Надпочечники у грудничка симптомы. Диагностика и дифференциальный диагноз

Резюме

Надпочечниковая недостаточность (НН) - тяжелое состояние, связанное с дефицитом в организме гормонов коры надпочечников. Существует несколько десятков заболеваний, которые проявляются НН. К сожалению, во многих случаях после появления первых симптомов заболевание длительное время остается нераспознанным, что нередко приводит к серьезным осложнениям и даже смерти пациента. НН в детском возрасте в большинстве случаев обусловлена наследственными заболеваниями. На основании существующих на сегодняшний день знаний об этиологии НН возможно выделить группы высокого риска по развитию НН, информированность врачей об этих группах позволит обеспечить своевременную диагностику и лечение пациентам с высоким риском развития НН, избежать критических состояний, связанных с острым адреналовым кризом.

Ключевые слова

Надпочечниковая недостаточность, адреналовый криз, Х-сцепленная адренолейкодистрофия, аутоиммунный полигландулярный синдром, гидрокортизон.

Надпочечниковая недостаточность (НН) — состояние, вызванное дефицитом гормонов коры надпочечников: кортизола и альдостерона. В результате недостаточности кортизола наблюдаются слабость, вялость, заторможенность, судороги и потеря сознания, снижение артериального давления (АД), пигментация кожных покровов («бронзовая кожа»), потеря веса.

Дефицит альдостерона приводит в первую очередь к электролитным нарушениям (гиперкалиемии, гипернатриемии) и проявляется неукротимой рвотой, диареей, болью в животе, снижением АД, нарушениями сердечного ритма, обезвоживанием. Большинство симптомов не являются специфичными.

Аналогичные проявления могут наблюдаться при различных инфекционных заболеваниях, аппендиците, эпилепсии и других более распространенных, чем НН, состояниях. Единственным специфичным симптомом является гиперпигментация кожных покровов, но этот симптом может быть слабо выражен.

Неспецифичность клинических симптомов и относительная редкость данной патологии — главные причины поздней или неправильной диагностики. Недостаточность гормонов коры надпочечников представляет непосредственную угрозу для жизни. Выделение пациентов в группы высокого риска по развитию НН обеспечивает повышенное внимание врачей в отношении этой патологии и, как следствие, своевременную диагностику и лечение, которые позволяют сохранить жизнь и создать условия для нормального развития ребенка.

Причины надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность, которая обусловлена патологией самих надпочечников, называется первичной НН. Вторичной НН называют состояния, связанные с дефицитом гормона гипофиза — адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего выработку кортизола в надпочечниках. Вторичная НН может развиться, например, у детей с врожденным дефицитом гормона роста, а также после оперативного лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области. В случае вторичной НН клинические проявления связаны с дефицитом кортизола, но не альдостерона. НН любой этиологии жизненно опасна.

Первичная НН ранее нередко имела приобретенный характер, например, развивалась в результате туберкулезного поражения надпочечников. На сегодняшний день в подавляющем большинстве случаев НН у детей вызвана наследственными синдромами. Известно более двадцати наследственных заболеваний, которые приводят к развитию НН. Каждая из этих нозологических форм имеет свои клинические особенности (табл. 1).

Определение конкретной нозологической формы НН позволяет прогнозировать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода.

Группы высокого риска развития надпочечниковой недостаточности

Высокий риск развития НН имеют следующие группы детей:

— дети, у которых установлено одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся НН (табл. 1), без наличия симптомов НН на данный момент;

— дети, в семьях которых имеются больные с НН или любым другим наследственным заболеванием (табл. 1);

— дети с любым другим аутоиммунным заболеванием эндокринной системы, в первую очередь с гипопаратиреозом и болезнью Грейвса (диффузным токсическим зобом);

— дети, перенесшие хирургическое вмешательство или лучевую терапию в гипоталамо-гипофизарной области;

— дети, страдающие врожденным гипопитуитаризмом (гипофизарным нанизмом).

Следует особо остановиться на тех формах первичной НН, которые манифестируют после 3 лет. В первую очередь речь идет об АПС 1-го типа и Х-АЛД.

АПС 1-го типа, как правило, дебютирует с явлений хронического кожно-слизистого кандидоза (рецидивирующей молочницы, поражения ногтей) с первых лет жизни. Вторым симптомом в большинстве случаев является гипопаратиреоз. Сочетание хронического кандидоза с гипопаратиреозом уже позволяет поставить диагноз АПС 1-го типа.

По данным исследования, проведенного в Институте детской эндокринологии ФГУ «Эндокринологический научный центр» (г. Москва), большинство (более 75 %) детей с идиопатическим гипопаратиреозом являются больными АПС 1-го типа, что было установлено путем молекулярно-генетического анализа. Это значит, что у подавляющего большинства детей с гипопаратиреозом в дальнейшем разовьется первичная НН. Период времени между манифестацией гипопаратиреоза или других симптомов АПС 1-го типа и дебютом НН может составлять до нескольких десятков лет. Пациент с диагнозом АПС 1-го типа в любом возрасте остается в группе высокого риска по развитию НН, о чем должны быть предупреждены сам пациент, его семья и семейный врач. Для пациентов с АПС 1-го типа НН — одна из основных угроз для жизни при неадекватном или несвоевременном лечении.

Для пациентов с Х-АЛД явления НН также могут создать угрозу для жизни, особенно потому что при наличии выраженной неврологической симптоматики (головные боли, слабость, тошнота, рвота, нарушение внимания, слуха и зрения) симптомы НН могут остаться незамеченными или быть принятыми за симптомы поражения нервной системы. Тяжесть проявлений поражения центральной нервной системы ослабляет бдительность врачей и родителей в отношении развития надпочечниковой недостаточности, что приводит к неадекватной заместительной терапии и усугублению состояния ребенка. Пациент с Х-АЛД (любой формы) или член его семьи, у которого диагноз установлен на доклинической стадии, подлежат регулярному контролю показателей функции надпочечников (кортизола, АКТГ, ренина, калия, натрия, глюкозы).

Ранняя диагностика надпочечниковой недостаточности в группах риска

Все дети, относящиеся к группам риска по развитию НН, должны наблюдаться у эндокринолога. Задача эндокринолога — диагностировать НН на доклинической стадии или на этапе начальных клинических проявлений (слабость, утомляемость, пигментация).

Оценка функции надпочечников проводится 1 раз в 6 месяцев и включает в себя исследование калия, натрия, глюкозы, кортизола, АКТГ в крови, активности ренина плазмы и специальную стимуляционную пробу с АКТГ.

С помощью этой функциональной пробы с синактеном (АКТГ) проверяются резервные механизмы надпочечников, т.е. их способность реагировать на стресс. Ведь именно в состоянии стресса внезапно манифестирует острая НН, которая может оказаться фатальной для пациента. Отсутствие адекватного повышения кортизола (менее 550 нмоль/л) в ответ на стимуляцию АКТГ — признак субклинической НН.

В настоящий момент в России доступен тетракозактид, который пригоден для оценки функции надпочечников. Кортизол исследуется через 12 и 24 часа после в/м введения тетракозактида.

Лабораторные показатели в диагностике НН:

— низкий уровень кортизола в крови и суточной моче;

— высокий уровень АКТГ в плазме крови;

— низкий уровень альдостерона;

— высокий уровень калия в сыворотке крови;

— низкий уровень натрия в сыворотке крови;

— высокая активность ренина плазмы;

— низкий уровень глюкозы в крови;

— отрицательная проба с АКТГ (синактеном).

Чрезвычайно важно распознать признаки НН в острой ситуации адреналового криза. Высокий уровень калия на фоне низкого уровня натрия — типичные биохимические изменения, которые наводят в первую очередь на мысль о первичной НН. Но анализ крови в острых ситуациях часто проводится уже на фоне инфузионной терапии, что может затруднять диагностику. Невозможно также оценивать уровень кортизола и АКТГ на фоне терапии препаратами глюкокортикоидов (преднизолоном, дексаметазоном), которые часто вводятся в экстренных ситуациях до проведения диагностических тестов.

Выделение групп пациентов, у которых имеется высокий риск развития НН, позволяет акцентировать внимание врачей и родителей на возможных проявлениях НН, их своевременном распознавании и адекватной медицинской помощи, что позволяет избежать критических состояний и смерти пациентов.

Выявление НН на бессимптомной стадии — основная цель наблюдения за детьми из групп риска. Однако не всегда даже при регулярных обследованиях удается избежать клинической манифестации, о чем должны быть предупреждены родители или попечители ребенка.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности у детей

Лечение первичной НН любой этиологии заключается в заместительной терапии препаратами глюкокортикоидов и в подавляющем большинстве случаев препаратами минералокортикоидов.

Заместительная терапия глюкокортикоидами . Существует несколько препаратов, обладающих свойствами глюкокортикоидов, которые различаются по длительности действия, степени глюкокортикоидного эффекта, выраженности ростподавляющего и других нежелательных в данном случае эффектов (табл. 2).

Препаратом выбора для заместительной терапии препаратами глюкокортикоидов у детей является гидрокортизон — аналог природного кортизола, обладающий наименьшим негативным влиянием на рост. Стартовая доза гидрокортизона назначается из расчета 10-12 мг/м2/сут и распределяется на три равных по дозе приема (в 7:00, 14:00 и 21:00). Терапия кортизоном также эффективна и более безопасна в отношении негативного влияния на рост, чем лечение синтетическими аналогами глюкокортикоидов (преднизолоном, дексаметазоном), однако кортизон является биологически неактивным соединением и для его преобразования в активный кортизол необходим фермент печени 11Р-гидроксистероиддегидрогеназа 1-го типа, активность которого может различаться у разных людей, более того — у одного и того же человека в разные возрастные периоды. Поэтому в некоторых случаях для достижения адекватной компенсации необходима более высокая доза кортизона. У детей, достигших конечного роста, и взрослых возможно применение препаратов с более продолжительным периодом полувыведения (преднизолона, дексаметазона): 1 мг гидрокортизона эквивалентен 0,25 мг преднизолона или 0,025 мг дексаметазона. Дальнейшая коррекция дозы проводится индивидуально на основании клинической оценки состояния ребенка (аппетит, цвет кожных покровов, скорость роста, динамика веса, уровень артериального давления), субъективной оценки своего самочувствия у детей школьного возраста и взрослых (слабость, утомляемость, сонливость, плохая успеваемость, переносимость физических нагрузок).

Заместительная терапия минералокортикоидами. Заместительная терапия минералокортикоидами (флудрокортизоном) необходима в большинстве случаев первичной НН.

У новорожденных и грудных детей возмещение дефицита альдостерона — залог нормального физического и интеллектуального развития. Монотерапия глюкокортикоидами у маленьких детей в высоких дозах с целью достижения минералокортикоидного эффекта является ошибочной и приводит к симптомам гиперкортицизма и одновременно к плохой прибавке веса, отставанию в психомоторном развитии, обезвоживанию, гиперкалиемии и даже летальному исходу. У подростков и взрослых пациентов отсутствие минералокортикоидной терапии часто ведет к ухудшению самочувствия, развитию сольтеряющих кризов. В случае аутоиммунной НН, адренолейкодистрофии в начале заболевания возможна монотерапия глюкокортикоидами, однако постепенное прогрессирование дефицита гормонов коры надпочечников приводит к необходимости сочетанной терапии с флудрокортизоном. Очень важно объяснить родителям и пациенту эту необходимость в дальнейшем, а также контролировать уровень калия, натрия и активности ренина плазмы, чтобы не пропустить момент, когда необходимо назначать флудрокортизон, и не допустить развития сольтеряющего криза.

Для оценки адекватности и необходимости коррекции дозы флудрокортизона существуют объективные лабораторные критерии: повышение уровня калия и снижение уровня натрия в крови, рост активности ренина плазмы свидетельствуют о необходимости повышения дозы, а тенденция к гипокалиемии и сниженный уровень активности ренина плазмы, напротив, говорят о передозировке и необходимости снижения дозы. Кроме того, клиническими симптомами передозировки минералокортикоидов являются отеки, особенно в области лица, артериальная гипертензия, беспокойный сон и головные боли, что также является показанием для снижения дозы. Повышение дозы флудрокортизона может потребоваться летом у пациентов, проживающих в жарком климате, в связи с тем что недостаток альдостерона приводит к повышенному выведению натрия через потовые железы. Во время беременности потребность в минералокортикоидах, как правило, возрастает, возникает необходимость в повышении дозы флудрокортизона, при этом показатель уровня активности ренина плазмы в состоянии беременности неинформативен и не должен служить критерием для коррекции дозы, поскольку значительно повышается и у здоровых беременных женщин.

Если врачу-эндокринологу удалось добиться желаемой цели — установить диагноз НН на бессимптомной стадии, т.е. выявить отсутствие адекватного выброса кортизола на стимуляцию при нормальных базальных значениях и отсутствии клинических проявлений, — то это можно считать несомненным успехом. В дальнейшем есть два возможных варианта ведения пациента: тщательное наблюдение со стороны родителей и врача, контроль состояния и показателей функции надпочечников или назначение постоянной заместительной терапии в низких дозах. Обе тактики являются правомерными и во многом зависят от социальных факторов: возраста, образа жизни пациента, обстановки в семье.
В любом случае пациент остается под наблюдением эндокринолога с динамическим контролем клинико-лабораторных показателей 1 раз в 2-3 месяца. Огромное значение имеет обучение пациента и его попечителей правилам поведения при НН. Пациенту незамедлительно должен быть выдан документ, где подробно объясняется возможный риск развития надпочечниковой недостаточности и описываются необходимые в связи с этим мероприятия. Ему рекомендуется также всегда иметь при себе ампулу с суспензией гидрокортизона и шприц на случай резкого ухудшения состояния.

Подбирая оптимальную заместительную терапию, необходимо иметь в виду социально-психологические аспекты жизни пациента, получающего ежедневную пожизненную терапию, — по возможности максимально адаптировать режим приема препаратов к образу жизни.

Эндогенная секреция кортизола у здоровых людей повышается в случаях интеркуррентных заболеваний и оперативных вмешательств. Пациентам с НН необходимо увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза равномерно в течение суток в случае инфекционного заболевания с лихорадкой или при проведении травматичных медицинских процедур (экстракции зуба, гастроскопии, профилактических прививок). Дозу минералокортикоидов оставляют неизмененной.

При невозможности перорального приема препаратов необходимо в/м или в/в введение суспензии гидрокортизона в увеличенной дозе — 12,5-25 мл каждые 4-6 часов. Крайне важно объяснить родителям или опекунам (няням, воспитателям, учителям) пациента правила поведения в чрезвычайных обстоятельствах, необходимость постоянного приема препаратов и наличия в пределах быстрой доступности инъекционных форм глюкокортикоидов, обучить технике в/м введения гидрокортизона. Даже чрезмерная настороженность и не вполне оправданное повышение дозы глюкокортикоидов на 1-2 дня либо однократное в/м введение 12,5-25 мг (0,5-1,0 мл) гидрокортизона или 1530 мг (0,5-1,0 мл) преднизолона менее опасны для пациента, чем адреналовый криз.

Терапия адреналового криза

Безусловно, задача врачей — предупредить развитие острой НН (т.е. адреналового криза) у детей с высоким уровнем развития НН. Однако у пациентов с установленным диагнозом, несмотря на постоянную заместительную терапию, возможно развитие острой декомпенсации. Чаще всего это бывает у детей младшего возраста на фоне инфекционных заболеваний с высокой температурой, у детей старшего возраста при недобросовестном приеме препаратов, при несоблюдении правил повышения дозы в стрессовых ситуациях и при острых интеркуррентных заболеваниях.

При декомпенсации заболевания у пациентов с гипокортицизмом лечебные мероприятия должны начинаться незамедлительно. Рекомендуется ношение специальных браслетов, на которых указаны заболевание и зависимость от препаратов, а также телефоны, по которым можно связаться, чтобы получить информацию о необходимых экстренных мероприятиях. Эти меры направлены на то, чтобы первая помощь была правильно оказана до приезда скорой помощи и в то же время чтобы врач скорой помощи быстро получил информацию о заболевании и незамедлительно приступил к необходимым лечебным мероприятиям.

В случае подозрения на криз НН усилия врача в первую очередь должны быть направлены на коррекцию водно-электролитных нарушений. Проводится массивная инфузионная терапия растворами хлористого натрия 0,9% и глюкозы 5-10% из расчета 450 мл/м2 в течение первого часа, затем по 2-3 л/м2/сут. Одновременно в/в вводится гидрокортизон в дозе 100 мг/м2 или 3-5 мг/кг. Пациент должен быть доставлен в отделение реанимации. Затем продолжается парентеральное введение гидрокортизона в/в или в/м в дозе 100-200 мг/м2/сут в режиме каждые 4-6 часов до нормализации состояния и уровня калия и глюкозы в крови. Внутримышечное введение обладает преимуществами, поскольку при нем продолжительность действия препарата увеличивается. Одновременно проводится лечение сопутствующего или фонового заболевания (инфекционного или другого), на фоне которого развился криз (антибиотикотерапия и т.д.). Осуществляется динамический мониторинг показателей уровня калия, натрия, глюкозы в крови каждые 2 часа в первые сутки, затем при улучшении состояния — 1-2 раза в день.
После достижения стабильного состояния, нормализации артериального давления и коррекции электролитных нарушений (нормализации уровня калия, натрия) больной может быть переведен на пероральный прием гидрокортизона и в схему терапии возвращается флудрокортизон в прежней, докризовой, дозе.

После нормализации состояния необходимо обсудить с пациентом или его родителями предположительные причины декомпенсации заболевания, попытаться выявить возможные нарушения приема препаратов или несоблюдение правил коррекции терапии, уточнить неясные для пациента или его родителей нюансы заместительной терапии, чтобы предотвратить аналогичные ошибки в будущем.

Заключение

НН — тяжелое заболевание, которое представляет угрозу для жизни пациента. Неспецифичность клинических симптомов и редкость данной патологии приводят к диагностическим ошибкам. Зачастую диагноз НН устанавливается слишком поздно или не устанавливается вовсе. Ранняя и своевременная диагностика НН определяет успешное лечение детей с этой патологией. Информация о пациентах, относящихся к группам высокого риска развития НН, должна, с нашей точки зрения, распространяться среди педиатров, терапевтов, врачей скорой помощи, приемных и реанимационных отделений с целью повышения уровня выявляемости острой НН и снижения смертности от этой патологии.

Список литературы

1. Петеркова В.А. и др. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей: Пособие для врачей. — М., 2003. — 45 с.
2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Недостаточность надпочечников. — М.: Знание-М, 2002.
3. Детская эндокринология: Руководство для врачей / Под ред. акад. РАН и РАМН И.И. Дедова, проф. В.А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. — С. 214-232.
4. Ломоносова Е.З. и др. Клинико-генеалогический, биохимический и молекулярно-генетический анализ Х-сцепленной адренолейкодистрофии // Медицинская генетика. — 2006. — № 6. — С. 38-47.
5. Орлова Е.М., Кузнецова Э.С., Петеркова В.А. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа: Пособие для врачей. — М., 2007. — 34 с.
6. Орлова Е.М., Карева М.А. Первичная надпочечниковая недостаточность у детей: клинические варианты, диагностика, лечение: Пособие для врачей. — М., 2008. — 51 с.

Агенезия надпочечников как изолированный порок встречается редко. Односторонняя агенезия сопровождается гипертрофией второго надпочечника и клинически не проявляется. Наследственная природа и тип передачи не известны. Двусторонний порок несовместим с жизнью. Крайне маленькие железы (редко отсутствие) описаны при синдроме Меккеля. Односторонняя агенезия наблюдается при односторонней арении на той же стороне, но при двусторонней арении агенезия надпочечников не встречается.

Слияние (сращение) двух надпочечников описано при синдромах де Ланге, асплении, каудальной регрессии и при двусторонней арении. Сращение может быть впереди или сзади аорты.

Редко встречается сращение надпочечников с близлежащими органами - печенью, почками. При отсутствии диафрагмы и дефектах грудной стенки может быть слияние их с легкими.

Эктопия желез - описано отсутствие надпочечников в нормальной их локализации и расположение в забрюшинной клетчатке, вблизи гонад и даже в головном мозге. Обычно эктопирована только кортикальная ткань, но встречается эктопия и полностью сформированных желез.

При гетеротопии адреналовой ткани островки ткани надпочечников встречаются в эпидидимисе, параовариальной клетчатке, печени, в медиастинальных кистах, в грудной клетке рядом с аортальным отверстием, в паховых грыжевых мешках.

Цитомегалия плодовой коры наблюдается в 1,7% детских аутопсий, главным образом у мертворожденных и новорожденных, но может быть и у детей раннего возраста. Микроскопически характеризуется наличием увеличенных клеток, имеющих большие, неправильной формы, гиперхромные ядра и эозинофильную вакуолизированную цитоплазму. Вирусные или другие включения в ядрах отсутствуют. Эти клетки встречаются также при цитомегалической форме врожденной гипоплазии надпочечников и при идиопатической адцисоновой болезни (у новорожденных не описана). Изменения могут быть одно- или двусторонними, очаговыми или диффузными, локализуются только в плодовой коре, как правило, в центре или перимедулярно. Макроскопически надпочечники обычно нормальной величины и формы, иногда увеличены, изредка с очаговыми кровоизлияниями. Некоторые авторы отмечают связь цитомегалии плодовой коры с эритробластозом, сепсисом. токсикозами беременности, многоводием, близнецовой беременностью, краснухой во время беременности, неиммунной водянкой, ВПР. Цитомегалия плодовой коры наблюдается при синдроме Видемана - Беквита, трисомиях 13 и 18.

Врожденная гипоплазия коры надпочечников встречается редко. Клинически проявляется острой или хронической надпочечниковой недостаточностью и сольтеряюшими кризами.

Морфологически выделяют первичную, или цитомегалический тип, и вторичную, или миниатюрный, взрослый, или анэнцефалический тип, гипоплазию. При обеих формах оба надпочечника у новорожденных весят не более 2 г. Цитомегалический тип характеризуется фактическим отсутствием постоянной коры, дезорганизацией плодовой коры с цитомегалическим превращением ее клеток. Обычно увеличенные клетки складываются в пучки или гроздья, среди которых встречаются очень редкие лимфоидноклеточные скопления. При миниатюрном типе наблюдаются дефицит или отсутствие плодовой коры и гипоплазия постоянной.

Первичная (цитомегалический тип) гипоплазия - Х-сцепленная рецессивная или аутосомно-рецессивная. Причиной Х-сцепленной формы является мутация или делеция DAX-1 гена, также называемого АНСН геном, расположенным на Хр21. Поражаются преимущественно мальчики. Частота -1:12 500 новорожденных. Эта форма обычно сочетается с гипогонадотропным гипогонадизмом. Она может быть также частью синдромов хромосомных делеций, включающих мышечную дистрофию Дюшенна и глицеролкиназную недостаточность. Описано сочетание со ЗВУР, метафизарной дисплазией и аномалиями половых органов. Аутосомно-рецессивная форма обусловлена мутацией или делецией гена, кодирующего стероидный фактор l(SF-l) на хромосоме 9q33. Она также сочетается с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Миниатюрный (взрослый) тип наблюдается в спорадических и аутосомно-рецессивных формах. Надпочечниковая недостаточность отсутствует. Характерны ВПР ЦНС (анэнцефалия, голопрозенцефалия) или хромосомные аномалии (триплоидия, тетраплоидия, трисомия 18, lq-), но встречается и у нормальных новорожденных, а также у тех, чьи матери во время беременности принимали кортикостероиды. Может быть обусловлена патологией гипоталамуса, врожденной аплазией/ гипоплазией гипофиза.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром, синдром Апера - Галле) - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, обусловленное дефектом одной из ферментных систем, участвующих в синтезе кортизола и/или альдостерона. Частота -1: 5000-1: 67 000 родов. Одинаково часто отмечается у мальчиков и девочек. Нередко болеют братья и сестры. Отмечена высокая частота гетерозиготного носительства. Фенотип зависит от вида пораженного фермента и степени нарушения его функции. Фенотип может варьировать от клинически не заметной (скрытая или криптогенная надпочечниковая гиперплазия), легкой формы, которая проявляется только у взрослых (неклассическая врожденная гиперплазия коры надпочечников), до выраженной болезни с надпочечниковой недостаточностью у новорожденных с вирилизацией и потерей солей или без них (классическая форма).

В зависимости от того, какой из гормонов, участвующих в цепочке биосинтеза кортизола поражен, выделяют пять форм врожденной гиперплазии коры надпочечников:

недостаточность 21-гидроксилазы;
недостаточность 11Р-гидроксилазы;
недостаточность Зр-гидроксистероидной дегидрогеназы;
недостаточность 17а-гидроксилазы с недостаточностью 17-, 20-лиазы или без нее;
липоидная гиперплазия коры надпочечников.

При каждой форме неспособность коры надпочечников синтезировать кортизол приводит к повышению уровня АКТГ, который путем обратной связи индуцирует чрезмерный рост (гиперплазию) надпочечников и избыточную активность стероидпродуцирующих клеток коры. Тяжелые формы врожденной гиперплазии коры надпочечников потенциально летальны, если вовремя не диагностируются и не лечатся, так как выраженная недостаточность кортизола и альдостерона приводит к потере солей, гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и гипотензии (адреналовый криз или острая надпочечниковая недостаточность). В настоящее время возможен пренатальный диагноз и лечение матери дексаметазоном. У детей и взрослых описаны опухоли в гиперпластической коре и в яичках.

Недостаточность 21-гидроксилазы составляет 90-95% всех форм врожденной гиперплазии коры надпочечников и является наиболее частой причиной интерсексуальных нарушений у новорожденных. Частота классической формы -1: 10 000-1: 15 000 новорожденных, а в странах Северной Европы - 1: 500-1: 1000.

Недостаточность 21-гидроксилазы обусловлена мутацией (в большинстве случаев делецией) гена CYP21 (Р450с21), который локализуется на коротком плече 6-й хромосомы (6р21.3) между локусами HLA-DR и HLA-B, вблизи 4-го компонента комплемента (С4А и С4В). При недостаточности 21-гидроксилазы уменьшается образование кортизола, накапливаются его предшественники, которые в повышенных количествах конвертируются в андрогены. Клинически недостаточность 21 -гидроксилазы протекает в виде простой, или вирильной, и соль-теряющей форм (встречается в 3 раза чаще вирильной). У пациентов с недостаточностью 21-гидроксилазы описаны различные ВПР.

При простой вирильной форме имеется частичная недостаточность ферментов, и надпочечниковая недостаточность проявляется только в стрессовых ситуациях. У пораженных плодов избыточная секреция андрогенов начинается в 3-м триместре беременности. При рождении у генетических девочек (46, XX) отмечаются различные степени вирилизации наружных половых органов - от клитеромегалии со сращением больших половых губ или без него до ложного женского гермафродитизма (реже, чем при сольтеряющей форме). У них также могут развиваться тестикулярные опухоли.

Надпочечники большие (часто в 6-8 раз больше нормы), с бугристой поверхностью, на разрезе коричневого цвета. Гистологически: клубочковая зона при сольтеряющих формах обычно гиперплазирована, а при легких - может быть нормальной. Она заполнена компактными клетками с эозинофильной зернистой цитоплазмой, небольшими капельками жира и липофусцина. Тонкая сетчатая зона состоит из светлых клеток, богатых липидами. Инволюция плодовой коры нормальная. Иногда встречаются добавочные кортикальные узелки такого же строения, как и адреналовая кора.

Морфология надпочечников при этой форме описана только у взрослых, у которых отмечена диффузная или очаговая гиперплазия сетчатой и ретикулярной зон.

Врожденная ликвидная гиперплазия надпочечников (ВЛГН) -крайне редкая и наиболее тяжелая форма ВГКН, при которой холестерол не конвертируется в прегненолон. При этом синдроме нарушен синтез всех адреналовых и гонадных стероидов. Чаще встречается в Японии и Корее (1: 300 000 родов), а также у арабов Палестины. Причиной ВЛГН являются мутации в гене (локализован в 8р11.2), кодирующем стероидогенный острый регуляторный белок (АР), который участвует в прохождении холестерола из наружной к внутренней митохондриальной мембране. Мальчики с ВЛГН рождаются с женскими наружными половыми органами (мужской ложный гермафродитизм), а девочки - с нормальными гениталиями, но при отсутствии лечения остаются сексуально инфантильными. У всех больных развивается сольтеряющий синдром и острая надпочечниковая недостаточность. Прогноз неблагоприятный. При отсутствии лечения все больные умирают в первые дни жизни. На вскрытии обнаруживаются значительно увеличенные в размерах надпочечники вследствие гиперплазии, обусловленной повышенным уровнем АКТГ и накоплением липидов. Липидсодержащие пенистые клетки локализуются в постоянной, но не в плодовой коре. Встречаются очажки кальцификатов, инородных тел и кристаллы холестерина. Накопление липидов наблюдается также в яичках и яичниках, однако клетки Лейдига повреждаются больше, чем гранулезные клетки яичников. Вследствие поражения гонад все больные в дальнейшем будут инфертильны.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия (АЛД) - группа наследственных заболеваний, при которых страдает метаболизм липидов в пероксисомах. У детей имеется две формы АЛД - аутосомно-рецессивная неонатальная и Х-сцепленная рецессивная детского типа. Для обеих форм характерно накопление насыщенных длинноцепочечных жирных кислот. У новорожденных встречается только неонатальная форма.

Неонатальная адренолейкодистрофия (НАЛД) - одно из заболеваний спектра Цельвегера (цереброгепаторенальный синдром Цельвегера, НАЛД, инфантильный тип болезни Реф-сума), который относится к пероксисомным болезням с общей дисфункцией пероксисом. НАЛД характеризуется дизморфией лица, характерными для спектра Цельвегера, гипотонией и судорогами при рождении. В ЦНС кроме демиелинизирующих изменений обнаруживаются гетеротопии, главным образом клеток Пуркинье, микропакигирия и другие аномалии. Надпочечники резко уменьшены. В корковом слое имеются очажки из крупных баллоновидных клеток с восковидной эозинофильной цитоплазмой и постоянной фибриллярной исчерченностью. Такого же строения узелки обнаруживаются экстракапсулярно. Между очажками баллоновидных клеток выявляются легкий фиброз, мононуклеарные инфильтраты и макрофаги, заполненные липидами. Мозговой слой не изменен. При электронной микроскопии в баллоновидных клетках отмечаются кольцевидные ламеллярные липидные включения, но не так выражено, как при Х-сцепленной детской форме. У пораженных плодов аналогичные клетки выявляются в плодовой коре, в то время как постоянная кора при СМ нормальная, за исключением редких измененных клеток. Кроме мозга и надпочечников нередко поражается печень, в которой могут быть фиброзные и даже цирротические изменения. Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни - не более 5 лет.

Кровоизлияния в надпочечники

Среди кровоизлияний в надпочечники выделяют:

крупные центральные гематомы (апоплексия надпочечников), часто наблюдаются у новорожденных, могут осложняться разрывом и кровоизлиянием в брюшную полость или подвергаться обызвествлению;
очаговые, сегментарные или диффузные геморрагические некрозы (инфаркты);
ишемические инфаркты.

Процесс может быть одно- и двусторонним. Кровоизлияния и геморрагические инфаркты встречаются при внутриутробной асфиксии, незрелости синусоидальных капилляров у недоношенных детей, при сепсисе, инфекциях, обусловленных грамотрицательной микрофлорой. Кровоизлияния вследствие родовой травмы обычно сочетаются с кровоизлияниями в ретроперитонеальной и перинефральной клетчатках, мышцах прилегающей брюшной стенки. Ишемические инфаркты - следствие эмболии при тромбозе пупочной артерии и катетеризации аорты. Тромбы обнаруживаются в капсулярных артериях и в их интракортикальных ветвях. Различная степень организации тромбоэмболов и соединения их со стенкой сосуда свидетельствуют об асинхронности эмболии. Парадоксально, но при капсулярных тромбах могут отсутствовать инфаркты, и наоборот, встречается ишемический инфаркт без васкулярной обструкции, что указывает на значение в генезе его снижения общей перфузии. Кровоизлияния и некрозы в надпочечниках не обязательно смертельны, у выздоровевших младенцев могут быть различные последствия - кальцификация, кисты, нодулярная гиперплазия. Однако массивные, двусторонние кровоизлияния и инфаркты сопровождаются острой надпочечниковой недостаточностью, которая обычно заканчивается смертью.

Надпочечники относятся к эндокринной системе и регулируют обменные процессы в организме. Эти органы принимают важную роль в половом созревании, сохранении баланса солей и воды. Также поддерживают вегетативные функции в активном состоянии, участвуют в биохимических реакциях. Играют одну из основных ролей в правильном формировании внутриутробного плода и в здоровом развитии ребенка.

Анатомо-физиологические особенности и функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют наружный корковый слой и внутренний мозговой. Функция коры надпочечников состоит в переработке биологически активных веществ (стероидов). Их синтез с холестерином производит гормоны, которые регулируют обмен веществ в организме. Сюда относятся и сердечные гликозиды - вещества, которые регулируют деятельность сердца. Надпочечники способны синтезировать сложные гормональные вещества, не имеющие аналогов в природе.

Первые 10-ть дней после рождения малышам грозит развитие надпочечниковой недостаточности.

У ребенка с первого дня рождения до 10-ти дней есть угроза появления надпочечниковой недостаточности. По истечении этого периода надпочечники продолжают нормально работать и развиваться. В период детского развития эти небольшие органы претерпевают несколько стадий изменения массы и процентного соотношения активных веществ в составе. Окончательное формирование анатомо-физиологических особенностей надпочечников заканчивается примерно к 20-ти годам.

Патологии и болезни

Врожденная агенезия, слияние

Агенезия (отсутствие развития) надпочечников почти не встречается, если это и происходит, то исход летальный. Реже один орган слабо развит и в течение жизни это особо не проявляется, так как его функцию на себя берет другой. В некоторых случаях происходит сращение (слияние) надпочечников спереди или позади аорты. Иногда надпочечники сращиваются с рядом находящимися органами - печенью и почками. При пороках брюшной стенки бывает сращивание их с легкими. Иногда может встречаться и ненормальное расположение надпочечников, не на своем привычном месте.

Адренолейкодистрофия — наследственная болезнь, которая поражает нервную систему и надпочечники.

В виде наследственной болезни выделяют и адренолейкодистрофию. В результате нервные клетки головного мозга повреждаются на мембранном уровне. Организм не в состоянии расщеплять длинную цепочку жирных кислот. Как следствие поражается нервная система и надпочечники. Чаще болеют мужчины в разном возрасте, а носителями являются женщины. У детей с 4-х лет болезнь развивается быстро. Если такую недостаточность надпочечников не определить на ранней стадии, то летальный исход вероятен через 5-10 лет.

Кровоизлияние

Кровоизлияние в надпочечники встречается у недоношенных детей с недостаточной плотностью сосудов, по причине родовых травм, а также при инфекциях, сепсисе. Кровоизлияние и частичное омертвение тканей приводят к образованию кисты или кальцевидных отложений. Если же кровоизлияния обширные и двусторонние, то обычно все заканчивается смертью. Виной тому развивающаяся острая надпочечниковая недостаточность.

Надпочечниковая недостаточность развивается при нехватке гормонов коры надпочечников.

Если надпочечники резко уменьшают выработку гормонов или останавливается их синтез, возникает острая надпочечная недостаточность. Теряются ионы натрия и хлориды, кишечник не может их всасывать в полном количестве. Организм теряет жидкость, кровь загустевает, нарушение циркуляции заканчивается шоком, снижается способность почек к фильтрации. Когда гормоны вырабатываются с постоянным дефицитом, образуется хроническая гипофункция надпочечников, она делится на 3 вида:

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденные нарушения функций надпочечников приводят к нескольким клиническим картинам. В результате уменьшение работы коры надпочечников блокируется белок и происходит гиперплазия (увеличение внутреннего количества клеток), вместе с этим орган разрастается в объеме. Самая сильная (полная) блокада белка встречается в 3-х случаях из 4-х, проявляется сразу после рождения. Образуется надпочечниковая недостаточность, андрогены (виды стероидных гормонов) оказываются в избытке. Это приводит к половому развитию девочек по мужскому типу, а мальчики формируются слишком быстро и имеют выраженные половые признаки с раннего возраста. Другие формы имеют легкое проявление и не приводят к недостаточности надпочечников у детей. Белок блокируется частично. Как следствие, у девочек возникают скрытые изменения в виде бесплодия. Совсем мизерные нарушения могут вообще не проявляться в течение всей жизни.

Первичный гиперальдостеронизм

Заболевание характеризуется чрезмерным выработком гормона альдостерона.

Гиперальдостеронизм - заболевания надпочечников, в результате которого вырабатывается слишком много альдостерона. Это вещество удерживает натрий и отвечает за выведение калия почками. Ренин регулирует давление в кровеносных сосудах, заставляя их сужаться. Этот фермент еще регулирует обмен натрия и калия. Излишек выработанного альдостерона приглушает действие ренина, что вызывает повышение кровяного давления, дефицит магния и калия. Исследование в этой области провел американский ученый Джером Конн и патология называется «синдром Конна» или «первичный гиперальдостеронизм».

Недостаток калия приводит к повышенной утомляемости мышц, сердечным приступам, головной боли и судорогам. Понижается и уровень кальция, что приводит к онемению конечностей, судорогам, ощущению удушья. Прием препаратов калия и кальция не назначается, так как их количества в крови хватает, просто нездоровые надпочечники не дают им хорошо усваиваться. Опухоли разрастаются во внешнем (корковом) слое и во внутреннем (мозговом). Удаляются хирургическим путем, назначается поддерживающее лечение. Увеличение даже доброкачественных опухолей может провоцировать сахарный диабет, дисфункцию почек, нарушение половой системы. В результате прогрессирования опухоли с метастазами возникают вторичные новообразования.Наиболее часто встречающаяся среди злокачественных опухолей надпочечников у детей. Предполагается ее возникновение по причине наследственности, влияние других факторов еще не определено. Основной процент заболевания приходится на детей в возрасте до 5-ти лет. Третья часть случаев припадает на малышей до года. И лишь маленький процент диагностируют до 10-ти лет.

Размеры надпочечников у взрослых и детей отличаются. У новорожденного масса железы составляет всего 7 грамм, а размеры не превышают 1⁄3 почки. Некоторые тканевые зоны надпочечников не до конца сформированы, но основная зона железы выполняет все важные функции.

Когда мама рожает своего малыша, с младенцем происходят следующие изменения:

Сохраняется большое количество гормонов от материнского организма.
Процессы синтеза адренокортикотропных гормонов подавляются, что приводит к уменьшению продуцирования собственных гормонов. Такое состояние нередко сопровождается признаками почечной недостаточности.
Подобные клинические проявления сохраняются до 10-15 дня жизни.
Постепенно у новорожденного происходит смена гормонального фона из-за стабилизации выработки кортикостероидов.

В первые 90 дней развития у младенца железы уменьшаются почти наполовину. Это обусловлено истончением и переформировкой коркового слоя. Через год масса надпочечников снова увеличивается. К 12 месяцам фетальная тканевая часть рассасывается, а в корковой зоне уже присутствуют клубочки, пучки и сетчатая ткань. В три года завершается процесс разделения клеток и коркового слоя желез, но формирование структур длится еще на протяжении 10 лет.

Окончательное установление массы надпочечника происходит в 18-20 лет. К этому периоды железы функционируют, как и у взрослого человека.

До 12 месяцев выработка кортизола не установлена. Повышенные показатели гормона отмечаются в утреннее время.

Функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют множество важных функций, например:

Альдостерон. Участвует в сложном процессе обратного всасывания натрия, выведения калия, аммиака и магния. Гормон необходим для сохранения баланса жидкости и повышения тонуса сосудов.
Глюкокортикоиды . Отвечают за стабилизацию клеточных мембран. Они обладают широким спектром действия, участвуя в микроциркуляции и подавлении воспалительных процессов. Благодаря их нормальной выработке происходит сохранение тканей, в большей степени, хрящевой.
Андрогены . Без нормального синтезирования этих гормонов происходит нарушение полового созревания, замедляется восстановления структуры клеток и нарушается обмен холестерина.
Катехоламины . Контролируют нормальное сужение сосудов, держат уровень артериального давления в норме и стимулируют сердечную мышцу. Этот тип гормона усиливает липолиз, при котором происходит расщепление жировых элементов на глицерин и жирные кислоты.

Болезни и нарушение работы надпочечников

У новорожденных детей в первый месяц происходит активное приспособление организма к окружающему миру. Любые нарушения внутренних органов могут привести к опасному состоянию. Существует множество патологий надпочечников у детей от рождения, некоторые из них сложно контролировать:

Эктопия

Редкая патология обусловлена полным отсутствием надпочечников, что связано с неправильным внутриутробным развитием.

Агенезия

Под этим термином подразумевают отсутствие нормального формирования тканей надпочечника. Патология встречается в редких случаях, но всегда приводит к летальному исходу, она распространяется на обе железы. Иногда недоразвитие обнаруживается на одном надпочечнике, а второй берет на себя основную нагрузку.

Слияние

Сращение надпочечников происходит перед аортой или сзади нее. Встречается неправильное формирование тканей желез вместе с почками или печенью. Процессы слияния с легкими обнаруживаются на фоне пороков развития брюшной стенки. В крайних случаях фиксируется аномальное расположение желез. Они могут находиться в другом месте, иногда зачатки тканей обнаруживаются даже в мозгу.

Адренолейкодистрофия

Патология входит в группу генетических нарушений, передается по наследству. Во время внутриутробного формирования происходит поражение нервной системы и надпочечников. Повреждение нервной ткани отмечается на тонком клеточном уровне, что приводит к невозможности расщепления жирных кислот. Заболеванию больше подвержены мальчики. Если нарушение не было обнаружено вовремя, то уже с 4 лет оно быстро прогрессирует. Без своевременного лечения случаи летального исхода вероятны в течение 10 лет.

Кровоизлияния

Выбросу крови подвержены надпочечники с низкой плотностью сосудов, что часто бывает у недоношенных детей. Основной причиной этому становятся тяжелые роды и травмы в процессе появления на свет. Кровоизлияние часто становится причиной некроза ткани надпочечника или образования опухоли. При обширных кровоизлияниях в обеих железах прогнозом становится летальный исход.

Недостаточность надпочечников

У этого отклонения множество причин:

Практически все болезни вызывают снижение функциональности желез.
Происходит недостаток гормонов, нехватка натрия и хлорида.
На фоне этого нарушения развивается обезвоживание организма, кровь становится гуще.
Из-за серьезного недостатка кислорода организм испытывает шок, а почки теряют свои фильтрационные способности.

Гиперплазия коркового слоя

Это врожденное нарушение может проявляться в нескольких клинических картинах. Разрастание ткани вызвано нарушением метаболизма белков, происходит их частичная или полная блокада. Необратимые осложнения встречаются у 3 новорожденных пациентов из 4. Половые органы девочек формируются по мужскому типу, а у мальчиков происходит гиперактивное развитие. Патология коркового слоя может обнаруживаться в среднем возрасте и проявляться в виде бесплодия, но ее формирование происходит с начала рождения.

Первичный гиперальдостеронизм

В раннем возрасте происходит увеличение выработки альдостерона. При его излишке отмечаются скачки артериального давления, магний и калий значительно понижается. Другое название патологии - синдром Конна. У ребенка сохраняется вялость, недоразвитость мышц, сердечные приступы и судороги. Катастрофическая нехватка калия не восполняется специальными препаратами.

Опухоли

Различные образования надпочечников у детей встречаются не часто. В большинстве случаев происходит разрастание доброкачественной ткани. Нарушение проявляется как в корковом, так и мозговом слое надпочечников:

Феохромоцитома. Редкий тип опухоли, характеризуется синтезом катехоламина. Вещество регулирует процессы нервной системы. При феохромоцитоме отмечается нарушение эндокринных, нервных и сердечно-сосудистых процессов.
Нейробластома . Злокачественное образование наблюдается у детей в возрасте до 5 лет. Среди всех видов опухолей она имеет наибольший процент, поражает мозговое вещество желез. Одна из причин разрастания патологической ткани - генетическое нарушение и наследственность. Треть случаев патологи приходится на грудничков до 12 месяцев.
Адренокортикальный рак . Агрессивная, быстро прогрессирующая патология развивается в редких случаях. Диагностируется в основном у детей до 5 лет. Большинство пациентов не доживают до оперативного вмешательства, так как атипичные клетки и опухоль выявляются на поздней стадии, а в раннем периоде симптомы отсутствуют.
Кисты . Этот тип образований практически не обнаруживается в детском возрасте. Обычно киста не влияет на функциональность желез и выработку гормонов. Большой процент составляют одиночные кисты на одном надпочечнике. Может проявляться в корковом слое, прилегающих сосудах и лимфатических узлах.

Профилактика заболеваний

Предупредить развитие серьезных патологий надпочечников невозможно, так как многие из них становятся следствием аутоиммунных, наследственных и нервных патологий. Ребенка необходимо обеспечить сбалансированным питанием, приучить к здоровому образу жизни, а также минимизировать стрессы. Лучшей профилактикой будет плановое посещение врачей и своевременная диагностика всех болезней.

Также вы можете узнать из данного видеоролика о дислексии, каковы ее основные причины и как лечить данный недуг.

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников). При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка. К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением - менингококковая инфекция , токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
Кровоизлияния в ткани надпочечников.
Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Клинические проявления

Симптоматика развития острого ургентного состояния зависит от возраста ребенка. Надпочечниковая недостаточность у детей в возрасте до полугода характеризуется появлением таких признаков:

При отсутствии адекватной неотложной помощи и выполнения терапевтических мероприятий признаки нарастают, критически снижается артериальное давление и развивается коллапс. У детей более старшего возраста на начальных стадиях развития патологического процесса беспокоят головные боли и выраженные ощущения дискомфорта в животе. Затем по мере прогрессирования недостаточности функциональной активности надпочечников присоединяется выраженное снижение уровня системного артериального давления, уменьшение мочеиспускания (олигурия) вплоть до его полного отсутствия (анурия). Независимо от возраста ребенка при значительном снижении уровня артериального давления, а также потери жидкости и солей, нарушается сознание.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) - ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга - в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.