Тубулярный почечный ацидоз: виды и симптомы. Ацидоз почечный канальцевый - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Метаболический ацидоз - нарушение кислотно-основного состояния, проявляющееся низкими значениями рН крови и низкой концентрацией бикарбоната в крови. В практике терапевта метаболический ацидоз - одно из наиболее распространённых нарушений кислотно-основного состояния. Выделяют метаболический ацидоз с высоким и нормальным анионным промежутком в зависимости от наличия либо отсутствия неизмеренных анионов в плазме.

Код по МКБ-10

E87.2 Ацидоз

P74.0 Поздний метаболический ацидоз у новорожденного

Причины метаболического ацидоза

К причинам относится накопление кетонов и молочной кислоты, почечная недостаточность, прием лекарств или токсинов (высокий анионный промежуток) и желудочно-кишечные или почечные потери НСО3~ (нормальный анионный промежуток).

В основе развития метаболического ацидоза лежат два основных механизма - нагрузка Н + (при избыточном поступлении кислот) и потеря бикарбонатов либо использование НСО 3 как буфера для нейтрализации нелетучих кислот.

Повышенное поступление Н + в организм при недостаточной компенсации приводит к развитию двух вариантов метаболического ацидоза - гиперхлоремического и ацидоза с высоким анионным дефицитом.

Это нарушение кислотно-основного состояния развивается в ситуациях, когда источником увеличенного поступления Н + в организм выступает соляная кислота (HCl ) - в результате внеклеточные бикарбонаты замещаются хлоридами. В этих случаях повышение в крови хлоридов выше нормальных значений вызывает равнозначное снижение концентрации бикарбонатов. Значения анионного промежутка не изменяются и соответствуют нормальным.

Ацидоз с высоким анионным дефицитом развивается, когда причиной увеличенного поступления ионов Н + в организм выступают другие кислоты (молочная при лактат-ацидозе, кетоновые кислоты при сахарном диабете и голодании и др.) Эти органические кислоты замещают бикарбонат, что приводит к росту анионного промежутка (АП). Рост анионного промежутка на каждый мэкв/л будет приводить к соответствующему снижению концентрации бикарбонатов в крови.

Важно отметить, что существуют тесные взаимосвязи между состоянием кислотно-основного равновесия и гомеостазом калия: при развитии нарушений кислотно-основного состояния возникает переход К + из внеклеточного пространства во внутриклеточное или в обратном направлении. При снижении рН крови на каждые 0,10 единиц концентрация К + в сыворотке крови увеличивается на 0,6 ммоль/л. Например, у пациента со значениями рН (крови) 7,20 концентрация К + в сыворотке крови увеличивается до 5,2 ммоль/л. В свою очередь гиперкалиемия может привести к развитию нарушений КОС. Высокое содержание калия в крови вызывает ацидоз за счёт снижения экскреции кислот почками и торможения образования аниона аммония из глутамина.

Несмотря на тесные связи между состоянием кислотно-основного состояния и калием, нарушения его обмена клинически проявляются не ярко, что связано с включением таких дополнительных факторов, влияющих на концентрацию К + в сыворотке крови, как состояние почек, активность катаболизма белков, концентрация инсулина в крови и др. Следовательно, у больного с выраженным метаболическим ацидозом даже при отсутствии гиперкалиемии следует предполагать наличие нарушений гомеостаза калия.

Основные причины метаболического ацидоза

Высокий анионный промежуток

Кетоацидоз (диабет, хронический алкоголизм, нарушение питания, голодание).
Почечная недостаточность.
Токсины, метаболизируемые в кислоты:
Метанол (формиат).
Этиленгликоль (оксалат).
Параацетальдегид (ацетат, хлорацетат).
Салицилаты.
Токсины, вызывающие лактоацидоз: СО, цианиды, железо, изониазид.
Толуол (первоначально высокий анионный промежуток, последующая экскреция метаболитов нормализует промежуток).
Рабдомиолиз (редко).

Нормальный анионный промежуток

Желудочно-кишечные потери НСО - (диарея, илеостома, колоностома, фистулы кишечника, применение ионообменных смол).
Уретеросигмоидостомия, уретероилеальный дренаж.
Почечные потери НСО3
Тубулоинтерстициальная болезнь почек.
Почечный канальцевый ацидоз, типы 1,2,4.
Гиперпаратиреоз.
Прием ацетазоламида, CaCI, MgSO4.

Гипоальдостеронизм.
Парентеральное введение аргинина, лизина, NH CI.
Быстрое введение NaCI.
Толуол (поздние проявления)

Гиперхлоремический метаболический ацидоз

Причины гиперхлоремического метаболического ацидоза

Экзогенная нагрузка соляной кислотой, хлоридом аммония, хлоридом аргинина. Возникает при попадании в организм кислых растворов (соляной кислоты, хлористого аммония, метионина).
Потеря бикарбонатов или разведение крови. Чаще всего наблюдают при заболеваниях ЖКТ (тяжёлая диарея, фистула поджелудочной железы, уретеросигмоидостомия), когда происходит замещение внеклеточных бикарбонатов хлоридами (миллиэквивалент на миллиэквивалент), поскольку почки задерживают натрия хлорид, стремясь к сохранению объёма внеклеточной жидкости. При этом варианте ацидоза анионный промежуток (АП) всегда соответствует нормальным значениям.
Уменьшение секреции кислот почкой. При этом также наблюдают нарушение реабсорбции бикарбоната почками. Перечисленные изменения развиваются вследствие нарушения секреции Н + в почечных канальцах или при недостаточной секреции альдостерона. В зависимости от уровня нарушения различают почечный проксимальный канальцевый ацидоз (ПКА) (тип 2), почечный дистальный канальцевый ацидоз (ДКА) (тип 1), канальцевый ацидоз типа 4 при недостаточной секреции альдостерона или резистентность к нему.

Проксимальный почечный канальцевый метаболический ацидоз (тип 2)

В качестве основной причины проксимального канальцевого ацидоза рассматривают нарушение способности проксимальных канальцев к максимальной реабсорбции бикарбонатов, что приводит к повышенному поступлению их в дистальный отдел нефрона. В норме в проксимальных канальцах реабсорбируется всё профильтровавшееся количество бикарбоната (26 мэкв/л), при проксимальном канальцевом ацидозе - меньше, что приводит к выделению с мочой излишка бикарбоната (моча щелочная). Неспособность почек к полной его реабсорбции приводит к установлению нового (более низкого) уровня бикарбоната в плазме, что и определяет снижение рН крови. Этот вновь установившийся уровень бикарбонатов в крови теперь уже полностью реабсорбируется почкой, что проявляется изменением реакции мочи с щелочной на кислую. Если в этих условиях ввести больному бикарбонат с тем, чтобы значения его в крови соответствовали нормальным, моча вновь станет щелочной. Эту реакцию используют с целью диагностики проксимального канальцевого ацидоза.

Помимо дефекта реабсорбции бикарбоната, у больных с проксимальным канальцевом ацидозе часто выявляют другие изменения функции проксимальных канальцев (нарушение реабсорбции фосфатов, мочевой кислоты, аминокислот, глюкозы). Концентрация К + в крови, как правило, нормальная или немного снижена.

Основные заболевания, при которых развивается проксимальный канальцевый ацидоз:

синдром Фанкони первичный или в рамках генетических семейных заболеваний (цистиноз, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова, тирозинемия и т.д.),
гиперпаратиреоидизм;
заболевания почек (нефротический синдром, множественная миелома, амилоидоз, синдром Гужеро-Шегрена, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, тромбоз почечной вены, медуллярная кистозная болезнь почек, при трансплантации почек);
приём мочегонных препаратов - ацетазоламид и др.

Дистальный почечный канальцевый метаболический ацидоз (тип 1)

При дистальном почечном канальцевом ацидозе в отличие от проксимального канальцевого ацидоза способность реабсорбировать бикарбонат не нарушена, однако происходит снижение секреции Н + в дистальных канальцах, в результате чего рН мочи не снижается менее 5,3, в то время как минимальные значения рН мочи в норме составляют 4,5-5,0.

Из-за нарушений функции дистальных канальцев больные с дистальным почечным канальцевым ацидозом не в состоянии полностью выделять Н + , что приводит к необходимости нейтрализовать образуемые в процессе метаболизма ионы водорода за счёт бикарбоната плазмы. В результате уровень бикарбоната в крови чаще всего незначительно снижается. Нередко у больных с дистальным почечным канальцевым ацидозом ацидоз не развивается, и это состояние называют неполным дистальным почечным канальцевым ацидозом. В этих случаях выделение Н + полностью происходит за счёт компенсаторной реакции почек, проявляющейся в увеличенном образовании аммиака, который и выводит излишек ионов водорода.

У больных с дистальным почечным канальцевым ацидозом, как правило, возникает гипокалиемия, развиваются сопутствующие осложнения (замедление роста, склонность к нефролитиазу, нефрокальциноз).

Основные заболевания, при которых развивается дистальный почечный канальцевый ацидоз:

системные заболевания соединительной ткани (хронический активный гепатит, первичный цирроз печени, тиреоидит, фиброзирующий альвеолит, синдром Гужеро-Шегрена);
нефрокальциноз на фоне идиопатической гиперкальциурии; гипертиреоза; интоксикации витамином D; болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова, болезни Фабри; заболевания почек (пиелонефрит; обструктивные нефропатии; трансплантационные нефропатии); употребление лекарств (амфотерицин В, анальгетики; препараты лития).

Для дифференциального диагноза проксимального почечного канальцевого ацидоза и дистального почечного канальцевого ацидоза используют пробы с нагрузкой бикарбонатом и аммонием хлоридом.

У больного с проксимальным почечным канальцевым ацидозом при введении бикарбоната рН мочи увеличивается, а у больного с дистальным почечным канальцевым ацидозом этого не происходит.

Пробу с нагрузкой аммония хлоридом (см. «Методы обследования») проводят, если ацидоз выражен умеренно. Больному вводят аммония хлорид в дозе 0,1 г/кг массы тела. В течение 4-6 ч концентрация бикарбоната в крови снижается на 4-5 мэкв/л. У больных с дистальным почечным канальцевым ацидозом рН мочи остаётся выше 5,5, несмотря на снижение содержания бикарбоната плазмы; при проксимальном почечном канальцевом ацидозе так же, как и у здоровых лиц, рН мочи снижается менее 5,5 (чаще ниже 5,0).

Канальцевый метаболический ацидоз при недостаточной секреции альдостерона (тип 4)

Гипоальдостеронизм, как и нарушение чувствительности к альдостерону, рассматривают как причину развития проксимального почечного канальцевого ацидоза, который всегда протекает с гиперкалиемией. Это объясняется тем, что альдостерон в норме увеличивает секрецию как К-, так и Н-ионов. Соответственно при недостаточной продукции этого гормона, даже в условиях нормальной величины СКФ, выявляются гиперкалиемия и нарушение закисления мочи. При обследовании больных выявляют гиперкалиемию, не соответствующую степени почечной недостаточности, и повышение рН мочи с нарушенной реакцией на нагрузку аммонием хлоридом (как при дистальном почечным канальцевым ацидозом).

Диагноз подтверждают выявлением низких значений альдостерона и ренина в сыворотке крови. Кроме того, уровень альдостерона в крови не увеличивается в ответ на ограничение натрия или снижение объёма циркулирующей крови.

Представленный симптомокомплекс известен как синдром селективного гипоальдостеронизма или, при одновременном выявлении сниженной продукции ренина почками, как гипоренинемический гипоальдостеронизм с гиперкалиемией.

Причины развития синдрома:

поражения почек, особенно в стадии хронической почечной недостаточности,
сахарный диабет,
лекарства - НПВС (индометацин, ибупрофен, ацетилсалициловая кислота), гепарин натрия;
инволютивные изменения почек и надпочечников в старческом возрасте.

Метаболический ацидоз с высоким анионным дефицитом

АП (анионный промежуток) представляет собой разность концентраций натрия и суммы концентраций хлоридов и бикарбоната:

АП = - ([Сl~] + [НСО3 ]).

Na + , Сl~, НСО 3 ~ находятся во внеклеточной жидкости в самых высоких концентрациях. В норме концентрация катиона натрия превышает сумму концентраций хлоридов и бикарбоната приблизительно на 9-13 мэкв/л. Недостаток отрицательных зарядов обычно покрывается за счёт отрицательно заряженных белков крови и других неизмеряемых анионов. Этот разрыв и определяют как анионный промежуток. В норме величина анионного промежутка составляет 12±4 ммоль/л.

При увеличении в крови неопределяемых анионов (лактат, кетокислоты, сульфаты) происходит замещение ими бикарбоната; соответственно, сумма анионов ([Сl~] + [НСO 3 ~]) снижается и значение анионного промежутка возрастает. Таким образом, анионный промежуток считают важным диагностическим показателем, и его определение помогает установить причины развития метаболического ацидоза.

Метаболический ацидоз, который обусловлен накоплением в крови органических кислот, характеризуют как метаболический ацидоз с высоким АП.

Причины развития метаболического ацидоза с высоким анионным промежутком:

кетоацидоз (сахарный диабет, голодание, алкогольная интоксикация);
уремия;
интоксикация салицилатами, метанолом, толуолом и этиленгликолем;
лактатный ацидоз (гипоксия, шок, отравление окисью углерода и др.);
отравление параальдегидом.

Кетоацидоз

Он обычно развивается при неполном окислении свободных жирных кислот до СО 2 и воды, что приводит к повышенному образованию бета-оксимасляной и ацетоуксусной кислоты. Наиболее часто кетоацидоз развивается на фоне сахарного диабета. При недостатке инсулина и повышенном образовании глюкагона повышается липолиз, который приводит к поступлению в кровь свободных жирных кислот. Одновременно в печени увеличивается образование кетоновых тел (концентрация кетонов плазмы превышает 2 ммоль/л). Накопление в крови кетокислот приводит к замещению ими бикарбоната и развитию метаболического ацидоза с увеличенным анионным промежутком. Подобный механизм выявляют и при длительном голодании. В этой ситуации кетоны заменяют глюкозу в качестве основного источника энергии в организме.

Лактатный ацидоз

Развивается при повышенной концентрации в крови молочной кислоты (лактат) и пировиноградной кислоты (пируват). Обе кислоты образуются в норме в процессе метаболизма глюкозы (цикл Кребса) и утилизируются печенью. При состояниях, увеличивающих гликолиз, образование лактата и пирувата резко возрастает. Наиболее часто лактат-ацидоз развивается при шоке, когда вследствие снижения поступления кислорода в ткани в анаэробных условиях из пирувата образуется лактат. Диагноз лактатного ацидоза ставят при обнаружении повышенного содержания лактата в плазме крови и выявлении метаболического ацидоза с большим анионным промежутком.

Ацидоз при отравлениях и интоксикациях

Интоксикации лекарственными препаратами (ацетилсалициловая кислота, анальгетики) и такими веществами, как этиленгликоль (компонент антифриза), метанол, толуол, также могут привести к развитию метаболического ацидоза. Источником Н + в этих ситуациях выступают салициловая и щавелевая кислота (при отравлении этиленгликолем), формальдегид и муравьиная кислота (при интоксикации метанолом). Накопление указанных кислот в организме приводит к развитию ацидоза и возрастанию анионного промежутка.

Уремия

Выраженная почечная недостаточность и особенно её терминальная стадия часто сопровождаются развитием метаболического ацидоза. Механизм развития нарушений кислотно-основного состояния при почечной недостаточности сложен и разнообразен. По мере нарастания выраженности почечной недостаточности

первоначальные факторы, вызвавшие метаболический ацидоз, могут постепенно терять своё главенствующее значение, и в процесс включаются новые факторы, которые становятся ведущими.

Так, при умеренно выраженной хронической почечной недостаточности основную роль в развития нарушений кислотно-основного состояния играет снижение общей экскреции кислот из-за уменьшения количества функционирующих нефронов. Для выведения суточной эндогенной продукции Н + , образующегося в паренхиме почек, аммиака недостаточно, в результате чего часть кислот нейтрализуется бикарбонатом (изменения, характерные для почечного дистального канальцевого ацидоза).

С другой стороны, в этой стадии хронической почечной недостаточности может возникать нарушение способности почек к реабсорбции бикарбоната, что приводит к развитию нарушений кислотно-основного состояния по типу почечного дистального канальцевого ацидоза.

При развитии тяжёлой почечной недостаточности (СКФ около 25 мл/мин) главным фактором в развитии ацидоза становится задержка анионов органических кислот (сульфаты, фосфаты), которая определяет развитие у больных ацидоза с большим АП.

Определённый вклад в развитие ацидоза вносит и развивающаяся при ТПН гиперкалиемия, которая усугубляет нарушение экскреции кислот вследствие ингибирования образования аммония из глутамина.

Если у больных с хронической почечной недостаточностью развивается гипоальдостеронизм, то последний усиливает все проявления ацидоза за счёт как ещё большего снижения секреции Н + , так и гиперкалиемии.

Таким образом, при хронической почечной недостаточности могут наблюдаться все варианты развития метаболического ацидоза: гиперхлоремический ацидоз с нормокалиемией, гиперхлоремический ацидоз с гиперкалиемией, ацидоз с увеличенным анионным промежутком.

Симптомы метаболического ацидоза

К симптомам и признакам в тяжелых случаях относятся тошнота, рвота, сонливость, гиперпноэ. Диагностика основана на клинических данных и определении газового состава артериальной крови, а также уровня электролитов плазмы. Необходимо лечение исходной причины; при очень низком рН может быть показано внутривенное введение NaHCO3.

Симптомы метаболического ацидоза в основном зависят от исходной причины. Легкая ацидемия обычно протекает бессимптомно. При более тяжелой ацидемии (рН

Тяжелая острая ацидемия предрасполагает к развитию кардиальной дисфункции с гипотензией и шоком, желудочковых аритмий, комы. Хроническая ацидемия вызывает деминерализацию костей (рахит, остеомаляцию, остеопению).

Диагностика метаболического ацидоза

Выявление причины метаболического ацидоза начинается с определения анионного промежутка.

Причина высокого анионного промежутка может быть клинически очевидной (например, гиповолемический шок, пропущенный сеанс гемодиализа), но при неизвестной причине необходимо проведение анализов крови с определением уровня глюкозы, азота мочевины крови, креатинина, лактата на наличие токсинов. В большинстве лабораторий проводится определение уровня салицилатов, уровни метанола и этиленгликоля определяются не всегда, их присутствие можно предположить по наличию осмолярного промежутка.

Рассчитанная осмолярность сыворотки (2 + [глюкоза]/18 + азот мочевины крови/2,8 + алкоголь крови/5) вычитается из измеренной осмолярности. Разница более 10 свидетельствует о наличии осмотически активных веществ, которыми в случае ацидоза с высоким анионным промежутком являются метанол или этиленгликоль. Хотя прием этанола может стать причиной осмолярного промежутка и развития легкого ацидоза, он не должен рассматриваться как причина значительного метаболического ацидоза.

Если анионный промежуток в пределах нормы и нет очевидной причины (например, диареи), необходимо определение уровня электролитов и расчет мочевого анионного промежутка ( + [К] - в норме, включая пациентов с желудочно-кишечными потерями, составляет 30-50 мэкв/л). Повышение предполагает наличие почечных потерь НСО3.

Лечение метаболического ацидоза

Лечение направлено на коррекцию исходной причины. Гемодиализ необходим в случае почечной недостаточности, а также иногда при отравлении этиленгликолем, метанолом, салицилатами.

Коррекция ацидемии NaHCO3 показана только при определенных обстоятельствах, а при других - является небезопасной. В том случае, если метаболический ацидоз развивается вследствие потери НСО3 или накопления неорганических кислот (т. е. ацидоз с нормальным анионным промежутком), терапия НСО3 является достаточно безопасной и адекватной. Но если ацидоз развился вследствие накопления органических кислот (т. е. ацидоз с высоким анионным промежутком), данные о применении НСО3 противоречивы; в таких случаях не доказано улучшения показателя смертности, а также существуют определенные риски.

При лечении исходного состояния лактаты и кетокислоты метаболизируются в НСО3, таким образом, введение экзогенного НСО3 может привести к избытку и метаболическому алкалозу. При любом состоянии НСО3 также может привести к избытку Nan гиперволемии.гипокалиемии и гиперкапнии, путем подавления дыхательного центра. Более того, так как НСО3 не проникает через клеточные мембраны, не происходит коррекции внутриклеточного ацидоза, наоборот, может наблюдаться парадоксальное ухудшение, так как часть вводимого НСО3 превращается в СО2, который проникает внутрь клетки и гидролизуется до Н и НСО3.

Альтернативой NaHCO3 является трометамин, аминоспирт, связывающий как метаболические (Н), так и респираторные (НСО3) кислоты; карбикарб, эквимолярная смесь NaHCO3 и карбоната (последний реагирует с СО2 с образованием О2); дихлорацетат, который стимулирует окисление лактата. Однако эффективность данных веществ не доказана, они также могут приводить к различным осложнениям.

Дефицит калия, который часто наблюдается при метаболическом ацидозе, также должен корригироваться оральным или парентеральным введением KCI.

Таким образом, лечение метаболического ацидоза заключается в устранении нарушений, вызванных этим патологическим процессом, в основном осуществляют введением адекватного количества бикарбонатов. Если причина метаболического ацидоза ликвидируется самостоятельно, лечение бикарбонатом не считают обязательным, так как нормально функционирующие почки способны восстановить запасы бикарбоната в организме самостоятельно в течение нескольких дней. Если метаболический ацидоз устранить нельзя (например, хроническая почечная недостаточность), необходимо длительное лечение метаболического ацидоза.

Выделение избытка кислых радикалов и сбережение оснований осуществляются главным образом почечными канальцами, поэтому ацидоз, который наблюдается у больных диффузными заболеваниями почек, носит преимущественно канальцевый характер. Однако было бы неправильно связывать возникновение почечного ацидоза только с канальцевыми нарушениями. Задержка кислотных анионов в результате снижения клубочковой фильтрации у больных с почечной недостаточностью также существенным образом влияет на величину почечного ацидоза. Хотя кислотные анионы после их нейтрализации, как правило, теряют свой кислый характер, тем не менее их избыток способствует ацидозу, вытесняя из внеклеточной жидкости эквивалентное количество бикарбонатов. Снижение гломерулярной фильтрации ведет к уменьшению фильтрационного заряда натрия, снижению ионообменных процессов в канальцах и падению секреции Н-ионов и аммиака. В результате снижения количества фильтруемого буфера-акцептора водорода (в основном фосфатов) снижается образование титруемых кислот. Таким образом, почечный ацидоз в ряде случаев носит смешанный характер и объясняется как канальцевыми, так и гломерулярными нарушениями (Bonomini, 1959; Hodler, 1964).

В зависимости от характера заболевания и сопутствующего ему поражения других органов и систем патогенез ацидоза у почечного больного может иметь ряд особенностей. Заслуживает внимания анализ экстраренальных факторов, которые могут усугубить имеющийся ацидоз, а иногда приобретают и самостоятельное патогенетическое значение в его развитии. Сюда относятся: влияние предшествующего нефриту или сопровождающего его инфекционного заболевания, а также повышение катаболизма любой этиологии, ведущее к повышенному образованию в организме Н-ионов, накоплению в крови органических и неорганических кислот; анемия, ведущая к снижению буферной емкости крови; гипофункция коры надпочечников, способствующая потере бикарбонатов, натрия и снижению секреции аммиака и Н-ионов; снижение окислительно-восстановительных процессов с образованием недоокисленных продуктов метаболизма в результате циркуляторных нарушений, возникающих при ацидозе (порочный круг: ацидоз ведет к нарушению периферической циркуляции; последнее, нарушая окислительно-восстановительные процессы в тканях, усиливает ацидоз); снижение легочной вентиляции и кислородной насыщенности крови, способствующее уменьшению буферной емкости системы гемоглобин - оксигемоглобин; повышение рСO 2 крови, ведущее к дыхательному ацидозу; снижение емкости внеклеточных и внутриклеточных буферных систем у истощенных больных; снижение буферной емкости белков крови у больных с гипопротеинемией; истощение натриевого депо, недостаточная нейтрализация Н-ионов за счет ионного обмена с внутриклеточным сектором; нарушение функции ряда органов и систем: печени (молочнокислый ацидоз), сердца (циркуляторные нарушения с образованием недоокисленных продуктов метаболизма, молочнокислый ацидоз), легких (дыхательный ацидоз), желудочно-кишечного тракта; неадекватная диететика и лекарственная терапия: преимущественно мясная пища, длительное голодание, резкое ограничение натрия; злоупотребление СаCl 2 , NH 4 Cl, большими количествами физиологического раствора NaCl, аспирином, фенацетином, салицилатами, антагонистами альдостерона, снижающими секрецию NH 3 и Н-ионов, диуретиками (диамокс), ведущими к потере бикарбонатов и натрия; электролитные нарушения (недостаток натрия, ведущий к гипотонии, гиповолемии, снижению почечного кровотока и фильтрации с задержкой кислотных анионов, снижению ионообменных процессов в почечных канальцах, недостаточному образованию бикарбоната из СO 2 ; избыток хлора, вытесняющий из внеклеточной жидкости эквивалентное количество НСO 3 ; избыток калия, ведущий к повышению катаболизма, нарушению обменных окислительно-восстановительных процессов, увеличивающий реабсорбцию хлора, снижающий реабсорбцию НСO 3 , снижающий продукцию аммиака и Н-ионов в канальцевых клетках).

Каждый из этих факторов может наложить существенный отпечаток на течение заболевания и требует своевременной коррекции.

Клиника почечного ацидоза до последнего времени не получила должного освещения в специальной литературе, поэтому мы считаем целесообразным привести здесь следующее схематическое ее изложение.

Умеренный ацидоз (дефицит оснований 3-5 мэкв/л, снижение рН крови до 7,33-7,31): усталость (физическая и умственная), недомогание, отсутствие аппетита, головные боли, сухость во рту, тошнота.

Ацидоз средней тяжести (дефицит оснований 6-10 мэкв/л, рН крови 7,30-7,21). Характерное для ацидоза нарушение дыхания, связанное с компенсаторной гипервентиляцией. Дыхание становится глубоким, иногда учащается, больной затрачивает при этом большие усилия. Следует отметить, что компенсаторная гипервентиляция обычно появляется сравнительно поздно и часто выражена слабо, что может быть связано со снижением чувствительности дыхательного центра в условиях уремической интоксикации, а также, возможно, с тем, что последний реагирует не столько на вне-, сколько на внутриклеточные сдвиги рН.

Тяжелый ацидоз (дефицит оснований более 10 мэкв/л, рН крови 7,20 или ниже). Адинамия, гипертермия, устойчивая к жаропонижающим средствам, гипотония, рефрактерная к адреналину и норадреналину (действие многих фармакологических препаратов в условиях ацидоза извращается или не проявляется), сердечная недостаточность, тахикардия, экстрасистолия, иногда стойкая аритмия, связанные с угнетением обмена в сердечной мышце, нарушение периферической циркуляции (В. М. Балагин, 1967) в результате спазма артерий и артериол, паралича капилляров и вен (бледность, цианоз, холодная влажная кожа, «мраморность», пятнистость кожи, симптом «белого пятна» при сдавлении кожи, слабый пульс), одышка, большое шумное дыхание Куссмауля, рвота, боли в мышцах и потеря в весе в результате тканевой деструкции, помрачение сознания, потеря сознания, кома, олигурия, почечная недостаточность (при тяжелом ацидозе снижается почечный кровоток), симптомы гиперкалиемии (апатия, сонливость, нарушение сознания, парестезии, судорожное подергивание мышц, мышечная слабость, параличи, тошнота, рвота, поносы, атония кишечника, изменения ЭКГ), связанные с тем, что избыток Н-ионов внеклеточной жидкости частично переходит в клетки в обмен на ионы калия.

Следует подчеркнуть, что в ряде случаев коррекция ацидоза без дополнительного фармакологического воздействия может привести к нормализации АД, сердечной деятельности и сердечного ритма, восстановлению диуреза, снижению температуры тела, исчезновению одышки, восстановлению чувствительности к прессорным веществам (норадреналину, мезатону).

Переходя к изложению методов исследования почечного ацидоза, следует прежде всего отметить, что кислотно-щелочное равновесие по своей природе является динамическим. Следить за его изменениями можно только путем многократных динамических наблюдений за целым- комплексом показателей. Следует также учитывать, что нарушения кислотно-щелочного равновесия лучше всего выявляются в условиях функциональных нагрузочных проб (нагрузка кислотой или щелочью).

Наиболее полное представление о характере нарушения кислотно-щелочного равновесия можно получить при исследовании крови по методу Astrup (1957).

Анализ данных, полученных нами при исследовании кислотно-щелочного равновесия у 204 больных диффузными заболеваниями почек (острый и хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит), показывает, что те или иные нарушения кислотно-щелочного равновесия нередко наблюдаются у почечных больных, что и понятно, если учесть ту большую роль, которую играют почки в поддержании постоянства внутренней среды организма. При диффузных заболеваниях почек, иногда уже в самом начале, и особенно часто - у больных с почечной недостаточностью, наблюдается тенденция к сдвигу реакции крови в кислую сторону. Почечный ацидоз носит преимущественно метаболический характер и сопровождается снижением стандартного бикарбоната крови, более или менее выраженным дефицитом буферных оснований, снижением рН крови. При этом, как уже отмечалось выше, гипервентиляция и компенсаторное падение парциального давления углекислоты даже у тяжелых больных редко достигают большой степени. С ухудшением функции почек частота и тяжесть ацидоза, как правило, возрастают, он приобретает в ряде случаев декомпенсированный характер. Наиболее часто ацидоз наблюдается у больных хроническим пиелонефритом, что объясняется, по-видимому, преимущественно канальцевым характером поражения почек при этом заболевании. Среди больных гломерулонефритами ацидоз более выражен и наблюдается чаще у больных острым нефритом. Последнее обстоятельство связано не только со снижением кислотовыделительной способности почек, но и с меньшими процессами адаптации у больных этой группы, а также с общими обменными и электролитными нарушениями. Следует подчеркнуть, что гломерулонефрит, по современным представлениям, не является чисто гломерулярным поражением и, как правило, сопровождается более или менее выраженными тубуло-интерстициальными изменениями (М. Я. Ратнер и соавт., 1969). Последнее обстоятельство имеет принципиальное значение для понимания природы ацидоза при этом заболевании. По мере прогрессирования почечной недостаточности разница между величиной ацидоза у больных различными заболеваниями почек постепенно стирается.

Как уже отмечалось выше, одной из основных причин почечного ацидоза является снижение кислотовыделительной функции почек. Исследование показателей, характеризующих способность почек к выделению кислот, приобретает важное значение еще и потому, что значительно расширяет возможность функциональной характеристики почек, а также может быть использовано в дифференциально-диагностических целях у почечных больных. При этом определяются следующие показатели: аммиак, титруемая кислотность мочи, общее выделение водородных ионов, экскреция с мочой органических кислот, рН мочи. Целесообразно определение экскреции кислот как общее (при данной фильтрации за сутки), так и в пересчете на 100 мл клубочкового фильтрата, что, например, в случаях почечной недостаточности позволяет судить об интенсивности выделения кислых радикалов функционирующими нефронами. При этом нередко оказывается, что, несмотря на то, что суммарное выделение титруемых кислот снижено, остаточные нефроны функционируют с повышенной нагрузкой и величина экскреции, приходящаяся на каждый функционирующий нефрон, превышает норму.

Так как кислотовыделительная функция почек в значительной мере зависит от степени внеклеточного ацидоза, целесообразно сравнивать показатели, характеризующие выделение кислот при различных заболеваниях почек, не только в функционально равноценных группах, но и при одинаковой степени внеклеточного ацидоза и при стандартной кислотной нагрузке.

У больных острым и хроническим гломерулонефритом, а также хроническим пиелонефритом, снижение кислотовыделительной функции почек, как правило, выражается прежде всего в уменьшении экскреции аммиака, что ведет к снижению общего суммарного выделения водородных ионов. Снижение способности к выделению кислот у обследованных нами больных было наиболее выражено при пиелонефрите, что подтверждено статистически и объясняется преимущественным поражением канальцевой части нефрона. Разница между показателями, характеризующими кислотовыделительную способность почек в условиях стандартного питания, у больных острым и хроническим гломерулонефритом была статистически недостоверной. Показатели выделения кислот у почечных больных, как правило, широко колеблются, что диктует необходимость динамического наблюдения. Наряду со снижением выделения кислот, может наблюдаться и повышенное их выделение, что, с одной стороны, является закономерной реакцией на ацидоз, а с другой - свидетельствует о сложном характере почечного ацидоза, в ряде случаев не связанного с нарушением кислотовыделительной способности почек; рН мочи у тяжелых почечных больных, в особенности у больных пиелонефритом, имеет тенденцию к сдвигу в щелочную сторону, что объясняется как снижением выделения кислот, так и наблюдающейся у ряда больных потерей бикарбонатов.

Следует подчеркнуть важность исследования у почечных больных выделения с мочой бикарбонатов. Массивная бикарбонатурия является одним из существенных факторов, ведущих к ацидозу, и требует своевременной коррекции.

Проведенное нами исследование выделения органических кислот показывает, что ацидоз у ряда больных хроническим пиелонефритом носит, по-видимому, не столько воспалительный характер (в этом случае можно было бы ожидать повышенного выделения органических кислот), сколько связан со снижением способности почек к выделению кислот и сбережению оснований. В развитии ацидоза при хроническом пиелонефрите, по нашим данным, существенную роль играет потеря бикарбонатов и натрия.

По мере прогрессирования почечного заболевания экскреция аммиака обычно снижается раньше и в большей степени, чем выделение титруемых кислот. Способность подкислять мочу (экскретировать титруемые кислоты) у больных гломерулонефритом нередко сохраняется на самых поздних стадиях заболевания. Состояние, которое мы условно называем «фазой нарушенного равновесия» и характеризующееся большими размахами отдельных показателей кислотно-щелочного равновесия, сменяется у тяжелых больных сравнительно стойким и прогрессирующим снижением большинства тестов.

Показатели кислотно-щелочного равновесия хорошо отражают функциональное состояние почек и могут быть использованы для функциональной диагностики у почечных больных. Особенно важное значение в этом отношении приобретают функциональные нагрузочные пробы, так как те или иные канальцевые дефекты в ряде случаев могут быть выявлены только при нагрузке.

Чувствительными функциональными пробами у почечных больных являются проба с нагрузкой бикарбонатом натрия (рис. 5) и проба с нагрузкой хлористым аммонием (рис. 6).

При исследовании кислотно-щелочного равновесия у больных с заболеваниями почек необходимо исходить из того, что в поддержании гомеостаза электролиты и показатели кислотно-щелочного равновесия функционируют как единая система, и, следовательно, исследование их целесообразно проводить комплексно.

Полученные нами данные свидетельствуют, что ацидоз у больных диффузными заболеваниями почек носит сложный характер. Более или менее подробный анализ его в ряде случаев невозможен без комплексного динамического исследования показателей кислотно-щелочного равновесия и электролитов в условиях стандартной диеты и функциональных нагрузочных проб. Примеры такого анализа приведены ниже.

Рис. 5. Проба с нагрузкой бикарбонатом натрия у здоровых людей и у больных диффузными заболеваниями почек.
а - здоровые; 6 - больные с хорошей функцией почек; в - с умеренным нарушением функции; г - при почечной недостаточности.
Стрелка - введение NaHCO 3 .

Рис. 6. Проба с нагрузкой хлористым аммонием у больных хроническим гломерулонефритом.

Прямая линия - функция почек не нарушена; прерывистая - при почечной недостаточности. Стрелки - прием NH 4 Cl.

Рис. 7. Кислото- и электролитовыделительная функция почек в условиях кислотной нагрузки.
а - больная острым нефритом без нарушения функции почек; б - больная хроническим двусторонним пиелонефритом без нарушения функции почек; в - больная хроническим двусторонним пиелонефритом с нарушением функции почек; т. к. - титруемые кислоты.

У больной острым нефритом с хорошей функцией почек (рис. 7,а) исходные цифры экскреции аммиака и титруемых кислот находились на нижней границе нормы. Практически весь хлор, введенный при кислотной нагрузке, выводился почками, экскреция органических кислот, а также уровень неорганического фосфора в плазме крови нормальны, что свидетельствует о хорошей функции клубочков по выведению кислотных анионов. Выведение хлора происходило вместе с натрием. Однако в результате резкого подъема экскреции аммиака после кислотной нагрузки потеря натрия уже на вторые сутки прекратилась и к концу пробы сменилась его задержкой. За время кислотной нагрузки больная экскретировала с мочой 458,2 мэкв натрия; в то же время общее выделение водородных ионов за этот период составило 681,7 мэкв. Выделение водородных ионов превысило экскрецию натрия, а их отношение - коэффициент, который мы условно называем канальцевым, характеризующий способность почечных канальцев экскретировать метаболический водород и консервировать натрий, составил 1,48. Подъем экскреции калия во время нагрузки объясняется, видимо, тем, что консервация натрия в этом случае в известной мере осуществлялась за счет обмена натрия в почечных канальцах на калий. Итак, мы видим, что способность почек выделять кислотные анионы путем клубочковой фильтрации, а также способность почечных канальцев секретировать аммиак, водородные ионы и консервировать натрий сохранены. В то же время в период обследования у больной наблюдался выраженный ацидоз со снижением рН крови до 7,26, в данном случае, видимо, в значительной мере связанный с общими обменными нарушениями, ведущими к повышенному образованию в организме водородных ионов. Несмотря на ацидоз, выделение водородных ионов до нагрузки хлором оставалось на нижней границе нормы. Таким образом, функционально полноценная (если судить по обычно принятым в клинике тестам) почка, в задачу которой входит выделение избытка водородных ионов, сравнительно слабо реагировала на повышение их концентрации в крови. Адекватным раздражителем для почечных канальцев, побуждающим их к усиленной секреции водородных ионов, являлся в данном случае не столько сам ацидоз, сколько величина подлежащей выделению анионной нагрузки и потребность в консервации натрия.

Рассмотрим второй случай почечного ацидоза (см. рис. 7, б). У больной хроническим двусторонним калькулезным пиелонефритом с хорошей азотовыделительной и концентрационной функцией почек, несмотря на наличие гиперхлоремического ацидоза (рН крови - 7,23), выделение анионов хлора, органических кислот и неорганических фосфатов почками не нарушено.

Причиной ацидоза в этом случае является неспособность почек экскретировать достаточные количества аммиака и водородных ионов, причем в первую очередь страдает не суточное их выделение (оно нормальное), а способность почек адекватно отвечать на кислотную нагрузку. Что касается гиперхлоремии, то она в данном случае носит компенсаторный характер и связана со снижением плазменной концентрации бикарбонатов. Несмотря на хорошую общую функцию почек, экскреция аммиака и титруемых кислот в ответ на кислотную нагрузку происходит вяло и количественно далеко не соответствует выделению кислотных анионов, в связи с чем последние выделяются вместе с натрием. Это приводит к значительной и длительной потере натрия и выраженному дефициту буферных оснований крови (-11,8 мэкв/л.) В условиях низкой экскреции аммиака и водородных ионов начинается усиленный обмен натрия на калий. Наконец, сумма катионов (аммиака, Н-ионов и калия), обмениваемых на натрий, перекрывает количественно его экскрецию. Потеря натрия прекращается и сменяется его задержкой.

Очевидно, что в данном случае мы имеем дело с разновидностью почечного канальцевого ацидоза, встречающегося у больных с преимущественно канальцевым характером поражения. При этом функция почечных клубочков по выделению кислотных анионов сохранена, а причиной ацидоза является неспособность канальцев секретировать достаточные количества водородных ионов и связанная с этим значительная потеря оснований.

Рассмотрим третий случай почечного ацидоза (см. рис. 7, в). У больной с двусторонним хроническим пиелонефритом и выраженной почечной недостаточностью вследствие резкого снижения клубочковой фильтрации значительная часть кислотной нагрузки осталась невыделенной, усилив ацидоз; реакции на кислотную нагрузку в виде повышения канальцевой секреции аммиака и титруемых кислот не наблюдалось. В то же время существенно возросла потеря катионов - натрия и калия.

Ацидоз в данном случае уже нельзя назвать чисто канальцевым. Он носит смешанный характер и объясняется как снижением функции клубочков по выделению кислотных анионов (об этом же свидетельствует значительное повышение в плазме концентрации неорганических фосфатов), так и неспособностью почечных канальцев к адекватной секреции аммиака и водородных ионов и связанной с этим потерей оснований. Несмотря на плохое выделение хлора, гиперхлоремии в данном случае не наблюдалось, что, видимо, объясняется накоплением в плазме сульфатов, фосфатов, органических кислот.

Таблица 4. Кислото- и электролитовыделительная функция почек в условиях стандартной кислотной нагрузки NH 4 Cl (100 мэкв хлора на 1 м 2 поверхности тела в сутки) при остром нефрите и хроническом пиелонефрите

Показатели	Острый гломерулонефрит без нарушения функции почек				Хронический двусторонний пиелонефрит без нарушения функции почек
					Среднее выделение за сутки в мэкв			Общее выделение за 5 дней нагрузки в мэкв
	до нагрузки	во время нагрузки	±		до нагрузки	во время нагрузки	±	Общее выделение за 5 дней нагрузки в мэкв
Аммиак	29,7	110,6	+80,9	553,2	36,0	63,0	+ 27,0	315,0
Титруемые кислоты.	17,2	25,7	+8,5	128,5	24,0	29,3	+ 5,3	146,7
Общее выделение H .	46,9	136,3	+89,4	681,7	60,0	92,3	+ 32,3	461,7
Натрий.	50,2	91,6	+41,4	458,2	178,0	188,4	+ 10,4	941,9
Калий.	36,3	76,2	+ 39,9	381,0	52,9	84,2	+31,3	421,3
Хлор	61,0	162,2	+ 101,2	811,0	103,2	193,0	+89,8	965,2
H /Na .	0,93	1,48	+0,55	-	0,33	0,48	+0,15	-
рН крови - 7,26 Дефицит буферных оснований крови - 5,5 мэкв/л					рН крови - 7,23 Дефицит буферных оснований крови - 11,8 мэкв/л

Дифференциально-диагностическое значение параллельного исследования кислотно-щелочного равновесия и электролитов показано в таблице 4. Как следует из таблицы, у двух больных (острым гломерулонефритом и хроническим пиелонефритом) с примерно одинаковой азотовыделительной и концентрационной функцией почек, находящихся на одинаковой диете, степень ацидоза, величина экскреции аммиака и титруемых кислот также примерно одинаковы и в данном случае не могут быть использованы с дифференциально-диагностической целью, однако постоянная потеря натрия и выраженный дефицит буферных оснований крови заставляют предположить у одной из больных значительный канальцевый дефект, что находит подтверждение при нагрузочной пробе. Последняя показывает, что способность отвечать на кислотную нагрузку значительным увеличением секреции водородных ионов у больной пиелонефритом резко снижена. В условиях ацидоза, значительной потери натрия и выраженного дефицита буферных оснований выделение кислот при сохраненной канальцевой функции почек должно было бы быть значительно выше. По-видимому, канальцевая секреция аммиака и водородных ионов у больной пиелонефритом и в обычных условиях приближается к максимально возможному уровню, вследствие чего значительный прирост этой секреции в условиях кислотной нагрузки невозможен. Выявленный у больной пиелонефритом значительный дефицит буферных оснований крови (-11,8 мэкв/л) и потеря натрия заставили нас увеличить содержание натрия в диете, а также прибегнуть к активной коррекции ацидоза путем внутривенных капельных вливаний раствора бикарбоната натрия, что привело к определенному клиническому эффекту. Вместе с тем, подобная активная коррекция ацидоза, связанная с введением большого количества натрия, у больной острым нефритом была бы нецелесообразна, тем более, что дефицит оснований в данном случае был небольшим (-5,5 мэкв/л) и потери натрия не наблюдалось.

Из приведенных примеров следует, что ацидоз у почечных больных может носить различный характер. Вместе с тем, необходимо подчеркнуть, что при почечном ацидозе нередко существенно увеличивается экскреция натрия с мочой. Клиренс натрия возрастает. Однако изменения плазменной концентрации натрия незакономерны. Это и понятно, если учесть те многочисленные регуляторные механизмы, под влиянием которых находится уровень натрия в плазме крови. Следует иметь в виду также, что ацидоз вызывает два противоположно направленных процесса: потерю внеклеточного натрия с мочой и приток во внеклеточную жидкость натрия из скелета и внутриклеточного сектора. В зависимости от выраженности этих процессов и выделительной способности почек могут наблюдаться значительные колебания плазменной концентрации натрия.

Приведенные данные свидетельствуют о тесной связи кислотно-щелочного равновесия и электролитного обмена, а также о необходимости комплексного исследования. Комплексное исследование показателей кислотно-щелочного равновесия и электролитов позволяет не только полнее представить особенности и роль отдельных почечных механизмов в регуляции кислотно-щелочного равновесия, но и охарактеризовать эти процессы количественно, а также наметить более конкретные пути коррекции имеющихся нарушений гомеостаза.

1. Почечная азотемия может быть обусловлена следующими причинами:
— снижением системного АД,
+ тяжёлой ишемией почек,
+ рабдомиолизом,
+ внутрисосудистым гемолизом,
+ токсическим поражением почек,
— обструкцией мочеточников.

2. Какие признаки могут свидетельствовать о нарушениях ультрафильтрации в почках?
+ зернистые и восковидные цилиндры,
— аминоацидурия,
+ протеинурия,
+ олигурия,
— уробилинурия,
+ гематурия,
— глюкозурия.

3. Какие нарушения могут быть обусловлены наследственными дефектами ферментов в почечных канальцах?
— гемоглобинурия,
+ аминоацидурия,
+ гиперфосфатурия,
— уробилинурия,
+ глюкозурия,
+ бикарбонатурия,
— билирубинурия.

4. Избыток или дефицит каких гормонов может вызывать нарушения диуреза?
— ФСГ,
+ АКТГ,
+ ТТГ,
+ инсулина,
+ альдостерона,
+ адреналина,
+ вазопрессина,
— окситоцина.

5. Укажите патологические компоненты мочи ренального происхождения:
+ эритроциты выщелоченные,
— непрямой билирубин,
+ белок в большом количестве,
— уробилин,
— жёлчные кислоты,
+ цилиндры,
— стеркобилин,
— КТ.

6. Укажите экстраренальные ненормальные компоненты мочи:
— эритроциты выщелоченные,
+ билирубин прямой,
— стеркобилин,
+ уробилин,
+ жёлчные кислоты,
— цилиндры,
+ Hb.

7. Что может лежать в основе почечного ацидоза?
— избыточное образование и секреция аммиака,
+ снижение канальцевой секреции протонов,
— избыточная реабсорбция Na+,
+ снижение секреции аммиака,
— стимуляция реабсорбции Na+ альдостероном,
+ снижение экскреции МК и КТ,
+ снижение активности Na+ K+-АТФазы эпителия почечных канальцев.

8. Как изменяется диурез при вторичном гиперальдостеронизме?
— увеличен,
+ уменьшен,
— неизменен.

9. Как может изменяться диурез при первичном гиперальдостеронизме (синдроме Конна) ?
— увеличен на ранней стадии уменьшен на поздней стадии,
+ уменьшен на ранней стадии увеличен на поздней стадии,
— увеличен в любой стадии,
— уменьшен в любой стадии.

10. Укажите возможные причины олигурии:
+ растяжение мочевого пузыря,
+ венозная гиперемия почек,
— гипопротеинемия,
+ болевое раздражение,
— холемия,
+ гиповолемия,
— гипергликемия,
+ гиперадреналинемия.

11. Недостаток каких гормонов может вызвать полиурию?
— соматропного гормона,
+ вазопрессина,
— адреналина,
+ альдостерона,
— окситоцина,
+ инсулина.

13. Укажите звенья патогенеза острого диффузного гломерулонефрита:
+ фиксация комплексов Аг+АТ на базальной мембране почечных телец,
+ иммунное воспаление в базальной мембране почечных телец,
+ тромбоз микрососудов почечных клубочков,
+ выработка нефроцитотоксических АТ,
+ выработка противострептококковых АТ,
— стрептококки в циркулирующей крови,
— гипокоагуляция,
— полиурия,
— олигурия.

14. Какие изменения в моче характерны для нефритического синдрома?
— глюкозурия,
+ протеинурия,
— кетонурия,
— уробилинурия,
+ цилиндрурия,
— макрогематурия,
+ микрогематурия.

15. Артериальная гипертензия при хроническом диффузном гломерулонефрите развивается в результате:
— блокирования канальцев почек цилиндрами и продуктами гемолиза эритроцитов,
+ активации системы «ренин–ангиотензин–альдостерон–вазопрессин»,
+ снижения выработки почками Пг группы Е,
— повышения выработки почками Пг типа F,
+ снижения выработки почками кининов,
— повышения выработки почками кининов,
+ олигурии приводящей к задержке жидкости в организме.

16. Укажите факторы способствующие развитию отёка при поражении паренхимы почек:
+ уменьшение клубочковой фильтрации,
+ увеличение содержания Na+ в тканях,
+ активация секреции АДГ повышение чувствительности к нему канальцев почек,
— снижение проницаемости стенок микрососудов тканей,
— микрогематурия,
+ гипоонкия крови,
— гиперонкия крови,
— гиповолемия,
+ гиперволемия.

17. Какие факторы обусловливают развитие уро- и нефролитиаза?
+ уменьшение содержания в моче солюбилизаторов,
— увеличение содержания в моче солюбилизаторов,
+ инфицирование паренхимы почек и мочевыводящих путей,
+ увеличение концентрации солей в моче,
— гипопротеинемия,
+ протеинурия,
+ ретенция мочи,
— полиурия.

18. Укажите основные механизмы снижения клубочковой фильтрации:
+ уменьшение среднего системного АД ниже 60 мм рт.ст.,
— снижение реабсорбции Na+ в канальцах,
+ нарушение оттока первичной мочи,
+ повышение коллоидно-осмотического давления плазмы крови,
— снижение активности ферментов эпителия почечных канальцев,
+ уменьшение числа функционирующих нефронов.

19. Назовите типичные осложнения острого гломерулонефрита угрожающие жизни больного:
+ острая сердечная недостаточность,
+ острая почечная недостаточность,
— острая дистрофия печени,
— массивная протеинурия,
+ энцефалопатия (отёк головного мозга).

20. Какие изменения гомеостаза отмечаются в терминальной стадии хронической почечной недостаточности?
+ гиперкалиемия,
+ прогрессирующая азотемия,
— метаболический алкалоз,
— гипонатриемия,
+ гипергидратация,
— гипоосмия плазмы крови.

21. Показателями характеризующими нарушение клубочковой фильтрации являются:
— лейкоцитурия,
+ азотемия,
— аминоацидурия,
+ снижение клиренса креатинина,
+ неселективная протеинурия,
+ олигурия,
+ появление в моче выщелоченных эритроцитов.

22. Показателями характеризующими нарушение функции канальцев почекявляются:
— снижение клиренса креатинина,
— снижение клиренса фенолового красного,
+ гипостенурия,
+ почечная глюкозурия,
+ почечная аминоацидурия.

23. Укажите основные факторы анемии при хронической почечной недостаточности:
+ действие уремических токсинов на клетки костного мозга,
+ снижение выработки эритропоэтина,
— дефицит железа в организме,
— синдром кишечной мальабсорбции,
— дефицит витамина В 12 ,
— ацидоз,
+ присутствие в плазме крови ингибиторов эритропоэтина.

24.Нарушения функций ССС при почечной недостаточности?
— резкое снижение артериального давления
+ аритмии
+ нарушение сократительной функции сердца
+ повышение артериального давления
+ асистолия

25.Нарушения функций ЦНС при почечной недостаточности?
+ ступор
+ кома
— гиперрефлексия
+ гипорефлексия
+ судороги

26.Когда разовьется рефлекторное торможение диуреза?
+ при развитии болевого рефлекса с рефлексогенных зон кожи
+ при раздражении рефлексогенных зон мочеточников и мочевого пузыря
— при снижении секреции АДГ
— при развитии врожденной аномалии почек

27.В каких случаях будет снижена клубочковая фильтрация онкотического давления
крови?
+ при снижении фильтрационного давления в клубочках
— при снижении внутрипочечного давления
+ при снижении площади фильтрационной поверхности
+ при снижении количества функционирующих пор фильтрационной мембраны

28.В каких случаях будет увеличена клубочковая фильтрация?
+ при повышении гидродинамического давления в почечных артериолах
— при повышении онкотического давления крови
— при повышении внутрипочечного давления
— при усилении продукции альдостерона

29. Из-за чего может быть нарушена канальцевая реабсорбция?
+ из-за истощения ферментных систем при перенапряжении процессов реабсорбщги
+ из-за наличия наследственного дефекта синтеза ферментов канальцев
+ из-за блокады ферментов канальцев при интоксикациях
— из-за нарушения оттока мочи
— из-за повышенной продукции ренина

30.С чем связано развитие глюкозурии?
— с усилением продукции альдостерона
— с падением продукции АДГ
— с развитием гипогликемии
— с снижением продукции глюкокортикоидов
+ с повышением уровня глюкозы в крови выше 10 ммоль/л

31.Какие вещества выделяются из организма путем канальцевой секреции?
+ пенициллин
+ мочевая кислота
— глютамин
+ ионы калия
— ионы натрия

32.Какие составные части мочи являются патологическими при заболеваниях почек?
+ эритроциты
+ лейкоциты
+ белок
+ цилиндры
— билирубин

33.На чем основан механизм очищения крови при гемодиализе?
+ на пассивной диффузии шлаков через полупроницаемую мембрану из крови в диализирующий раствор
— на активном транспорте шлаков из крови в диализирующую жидкость через брюшину
— на адсорбции шлаков активированным углем
— на обменном переливании донорской плазмы
— на стимуляции секреции шлаков в канальцах лекарственными препаратами

34.К преренальным причинам острой почечной надостаточности следует относить?
+ травматический шок
— передозировку сульфаниламидных препаратов
— сдавление мочеточника опухолью
+ осложнения беременности
+ острая кровопотеря

35.К ренальным причинам острой почечной недостаточности следует относить?
— переливание несовместимой крови
+ отравление мышьяком
+ острая инфекция
+ нарушение микроциркуляции
— инфаркт миокарда

36.К постреиальным причинам острой почечной недостаточности следует относить?
— острая кровопотеря
— отравление солями тяжелых металлов
— ожоговую болезнь
+ окклюзию мочевых путей почечным камнем
+ травматическое повреждение уретры

37.Из-за чего развивается олиго- и анурия при острой почечной недостаточности?
+ из-за снижения клубочковой фильтрации
— из-за снижения канальцевой реабсорбции
— из-за снижения онкотического давления плазмы крови
+ из-за закупорки канальцев клеточным детритом
+ из-за развития неконтролируемой реабсорбции

38.Уровень остаточного азота и крови в норме?
— 40-50 ммоль/л
+ 18-20 ммоль/л
— 120-130 ммоль/л
— 5-10 ммоль/л
— 240-250 ммоль/л

39.С накоплением в организме каких веществ связано развитие интоксикации при
уремии?
+ креатинин
+ мочевая кислота
— холестерин
+ фенолы
+ продукты метаболизма ароматических аминокислот
— неэстерефицированные жирные кислоты

40.Какое нарушение кислотно-основного состония развивается при уремии?
— негазовый алкалоз
+ метаболический ацидоз
— газовый ацидоз
— экзогенный ацидоз
+ выделительный ацидоз

41.Укажите основные механизмы развития анемии при острой почечной
недостаточности?
+ снижение продукции эритропотгина почками
+ повышенный гемолиз
+ повышение продукции ингибитора эритропоэза
— снижение продукции интерферона
— снижение неэффективного эритропоэза

42.С чем связано развитие гипертонии при почечной недостаточности?
— с развитием гиповолемии
+ с гиперренинемией
— с неспецифическим возбуждением вазомоторных центров гипоталамуса
— с усилением синтеза катехоламинов в мозговом слое надпочечников
— со снижением продукции вазопрессина

43 .Укажите причины,определяющие развитие хронической почечной недостаточности? + хронический гломерулонефрит
+ поликистоз почек
— острая кровопотеря
— ожоговый шок
— сепсис
+ медленно развивающаяся обструкция мочевыводящих путей

44.Что характерно для латентной стадии хронической почечной недостаточно?
-олигурия
+ полиурия
— анурия
+ никтурия
+ изостенурия
— глюкозурия

45.Каковы механизмы развития полиурии в латентную стадию хронической почечной
недостаточности?
+ ускорение тока первичной мочи в канальцах нарушает процесс реабсорбции
+ усиление осмотического диуреза за счет увеличения количества мочевины,
выделяемой каждым живым нефроном
— повышение реабсорбции натрия из-за падения продукции альдостерона
— снижение продукции АДГ

46.Нарушения водно-электролитного обмена при почечной недостаточности?
— общая дегидратация
+ клеточная дегидратация
+ снижение уровня натрия
+ повышение уровня калия
— повышение уровня кальция

47.Патологические составные части мочи при хронической почечной недостаточности?
+ лейкоциты
+ белок
+ цилиндры
— мочевина
— глюкоза

48.Патогенетическая терапия при почечной недостаточности?
+ коррекция водно-элетролитного обмена
+ гемодиализ
+ коррекция кислотно-основного состояния
— мочегонные препараты
+ коррекция гемостаза

Почечный канальцевый ацидоз - ацидоз и электролитные расстройства, обусловленные нарушением почечной экскреции ионов водорода, нарушением реабсорбции НСО или патологической продукцией альдостерона, или реакцией на альдостерон. Течение болезни может быть бессимптомным, проявляться симптомами электролитных расстройств или прогрессией к хронической . Диагноз почечного канальцевого ацидоза, основывается на характерных изменениях рН и электролитов мочи в ответ на кислотную или основную нагрузку. Лечение почечного канальцевого ацидоза направлено на коррекцию рН и дисбаланса электролитов, используя ощелачивающие средства, электролиты и редко лекарственные препараты.

Почечный канальцевый ацидоз - класс расстройств, при которых экскреция ионов водорода или реабсорбция отфильтрованного НСО нарушены, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу при нормальном анионном интервале. Обычно присутствует гиперхлоремия и часто встречают вторичные расстройства других электролитов, например, калия и .

Хронический ПКА часто связан со структурными изменениями почечных канальцев и может приводить кхронической .

Тип 1 ПКА - нарушение секреции ионов водорода в дистальных канальцах, приводящее к персистирующе-му повышению рН мочи и системному ацидозу. Содержание НСО плазмы крови обычно меньше 15 мЭкв/л. Часто присутствуют гипокалиемия, гиперкальциурия и снижение цитратной экскреции. Этот синдром встречается редко. Спорадически его наблюдают у взрослых, он может быть первичным или вторичным при различных заболеваниях или на фоне приема препаратов. Семейные случаи обычно проявляются в детском возрасте и наследуются чаще всего по аутосомно-доминантному типу. Они, как правило, связаны с гипекальциурией и не-фрокальцинозом.

Тип 2 ПКА - нарушение реабсорбции НСО в проксимальных канальцах, приводящее к повышению рН мочи >7, при нормальной концентрации НСО в плазме крови и рН <5,5, если резервы НСО в плазме крови исчерпаны в результате продолжающихся потерь. Этот синдром может встречаться как часть общей дисфункции проксимальных канальцев и может быть связан с увеличением мочевой экскреции глюкозы, мочевой кислоты, фосфата, аминокислот и белка. Нарушение встречается редко и чаще всего при синдроме Fancon, легких цепей, множественной миеломной болезни или воздействии различных лекарственных средств. Другие причины включают дефицит витамина D, хроническую гипокальциемию с вторичным гиперпаратиреозом, трансплантацию почек, воздействие тяжелых металлов и другие наследственные заболевания, например отсутствие толерантности к фруктозе, болезнь Вильсона, окулоцереброренальный синдром, цистиноз.

Тип 4 ПКА возникает вследствие дефицита альдостерона или резистентности дистальных канальцев к альдостерону. Поскольку альдостерон запускает резорбцию натрия в обмен на калий и водород, экскреция калия замедляется и приводит к гиперкалиемии, снижению продукции аммиака и уменьшению экскреции кислот. Однако рН мочи обычно нормальный. Содержание НСО плазмы крови обычно находится в области нижней границы нормы. Это нарушение является самой распространенной формой ПКА. Тип 4 ПКА лщ обычно встречается спорадически и вторично при нарушении взаимосвязи альдостерон-ренин-почечные канальцы. Он может также встречаться при , при или интерстициальном повреждении, инфекции и при приеме различных препаратов. Другие причины включают надпочечниковую недостаточность, врожденную гиперплазию надпочечников и генетические нарушения.

Симптомы почечного канальцевого ацидоза

ПКА обычно протекает бессимптомно. Однако могут проявиться симптомы хронических электролитных расстройств. Нарушения баланса при типе 1 ПКА могут привести к патологии костей или формированию конкрементов.

Тяжелые электролитные нарушения электролита встречают редко, но могут быть опасными для жизни. Люди с типом 1 или 2 ПКА могут иметь симптомы гипокалиемии, включая мышечную слабость, гипорефлексию и паралич. Тип 4 ПКА обычно протекает бессимптомно с лишь умеренным ацидозом, но при тяжелой гиперкалиемии могут возникнуть или параличи. Симптомы гиповолемии могут развиться в результате потери воды сопровождающей экскрецию электролитов.

Диагноз при почечном канальцевом ацидозе

ПКА следует дифференцировать у пациентов с необъясненным метаболическим ацидозом с нормальным анионным интервалом.

Тип 1 ПКА подтверждается показателем рН мочи, который остается больше 5,5 при системном ацидозе. Ацидоз может возникать спонтанно или быть индуцирован нагрузочным кислотным тестом. Нормально функционирующие почки приводят рН мочи до <5,2 в течение 6 ч ацидоза.

Тип 2 ПКА диагностируют измерением рН мочи и фракционной экскреции НСО во время инфузии НСО. При втором типе рН мочи возрастает выше 7,5, а фракционная экскреция НСО >15 %.

Тип 4 ПКА дифференцируют у пациентов с метаболическим ацидозом и постоянной гиперкалиемией без очевидной причины, такой как тяжелая почечная недостаточность, чрезмерное употребление препаратов и добавок калия или использование калийсберегающих диуретиков. Низкий трансканальцевый градиент концентрации калия указывает на неадекватно низкую мочевую экскрецию калия и предполагает гипоальдостеронизм или канальцевую резистентность к альдостерону.

Точный диагноз почечного канальцевого ацидоза, может быть получен при измерении содержания ренина и альдостерона в плазме крови после стимуляции, но обычно не требуется.

Почечный канальцевый ацидоз: лечение

Лечение почечного канальцевого ацидоза состоит в коррекции рН и баланса электролитов с ощелачивающей терапией. Безуспешная терапия ПКА в детском возрасте приводит к замедлению роста.

Щелочные средства, например, NaHCO или цитрат натрия, помогают достичь относительно нормальных плазменных концентраций НСО. Цитрат калия может быть использован, когда имеется постоянная гипокалиемия или кальциевые камни. Витамин D и препараты кальция могут также быть необходимы для ограничения скелетных деформаций, возникающих из-за остеомаляции или рахита.

Тип 1 ПКА. Взрослым назначают NaHCO или цитрат натрия. У детей полная суточная доза может быть до 2 мЭкв/кг каждые 8 ч и должна корректироваться с ростом ребенка.

Тип 2 ПКА. Концентрация НСО плазмы крови не может быть восстановлена до нормального диапазона, но прием НСО должен превышать кислотную нагрузку диеты. Однако чрезмерное замещение НСО увеличивает потери КНСО с мочой. Таким образом, цитратные соли могут возместить NaHCO и лучше переносятся. Препараты калия или цитрат калия могут потребоваться больным с гипокалиемией на фоне приема NaHCO, но не рекомендуются больным с нормальными или высокими плазменными концентрациями калия. В сложных случаях гидрохлоротиазид в низких дозах может стимулировать транспортную функцию проксимальных канальцев. В случае генерализованной проксимальной канальцевой дисфункции назначают фосфаты и эргокальциферол для коррекции гипофосфатемии, костных проявлений и нормализации плазменной концентрации фосфата.

Тип 4 ПКА. Гиперкалиемию лечат путем увеличения объема циркулирующей крови, диетическим ограничением калия и калийнесберегающими диуретиками. Некоторые пациенты нуждаются в минералокортикоидной заместительной терапии, которая должна проводиться с осторожностью, потому что может усугубить артериальную гипертензию, сердечную недостаточность или отеки.

Однако поскольку артериальная гипертензия и доброкачественный нефросклероз распространены, доброкачественный нефросклероз является одним из самых частых диагнозов у больных с терминальной стадией почечной недостаточности.

Симптомы диагноз при почечном канальцевом ацидозе

Могут развиться симптомы хронической почечной недостаточности. Симптомы поражения органов-мишеней, связанные с артериальной гипертензией, могут встречаться в сосудах глазного дна, кожи, центральной нервной системы и периферии.

Болезнь можно подозревать, когда рутинные анализы крови указывают на ухудшающуюся почечную функцию. Диагноз устанавливается прежде всего на основании анамнеза, признаков поражения органов-мишеней, связанных с артериальной гипертензией, и физикального исследования.

Лабораторные тесты могут подтвердить хроническую почечную недостаточность и исключить другие причины почечной патологии. Как правило, анализ мочи показывает небольшое количество клеток или цилиндров в осадке. Экскреция белка обычно составляет меньше 1 г/сут, но иногда находится в нефротическом диапазоне.

Ультрасонографию выполняют только при необходимости исключения других причин почечной недостаточности. Она может показать уменьшение размеров почек. Если диагноз остается неясным, выполняют почек.

Прогноз лечение почечного канальцевого ацидоза

Прогноз обычно зависит от контроля АД и степени почечной недостаточности. Обычно ухудшение функции почек прогрессирует медленно: после 5-10 лет только у 2 % пациентов развивается клинически значимая почечная дисфункция.

Лечение включает строгий контроль АД. Целевое АД - менее 140/90 мм рт.ст.,

Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз. Существует несколько разновидностей этого заболевания. Почечный тубулярный ацидоз характеризуется электролитными нарушениями, обусловленными сбоем выработки почками ионов водорода, проблемами с реабсорбцией гидрокарбонатов или патологической выработкой альдостерона. Также может наблюдаться особая реакция на альдостерон. Заболевание может протекать скрыто, без каких-либо симптомов или выражаться в расстройствах электролитного баланса или в хронической форме почечной недостаточности.

Особенности заболевания

Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основании характерных изменений в кислотности мочи и её электролитном балансе, которые возникают в качестве ответной реакции на основную или кислотную нагрузку. По сути, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого недуга направлено на корректировку кислотности урины и электролитного равновесия. Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и реже лекарственные медпрепараты.

Почечный канальцевый ацидоз – разновидность расстройства, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов. Всё это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме на фоне нормального ионного интервала. Обычно на фоне этого расстройства диагностируется гиперхлоремия. Иногда можно встретить вторичные сбои в электролитном равновесии других веществ (например, кальция и калия).

Хроническая форма почечного ацидоза довольно часто имеет связь с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма недуга очень часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.

Разновидности

Первый тип заболевания выражается в нарушении выработки ионов водорода в почечных дистальных канальцах. Это является причиной персистирующего повышения кислотности урины, а также системного ацидоза. При этой форме недуга содержание гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно ниже 15 мЭкв/л. На этом фоне часто наблюдается снижение выработки цитратов, гиперкальциурия и гипокалиемия. Данный синдром диагностируется довольно редко. Чаще всего он встречается у взрослых людей и бывает первичным или вторичным, возникающим на фоне приёма определённых лекарственных препаратов или при некоторых заболеваниях. Наследственные формы болезни чаще диагностируются в детском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Наследственные разновидности недуга обычно связаны с нефрокальцинозом и гиперкальциурией.
Второй тип заболевания связан с нарушением обратного всасывания гидрокарбонатов в почечных проксимальных канальцах. Это приводит к повышению кислотности урины более 7 единиц, которое наблюдается на фоне нормальной концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме. Также может быть снижение кислотности меньше 5,5 из-за исчерпания резервов гидрокарбонатов в плазме крови. Данная разновидность может быть лишь частью нарушения функционирования проксимальных канальцев. Она бывает связана с повышенной экскрецией глюкозы в моче, а также фосфатов, мочевой кислоты, белков и аминокислот. Этот вид недуга диагностируется очень редко. Чаще он проявляется при нефропатии, синдроме Фанкони, миеломной болезни или после употребления некоторых лекарственных препаратов. Иными причинами этой формы ацидоза можно считать:

дефицит витамина группы Д;
трансплантацию почек;
хроническую гипокальциемию на фоне вторичного гиперпаратиреоза;
отравление тяжёлыми металлами;
наследственные заболевания (болезнь Вильсона, цистиноз, окулоцереброренальный синдром, при отсутствии толерантности по отношению к фруктозе).

Третий тип ПКА проявляется на фоне резистентности почечных дистальных канальцев по отношению к альдостерону или из-за дефицита альдостерона. Альдостерон нужен для запуска резорбции натрия в обмен водорода и калия. Из-за нехватки альдостерона замедляется экскреция калия, что является причиной гиперкалиемии, уменьшения кислотной экскреции и сокращения продукции аммиака. Такой почечный ацидоз характеризуется нормальной кислотностью мочи. Концентрация гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно соответствует нижнему пределу нормы. Это наиболее распространённый почечный канальцевый ацидоз. Чаще всего он диагностируется в качестве вторичной формы при наличии нарушения во взаимосвязи между ренином, альдостероном и почечными канальцами. Также этот вид недуга может диагностироваться при таких заболеваниях:

сахарный диабет;
нефропатии на фоне интерстициального повреждения;
инфекционные заболевания;
нефропатии на фоне ВИЧ;
приём медпрепаратов;
надпочечниковая недостаточность;
генетические нарушения;
гиперплазия надпочечников (врождённая).

Симптоматика

Почечный тубулярный ацидоз, как правило, протекает без каких-либо симптомов. Однако могут присутствовать признаки электролитных расстройств в хронической форме. Если при первом типе ацидоза будет нарушен баланс кальция, то это может привести отложению почечных конкрементов и развитию патологии костей.

Тяжелейшие нарушения электролитного равновесия при таком заболевании диагностируются очень редко. Но если они есть, то это может угрожать жизни больного. Люди с первым и вторым типом недуга могут иметь следующие симптомы заболевания:

мышечная слабость;
симптомы гипокалиемии;
паралич;
гипорефлексия.

Третий тип ацидоза обычно протекает без выраженных симптомов. Иногда может наблюдаться умеренный ацидоз. Однако при развитии тяжёлой формы гиперкалиемии у больного могут появляться параличи и аритмии. Если на фоне экскреции электролитов наблюдаются потери жидкости, то это может приводить к гиповолемии.

Почечный канальцевый ацидоз может стать причиной ХПН. При этом симптомы поражения иных органов могут быть связаны:

с артериальной гипертензией;
поражением сосудов глазного дна;
проблемами с ЦНС и её периферической части;
кожными проявлениями.

Ацидоз в почках можно заподозрить, когда обычные лабораторные анализы крови начнут указывать на ухудшение функционирования органов. Диагноз ставиться после сбора анамнеза, при наличии признаков повреждения иных органов (перечисленных выше и связанных с повышением АД), а также после физикального обследования.

Благодаря лабораторным тестам можно подтвердить ХПН и исключить иные вероятные причины патологии почек. В анализах мочи обнаруживается небольшая концентрация цилиндров и клеток в осадке. Экскреция белковых веществ может составлять меньше 1 грамма в сутки. Однако иногда этот показатель может быть в пределах нефротического диапазона.

Важно: если необходимо исключить иные причины ХПН, проводят ультрасонографию. При этом может быть обнаружено, что почки уменьшены в размерах. Если и после этого диагноз неясен, проводят биопсию органа.

Лечение

Основное лечение почечного ацидоза заключается в корректировке кислотности урины и электролитного равновесия посредством ощелачивающей терапии. Если в детском возрасте проводится безуспешное лечение ацидоза, то это может приводить к задержкам роста.

Такие щелочные вещества, как цитрат натрия и гидрокарбонат натрия, позволяют добиться нормальных показателей концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме. Применение цитрата калия показано на фоне формирования кальциевых конкрементов в почках, а также при постоянной гипокалиемии. Чтобы уменьшить выраженность деформаций скелета, возникающих на фоне рахита или остеомаляции, показан приём препаратов кальция и витаминов группы Д.

Лечение в зависимости от разновидности ацидоза почек:

При первом типе недуга для лечения взрослых используют цитрат или гидрокарбонат натрия. Для терапии детей суточная доза должна корректироваться по мере роста ребёнка и может доходить до 2 мЭкв на килограмм веса (при приёме через каждые 8 ч).
При лечении второго типа ренального тубулярного ацидоза концентрацию гидрокарбонатов в кровяной плазме не удастся довести до нормы, но употребление гидрокарбонатов должно быть больше, чем кислотная нагрузка от диетического питания. Цитратные соли возмещают потерю гидрокарбоната натрия. Они намного лучше переносятся. Если больные с гипокалиемией принимают гидрокарбонат натрия, то им нужна терапия препаратами калия. Однако они противопоказаны больным с нормальной концентрацией калия в крови. В особо тяжёлых случаях для улучшения транспортной деятельности почечных проксимальных канальцев назначают гидрохлоротиазид. При генерализованном сбое в работе проксимальных канальцев прописывают эргокальциферол и фосфаты. Это позволяет корректировать гипофосфатемию, уменьшить костные проявления и нормализовать концентрацию фосфатов в кровяной плазме.

Внимание: стоит помнить, что переизбыток гидрокарбонатов приводит к усиленным потерям гидрокарбоната калия с мочой.

Гиперкалиемию при последней, третей разновидности недуга лечат посредством повышения объёма крови, калийнесберегающими диуретиками и ограничением употребления калия в процессе питания. Иногда проводится минералокортикоидное заместительное лечение.