Хобл у детей: новая реальность? Что происходит в лёгких при хобл? Почему развивается хобл.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) считается заболеванием лиц старше 40 лет. Основной причиной заболевания является длительное курение или вдыхание других частиц и газов . В определении ХОБЛ отмечено характерное для него необратимое ограничение воздушного потока, которое имеет прогрессирующий характер и связано с аномальной воспалительной реакцией легких на вредные частицы и газы . Подчеркивается, что хроническое ограничение воздушного потока является следствием повреждения мелких дыхательных путей (обструктивный бронхиолит) и деструкции паренхимы легкого (эмфизема). Именно хроническое воспаление мелких дыхательных путей приводит к этим изменениям . Недавние научные исследования указывают на то, что ХОБЛ поддается терапии и может быть предотвратима .

Среди причин ХОБЛ основное внимание уделяют факторам внешней среды, таким как курение, длительное воздействие профессиональных факторов (пыль, химические раздражители, пары) и атмосферное/домашнее загрязнение воздуха .

Известно, что не во всех случаях факторы риска вызывают ХОБЛ. Механизмы возникновения этого заболевания еще в значительной степени не изучены, и возможно, что одной из причин, способствующих возникновению ХОБЛ, являются хронические воспалительные заболевания легких, возникающие в детском возрасте, продолжающиеся у подростков и переходящие к взрослым. В первую очередь это те заболевания, которые охватывают оба легких и протекают с преимущественным поражением мелких дыхательных путей и паренхимы легкого. Имеются данные о том, что антенатальное повреждение легких может являться фактором риска для формирования ХОБЛ у взрослых .

Частота хронических заболеваний легких (ХЗЛ) у детей в России не известна. Существуют данные об общей респираторной заболеваемости и распространенности отдельных нозологических форм (бронхиальная астма, муковисцидоз), а также данные отдельных пульмонологических центров, которые значительно отличаются в связи с неоднозначным подходом к диагностике некоторых заболеваний. Официальные статистические данные не учитывают всех нозологических форм ХЗЛ. Частота хронических заболеваний легких без бронхиальной астмы оценивается в 0,6-1,2 на 1000 детского населения .

Однако эпидемиологические исследования распространенности только бронхиальной астмы, проведенные у детей в соответствии с международными критериями, указывают на частоту 4-10% .

В последние годы отмечается рост респираторной заболеваемости, а также увеличение числа больных с хроническими заболеваниями легких и врожденными пороками развития, являющимися основой некоторых хронических заболеваний легких .

В таблице представлены основные нозологические формы хронических заболеваний легких у детей, которые отвечают критериям, упомянутым выше.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма и ХОБЛ, несмотря на сходство симптомов, — это разные заболевания. Хотя не исключается их сочетание . Для астмы характерно хроническое эозинофильное воспаление дыхательных путей, регулируемое CD4+ Т-лимфоцитами, в то время как при ХОБЛ воспаление имеет нейтрофильный характер и характеризуется повышенным содержанием макрофагов и CD8+ Т-лимфоцитов. К тому же ограничение потока воздуха при астме может быть полностью обратимым. Астма считается фактором риска развития ХОБЛ . У курящих, больных астмой, снижение функции легких развивается быстрее, чем у курящих, но не болеющих астмой . Несмотря на более благоприятное течение бронхиальной астмы у детей, у большинства больных симптомы болезни сохраняются в подростковом периоде . В настоящее время удельный вес подростков среди детей с астмой составляет 36-40% . Причем у 20% подростков формируется более тяжелое течение заболевания, а у 33% отмечается стабильное течение болезни. 10% подростков имеют стойкие нарушения функции внешнего дыхания (ФВД) при отсутствии клинических симптомов астмы .

Поскольку астма является наиболее частым хроническим заболеванием легких в детском возрасте и ее частота нарастает , эти больные должны учитываться как группа риска в связи с возможным развитием ХОБЛ.

Пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов

Эта группа заболеваний включает в себя пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия легких; пороки развития стенки трахеи и бронхов, как распространенные, так и ограниченные, кисты легких, секвестрации легких, пороки развития легочных вен, артерий и лимфатических сосудов. Многие пороки развития являются причиной рецидивирования бронхолегочного воспаления и составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

Как возможная основа формирования ХОБЛ наибольший интерес представляют распространенные пороки развития бронхов (бронхомаляция, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кемпбелла). В зависимости от распространенности и степени поражения бронхов клиническая симптоматика может варьировать от рецидивирующего обструктивного бронхита до выраженного хронического бронхолегочного процесса с гипоксемией, дыхательной недостаточностью, гнойным эндобронхитом, формированием легочного сердца. Последние симптомы более характерны для синдрома Вильямса-Кемпбелла . Для клинической симптоматики характерны: влажный кашель, одышка, деформация грудной клетки, наличие распространенных влажных разнокалиберных и сухих хрипов. Обструктивный синдром является следствием недоразвития хрящевого каркаса и повышенной подвижности стенки бронхов, а также бактериального воспалительного процесса, быстро формирующегося в бронхиальном дереве . При исследовании ФВД выявляются комбинированные нарушения вентиляции с преобладание обструкции . Эндобронхит визуально имеет катаральный или гнойный характер, с выраженным нейтрофильным цитозом .

Возрастная динамика зависит от распространенности процесса и эффективности лечебных и профилактических мероприятий. У большинства больных состояние улучшается и стабилизируется, старше 18 лет они наблюдаются с диагнозом «бронхоэктатическая болезнь» или «хронический бронхит» . У части больных формируется легочное сердце и имеет место ранняя инвалидизация .

Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит — заболевание мелких бронхов, морфологической основой которого является концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящая к развитию эмфиземы.

Заболевание является следствием бронхиолита, острого инфекционного заболевания, поражающего преимущественно детей в возрасте 6-24 мес. У детей первых двух лет причиной болезни чаще всего бывает респираторно-синцитиальная и аденовирусная (3, 7, 21 тип) инфекция. У детей более старшего возраста — легионеллезная и микоплазменная . Возможно развитие заболевания после трансплантации легких . Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром Маклеода) является вариантом этого заболевания. Клинически облитерирующий бронхиолит проявляется рецидивирующим, малопродуктивным кашлем, одышкой, бронхоообструктивным синдромом, локальными физикальными данными в виде ослабленного дыхания и мелкопузырчатых хрипов.

Диагноз ставится на основании характерных клинических данных и наличия рентгенологических признаков повышенной прозрачности части легкого. При сцинтиграфии выявляется резкое снижение кровотока в зоне поражения, а при бронхографии — локальная облитерация бронхов ниже 5-6 генерации при отсутствии признаков пневмосклероза. При бронхоскопии чаще выявляется катаральный эндобронхит. Для большинства больных (75%) характерны стойкие вентиляционные нарушения обструктивного типа и умеренная гипоксемия .

Возрастная динамика болезни зависит от объема поражения. Характерно отсутствие прогрессирования облитерации бронхиол и вентиляционных нарушений, но при двустороннем процессе возможно развитие легочного сердца и ранняя инвалидизация больных . Заболевание, при объеме поражения не более одной доли легкого, имеет благоприятный прогноз, но признаки хронического обструктивного бронхита сохраняются.

Хронический бронхит

Для заболевания характерно диффузное поражение бронхиального дерева, хроническое течение с периодами обострения и ремиссии [не менее двух-трех обострений в течение подряд двух лет], продуктивный кашель и постоянные влажные разнокалиберные хрипы в легких. У детей заболевание, аналогичное хроническому бронхиту взрослых, встречается редко. Чаще всего хронический бронхит является симптомом других хронических болезней легких и диагностируется при исключении бронхиальной астмы, локальных пневмосклерозов, муковисцидоза, синдрома цилиарной дискинезии, иммунодефицитных состояний и других хронических заболеваний легких. У подростков хронический бронхит может иметь место вследствие причин, вызывающих хронические бронхиты у взрослых (курение, профессиональные вредности, загрязнение окружающей среды) .

Критерии диагностики: влажный кашель, диффузные влажные хрипы в легких при наличии 2-3 обострений заболеваний в год на протяжении двух лет.

Возрастная динамика: зависит от основного заболевания.

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) — хроническое заболевание легких детей первых двух лет жизни, возникающее в перинатальном периоде преимущественно у глубоко недоношенных детей, получающих респираторную терапию в неонатальном периоде, протекающее с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол, проявляющееся кислородозависимостью в возрасте 28 суток жизни и старше, дыхательной недостаточностью, бронхообструктивным синдромом, рентгенографическими изменениями и характеризующееся регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.

Причиной БЛД чаще являются жесткие режимы искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с высокими концентрациями кислорода и/или высокого давления на вдохе. Развивается обычно при лечении тяжелого синдрома дыхательных расстройств . Есть данные о наследственной предрасположенности к БЛД .

В основе заболевания лежит нарушение архитектоники легочной ткани и, часто, бронхиальная гиперреактивность . Патоморфологические процессы развиваются в первые дни жизни в виде интерстициального отека с гиалиновыми мембранами, ателектазов, чередующихся с участками эмфиземы. В последующие 15-20 дней развивается метаплазия и гиперплазия эпителия и мышечного слоя мелких бронхов, что приводит к прогрессирующей атрофии альвеолярной паренхимы. На втором месяце процесс завершается массивным фиброзом с деструкцией альвеол, формированием буллезных участков в легком, редукцией кровотока, часто и правожелудочковой недостаточностью. Нарушение газообмена в легком может приводить к необходимости длительной ИВЛ .

Клинически проявляется гипоксемией, дыхательной недостаточностью, симптомами бронхиальной обструкции; рентгенологически выявляются обычно грубые изменения в виде фиброза, кист, изменений прозрачности легочной ткани, деформаций бронхов .

Возрастная динамика. У большинства детей, даже с тяжелыми формами бронхолегочной дисплазии, имеется тенденция к улучшению со временем. К пятилетнему возрасту функциональное состояние дыхательной системы становится сопоставимым с развитием дыхательной системы у их сверстников. . В раннем возрасте отмечаются признаки обструкции мелких бронхов . У многих детей течение заболевания осложняется гиперреактивностью дыхательных путей, что приводит к необходимости их госпитализации при острых вирусных заболеваниях и относит детей к группе риска по развитию астмы . Долгосрочный прогноз затруднен, поскольку больные, у которых данная патология впервые была выделена в самостоятельную нозологическую форму, к настоящему времени достигли только периода полового созревания.

Интерстициальные заболевания легких

Из этой группы заболеваний интерес представляет хронический вариант течения гиперчувствительного пневмонита (экзогенный аллергический альвеолит).

Экзогенный аллергический альвеолит представляет собой заболевание иммунопатологического характера, вызванное вдыханием органической пыли, содержащей различные антигены, и проявляющееся диффузным поражением альвеолярной и интерстициальной ткани легкого с последующим развитием пневмофиброза . Течение заболевания характеризуется кашлем, диффузными крепитирующими и мелкопузырчатыми хрипами, одышкой, рестриктивными и обструктивными нарушениями вентиляции. Обязательно указание на контакт с источником причинно-значимого аллергена. Рентгенологически характеризуется диффузными инфильтративными и интерстициальными изменениями .

Возрастная динамика. Заболевание чаще выявляется у детей школьного возраста и характеризуется медленно прогрессирующим течением. Применение современных методов терапии позволяет добиться длительной ремиссии .

Прочие варианты альвеолитов могут либо излечиваться в детском возрасте (острый экзогенный аллергический альвеолит), либо имеют быстро прогрессирующее течение с неблагоприятным прогнозом (идиопатический фиброзирующий альвеолит) .

Дефицит альфа-1-антитрипсина

Альфа-1-антитрипсин (А-1-АТ) является белком, продуцируемым клетками печени. Его основная функция — блокирующее действие по отношению к ферменту эластазе, продуцируемой лейкоцитами для уничтожения микроорганизмов и мельчайших ингалированных частиц. А-1-АТ инактивирует избыток эластазы, и при его отсутствии эластаза оказывает повреждающее действие на альвеолярные структуры легких, вызывая развитие эмфиземы . Идентифицировано 24 варианта молекулы А-1-АТ, которые кодируются серией ко-доминантных аллелей, обозначаемой как система Pi. Большинство (90%) людей гомозиготны по гену М (фенотип PiM.), 2-3% — PiMZ, 3-5% — PiMS (т. е. гетерозиготны по гену М) и обеспечивают нормальное содержание А-1-АТ в сыворотке крови (20-53 mmol/L или 150-350 mg/dL). Наиболее часто дефицит А-1-АТ связан с аллелью Z или гомозиготами PiZ (ZZ). Содержание А-1-АТ у этих больных составляет 10-15% от нормы. Концентрация А-1-АТ выше 11 mmol/L считается защитной. Эмфизема развивается, если уровень А-1-АТ ниже 9 mmol/L Другие генотипы связаны с аллелями PiSZ, PiZ/Null и PiNull . Сообщается о роли дефицита А-1-АТ в патогенезе ХОБЛ . Для заболевания характерно формирование панлобулярной эмфиземы. Дефицит A-1-AT обычно начинает проявляться в возрасте 35-40 лет умеренной одышкой, повышением прозрачности легочных полей (особенно нижних участков) и необратимыми обструктивными изменениями. Со временем эмфизема усиливается, развиваются признаки хронического бронхита; курение и повторные легочные инфекции ускоряют процесс . У подростков описаны случаи прогрессирующей эмфиземы, но у маленьких детей болезнь не выявляет специфических черт: острые респираторные заболевания у них могут протекать с обструктивным синдромом или по типу рецидивирующего бронхита. Вопрос о дефиците A-1-AT возникает у детей с выраженной диффузной эмфиземой на рентгенограмме, стойкой обструкцией и нарушением легочного кровотока. Обеднение кровотока в участках легких может быть первым проявлением заболевания, описаны и повторные пневмонии с быстрым формированием буллезной эмфиземы.

Синдром цилиарной дискинезии

В основе заболевания лежит наследственный дефект цилиарного эпителия — отсутствие динеиновых ручек и дислокация внутренних структур в ресничках цилиарного эпителия . Следствием этого является застой секрета в дыхательных путях, инфицирование и формирование хронического воспалительного процесса. Дисфункция цилиарного эпителия может сочетаться с неподвижностью сперматозоидов у мужчин и нарушением функций эпителия фаллопиевых труб у женщин. Синдром Картагенера (обратное расположение внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы) является частным случаем синдрома цилиарной дискинезии. Клинические проявления возникают обычно в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично также упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (хронический синусит, ринит, аденоидит). У части больных формируется деформация грудной клетки и изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформацией бронхов, чаще двусторонний. Характерен распространенный гнойный эндобронхит, имеющий упорное течение. У больных с синдромом Картагенера описаны и другие пороки (сердца, почек), а также гипофункция эндокринных желез .

Цилиарная дискинезия в отсутствие обратного расположения органов также проявляется повторными бронхитами и пневмониями, развитием хронического бронхита, но у многих больных грубой патологии легких не развивается, что, очевидно, связано с меньшей степенью дисфункции ресничек. Диагноз подтверждается электронной микроскопией биоптата слизистой оболочки носа или бронхов, а также исследованием подвижности ресничек в фазово-контрастном микроскопе.

У больных с синдромом дисфункции цилиарного эпителия с возрастом отмечается положительная динамика течения болезни, хотя признаки хронического бронхита и хронического синусита сохраняются. У больных с синдромом Картагенера, при недостаточно эффективной терапии, возможно развитие распространенных пневмосклеротических изменений в легких и формирование легочного сердца.

Следует отметить, что ряд наследственных заболеваний, таких как муковисцидоз, иммунодефицитные состояния, протекают с хроническим поражением легких. Однако эти заболевания, как правило, манифестируют в раннем детском возрасте, протекают с гнойным эндобронхитом и дыхательной недостаточностью. Прогноз этих заболеваний серьезен.

Среди основных причин ХОБЛ упоминаются факторы внешней среды. Эти же причины способствуют формированию хронических болезней легких у детей и подростков. Во-первых, это курение табака. По данным МЗиСР РФ в 7-8 классах систематически курят 8-12 процентов школьников. К 11 классу школы уже курит около половины мальчиков и четверть девочек . В Москве (данные 2000 г.) 36,9% подростков начинают курить в возрасте до 13 лет. Пробовали курить 79,9% юношей и 73,7% девушек и систематически курят 52% учащихся 11 классов. Более 60% некурящих как минимум час в неделю вынуждены вдыхать окружающий табачный дым . Пассивное курение в 2-3 раза повышает респираторную заболеваемость детей раннего возраста и, в частности, рецидивирующими бронхитами. При этом имеется прямая зависимость заболеваемости от числа выкуриваемых родителями сигарет .

Загрязнение воздуха промышленными выбросами неблагоприятно сказывается на функции органов дыхания. Основными загрязняющими факторами являются пылевые частицы и газы (SO2, окислы азота, фенолы и другие органические вещества), раздражающие слизистые оболочки .

Кратковременные пики выбросов при неблагоприятных метеоусловиях ведут к увеличению числа бронхитов и ларингитов, обструктивных эпизодов у детей с астмой, наблюдаемому в течение нескольких последующих дней.

При длительном воздействии происходит снижение функциональных показателей дыхания, повышение реактивности бронхов. В зонах промышленного загрязнения атмосферного воздуха высок процент часто болеющих детей и частота рецидивирующих бронхитов, в т. ч. обструктивных, что особенно выражено у дошкольников. Распространенность этих видов патологии в школьном возрасте снижается, но у большого процента школьников скоростные показатели ФВД остаются сниженными на 10-20%. Это снижение тем более выражено, чем больше срок проживания ребенка в загазованной зоне. У детей практически не бывает специфических пылевых заболеваний (силикоз, асбестоз и т. д.) .

В микрорайонах, примыкающих к предприятиям, выбросы которых содержат органическую пыль (споры плесневых грибов, пух и перья, муку, древесную и соломенную пыль), растет число аллергических заболеваний (астма, альвеолит). Усиление аллергизации отмечается и в зонах вблизи бензоколонок. Сильно загрязняет воздух открытый огонь, прежде всего кухонные газовые плиты, особенно при недостаточной вентиляции; концентрация окислов азота в кухне с газовой плитой может достигать высокого уровня; респираторная заболеваемость детей, живущих в квартирах с газовыми плитами, выше, чем в квартирах с электрическими . Jedrychowski W. et al. пытались определить, как влияет качество воздуха в помещении в постнатальном периоде на функцию легких у школьников. Исследовав 1096 детей, авторы выяснили, что снижение показателей функции внешнего дыхания может быть связано с загрязнением воздуха в жилых помещениях при использовании печного отопления и длительным пребыванием детей в экологически неблагоприятных условиях.

Известно, что низкий социоэкономический статус приводит к повышенной респираторной заболеваемости . Но в нашей стране такие систематические исследования пока не проводятся.

Заключение

Таким образом, ни одно из хронических заболеваний легких, возникающих в детском возрасте, не является аналогом ХОБЛ у взрослых в том понимании, которое соответствует этой нозологической форме в настоящее время. Но целый ряд болезней и факторов внешней среды может способствовать возникновению этого заболевания. Роль этих состояний в патогенезе ХОБЛ заслуживает дальнейшего изучения.

Какие возможности профилактики ХОБЛ уже в детском возрасте?

В первую очередь, это профилактика курения у детей и подростков. Необходим ряд мероприятий, которые помогли бы снизить количество курящих подростков, обеспечили профилактику пассивного курения детей и курения беременных женщин.

Профилактика респираторных инфекций, таких как респираторный синцитиальный вирус, аденовирусная, приведет к снижению частоты хронических бронхиолитов, которые могут являться одной из причин формирования ХОБЛ. Использование методов иммунизации детского населения поможет снизить заболеваемость этими инфекциями.

Совершенствование системы выхаживания недоношенных детей, использование щадящих методов ИВЛ снизит частоту бронхолегочной дисплазии.

Лучший способ предотвращения ХОБЛ лежит в оптимизации антенатального состояния плода путем предотвращения курение матери и его влияния как на плацентарную функцию, так и на эмбриональный рост дыхательных путей; а также ограничение послеродовых воздействий, которые могут вызывать бронхообструкцию, таких как вирусные инфекции, неблагоприятная экология внешней среды и жилища.

Перспективным является исследование генетической предрасположенности к формированию бронхообструктивного синдрома.

Литература

1. Global initiative for chronic obstructive lung disease. National institutes of health. National heart, lung and blood institute. Publication number 2701. April 2001.
2. Global strategy for the diagnosis, management, and prevention of chronic obstructive pulmonary disease. Executive summary updated 2007.
3. Bush A. COPD: a pediatric disease. COPD: Journal of chronic obstructive pulmonary disease, 2008, 5: 53-67.
4. Национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика». Второе издание. М., 2006.
5. Балаболкин И. И. Бронхиальная астма у детей. М.: Медицина, 2003. 319 с.
6. Геппе Н. А., Ревякина В. А. Аллергия у детей. Основы лечения и профилактики. Образовательная программа. М., 2003.
7. Национальный доклад о положении в области народонаселения Российской Федерации в 1994-1998 гг., МЗ РФ.
8. Доклад министра здравоохранения Российской Федерации на итоговой коллегии Минздрава России 20 марта 2001 года.
9. Moonnumakal S. P., Fan L. L . Bronchiolitis obliterans in children // Curr Opin Pediatr. 2008, Jun; 20 : 272-278.
10. Expert Panel Report 3: Guidelines for the Diagnosis and Management of Asthma Full Report 2007. http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/asthma/asthgdln.pdf .
11. Юхтина Н. В., Тирси О. Р., Тюменцева Е. С. Особенности течения бронхиальной астмы у подростков // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2003, 2, 19-23.
12. Волков И. К. Пороки развития. В кн.: Практическая пульмонология детского возраста. Под ред. В. К. Таточенко. М., 2001, с. 167-183.
13. Волков И. К. Распространенные пороки развития бронхов у детей // Медицинский вестник. 2006, № 8, с. 9-10.
14. Волков И. К. Пороки развития легких. Респираторная медицина: руководство / Под ред. А. Г. Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007, с. 144-155.
15. Волков И. К., Рачинский С. В., Романова Л. К., Куликова Г. В., Орлова О. И. Клинико-цитологические параллели при хронических неспецифических заболеваниях легких у детей // Пульмонология. 1994, № 1, с. 59-65.
16. Kimpen J. L. L., Hammer J. Bronchiolitis in infants and children/respiratory diseases in infants and children // The European respiratory monograph, № 37, 2006, 170-190.
17. Openshaw P. J. M., Tregoning J. S. Immune responses and disease enchancement during respiratory syncytial virus infection // Clin Microbiol Rev. 2005, 18, 541-555.
18. Yalcin E. et al. Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: clinical and radiological profile and prognostic factors // Respiration. 2003, 70, 371-375.
19. Cazzato S., Poletti V., Bernardi F., Loroni L., Bertelli L., Colonna S., Zapulla F., Timincini G., Cicognani A. Airway inflammation and lung function decline in childhood post-infectious bronchiolitis obliterans // Pediatr Pulmonol. 2008 Apr; 43 (4): 381-390.
20. Спичак Т. В., Лукина О. Ф., Марков Б. А., Иванов А. П. Критерии диагностики облитерирующего бронхиолита в детском возрасте // Детский доктор, 1999, № 4, с. 24-27.
21. Спичак Т. В., Иванов А. П., Марков Б. А. Легочная гипертензия и морфофункциональное состояние сердца у детей с облитерирующим брохохиолитом // Детский доктор, 2001, № 1, с. 15-18.
22. Lobo A. L., Guardiano M., Nunes T., Azevedo I., Vaz L. G. Pos-infectious bronchiolitis obliterans in children // Rev Port Pneumol. 2007, Jul-Aug; 13 (4): 495-509.
23. Классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (Материалы Всероссийского совещания педиатров-пульмонологов, Москва 21-22 декабря 1995 г.) // Рос. вестник перинатологии и педиатрии, 1996, № 2, т. 41, с. 52-55.
24. Nievas F. F., Chernick V. Bronchopulmonary dysplasia (chronic lung disease of infancy): an update for the pediatrician // Clin Pediatr (Phila), 2002, Mar; 41 (2): 77-85.
25. Дементьева Г. М., Кузьмина Т. Б., Балева Л. С., Фролова М. И., Ардашникова С. Н., Черноног И. Н. Повторные и хронические бронхолегочные заболевания в раннем возрасте у детей, находившихся на искусственной вентиляции легких в неонатальном периоде//Российский вестник перинатологии и педиатрии, 1997, № 1.
26. Gerdes J. S. et al. Bronchopulmonary dysplasia or chronic lung disease. In FD Burg et al., eds., Gellis and Kagan’s Current Pediatric Therapy, 16 th ed., 1999, pp. 262-266. Philadelphia: W. B. Saunders.
27. Schmidt B., Roberts R., Millar D., Kirpalani H. Evidence-based neonatal drug therapy for prevention of bronchopulmonary dysplasia in very-low-birth-weight infants // Neonatology. 2008; 93 (4): 284-287.
28. Kairamkonda V. R., Richardson J., Subhedar N., Bridge P. D., Shaw N. J. Lung function measurement in prematurely born preschool children with and without chronic lung disease // J Perinatol. 2008, Mar; 28 (3): 199-204.
29. Jeng S. F., Hsu C. H., Tsao P. N., Chou H. C., Lee W. T., Kao H. A., Hung H. Y., Chang J. H., Chiu N. C., Hsieh W. S. Bronchopulmonary dysplasia predicts adverse developmental and clinical outcomes in very-low-birthweight infants // Dev Med Child Neurol. 2008 Jan; 50 (1): 51-57.
30. Diffuse parenchimal lung disease / ed. Costabel U., du Bous R. M., Egan J. J., Karger, 2007, 348 p.
31. Волков И. К. Альвеолиты. В кн.: Практическая пульмонология детского возраста. Под ред. В. К. Таточенко. М., 2001, с. 209-215.
32. O`Sullivan B. P. Interstitial lung diseases // Pediatric pulmonology, Mosby, 2005, 181-194.
33. Ronchetti R., Midulla F., Sandstrom T. et al. Bronchoalveolar lavage in children with chronic diffuse parenchymal lung disease // Pediatr Pulmonol. 1999, Jun; 27 : 395-402.
34. Dutau G. Broncho-alveolitis in infants // Diagnosis and treatment Rev Prat. 1999, Apr 1; 49 (7): 777-782.
35. Delacourt C. Extrinsic allergic alveolitis // Arch Pediatr, 1999; 6, Suppl 1: 83 S-86 S.
36. Resch B., Eber E., Zach M. Chronic interstitial lung diseases in childhood: bronchopulmonary dysplasia and exogenous allergic alveolitis // Klin Padiatr. 1998, Sep-Oct; 210 (5): 331-339.
37. ATS/ERS: Standards for the Diagnosis and Management of Individuals with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency // Am. J. Respir and Critical care med. 2003, 168, 820-900.
38. Рачинский С. В., Волков И. К., Середа Е. В. и др. Синдром Зиверта-Картагенера у детей // Проблемы туберкулеза, 1993, № 6, с. 19-22.
39. Brown D. E., Pittman J. E., Leigh M. W., Fordham L., Davis S. D. Early lung disease in young children with primary ciliary dyskinesia // Pediatr Pulmonol. 2008, May; 43 (5): 514-516.
40. Bush A., Chodhari R., Collins N., Copeland F., Hall P., Harcourt J., Hariri M., Hogg C., Lucas J., Mitchison H. M. et al. Primary ciliary dyskinesia: current state of the art // Arch dis child. 2007, 92: 1136-1140.
41. Программа по преодолению курения табака в Российской Федерации. Приказ МЗ РФ от 8 октября 1998 г. № 295.
42. Население и общество, 2001, № 21-22.
43. US Department of Health and Human Services. Tobacco use among US racial / ethnic minority groups-African Americans, American Indians and Alaska Natives, Asian Americans and Pacific Islanders, and Hispanics: a report of the Surgeon General. Atlanta, Georgia: US Department of Health and Human Services, Centers for Disease Control and Prevention, National Center for Chronic Disease Prevention and Health Promotion, Office on Smoking and Health, 1998.
44. Профилактика табакокурения среди детей и подростков. Руководство для врачей под ред. Н. А. Геппе. Гэотар-Медиа, 2008, 143 с.
45. Fergusson D. M., Horwood L. J., Shannon F. T., Taylor B. Parental smoking and lower respiratory illness in the first three years of life // J Epidemiol Community Health, 1981; 35: 180-184.
46. Jedrychowski W. et al. Effect of indoor air quality in the postnatal period on lung function in pre-adolescent children; a retrospective cohort study in Poland // Public health, 2005, 119; 535-541.

И. К. Волков, доктор медицинских наук, профессор

Первый МГМУ им. И. М. Сеченова, Москва

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) развивается постепенно и характеризуется прогрессирующим нарастанием симптомов хронической дыхательной недостаточности.

ХОБЛ может развиваться как самостоятельное заболевание, для него характерно ограничение потока воздуха, вызванное аномальным воспалительным процессом, который, в свою очередь, возникает в результате постояннодействующих раздражающих факторов (курение, вредные производства). Часто диагноз ХОБЛ сочетает в себе сразу два заболевания, например, хронический бронхит и эмфизему легких. Такое сочетание нередко наблюдается у курильщиков с большим стажем.

Одной из основных причин нетрудоспособности населения является ХОБЛ. Инвалидность, снижение качества жизни и, к сожалению, смертность - все это сопутствует данному заболеванию. По статистике в России от этой болезни страдает около 11 млн. человек, и заболеваемость с каждым годом увеличивается.

Факторы риска

Способствуют развитию ХОБЛ следующие факторы:

• курение, в том числе и пассивное;
• частые пневмонии;
• неблагоприятная экология;
• вредные производства (работа в условиях шахты, воздействие цементной пыли у строителей, обработка металлов);
• наследственность (недостаток альфа1-антитрипсина может способствовать развитию бронхоэктазов и эмфиземы легких);
• недоношенность у детей;
• низкий социальный статус, неблагоприятные условия жизни.

ХОБЛ: симптомы и лечение

На начальном этапе развития ХОБЛ никак не проявляется. Клиническая картина заболевания возникает при длительном воздействии неблагоприятных факторов, например, курение более 10 лет или работа на вредном производстве. Основными симптомами данного заболевания являются хронический кашель, особенно он беспокоит по утрам, большое отхождение мокроты при кашле и одышка. Сначала она появляется при физической нагрузке, а с развитием болезни - даже при незначительном напряжении. Больным становится трудно принимать пищу, а дыхание требует больших энергетических затрат, одышка появляется даже в покое.

Пациенты теряют вес и физически слабеют. Симптомы ХОБЛ периодически усиливаются и наступает обострение. Болезнь протекает с периодами ремиссии и обострения. Ухудшения физического состояния больных в периоды обострения могут быть от незначительных до угрожающих жизни. Хроническая обструктивная болезнь легких длится годами. Чем дальше развивается заболевание, тем тяжелее протекает обострение.

Четыре стадии болезни

Существует всего 4 степени тяжести данного заболевания. Симптомы проявляются не сразу. Часто больные обращаются за врачебной помощью поздно, когда уже в легких развивается необратимый процесс и им ставится диагноз ХОБЛ. Стадии заболевания:

1. Легкая - обычно не проявляется клиническими симптомами.
2. Среднетяжелая - может быть кашель по утрам с мокротой или без нее, одышка при физических нагрузках.
3. Тяжелая - кашель с большим отхождением мокроты, одышка даже при незначительной нагрузке.
4. Крайне тяжелая - угрожает жизни больного, пациент худеет, одышка даже в покое, кашель.

Часто больные на начальных этапах не обращаются за помощью к врачу, драгоценное время для лечения уже упущено, в этом и заключается коварство ХОБЛ. Степени тяжести первая и вторая протекают обычно без выраженных симптомов. Беспокоит только кашель. Выраженная одышка появляется у больного, как правило, только на 3-й стадии ХОБЛ. Степени от первой до последней у больных могут протекать с минимальными симптомами в фазу ремиссии, но стоит немного переохладиться или простыть, состояние резко ухудшается, наступает обострение болезни.

Диагностика болезни

Диагностика ХОБЛ осуществляется на основании спирометрии - это основное исследование для постановки диагноза.

Спирометрия - это измерение функции внешнего дыхания. Больному предлагается сделать глубокий вдох и такой же максимальный выдох в трубочку специального прибора. После этих действий компьютер, подключенный к прибору, оценит показатели, и в случае их отличия от нормы исследование повторяют через 30 минут после вдоха лекарства через ингалятор.

Это исследование поможет пульмонологу определить, являются ли кашель и одышка симптомами ХОБЛ или какой-то иной болезни, например, бронхиальной астмы.

Для уточнения диагноза врач может назначить дополнительные методы обследования:

• общий анализ крови;
• измерение газов крови;
• общий анализ мокроты;
• бронхоскопию;
• бронхографию;
• РКТ (рентгеновская компьютерная томография);
• ЭКГ (электрокардиограмма);
• рентген легких или флюорографию.

Как приостановить прогрессирование заболевания?

Отказ от курения является эффективным доказанным методом, способным приостановить развитие ХОБЛ и снижение легочных функций. Другие методы могут облегчить течение болезни или отодвинуть обострение, прогрессирование заболевания остановить не в состоянии. Кроме того, проводимое лечение у пациентов, которые бросили курить, протекает значительно эффективнее, чем у тех, кто не смог отказаться от этой привычки.

Профилактика гриппа и пневмонии поможет предотвратить обострение заболевания и дальнейшее развитие болезни. Необходимо ежегодно делать прививки от гриппа перед зимним сезоном, лучше в октябре.

Каждые 5 лет необходима ревакцинация от пневмонии.

Лечение ХОБЛ

Существует несколько методов лечения ХОБЛ. К ним относятся:

• лекарственная терапия;
• кислородотерапия;
• легочная реабилитация;
• хирургическое лечение.

Лекарственная терапия

Если выбрана лекарственная терапия ХОБЛ, лечение заключается в постоянном (пожизненном) применении ингаляторов. Эффективный препарат, помогающий снять одышку и улучшить состояние больного, подбирает врач-пульмонолог или терапевт.

Бета-агонисты короткого срока действия (ингаляторы-спасатели) способны быстро снять одышку, их используют только в экстренных случаях.

Антихолинолитики короткого срока действия способны улучшить функцию легких, снимают выраженные симптомы болезни и улучшают общее состояние больного. При неярко выраженных симптомах могут применяться не постоянно, а только по мере необходимости.

Для больных с тяжелой симптоматикой назначаются бронходилататоры пролонгированного действия на последних стадиях лечение ХОБЛ. Препараты:

• Бета2-адреномиметики длительного действия (Formoterol, Salmeterol, Arformoterol) способны снизить количество обострений, улучшить качество жизни больного и облегчить симптоматику течения болезни.
• М-холиноблокаторы длительного действия (Tiotropium) помогут улучшить легочные функции, снижают одышку и облегчают симптомы болезни.
• Для лечения часто применяют комбинацию препаратов бета 2-адреномиметиков и антихолинергических - это намного эффективнее, чем применение их по отдельности.
• Теофиллин (Teo-Dur, Slo-bid) снижает периодичность обострений ХОБЛ, лечение этим препаратом дополняет действие бронходилаторов.
• Глюкокортикоиды, обладающие мощным противовоспалительным действием, широко используются для лечения ХОБЛ в виде таблеток, инъекций или ингаляций. Ингаляционные препараты, такие как "Флютиказон" и "Будисонин", могут снизить количество обострений, увеличить период ремиссии, но не улучшат дыхательные функции. Они часто назначаются в сочетании с бронходилаторами продолжительного действия. Системные глюкокортикоиды в форме таблеток или инъекций назначаются только в периоды обострения болезни и непродолжительное время, т.к. имеют целый ряд неблагоприятных побочных эффектов.
• Муколитические препараты, такие как "Карбоцестеин" и "Амброксол", значительно улучшают отхождение мокроты у пациентов и положительно влияют на их общее состояние.
• Антиоксиданты также используются для лечения данного заболевания. Препарат "Ацетилцестеин" способен увеличить периоды ремиссии и снизить количество обострений. Данный препарат используют в сочетании с глюкокортикоидами и бронходилататорами.

Лечение ХОБЛ немедикаментозными методами

В сочетании с лекарственными препаратами для лечения заболевания широко используют и немедикаментозные методы. Это кислородотерапия и реабилитационные программы. Кроме того, больные ХОБЛ должны понимать, что необходимо полностью отказаться от курения, т.к. без этого условия невозможно не только выздоровление, но и прогрессировать заболевание будет более скорыми темпами.

Особое внимание следует обратить на качественное и полноценное питание пациентов с ХОБЛ. Лечение и улучшение качества жизни для больных с подобным диагнозом во многом зависит от них самих.

Кислородотерапия

Больные с подобным диагнозом часто страдают гипоксиями - это снижение кислорода в крови. Поэтому страдает не только дыхательная система, но и все органы, т.к. они недостаточно снабжаются кислородом. У больных может развиваться целый ряд побочных заболеваний.

Для улучшения состояния больных и устранения гипоксии и последствий дыхательной недостаточности при ХОБЛ лечение проводят с кислородотерапией. Предварительно у больных измеряют уровень кислорода в крови. Для этого используют такое исследование, как измерение газов крови в артериальной крови. Забор крови проводит только врач, т.к. кровь для исследования должна быть взята исключительно артериальная, венозная не подойдет. Также измерить уровень кислорода возможно и при помощи устройства пульсоксиметра. Оно надевается на палец и производится измерение.

Кислородотерапию больные должны получать не только в условиях стационара, но и дома.

Питание

Около 30% больных с ХОБЛ испытывают трудности в приеме пищи, это связано с выраженной одышкой. Часто они просто отказываются от еды, и происходит значительная потеря веса. Больные слабнут, иммунитет снижается, и в таком состоянии возможно присоединение инфекции. Отказываться от приема пищи нельзя. Для таких больных рекомендовано дробное питание.

Питаться пациенты с ХОБЛ должны часто и небольшими порциями. Употреблять в пищу еду, богатую белками и углеводами. Перед приемом пищи желательно немного отдохнуть. В рацион обязательно должны быть включены поливитамины и пищевые добавки (они являются дополнительным источником калорий и питательных веществ).

Реабилитация

Пациентам с данным заболеванием рекомендовано ежегодное курортное лечение и специальные легочные программы. В кабинетах лечебной физкультуры их могут обучить специальной дыхательной гимнастике, которую необходимо проводить дома. Такие мероприятия могут значительно улучшить качество жизни и снизить потребность в госпитализации пациентов с диагнозом ХОБЛ. Симптомы и лечение традиционное обсудили. Еще раз заострим внимание, что многое зависит от самих пациентов, эффективное лечение возможно только при полном отказе от курения.

Лечение ХОБЛ народными средствами также может принести положительные результаты. Это заболевание существовало и раньше, только название его со временем менялось и народная медицина довольно успешно справлялась с ним. Сейчас же, когда существуют и научно-обоснованные методы лечения, народный опыт может дополнить действие медицинских препаратов.

В народной медицине для лечения ХОБЛ с успехом пименяют следующие травы: шалфей, мальву, ромашку, эвкалипт, цветки липы, донник, корень солодки, корень алтея, семена льна, ягоды аниса и др. Из этого лекарственного сырья готовят отвары, настои или используют для ингаляций.

ХОБЛ - история болезни

Обратимся к истории данного заболевания. Само понятие - хроническая обструктивная болезнь легких - появилось только в конце 20-го века, а такие термины, как "бронхит" и "пневмония" впервые прозвучали только в 1826 году. Далее, спустя 12 лет (1838 г) известный врач-клиницист Григорий Иванович Сокольский описал другое заболевание - пневмосклероз. В то время большинство ученых медиков предполагали, что причина большинства болезней нижних дыхательных путей - именно пневмосклероз. Такое поражение легочной ткани получило название "хроническая интерстициальная пневмония".

В последующие несколько десятилетий ученые всего мира изучали течение и предлагали методы лечения ХОБЛ. История болезни насчитывает десятки ученых трудов медиков. Так, например, неоценимые заслуги в изучение данного заболевания внес великий советский ученый, организатор паталого-анатомической службы в СССР, Ипполит Васильевич Давыдовский. Он описал такие заболевания, как хронический бронхит, абсцесс легких, бронхоэктатическая болезнь, а хроническую пневмонию называл "хронической неспецифической легочной чахоткой".

В 2002 году кандидат медицинских наук Алексей Николаевич Кокосов обнародовал свою работу об истории ХОБЛ. В ней он указал, что в довоенный период и во время ВОВ отсутствие правильного и своевременного лечения вкупе с огромными физическими нагрузками, переохлаждениями, стререссом и недоеданием привело к росту сердечно-легочной недостаточности у ветеранов-фронтовиков. Этому вопросу было посвящено много симпозиумов и работ медиков. Тогда же профессор Владимир Никитич Виноградов предложил термин ХНЗЛ (хроническое неспецифическое заболевание легких), но данное название не прижилось.

Чуть позже появилось понятие ХОБЛ и трактовалось оно как собирательное понятие, включающее в себя несколько заболеваний дыхательной системы. Ученые всего мира продолжают изучать проблемы, связанные с ХОБЛ, и предлагать все новые методы диагностики и лечения. Но независимо от них медики сходятся в одном: отказ от табакокурения - это главное условие успешного лечения.

С. Э. Дьякова, к.м.н., в.н.с., Ю. Л. Мизерницкий, проф., д.м.н., руководитель отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких ОСП НИКИ педиатрии им. Ю. Е. Вельтищева, г. Москва

Учитывая сведения о распространенности электронных сигарет и пароингаляторов среди детей и подростков и исходя из реальной клинической практики, следует констатировать, что хронический обструктивный бронхит, являющийся одной из форм хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), может дебютировать в детском возрасте, что раньше казалось невозможным.
Ключевые слова : дети, курение, электронные сигареты, вейпинг, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
Key words : children, smoking, e-cigarettes, vaping, chronic obstructive pulmonary disease (COPD)

На сегодняшний день под ХОБЛ понимают самостоятельное заболевание, для которого характерно частично необратимое ограничение воздушного потока в дыхательных путях, имеющее, как правило, неуклонно прогрессирующий характер и спровоцированное аномальной воспалительной реакцией ткани легких на раздражение различными патогенными частицами и газами. В ответ на воздействие внешних патогенных факторов происходит изменение функции секреторного аппарата (гиперсекреция слизи, изменения вязкости бронхиального секрета) и развивается каскад реакций, приводящих к повреждению бронхов, бронхиол и прилегающих альвеол. Нарушение соотношения протеолитических ферментов и антипротеаз, дефекты антиоксидантной защиты легких усугубляют повреждение.

Распространенность ХОБЛ в общей популяции составляет около 1% и увеличивается с возрастом, достигая 10% среди людей старше 40 лет. В соответствии с прогнозом экспертов ВОЗ, к 2020 г. ХОБЛ станет третьей среди ведущих причин заболеваемости и смертности в мире. ХОБЛ является актуальной проблемой, так как следствиями заболевания являются ограничение физической работоспособности и инвалидизация пациентов, в том числе - современных детей и подростков.

К диагностическим критериям установления диагноза ХОБЛ на практике относят характерные клинические симптомы (длительный кашель и прогрессирующую одышку), анамнестические сведения (наличие факторов риска) и функциональные показатели (прогрессирующее снижение ОФВ1, и соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ).

В качестве иллюстрации приведем следующий клинический пример:
Пациентка Ю.,16 лет, из семьи с неотягощенным аллергоанамнезом ; родители и близкие длительно курят, дед по материнской линии погиб от рака легких. Бытовой анамнез отягощен проживанием в сырой квартире, где содержатся кошки. С 3-х лет девочка болела рецидивирующими бронхитами с затяжным кашлем, преимущественно - в холодное время года, многократно амбулаторно получала курсы антибиотиков и муколитиков. В 7 лет находилась на длительном стационарном лечении по поводу инфекции мочевыводящих путей, в стационаре впервые начала курить сигареты вместе с другими детьми. В последующем в связи с участившимися эпизодами бронхитов и длительно сохраняющимся кашлем была взята на учет пульмонологом по месту жительства. Заболевание было расценено как дебют бронхиальной астмы, проводилось базисное лечение ингаляционными глюкокортикостероидами в постепенно возрастающих дозах, в связи с недостаточным эффектом в течение последнего года до обращения в клинику получала комбинированный препарат серетид. Многократно госпитализировалась в стационар по месту жительства для купирования обострений, в терапию добавлялись ингаляции с бронхолитиками, муколитики и антибактериальные препараты. Между обострениями беспокоил приступообразный навязчивый кашель (по утрам - с отхождением скудной мокроты), переносимость физических нагрузок не страдала, однако девочка часто предъявляла жалобы на слабость, усталость и головные боли. Впервые направлена на обследование для уточнения диагноза в 16 лет. При поступлении состояние средней тяжести; жалобы на малопродуктивный кашель по утрам со слизисто-гнойной мокротой; эпизоды обострений с фебрильной температурой и усилением кашля. При осмотре одышки в покое нет, физическое развитие среднее, гармоничное, признаки периферической остео-артропатии не выражены; грудная клетка не деформирована, перкуторный звук с коробочным оттенком, в легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы. При обследовании отклонений со стороны показателей общих анализов крови, мочи, биохимического анализа крови не выявлено. Иммунологическое исследование гуморального и клеточного звеньев иммунитета, фагоцитарной активности нейтрофилов позволило исключить иммунодефицитное состояние. Аллергологическое обследование специфическую сенсибилизацию к причинным аллергенам не выявило. Морфологический анализ мокроты подтвердил ее слизисто-гнойный характер, при посеве мокроты были выявлены колонии золотистого стафилококка и эпидермального стрептококка. На рентгенограмме легких имелись признаки бронхита и обструктивного синдрома. При проведении спирометрии объемно-скоростные показатели были в пределах должных величин, проба с дозированной физической нагрузкой достоверно постнагрузочный бронхоспазм не выявила. Обращал на себя внимание низкий уровень оксида азота в выдыхаемом воздухе (FeNO=3,2 ppb при норме 10-25 ppb), а также резкое увеличение содержания угарного газа в выдыхаемом воздухе (СОвыд=20 ppm при норме менее 2 ppm), что патогномонично для регулярного активного курения. При проведении бодиплетизмографии было подтверждено наличие обструктивных нарушений, выявленных рентгенологически: резкое увеличение остаточного объема легких и его вклада в общую емкость легких. Диаскинтест был отрицательным, что позволило исключить наличие туберкулеза. Уровень хлоридов пота оказался в пределах нормы, что опровергло наличие муковисцидоза.
Маркеры персистирующих вирусно-бактериальных инфекций выявлены не были. Тщательно собранный анамнез позволил уточнить, что с семи лет до настоящего времени девочка регулярно активно курила (от ½ до 1 пачки сигарет в день), т.е. стаж курения к моменту обращения в клинику составил 8 лет. В ее семье курили родители и близкие родственники, сигареты находились в открытом доступе.
При этом родители девочки, зная о ее курении, не связывали жалобы на длительный кашель и повторные бронхиты у ребенка с курением и были настроены на медикаментозное лечение кашля. Девочка самостоятельно предпринимала несколько безуспешных попыток бросить курить, однако за специализированной помощью ни к кому не обращалась. Таким образом, на основании данных анамнеза и результатов проведенного обследования предполагаемый диагноз бронхиальной астмы не нашел о подтверждения, а пациентке был установлен диагноз: Хронический обструктивный бронхит (J 44.8). С родителями подростка и самой девочкой проведена разъяснительная беседа, даны рекомендации по оздоровлению быта отказу от курения всех членов семьи (в том числе с помощью специалистов антисмокингового кабинета по месту жительства) и тактике лечения основного заболевания.

В рутинной клинической практике для выявления активных курильщиков хорошо себя зарекомендовали портативные газоанализаторы для определения уровня угарного газа в выдыхаемом воздухе (СОвыд). Так, в нашей клинике было проведено обследование 100 пациентов с бронхиальной астмой (БА) различной степени тяжести 6-18 лет (68 мальчиков, 32 девочки) на содержание СОвыд с помощью СО-анализатора Smokerlyzer (Bedfont, England).
Простота дыхательного маневра (15-секундная задержка дыхания на высоте вдоха с последующим выдохом через мундштук газоанализатора) делает процедуру неинвазивного измерения СОвыд доступной для большинства детей старше 6 лет. Среди обследованных было выявлено 14 активных курильщиков в возрасте от 13 до 18 лет: средний уровень СОвыд у них составил 7,9 ppm (4-16 ppm) (1 ppm - 1 частица газа на 106 частиц воздуха); все они находились в клинике в связи с тяжелым течением БА и факт курения отрицали. Девятнадцать пациентов, относившихся к категории пассивных курильщиков (в их семьях родители или близкие родственники курили дома), имели средний уровень СО-выд = 1,3ppm (0-2 ppm), что достоверно не отличало их от группы детей, неэкспонированных к табачному дыму (67 пациентов, средний уровень СОвыд = 1,4ppm (0-2 ppm)). Однако среди пациентов, подверженных пассивному курению, преобладали дети с более тяжелым течением БА. Полученные результаты свидетельствуют о потенциальной практической значимости использования СО-анализаторов в детской пульмонологической клинике для выявления активных курильщиков в целях проведения адресных антисмокинговых программ и мониторинга их эффективности.

Помимо этого, наиболее широко используемым биомаркером для определения влияния сигаретного дыма на человека является котинин - основной никотиновый метаболит, выявляемый посредством газовой хроматографии или радиоиммуноанализа крови либо, что предпочтительно, мочи, отражающий уровень всасывания никотина через легкие. После прекращения курения котинин сохраняется в моче дольше, чем никотин, и обнаруживается в течение 36 ч после выкуривания последней сигареты. Кроме того установлено, что, уровень котинина в моче достоверно увеличивается и у пассивных курильщиков. На сегодняшний день существуют специальные тест-полоски для определения котинина в моче с помощью иммунохроматографического метода.

Особую проблему составляют пациенты, использующие в качестве альтернативы курению вэйпинг (от английского vapor - пар, испарения). Этому изобретению всего 14 лет: в 2003 г. курильщик Хонь Лик из Гонконга, отец которого умер от ХОБЛ, запатентовал первую электронную сигарету-испаритель, предназначенную для отказа от курения. Однако дальнейшая судьба этого изобретения пошла по пути совершенствования различных устройств и создания вкусо-ароматических смесей, польза от которых вызывает все больше вопросов.

Следующий клинический пример - тому подтверждение.

Пациент Г., 15 лет, из семьи с отягощенным аллергоанамнезом : у матери и бабушки по материнской линии - аллергический ринит, у родной сестры - атопический дерматит.
С началом посещения детского сада стал часто болеть респираторными инфекциями с затяжным кашлем, часто беспокоила стойкая заложенность носа, при обследовании по месту жительства аллергический генез жалоб не подтвержден. С началом посещения школы стал реже болеть ОРЗ, однако сохранялась заложенность носа, курсами получал топические стероиды с положительным эффектом. С 12 лет стал периодически курить электронные сигареты, возобновились повторные ОРЗ с длительным кашлем. В 15 лет стал пользоваться пароингалятором с различными вкусо-ароматическими добавками. Через месяц активного «парения» на фоне субфебрильной температуры появился изнурительный приступообразный кашель, периодически - до рвоты, усиливающийся при смехе, глубоком дыхании, при выходе на улицу и любых физических нагрузках, наросла заложенность носа. Мальчик прекратил посещать школу. По месту жительства были исключены коклюшно-паракоклюшная и хламидийно-микоплазменная инфекции, двукратно проводилось рентгенологическое обследование для исключения пневмонии. В терапии в течение двух месяцев использовались ингаляции беродуала, пульмикорта в высоких дозах, аскорил, антигистаминные препараты, 3 курса антибиотиков, лазолван, сингуляр, интраназальные противовоспалительные препараты с недостаточным эффектом: сохранялся мучительный приступообразный спастический кашель и стойкая заложенность носа. При поступлении в клинику отмечался грубый приступообразный кашель; одышки в покое не отмечалось; физическое развитие выше среднего, дисгармоничное за счет избыточного веса (рост 181 см, вес 88 кг); признаки периферической остеоартропатии не выражены; грудная клетка не деформирована; перкуторный звук с коробочным оттенком; в легких на фоне жесткого дыхания при форсированном выдохе выслушивались единичные влажные и сухие свистящие хрипы. При обследовании в общих анализах крови, мочи, биохимическом анализе крови - без патологических изменений. При аллергологическом обследовании выявлена значимая сенсибилизация к плесени рода Аlternariana фоне нормального уровня общего IgE. На обзорной рентгенограмме грудной клетки имелись признаки обструктивного синдрома, бронхита. При проведении спирометрии отмечалось умеренное снижение ЖЕЛ и ФЖЕЛ, скоростные показатели форсированного выдоха были в пределах должных величин, проба с дозированной физической нагрузкой достоверно постнагрузочный бронхоспазм не выявила. Обращал на себя внимание нормальный уровень оксида азота в выдыхаемом воздухе (FeNO = 12,5 ppb при норме 10-25ppb), а также умеренное увеличение содержания угарного газа в выдыхаемом воздухе (СОвыд = 4ppm при норме до 2ppm), что патогномонично для активного курения (хотя пациент утверждал, что пользуется безникотиновыми смесями для парения (!)). При проведении бодиплетизмографии было подтверждено наличие обструктивных нарушений, выявленных рентгенологически: выраженное увеличение остаточного объема легких и его вклада в общую емкость легких. Диаскинтест был отрицательным, что позволило исключить туберкулез. При обследовании на маркеры персистирующих инфекций были выявлены иммуноглобулины класса IgG к респираторным хламидиям в низких титрах. ЛОР-врачом диагностирован аллергический ринит. При уточнении анамнеза выяснилось, что с 12 до 14 лет подросток регулярно курил электронные сигареты с низким содержанием никотина; с 15 лет занимается вэйпингом, используя пароингаляции различных ароматических смесей без никотина. Пациент убежденно считает вэйпинг безопасной альтернативой активного курения. Со слов, использует только дорогие девайсы и жидкости для вэйпа, много времени проводит в компаниях вэйперов, где пробует разные смеси для парения. Родители не информированы о возможных последствиях вэйпинга и финансируют его, при этом настроены на активное медикаментозное лечение кашля, так как «он мешает занятиям в школе».

Таким образом, на основании данных анамнеза и результатов проведенного обследования, был установлен следующий диагноз: Хронический обструктивный бронхит (J 44.8). Аллергический ринит (J 31.0).

Была проведена разъяснительная беседа с родителями и подростком, даны рекомендации по категорическому отказу от использования пароингаляторов и курения. Чтобы добиться стабилизации состояния и купирования навязчивого кашля, пришлось еще в течение 2 мес. использовать ингаляционные стероиды в высоких дозах в сочетании с комбиниро ванными бронхолитиками через небулайзер с последующим переходом на прием комбинированного ингаляционного кортикостероида в высоких дозах (симбикорт) на фоне приема антилейкотриенового препарата (монтелукаст) в течении 6 мес.

На сегодняшний день в мире продается уже более 500 марок девайсов, предназначенных для «парения», и почти 8000 видов жидкостей с никотином и без, пары которых вдыхают. Установлено, что в период между 2013-2014 гг. увлечение старшеклассников электронными сигаретами и пароингаляторами выросло в три раза. Считается, что количество подростков-вейперов уже превышает количество подростков, которые курят обычные сигареты.

Известно, что в состав жидкостей для вэйпинга входит глицерин, пропиленгликоль, дистилированная вода и различные ароматизаторы. Пропиленгликоль и глицерин - двух-и трехатомные спирты, вязкие, бесцветные жидкости; широко используются в бытовой химии, косметике, разрешены как добавки для пищевых продуктов (E1520 и E422). При нагревании пропиленгликоль (Ткип.=187°С) и глицерин (Ткип.=290°С) испаряются с образованием ряда канцерогенов: формальдегида, пропиленоксида, глицидола и т.д. Доказано, что клетки легочной ткани реагируют на воздействие водяного пара от вейпинга, как и на воздействие сигаретного дыма, что увеличивает вероятность развития рака легких (по сравнению с некурящими людьми). На сегодняшний день некоторые штаты США приравнивают вэйперов к курильщикам, им запрещается парить на борту самолетов, в общественных местах и в магазинах.

По данным FDA (FoodandDrugAdministration, USA - Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США), жидкости для электронных устройств могут содержать 31 токсичное химическое вещество, в том числе акролеин, диацетил и формальдегид, уровни которых увеличиваются в зависимости от температуры и типа устройства. Так, жидкости в этих приспособлениях могут нагреваться до 300°С (например, Ткип. акролеина = 52,7°С), что влечет выделение опасных для здоровья веществ. Кроме того, в экспериментах на животных после вэйпинга зафиксировано развитие острой легочной недостаточности продолжительностью до получаса. Помимо этого, только за 8 месяцев 2016 г. пролечено 15 людей с ожогами лица, рук, бедер и паха, которые были получены в результате взрыва электронных сигарет и паровых устройств; большинству пациентов понадобилась пересадка кожи.

В России жестких законодательных ограничений в отношении электронных сигарет и пароингаляторов нет, и статистика связанных с ними заболеваний не ведется; нам встретилось единичное сообщение о смерти 15-летнего подростка из Ленинградской области после использования пароингалятора вследствие острой дыхательной недостаточности. Электронные сигареты и пароингаляторы на сегодняшний день сертифицируются как электронные приборы - не проверяется ни их эффективность при попытках бросить курить, как, например, никотинозаменяющих препаратов (жвачек, пластырей), ни состав содержимого картриджей и жидкостей. Электронные сигареты и девайсы для вейпинга находятся в свободной продаже (в т.ч., в крупных торговых центрах и в Интернете).

Поэтому важной задачей современных врачей-педиатров и пульмонологов является создание действенных барьеров на пути «омоложения» ХОБЛ. С этой целью целесообразно рекомендовать анонимное анкетирование детей и подростков на предмет выявления распространенности курения, использования электронных сигарет и пароингаляторов, регулярное проведение мониторинга с помощью портативных спирометров, СО-анализаторов и определения уровня котинина. Активной просветительской позиции врачебного сообщества может способствовать внесение поправок к имеющимся законодательным актам об обязательной сертификации электронных сигарет и пароингаляторов, а также жидкостей для них в качестве средств медицинского назначения; следует также ограничить их свободную продажу для лиц младше 18 лет. Кроме того, необходимо привлечение средств массовой информации к обсуждению этой темы, в том числе - с использованием Интернет-ресурсов и телевидения.

Пока не поздно, надо приложить все усилия, чтобы у ХОБЛ не было шансов стать реальностью в детском возрасте!

Список литературы находится в редакции.

В последние годы в России отмечается увеличение количества детей с хроническими заболеваниями и врожденными пороками развития легких (ХОБЛ). И прежде считалось, если не принимать мер, то любая из этих проблем способна привести к ХОБЛ. Но... несколько десятилетий спустя, когда ребенок вырастет и перешагнет 40-летний рубеж. Маленьким ХОБЛ не грозит. Бронхиальная астма, хронический бронхит, бронхолегочная дисплазия – совсем другие недуги. Серьезные, опасные, но не такие необратимые. И вдруг ситуация изменилась...

ХОБЛ у детей: ложная тревога?

Теперь педиатры в поликлиниках говорят, что целый ряд заболеваний дыхательной системы и факторов внешней среды может спровоцировать развитие ХОБЛ в совсем раннем возрасте. Главное проявление ХОБЛ – одышка из-за помех, возникающих при проникновении воздушного потока в легкие. Чтобы получить порцию кислорода, легочная ткань растягивается и становится слишком тонкой, вялой и уже не может выполнять свои функции.

У астмы, бронхолегочной дисплазии и ХОБЛ одни и те же проявления. И не только у них. Если мама или папа курят и малыш непрерывно вдыхает табачный дым, то есть является пассивным курильщиком, то ему с раннего возраста угрожает эмфизема легких. Процесс развивается следующим образом: слизистая бронхов все время воспалена из-за токсичного дыма. И это приводит к хроническому бронхиту и сужению просвета бронхов. В результате воздух с трудом проникает в легкие и еще хуже их покидает. После выдоха в полостях органа остается переработанный кислород, который уже не участвует в дыхании, но занимает много места, перерастягивая ткань. Со временем легкие теряют способность нормально сокращаться, получать кислород и выводить углекислый газ. Появляется одышка. Если у дошкольников намечается физиологическая эмфизема (врачи называют ее «викарная»), то в возрасте 10–11 лет у них уже появляются признаки ХОБЛ. В настоящее время военные врачи, оценивая состояние здоровья призывников часто выявляют первую и даже вторую стадию ХОБЛ. Несмотря на достижения в борьбе с недугом, нужно стараться предупредить его в раннем возрасте, снижая воздействие факторов риска.

Мнение экспертов

Лейла Намазова-Баранова, педиатр, д-р мед. наук, профессор, академик РАН, зам. директора НИИ педиатрии Минздрава РФ, Москва

При диагностике малышей в районных поликлиниках врачи иногда путают ХОБЛ с астмой и бронхолегочной дисплазией. Несмотря на сходство симптомов, а именно приступы удушья, это разные заболевания. Астма развивается как аллергическая реакция, а бронхолегочная дисплазия – удел «торопыжек», детей, появившихся на свет раньше времени. И прежде всего тех, кому неправильно провели кислородную поддержку сразу после появления на свет еще в родильном доме. В настоящее время идет научная дискуссия, являются ли астматики и дети, перенесшие в младенческом возрасте бронхолегочную дисплазию, потенциальными больными с ХОБЛ. Вроде бы появились данные в пользу такого вывода, но пока наука все же не может дать достоверного ответа на этот вопрос. Необходимо провести обширные и длительные наблюдения.

Но что можно сделать прямо сейчас? Я советую родителям тех детей, у которых есть какие-либо респираторные (дыхательные) проблемы, обязательно проводить вакцинацию от пневмококка, гриппа и гемофильной инфекции. Эти бактерии вызывают болезни, протекающие с осложнениями. И главный удар приходится на бронхи и легкие. Перечисленные прививки входят в Национальный календарь прививок и делаются бесплатно. Особенно актуальна профилактика заражения пневмококковой инфекцией, которая ежегодно уносит около миллиона детских жизней. Вакцинацию можно начинать у малышей с 2–4 месяцев.

Наталия Лев, пульмонолог, канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник отделения хронических воспалительных и аллергических болезней легких Научно- исследовательского клинического института педиатрии им. акад. Ю. Е. Вельтищева, Москва

Несмотря на то, что ХОБЛ – заболевание «взрослое», существует ряд детских пульмонологических заболеваний, которые можно рассматривать в рамках ХОБЛ. Это болезни, которые сопровождаются выраженным, плохо поддающимся терапии тяжелым обструктивным синдромом (удушье), при котором нарушается проводимость бронхов. Они отекают, переполняются слизью. И в результате происходит спазм, мешающий дыханию. Малыш шумно со свистом дышит, все время старается выдохнуть оставшийся воздух, кашляет. Кашель может быть как сухим, так и влажным. Любое физическое усилие сопровождается одышкой. Нарушается общее состояние: у карапуза плохой сон и аппетит, общая слабость, головные боли, головокружения. Самочувствие все время ухудшается, лечение не помогает, врачи и родители бьют тревогу. Клинические анализы крови в норме, разве что СОЭ бывает повышен. Так продолжается не менее недели, иногда не удается избавиться от кашля и за месяц. Температура может не повышаться. Картина абсолютно аналогична той, что наблюдается у взрослых пациентов с ХОБЛ. И врачи невольно приходят к мысли, что у ребенка ХОБЛ. Хотя это не так, и надо продолжать поиски правильного диагноза.

Цифры и факты

1. В 2015 году в России от ХОБЛ умерло 42 тысячи человек, а ежегодно в мире недуг уносит более 3 млн жизней.
2. Женщины более чувствительны к табачному дыму, чем мужчины.
3. По международным оценкам бронхиальная астма встречается у 10 % детей.
4. Астма – самое частое дыхательное заболевание у детей. И как правило, с возрастом переходит в ХОБЛ.
5. Остается открытым вопрос: с какого возраста можно диагностировать ХОБЛ.

При наличии у ребенка пульмонологических заболеваний, которые сопровождаются обструктивным синдромом, необходимо:

• исключить пассивное курение детей и женщин во время беременности;
• проводить профилактику курения детей и подростков;
• ограничить воздействие на малыша факторов, которые могут вызвать бронхообструкцию, а именно вирусные инфекции и неблагоприятную экологию внешней среды и жилища, соблюдать санитарные нормы;
• оберегать малыша от инфекционных заболеваний, так как любое из них – вирусное или бактериальное – перегружает дыхательную систему и вызывает осложнения;
• в сезон простуд не следует пренебрегать соблюдением банальных мер предосторожности: ограничить контакты ребенка, выполнять правила личной гигиены;
• проводить профилактику респираторных инфекций: делать прививки, в том числе от гриппа, пневмококка, гемофильной палочки, респираторно-синтициального вируса.

Д.м.н., профессор, зав. лабораторией эндоскопии в педиатрии при кафедре детских болезней ММА им. И.М. Сеченова, Москва

URL

Хронические обструктивные заболевания легких (ХОЛЗ) - гетерогенная группа болезней, обусловленных нарушением проходимости дыхательных путей. Под нарушением проходимости дыхательных путей понимают такое состояние бронхов и легких, которое препятствует легочной вентиляции и оттоку бронхиального содержимого. У детей первых лет жизни нарушения свободной проходимости дыхательных путей в большей или меньшей степени сопровождают многие бронхолегочные заболевания, проявляющиеся бронхообструктивным синдромом (БОС), под которым понимают симптомокомплекс, включающий кашель, цианоз, одышку.

В последние два десятилетия спектр хронической воспалительной патологии легких претерпел существенные изменения, что решающим образом сказалось на современной характеристике ее структуры. Значительно повысилась заболеваемость аллергическими болезнями, при этом все больший удельный вес приобретает бронхиальная астма. О негативной тенденции роста заболеваемости бронхиальной астмой, особенно детей, свидетельствуют эпидемиологические исследования, согласно которым в настоящее время от 4 до 8% населения страдает бронхиальной астмой, а в детском возрасте этот показатель увеличивается до 10% .

Начинаясь в детском возрасте, заболевания дыхательных путей, приводящие к обструктивному синдрому, являются наиболее частой причиной потери трудоспособности и преждевременной инвалидности. Поэтому проблема ХОЗЛ приобретает с каждым годом все большее значение.

Этиология и патогенез

Причины возникновения стенозирующих поражений дыхательных путей у детей различны. Эти поражения могут быть обусловлены пороками развития, приобретенными и травматическими повреждениями и т.п. Но наиболее часто они являются следствием воспалительных бронхолегочных заболеваний. Непроходимость бронхов наступает в результате воздействия внутри- и внебронхиальных факторов. Первым принадлежит доминирующая роль в развитии обструктивных поражений дыхательных путей - это воспалительные изменения слизистой оболочки с гиперсекрецией, дискринией и застоем, различные механические препятствия. Внебронхиальные факторы - увеличенные лимфатические узлы средостения, парабронхиальные кисты и опухоли, аномальные сосуды - оказывают давление на бронхи извне.

Симптоматику БОС определяет ведущее звено патогенеза, которое имеет свои особенности при различных нозологических формах. Основой для БОС при недостаточности мышечно-эластического каркаса бронхов являются дискинезия и резкие изменения просвета нижних дыхательных путей при дыхании и кашле. Глубокие нарушения в системе мукоцилиарного транспорта, вызывающие обструкцию и одышку, наблюдаются при врожденных дефектах строения реснитчатых клеток респираторного аппарата, при патологической вязкости измененного по физико-химическому составу бронхиального секрета. Развивающиеся на основе хронического аллергического воспаления бронхоспазм гиперсекреция, дискриния и отек слизистой оболочки являются обязательными патофизиологическими компонентами приступов удушья при бронхиальной астме.

Развитию нарушений бронхиальной проходимости способствуют возрастные анатомо-физиологические особенности респираторных органов, среди которых наиболее важными являются узость дыхательных путей, мягкость и податливость их хрящевого остова, склонность слизистой оболочки к генерализованным отекам и набуханию.

Свободная проходимость бронхов находится в прямой зависимости от механизмов самоочищения легких: перистальтики бронхов, деятельности мерцательного эпителия слизистых оболочек респираторного тракта, от кашля, ускоряющего передвижение слизи по бронхам и трахее. У маленьких детей из-за слабости дыхательных мышц и небольшой амплитуды движения ребер и диафрагмы кашлевой толчок слаб и неэффективен, возбудимость дыхательного центра снижена, а просвет узких воздухоносных путей с податливыми стенками уменьшается даже при незначительном их набухании. Поэтому у детей гораздо легче, чем у взрослых, может возникнуть нарушение проходимости бронхов.

Патоморфология

Патологоанатомические изменения в легких во многом определяются величиной сужения и длительностью его существования. Согласно общепризнанной классификации нарушений бронхиальной проходимости (C.Jackson) выделяют три степени сужения бронхов.

При первой степени просвет бронха сужен незначительно. Вследствие этого во время вдоха в соответствующие сегменты легкого поступает меньше воздуха, чем в другие участки. Наступает обтурационная гиповентиляция .

При второй степени нарушения проходимости бронхов остается лишь небольшое свободное пространство для прохождения воздуха, создается так называемый клапанный механизм. Во время вдоха, когда бронхи расширяются, воздух частично поступает ниже препятствия. На выдохе бронхи спадаются, препятствуя обратному току воздуха. Повторные дыхательные движения при таких условиях приводят к вздутию соответствующего отдела легочной паренхимы. Развивается обтурационная эмфизема. Степень вздутия легкого зависит от длительности действия клапанного механизма и условий циркуляции воздуха через суженный просвет бронха.

При третьей степени нарушения бронхиальной проходимости бронх полностью обтурирован и воздух в легкое не проникает. Воздух, содержащийся в паренхиме, быстро всасывается, и развивается обтурационный ателектаз. В зоне ателектаза создаются благоприятные условия для размножения микробов и развития воспалительного процесса, течение и исход которого зависят от длительности существования окклюзии.

Классификация

На сегодняшний день не сформулировано унифицированной классификации ХОЗЛ. Это непростая задача, поскольку приходится объединять различные по этиологии и патогенезу заболевания в единую группу. Подходы к диагностике и последующей терапии во многом определяются патогенезом. Они неодинаковы при распространенных типах нарушения бронхиальной проходимости и при ограниченных поражениях бронхов, при врожденной патологии или приобретенных заболеваниях. Поэтому при систематизации ХОЗЛ представляется важным группировать их с учетом локализации патологических изменений, вызывающих обструкцию, этиологии и нозологических форм.

Таблица 1. Классификация ХОЗЛ у детей

Врожденные заболевания		1а. Распространенные пороки развития с недостаточностью мышечно-эластического и хрящевого каркаса трахеи и бронхов. Трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), синдром Вильямса - Кэмпбелла. 1б. Наследственный дефект строения цилиарного эпителия слизистой оболочки дыхательных путей. Первичная цилиарная дискинезия, синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера. 1в. Универсальная генетически детерминированная экзокринопатия (патологическая вязкость бронхиального секрета). Муковисцидоз.
	2. Локальный тип изменений, вызывающих обструкцию (пороки развития)	2а. Трахеобронхиальные стенозы, свищи, кисты. 2б. Кардиоваскулярные аномалии с компрессией трахеи. Аномалия аорты (двойная дуга) и легочной артерии
Приобретенные заболевания	1. Распространенный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию.	1а. Аллергическое воспаление. Бронхиальная астма. 1б. Инфекционное воспаление. Рецидивирующий и хронический обструктивный бронхит.
	2. Локальный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию (механические факторы).	Инородное тело, опухоль, инфекционная гранулема, посттравматические рубцовые стенозы.

Диагностика

Отрицательная тенденция к необратимым патологоанатомическим изменениям при ХОЗЛ требует возможно более раннего их распознавания и индивидуальной терапии, целью которой является устранение бронхиальной обструкции. Ведущий при ХОЗЛ симптомокомплекс БОС не должен стать самодостаточным при постановке диагноза. Диагностику следует проводить по результатам комплексного обследования, выделяя решающие диагностические признаки (см. таблицу 2).

Таблица 2. Дифференциальная диагностика ХОЗЛ у детей

Нозологические формы	Клинические проявления	Рентгенологические признаки	Бронхоскопические данные	Лабораторные данные
Трахео-бронхомаляция	Шумное дыхание, смешанный с преобладанием выдоха (экспираторный) стридор с рождения. Приступы одышки и цианоза, сухой лающий кашель. В тяжелых случаях втяжение межреберий, деформация и вздутие грудной клетки. Уменьшение симптомов стеноза с возрастом у большинства детей	На боковой рентгено-грамме на выдохе просвет трахеи имеет вид щели.	Избыточная подвижность и выбухание в просвет мембранозной стенки трахеи (бронха)
Синдром Мунье-Куна	С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде “барабанных палочек”	Деформация легочного рисунка с очагами уплотнения, Расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнедолевых сегментах	Расширение просвета трахеи (бронхов), утолщение стенок с выбуханием в просвет межхрящевых промежутков, симптом “потери света”, патологическая секреция
Синдром Вильямса - Кэмпбелла	Раннее проявление бронхолегочного воспаления. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”. Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа	Распространенные, “баллонирующие”, бронхоэктазы	Хронические гнойно-воспалительные изменения слизистой оболочки
Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера)	Непрерывно рецидивирующее бронхолегочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синуеит	Деформация легочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера	Хронический гнойно-воспалительный процесс, зеркальное обратное расположение бронхов при синдроме Картагенера	При электронной микроскопии патология в строении реснитчатого аппарата. Положительный сахариновый тест
Муковисцидоз	Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов. С рождения - сухой, надсадный кашель. Раннее начало непрерывно-рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. Деформация ногтевых фаланг (“барабанные палочки”). ФВД - стойкие обструктивные и рестриктиктивные нарушения	Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы	Воспалительные изменения, обструкция бронхов гнойным секретом	Увеличение содержания хлоридов в поте. Выявление мутантного гена муковисцидоза
Врожденные стенозы трахеи	Респираторные нарушения (шумное затрудненное на выдохе дыхание), возникающие сразу после рождения или несколько дней спустя на фоне инфекции. Поперхивание при кормлении, кашель, цианоз, отставание в физическом развитии, в тяжелых случаях резкое втяжение уступчивых мест грудной клетки, приступы удушья	Вздутие, перибронхиальные и периваскулярные уплотнения. Сужение воздушного столба проксимальнее стеноза. Выбухающие контуры кисты	Узкий, в виде кольца, окаймленного белесоватым хрящем, просвет трахеи при фиброзном стенозе. Пульсирующее выбухание в надбифуркационной части при кардиоваскулярной аномалии. Избыточная подвижность, пролабирование мембранозной стенки трахеи
Трахеопищеводный свищ	Поперхивание, кашель, срыгивание и регургитация с первого кормления. Рано присоединяется пневмония	Контрастирование пищевода выявляет типичную картину	Дополнительное отверстие в трахее, из которого поступают слизь и молоко. Воспалительные изменения слизистой оболочки
Бронхиальная астма	Наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям. Атопический дерматит, лекарственная и пищевая аллергия. Ночные и утренние приступы кашля. Терапевтическая эффективность бронходилататоров. Приступы удушья и свистящего дыхания. Влажные хрипы в легких в послеприступном периоде. ФВД - вентиляционные нарушения по обструктивному типу	Эмфизематозное вздутие	Диффузный отек слизистой оболочки, гиперсекреция тягучей слизи, возможны воспалительные изменения	Повышение уровня общего и специфического IgE, положительные кожные аллергические пробы
Рецидивирующий и хронический обструктивный бронхит	Связь с инфекцией, постоянная одышка, кашель с затрудненным отхождением мокроты. Крупнопузырчатые влажные хрипы в легких. Рецидивы бронхолегочного воспаления. БОС развивается постепенно, без ярко очерченных приступов. Свистящее дыхание, одышка. Вентиляционные нарушения по обструктивному типу. Возможны проявления аллергических реакций	Вздутие легких, усиление сосудистого рисунка	Диффузный отек слизистой оболочки, признаки воспаления. В тяжелых случаях избыточная подвижность и пролабирование задней стенки трахеи	Возможно повышение уровня общего и специфического IgE
Приобретенные локальные формы обструкции	Указания на возможную аспирацию и травматические повреждения. Со временем нарастающее шумное дыхание, постоянный кашель, одышка. Отсутствие эффекта от терапии бронходилататорами. Рецидивы инфекционного воспаления в бронхах и легких. Возможны приступы удушья. Возможны изменения ФВД как по обструктивному, так и по рестриктивному типу	Гиповентиляция, вздутие или массивный ателектаз при локализации обструкции в главном бронхе. Контуры новообразования или инородного тела при томографии	Воспалительные изменения с грануляциями, инородное тело, гранулема, опухоль, эксцентричный стеноз рубцового происхождения

При сборе анамнеза важны сведения о наличии в семье легочной патологии, частоте спонтанных абортов и мертворождений, о наличии близкородственных браков. Чрезвычайно важны и сведения о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности). Эти данные способствуют повышению эффективности диагностики врожденных заболеваний. Аллергологическая настороженность при сборе анамнеза позволит избежать ошибок при распознавании аллергических заболеваний.

Многообразие симптоматики и раннее присоединение инфекционных осложнений затрудняют клиническое распознавание ХОЗЛ. Наряду с этим можно выявить и некоторые особенности диагностики, обусловленные этиологическими и патогенетическими факторами.

Важная роль отводится результатам исследования функции внешнего дыхания (ФВД). Для ХОЗЛ наиболее характерен обструктивный тип нарушений ФВД. Факт обратимости функциональных нарушений или их прогрессирования может быть использован при дифференциальной диагностике бронхиальной астмы и других ХОЗЛ.

Клинические признаки врожденных заболеваний появляются рано, на первом году жизни, чаще всего на фоне присоединившейся инфекции. В последующем заболевания с распространенным типом нарушения бронхиальной проходимости проявляются симптомами хронического неспецифического воспаления, характеризуются волнообразным течением с периодами обострения, наличием влажного продуктивного кашля с гнойной или гнойно-слизистой мокротой, влажных распространенных хрипов в легких. Многие больные с врожденными бронхообструктивными заболеваниями отстают в физическом развитии, истощены, имеют деформацию ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек". При рентгенологическом исследовании выявляются изменения, характерные для хронического бронхолегочного воспаления: деформация легочного рисунка, изолированные тени уплотненной легочной ткани, смещение средостения при уменьшении объемов легкого. Обзорная рентгенография подтверждает обратное расположение органов и диагноз синдрома Картагенера.

Контрастирование бронхов - бронхография - с исчерпывающей полнотой предоставляет данные о морфологической деформации бронхов и позволяет диагностировать такие нозологические формы, как синдромы Мунье-Куна и Вильямса-Кэмпбелла. При бронхоскопии наряду с неспецифическими воспалительными изменениями обнаруживаются типичные для некоторых пороков симптомы: избыточная подвижность и провисание задней мембранозной стенки трахеи и бронхов при трахеобронхомаляции, выраженная складчатость стенок трахеи с пролабированием межхрящевых промежутков, симптом "потери света" при трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна).

Анамнез, характерный внешний вид, повышенное содержание электролитов пота и генетические исследования позволяют диагностировать муковисцидоз.

В клинической картине локальных типов обструкции на первый план выступают дыхательные расстройства. Наиболее важным диагностическим симптомом является затрудненное дыхание на выдохе, сопровождающееся шумом, - экспираторный стридор. Однако чисто экспираторный стридор наблюдается редко. При высокой локализации стеноза затруднены и вдох, и выдох (смешанный стридор). В зависимости от степени сужения отмечаются участие вспомогательной мускулатуры, втяжение уступчивых мест грудной клетки, цианоз. При локальных типах обструкции рентгенологическое исследование, включая и послойное, в ряде случаев может помочь поставить не только симптоматический, но и этиологический диагноз. При стенозах трахеи и крупных бронхов на рентгенограммах обнаруживается обрыв или сужение воздушного столба, а при новообразованиях - тень опухоли и обусловленное ею сужение просвета.

Объективным методом исследования, позволяющим выявить эндобронхиальные причины стеноза и поставить окончательный этиологический диагноз, является бронхоскопия. Эндоскопическая картина при врожденных стенозах довольно типична. Просвет трахеи выглядит узким кольцом, окаймленным белесоватым хрящом без перепончатой части. Кистозные образования располагаются эксцентрично и вызывают сужения различной степени. Компрессионные стенозы трахеи, вызванные аномалией крупных сосудов, характеризуются суживающим просвет выбуханием передней и боковых стенок надбифуркационной части трахеи. При этом определяется четкая пульсация. Исчерпывающие данные позволяет получить аортография.

При приобретенных локальных обструктивных поражениях несомненна значимость анамнестических сведений о возможной аспирации инородного тела, травматических повреждениях дыхательных путей (ожог), инструментальных вмешательствах (интубация) и т. п. Уточнению этих сведений помогает рентгенологическое исследование. Однако окончательная диагностика, как и при врожденных стенозах, возможна лишь при бронхоскопии.

Особую проблему составляет дифференциальная диагностика бронхиальной астмы. Как уже упоминалось ранее, среди обструктивных заболеваний доминирует бронхиальная астма, частота которой возросла в последние годы не только в популяции в целом, но и у детей до 5 лет , у которых ее диагностика в основном и представляет известные трудности , обусловленные прежде всего тем, что один из ведущих критериев бронхиальной астмы - рецидивирующий БОС - в раннем возрасте клинически не различим, независимо от того, развивается ли он на фоне атопии (бронхиальная астма) или в результате воспалительного отека слизистой оболочки, вызванного вирусной инфекцией (обструктивный бронхит). Обструктивные состояния на фоне респираторной вирусной инфекции регистрируются у 10-30% младенцев и только у трети из них являются манифестацией бронхиальной астмы. Вместе с тем, скрываясь под маской вирусного заболевания, бронхиальная астма в этом возрасте нередко долго не распознается. В то же время полиморфизм БОС существенно затрудняет клиническое распознавание этиологии и топическую диагностику уровня нарушения бронхиальной проходимости. Это приводит к ошибочному диагнозу бронхиальной астмы, по поводу которой длительно и безуспешно лечатся больные с различными врожденными и приобретенными бронхолегочными заболеваниями .

Указания на наследственную отягощенность по аллергическим заболеваниям, аллергические реакции на пищевые продукты и медикаменты, отчетливый эффект бронхолитической терапии при исключении врожденных и приобретенных обструктивных заболеваний могут способствовать уточнению вероятности и постановке окончательного диагноза бронхиальной астмы. У детей старше 6 лет результаты исследования ФВД могут оказать определенную помощь при дифференциальной диагностике бронхиальной астмы. Важным отличием астмы от других ХОЗЛ является обратимость обструкции и функциональных показателей. Однако в некоторых случаях даже весь комплекс современных клинико-рентгенологических и лабораторных (определение уровня общего и специфического IgE, кожные аллергические пробы) исследований оказывается недостаточным для достоверной диагностики бронхиальной астмы, и истинный характер заболевания может быть уточнен только при бронхоскопии с биопсией слизистой оболочки.

В заключение следует повторить, что в последние годы среди детей значительно возросла частота ХОЗЛ и существенно изменилась их этиологическая структура. Вследствие однотипности клинических симптомов ХОЗЛ диагностируются нередко с опозданием, уже при прогрессирующем течении заболевания, и являются наиболее частой причиной инвалидизации детей. Внедрение в клиническую практику современных инструментальных, лабораторных и рентгенологических методов исследования позволило по-новому подойти к объяснению механизмов развития бронхообструктивных заболеваний и их диагностике. Своевременная этиологическая диагностика необходима для проведения целенаправленной терапии и предотвращения необратимых изменений в системе органов дыхания.

Литература:

1. Каганов С.Ю. Современные проблемы пульмонологии детского возраста. Пульмонология 1992; 2: 6-12.
2. Sears M R. Descriptive epidemiology of asthma. Lancet 1997; 350 (suppl 11): 1-4.
3. Johansen H, Dutta M, Mao Ychagani K, Sladecek I. An investigation of the increase in preschool-age asthma in Manitoba. Canada Health Rep 1992; 4: 379-402.
4. Каганов С.Ю., Розинова Н.Н., Соколова Л.В. Трудности и ошибки в диагностике бронхиальной астмы у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 1993; 4: 13-8.
5. Dodge R R, Burrows B: The prevalence and incidence of asthma and asthma-like symptoms in a general population sample. Am Rev Respir Dis 1980; 122(4): 567-75.
6. Brandt PL, Hoekstra MO. Diagnosis and treatment of recurrent coughing and wheezing in children younger than 4 years old. Ned Tijdschr Geneeskd 1997; 141: 467-7.
7. Foucard T. The wheezy child. Acta Paediatr Scand 1985; 74(2): 172-8.
8. Кролик Е.Б., Лукина О.Ф., Реутова В.С., Дорохова Н.Ф. Бронхообструктивный синдром при ОРВИ у детей раннего возраста. Педиатрия 1990; 3: 8-13.
9. Климанская Е.В., Сосюра В.Х. Бронхоскопия под наркозом у детей с бронхиальной астмой. Педиатрия 1968; 9: 39-42.