Главная / Бронхит

Изменения костей при заболеваниях ретикулоэидотелиальной системы и органов кровотворения. Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова)

Эозинофильная гранулема – это доброкачественный процесс, который характеризуется образованием инфильтратов (гранулем), в которых содержится большое количество эозинофильных лейкоцитов. Встречается заболевание довольно редко, преимущественно у лиц мужского пола.

Внешним признаком заболевания является появление множественных или одиночных изолированных очагов (гранулем) в трубчатых или плоских костях, а также, на коже лица, во внутренних органах.

Эозинофильные гранулемы лица, чаще всего, развиваются у мужчин пожилого возраста. Это же заболевание с поражением костей, напротив, чаще диагностируется у детей.

Причины образования

Укусы насекомых могут способствовать развитию заболевания.

К настоящему моменту не удалось выяснить точные причины, которые приводят к развитию эозинофильной гранулемы. Факторами, которые могут способствовать к развитию этого заболевания, являются:

Есть теория, которая рассматривает эозинофильную гранулему, как промежуточную форму между опухолевыми и гиперпластическими процессами. Данное заболевание является одной из разновидностей .

Клиническая картина

Эозинофильная гранулема, по сравнению с другими типами гистоцитоза X, имеет наиболее доброкачественное течение. Однако когда процесс охватывает сразу несколько костей, то заболевание приобретает неблагоприятное течение. Чаще всего, при эозинофильной гранулеме поражаются кости черепа. Также в процесс могут оказаться вовлечены кости таза, ребра, трубчатые кости. В костной ткани происходят характерные изменения, в результате которых у больных часто наблюдаются спонтанные переломы.

Основным симптомом, на который жалуются больные, являются боли ноющего характера, которые могут существенно усиливаться во время движения, а также, по ночам.

У некоторых больных эозинофильная гранулема протекает без вовлечения костной ткани. У таких больных очаги поражения обнаруживают в печени, в лимфатических узлах, в головном мозге, на коже и пр. Могут встречаться случаи заболевания с сочетанным поражением кожи, костей и отдельных внутренних органов.

Кожные симптомы при эозинофильной гранулеме отличаются разнообразием. Высыпания могут быть ограниченными или генерализованными. В последнем случае, очаги поражения обнаруживают не только на коже лица и головы, но и на спине, в подмышечных впадинах, в паху и пр.

Характер сыпи при эозинофильной гранулеме может быть разным. Это могут быть:

На первом этапе течения заболевания, обычно, появляется пурпурозный элемент или папулы. В дальнейшем из первичного очага развивается инфильтративная бляшка или образование напоминающее опухоль.

Гранулема – это, как правило, четко ограниченный элемент, имеющий уплощенную или полусферическую форму. Элементы заметно выступают над поверхностью кожи. Консистенция гранулем, чаще, довольно мягкая, но может быть и плотной, упругой. Элементы в виде узла или опухоли могут достигать размера сливы. Причем большие элементы чаще имеют плотную консистенцию, чем мелкие. Окраска образований – багрово-синюшная то есть такого же цвета как . Кстати, различают разные виды гранулем. К примеру, есть , и др. виды.

Эозинофильная гранулема лица начинается с образования 1-2 элементов, но со временем их количество может увеличиться. Величина элементов может быть от 2-3 мм до 8 см в диаметре, со временем размер появившегося образования может увеличиться. Наиболее часто гранулемы лица образуются на щеках, коже лба, спинки носа. Реже – на висках и ушных раковинах. Поверхность гранулем, расположенных на лице, никогда не шелушится.

Гранулемы нередко изъязвляются, причем язвы могут быть, как поверхностными, так и глубокими. Обычно язвы на поверхности гранулемы имеет валикообразные края и неправильные очертания.

Эозинофильная гранулема редко поражает только кожу, у большинства больных обнаруживаются и изменения в костях. На начальной стадии при изучении рентгеновских снимков больных обнаруживаются округлые дефекты. По мере развития заболевания наблюдается слияние отдельных очагов с образованием ячеистой структуры. Образование больших очагов в косной ткани способствует спонтанным переломам, формированию ложных суставов. При поражении костей ног, возможно развитие отека тканей, атрофии мышц.

Общие симптомы могут отсутствовать, но у некоторых больных наблюдается слабость, снижение массы тела из-за плохого аппетита, периодически может повышаться температура.

Заболевание это хроническое с длительным течением. На его фоне нередко развиваются другие недуги, спровоцированные повышенной сенсибилизацией организма – , аллергические синулиты, астма, сенная лихорадка и пр.

Методы диагностики

Для диагностики эозинофильной гранулемы используют рентгенографию, гистологические и лабораторные исследования.

При проведении анализа крови у больных выявляется увеличение СОЭ, лейкоцитоз.

На рентгеновских снимках выявляются очаги поражения в костной ткани. При исследовании биоптата из очагов поражения на коже обнаруживаются инфильтраты, состоящие из эозинофильных и гистиомоноцитарных клеток.

Лечение


 Для лечения заболевания на лице могут применят электрокоагуляцию.

Выбор методики лечения осуществляется индивидуально. Если эозинофильная гранулема выявляется у ребенка, то нередко более разумной является выжидательная тактика с тщательным наблюдением за состоянием больного. У детей известны случаи самопроизвольной стабилизации процесса, после которого может наступить регресс и полное излечение.

При необходимости лечения используют следующие методы:

  • Рентгенолечение, ПУВА-терапия;
  • Инъекционное введение кортикостероиодов;
  • Использование местных средств (мазей) с содержанием кортикостероидов;
  • Антималярийные препараты;

Для лечения гранулем на лице могут быть использованы терапевтические методы с использованием кортикостероидов или деструктивные методики:

  • Электрокоагуляция;
  • Лечение углекислым лазером;
  • Криотерапия;
  • Хирургический кюретаж.

Народное лечение

Для лечения эозинофильной гранулемы лица можно использовать и лечение травами.

Лечение гранулемы лица спиртовой настойкой, приготовленной из прополиса и корня аира. Взять 30 гр. сухого коря, перемолотого в порошок, залить сырье половиной литра водки. В другой посуде залить таким же количеством водки 20 гр. измельченного прополиса. Настаивать оба средства 2 недели. Перед применением смешивать 1 часть настойки прополиса с двумя частями корня аира. Использовать для примочек на область гранулемы. Держать примочку около получаса, затем смазать кожу детским кремом.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития эозинофильной гранулемы не разработано, поскольку до сих пор неясны причины развития этого заболевания.

Прогноз для большинства больных благоприятный. Заболевание имеет длительное, но доброкачественное течение. При лечении эозинофильной гранулемы практически в 100% случая удается добиться хорошего результата.

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ (эозин + греческий philia любовь, склонность; гранулема; синоним болезнь Таратынова ) - заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гнстиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток.

Впервые заболевание было описано казанским патологоанатоме Н. И. Таратыновым в 1913 году как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы.

В 30-е годы 20 века это поражение упоминалось под названиями «эозинофильная миелома» и «остеомиелит с эозинофильной реакцией»; в 40-х годах появился термин «солитарная гранулема кости», а в 1944 году Яффе (H. L. Jaffe) и Л. Лихтенстайн предложили название «эозинофильная гранулема кости».

Этиология не известна. На основании обнаружения в клетках вирусоподобных включений высказывают предположения о вирусной этиологии эозинофильной гранулемы костей. Некоторые исследователи, учитывая клеточно-тканевую структуру, благоприятный эффект при введении кортикостероидов и антибиотиков, считают, что развитие эозинофильной гранулемы костей обусловлено аллергическими процессами.

В настоящее время эозинофильную гранулему костей рассматривают как один из вариантов гистиодитозов X (см. Гистиоцитозы), к которым относят также болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена (см. Хенда - Шюллера - Крисчена болезнь) и болезнь Леттерера - Сиве (см. Леттерера - Сиве болезнь).

Клиническая картина. Более чем в половине случаев эозинофильная гранулема костей встречается у детей от 1 до 15 лет, чаще в возрасте 5 -10 лет. В 70-80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема костей локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию (см.).

Диагноз устанавливают предположительно на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования, а окончательно по результатам морфологического исследования материала, полученного при биопсии, кюретаже или при пункции пораженной кости (см. Эозинофильная гранулема). При рентгенологическом исследовании отмечаются очаги деструкции в костях свода черепа, ребрах, тазовых костях, особенно в надвертлужной области и в проксимальных отделах бедренных костей. Остеолитический процесс в кости имеет ряд характерных особенностей: деструктивный фокус, выявляющийся вначале в губчатом веществе, быстро переходит на компактное вещество кости, часто вызывая его прободение. Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму. Сливаясь между собой в дальнейшем, они приобретают четко очерченные полициклические контуры. Дефекты костного вещества сохраняют остатки костных перекладин и имеют ясно выраженный ячеистый характер. Реактивный склероз краев дефектов отсутствует или слабо выражен. Заметного утолщения слоя компактного вещества не отмечается, периостозы отсутствуют. Может наблюдаться инволютивное течение вплоть до самоликвидации патологического очага, который в течение 2-3 лет замещается костной тканью. Ээозинофильные гранулемы костей могут осложняться патологическим переломом, при этом репарация костных отломков наступает своевременно.

При локализации очагов в костях черепа могут возникать четко очерченные очаги деструкции в губчатом веществе кости, во внутренних и наружных пластинках компактного вещества. В центре очагов иногда можно видеть костные секвестры. Швы черепа не препятствуют переходу процесса с одной кости черепа на другую.

При рентгенологическом исследовании эозинофильная гранулема тела позвонка аналогична остеохондропатии тела позвонка (см. рис. к ст. Кальве болезнь). Разрушение позвонка эозинофильной гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием клиновидного или плоского позвонка с последующим полным или частичным восстановлением его формы и структуры.

Дифференциальную диагностику проводят с атипичными формами остеомиелита (см.), туберкулезом костей (см. Туберкулез внелегочный), остеобластокластомой (см.), миеломой (см. Миеломная болезнь), ксантоматозом (см.).

Лечение в большинстве случаев при единичном очаге поражения оперативное (кюретаж, иногда парциальная резекция кости). Иногда его сочетают с лучевой терапией. При множественном поражении используют химиотерапию в комбинации с кортикостероидами, лучевым и оперативным лечением.

Прогноз при солитарной эозинофильной гранулемы костей, как правило, благоприятный.

Библиогр.: Алексеев Г. А. и Левина Д. А. О диффузном варианте эозинофильной гранулемы костей (болезнь Таратынова), Haematologia, kot. 2, old. 355, 1968; Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 284, М., 1973; Москачева К. А., Небольсина Л.И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, с. 62, Л., 1967; Новикова Э. 3. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы кро-зи, М.,1982; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, с. 193, М., 1981; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 497, М., 1964; Т а-гер И. Л. и Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 303, М., 1971; Таратынов Н. И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов (Charcot - Leyden’a), Казанск. мед. журн., т. 13, № 1, с. 39,1913; Gaffey J. Pediatric X-ray diagnosis, Amer. J. Roentgenol., v. 100, p. 81, 1967; Lichtenstein L. Histiocytosis X, Integration of eosinophilic granuloma of bone, Arch. Path., v. 56, p. 84, 1953; он же, Bone tumors, p. 415, St Louis, 1977; Motoi M. a. o. Eosinophilic granuloma of lymph nodes, Histo-pathology, v. 4, p. 585, 1980; Pathology, ed. by W. A. D. Anderson a. J. M. Kissane, v. 2, p. 1106, 1284, St Louis, 1977;Roentgenology of the lymphomas and leu-kemias, ed. by B. Felson, N. Y., 1980;Whitehouse G. H. Histiocytosis X, radiological bone changes, Proc. roy. Soc. Med., v. 64, p. 333, 1971.

Ю» H. Соловьев; Э. 3. Новикова (рент.).

Эозинофильная гранулема у кошек встречается довольно часто. Это опасное заболевание вызывает и слизистых оболочек. В некоторых случаях оно может даже переходить в рак. Лечить гранулему следует под строгим контролем ветеринарного врача. Иначе не исключена гибель животного.

Как и когда может проявиться

Причины возникновения у кошек гранулемы, к сожалению, медиками до конца до сих пор не выяснены. Считается, что самостоятельным это заболевание не является. И действительно, чаще всего оно проявляется в виде симптома других проблем. Это может быть:

  • гиперчувствительность животного;
  • аллергические патологии кожи;
  • пищевая непереносимость.

Большинство ученых сходится во мнении, что возникает гранулема благодаря деятельности эозинофилов. Так называют одну из разновидностей лейкоцитов, присутствующих в крови млекопитающих.

Разновидности болезни

Основой для постановки диагноза являются анамнез, клинические признаки и отсутствие других заболеваний со схожей симптоматикой. Проявляется комплекс эозинофильной гранулемы у кошек в четырех основных формах:

  • эозинофильная бляшка;
  • собственно гранулема;
  • эозинофильный налет;
  • эозинофильная язва.

Основным признаком болезни является наличие воспаления кожи и слизистых, а также изъязвлений. Отличаются друг от друга эти формы заболевания в основном только местом расположения последних и их видом.

Эозинофильная бляшка

Это довольно распространенная форма такого заболевания, как эозинофильная гранулема кошек. Симптомы ее обычно ярко выражены. В данном случае у заболевшего животного изъязвления появляются практически на любых участках тела. Но чаще всего бляшки встречаются на бедрах и животе кошки. Количество их при этом может быть любым - от 1-2 до нескольких десятков. Форму они имеют четко очерченную, овальную или круглую. Поражаться кожа животного может как небольшими (0,5 см), так и крупными (до 10 см) бляшками.

При этой форме становится очень беспокойной, чешется, покусывает себя, требует внимания. Объясняется это сопровождающим появление бляшек зудом. Со временем внутри таких болячек образуется жидкость, вытекающая наружу.

Гранулема эозинофильная: признаки

В этом случае на теле животного появляются узелковые поражения. Возникают они чаще всего на губах животного, задней стороне бедер, в кожно-слизистых зонах и на морде. Эозинофильная гранулема у кошек проявляется в основном только собственно наличием узелков. Беспокойства животное в этом случае не проявляет, поскольку эти поражения не болят и не чешутся. При осмотре кошки, помимо узелков, при такой форме гранулемы обычно обнаруживаются еще и увеличенные лимфоузлы.

Заболевают этой формой обычно животные в возрасте до одного года. При этом чаще всего она проявляется у самцов.

Эозинофильный налет

Данная форма может поражать кошек любого возраста. Внешне эозинофильный налет проявляется в виде облысений с покраснением кожи. На пораженных участках при этом обычно образуются сильно зудящие язвы и сыпь. Появляются залысины при этой форме обычно на шее, бедрах и спине животного. В большинстве случаев со временем они прогрессируют.

Эозинофильная язва

Эта форма заболевания проявляется возникновением на коже кошки плоских поражений без шерсти. Чаще всего язва образуется на верхней губе животного. Иногда поражения появляются и в полости рта (с двух сторон). В последнем случае могут наблюдаться такие симптомы, как затрудненное глотание и отсутствие желания есть. При этом из-за хронического голодания у кошки может развиться липидоз печени.

На что обращают внимание при постановке диагноза

Как уже упоминалось, при диагностике гранулемы, помимо всего прочего, проверяют и наличие у животного других заболеваний со схожими симптомами. К таковым относятся:

  • разного рода бактериальные инфекции;
  • грибковые поражения;
  • опухоли кожи.

Для точной постановки диагноза в ветеринарной клинике выполняются тщательные исследования мазков-отпечатков. При этом выявляется наличие эозинофилов в крови.

Что делать при обнаружении

Эозинофильная гранулема у кошек - заболевание очень серьезное. Поэтому при обнаружении его признаков следует немедленно обратиться к ветеринарному врачу. Чаще всего эта болезнь развивается на фоне аллергии животного на какие-нибудь пищевые продукты. Поэтому первым делом следует скорректировать рацион кошки.

Для лечения язвочек часто назначается при возникновении такой болезни, как эозинофильная гранулема у кошек, "Лоринден С". Этой мазью обрабатывают бляшки на теле животного. Также выписываются антибиотики общего действия. Давать их положено 2-3 недели. Для достижения ремиссии назначается метилпреднизолона ацетата (4 мг/кг каждые 2-3 недели). Вместо этого препарата может выписываться и преднизолон (2 мг/кг внутрь с периодичностью в 12 часов). Эти лекарства положено принимать до исчезновения всех бляшек. В среднем курс лечения продолжается 2-8 недель.

Улучшения при приеме животным этих средств обычно наблюдается уже в первые две недели. Понижают дозу принимаемых препаратов постепенно. В последующем обязательно назначаются профилактические и поддерживающие курсы. К примеру, врач может посоветовать прием метилпреднизолона 1 раз в 2-3 месяца по мере необходимости.

Эозинофильная гранулема у кошек: лечение другими медикаментами

Иногда случается так, что гормоны метилпреднизолон и преднизолон от этой болезни не помогают. Бляшки у животного даже после длительного применения не проходят. В этом случае могут назначаться:

  • "Дексаметазон" (0.4 мг/кг каждые сутки).
  • "Триамцинолон" (0.8 мг/кг раз в день).

Если и от этих препаратов животному не полегчает, врач обычно проверяет правильность постановки диагноза. Если он подтверждается, назначаются:

  • "Доксициклин" (5-10 мг/кг два раза в сутки).
  • "Триметоприм" (125 мг два раза в день).
  • "Циклоспорин" (25 мг в день в течение 8-14 недель).

Некоторые владельцы домашних животных опасаются того, что эозинофильная гранулема кошек передается человеку. Бояться этого не следует. Заболевание для людей это совершенно безопасно. Лечить питомца назначенными препаратами можно дома.

Профилактика

Для того, чтобы предотвратить развитие заболевания, следует постараться прежде всего исключить возможность проявления аллергии. Рацион кошки должен быть разработан правильно. Кроме того, необходимо принимать профилактические меры, направленные на недопущение заражения животного блохами. Как уже упоминалось, укусы этих насекомых часто становятся причиной такого заболевания, как эозинофильная гранулема у кошек. Как обрабатывать шкурку животного - об этом можно почитать в инструкции, прилагаемой к выбранному средству. Для профилактики спреи и капли обычно применяются один раз в месяц.

При необходимости, посоветовавшись с ветеринаром, для предотвращения развития гранулемы можно давать кошке-аллергику и лекарства. Чаще всего в этом случае назначаются акарицидные средства. Решив лечить кошку препаратами этой группы, следует иметь в виду то, что стероиды резко снижают иммунитет к развитию разного рода бактериальных заболеваний. Профилактика с использованием таких лекарств, следовательно, возможна только по индивидуальным показаниям с учетом возраста кошки, ее породы и т.д. Одновременно с акарицидными средствами животному обычно назначают препараты, поддерживающие иммунитет.

Эозинофильная гранулёма (синоним болезнь Таратынова) - это редкое заболевание, характеризующееся разрастанием ретикуло-гранулематозной ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами.

Наиболее часто поражается костная система. Нередко наблюдают множественное поражение костей. Известны внекостные поражения: кожи, желудочно-кишечного тракта, легких, мышц и др.

Этиология и патогенез. Имеются высказывания об инфекционно-аллергической природе заболевания. Одни авторы связывают эозинофильную гранулему с травмой, другие - с тканевой глистной инвазией. Распространенный эозинофильный гранулематоз наблюдается при перманентной миграции в организме человека личинок не адаптированных к нему нематод животных. Одиночные эозинофильные гранулемы наблюдаются в кишечнике при стронгилоидозе. Эозинофильную гранулёму костей впервые описал Н. И. Таратынов (1913) как псевдотуберкулезную гранулему неясной этиологии. П. В. Скалдин и Е. Д. Савченко (1952) высказались за воспалительную природу заболевания. Бек (W. Beck, 1943) предложил название «доброкачественная костномозговая ретикулома с эозинофилией».

В настоящее время многие авторы объединяют эозинофильную гранулему с Хенда-Шюллера-Крисчена болезнью (см.) и Леттерера-Зиве болезнью (см.) и относят их в группу гистиоцитозов X (см. Гистиоцитоз). Полагают, что эозинофильная гранулема костей представляет собой доброкачественно протекающую абортивную локальную форму системного ретикулоэндотелиоза. Н. И. Соболева и А. И. Рябинкина (1953) относят эозинофильную гранулему в группу болезненных форм, стоящих на грани между гиперпластическими и опухолевыми процессами.

При локализации эозинофильной гранулемы в трубчатых костях очаги деструкции имеют круглую или овальную форму без реактивных изменений в окружности очага. В челюстных и височных костях деструктивно-остеолитические очаги крупнофестончатых очертаний.

При микроскопическом исследовании материала, полученного путем биопсии или методом пункции очага поражения, обнаруживают гранулематозную ткань из крупных ретикулярных клеток с бледно окрашенной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, расположенным в центре (рис. 1). Среди однообразных одноядерных ретикулярных клеток нередко встречаются двух-, трех- и многоядерные гигантские формы. Много эозинофильных лейкоцитов. Местами они как бы «инфильтрируют» основную ретикулярную ткань, местами образуют самостоятельные довольно значительные скопления. Встречаются макрофаги в состоянии выраженной фагоцитарной активности и лимфоидные клетки, рассеянные или в виде очаговых скоплений. Часто обнаруживают кровеносные сосуды, преимущественно капиллярного типа, небольшие кровоизлияния и очажки некроза.

По периферии очага костной деструкции много волокнистой ткани, среди которой встречаются костные фрагменты с явлениями лакунарного рассасывания, а также новообразованные костные балочки.

Эозинофильная гранулема других локализаций (желудочно-кишечный тракт, мышцы, легкие) обычно макроскопически имеет вид или резко отграниченных инфильтратов, или опухолевого узла мягкой консистенции на разрезе серо-красного цвета. Эозинофильная гранулема кожи проявляется в виде пластинчатых инфильтратов или узелков, нередко некротизирующихся и превращающихся в вяло текущие язвы (Л. Н. Разовский).

Микроскопически эозинофильные гранулемы различной локализации однотипны.

Рис. 1. Пролиферация ретикулярных клеток с очаговым скоплением (в правом нижнем углу) эозинофильных лейкоцитов.

Обычно доброкачественное местное поражение кости с мононуклеарными клетками и эозинофилами, которое чаще всего обнаруживается в черепе (43-80%). Опухоль также может поражать бедренные кости (14,5%), нижнюю челюсть, ребра, кости таза и позвоночник (плоский позвонок). Она рассматривается как наиболее легкая форма гистицитоза Х ,который кроме этого включает множественные эозинофильные гранулемы (болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана) и синдром Летерера-Сайва (молниеносная злокачественная лимфома младенцев).

Клинические данные

Обычно это заболевание молодого возраста, 70% пациентов <20 лет. В серии из 26 больных пределы возраста были от 18 мес до 49 мес (средний возраст: 16 лет).

Наиболее частым симптомом, которым проявляет себя этот вид опухолей является болезненное выпячивание на черепе (>90% случаев). Возможно бессимптомное течение, когда опухоль обнаруживается случайно на краниограммах, произведенных по каким-либо другим причинам. Анализы крови во всех случаях, за исключением одного, были нормальными (в 1 случае была эозинофилия 23%).

Чаще всего опухоли располагались в теменных костях (42%), затем в лобной кости (31%) (в некоторых других сериях основная локализация была в лобной кости).

Диагностика

Обзорные краниограммы : классический вид: круглый или овальный несклерозированный костный дефект с четкими краями, захватывающий наружную и внутреннюю костные пластинки (заболевание начинается с диплоэ), часто со скошенными краями. Иногда в центре обнаруживается участок повышенной плотности (хотя это бывает редко, однако имеет диагностическое значение). Окружающая кость имеет обычную васкуляризацию. Периостальная реакция отсутствует. Отличием от гемангиомы является отсутствие вида солнечной вспышки.

КТ : характерный вид: мягкотканное образование в области деструкции кости с участком повышенной плотности в центре. Отличается от эпидермоида, при котором вокруг опухоли имеется плотная зона склероза.

Патология

Макроскопически: розовато-серая или багровая опухоль, выступающая из кости и распространяющаяся на ткани, покрывающие череп. ТМО была вовлечена в процесс только в 1 случае из 26, но проникновения опухоли через нее не было.

Микроскопически: многочисленные гистиоциты, эозинофилы, многоядерные клетки среди ретикулиновых волокон. Отсутствие каких-либо признаков инфекции.

Лечение

Имеется тенденция к спонтанному регрессированию, однако, большинство одиночных очагов оперируют, проводя их кюретаж. При множественных очагах обычно имеется поражение и других костей кроме свода черепа, поэтому для их лечения часто используют химиотрепию и/или ЛТ низкими дозами.

Исходы

После среднего срока наблюдения в течение 8 лет у 8 пациентов (31%) возникли дополнительные очаги. Возраст 5 из этих больных был ≤3 лет (все 5 больных <3 лет) (в связи с подозрением на то, что это является формой Letterer - Siwe синдрома, эти пациенты нуждаются в тщательном наблюдении). Местный рецидив был в 1 случае; в остальных случаях это были другие кости (череп, бедренные кости, поясничный отдел позвоночника) или мозг (очаг в гипоталамусе, что привело к развитию несахарного диабета и задержке развития).

Гринберг. Нейрохирургия

Поделиться с друзьями:
Похожие публикации