Преждевременное развитие у девочек. Периферическое преждевременное половое созревание
Преждевременное половое созревание – термин определяющий отклонение в развитии, при котором тело ребенка начинает приобретать формы взрослого человека слишком рано. Половое созревание, которое начинается до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков является преждевременным половым созреванием.
Половое созревание включает быстрый рост косточек и мышц, изменения в форме и размере тела.
Причину преждевременного полового созревания часто найти не удается. Редко, некоторые условия, как инфекции, опухоли, отклонения в мозгу или ушибы, могут стать причиной преждевременное половое созревание ребенка. Лечение для преждевременного полового созревания обычно включает лекарство для того чтобы задержать дальнейшее развитие.
Симптомы и признаки преждевременного полового созревания
У многих детей бывают случаи, как преждевременное развитие груди и появление лобковых волос — без других сопутствующих симптомов является нормой. Эти условия — не признаки полового созревания. Ниже мы приводим список с симптомами преждевременного полового созревания у мальчиков и девочек, как выявить признаки на ранних стадиях.
Признаки и симптомы преждевременного полового созревания у девочек
- Рост груди
- Первые месячные до 8 лет
- Начало менструации
Признаки и симптомы преждевременного полового созревания у мальчиков
- Увеличение яичек и пениса
- Волосы на лице (обычно сначала растут на верхней губе)
- Появляется нотки грубости в голосе
- Рост мышц
Общие признаки и симптомы, которые могут возникнуть и у мальчиков, и у девочек:
- Лобковые или подмышечные волосы
- Быстрый рост
- Угри
- Запах пота
Симптомы преждевременного полового созревания схожи с признаками нормального полового созревания, но проявляются они раньше — до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков – это важно помнить, поскольку все вышеперечисленные симптомы уже не будут актуальными для мальчиков и девочек старше девяти и восьми лет соответственно.
Причины
Чтобы понять, что вызывает преждевременное половое созревание у некоторых детей, полезно знать, как происходит половое созревание. Этот процесс включает в себя следующие шаги:
Первым в работу включается мозг . Часть мозга производит гормон, под названием гонадотропин-рилизинг гормон, также известный как гормон, высвобождающий лютеинизирующий гормон.
Вырабатываются половые гормоны . Лютеинизирующий гормон и фолликулостимулирующий гормон заставляют яичники производить гормоны, участвующие в росте и развитии женских половых признаков (эстрогена) и яички, которые вырабатывают гормоны, отвечающие за рост и развитие мужских половых признаков (тестостерон).
Происходят физические изменения . При развитии главных противоположных друг другу гормона эстрогена и тестостерона начинается физические изменения полового созревания.
Почему этот процесс начинает раньше у некоторых детей зависит от того имеют ли они центральное преждевременное половое созревание или периферийное преждевременное половое созревание.
Центральное преждевременное половое созревание
Обычно нет никакой идентифицирующей причины для такого рода преждевременного полового созревания.
В Центральном преждевременном половом созревании процесс полового созревания начинается слишком рано. В противном случае закономерность и сроки выполнения этапов процесса являются нормальными. Для большинства детей с этим заболеванием нет основной медицинской проблемы и нет идентифицируемой причины раннего полового созревания.
В редких случаях центральное преждевременное половое созревание могут вызвать:
- Опухоль в головном или спинном мозге
- Дефект мозга при рождении
- Гидроцефалия
- Гамартома
- Облучение головного или спинного мозга
- Травмы головного или спинного мозга
- Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта - редкое генетическое заболевание, которое поражает кости и изменяет цвет кожи и вызывает гормональные проблемы
- Врожденная гиперплазия надпочечников – группа генетических нарушений, связанных с аномальной выработкой гормонов надпочечниками
- Гипотиреоз - состояние, при котором щитовидная железа производит недостаточно гормонов
Периферическое преждевременное половое созревание
Если половое развитие обусловлено выработкой эстрогена или тестостерона в теле вашего ребенка, то это касается этого типа преждевременного полового созревания.
Периферийное половое созревание является нормальным началом полового созревания, только если этого происходит не раньше 8 и 9 лет для девочек и мальчиков соответственно. Если у ребенка обнаруживается данный тип преждевременного полового созревания, причиной этому является высвобождение эстрогена или тестостерона в организме из-за неполадок в работе яичников, яичек, надпочечников или гипофиза.
У девочек и мальчиков к этому может привести к:
- Опухоль в надпочечниках или в гипофизе, которая выделяет эстроген или тестостерон
- Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
- Воздействия внешних источников эстрогена или тестостерона, такие как кремы или мази
У девочек, периферийное преждевременное половое созревание может также быть связано с:
- Кистой яичника
- Опухолью яичника
У мальчиков, периферийное преждевременное половое созревание может также быть связанно с:
- Опухолью в клетках, которые делают сперму (клетки семенозачатка) или в клетках, которые делают тестостерон (клетки Лейдига)
- Мутация Гена
Диагностика или как выявить преждевременное половое развитие у ребенка
Диагностировать преждевременное половое созревание у вашего ребенка, может доктор, по следующим факторам:
Физический осмотр
Анализ крови для измерения уровня гормонов
Рентген руки и запястья вашего ребенка также важны для диагностики преждевременного полового созревания. Эти рентгеновские лучи могут помочь врачу определить, слишком быстрый рост кости.
Определение типа преждевременного полового созревания
Врач вашего ребенка также должен будет выяснить, какой тип преждевременного полового созревания у вашего ребенка. Чтобы сделать это, потребуется тест гормона, который называется гонадотропин-рилизинг-гормон для проведения тестовой стимуляции, а затем взять образец крови.
Исследования при центральном преждевременном половом созревании
Магнитно-резонансная томография (МРТ) . МРТ головного мозга, как правило, делается для детей, которые имеют центральное преждевременное половое созревание, чтобы аномалии мозга, которые вызывают раннее начало полового созревания.
Анализ щитовидной железы . Врач может также проверить щитовидную железу вашего ребенка, если обнаруживаются какие-либо признаки дисфункции щитовидной железы (гипотиреоз ), такие как усталость, вялость, повышенная чувствительность к холоду, запор бледная или сухая кожа.
Исследования при периферийном преждевременном половом созревании
Другие тесты также необходимы для детей с периферийным преждевременным половым созреванием для обнаружения причины. Например, врач может провести дополнительные анализы крови, чтобы проверить другие уровни гормонов, или, у девочек, может потребоваться УЗИ, чтобы проверить нет ли кисты или опухоли яичника.
Осложнения
Возможные осложнения преждевременного полового созревания включают:
- Маленький рост . Дети с преждевременным половым созреванием могут быстро расти в начале процесса и быть высокими по сравнению со сверстниками. Но, поскольку их кости созревают быстрее, чем обычно, они часто перестают расти раньше. Это может привести к тому, что они будут ниже, чем другие взрослые.
- Социальные и эмоциональные проблемы . Девочки и мальчики, которые начинают половое созревание задолго до того, как их сверстники могут быть чрезвычайно озабочены изменениями, происходящих в их телах. Это может повлиять на самооценку и увеличить риск депрессии.
Лечение
Лечение преждевременного полового созревания зависит от причины. Основная цель лечения-дать возможность ребенку вырасти до нормального взрослого роста.
Лечение при центральном преждевременном половом созревании
Большинство детей с центральным преждевременным половым созреванием, в котором нет основной причины преждевременного созревания, можно эффектно лечить лекарством. Эта процедура, как правило, включает в себя ежемесячную инъекцию препарата, такие как лейпрорелина которая сдерживает дальнейшее развитие.
Ребенок продолжает получать это лекарство, пока не достигнет нормального возраста полового созревания. В среднем 16 месяцев после того, как он или она перестает принимать лекарства, процесс полового созревания начинается снова.
Лечение основного заболевания
Если обнаружено заболевание, которое вызывает преждевременное половое созревание вашего ребенка, лечение начинается с избавления от первопричины, чтобы остановить прогресс полового созревания. Например, если у ребенка есть опухоль, которая вырабатывает гормоны и вызывает преждевременное половое созревание, половое созревание обычно прекращается, когда опухоль удаляется хирургическим путем.
Профилактика
Нельзя избежать некоторых факторов риска преждевременного полового созревания, таких как пол и раса. Но есть вещи, которые вы можете сделать, чтобы уменьшить шансы вашего ребенка на развитие преждевременного полового созревания, в том числе:
Уберечь вашего ребенка от внешних источников эстрогена и тестостерона, например, в лекарствах для взрослых или в пищевых добавках
Поощрение вашего ребенка к поддержанию здорового веса и питания
Половое созревание, иначе – пубертатный период, начинается в 8–13-летнем возрасте у девочек, и в 9–14 лет у мальчиков. Означает этот процесс начало превращения организма ребёнка во взрослый организм, наделённый функцией воспроизводства. В комплексном понимании периода полового созревания подразумевается не только физиологическая сторона взросления, но также психологическая и социальная адаптация подростка.
Что можно считать преждевременным половым созреванием
Итак, пубертатный период принято считать ранним, если он наступает у девочек до достижения ими 8 лет, а у мальчиков - до 9 лет. Однако следует заметить, что такие нормы распространяются не на всех - так, например, у народов, проживающих в странах с жарким климатом, половое созревание детей наступает несколько ранее. Замечено, что раннему половому созреванию в большей степени подвержены дети, страдающие избыточным весом.
Существуют факторы, способные влиять на сроки наступления пубертатного периода, среди которых:
- генетическая предрасположенность;
- особенности окружающей среды (климата);
- принадлежность к той или иной расе;
- социально-экономический уровень жизни;
- пищевые привычки и особенности;
- эндокринологические нарушения (гипотиреоз, гиперплазия надпочечников) или частый приём гормональных препаратов;
- патологии органов половой сферы: яичников у девочек и яичек у мальчиков.
В ряде случаев половое созревание наступает раньше из-за нарушений функционирования центральной нервной системы. Ускорению пубертата также могут способствовать следующие заболевания:
- новообразования мозга (головного и спинного);
- воспалительные заболевания мозговых оболочек - менингит, энцефалит;
- гамартома гипоталамуса;
- пороки внутриутробного развития мозга - гидроцефалия;
- мозговые травмы и повреждения;
Влиять на сроки наступления периода полового созревания могут и другие заболевания, которые встречаются довольно редко. В качестве примера здесь можно упомянуть синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева, при котором нарушается пигментация кожи и структура костной ткани.
Специалисты различают две основных формы преждевременного полового созревания:
- Истинное, или центральное, которое связано с ранней активностью гипоталамуса и гипофиза;
- Ложное, или периферическое, обусловленное гормонами надпочечниковой коры или новообразованиями желёз половой сферы, что является причиной повышенной секреции половых гормонов.
Во многих случаях причиной раннего полового созревания является преждевременная активность гипофиза
Как можно распознать преждевременное наступление пубертатного периода
Половая система как мальчиков, так и девочек формируется ещё в период внутриутробного развития. Каждый ребёнок к моменту появления на свет получает полный комплект необходимых половых органов, а вот «просыпаются» они как раз в момент наступления периода полового созревания. Примерно к шестилетнему возрасту у девочек, и к восьмилетнему - у мальчиков надпочечники начинают интенсивно вырабатывать андрогены, влияющие на изменения организма ребёнка. Этот процесс предшествует наступлению периода полового созревания.
Итак, на основании каких признаков можно сделать вывод о начале периода полового созревания у ребёнка?
У мальчиков
- увеличение размеров наружного полового органа, в особенности яичек;
- появление растительности на лице (пушка над верхней губой), оволосение лобка и подмышек;
- интенсивный рост;
- изменение и ломка голоса;
- изменение запаха пота.
У девочек:
- формирование груди;
- оволосение лобка и подмышек;
- изменение очертаний тела, интенсивный рост;
- начало менструаций;
- появление угревой сыпи на лице;
- изменение запаха пота.
Появление вторичных половых признаков у девочки
Угревая сыпь - один из признаков полового созревания
Как диагностируется
В первую очередь необходимо внимательно осмотреть ребёнка, если обнаруживаются признаки, о которых говорилось выше, лучше всего обратиться к специалисту-эндокринологу, который проведёт необходимые обследования и примет решение о том, какой причиной вызвано состояние ребёнка и нуждается ли оно в лечении или коррекции.
Для установления точного диагноза проводится специальный анализ крови с предварительным введением ребёнку с помощью инъекции специального гормона, высвобождающего гонадотропин. В зависимости от полученного результата, врач определяет форму преждевременного полового созревания.
Кроме того, для диагностики раннего полового созревания применяется обследование с помощью рентгена рук ребёнка . Полученные данные позволяют определить биологический возраст костной ткани и его соответствие хронологическому. При сопоставлении биологического возраста с размерами кистей и запястий можно прийти к выводу о том, нормально ли развивается скелет ребёнка, не слишком ли быстро кости увеличиваются в размерах.
Если существуют подозрения в отношении того, что причиной раннего полового развития являются мозговые патологии, детям проводят обследование с помощью МРТ - магнито-резонансного томографа. Для выявления возможных нарушений работы щитовидной железы и органов половой сферы врач может направить на УЗИ и анализ крови на уровень содержания тиреотропного гормона (ТТГ).
Нужно ли лечить
В первую очередь основной задачей лечения преждевременного полового созревания является приостановка интенсивного проявления вторичных половых признаков, порой наносящего детям психологическую травму. Кроме того, слишком быстро развивающийся скелет опережает рост внутренних органов и приводит к развитию хрупкости костной ткани.
Выбор метода лечения будет зависеть от того, какой причиной вызвано состояние ребёнка, и в какой мере это состояние является патологическим. Если преждевременное половое созревание развивается вследствие ранней активности гипофиза и гипоталамуса, то, вполне возможно, с помощью приёма небольших доз гормональных препаратов слегка притормозить этот процесс, уравняв ребёнка со сверстниками. Здесь решается в большей степени психологическая проблема, нежели физиологическая.
В случае, когда причиной преждевременного пубертата являются опухоли головного и спинного мозга, врач будет рассматривать вопрос либо о возможности консервативного лечения новообразований, либо, в крайнем случае, о необходимости их удаления. Современная медицина располагает высокотехнологичными методами, которые позволяют избавлять пациента от опухолей без применения хирургического скальпеля с последующей быстрой реабилитацией.
Если причина преждевременного полового созревания ребёнка кроется в нарушении работы эндокринных желёз - щитовидки, надпочечников и т.п., проводится медикаментозная терапия с помощью специальных стероидных препаратов.
Преждевременное половое созревание чаще всего становится причиной психологического дискомфорта ребёнка
Как возможно предупредить преждевременное созревание
Увы, многие естественные факторы, например, расовые и генетические особенности, устранению не подлежат. Однако если ваш ребёнок с детства будет приучен к здоровому образу жизни, у него значительно снизится риск подобных расстройств. Для этого малыш должен правильно питаться, не злоупотреблять приёмом лекарственных средств, а в особенности - гормональных. Родители должны строго контролировать вес своего чада.
К сожалению, до сих пор распространено ошибочное мнение о том, как должен выглядеть ухоженный малыш - пухлые ручки и ножки, круглый животик и яркие «диатезные» щёчки. Вот он, кумир бабушек и дедушек! Родители должны понимать, что последствием этой «красоты» будет расстройство гормональной сферы любимого чада.
Необходимо также знать, что ребёнок, половое созревание которого произошло слишком рано, испытывает психологическую травму от того, что он не похож на своих товарищей. Не секрет, что в детских коллективах он будет подвергаться насмешкам, а в самых худших случаях - травле. Родители должны помочь ребёнку справиться со своим состоянием, а для этого лучше всего обратиться к детскому психологу или психотерапевту.
Вполне возможно, что преждевременное половое созревание ребёнка не имеет под собой причины, заставляющей волноваться, но родителям следует с большим вниманием отнестись к этому фактору, поскольку в его основе могут лежать серьёзные заболевания, требующие немедленного лечения.
Половое созревание - это период жизни человека, в течение которого его организм достигает биологической половой зрелости. Этот период называется пубертатным и характеризуется появлением вторичных половых признаков (см. ), окончательным формированием половых органов и половых желез. Время наступления пубертатного периода зависит от многих факторов - национальности, климатических условий, питания, условий жизни, пола и т. д. У мальчиков он в среднем наступает с 15-16 лет, у девочек с 13-14 лет и заканчивается соответственно к 20 и 18 годам. Следует подчеркнуть, что в сроках наступления пубертатного периода отмечаются значительные индивидуальные отклонения. В физиологическом отношении этот период характеризуется созреванием и началом функционирования половых желез. В коре надпочечников начинают усиленно вырабатываться андрогены (см. ), повышается секреция гонадотропинов гипофиза (см. Гонадотропные гормоны), что ускоряет развитие половых желез. У девочек с усилением функции яичников, вырабатывающих , начинается молочных желез, наружных и внутренних половых органов: матки, половых губ. В возрасте 14-15 лет, иногда раньше, происходит становление менструального цикла (см.). Объективным критерием зрелости половых желез служат менструации у девочек и (см.) у мальчиков. Наиболее часто встречающаяся последовательность появления половых признаков представлена в таблице.
| Возраст в годах | Признаки полового созревания | |
|---|---|---|
| девочки | мальчики | |
| 8 | Таз становится шире, бедра округляются | |
| 9 | Увеличение секреции сальных желез | |
| 10-11 | Начало развития молочных желез | Начало роста и яичек |
| 12 | Появление волос на половых органах, увеличение половых органов | Рост гортани |
| 13 | Щелочная реакция влагалищного секрета становится резко кислой | Увеличение яичек и полового члена. Небольшое появление волос на половых органах. Начало формирования по мужскому типу |
| 14 | Появление менструации и появление волос в подкрыльцовых впадинах | Изменение голоса (ломается), небольшое увеличение (набухание) грудных желез |
| 15 | Выраженные изменения размеров таза и его пропорций по женскому типу | мошонки, появление усов и появление волос в подкрыльцовых впадинах. Значительное увеличение яичек |
| 16-17 | Менструации происходят регулярно, с овуляцией (см. ). | Усиление роста волос на лице, теле; мужской тип растительности на лобке. Появление поллюций |
| 18-19 | Прекращается рост скелета | Замедление роста скелета |
Нередко нормальное половое созревание протекает в несколько иной последовательности. В этих случаях иногда бывает очень трудно найти четкую границу между нормой и патологией. Одной из причин подобных отклонений являются нарушения гормональных систем, в других случаях определенное значение приобретают конституциональные особенности подростка в пубертатный период, а также психогенные факторы, которые могут вызывать выраженные эндокринные расстройства. Чрезвычайно важно учитывать эти случаи, поскольку нерациональное применение гормональных препаратов при лечении может привести к значительным повреждениям многих систем. В период полового созревания наблюдаются иногда небольшие временные отклонения, т. е. вариации нормального процесса развития. Их расценивают как физиологические явления. У девочек может быть значительный рост молочных желез (макромастия), причем преждевременного полового созревания не наступает. К физиологическим вариациям полового созревания относятся также , ювенильные маточные кровотечения, аменорея (см.). Нередко наблюдаются болезненные менструации, сопровождающиеся головными болями, рвотами, слабостью. Эти нарушения обычно наблюдаются у девушек с неустойчивой нервной системой. У мальчиков может быть небольшое увеличение грудных желез (пубертатная гинекомастия), которая полностью проходит.
Поздним (pubertas tarda) считается половое созревание, наблюдающееся у девушек в 18-20 лет, у юношей в 20- 22 года. При данной патологии лечебные мероприятия должны быть направлены на улучшение условий быта, питания и введение мужских, женских половых гормонов и препаратов, содержащих гонадотропные гормоны гипофиза. Запаздывание полового развития и отставание в росте наблюдается при инфантилизме (см.). Недоразвитие полового аппарата и отсутствие половых признаков данного пола - гипогенитализл (см.) - обусловлены дисфункцией эндокринных желез и прежде всего гипофиза.
Ранним (pubertas ргаесох) считается половое созревание, наступающее у девочек моложе 8 лет, у мальчиков моложе 10 лет и характеризующееся преждевременным появлением вторичных половых признаков, быстрым развитием половых органов и ускоренным ростом. У мальчиков это проявляется в ускорении роста, а затем раннем прекращении роста (что в дальнейшем ведет к низкорослости), быстром росте половых органов и появлении вторичных половых признаков (оволосение, низкий тембр голоса, выражена скелетная мускулатура). Возможны и поллюции. У девочек отмечается ускорение роста, а затем раннее прекращение роста, становится широким, увеличиваются размеры матки и яичников. Встречаются случаи менструаций в дошкольном возрасте.
Раннее половое созревание в сочетании с ускоренным ростом, но резкой диспропорцией скелета, низкорослостью и умственной отсталостью определяется как macrogenitosomia praesox.
С проблемой полового созревания тесно связан вопрос . Это система медико-педагогических воздействий на подростков с целью воспитания у них определенных норм поведения в сексуальной жизни. Задача полового воспитания заключается в создании физически здорового поколения, сексуальная жизнь которого должна быть подчинена нормам морали нашего общества. Совместное обучение и воспитание мальчиков и девочек, раннее вовлечение их в общественную жизнь, сочетание обучения с производственным трудом, широкое развитие и среди молодежи создают базу для разумного родового воспитания.
Половое созревание (лат. pubertas) - это процесс роста и дифференцировки половых желез, половых органов и вторичных половых признаков. Половое созревание протекает со сложнейшими изменениями в нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой и других системах организма, а также в физическом развитии и заканчивается наступлением половой зрелости.
Большую роль в половом созревании играет гипоталамическая область, находящаяся в неразрывной функциональной взаимосвязи с гипофизом. В период Половое созревание заметно повышается активность гонадотропных гормонов гипофиза, возрастает содержание андрогенов и эстрогенов в крови и моче. Эстрогены, синтезируемые яичниками, вызывают увеличение матки, влагалища, малых половых губ, молочных желез и ороговение эпителия влагалища. Андрогены обусловливают половое оволосение, рост полового члена и мошонки у мальчиков, а у девочек - клитора и больших половых губ. Половые гормоны, особенно андрогены, стимулируют рост и дифференцировку костной ткани, способствуют закрытию зон роста, усиливают развитие мускулатуры. В этих процессах проявляется белково-анаболический эффект половых гормонов. Взаимоотношение между различными системами, регулирующими половое созревание, показано на рис. 1.
Рис. 1. Схема взаимоотношений между различными системами, регулирующими рост и половое развитие (из Гилленсверда, по Уилкинсу).
Половое созревание начинается у девочек раньше, чем у мальчиков. В этот период у девочек заметно увеличивается экскреция с мочой эстрогенов и гонадотропинов, а у мальчиков - андрогенов. В последнее время во всех странах сроки начала полового созревания сдвинулись к более раннему периоду. Так, по наблюдениям В. С. Груздева, относящимся к 1894 г., менструации начинались в 15 лет 8 мес.; в настоящее время (1965) они начинаются чаше в 13-14 лет. У юношей дата наступления половой зрелости устанавливается по первым эякуляциям. Начало и продолжительность пубертатного периода зависят от семейных (конституциональных) особенностей, строения тела и условий внешней среды (питание, климат, жилищные условия и др.). Половое созревание начинается у девочек от 8-11 и продолжается обычно до 17 лет, у юношей - с 10-13 и до 19 лет.
В период полового созревания могут наблюдаться гипертоническая реакция и гипотоническое состояние, лабильность пульса, акроцианоз, пятна Труссо, ортостатическая альбуминурия, спонтанная гипогликемия, иногда и психические нарушения. О степени полового созревания судят по вторичным половым признакам - оволосению на лобке (11-13 лет) и в подмышечной области (12-15 лет), у девочек, кроме того, по срокам начала менструаций и развитию молочных желез (10-15 лет), а также при помощи рентгенограмм кисти и дистальных концов костей предплечья. Началу полового созревания соответствует окостенение сесамовидной кости, затем появляется синостоз в первой пястной кости и концевых фалангах; при окончании полового созревания происходит полное синостозирование эпифизов лучевой и локтевой костей. Оценивать степень полового созревания у мальчиков по размерам наружных половых органов необходимо осторожно, так как их рост нередко несколько отстает.
Преждевременное половое созревание (pubertas praecox) бывает истинным и ложным. При истинном имеется взаимосвязь между гипоталамо-гипофизарной областью, половыми железами и надпочечниками. Различают конституциональную (эссенциальную) и церебральную формы истинного полового созревания.
Конституциональная форма наблюдается почти всегда у девочек и обусловлена, по-видимому, семейным предрасположением. Вторичные половые признаки появляются рано, даже с рождения, однако чаще в 7-8, а менструации - в 8-10 лет. Менструации овуляторные. У мальчиков вторичные половые признаки могут возникнуть уже в 9-11 лет, реже раньше. Налицо макрогенитосомия (преждевременное увеличение наружных половых органов). В 12-13 лет половое созревание заканчивается.
Первоначально дети с преждевременным половым созреванием опережают в физическом развитии своих сверстников. Однако в дальнейшем в связи с закрытием зон роста у некоторых из них возникают низкорослость и диспропорциональность - нижние конечности относительно коротки по отношению к туловищу (рис. 2). Психическое развитие таких детей чаще соответствует возрасту, а если отстает, то приблизительно на 2 года. У девочек экскреция фолликулостимулирующего гормона и эстрогенов с мочой достигает уровня пубертатного периода. Содержание 17-кетостеропдов в суточной моче превышает уровень возрастной нормы. При опухолях надпочечника и половых желез уровень экскреции гормонов значительно выше. Вагинальный мазок подтверждает нормальный менструальный цикл.
Прогноз при конституциональной форме преждевременного полового созревания благоприятный. Лечение не проводится.
При церебральной форме истинного полового созревания имеются поражения гипоталамической области (опухоли, кровоизлияния, врожденные дефекты мозга, энцефалит) или опухоль шишковидной железы. В настоящее время большинство исследователей считает, что даже при опухолях шишковидной железы преждевременное половое развитие обусловлено вторично возникающими изменениями в гипоталамусе в связи с внутренней гидроцефалией. У детей отмечается раннее и быстрое развитие половых органов и вторичных половых признаков. В яичниках возникают зрелые граафовы фолликулы, желтое тело. В яичках образуются интерстициальные клетки и происходит сперматогенез. Содержание гонадотропинов, эстрогенов, 17-кетостерои-дов в моче соответствует пубертатному периоду.
Преждевременное половое созревание отмечается и при множественной фиброзной дисплазии, при которой имеются изменения в костной системе, пигментация кожи и повышенная активность щитовидной железы.
Ложное половое созревание (pseudopubertas praecox) возникает при патологических изменениях в надпочечниках, яичниках или яичках. Овуляция и сперматогенез отсутствуют. После удаления опухоли возможно обратное развитие вторичных половых признаков.
Замедленное половое созревание (pubertas tarda) характеризуется поздним развитием половых органов и желез, а также появлением вторичных половых признаков. У юношей оно диагностируется в 20-22 года, у девушек в 18-20 лет. Наиболее часто возникает под влиянием конституционального (семейного) фактора, реже вследствие недостаточных гигиенических условий и алиментарных причин. Запаздывание полового созревания наблюдается иногда до 15-16 лет. При этом отстает физическое и нередко психическое развитие. Дифференцировка костной системы также отстает, чаще на 2-4 года. Большинство детей в ближайшие годы достигает в половом развитии своих сверстников.
Оценку полового созревания необходимо проводить на основании ряда признаков и особенно рентгенологических данных о дифференцировке костной системы. Соответствие процессов окостенения фактическому возрасту, как правило, исключает отставание в половом созревании.
Вариации полового созревания . Преждевременное развитие молочных желез (premature thelarche) у девочек может быть единственным признаком отклонения. Отсутствие вторичных половых признаков, эстрогенных изменений вагинального мазка и увеличения внутренних и наружных половых органов позволяет отличить этот процесс от истинного полового созревания. Предполагают, что в основе premature telarche лежит повышенная реакция ткани молочных желез на эстрогены. В дальнейшем эта реакция может исчезнуть. Лечения не требуется.
У мальчиков нередко наблюдается пубертатная гинекомастия (см.), выраженная чаще слева и исчезающая без лечения. Лечение мужскими половыми гормонами противопоказано.
Преждевременное вторичное оволосение (premature pubarche) развивается на лобке, в подмышечных впадинах без других признаков вирилизации и чаще наблюдается у девочек. Лишь с 10-12 лет оно сочетается с увеличением молочных желез, наружных и внутренних половых органов. Позже дети развиваются нормально. Выделение с мочой 17-кетостероидов соответствует возрастной норме или несколько превышает ее. Дети с преждевременным половым созреванием требуют наблюдения врача и должны периодически обследоваться.
Во время полового созревания иногда имеется увеличение щитовидной железы II и III степени без нарушения функции. Лечение при этом не проводится. Нередко, особенно у мальчиков, развиваются акромегалоидные явления (также физиологические). Возможно преобладание мужского или женского начала. Прогноз при этом благоприятный. В этот же период иногда отмечается так называемый псевдофрейлиховский тип ожирения, несколько похожий по наружному виду на ожирение при адипозо-генитальной дистрофии (см.). При этом распределение жира равномерное с некоторым преобладанием в области груди, живота и бедер. Руки и ноги часто укорочены. Длина тела и дифференцировка костей соответствуют фактическому возрасту. Гипогенитализм отсутствует или выражен незначительно. Выделение 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов с мочой в норме. Основной обмен снижен или в норме. Половое созревание наступает в обычные сроки или несколько запаздывает. Медикаментозного лечения не требуется.
В период полового созревания у девушек с явлениями базофилизма (базофильные клетки гипофиза усиленно функционируют) отмечается ожирение по женскому типу, появляются стрип на бедрах, ягодицах, груди. Артериальное давление нередко повышено. Однако половое развитие не нарушено или даже ускорено. Менструации возникают вовремя, причем цикл сохранен. Прогноз, как и при описанных выше вариантах ожирения, благоприятный.
Пубертатное истощение наблюдается преимущественно у девушек. Первые симптомы: отсутствие аппетита, боли в животе, отрыжка и рвота, чаще повторная. Кожа сухая, морщинистая. Отмечаются брадикардия, глухие тоны сердца, артериальная гипотония, аменорея. В отличие от гипофизарной кахексии, нет атрофии молочных желез и выпадения волос. Основной обмен снижен. Функция щитовидной железы не нарушена. Содержание 17-кетостероидов в моче снижено, после введения АКТГ достигает нормы. Фолликулостимулирующий гормон в моче чаще отсутствует или снижен. Прогноз обычно благоприятный. Лечение - необходим тщательный уход, аминазин, белково-анаболические стероиды. Метандростенолон (или неробол) по 5 мг в день, нероболил внутримышечно по 25-50 мг 1 раз в неделю (4-6 инъекций).
К постановке диагноза, назначению медикаментов, особенно гормонов, а также к прогнозу заболеваний и состояний в периоде полового созревания нужно подходить осторожно.
Рис. 2. Девочка 2,5 лет: раннее половое и физическое развитие (рост 110 см).
Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.
В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.
Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .
Физиология полового развития
Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.
Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.
Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.
При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.
С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .
Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .
У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.
К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.
Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.
У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.
В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .
Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.
Признаки начала полового созревания
Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.
Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.
Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.
Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.
К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.
Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.
Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.
При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .
В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.
Преждевременное половое развитие
Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.
Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.
Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .
В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.
Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.
Истинное преждевременное половое развитие
Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.
У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.
О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.
Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.
Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.
Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .
У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.
Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .
Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.
Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .
Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .
Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.
Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).
Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.
Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.
Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).
Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .
Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.
Гонадотропиннезависимое ППР
Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.
Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.
Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.
Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.
ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .
Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).
Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .
Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.
При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.
При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.
Окончание статьи читайте в следующем номере.
В. В. Смирнов 1 ,
доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва
Раннее (преждевременное) половое созревание - это проявление признаков полового созревания (развитие груди, яичек, лобковой и подмышечной волос; запах тела; менструального кровотечения и ускорение роста) раньше обычного. Раннее (преждевременное) половое созревание - это половое созревание, которое начинается в возрасте до 7-8 лет (против 9-16 лет) у девочек или до 9 лет (против 9-15 лет) у мальчика. Финал раннего полового созревания - половая зрелость, когда ребенок физически, гормонально и сексуально готов к воспроизведению рода. Период от начала полового созревания до половой зрелости называется периодом полового созревания.
Если у ребенка проявляются только некоторые из ранних признаков полового созревания, то говорят о «частичном» раннем половом созревании. Например, развитие груди у девочек до 3 лет, которое позже прекращается или сохраняется без появления других физических изменений, характерных для полового созревания. Точно так же у некоторых девочек и мальчиков может быть ранний рост лобковых и / или подмышечных волос, который не связан с другими изменениями в половом развитии. Дети с "частичным" ранним половым созреванием, как правило, не нуждаются в лечении; другие признаки полового созревания появятся у них в обычном возрасте.
Как преждевременное половое созревание влияет на ребенка
После завершения полового созревания рост в высоту останавливается. Так как во время половой зрелости рост костей прекращается в более раннем возрасте, чем обычно, дети с ранним половым созреванием, как правило, не достигают полной высоты потенциала взрослого. Их ранний скачок роста делает их изначально высокими по сравнению со своими сверстниками, но они перестают расти слишком рано, и в конечном итоге они ниже ростом, чем должны были бы быть.
Ранее половое созревание создаёт для ребенка трудности эмоционального и социального характера. Например, девочки с преждевременным половым созреванием стесняются своих физических изменений, таких как менструации, большая грудь, которые появились задолго до любого из их сверстников. Но самая сложная часть заключается в том, что девочку дразнят.
Даже эмоции и поведение у детей с преждевременным половым созреванием отличаются от сверстников. Девочки могут стать капризными и раздражительными. Мальчики могут стать более агрессивными, иметь половое влечение не соответствующее их возрасту.
Девочки, которые созревают рано, могут рано знакомиться с мужчинами и проявлять сексуальную активность, могут даже раньше выйти замуж, чем их одноклассники. Раннеспелые девочки имеют больше проблем с поведением и с большим риском к наркомании и суициду.
Если вы обеспокоены поведением вашего ребенка, поговорите с врачом или школьным персоналом, найдите возможность получить профессиональною консультацию, чтобы помочь ребенку пройти трудное время.
Причины раннего полового созревания
Начало полового созревания инициируется гипоталамусом (область мозга, которая контролирует гипофиз). Гипоталамус собирает и расшифровывает сигналы, поступающие из тканей организма, и извне и секретирует соответствующие гормоны для передней доли гипофиза. Гипофиз (железа размером с горошину у основания мозга) в ответ освобождает гормоны, которые стимулируют синтез половых гормонов яичниками (у девочек) или яичками (у мальчиков).
Признаки раннего полового созревания могут появиться из-за проблем с функцией надпочечников, яичников или яичек. Детский врач может назначить ряд тестов для выяснения основного заболевания.
Иногда преждевременное половое созревание происходит из-за структурной проблемы в мозге (например, опухоль), черепно-мозговая травма, инфекции (например, менингит), проблем в яичниках или щитовидной железе.
Для большинства девочек основная медицинская проблема отсутствует - они просто начинают раннее половое созревание без всякой видимой причины.
У мальчиков раннее половое созревание встречается реже, и чаще связано с основной медицинской проблемой, чем это у девочек. Примерно у 5% мальчиков преждевременное половое созревание наследуется. Раннее половое созревание мальчиков передаётся от деда по материнской линии через мать. У девочек наследование раннего полового созревания встречается в 1% случаев.
Выделяют следующие общие причины раннего полового созревания
- Ожирение: критическим весом для менархе (первая менструация) принят вес 48 кг. Предполагают, что жировая ткань, продуцируя гормон лептин , способствует раннему половому созреванию (доказано на животных). В этой гипотезе открытым остаётся вопрос о том, почему развивается ожирение, какие факторы определяют его формирование.
- Социальные факторы : девочки, растущие в неблагополучных семьях, достигают половой зрелости раньше.
- Отсутствие отца или присутствие в семье чужого взрослого мужчины, не отца девочки, способствует раннему половому созреванию.
- Можно предположить, что более открытая сексуальность в популярных средствах массовой информации может стимулировать раннее половое развитие.
- Экологические факторы
Половое развитие детей в значительной мере определяется факторами окружающей среды. Важную роль в инициировании раннего полового созревания играют так называемые экологические токсины, действию которых подвергались женщины во время беременности.
Среди них
- Метаболиты ДДТ
- ПБД (полибромированные дифенолы)
- Фталаты
- Бисфенол А
- Дихлорбензол
У ребенка инициировать раннее половое созревание могут:
- средства личной гигиены, бытовые изделия и моющие средства;
- продукты питания.
Анализ данных литературы по результатам исследований, проведенных на животных и людях, позволяют заключить, что ведущую роль в изменении сроков полового созревания играют эндокринные расстройства .
Лечение при раннем половом созревании эффективно!
На фармацевтическом рынке есть два препарата, которые замедляют раннее половое созревание. Это нафарелин и леупролид. Назначает и проводит лечение только врач детский эндокринолог.
Родители, не теряйте связь с ребенком, дорожите его доверием.
Убедите вашего ребенка, что у всех детей будут проходить такие же изменения тела, но у него это происходит раньше, чем у других. Поощряйте ребенка принимать участие в занятиях физкультурой, в общественной работе; выделите ему время для того, чтобы обсудить с вами все волнующие его вопросы.
