Гиперплазия надпочечника - что это такое? Симптомы и лечение недуга. Что вызывает гиперплазию надпочечников

Гиперплазия надпочечников относится к серьезным патологиям, что объясняется функциональными особенностями парной железы – выработка специальных гормонов (глюкокортикоидов, андрогенов, альдостерона, адреналина и норадреналина), регулирующих жизнедеятельность всего организма.

Код по МКБ-10

E27 Другие нарушения надпочечников

Причины Гиперплазия надпочечников

Причины гиперплазии надпочечников зависят от типа заболевания. Появлению распространенной в клинической практике врожденной формы патологии предшествуют тяжелые функциональные расстройства организма беременной женщины.

Следует отметить, что причины гиперплазии надпочечников тесно связаны со стрессовыми состояниями, чрезмерными психическими нагрузками и сильными эмоциями, увеличивающими секрецию кортизола (является главным гормоном группы глюкокортикоидов).

Патогенез

Явление гиперплазии представляет собой активное увеличение клеточной ткани. Орган, претерпевающий подобные изменения, увеличивается в объеме, сохраняя первоначальную форму. Надпочечники включают кору и мозговое вещество. Процессы гиперплазии затрагивают чаще кору надпочечников, а опухоли выявляются преимущественно в мозговом веществе.

Как правило, заболевание имеет врожденный характер, передается по наследству или формируется в результате негативных внешних/внутренних факторов. Некоторые болезни сопровождаются явлением гиперплазии обоих надпочечников. Например, гиперплазия надпочечников диагностируется в 40% случаев при патологии Кушинга , выявляемой в среднем и старческом возрасте. Узловой форме гиперплазии свойственно наличие одного либо нескольких узлов, величина которых варьируется от пары миллиметров до нескольких сантиметров.

Симптомы Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников протекает в условиях сбоев обменного характера и при симптоматике, зависящей от недостатка или переизбытка гормона-глюкокортикоида.

Неклассическим формам гиперплазии присущи следующие признаки:

ранний рост волос в лобковой зоне и подмышечной области;
чрезмерный и несоответствующий возрастным показателям рост;
переизбыток андрогенов;
проявление терминального оволосения по телу (гирсутизм);
раннее закрытие ростковых зон;
выявление аменореи (отсутствие месячных);
наличие угрей;
залысины области висков;
бесплодие.

Симптомы гиперплазии надпочечников разнообразны и зависят от того или иного вида патологии. К наиболее распространенным проявлениям заболевания относят:

скачки артериального давления;
мышечная атрофия, онемение;
развитие диабета;
повышение массы тела, появление признаков «луноподобного» лица;
растяжки;
остеопороз;
изменения психики (снижение памяти, психозы и т.п.);
нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
падение сопротивляемости организма в отношении вирусов и бактерий.

Настораживающими факторами являются также жажда и наличие частых позывов к мочеиспусканию в ночное время.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Около 40% пациентов с синдромом Кушинга подвержены двусторонней узловой гиперплазии надпочечников. Узелки разрастаются до нескольких сантиметров и могут быть единичными или множественными. Нередко узлы характеризуются дольчатым строением, а патология выявляется чаще в пожилом возрасте.

Являясь следствием продолжительного стимулирования надпочечников адренокортикотропным гормоном (АКГТ), узелковая гиперплазия надпочечника влияет на формирование аденомы автономного типа. Патология узелкового типа принадлежит к числу наследственных аутосомно-доминантного вида передачи. Четкой клинической картины формирования узелковой гиперплазии не установлено, однако, медики склоняются к аутоиммунной теории патогенеза. Выраженность симптоматики заболевания нарастает постепенно в соответствии с взрослением пациента. В своем развитии болезнь сочетает признаки вненадпочечникового характера – врожденную пятнистую пигментацию кожи (синдром Карнея), проявления слизистого нейрофиброматоза и предсердной миксомы. Среди других признаков патологии отмечают:

симптомы артериальной гипертензии (боль в голове, головокружение, черные «мушки» перед глазами);
дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур (судорожное состояние, слабость и т.д.);
нарушения работы почек (никтурия, полиурия).

Гиперплазия надпочечников узелкового типа дифференцируется по стигмам дизэмбриогенеза либо малым аномалиям развития. Данные критерии являются решающими для постановки правильного диагноза и представляют сложность выявления патологии, так как порой врачи не сосредотачивают на них должного внимания.

Диффузная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников подразделяется на диффузную, при которой сохраняется форма железы, и локальную с образованием одного либо больше узелков.

Достаточно сложно диагностируется диффузная гиперплазия надпочечников посредством ультразвука, основными методами распознавания патологии считаются магнитно-резонансная и компьютерная томография. Диффузной гиперплазии может быть свойственно сохранение формы железы с одновременным увеличением объема. По результатам исследований выявляют гипоэхогенные треугольные структуры, окруженные жировой клетчаткой. Нередко диагностируются смешанные виды гиперплазии, а именно: диффузно-узелковые формы. Клиническое течение может быть смытым либо иметь выраженную симптоматику с постоянной слабостью, приступами панических атак, повышенным давлением, излишним оволосением, ожирением.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Двусторонняя нодулярная гиперплазия надпочечников (она же узловая) выявляется чаще у детей и подростков. Патология связана с явлением гиперкортицизма и синдромом Иценко-Кушинга. Причины повышенного продуцирования кортизола кроются в дисфункции самих надпочечников либо вызваны передозировкой глюкокортикоидами.

Клиническая картина:

ожирение – неравномерного типа, жировая клетчатка откладывается преимущественно в области шеи, живота, груди, лице (отсюда «луноподобный» овал лица, «климактерический» горб);
мышечная атрофия – ярко выражена на ногах и плечах;
сухая, истонченная кожа, мраморным и сосудистым рисунком, багровые либо фиолетовые стрии, участки гиперпигментации;
развитие остеопороза – грудного и поясничного отдела, компрессионного типа переломы в совокупности с сильнейшим болевым синдромом;
появление сердечной недостаточности и нарушение сердечного ритма;
изменения со стороны нервной системы – депрессивное состояние наряду с заторможенностью или напротив полная эйфория;
наличие сахарного диабета;
излишние оволосение у женщин по мужскому типу и формирование аменореи.

Гиперплазия надпочечников нодулярного вида имеет благоприятный прогноз при раннем диагностировании и лечении.

Микронодулярная гиперплазия надпочечника

Локальная или узелковая формы гиперплазии делятся на микро- и макронодулярную патологии. Микронодулярная гиперплазия надпочечника развивается на фоне активного действия адренокортикотропного гормона на клетки железы с последующим развитием аденомы. Надпочечник продуцирует повышенное количество кортизола, а саму патологию относят к гормонозависимой форме болезни Кушинга.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Как показывает практика, сведения о надпочечниках базируются на основании морфологических (посмертных) параметрах. Исходя из данных медицинского исследования, в котором было изучено около 500 тел здоровых при жизни лиц (от 20 до 60 лет), можно судить о состоянии надпочечников. В работе представлены данные по форме и размерам желез благодаря аксиальному и фронтальному сечениям (толщина среза 5-7мм), позволяющем получить высоту медиальной ножки надпочечников, а также длину латеральной ножки.

По результатам морфологического изучения надпочечников, заключили, что надпочечники с отклонениями от нормы без мелкоузловой либо диффузной гиперплазии относятся к аденопатии. В свою очередь под аденопатией понимают такое состояние надпочечника, при котором в течение времени и под воздействием ряда факторов сформируется гиперплазия либо начальная стадия заболевания будет купирована (например, в результате лечения) и железа вернется к нормальному функционированию. Следует отметить, что отклонения размеров надпочечников, к которым относится и гиперплазия медиальной ножки надпочечника, было выявлено у 300 человек.

Гиперплазия коры надпочечников

Под адреногенитальным синдромом подразумевается врожденная гиперплазия коры надпочечников, обусловленная дисфункцией активности ферментов, отвечающих за стероидный биосинтез. Данные ферменты регулируют гормоны надпочечников и половых желез, поэтому возможно одновременное расстройство гормональной секреции половой сферы.

Гиперплазия коры надпочечников врожденного характера связана с различными генными мутациями, приводящими к нарушению синтеза кортизола. Заболевание развивается на фоне снижения уровня кортизола, роста показателей АКГТ в крови и появлению двусторонней гиперплазии.

Патология распознается по следующим отличительным признакам:

преобладанием мужских черт на фоне гормонального сбоя;
чрезмерной пигментацией области наружных половых органов;
ранним ростом волос в зоне лобка и под мышками;
угревой сыпью;
позднее наступление первой менструации.

Следует дифференцировать гиперплазию и опухоль надпочечников. С этой целью проводится гормональная диагностика – лабораторные исследования мочи и крови на выявление уровня гормонов.

Гиперплазия надпочечников у взрослых

Гиперплазия надпочечников чаще носит врожденный характер и выявляется у маленьких деток, что позволяет максимально рано начать гормональную терапию. Ошибочная идентификация пола при рождении, а также отсутствие своевременного лечения, нередко приводит к различным психологическим трудностям, испытываемым пациентами в связи с развитием вторичных половых признаков.

Лечение взрослых женщин может понадобиться для феминизации, а мужчин с целью устранения стерильности, когда яички атрофичные и отсутствует сперматогенез. Назначение кортизона женщинам старшего возраста помогает устранить внешние признаки гиперплазии: меняются очертания тела в результате перераспределения жировой клетчатки, черты лица становятся женственными, проходит угревая сыпь, отмечается рост молочных желез.

Гиперплазия надпочечников у взрослых пациенток требует постоянных поддерживающих доз лекарственных препаратов. При постоянном контроле состояния описываются случаи овуляции, беременности и рождения здоровых детей. Начало терапии вирилизирующей симптоматики в возрасте 30-ти лет овуляторный цикл может и не установиться, нередко выявляются маточные не связанные с циклом кровотечения. При этом назначают эстрогены и прогестерон.

Формы

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

гипертоническую;
вирильную;
сольтеряющую.

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития;
врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки;
диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма;
диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

Диагностика Гиперплазия надпочечников

Диагностические мероприятия заключаются в клиническом осмотре, лабораторных исследованиях (дающие клиническую, гормональную и биохимическую картину), инструментальное и патоморфологическое обследование. Методики исследования по определению функциональных показателей надпочечников – это получение информации о концентрации гормонов и их метаболитов в моче и крови, а также проведение определенного функционального тестирования.

Лабораторная диагностика гиперплазии надпочечников включает два метода – иммуноферментный анализ (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА). В первом случае выявляют количество гормонов в сыворотке крови, а во втором присутствие свободного кортизола в урине и кортизола в крови. РИА путем изучения плазмы крови позволяет определить численность альдостерона и присутствие ренина. Показатели включений 11-оксикортикостероидов дают информацию по глюкокортикоидной функции надпочечников. Оценить функционирование андрогенной и частично глюкокортикоидной составляющей возможно по выделению с мочой свободного дегидроэпиандростерона. Что касается функциональных тестов, используют пробы дексаметазоном, которые помогают дифференцировать гиперплазию либо опухолевые процессы надпочечников от сходных по клиническим признакам состояниям.

Гиперплазия надпочечников исследуется рентгенологическими методами: томографией, аорто- и ангиографией. К наиболее современным диагностическим методам относят: ультразвук, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радионуклидное сканирование, дающие представление о величине и форме надпочечника. В некоторых ситуациях может понадобиться проведение аспирационной пункции, проводимой тонкой иглой под контролем ультразвука и компьютерной томографии совместно с цитологическим исследованием.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируется гиперплазия надпочечников непосредственно после появления на свет или в первые годы жизни, чаще патология обнаруживается у младенцев женского пола. Важная роль отводится ранней диагностике заболевания, так как запущенный процесс самым неблагоприятным образом отражается на всех системах организма – пищеварительной, нервной, сосудистой и т.п.

Лечение Гиперплазия надпочечников

Лечебная тактика в большинстве своем сводится к построению схемы приема гормональных препаратов. Доказать преимущество определенной программы введения веществ или их комбинаций не представляется возможной. В основном назначаются глюкокортикоиды – гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизона ацетат и различные сочетания лекарственных средств. Причем лечение гиперплазии надпочечников возможно двумя или тремя равными дозами гормональных препаратов в сутки, а также общей дозировкой в утренние или послеобеденные часы. Для детей с синдромом недостаточности соли рекомендованы минералокортикоиды и одновременное увеличение ежедневного потребления соли до 1-3г. С целью стимуляции формирования вторичных половых признаков подросткам девочкам назначают эстрогены, а мальчикам андрогены.

Гиперплазия надпочечников тяжелой формы требует хирургического вмешательства. Операции показаны при выявлении наружных половых органов промежуточного вида. Коррекцию половых признаков в соответствии с генетическим полом желательно проводить на первом году жизни маленького пациента при условии стабильного состояния ребенка.

Лечение узелковой гиперплазии надпочечника

Основное лечение узелковой гиперплазии надпочечника – это хирургическое удаление пораженного надпочечника. Операции с сохранением измененного надпочечника (резекция, энуклеация и т.п.) признаны малоэффективными в виду частых рецидивов.

Среди современных минимально инвазивных хирургических методов выделяют лапароскопическую адреналэктомию. Эндоскопическая техника отличается безопасностью и практичностью. Особое внимание заслуживает внебрюшинная адреналэктомия, с одной стороны требующая большего мастерства от хирурга, а с другой – лучше переносимая пациентами. После подобного оперативного вмешательства выписка из стационара возможна через несколько суток и уже через несколько недель пациент возвращается к полноценной жизни. Среди плюсов лапароскопии – отсутствие рубцовой поверхности, ослабления мышечного корсета поясничной области.

Удаление надпочечника приводит к повышению нагрузки на оставшийся здоровый орган, что делает необходимым внедрение заместительной гормонотерапии на весь период жизни. Соответствующее лечение назначает, при необходимости корректирует и постоянно контролирует врач-эндокринолог. После адреналэктомии следует свести к минимуму физическое и психическое воздействие, забыть об алкоголе и снотворных препаратах.

Лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников вирилизирующего типа поддается лечению кортизолом, кортизоном либо аналогичными веществами синтетического происхождения. Терапия ведется с постоянным контролем суточного содержания 17-кетостероидов в соответствии с возрастной нормой.

Зачастую лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников проводится внутримышечными инъекциями кортизона. Изначальная дозировка подбирается для подавления адренокортикотропной функции гипофиза:

детям до 2-х лет – 25мг/сутки;
детям старшего возраста и взрослым – 50-100мг/сутки.

Продолжительность терапии варьируется от 5 до 10 дней, после чего количество вводимого кортизона снижают до поддерживающей функции. Возможен вариант, когда дозировка остается прежней, а меняется частота уколов (раз в 3-4 дня).

Пероральное использование кортизона делится на суточные порции для приема 3-4 раза. Чтобы добиться желаемого эффекта, потребуется в два, а то и четыре раза больше таблетированного вещества в сравнении с жидким раствором для инъекции.

Малышам показан кортизон, в то время как старшим детям и взрослым пациентам внутрь успешно применяется преднизолон. Первичная суточная доза, понижающая выработку 17-кетостероидов до допустимых величин, составляет 20мг. Ориентировочно через неделю количество препарата уменьшают до 7-12мг/сутки.

Наиболее активные глюкокортикоидные лекарства, например дексаметазон и триамцинолон, не только не обладают преимуществами перед традиционной терапией, но и имеют выраженные побочные явления – психоз, гипертрихоз, проявления гиперкортицизма и т.п.

Профилактика

Гиперплазия надпочечников любого вида в семейном анамнезе является предрасполагающим фактором для обращения к врачу-генетику. Ряд врожденных форм патологии коры надпочечников выявляется путем пренатального диагностирования. Медицинское заключение устанавливается на протяжении первых трех месяцев вынашивания по результатам биопсии хориона. Во второй половине беременности диагноз подтверждается путем исследования амниотической жидкости на уровень гормонов, например, на показатели 17-гидроксипрогестерона.

Профилактика гиперплазии надпочечников – это регулярные осмотры, включающие скрининговое тестирование новорожденных, позволяющее на основании исследования капиллярной крови, взятой из пятки малыша, установить врожденную форму гиперплазии.

Итак, в большинстве случаев профилактические мероприятия касаются только будущих родителей, которые должны:

осознанно подходить к вопросам планирования беременности;
проходить тщательное обследование на возможные инфекционные заболевания;
исключить угрожающие факторы – действие ядовитых веществ и радиации;
посетить генетика, если ранее в семье выявлялась гиперплазия надпочечников.

Прогноз

Гиперпластические изменения наблюдаются чаще на обоих надпочечниках. Увеличение железы в объеме приводит к повышению уровня гормонов.

Гиперплазия надпочечников провоцирует некоторые заболевания:

патологию Иценко-Кушинга – визуально диагностируется по ожирению с увеличением верхней части туловища и отечностью лица («лунообразное»), при этом мышечные структуры и дерма атрофируются. Синдром характеризуется гиперпигментацией, появлением угревой сыпи и сильным оволосением. Помимо того, что наблюдаются проблемы с заживлением травмированной кожи, возникают нарушения в опорной системе, наблюдаются скачки артериального давления, выявляются расстройства половой и нервной сферы;
болезнь Кона – внешне никак себя не проявляет, связана с выводом калия из организма и накоплением натрия. В результате происходит накопление жидкости, что повышает риск инсульта, обуславливает снижение чувствительности, приводит к судорогам и онемению конечностей.

Гиперплазию у мужчин лечат лекарственными средствами до окончания периода полового созревания, гормональная терапия пациенток женского пола проводится в течение всей жизни. Женщинам с гиперплазией надпочечников показано проходить регулярное обследование, обязательное планирование беременности и контроль родовой деятельности.

Во взрослом возрасте прогноз гиперплазии надпочечников благоприятен в случае радикального хирургического лечения. В некоторых случаях достаточно постоянного медицинского контроля и регулярной гормональной терапии, стабилизирующих состояние пациента, повышая качество жизни.

Гиперплазия надпочечников - опасное заболевание эндокринной системы, в процессе которого наблюдается усиленный рост клеток. В результате этого формируются классические и атипичные симптомы заболевания. При гиперплазии орган увеличивается в объеме, при этом сохраняется его первоначальная форма. В физиологическом состоянии масса указанных желез у взрослого человека не превышает 12-15 г.

Важно! Болезнь имеет врожденный характер и передается по наследству.

Существует огромное количество неблагоприятных факторов, которые могут спровоцировать развитие этого недуга.

Анатомо-физиологическая характеристика

Надпочечные железы состоят из двух морфологически и физиологически самостоятельных частей - мозговой и корковой. Внешний корковый слой продуцирует кортикостероиды, а мозговой - катехоламины: адреналин и норадреналин. Гормоны мозгового слоя образуются из ароматических аминокислот (тирозина или фенилаланина). Указанные гормоны активируют липолиз в жировой ткани, что в свою очередь повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот в крови. Адреналин способствует сужению артерий, повышает артериальное давление.

Увеличение синтеза катехоламинов, которое отмечается при развитии опухолей мозгового слоя надпочечных желез (феохромоцитома), сопровождается гипергликемией за счет усиленного глюконеогенеза и распада гликогена.

Кора надпочечников продуцирует около 50 гормонов - кортикостероидов. С учетом биологического действия различают 3 типа кортикостероидов: минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны (эстрогены и андрогены). Из минералокортикоидов наиболее важным является альдостерон, из глюкокортикоидов - кортизол.

Этиология

Гиперплазия надпочечника формируется на фоне дисфункции этого органа. При увеличении концентрации половых гормонов в организме наблюдается утолщение коркового слоя надпочечников.

Гиперфункция надпочечников связана с несколькими факторами:

генетическая предрасположенность;
дисфункция эндокринных желез;
функциональные нарушения в организме беременных женщин;
применение АКТГ женщинам в период вынашивания ребенка;
систематическое воздействие стресс-факторов;
нервное перенапряжение;
токсикоз при беременности.

Важно! Этиология болезни чаще всего связана с проблемами синтеза глюкортикоидов. Эта генетическая патология имеет несколько разных типов и лежит в основе ВГКН (врожденной гиперплазии коры надпочечников).

Клиника

Симптомы недуга у женщин наблюдаются намного чаще, чем у мужчин. Клиника зависит от степени поражения надпочечников. Атипичным формам гиперплазии надпочечников характерны следующие симптомы:

наличие угревой сыпи;
чрезмерный рост, не соответствующий возрастным показателям;
раннее оволосение в подмышечной и лобковой области;
аменорея;
головокружение, тошнота и рвота;
у женщин слабо развиты молочные железы;
наличие залысин в области висков;
бесплодие;
гирсутизм (избыточный рост волос на теле);
чрезмерная концентрация андрогенов в крови.

Гирсутизм - один из атипичных признаков, который может указывать на дисфункцию надпочечников

Симптомы разнообразны и зависят от основного заболевания. К классическим признакам проявления патологии относят:

остеопороз;
артериальную гипертензию;
выраженную гиперпигментацию наружных гениталий;
ожирение;
миалгию;
ухудшение памяти;
гипо- или атрофию мышечной ткани;
растяжки (стрии);
развитие сахарного диабета;
нервные срывы;
диспепсию;
снижение резистентности зрения.

Образование растяжек на коже - один из признаков развития узелковой гиперплазии надпочечников

Важно! Если пациента беспокоит чрезмерное чувство жажды и обильные мочевыделения ночью, то эти симптомы могут свидетельствовать о нарушении работы желез внутренней секреции.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Симптомы нодулярной гиперплазии, как правило, выявляют у детей. Патогенез гиперплазии связан с гиперкортицизмом и синдромом Иценко-Кушинга. Этиология гиперпродуцирования глюкокортикоидов связана с дисфункцией эндокринных желез. Клинические симптомы:

сухая кожа, наличие гиперпигментации на разных участках тела;
ожирение (чаще всего жировые отложения локализуются в области шеи, живота и на лице);
нарушение работы сердца;
ярко выраженная гипотрофия мускулов плечевого пояса и нижних конечностей;
остеопороз;
сахарный диабет;
аритмия;
слишком яркая выраженность сосудистых плетений;
чрезмерное оволосение у представительниц прекрасной половины человечества.

Первоначальный признак развития аномалии в детском возрасте - ожирение. Липиды депонируются в области лица, поэтому оно приобретает лунообразную форму

Узелковая форма

Узелковая гиперплазия наследуется по аутосомно-доминирующему типу. Секреторная ткань увеличивается в объеме. Эта форма гиперплазии является причиной гиперкортицизма. Анормальные железы продуцируют чрезмерное количество глюкостероидов. Все это приводит к развитию синдрома Кушинга. У 40% людей с указанной аномалией диагностируется двусторонняя узелковая гиперплазия коры надпочечников. Узелковые образования могут быть множественными и единичными. Основные признаки недуга:

гипер- и гипотония;
общая слабость;
проблемы со зрением;
врожденная гиперпигментация кожи;
никтурия;
сбои в работе сердца;
судорожное состояние;
полиурия.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

В медпрактике доктора часто используют такую терминологию: «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга», «семейной патологии Иценко-Кушинга». Под всей совокупностью выше представленной терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Чаще всего патология регистрируется у людей преклонного возраста. Болезнь проявляется следующим образом:

мигрень;
фурункулез;
постоянное депрессивное состояние;
слабость в конечностях.

Гиперплазия правого надпочечника нередко выявляется на поздних стадиях развития либо уже после смерти больного. Диагностировать заболевание очень сложно, так как оно протекает бессимптомно. Выявить опухоль на начальных стадиях возможно только при помощи аппаратной диагностики (сонография, КТ или МРТ). В качестве вспомогательных методов диагностики можно проводить биохиманализ крови и мочи.

Гиперплазия может иметь локальный и множественный характер. Локальная форма может протекать в виде макро- и микроузловых новообразований. При ультразвуковом исследовании этот узелок не отличается от опухолевых процессов в тканях железы.

Методы устранения патологии

Гормонотерапия - один из основных способов восстановления работы эндокринных желез. Как правило, назначаются глюкокортикоидные препараты:

«Декадрон»;
«Целестон»;
«Кеналог»;
«Преднизон»;
«Триамцинолон»;
«Бетаметазон»;
«Мазипредон»;
«Медипред»;
«Дипросан»;
«Гидрокортизон».

Для оптимального проявления вторичных половых признаков мальчикам и девочкам в подростковом возрасте назначают стероиды. В некоторых случаях требуется хирургическая коррекция наружных гениталий. Операцию лучше осуществить в первый год жизни малыша.

Заключение

Гиперплазия надпочечников - тяжелая патология, требующая длительного лечения. Если у человека имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию, об этом нужно сообщить врачу.

Гиперплазия коры надпочечников представляет собой наследственное (врожденное) заболевание, вызывающее отек надпочечников.

Состояние связано с уменьшением уровня гормона кортизола в крови и повышением уровня мужских половых гормонов (андрогенов) у обоих полов.

Для заболевания доступно лечение, связанное с коррекцией гормонального уровня больного. Иногда рассматривается хирургическая операция, чтобы улучшить внешний вид необычных половых органов у девочек.

Надпочечники находятся над каждой из двух почек человеческого организма. Каждый надпочечник имеет наружную часть (кору надпочечников) и внутреннюю часть (мозговое вещество надпочечников). Клетки в надпочечниках производят различные гормоны. Гормон является химическим веществом, оказывающим воздействие на различные части тела.

Клетки наружной части надпочечников (коры надпочечников) производят гормоны кортизол и альдостерон.

Количество вырабатываемого кортизола контролируется другими гормонами, называемыми адренокортикотропными гормонами (АКТГ).

АКТГ производится в маленькой железе, которая находится прямо под мозгом (гипофизе). АКТГ переходит в кровь, попадает в надпочечники и стимулирует выработку кортизола.

Клетки коры надпочечников также производят небольшие количества половых гормонов, таких как тестостерон и эстроген.

Формы заболевания

Гиперплазия надпочечников влияет на уровень кортизола – гормона, вырабатываемого надпочечниками. Это генетическое заболевание может быть унаследовано от родителей.

Существуют различные его формы:

Классическая – это тяжелая форма заболевания. Есть два ее типа: с потерей соли и без потери соли.
Неклассическая – это более мягкая форма заболевания, также известная как тип гиперплазия с поздним началом.

Тяжелая классическая форма появляется у 1 из 20000 человек. Примерно три четверти заболевших имеют заболевание с потерей соли, остальные больные имеют тип заболевания без потери соли.

От заболевания страдают и девочки и мальчики сразу после рождения, но мальчики, как правило, имеют более серьезные симптомы заболевания.

Более мягкая, не классическая форма болезни является более распространенной. Она затрагивает примерно 1 из 1000 людей.

Причины возникновения

В нормальных условиях, АКТГ стимулирует надпочечники производить химические строительные блоки (предшественники), которые производят кортизол.

Существует система обратной связи, которая контролирует производство АКТГ. Скорость высвобождения АКТГ зависит от количества кортизола в крови.

Так как кортизола производится больше, он уменьшает высвобождение АКТГ, тем самым замедляя стимуляцию надпочечников и выработку кортизола, пока возникнет баланс между этими двумя гормонами.

При врожденной гиперплазии надпочечников происходит блокировка в линии, производящей кортизол из предшественников.

В связи с этим, уровень кортизола в крови становится слишком низким, чтобы замедлять высвобождение АКТГ. Это означает, что надпочечники постоянно стимулируется, что вызывает их разрастание (гиперплазия).

Большие количества предшественников накапливается в надпочечниках и просачиваться в кровь. Одним из них является тестостерон, мужской гормон, который проявляет развитие черт мужского типа у заболевших.

Эта блокировка может также вызвать уменьшение производство альдостерона. Снижение уровня этого гормона может оказывать влияние на уровень соли в крови.

Наиболее частые заболевания надпочечников и их симптомы рассмотрим .

Симптомы гиперплазии надпочечников

Некоторые люди не имеют определенных симптомов заболевания. Другие (в основном люди мужского пола) имеют тяжелую форму болезни, которая может быть опасной для жизни.

Типичные симптомы зависят от типа заболевания и от того, женщина это или мужчина.

Классическая форма

Девочкам-младенцам, как правило, диагноз ставится вскоре после рождения из-за необычных гениталий.

Клитор может быть больше, чем обычно, а уретра и влагалище могут объединяться с образованием большего отверстия.

Матка и другие женские органы остаются в норме.

Поскольку диагноз ставится рано, новорожденные девочки обычно не имеют серьезных осложнений.

Мальчики-младенцы выглядят нормально, за исключением, того что их кожа может быть немного темнее, чем обычно. Пенис может быть несколько увеличен. Другие симптомы зависят от того, имеет ли мальчик потерю соли или несолевую форму болезни.

Заболевание с потерей соли, если оно является серьезным, может приводить к кризисам потери соли и ребенку может становиться довольно плохо. Кризисы случаются, когда ребенок находятся между 7-14 днем рождения.

У мужчин

Заболевание с потерей соли может провоцировать такие симптомы, как:

рвоту;
потерю веса;
крайнюю усталость;
тяжелую потерю жидкости (обезвоживание);
коллапс (угрожающее жизни состояние из-за возникших нарушений).

Мальчики с несолевой формой заболевания, как правило, диагностируются при ранней вирилизации.

Это означает, что у них имеются признаки раннего полового созревания, такие как увеличенный пенис или увеличение волос на теле. Заболевание часто определяется в возрасте от 2 до 4 лет.

Однако, как правило, заболевание диагностируется в более позднем возрасте или у молодых взрослых.

При тяжелых формах заболевания, мальчики могут стать половозрелыми в раннем возрасте.

Например, может развиться:

ранний лобковый рост волос подмышками;
увеличенный пенис;
ранний быстрый рост.

Молодой человек может иметь легкую форму заболевания, которая не вызывает никаких симптомов. В этом случае диагноз не может быть поставлен, если он не определяется на более поздних этапах жизни в форме какого-либо другого заболевания.

У женщин

Возможные симптомы у девочек и женщин могут включать:

раннее половое развитие – ранний лобковый рост волос в подмышках и ранний быстрый рост;
избыточное оволосение в мужском распределении (гирсутизм);
отсутствие менструаций в течение нескольких менструальных циклов (аменорея);
нарушение менструального цикла (олигоменорея);
синдром поликистозных яичников;
бесплодие;
акне.

Если имеется мягкая форма заболевания, может не возникать каких-либо симптомов. При любой форме заболевания оно может влиять на сексуальность, женщина может стать менее женственной во внешности и поведении.

Диагностика

Анализы крови являются первыми этапом диагностики заболевания. Анализ может показать высокий уровень гормона 17-гидроксипрогестерона.

Анализы крови также может показать, находится ли за пределами нормального диапазона уровень химических веществ в крови.

Например, это может быть низкий уровень натрия или высокий уровень калия. Также возможно наличие низкого уровня глюкозы в крови.

Если имеются сомнения по поводу диагноза, проводится тест АКТГ стимуляции, чтобы измерить, насколько эффективно реагируют надпочечники.

Маленьким девочкам может быть сделано УЗИ органов малого таза, если присутствуют необычно выглядящие гениталии. Это показывает, присутствует или отсутствует матка и выглядят ли необычно почки.

Иногда проводится рентген костей ребенка, чтобы проверить скорость развития скелета (костный возраст).

Если пол ребенка вызывает сомнение, может быть выполнен анализ крови, чтобы исследовать половые гены в одной клетке (тест на кариотип).

При синдроме Кушинга, доброкачественных или злокачественных опухолях надпочечника часто показано . О том, как проходит такая операция, подробно на нашем сайте.

Нужно ли как-то готовиться к УЗИ надпочечников? о правилах подготовки к процедуре.

Лечение гиперплазии надпочечников

Глюкокортикоиды. Это стероидные препараты, похожие на кортизол. Кортизол и глюкокортикоиды оказывают различные эффекты на организм, включая регулирование уровня глюкозы в крови. Больным нужен определенный уровень кортизола или глюкокортикоидов, чтобы чувствовать себя хорошо.

Один из этой группы, гидрокортизон, используется у детей, поскольку он не оказывает существенного влияния на скорость их роста.

Более сильные стероиды, такие как Преднизолон и Дексаметазон, могут быть использованы у взрослых пациентов.

Минералокортикоиды. Это тип стероидов, похожих на альдостерон. Они необходимы, чтобы контролировать концентрацию соли в крови и уровень почечного гормона ренина.

Детям с солевой недостаточностью может потребоваться дополнительная соль (хлорид натрия) в течение первых шести месяцев жизни. Соль особенно важна в жаркую погоду.

Иногда предлагается хирургическое лечение, когда девочка имеет необычные гениталии. Обычно она проводится, когда ребенок очень молод.

Хирургическое удаление обоих надпочечников выполняется очень редко. Операция уменьшает воздействие андрогенного дефицита и предотвращает увеличение веса.

Заключение

Врожденная гиперплазия коры надпочечников является пожизненным состоянием. Тем не менее, если осуществляется ее правильное лечение, прогноз заболевания в основном хороший.

Важно, чтобы у пациента было полное понимание его состояния. Наиболее важным моментом в отношении физического здоровья является консультация с врачом, нужны ли пациенту стероиды в период болезни или хирургического вмешательства.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Надпочечники выполняют ряд важнейших функций в организме, в том числе, способствуют выработке некоторых гормонов (адреналин, норадреналин, гормоны кортикоидной группы, половые гормоны).

Нарушение деятельности , например, при их гиперплазии, негативно сказывается на состоянии гормонального фона, на общем состоянии организма, всех его органов и систем.

Что это такое: особенности заболевания

Надпочечник состоит из железистой ткани, мозгового вещества и коры.

При гиперплазии происходит разрастание тканей органа , что, в свою очередь, приводи к увеличению его . При этом характерная форма органа остается неизменной.

Разрастание тканей надпочечников приводит к нарушению их гормональной функции, в результате чего в организме вырабатывается избыточное количество различных гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма.

В частности, гиперплазия надпочечников может послужить причиной нарушения детородной функции.

Процесс выработки гормонов зависит от формы заболевания. Так, при андрогенной форме происходит повышенная секреция гормона андрогена и минеральных кортикоидов, что негативно сказывается на состоянии сосудистой системы организма.

Сольтеряющая форма характеризуется выработкой излишнего количества андрогенов, при этом количество других вырабатываемых гормонов существенно снижается. В результате этого у человека наблюдается обезвоживание организма и потеря массы тела.

При вирильной форме выработка адреналина происходит еще более активно, что приводит к нарушению работы органов половой системы.

Заболевание может развиваться у людей самого различного возраста, и вне зависимости от их половой принадлежности. У детей чаще всего имеет место врожденная форма патологии, хотя, она может иметь и приобретенный характер.

Гиперплазия надпочечников отличается от других форм поражения органов. В частности, при гипоплазии или дисплазии вырабатывается меньшее количество гормонов , что также отрицательно влияет на работу организма в целом.

Классификация и виды патологии

Выделяют различные формы заболевания, которые отличаются друг от друга набором характерных признаков, различными вариантами течения.

Узелковая

Данная форма заболевания характеризуется появлением в ткани органа специфических узелков , которые могут быть единичными или множественными.

Патология имеет двустороннюю форму, то есть поражает сразу правый и левый надпочечники. Чаще всего диагностируется у людей . Узелки могут быть однородными, либо иметь дольчатую структуру.

Заболевание проявляется такими характерными симптомами как:

Признаки повышения уровня АД;
Нарушение работы ;
Дисфункция нервных клеток мышечной ткани, проявляющаяся в виде судорог, слабости в мышцах.

Диффузная

Данная форма характеризуется сохранением внешнего вида надпочечников, при этом размер органа существенно увеличивается . В ткани надпочечника образуются специфические гипоэхогенные структуры треугольной формы, окруженные жировой тканью.

Нодулярная узловая

При этой форме патологии происходит повышенная секреция гормона кортизола , что способствует появлению таких клинических признаков заболевания как:

Микронодулярная

Сопровождается повышением уровня выработки кортизона и адреналина.

Данная форма считается предпосылкой к развитию аденомы простаты у мужчин.

Гиперплазия медиальной ножки

Характеризуется увеличением высоты медиальной ножки, а также размеров самого надпочечника . В результате развития данной формы происходит нарушение выработки многих гормонов, которые продуцируются надпочечниками.

Гиперплазия коры

Данная форма представляет собой патологию, при которой нарушается процесс выработки кортизона . В результате этого возникают такие характерные признаки как:

Причины возникновения

К возникновению и развитию патологии могут привести самые разнообразные причины, к числу которых относят следующие неблагоприятные факторы :

Аномалии внутриутробного развития железистой ткани плода;
Наследственную предрасположенность и различные отклонения на генетическом уровне;
Тяжелое течение , связанное со стрессом будущей мамы, развитием токсикоза, другими негативными факторами;
Частые стрессы, депрессивное состояние, излишняя эмоциональная перенапряженность;
Наличие вредных привычек, таких как курение или употребление алкоголя;
Длительное употребление сильнодействующих лекарственных препаратов;
Нарушение метаболических процессов в организме;
Заболевание Кушинга.

Симптомы и клинические проявления

Существует большое количество специфических признаков , наличие которых может свидетельствовать о развитии гиперплазии надпочечников. К числу таких клинических проявлений относят:

Диагностика

Для того чтобы распознать наличие заболевания, необходимо провести опрос пациента, его визуальный осмотр, а также ряд лабораторных и инструментальных исследований .

В частности, пациенту необходимо:

сдать и крови на содержание гормонов, которые вырабатываются надпочечниками,
пройти рентгенологическое исследование почек и надпочечников,
радионуклидное исследование.

Способы лечения

Существует несколько способов лечения данной патологии.

Выбор того или иного терапевтического метода осуществляется врачом, исходя из степени тяжести заболевания.

Медикаментозное

Наиболее популярным способом лечения является гормонозаместительная терапия с использованием определенных медикаментозных препаратов. Наиболее часто пациенту назначают такие гормональные средства как:

В некоторых случаях назначается целый комплекс гормональных средств, указанных выше. Прием препаратов осуществляется 3 раза в день в дозировке, определяемой врачом индивидуально для каждого пациента.

Так как гормональные препараты часто дают негативные побочные эффекты , пациенту требуется прием средств, снижающих их проявление.

Кроме того, в зависимости от половой принадлежности пациенту назначают , содержащие те или иные половые гормоны (для женщин препараты эстрогена, для мужчин – андрогена).

Хирургическая операция

В особо тяжелых случаях больному назначают хирургическую операцию на надпочечниках. Оперативное вмешательство осуществляется методом лапароскопии . Данный способ считается наиболее щадящим, малоинвазивным.

Здоровые ткани практически не затрагиваются, кровопотеря минимальна. Следовательно, и реабилитационный период после операции будет максимально коротким.

И все же, сразу после операции пациенту следует придерживаться определенных правил.

В частности, в течении суток после операции нельзя принимать пищу, проявлять какую – либо физическую активность.

Средства народной медицины

В качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозное лечение, можно применять рецепты народной медицины .

В частности, положительное влияние на работу надпочечников оказывает прием травяных отваров. Для их приготовления можно использовать такие растения как листья шелковицы, череды, медуницы.

Необходимо взять 2 ст.л. сухого сырья, залить его стаканом кипятка, нагревать на водяной бане в течении 10-15 минут. После этого готовый отвар остужают, процеживают. Полученный отвар дополняют кипятком до первоначального объема, делят на 2 приема. Средство принимают 2 раза в день, утром и вечером.

Гиперплазия надпочечников – опасное заболевание, которое может привести к целому ряду серьезных осложнений. Нарушение работы надпочечников нередко становится причиной онкологических заболеваний . Хотя, при своевременном выявлении и лечении, прогноз выздоровления весьма благоприятный.

Для того чтобы вовремя обратиться к врачу и начать лечение, необходимо внимательно следить за собственным здоровьем, обращать внимания на любые изменения состояния. Это позволит вовремя определить наличие клинических проявлений патологии.

О врожденной гиперплазии надпочечников и ее последствиях узнайте из видео:

Гиперплазия надпочечников — опасное заболевание эндокринной системы, в процессе которого наблюдается усиленный рост клеток . В результате этого формируются классические и атипичные симптомы заболевания. При гиперплазии орган увеличивается в объеме, при этом сохраняется его первоначальная форма. В физиологическом состоянии масса указанных желез у взрослого человека не превышает 12-15 г.

Важно! Болезнь имеет врожденный характер и передается по наследству.

Анатомо-физиологическая характеристика

Надпочечные железы состоят из двух морфологически и физиологически самостоятельных частей — мозговой и корковой. Внешний корковый слой продуцирует кортикостероиды, а мозговой — катехоламины: адреналин и норадреналин. Гормоны мозгового слоя образуются из ароматических аминокислот (тирозина или фенилаланина). Указанные гормоны активируют липолиз в жировой ткани, что в свою очередь повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот в крови. Адреналин способствует сужению артерий, повышает артериальное давление.

Кора надпочечников продуцирует около 50 гормонов — кортикостероидов. С учетом биологического действия различают 3 типа кортикостероидов: минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны (эстрогены и андрогены). Из минералокортикоидов наиболее важным является альдостерон, из глюкокортикоидов — кортизол.

Этиология

Гиперплазия надпочечника формируется на фоне дисфункции этого органа . При увеличении концентрации половых гормонов в организме наблюдается утолщение коркового слоя надпочечников.

Гиперфункция надпочечников связана с несколькими факторами:

генетическая предрасположенность;
дисфункция эндокринных желез;
функциональные нарушения в организме беременных женщин;
применение АКТГ женщинам в период вынашивания ребенка;
систематическое воздействие стресс-факторов;
нервное перенапряжение;
токсикоз при беременности.

Важно! Этиология болезни чаще всего связана с проблемами синтеза глюкортикоидов. Эта генетическая патология имеет несколько разных типов и лежит в основе ВГКН (врожденной гиперплазии коры надпочечников).

Клиника

Симптомы недуга у женщин наблюдаются намного чаще, чем у мужчин. Клиника зависит от степени поражения надпочечников. Атипичным формам гиперплазии надпочечников характерны следующие симптомы:

наличие угревой сыпи;
чрезмерный рост, не соответствующий возрастным показателям;
раннее оволосение в подмышечной и лобковой области;
аменорея;
головокружение, тошнота и рвота;
у женщин слабо развиты молочные железы;
наличие залысин в области висков;
бесплодие;
гирсутизм (избыточный рост волос на теле);
чрезмерная концентрация андрогенов в крови.

остеопороз;
артериальную гипертензию;
выраженную гиперпигментацию наружных гениталий;
ожирение;
миалгию;
ухудшение памяти;
гипо- или атрофию мышечной ткани;
растяжки (стрии);
развитие сахарного диабета;
нервные срывы;
диспепсию;
снижение резистентности зрения.

Важно! Если пациента беспокоит чрезмерное чувство жажды и обильные мочевыделения ночью, то эти симптомы могут свидетельствовать о нарушении работы желез внутренней секреции.

Узелковая форма

гипер- и гипотония;
общая слабость;
проблемы со зрением;
врожденная гиперпигментация кожи;
никтурия;
сбои в работе сердца;
судорожное состояние;
полиурия.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

В медпрактике доктора часто используют такую терминологию: «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга», «семейной патологии Иценко-Кушинга». Под всей совокупностью выше представленной терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Чаще всего патология регистрируется у людей преклонного возраста . Болезнь проявляется следующим образом:

мигрень;
фурункулез;
постоянное депрессивное состояние;
слабость в конечностях.

Методы устранения патологии

Гормонотерапия — один из основных способов восстановления работы эндокринных желез. Как правило, назначаются глюкокортикоидные препараты:

«Декадрон»;
«Целестон»;
«Кеналог»;
«Преднизон»;
«Триамцинолон»;
«Бетаметазон»;
«Мазипредон»;
«Медипред»;
«Дипросан»;
«Гидрокортизон».

pozhelezam.ru

Причины возникновения заболевания обусловлены типом патологии. Если во время беременности у будущей матери наблюдались тяжелые формы функциональных расстройств организма, то у ребенка могут выявить врожденные патологии.

Гиперплазия надпочечников может быть нескольких видов:

Гипертоническая.
Вирильная.
Сольтеряющая.

Вирильный тип обусловлен активностью секрета андрогена, что приводит к заметному увеличению размеров наружных половых органов. Кроме того, гораздо раньше и в большем количестве появляются оволосение, акне, очень активно развивается мускулатура. Гипертонический подтип диагностируется, если слишком активно вырабатываются андрогены и минералокортикоиды. Этот процесс отрицательно влияет на сосуды глазного дна и почек и приводит к развитию гипертензионного синдрома.

Сольтеряющий тип гиперплазии вызывается увеличенной выработкой андрогенов при недостатке прочих гормонов, которые продуцирует кора надпочечников. Такой тип изменений приводит к гипогликемии и гиперкалиемии. Они, в свою очередь, опасны тем, что вызывают обезвоживание организма, потерю веса и рвоту.

Гиперплазию надпочечников могут спровоцировать и следующие факторы:

стресс,
нервные и психологические перегрузки,
нестабильное эмоциональное состояние.

Они могут привести к переизбытку кортизола - важнейшему гормону среди глюкокортикоидов.

Симптомы

При болезни отмечаются сбои в процессах обмена веществ в организме и обнаруживаются симптомы, обусловленные недостатком или, наоборот, увеличением того или иного глюкокортикоида.

При неклассических типах гиперплазии выявляют такие симптомы:

Рано вырастают волосы на лобке и в подмышечной зоне.
Слишком высокий для своего возраста рост.
Чрезвычайно большое количество андрогенов.
Гирсутизм - терминальное оволосение тела.
Слишком рано закрываются ростковые зоны.
Отсутствуют месячные.
Бесплодие.
Акне.
Залысины на висках.

Проявления гиперплазии надпочечников очень разные и зависят от того, какой патологией вызваны. Чаще всего врачи выявляют такие:

Перепады артериального давления.
Атрофия и онемение мышц.
Диагностика диабета.
Увеличение веса, «луноподобное» лицо.
Появление растяжек на животе и бедрах.
Обнаружение остеопороза.
Психические изменения (ухудшается память, психоз и др.).
Болезни ЖКТ.
Снижение иммунитета.

Если человек часто испытывает жажду и позывы к мочеиспусканию ночью, это должно быть причиной скорейшего обращения к врачам.

При синдроме Кушинга 40 пациентов из ста получают диагноз «двухсторонняя гиперплазия надпочечников». Узелки становятся 2-4 см в размере. Иногда это единичные образования, иногда — множественные. Во многих случаев строение характеризуется как дольчатое. Болезнь обнаруживают в основном у людей в возрасте. Узелковая гиперплазия надпочечника становится причиной роста автономной аденомы.

Этот вид гиперплазии является наследственным, передается по аутосомно-доминантному типу. Нет характерной симптоматики. Предположительно, патогенез имеет аутоиммунную основу. Чем старше пациент, тем более выражена клиническая картина. Возможные симптомы:

симптоматика слизистого нейрофиброматоза
синдром Карнея (на коже пятнистые пигменты)
дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур, что выражается слабостью в теле и судорогами
головокружения
головные боли
мельтешение «мушек» перед глазами
дисфункция почек

Гиперплазия диффузного вида характеризуется сохранением формы надпочечников и образованием 1 или большего количества узелков. УЗИ почти не применяется для диагностики, поскольку не дает достоверных точных результатов. А методы КТ и МРТ актуальны на сегодняшний день для обнаружения патологии. Обнаруживают гипоэхогенные структуры треугольной формы и окружением из жировой клетчатки.

Гиперплазия надпочечников может быть смешанной формы: диффузно-узелковой. У человека проявляются такие симптомы:

панические атаки
слабость в теле, даже после хорошего отдыха
артериальная гипертония, периодически проявляющаяся
лишний вес
излишнее количество волос на теле и проч.

Нодулярная гиперплазия надпочечников также известна как узловая. Большинство больных находятся в детском или подростковом возрасте. Болезнь имеет связь с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причины: разлад деятельности надпочечников или прием излишнего количества ГКС.

Симптоматика:

мышечная атрофия (на нижних конечностях преимущественно)
неравномерное ожирение (лицо, грудная клетка, абдоминальный жир, шея)
остеопороз груди и поясницы
компрессионные переломы с сильной болью
тонкая и очень сухая кожа
сосудистый рисунок на кожных покровах
формирование стриев фиолетового или багрового оттенка
зоны с гиперпигментацией
депрессия и заторможенность, но может быть и противоположное состояние: очень сильной радости и эмоциональности
нарушения биения сердца
отсутствие менструального цикла
большое количество волос на теле у женщины
сахарный диабет

Если очень рано обнаружить болезнь и правильно лечить, прогноз будет благоприятным.

Гиперплазия коры надпочечников

Вместе с гиперплазией коры данного органы может быть также расстройство выработки гормонов, которые влияют на половую сферу человека. Врожденная патология возникает из-за ненормальных изменений в генах, что ведет к нарушению выработки такого гормона как кортизол. Снижается его уровень в организме, а в крови увеличивается АКГТ, фиксируют двухстороннюю гиперплазию.

Симптоматика:

пигментация зоны внешних половых органов выше нормы
превалируют мужские черты
появляются угри
в раннем возрасте начинают расти волосы под мышками и на лобке больного
критические дни первый раз начинаются в позднем возрасте

Заболевание напоминает опухоль надпочечников. Потому важно проверить уровень гормонов в организме, для чего исследуют кровь и мочу пациента.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Течение врожденной гиперплазии может быть классическим или неклассическим. К первому типу относят липоидную форму, диффузную, с выраженной потерей соли и с недостатком 21-гидроксилазы. Случаи липоидной гиперплазии надпочечников фиксируют очень редко, в организме не хватает стероидных гормонов и 20.22 десмолазы, что часто кончается летально. Если же больной малыш не умер, у него значительно тормозится половое развитие, а также фиксируют тяжелую недостаточность органа. При врожденной патологии с солевой потерей, когда в организме есть дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы, у младенцев женского пола могут появиться мужские внешние половые органы. А мальчики при такой патологии очень похожи на детей противоположного пола.

Диффузная врожденная гиперплазия надпочечников развивается с дефицитом 17α-гидроксилазы, такие случаи весьма редки. У детей развивается гипотония, а также нехватка калия в организме. У больных женского пола задерживается половое развитие, а для больных мужского пола характерны проявления так называемого псевдогермафродитизма.

Врожденная гиперплазия надпочечников в большинстве случаев выявляется после рождения или же на протяжении 12-24 месяцев после рождения. В основном патология характерна для девочек. Страдает не только половая сфера, но и другие системы в организме. Предотвратить печальные последствия может только ранняя диагностика и профессиональная терапия.

Диагностика

Врач должен произвести клинический осмотр, назначить лабораторные исследования, в том числе на гормоны, а также биохимию. Определяют функциональные показатели надпочечников по специальным методикам, возможно функциональное тестирование. Среди лабораторных методов выделяют РИА и ИФА. При проведении радиоиммунологического анализа определяют свободный кортизол в моче больного и его крови. При проведении ИФА исследуют сыворотку крови на количество присутствующих гормонов.

Для диагностики гиперплазии надпочечников применяют рентгенографию, включая аортографию, ангиографию и томографию. На сегодня форму и размер надпочечника можно определить при помощи радионуклидного сканирования, а также МРТ. В части случаев врачи говорят о необходимости аспирационной пункции, которая проводится под контролем УЗИ.

Лечение

Лечение проводится почти всегда гормональными средствами. До сих пор не определена ведущая тактика лечения, которая дает результат в большинстве случаев. Применяют глюкокортикоиды:

преднизолон
дексаметазон
гидрокортизон
кортизона ацетат

Также актуальны комбинации данных препаратов. При нехватке соли в организме (выше описан такой тип гиперплазии надпочечников) терапия проводится минералокортикоидами, а суточное потребление соли увеличивают до 1-3 грамм. Чтобы у больных подросткового возраста нормально формировались вторичные половые признаки, мальчикам назначают терапия андрогенами, а девочкам лечение эстрогенами.

В тяжелых случаях патологии прибегают к хирургическим методам. Они необходимы, если обнаружены наружные половые органы, которые нельзя дифференцировать как мужские или женские. Половые признаки следует привести в норму, пока малышу нет и одного года. Если же его состояние тяжелое, коррекцию проводят в более позднем возрасте.

Профилактика

Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.

Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.

www.eurolab.ua

Причины гиперплазии надпочечников

Причины развития гиперплазии надпочечников можно выявить уже на стадии диагностирования заболевания по совокупности симптомов и при проведении беседы с пациентом или его родителями.

В процессе формирования эмбриона иногда развивается патологический процесс, который мешает правильному образованию структуры эндокринной железы. Наиболее часто дефект возникает в корковом слое, а в мозговом веществе о его наличии свидетельствуют новообразования (опухоли).

Ученые выяснили причины зарождения аномалии:

наследственная предрасположенность, генетический сбой;
стрессовые состояния матери во время вынашивания ребенка;
применение некоторых лекарственных препаратов;
курение, злоупотребление алкоголем.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников часто является скоротечной - даже после правильной диагностики и лечения некоторые младенцы погибают в течение месяца.

Каждый человек, испытывая волнение, замечал, что его сердце бьются чаще и сильнее, кровь приливает к лицу, а мышцы напряжены. Он испытывает симптомы, возникающие при поступлении в кровяное русло большого количества кортизола и адреналина, гормонов, продуцируемых надпочечниками. А если организм постоянно подвергается стрессам, если для него это привычное состояние? Надпочечники просто истощают свои резервы, они не могут поддерживать в крови постоянное аномальное содержание гормонов. Приобретенная дисплазия часто возникает именно по этой причине.

Виды и симптомы гиперплазии надпочечников

Совокупность определенных симптомов гиперплазии может отличаться в зависимости от видовой принадлежности и довольно существенно. Но есть и общие признаки, по которым можно заподозрить наличие заболевания:

Сахарный диабет.
Повышенное артериальное давление.
Хрупкость костной ткани.
Колебания массы тела, чаще в сторону увеличения.
Повышенная тревожность, апатия, ухудшение памяти.
Снижение иммунитета, частое возникновение инфекционных процессов.
Мышечная слабость.

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде следующих симптомов: увеличение размеров половых органов, наличие у девочек мужских признаков, быстрый рост с деформацией костной ткани, нестабильное психическое состояние, иногда гиперсексуальность. К этим отличительным особенностям врожденной патологии присоединяются общие для всех видов гиперплазии признаки.

Вот основные виды врожденной патологии:

вирильная - возникает при избыточном уровне мужских половых гормонов;
сольтеряющая - развивается при повышенном уровне андрогенов в условиях отсутствия других гормонов;
гипертоническая - формируется при увеличении выработки минералокортикоидов и андрогенов.

Также гиперплазию можно разделить на диффузную и локальную. При диффузной форме эндокринная железа сохраняет исходную форму, а при локальной на ней можно обнаружить одно или несколько уплотнений в виде небольших узелков.

Вирильная гиперплазия надпочечников

При данной форме вгкн возникшие патологические изменения в коре оказывают влияние на увеличение в кровяном русле концентрации андрогенных стероидов. При более тяжелом течении болезни происходит снижение вырабатываемого кортизола и повышение содержания стероидных гормонов (дезоксикорткостерон), которые ранее надпочечниками вовсе не продуцировались или их количество было незначительным.

Вследствие недостаточной выработки кортизола в крови повышается уровень адренокортикотропного гормона, что связывают с нарушениями работы гипофиза. Многочисленные исследования позволили отнести данный вид гиперплазии к врожденным заболеваниям.

У детей отмечается преждевременное затвердевание хрящевой ткани, неправильное формирование скелета в ходе усиленного роста костной ткани, патологические изменения строения половых органов. У женщин часто атрофирована матка и молочные железы, развитие происходит по мужскому типу: низкий голос, избыточный рост волос.

Сольтеряющая гиперплазия надпочечников

Среди всех диагностируемых гиперплазий на долю сольтеряющей приходится 75%. Причиной сольтеряющей гиперплазии коры надпочечников является стойкая блокада 21-гидроксилазы, в результате чего возникает неправильное продуцирование надпочечниками глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Сразу после рождения у младенца начинает повышаться в крови содержание стероидных андрогенов, что при отсутствии лечения приводит к аномальному формированию организма в целом и возникновению почечной недостаточности.

У новорожденных девочек диагностируют увеличение клитора и сращивание половых губ, у мальчиков область половых органов излишне пигментирована. У более взрослых детей отмечается повышенная утомляемость, расстройства сна, скачки артериального давления, отечность. Если ребенка не лечить, то у женщины будут отсутствовать менструации, что приведет к бесплодию.

Гипертоническая гиперплазия надпочечников

Заболевание относится к врожденным формам патологии, может диагностироваться во время беременности или сразу после появления ребенка на свет по совокупности данных симптомов: обезвоживание, низкая масса тела, высокий уровень артериального давления. Гипертоническая гиперплазия нуждается в немедленном врачебном вмешательстве для восстановления водно-солевого баланса в организме, стабилизации кровяного давления.

На приеме у врача пациенты с данным диагнозом жалуются на следующие симптомы гиперплазии:

мигрень, головная боль;
тревога, апатия, повышенная нервная возбудимость;
потливость;
слабость, усталость;
темные круги под глазами.

У детей болезнь проявляется в нарушении работы желудочно-кишечного тракта, плохом сне, неправильном формировании костей черепа.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Причиной возникновения заболевания является повышенная концентрация в крови адренокортикотропного гормона, что приводит к образованию из железистого эпителия доброкачественной опухоли (аденомы). Чтобы снизить негативное воздействие, кора надпочечника начинает разрастаться, вырабатывая большое количество кортизола для сглаживания эффекта от действия АКТГ.

У больных гиперкортицизмом (синдром Кушинга) узелковая гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в 38% случаев. Чем старше становится человек, тем больше он подвержен опасности возникновения заболевания. Симптоматика носит немного смазанный характер, но основные признаки следующие:

нейрофиброматоз;
пигментные пятна;
головокружения;
мышечные судороги;
расстройство зрения.

При исследовании надпочечника с помощью компьютерной томографии на эндокринной железе виден один или несколько узелков. Относится к врожденным аномалиям, передается по аутосомно-доминантному типу, может возникать гиперплазия левого надпочечника, в более редких случаях - правого.

Диффузная гиперплазия надпочечников

Диагностика данной патологии с помощью метода сонографии крайне затруднительна, а вот обследование с помощью компьютерной томографии помогает выявить один или несколько узелков. На экране они выглядят как совокупность треугольных структур с пониженной эхогенностью, окруженных жировой тканью. Эндокринная железа сохранила изначальную форму, но значительно увеличилась в размере. Диффузно–узелковая форма гиперплазии не является редкостью и обнаруживается в 30% случаев - ткань коры видоизменяется, появляются вытянутые овальные образования (узелки).

Диффузная гиперплазия может также диагностироваться по совокупности симптомов: сильная жажда, тремор конечностей, увеличение объема циркулирующей крови, отсутствие месячных у женщин, снижение потенции у мужчин, резкие скачки артериального давления.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Обычно нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется у малышей, которых приводят на прием родители, обеспокоенные следующими симптомами:

ожирение с локализацией в области лица, груди;
мускулатура слабо развита, местами атрофирована;
кожа с тонкой прослойкой жира, излишне пигментирована;
сахарный диабет;
частые переломы костей скелета верхней части тела;
нестабильное психическое состояние;
нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия относится к гормонозависимому виду синдрома Кушинга и характеризуется повышенным продуцированием кортизола при содействии адренокортикотропного гормона. Если болезнь не лечить, а на ранней стадии она хорошо поддается медикаментозной терапии, то велика вероятность возникновения доброкачественной опухоли.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Аденопатия - состояние органа, в котором уже начали происходить патологические процессы, но болезнь еще не развилась. При своевременном лечении процесс можно повернуть вспять, не дать развиться аномалии. По результатам посмертного извлечения и изучения срезов с медиальной ножки, анатомической структуры надпочечников более чем у 500 трупов отклонения были выявлены у 300 умерших людей.

При жизни все они были совершенно здоровы и не жаловались на работу почек и надпочечников, однако при вскрытии медиальная ножка была повреждена начинающей развиваться патологией. Сегментарная гиперплазия медиальной ножки эндокринной железы хорошо поддается терапии.

Узловая гиперплазия надпочечников

Нарушение секреции альдостерона - минералокортикостероидного гормона коры надпочечников – в сторону повышения его содержания в кровяном русле является причиной возникновения первичного гиперальдостеронизма. При отсутствии лечения болезнь перерастает в диффузную или диффузно-узловую гиперплазию, в большинстве случаев осложненную доброкачественной опухолью второго типа.

В результате обследования с применением компьютерной томографии узел внешне напоминает аденому, узловая структура обладает пониженной эхогенностью, иногда месторасположение структуры - латеральная сторона надпочечника.

Симптоматика узловой гиперплазии надпочечников следующая: повышенный рост волос, скачкообразное кровяное давление, нарушения работы почек и сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость, расстройства нервной системы.

Диагностика гиперплазии надпочечников

Чтобы подтвердить наличие в организме пациента гиперплазии, проводят ряд лабораторных исследований:

Иммуноферментный анализ - результат показывает содержание гормонов коры надпочечников и гипофиза в сыворотке крови.
Радиоиммунологический анализ - результат демонстрирует количественное содержание в крови и моче кортизола.

Очень помогает при диагностике вгн дексаметазоновые пробы, используемые для определения наличия у пациента гиперплазии или сходных по симптоматике процессах образования опухолей. Также для выявления заболевания применяют следующие аппаратные обследования:

компьютерную томографию;
магнитно-резонансную томография;
радионуклеидное сканирование;
ангиографию.

При необходимости подтверждения диагноза иногда требуется взять аспирационную пункцию, а также провести гистологическое исследование и изучить клеточный состав.

Лечение гиперплазии надпочечников

Большинство видов врожденной и приобретенной гиперплазии успешно лечат, применяя заместительную гормональную терапию. Скоординировав необходимое для организма количество, гормональные препараты употребляют в эквивалентных дозах два или три раза в течение дня. В основном назначают следующие лекарства:

Ацетат кортизона.
Дексаметазон.
Гидрокортизон.
Преднизолон.
Сочетание гормональных препаратов.

Многие из перечисленных гормональных препаратов имеют массу побочных эффектов, поэтому их сочетают с лекарствами, который снижают их проявление.

При некоторых формах врожденной патологии детям вводят в рацион дополнительно несколько граммов поваренной соли, а также проводят заместительную терапию с применением минералокортикоидов. В случае необходимости правильного формирования вторичных половых признаков врачи назначают:

девочкам - препараты, содержащие эстрогены;
мальчикам - лекарства с андрогенами.

При рождении детей женского пола с признаками гермафродитизма в течение первого года их жизни проводится лечение гиперплазии надпочечников совместно с коррекцией половых органов для повышения качества жизни ребенка.

После проведения лапароскопической адреналэктомии больному можно есть на следующие сутки и ходить по палате. Через несколько суток больной подлежит выписке с рекомендациями посещать доктора и проходить обследования один раз в полгода. Обязательной является умеренная диета.
Своевременное вмешательство врачей поможет избежать многих осложнений при болезнях надпочечников. Не стоит откладывать поход к доктору и закрывать глаза на явные симптомы гиперплазии. Это может сохранить здоровье и избежать операции.

2pochki.com

Формы и клинические проявления заболевания

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде классических и неклассических форм. К классическим относят:

Недостаточность 20,22-десмолазы, её еще называют липоидной гиперплазией. Данная форма встречается редко, и примерно две трети детей с недостатком этого фермента не жизнеспособны. 20,22-десмолаза находится в половых железах и в корковом веществе надпочечников, и при ее недостатке наблюдается дефицит всех видов стероидных гормонов. Если ребенок все же выжил, то у него обнаруживается тяжелейшая надпочечниковая недостаточность. Половое развитие всегда происходит с задержкой.
Гиперплазии надпочечников при недостатке 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы сопровождаются потерей соли. Но иногда выделение гормона альдостерона бывает в норме. У мальчиков отмечается нарушение половой дифференцировки. Иногда может встречаться полноценный женский фенотип. Вторичные половые признаки часто развиваются нормально, лишь в некоторых случаях наблюдается гинекомастия. У девочек может быть развитие внешних половых органов по мужскому типу, это связано с усиленной секрецией мужских половых гормонов во внутриутробном периоде. На данный момент функция яичников при данном типе нарушения изучена недостаточно.
Врожденная диффузная гиперплазия надпочечников при недостатке 17-альфа-гидроксилазы встречается крайне редко. Описано всего лишь 180 случаев такой патологии. При этом нарушении наблюдаются симптомы недостаточности половых гормонов и глюкокортикоидов. У детей отмечается недостаток ионов калия - гипокалиемия и понижение артериального давления. У больных девочек задерживается половое развитие, а у мальчиков наблюдается псевдогермафродитизм. В случаях, когда патология не была диагностирована вскоре после рождения, дети, имеющие мужской генетический пол, воспитываются как девочки, потому что у них обнаруживаются половые органы, развитые по женскому типу. Яички остаются в брюшной полости либо паховых каналах и часто становятся случайной находкой при ультразвуковом исследовании. Иногда определяются половые органы промежуточного типа, и тогда пол ребенка считают мужским. Как правило, у таких мужчин и женщин отсутствуют волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
Врожденная диффузная гиперплазия надпочечника с недостаточностью 21-гидроксилазы - простая вирилизирующая форма.

Гиперплазия может быть причиной некоторых заболеваний. Например, при болезни Кушинга в 35-40% случаев отмечают гиперплазию левого и правого надпочечника. Обычно такая патология определяется у людей среднего или старческого возраста потому, что выраженность симптомов нарастает медленно. Узловая гиперплазия характеризуется наличием одного или нескольких узлов, которые могут быть очень мелкими, а иногда достигают нескольких сантиметров в диаметре. Узлы состоят из нескольких долек, и между самими узлами определяется также гиперплазированная ткань железы. Такая гиперплазия иногда описывается как нодулярная.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников возникает по причине длительного стимулирующего воздействия адренокортикотропного гормона на ткань железы, что приводит к формированию аденомы надпочечника. Его кора подвергается гиперпластическим изменениям и секретирует большое количество кортизола в ответ на усиленную стимуляцию АКТГ. Поэтому мелкоузловая гиперплазия расценивается как АКТГ-зависимая форма синдрома Кушинга. В клинической практике гиперплазии часто принимают за опухоли надпочечников, что нередко становится причиной неправильного лечения.

При неклассических формах наблюдаются такие симптомы: раннее появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, увеличенное количество андрогенов, высокий рост, костный возраст не соответствует реальному, раннее окостенение ростовых зон, гирсутизм, угревая сыпь, аменорея, облысение висков, бесплодие. У новорожденных детей эти признаки, естественно, определить нельзя, поэтому диагноз ставится в период полового созревания или в зрелом возрасте. Поэтому ранее это состояние называли приобретенной или поздно начинающейся гиперплазией надпочечных желез.

Подробная информация о работе надпочечников выложена в видео:

Как развивается заболевание? Главным звеном патогенеза заболевания является нарушение образования гормона кортизола. Когда он в постоянном дефиците, по принципу обратной связи усиливается синтез АКТГ в гипофизе, и развивается гиперплазия надпочечных желез. Чаще встречается узловая или диффузная гиперплазия левого надпочечника. Также АКТГ стимулирует образование стероидов. Поэтому у пациентов наблюдается не только повышенное количество стреоидов, которые формируются на этапах, предшествующих тому, который заблокирован, но и тех, которые минуют его. Многие формы гиперплазии характеризуются усиленной выработкой андрогенов надпочечников, поэтому происходит вирилизация девочек. Именно поэтому ранее это состояние называли адреногенитальным синдромом.

Как диагностируется заболевание?

Для гиперпластических изменений в надпочечниках характерно многообразие нарушений обмена веществ и симптомов. Симптомы зависят от того, какие гормоны группы глюкокортикоидов в организме в избытке или недостатке. Для диагностики обычно применяют метода ИФА и РИА. Что это такое? ИФА - иммуноферментный анализ, проводится для того, чтобы определить количество гормона в сыворотке крови. Как вспомогательный метод используют определение этих гормонов в моче. Это требуется для подтверждения диагноза либо оценки эффективности терапии. Для того чтобы узнать, на каком этапе произошла блокировка процесса образования стероидов в организме, необходимо определить, какие кортикостероиды в недостаточном количестве, а какие – в избыточном. Гормоны, которые формируются дальше от блокированного этапа - гормоны-продукты, определяются в большом количестве, потому что на периферии в них превращаются гормоны, которые образуются до блока - гормоны-предшественники. Для предупреждения ошибок с определением количества продуктов вычисляют соотношение «продукты – предшественники».

Если наблюдается тяжелая форма гиперплазии, то гормоны-предшественники повышены очень сильно, и поэтому при диагностике не возникает трудностей. Умеренные либо легкие формы заболевания отличить труднее. Требуется проба с АКТГ. Пациенту внутривенно вводится его синтетический аналог - тетракозактид, и через 1 час оценивается уровень стероидов в сыворотке крови. Для подтверждения результата пробы концентрацию стероидов измеряют в первый раз через 30 минут, а во второй раз – через 1 час. Также иногда делают пробу с дексаметазоном, который подавляет выработку АКТГ гипофизом, поэтому количество стероидов в сыворотке крови становится меньше.

Какие лечебные мероприятия применяются?

В основном назначают медикаментозную терапию гормональными препаратами, в тяжелых случаях показано хирургическое лечение. Из глюкокортикоидов применяются преднизолон, гидрокортизон, преднизон, кортизона ацетат, дексаметазон либо их сочетания. Существуют различные схемы введения этих веществ. До сих пор не определено, какая схема является наилучшей. В некоторых случаях показано применение двух либо трех равных доз гормонов в сутки, а иногда назначают общую дозу в утреннее время или же во второй половине дня. Когда имеет место повышенная секреция минералокортикоидов либо андрогенов, применяют самые минимальные дозировки кортикостероидных гормонов, что в достаточной степени угнетает их продукцию в организме человека.

О лечении надпочечников рассказано в видео:

Детям, у которых диагностирован синдром с потерей соли, показано назначение минералокортикоидов. Грудным детям для восстановления солевого баланса и восполнения потери солей рекомендуется добавлять к ежедневному рациону от 1 до 3 г кухонной поваренной соли в сутки. Дефицит ионов натрия успешно восполняется. Когда при врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечных желез наблюдается недостаток половых гормонов, для того чтобы простимулировать формирование вторичных половых признаков в подростковом возрасте, показано лечение эстрогенами у девочек и андрогенами у мальчиков.

Хирургические операции показаны в крайних случаях. Обычно это делают при наличии наружных половых органов промежуточного типа. Операция направлена на то, чтобы скорректировать строение половых органов в соответствии с генетическим полом ребенка. Оперативное вмешательство предпочтительнее проводить в первый год жизни только при стабильном состоянии ребенка. На современном этапе пациентам с истинным ускоренным половым развитием и недостатком 21-гидроксилазы назначают аналоги гормона гонадолиберина в комплексе с глюкортикоидами. Возможно, данный метод лечения поможет добиться увеличения роста пациентов.

Основные цели терапии - снижение выработки адренокортикотропного гормона, профилактика надпочечниковой недостаточности и уменьшение выделения андрогенов надпочечными железами. Чтобы снизить секрецию андрогенов, требуется контролировать содержание промежуточных веществ, которые находятся в цепи образования гормонов за ферментом, блок которого произошел. Содержание этого вещества нормализуется благодаря регулированию доз гормона кортизола. Но подавить формирование андрогенов корой надпочечников можно только назначением дозировки кортизола, превышающей среднюю потребность в заместительном лечении.

Очень большие количества кортизола с высокой вероятностью могут оказывать необратимые воздействия на развитие и рост ребенка. К тому же часто бывает нелегко правильно подобрать такую дозу глюкокортикоидов, которая нормализует уровень андрогенов и при этом не нарушит процессы роста в организме. Поэтому в качестве вспомогательного лечения применяют минералокортикоиды либо антиандрогены в комплексе с дозами глюкокортикоидов, которые не подавляют рост.

Прогноз для жизни всегда благоприятен, если нет осложнений заболевания. При правильном лечении дети нормально живут и развиваются. При потере солей прогноз менее благоприятен, потому что существует высокий риск возникновения острой недостаточности надпочечных желез. При вирилизирующих формах, если лечение было своевременным и корректным, физическое и половое развитие протекает нормально. Если терапия была поздней, сохраняется избыточное оволосение, низкий рост и осложнения, которые успели возникнуть из-за гипотонии.