Системная склеродермия у детей, симптомы и лечение. Формы кожной склеродермии и их характерные проявления

Содержание статьи

Системная склеродермия - менее распространенное заболевание среди больших коллагенозов. Заболевание издавна привлекало внимание отечественных клиницистов. Впервые было описано в прошлом столетии (А. Г. Полотебнов, М. А. Чистяков). Длительное время считалось редким и только в последние десятилетия появились многочисленные сообщения, укрепившие представление о нем как о полисиндромном заболевании с вовлечением в процесс внутренних органов.

Этиология склеродермии

Этиология склеродермии до сих пор полностью не выяснена. Среди факторов, провоцирующих заболевание, выделяют переохлаждение, физическую и психическую травмы, эндокринные нарушения, интеркуррентные заболевания. В настоящее время склеродермию рассматривают как инфекционно-аллергическое заболевание, при котором развивается сенсибилизация организма в связи со сложным нарушением регуляторной функции эндокринной и нервной систем. Выявляемые у некоторых больных положительные реакции гемагглютинации и LE-клетки, антиядерный фактор, увеличение фракции у-глобулина свидетельствуют об иммунологической перестройке организма. Склеродермия может возникнуть в любом возрасте, распространенность ее небольшая.

Патогенез склеродермии

Исследованиями последних лет установлено, что изменения при склеродермии связаны с повышением коллагенообразования в дерме. На ранних стадиях развития процесса изменения в коже характеризуются поражением сосудистой стенки вегетативно-нейротического характера. Кроме того, важное место в патогенезе заболевания занимает, по-видимому, повреждение клеточных элементов соединительной ткани.

Клиника склеродермии

Клиника системной склеродермии весьма полиморфна. Характерен вид ребенка: неподвижное, с заостренными чертами лицо, тонкие губы и маленький («собранный в кисет») рот. Ранними проявлениями заболевания являются изменения кожи. На коже лица, конечностей, туловища появляются одиночные или множественные ограниченные очаги поражения овальной или полосовидной формы, нередко симметричные. Одновременно развиваются сосудистые нарушения, повышается температура тела, появляется боль в мышцах и суставах. Кожа становится сухой, приобретает неравномерную окраску, развиваются гиперкератоз кистей, стоп, телеангиэктазии. Обычно эти изменения сочетаются с поражением внутренних органов. Наиболее часто поражаются система кровообращения, органы пищеварения и дыхания, почки.

Течение склеродермии

Течение у детей обычно длительное, тяжелое, прогрессирующее, с неблагоприятным исходом вследствие развивающейся недостаточности сердца или почек. Прогноз заболевания определяется характером и тяжестью поражения внутренних органов.

Лечение склеродермии

В настоящее время применяют стероидные гормоны - преднизон, преднизолон, триамцинолон в сочетании с общеукрепляющим лечением, комплексом витаминов, антигистаминными средствами.

В ходе развития данной болезни происходит образование рубцовой ткани, то есть утолщенной соединительной ткани внутри органов и систем.

Склеродермия достаточно редкое заболевание, но не представляет опасности для окружающих больного людей, так как не заразна. Чаще данная патология соединительной ткани встречается у людей женского пола в возрасте около 50 лет. В сравнении с этим у мужчин склеродермия проявляется в 5 раз реже. У детей и взрослых встречается с одинаковой частотой.

Проявления склеродермии могут быть системными (распространенными, диффузными) и локальными (очаговыми, ограниченными). В первом случае помимо поражения кожных покровов в патологический процесс вовлекаются различные органы и системы человека. При очаговой форме склеродермии формируются лишь кожные проявления, то есть данную форму можно называть также кожной.

Причины возникновения склеродермии:

Главным причинным фактором является избыточное образование и накопление белка коллагена в тканях кожных покровов с образованием рубцов и характерной клинической картины заболевания. Но не всегда болезнь связывают именно с этим: существует мнение, что образование излишков коллагена, сопровождаясь воспалительными процессами, является реакцией аутоиммунного характера, когда иммунная система человека начинает вырабатывать специализированные защитные белки против своего же организма.

Несмотря на существование данных версий возникновения склеродермии, единой точки зрения на ее этиологию пока не имеется.

Факторы, способные спровоцировать развитие склеродермии

Случаи обморожения и переохлаждения
Действие вибрации на организм
Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
Нарушение работы эндокринной системы
Травматическое поражение
Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Симптомы:

Среди общей симптоматики, которая может быть выявлена не только при склеродермии, но и при другой патологии, можно назвать чувство слабости, маскообразное выражение лица, ограничение подвижности работы в суставах, расстройства кровообращения в конечностях, нарушение работоспособности и быструю утомляемость человека.

Данное заболевание начинается в постепенном темпе, человек может даже не почувствовать начало болезни.

Первые проявления на коже обычно обнаруживаются неожиданно и случайно, после чего вся картина течения склеродермии приобретает волнообразные характер с периодическими обострениями процесса и временной ремиссией симптомов.

Качество жизни больных заметно страдает, не говоря уже и о внешнем виде кожных покровов. Возникают патологические очаги на коже, проходящие в своем развитии три стадии: пятно, бляшка, атрофия. Именно поражение кожи различного вида являются главным симптоматическим признаком кожной склеродермии, и они отличаются для каждой из ее форм.

Так же вам может быть интересно:

Первое оружие против экземы на руках - это мази. Обзор самых популярных средств читайте тут.
Будь осторожен в аптеке - в чем может быть опасность гормональных мазей
Болезнь связанная плохой экологией - кератома что это такое, как это лечить.

Формы кожной склеродермии и их характерные проявления

Очаговая(бляшечная)

Наиболее частый вид склеродермии на коже. Для него характерно появление расположенных поодиночке или множественных (в случае тяжелого течения заболевания) патологических очагов розового цвета, немного возвышающихся над уровнем здоровых участков кожи и напоминающих бляшки. Размер очагов поражение колеблется в пределах 1-20 см. По форме они обычно круглые или овальные, очень редко присутствуют очаги неправильной формы. Очаги склеродермии могут быть расположены как симметрично, так и асимметрично обычно на кожных покровах конечностей и туловища. Также очаги могут располагаться на волосистой части головы. Волосы на бляшках выпадают образую участок облысения. Кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается.

Есть еще заболевание совершенно другого характера для которого характерны розовые пятна - розовый лишай.

Встречается намного реже предыдущей. Поражение кожных покровов имеет вид полосок («ленточки»), представляющих собой спаянные друг с другом глубоко расположенные мягкие ткани (мышечная, подкожная жировая, сама кожа). Полосы расположены одиночно или множественно на голове, лице, верхних и нижних конечностях, на туловище появляются редко.

Внешне они достигают размера в несколько сантиметров, имеют коричневый или желтоватый оттенок. За специфический внешний вид рубцы при данной форме склеродермии сравниваются с рубцами после удара саблей.

Характеризуется множественным поражением кожного покрова в виде каплевидных пятен белого цвета мелкого размера. Кожа в регионе очага становится более тонкая и с множеством складочек. Мелкие очаги способны сливаться и образовывать большие, достигающие порой диаметра до 15 см.

Лечение склеродермии

Терапевтические мероприятия при наличии склеродермии не носят единый для всех характер и подбираются для каждого из пациентов в индивидуальном порядке, но для каждой формы склеродермии, будь то очаговая (бляшечная), линейная или диффузная лечение будет одинаковым. Чем раньше было произведено начало лечения, тем менее выраженными могут быть симптомы и прогресс в течении заболевания.

Применяются наружные формы лекарственных препаратов в виде увлажняющих, гормональных, противовоспалительных и сосудистых мазей.

Противовоспалительные мази (для снятия болевого синдрома и признаков воспалительной реакции в месте очага на коже):

индометацин
бутадион
димексид
метилурацил

Сосудистые мази (для улучшения кровоснабжения пораженного участка и предупреждения формирования тромбов):

гепарин
троксевазин
гепароид Лечива
актовегин

Гормональные мази (так же уменьшают выраженность воспаления, особенно в период разгара болезни):

флуцинар
афлодерм
гидрокортизон
дайвобет

Увлажняющие мази (для размягчения кожных покровов):

акридерм
салициловая
карталин

Также применяют препараты, выпускаемые в виде таблеток и растворов для инъекций.

Лекарства в таблетках:

делагил
плаквенил
ниацин
пеницилламин

бензилпенициллин
фузидин-натрий
лидаза
лонгидаза

Терапия склеродермии народными средствами включает в себя использование полевого хвоща, багульника, вереска, рододендрона, большого подорожника, мелиссы, полевой мяты, пиона.

Прогноз при склеродермии:

Кожные формы склеродермии после адекватного и своевременного течения имеют благоприятный прогноз и не опасны для жизни. Если же заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер и не подверглось терапии в необходимый для этого срок, оно может перейти в системную форму с вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Склеродермия несет за собой ряд осложнений, таких как изменение внешнего вида лица, появление морщин, выпадение волос, изменение формы ногтей и ногтевого ложа. В целом меняются все свойства нормального кожного покрова, в частности, теряется его эластичность.

В нашем журнале собрана самая полная информация по дерматологическим заболеваниям. Особенно мы уделяем внимание симптомам, причинам и лечению.

Ждем вас снова на нашем сайте!

Москва, Измайловский бульвар, д. 43, (подробно)

Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ ауто иммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

постоянными стрессовыми ситуациями;
регулярными переохлаждениями организма;
перенесением острых инфекций;
запущенными длительными хроническими заболеваниями;
облучением и химиотерапией;
длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
переливанием крови и пересадкой органов;
гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее - эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия - симптомы и виды

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 - склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия - симптомы, первые признаки

фото 5 - симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
расширение сосудов на пораженных областях;
кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
заострение носа, уменьшение и сужение рта;
увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
бессонница;
боли по пути нервных окончаний;
ощущение онемения и стянутости кожи;
слабость, головная боль, повышение температуры тела;
боли в мышцах и суставах;
появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Распечатать

Симптомы и лечение

Информация предоставлена в информационно-справочных целях, ставить диагноз и назначать лечение должен профессиональный врач. Не занимайтесь самолечением. | Пользовательское соглашение | Контакты | Реклама | © 2018 Мед.Консультант - Здоровье On-Line

Системная склеродермия: как обезвредить бомбу замедленного действия и повысить выживаемость

Системная склеродермия ССД – тяжелое заболевание аутоиммунного типа, относящаяся к заболеваниям соединительной ткани с проявлениями уплотнения и отвердения, поражением сосудов, ткани, альвеол легких, миокарда, почек, органов пищеварительной системы в форме фиброзов (разрастание соединительной ткани с рубцовыми деформациями внутренних органов по причине воспаления).

Проявляется также симптомами ишемии периферических сосудов в виде синдрома Рейно. Поэтому сегодня мы рассмотрим историю болезни системная склеродермия, ее терапию, патогенез, причины и клинические рекомендации.

Особенности недуга у взрослых и детей

Системная склеродермия, начавшаяся у детей в юном возрасте, имеет определенные отличия, выраженные в преобладании суставных и мышечных дистрофий, малой подвижности, недоразвитии рук и ног, контрактур (ограничение подвижности суставов по причине патологического изменения мягких тканей). Но повреждения внутренних органов (висцеральные) встречаются реже.

Начало болезни чаще всего незаметное и постепенное, острые случаи – редкие. По мере развития заболевания и затрагивания патологическим процессом новых органов, заболевание захватывает весь организм и проявляется множественными синдромами.

Давайте поговорим о классификации, которую имеет системная склеродермия.

Об особенностях системной склеродермии рассказывает специалист в видео ниже:

Классификация

Формы

Выделяют две базовые формы болезни:

Диффузная форма системной склеродермии с генерализованным агрессивным и быстрым поражением кожи, развитием утолщений на конечностях, лице, теле, постепенным распространением патологического процесса на все органы.
Акросклеротическая (лимитированная) – с отдельными участками повреждения кожных покровов, утолщениями на лице, кистях, ступнях, щиколотках и запястьях. Синдром CREST – подформа акросклеротической склеродермии проявляется:
- кальцинозом (отложение большого количества солей кальция в виде узлов под кожей, в локтевых, тазобедренных суставов, пальцах, вдоль сухожилий и фасций);
- синдромом Рейно (спазм артериол и капилляров пальцев с нарушением кровообращения, болью, похолоданием и посинением кожи);
- нарушением функции пищевода;
- склеродактилией (твердым уплотнением кожи на пальцах рук с атрофией подкожных тканей);
- телеангиэктазией (стойкое расширение мелких сосудов в форме звездочек и сеточек на коже).

Также важно знать:

Комбинацию признаков ССД и других патологий соединительной ткани (артрита, красной волчанки, дерматомиозита) называют перекрестным (CROSS) синдромом.
Висцеральная форма ССД выражается, в основном, проявлениями внутренних органов, а патологии кожи практически не наблюдаются.
Выделяют ювенильную склеродермию, которая характеризуется отдельными очагами поврежденной кожи, слабовыраженным синдромом Рейно, но воспалением, болью, нарушением движения в суставах (с деформацией конечностей). Тканевые повреждения внутренних органов отсутствуют, преобладают функциональные нарушения.

Течение заболевания

Течение заболевания выражается тремя основными вариантами, которые отличаются по первичным проявлениям, симптоматике, тяжести и степени выраженности, динамике и прогнозу:

острое (активно развивающееся);
подострая форма (прогрессирующее в умеренной степени);
хроническая форма (вялотекущая).

Теперь более подробно:

При остром течении в течение года развивается прогрессирующий фиброз тканей и органов, активное и выраженное проявление симптомов, развитие синдрома «склеродермической почки».
Подострое проявляется повреждением ткани суставов, мышц, кожи и органов, признаками иммунного воспаления (согласно анализам), слабыми сосудистыми нарушениями;
Хроническая форма медленно развивается на протяжении 5 – 10 лет, постепенно проявляясь в нарушениях трофики, повреждениях сосудов (в виде симптома Рейно, плотных кожных отеков, формированием рубцов, контрактур, остеолизе (рассасывание костной ткани), изъязвлением и сужением пищевода, поражениями миокарда, ткани легких. Кожные деформации часто бывают небольшими, носят ограниченный характер и длительное время бывают единственным симптомом системной склеродермии.

Стадии

Болезнь протекает в 3 стадиях:

1 - первичные признаки (в основном, суставные и сосудистые (холодовой спазм по типу Рейно, цианоз - при хроническом). Самая благоприятная в отношении выздоровления.

2 - генерализация или проявления множественности симптомов и захватывание болезнью всех систем и органов. Результаты лечения менее заметны.

3 - органические изменения (конечная стадия с тяжелыми сосудистыми, дистрофическими, склеротическими поражениями и развитием омертвения отдельных участков организма или недостаточностью функции органов). Наиболее неблагоприятный прогноз на выздоровление и качество жизни.

Причины возникновения

Причина заболевания, как и других болезней соединительной ткани, медицине неизвестна. Предполагается, что основное значение в развитии системной склеродермии имеет врожденный дефект иммунной системы, приводящий к аутоиммунным нарушениям. Это проявляется в избыточной продукцией антител к клеткам родного организма, которые расстроенная иммунная система принимает за чужеродные, уничтожая их.

В случае ССД «чужими» считаются клетки соединительной ткани. В плазме крови продолжительное время перемещаются особые иммунные блоки, которые внедряются в сосуды, ткани, органы, постепенно разрушая их. Рассматривается также вариант вирусного и генетического происхождение заболевания.

К факторам риска относят:

переохлаждения;
вибрация и сотрясения при работе;
травмы (часто – травмы черепа);
инфекционные заболевания;
контакт с химическими, фармацевтическими веществами;
эндокринная перестройка организма; психические травмы и нервная перегрузка;
аллергический фактор.

Про симптомы системной склеродермии поговорим далее.

Симптомы

Основные клинические признаки системной склеродермии:

холодовая чувствительность или синдром Рейно – частый первичный признак. Проявляется во внезапном онемении 2 – 4 пальца, чувства холода, резкое побледнение и посинение кончиков пальцев. После завершения приступа – боль, жжение, ощущение жара и покраснение пальцев. Позже, по мере развития заболевания, захватывает ступни, губы, лицо, язык.
скачки температуры тела;
значительная потеря веса до кахесии (до 10 и более кг);
нарушение питания тканей;
поражение почек в виде острой нефропатии - нарушение функции почек (так называемая склеродермическая почка) и в виде хронической - с повреждением клубочков и канальцев;
кардиосклероз, перикардит, аритмии, расстройства ритма сокращений миокарда и проводимости, недостаточность кровообращения в коронарных сосудах, функциональная недостаточность митрального клапана;
поражение кожи – базовый симптом (плотный болезненный отек, индурация – затвердевание, неподвижность лица, проявление пятнистости по причине неравномерной пигментации, резкий сосудистый рисунок, расширение сосудов на лице, атрофии);
поражение легких (эмфизема, бронхоэктаз, фиброзирующий альвеолит,пневмонии, пневмофиброз);
стойкая полинейропатия (болезненность, нарушение чувствительности в конечностях, снижение рефлексов сухожилий);
гипотиреоз, аутоимунный тиреоидит, иногда – гипертиреоз, половая дисфункция;
тригеминит (воспалительный процесс в тройничном нерве);
повышенное СОЭ;
увеличение белка в крови (более 84 г/л);
большое содержание в крови иммуноглобулинов;
суставный фактор (полиартралгии, полиартрит, периартрит с нарушением двигательной способности и фиброзными патологиями, остелиоз (рассасывание костной ткани) пальцевых фаланг, деформация пальцев;
кальцификация внутренних тканей, пальцев рук, локтей в форме белых выпуклых отеков, просвечивающих сквозь кожу;
эзофагит – воспаление пищевода с изъязвлениями, трудностью глотания, болями и спазмированием, сужением просвета пищевода;
поражение мышц в форме миозита (боли, слабость, скованность).

Диагностика системной склеродермии

Базовые признаки

Склеродермическое поражение кожи с неравномерной пигментацией, начинающееся с плотного отека, отвердения и атрофии подкожной клетчатки на кистях, лице, принимающего вид маски.
Синдром Рейно.
Суставные и мышечные поражения с развитием болезненности, отечности, стойких нарушений движения в суставах, сочетающих признаки ревматоидноподобного артрита, периартикулярных деформаций (атрофия и воспаление мягких тканей, окружающих скелетные кости, фиброзного миозита (воспаление мышц с образованием рубцов)
Остеолиз пальцев, их укорочение и деформация.

Про методы диагностики и лечения системной склеродермии расскажет этот видеосюжет:

Лабораторные данные

В крови наблюдается: иногда – признаки анемии, снижение или, наоборот, повышение количества лейкоцитов, СОЭ выше 20 мм/ч, повышенный белок – более 85 г/л, множество (более 22%) иммуноглобулинов, различные антитела к родной ДНК.
В моче - увеличенное выделение оксипролина (признак разрушения костной ткани), много белка.
При иммунологических исследованиях крови обнаруживается: у половины пациентов – наличие РФ, у 30 – 90% - антиядерные антитела, у 3 – 7% - клетки волчаночные.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают:
- отложение солей под кожей, в основном, на пальцах рук, ступней, локтях, коленях;
- рассасывание костной ткани в фалангах пальцев, локтях, задних отделов ребер;
- остеопороз вокруг суставов (резорбция ткани костей), отдельные эрозии суставных хрящей;
- расширение пищевода или сужение пищевода;
- диффузный пневмосклероз и увеличение объема сердца.
На электрокардиограмме обнаруживают изменения ткани миокарда, атриовентрикулярную блокаду.

Про методы лечения в клинике и народные средства от системной склеродермии расскажем ниже.

Лечение

Системная склеродермия - неизлечимое заболевание, но лечение отдельных признаков улучшает состояние и работу органов, продлевая жизнь пациента и улучшая ее качество.

Терапевтическое и медикаментозное

Терапевтическое лечение больных ССД всегда комплексное, направленное на устранение или смягчение симптомов заболевания. Медикаменты для лечения подразделяют на три базовые группы:

Антифиброзные: D-пеницилламин, лидаза, колхицин, диуцифон.
Сосудистые средства: сосудорасширяющие, медикаменты, предотвращающие слипание (агрегацию) тромбоцитов и образование из них тромбов, перекрывающих сосуды, ангиопротекторы для нормализации функции и состояния сосудов (Нифедипин, Курантил, Трентал, Реополиглюкин.
Средства, снимающие воспалительные процессы и подавляющие определенные иммунные реакции организма (гормоны, противоопухолевые препараты – цитостатические).

Кроме того, применяют:

Хингамин, Делагил, Плаквенил – аминохинолиновые препараты;
средства, понижающие кровяное давление (Норматенс, Каптоприл, Капотен).

Особенности применения препаратов

D-пеницилламин – основной препарат для терапии склеродермии, способное остановить острое развитие болезни при ее агрессивном течении. D-пеницилламин существенно уменьшает утолщение кожи, симптомы Рейно, предотвращает тяжелые патологии внутренних органов, способствует смягчению проявлений артралгии, миалгии, снимает отечность, улучшает трофику, движение в суставах. Уменьшает сердцебиение, одышку, симптомы кардиалгии, улучшает функцию глотания. Под воздействием D-пеницилламина наблюдается замедление развития заболеваний легких, заметное увеличение продолжительности жизни пациентов.

Побочных негативных эффектов меньше, если лечение начинается с невысокой дозы 250 мг в сутки, с увеличением ее за 2 – 3 месяца до 450 – 900 мг. Курс продолжается несколько месяцев до наблюдения положительного терапевтического результата. Лекарство пьют за час до употребления пищи. Высокие дозы ведут к усилению побочных проявлений: гломерулонефрит, миастения, анемия, снижение лейкоцитов и тромбоцитов, лихорадка, высыпания на коже, кровотечения, судорожные приступы, выпадение волос. Противопоказания: начальное почечное поражение, нарушение работы печени, невосприимчивость к действующему веществу.

Иммунодепрессанты применяют только при агрессивном течении системной склеродермии и угрозе осложнений, опасных для жизни. Назначают Азатиоприн (имуран), Циклофосфамид в количестве до 200 мг в сутки, Хлорамбуцил в суточной дозировке 8 – 15 мг.

Глюкокортикостероиды (в основном, Преднизолон) назначают для продолжительного применения при острой и подострой форме, или на 1 – 2 месяца при обострении хронической склеродермии и выраженных воспалительных изменениях. Миозита, перикардит требуют использования начальной суточной дозы 30 – 50 мг (3 – 4 приема) с постепенным уменьшением. При остром течении с выраженным фиброзом органов и тканей гормональные препараты дают эффект только при сочетании с D-пеницилламином. Продолжительное применение глюкокортикостероидов при системной склеродермии не рекомендуется.

Аминохинолиновые средства помогают при длительном использовании по оценкам многих пациентов. Делагил в суточной дозировке – 0,25 г, Плаквенил – до 0,4 г назначают в комплексном лечении ССД, часто – если больное не переносит D-пеницилламин, при значительных изменениях в суставах.

Для улучшения кожных и суставных поражений подкожно вводится Лидаза по 64 – 128 ЕД (курсы из 12 – 14 инъекций) или лидаза с использованием электрофореза. Промежутки до 3 месяцев. Применяют, в основном, при хронической, очаговой склеродермии. Противопоказания – острая выраженность процесса, значительная проницаемость сосудов.
С начала болезни необходимо улучшать микроциркуляцию в сосудах, предупреждая и устраняя их спазм при феномене Рейно. Применяют Празозин, Резерпин, Метилдофу, Нифедипин, Дилтиазем. Все эти лекарства имеют серьезные нежелательные эффекты, поэтому курс лечения непродолжиелен. Пациенты хорошо переносят препараты с Нифедипином пролонгированного действия в суточных дозировках 30 – 60 мг (до 90 мг). Очень часто этот препарат показывает прекрасные результаты лечения.
Кетансерин – блокатор серотониновых рецепторов – хорошо зарекомендовал себя при ССД. Илопрост снижает остроту приступов, способствует заживлению язв.
С целью активизации циркуляции крови в капиллярах используют пентоксифиллин.

Другие методы

Физиотерапия назначается обязательно, чтобы улучшить подвижность суставов.
С целью замедлить поражение суставов, снять боли, воспаление, отеки – применяют или негормональные противовоспалительные препараты или назначают преднизолон (не более 10 мг в сутки).
Рефлекс-эзофагит, который сопутствует системной склеродермии, требует особого внимания. Используют средства, снижающие кислотность желудочного сока (циметидин, Ранисан, ранитидин по необходимости, омепразол – по капсуле перед сном). Рекомендовано принимать пищу часто, но малыми порциями, приподнять изголовье кровати, отказаться от кофе, шоколада, крепкого чая, продуктов, расслабляюще действующих на пищеводный сфинктер.
Ежедневный многократный массаж с маслами помогает сохранить подвижность пальцев, запястий, ступней, способствует эластичности кожи. Для ускорения заживления язв (не инфицированных) на пальцах применяют окклюзионные повязки, проводят промывание язв, удаляют омертвевшие ткани, используя ферменты, смазывают кожу вокруг нитроглицериновой мазью, используют расширяющие сосуды средства – Резерпин, Октадин. Если язвы инфицированы – проводится антибактериальное местное лечение (Офломелид, Стелланин)
Для уменьшения пересушивания кожи, необходимо использовать при мытье мягкие не щелочные средства с добавками масел, кремы, мази на гидрофильной основе.
Такие лекарства, как пеницилламин, алколоид колхицин, витамины B10 и E улучшают состояние кожи.
Симпатэктомия, применяемая при ССД, дает неустойчивое улучшение, не предотвращая развитие сосудистых поражений. До сих пор способы терапии феномена Рейно не дают полного выздоровления. При развитии гангренозных поражений пальцев при полной ишемии сосудов нередко прибегают к ампутации кончиков пальцев.
Пациентам ССД рекомендуется – надевать теплую одежду, в холод использовать утепленные перчатки и носки, отказаться от привычки к курению, избегать, по возможности, психоэмоциональных стрессов, использовать Эрготамин, амфетамины и β-адреноблокаторы.
При легочных инфекциях проводят антимикробное лечение. Чтобы устранить гипоксию при дефиците кислорода выполняют кислородотерапию. Всем пациентам ССД и поражением легких делают пневмококковую вакцину.
Если тяжелые патологии внутренних органов отсутствуют, делают трансплантацию легкого, блока «сердце – легкие». Раннее выявление почечных нарушений при ССД дает возможность сохранить работу почек, предупредить гипертоническую энцефалопатию. Использование гипотензивных средств – Каптоприла, Клонидина, Эналаприла, Пропранолола, Миноксидила, Лизиноприла – стабилизирует давление крови и восстанавливает функцию почек.
Активное развитие почечной недостаточности требует незамедлительной процедуры гемодиализ. Функция почек обычно улучшается через 4 – 6 месяцев, и гемодиализ отменяют. Проведение трансплантации почки нецелесообразно, поскольку при диффузной склеродермии патологический процесс затрагивает все органы.

Профилактика

Подозрении на ССД требует незамедлительного подробного обследования у квалифицированных узких специалистов. Первичная профилактика лиц из группы риска предусматривает:

Профилактические осмотры раз в год или в полгода, диспансерное наблюдение (особенное внимание – детям пубертатного возраста с факторами риска)
Проведение необходимых анализов крови, мочи
Наблюдение у кардиолога с выполнением и анализом электрокардиограммы, невропатолога, психотерапевта
Рентгенологическое и ультразвуковое обследование внутренних органов
Безопасное в отношении развития ССД трудоустройство (работа без риска охлаждения, травм, перенапряжений и прививок), ранняя профориентация подростков с угрозой развития ССД.
Рациональное питание, повышение естественной сопротивляемости организма, исключение курения, как негативного фактора, разрушающего сосуды.

Все врачи-специалисты при осмотрах и анализе состояния пациента нацелены на обнаружение первичных, часто слабо выраженных, проявлении заболевания. Вторичная профилактика – предупреждение обострений и распространения процесса – включает раннее диагностирование и выявление ССД, активное лечение в стационаре, позднее – амбулаторно, с соблюдением правил:

немедленное обращение к врачу при изменении общего состояния или появлении непонятных симптомов;
строгое соблюдение диеты при склеродермии системной и назначенного лечения;
недопущение коррекции дозы лекарственных препаратов без разрешения врача;
исключение переохлаждения, переутомления, стрессовых нагрузок и провоцирующих факторов;
в случае предстоящей хирургической операции или развития инфекции дополнение терапии антибактериальными средствами при сохранении дозировки кортикостероидов.

Осложнения

Системная склеродермия вызывает воспаление мелких сосудов, разрастание вокруг них фиброзной ткани, утолщение и затвердение стенок. А повреждение сосудов ведет к прямым нарушениям функций внутренних органов. Основная угроза заключается в тяжелых расстройствах кровотока, питающих клетки тканей и органов кислородом, приводящих к их патологической деструкции.

В большинстве случаев без раннего точного диагноза и последующего активного лечения склеродермия приводит к серьезным последствиям. Среди осложнений:

Некроз (омертвение клеток) тканей.
Легочный фиброз (поражение альвеол с разрастанием вокруг фиброзной ткани, приводя к разрушению легких).
Легочная гипертензия (закрытие просвета сосудов легких, вызывающее аномальное давление с нарушением функции миокарда).
Протеинурия (активное выведение с мочой большого количества белка, приводящее к серьезным болезням и дисфункции почек).
Аритмии и сердечная недостаточность.
Гангрена конечностей.

При отсутствии интенсивного лечения процессы разрушения сосудов, тканей, суставов, органов принимают угрожающе необратимый характер. Про продолжительность жизни больных, у которых системная склеродермия, поговорим ниже.

Прогноз

Прогноз ювенильной формы системной склеродермии часто бывает благоприятным с постепенным стиханием многих признаков склеродермии.
Хроническая форма ССД при начале возникновения в юном возрасте, чаще протекает доброкачественно и с достаточно благоприятным прогнозом. Выживаемость пациентов с хронической формой на протяжении 10 лет – более 84%, с подострой – около 62%, с острым течением – к концу десятилетия, практически, не остается никого. Это явно указывает на тот факт, что характер протекания склеродермии – очень серьезный показатель для дальнейшего прогноза.
У пациентов с системной склеродермией, имеющих высокую частоту отклонений в хромосомах, прогноз более негативный.

D-пеницилламин – сегодня пока единственное средство активного воздействия при острой форме болезни, которое способно затормозить ее развитие и существенно улучшить прогноз. За 6 лет из пациентов, принимавших пеницилламин, выжили 9 человек из 10, а без терапии – только 5 из 10. При исследованиях обнаружили результативность продолжительной терапии в повышенных дозах (суточное количество 1.5 г) при агрессивном течении заболевания со значительным уменьшением смертельных исходов.

Важный фактор для выживания и оздоровления больных ССД – рациональное трудоустройство пациентов, которых

при тяжелом, остром течении системной склеродермии переводят на инвалидность;
а при хронической форме – полностью освобождают от тяжелого физического труда, исключая также возможность переохлаждения и контактов с химическими веществами.

Грамотная схема терапии и адекватный труд положительно влияют на прогноз ССД и дают возможность максимально сохранить нормальную работоспособность и достаточно активный уровень жизни больных ССД.

Еще больше полезной информации о терапии и прогнозах при системной склеродермии содержится в этом видео.

Склеродермия у детей - второе заболевание по частоте встречаемости сре-ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

системная
очаговая

Бляшечная

Линейная

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А-фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

кольцевые хромосомы
ацентрические фрагменты
разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями - твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно-стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

парастезии конечностей, торса, лица
чувство онемения
«необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
контрактура пальцев рук
скованность в кистях
дискомфорт в суставах
уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали-чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке - из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

Первое подробное описание склеродермии принадлежит G. Lusitanus под названием «плотная кожа». Термин «склеродермия» был применен Gintrac в 1847 г. В те годы обращали внимание на склерозирование преимущественно в коже .

Склеродермией болеют лица всех возрастов. С. И. Довжанский в сочинском санатории «Красный штурм» наблюдал с 1962 по 1965 г. 115 детей с разными формами склеродермии, что составило 2,9 % всех больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин отмечает, что склеродермия у детей встречается нередко, а за последние годы несколько участилась. Клинические формы склеродермии подразделяют на ограниченную (очаговую) и диффузную (генерализованную, или системную). До сих пор дискутируется вопрос о взаимосвязи очаговой и системной склеродермии. Так, Г. Я. Высоцкий считает их различными, самостоятельными заболеваниями, в то время как, по А. А. Студницину, системная и очаговая склеродермия - единый процесс.

Этиология и патогенез . До настоящего времени этиология склеродермии остается невыясненной, а патогенез недостаточно изученным. Большое значение в формировании склерозирующего процесса придают инфекционно-аллергической концепции.

С развитием электронной микроскопии и вирусологии участились случаи обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в крови и тканях больных склеродермией. J. Kudejko при электронно-микроскопическом исследовании мышц, биопсированных у больных склеродермией, обнаружил клеточные включения, подобные вирусам. Г. И. Яковлева описала внутриядерные включения - овоидные тельца в клетках эпидермиса, дермы, эндотелия сосудов, трактовавшиеся ими как результат внедрения вируса. А. А. Студницин обнаружил в эндотелиальных клетках капилляров скопления цитоплазматических тубулоретикулярных структур, подобных парамиксовирусам или миксовирусам (точной трактовки, однако, не было получено, так как эти структуры могли быть продуктами деструкции эндотелиальных клеток).

В последние годы обсуждается аутоагрессивная (аутоиммунная) концепция, основывающаяся на обнаружении у больных склеродермией высокого титра противокоревых антител, которые не вызывают нейтрализации вируса, а образуют, соединяясь с ним, патологически активный иммунный комплекс.

Сохранение инфекционной способности вируса в таких комплексах убедительно объясняется инкорпорацией генома вируса в геном клетки. И. Г. Гусева считает склеродермию полиэтиологическим заболеванием.

Трудно перечислить всевозможные нейроэндокринные, висцеральные, обменные нарушения, считающиеся причастными к патогенезу этого тяжелого дерматоза. Описаны многочисленные случаи возникновений склеродермии у больных с функциональными расстройствами околощитовидных, щитовидной, половых желез, гипофизарно-надпочечниковой системы, после травмы, переохлаждения. Считают, что склеродермия может развиться как ортодоксальная аллергическая реакция в ответ на проникновение гетерогенных белков и образование агрессивных аутоантител. Этим, по-видимому, объясняются случаи возникновения склеродермии после вакцинации, переливания крови или введения лечебных сывороток.

Так как основной патологический процесс развивается в эндотелии сосудов и в составных элементах соединительной ткани, большое значение уделяют взаимосвязи гиалуроновой кислоты и гиалуропидазы. Уменьшение активности гиалуронидазы приводит к набуханию мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации и гомогенизации соединительнотканных компонентов с гиперемией и воспалительным отеком, сменяющимися впоследствии индурацией и атрофией. Е. П. Сбитнева отметила достоверное снижение у больных склеродермией активности кининовой системы независимо от клинической формы.

Клинические наблюдения свидетельствуют о возможности возникновения семейных случаев склеродермии . Среди больных преобладают лица с группой крови 0(1), что косвенно подтверждает генетическую обусловленность склеродермии. В последние годы установлена вероятность заболевания у лиц с определенными генотипами HL-A. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. Реализация наследственного предрасположения происходит при воздействии многочисленных раздражителей окружающей среды и нарушении гомеостаза.

В последнее время получены данные о значении нарушения иммунных резервов гуморального и клеточного характера.

Многообразные эндокринные, обменные, неврологические и генетические патологические факторы, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное воздействие), способствуют формированию глубоких диспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов.

К ограниченной склеродермии относят полосовидную, пятнистую (болезнь белых пятен) и бляшечную. Системная склеродермия также имеет несколько вариантов.

Ограниченная склеродермия . Появляется эритематозное отечное пятно, которое на ранних стадиях развития имеет бледно-розовый или розовато-лиловый цвет. Границы очагов нечеткие, размеры варьируют от монеты до ладони взрослого. Консистенция отечно-плотноватая. Постепенно окраска пятна в центре бледнеет, приобретает оттенок цвета слоновой кости, а по периферии сохраняется розовато-синюшный ореол (сиреневое кольцо, lilac ring), патогномоничный для бляшечной склеродермии. С утратой воспалительной окраски очаг поражения приобретает плотноватую консистенцию, а затем становится совсем плотным. Поверхность пораженной кожи блестящая, рисунок ее сглажен, волосы отсутствуют, отверстия фолликулов спавшиеся. Кожа с трудом собирается в складку, сухая из-за отсутствия пото- и салоотделения, чувствительность значительно снижена.

Дальше болезнь протекает по атрофическому типу: сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится менее выраженным, инфильтрат замещается рубцовой соединительной тканью (вторичная атрофия). Таким образом, в клиническом течении бляшечной склеродермии различают 3 стадии: 1) воспалительный отек; 2) уплотнение; 3) атрофия. Очаги бляшечной склеродермии чаще всего располагаются на туловище, шее, верхних и нижних конечностях, реже на лице.

В области лица, особенно на лбу, локализуется вторая разновидность очаговой склеродермии - полосовидная , или линейная (лентовидная). Эта форма заболевания особенно часто наблюдается у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отека, уплотнения и атрофии. Очаг поражения часто распространяется с волосистой части головы, на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей (sclerodermic en coup de sabre). Очаги склеродермии могут располагаться вдоль конечностей и в области туловища по ходу нервных стволов или рефлексогенных зон Захарьина - Геда. Поверхностно расположенные участки бляшечной или линейной склеродермии регрессируют без заметной атрофии или оставляют слабовыраженную дисхромию. Но у большинства больных детей при обеих формах склеродермии глубоко поражены подлежащие ткани (кости, фасции, мышцы, сухожилия) с развитием изъязвления и мутиляциями.

Болезнь белых пятен характеризуется формированием депигментированных атрофических пятен различной величины, округлых или овальных очертаний с четкими границами. Поверхность их блестящая, морщинистая, рисунок кожи сглажен, пушковые волосы отсутствуют. Консистенция пятен слегка плотноватая, иногда тестоватая, они окаймлены эритематозно-пигментированным бордюром. Наиболее частая локализация - шея, плечи, предплечья, верхняя часть груди. Субъективно - чувство стягивания или легкого зуда.

Диффузная, или системная, склеродермия . Заболевание обычно возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения (с последующими ОВРИ, гриппом , ангиной , простым герпесом или опоясывающим лишаем). В продромальном периоде недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры, резкая утомляемость сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп.

Заболевание часто начинается симптомами синдрома Рейно: сосудистые спазмы, цианоз, ощущение холода, боли, онемение, парестезии отмечаются одновременно с тугоподвижностью и болезненностью суставов кистей. В дальнейшем происходит уплотнение кожи пальцев рук, она становится гладкой, натянутой, холодной, приобретает бледно-красный или эритематозно-буроватый оттенок. Пальцы часто фиксированы в полусогнутом положении. Трофические расстройства заключаются в уменьшении пототделения, сухости, трещинах и ониходистрофии по типу онихогрифоза.

При диффузной, системной склеродермии вначале поражаются лицо и кисти (акросклероз), а в дальнейшем - туловище и конечности. По мере прогрессирования болезни цвет кожи из белесовато-серого становится желтоватым, пушковые волосы выпадают, уплотнение нарастает. Пальцы кистей и стоп заостряются и истончаются, кожа фиксируется к подлежащим тканям, движения в суставах затруднены. Напряженность и ригидность кожи, ее бледность, похолодание усугубляются парестезиями, онемением; видны телеангиэктазии. Местами кожа шелушится, образуются трещины и изъязвления, развиваются мутиляции. Кожа плотно спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями, пальцы имеют вид «барабанных палочек» или похожи на пальцы трупа (склеродактилия). В дальнейшем мышцы, сухожилия, кости и ногти атрофируются, развивается спастическая, сгибательная контрактура кистей.

В результате склеротического и атрофического поражения кожи, подкожной клетчатки и мышц лица нос заостряется, ротовое отверстие суживается, становится складчатым, щеки западают, губы истончаются. Лицо становится амимичным, маскообразным, одноцветным (бронзовым). Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, языка. Красная кайма губ белесоватого цвета, шелушится, могут быть трещины и язвочки. Наблюдаются расширение периодонтальной мембраны, атрофия десневого основания, дужек зева и язычка. Затрудняются прием пищи, глотание. На волосистой части головы атрофический процесс захватывает апоневроз, волосы выпадают, видны множественные телеангиэктазии, иногда изъязвления.

Три стадии болезни: отек, уплотнение и атрофия - подчеркивают клиническое сходство с ограниченными формами склеродермии. Однако при системной ее форме на первый план, даже в продромальном периоде, выступают поражения легких, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, почек и эндокринных желез, мышц, костей, суставов. Висцеропатии и плюригландулярные эндокринные нарушения могут формироваться и без вовлечения кожи или предшествовать им, но чаще они развиваются одновременно.

Диагноз в период развития всех клинических симптомов не представляет трудностей благодаря характерному виду очагов поражения. В начальной же стадии очаговой бляшечной формы, когда имеется лишь воспалительный отек, диагноз сложен и подтверждается гистологическим исследованием. Также сложно провести дифференциальный анализ при первичных проявлениях диффузной склеродермии, когда симптомы заболевания очень напоминают болезнь Рейно.

Гистопатология . А. А. Студницин, изучая ультраструктуру кожи детей, больных склеродермией, выявил изменения эпидермиса, дермы и капилляров, связанные со стадией заболевания. Вначале отмечается отечность дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией соединительнотканных компонентов. В дерме преобладают капилляры с истонченными стенками, вакуолизированной цитоплазмой эндотелиальных клеток и расширенными щелями между ними. В дальнейшем наблюдается утолщение стенок капилляров за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, окруженных многослойным футляром из перицитов и базальной мембраны. Коллагеновые волокна гомогенизированы, расположены пучками, местами фрагментированы, Периваскулярная инфильтрация скудная, преимущественно лимфоцитарно-гистиоцитарная, с небольшим количеством плазматических клеток и мононуклеаров.

Лечение . Детям начинают лечение с применения витаминов А, Е, С, способствующих нормализации состояния соединительной ткани. В связи с угнетением активности гиалуронидазы используют ферменты - лидазу, ронидазу и стекловидное тело. При всех формах склеродермии применяют антибиотики, главным образом пенициллин, который назначают длительно до 5000000 - 6000000 ЕД на курс с учетом возраста и массы тела ребенка. С. И. Довжанский и Н. А. Слесаренко лечат больных ограниченной и диффузной склеродермией протеолитическими ферментами. Назначаются внутримышечные инъекции кристаллического трипсина или химотрипсина по 5-10 мг в 2 мл изотонического раствора натрия хлорида через 1 день, на курс 10-15 инъекций. Протеолитические ферменты вводят также с помощью ультразвука или электрофореза (изолированно или в сочетании с парентеральным введением).

Наличие эндокринных расстройств у больных склеродермией является показанием для назначения препаратов гипофиза, щитовидной железы, околощитовидных желез, половых гормонов. Вследствие выраженных изменений микроциркуляции при всех формах склеродермии в комплексной терапии используют сосудорасширяющие средства - компламин, никошпан, ношпу, андекалик, депопадутин (калликреин). У некоторых больных склеродермией зарегистрирован терапевтический эффект от применения синтетических противомалярийных средств (делагил, плаквенил,резохин).

В начальных стадиях заболевания, при явлениях воспалительного отека, могут назначаться глюкокортикоиды - преднизолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон - в небольших дозах, как внутрь, так и интрадермально в очаги поражения. Патогенетически обосновано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин внутривенно по 500 мл 1 раз в 3-4 дня, на курс 6-7 вливаний). Низкомолекулярные декстраны будучи гипертоническими растворами вызывают увеличение объема плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ее ток. Тиоловые соединения обладают способностью расщеплять коллаген, поэтому предлагают унитиол, который, наряду с улучшением общего состояния, уменьшает зону роста очагов, плотность кожи, обеспечивает исчезновение дисфагии, болей в суставах, мышцах, улучшает деятельность сердца и печени; повторные курсы оказались более эффективными.

Разнообразные средства физиотерапии включают ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермию (местную и косвенную), электрофорез и фонофорез лидазы, калия йодида, ихтиола, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей, сероводородные и радоновые ванны. Полезны массаж, оксигено-талассотерапия и лечебная гимнастика.

Прогноз при ограниченных формах склеродермии благоприятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. Диффузная, системная склеродермия протекает длительно, торпидно, с периодами ремиссий, сменяющихся рецидивом. Поэтому прогнозировать исход заболевания весьма сложно. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации.

Склеродермия - это редко возникающее заболевание, которое может формироваться с периода новорожденности до старости, развивается в любое время года и в любых странах. Заболевание может поражать любые органы и кожные покровы, имеет прогрессирующее течение, повреждает соединительную ткань организма. В результате она становится дефектной, уплотняется, изменяет структуру многих внутренних органов. Есть несколько форм болезни - поражается только кожа, либо поражение будет затрагивать внутренние жизненно важные органы, особенно почки и сердце, легкие или пищеварительный тракт. Заболевание не заразно, но причиняет сильный дискомфорт, мешает ведению полноценной жизни, может давать серьезные внешние дефекты.

Причины

Склеродермия у детей или системный склероз тканей - это хроническая патология, поражающая особую ткань организма, соединительную. Она составляет основу всех органов и тканей. Поражение при этой болезни аутоиммунное - агрессия против собственных тканей, которая провоцируется различными негативными факторами. Основа патологии - чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон. При склеродермии коллаген становится плотным, жестким. Склеродермия не относится к заразным болезням, дети с ней не опасны для окружающих и могут общаться с другими детьми.
У детей чаще встречается ограниченная форма болезни, в системную она переходит по мере взросления. Девочки страдаю от нее чаще, чем мальчики в 3-4 раза.
Точная причина болезни не ясна, однако, в результате аутоиммунного процесса происходит выработка дефектного коллагена или избыток нормального, а также поражаются коллагеновые волокна воспалительным процессом. Большинство детей не наследуют данную патологию от родственников, хотя есть данные о том, что при наличии системных патологий соединительной ткани в семье риск поражения выше. Пусковым механизмом для детей в развитии склеродермии может стать прививка, инфекции вирусного происхождения, стресс, переохлаждения и травмы кожи.

Симптомы

Проявления зависят от степени тяжести болезни. Первые проявления болезни - это проблемы с тонусом сосудов, поражение ставов с болями внутри них, а также нарушение доставки кислорода и питания к тканям. Кроме того, у детей может быть выражено похудение и лихорадка, общее недомогание с вялостью и слабостью. Часто возникает один симптом, и к нему быстро присоединяются и все другие нарушения. Одним из главных будет поражение кожи. На ней формируется плотный отек, который широко распространяется, а затем он переходит в постоянное уплотнение кожи и ее атрофию. Особенно сильно может страдать кожа на лице или на конечностях, может уплотняться кожа на всем туловище.
Кроме того, характерными будут:

Участки сильной пигментации с зонами, лишенными пигмента.
Формирование просвечивающих под кожей сосудистых звездочек.
Гнойничковые поражения пальцев, болезненные, длительно не проходящие.
Деформация ногтей и кожи около них.
Выпадение волос до полного облысения.
Развитие миозита - воспаления мышц с участками их уплотнения, боли в мышцах, атрофией и снижением силы и объема движений.
Фиброз сухожилий, что деформирует суставы и делает движения затруднительными.
Боли в суставах, разрастание тканей вокруг них.

Также будет формироваться рассасывание кости в области фаланг пальцев, а также отложение солей кальция в подкожной клетчатке.
У детей при системной склеродермии поражается сердце с формированием кардиосклероза и изменениями по данным ЭКГ, может формироваться порок сердца. Страдают артерии, нарушается их тонус и доставка тканям кислорода, а также возможны кровоизлияния в ткани. Могут пострадать почки и головной мозг, нервы и легкие. Тяжелая склеродермия приводит к необратимым и прогрессирующим изменениям, вплоть до гибели ребенка.

Диагностика системной склеродермии у детей

Важно обращение к педиатру и врачу-ревматологу, дерматологу. Диагноз ставят по наличию типичных изменений кожи и внутренних органов. Также необходимо проведение анализов крови, особых тестов для выявления поражений внутренних органов. Также показано УЗИ брюшной полости, почек, сердца и сосудов, проведение рентгена суставов и костей, МРТ головы.

Осложнения

Это заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение, симптомы у детей могут варьировать от легких, не причиняющих существенных проблем, до резко выраженной инвалидности. Во многом это зависит от степени поражения кожи и внутренних органов, вовлечения в процесс суставов, почек, сердца и нервной системы, поражения легких. Если болезнь постоянно не лечить - она склонна к прогрессированию и распространению на значительные области тела. Дефекты на коже имеют выраженные косметические неудобства, что приводит к нарушению психо-эмоционального состояния ребенка.

Лечение

Что можете сделать вы

Специфических препаратов от склеродермии не существует, лечение проводится только врачом. Важно проводить все необходимые методы реабилитации - гимнастику и массажи, правильно питаться и поддерживать иммунитет, необходимо много пребывать на свежем воздухе и дозировано получать ультрафиолетовое облучение.

Что делает врач

Существует множество вариантов ведения больных со склеродермией. Им показаны препараты против фиброза, но их выбор и курс лечения подбирается строго индивидуально. Также показано применение противовоспалительных препаратов, симптоматическая терапия при разного рода поражениях внутренних органов, препараты против активности иммунной системы. Иногда необходимо хирургическое лечение и пластические операции, однако, их эффективность невелика.