нотнагеля чаще всего возникает при опухолях, в особенности шишковидной железы.

Альтернирующие педункулярные синдромы

Синдром Вебера (hemiplegia alternans oculomotoria ). Характеризуется параличом мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III) на стороне поражения, контралатерально – спастической гемиплегией или гемипарезом конечностей, а также центральными нарушениями лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс наружного коленчатого тела.

Синдром Бенедикта. Наблюдается паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III), контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз, иногда с присоединением гемианестезии. Синдром развивается при поражении нижней части красного ядра, а также прилегающих к нему волокон зубчато-красноядерного пути.

Синдром Клода. Сочетание паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, с экстрапирамидным гемигиперкинезом в противоположных конечностях.

| |

Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno - чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи , перекрестные параличи ) - синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун-Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой – наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.

Синдром Ва́лленберга-Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда - пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны - выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби́нского-Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя́ра-Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага – периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (атрофия, гипотрофия, гипотония, гипорефлексия, фибрилляции и фасцикуляции). Лагофтальм (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла – при попытке зажмурить глаза, глазные яблоки убегают вверх. Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Раймо́на-Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.

Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага.

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной - интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.

Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны - хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Центральный гемипарез конечностей

Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.

С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти – Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе – Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.

Диагностика

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга-Захарченко и Бабинского-Нажотта - в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона-Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы - глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода - передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта - межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.