Гипокортицизм симптомы. Возможные сопутствующие состояния, болезни и осложнения
Первичный гипокортицизм связан с разрушением клеток коры надпочечников, продуцирующих глюкокортикоиды, и обычно одновременно разрушаются клетки, секретирующие минералокортикоиды и другие гормоны;
Симптомы и признаки первичного гипокортицизма
Система | Жалобы |
Объективные признаки жалоб (анализ жалоб/осмотр/тесты) |
---|---|---|
Общие признаки/симптомы |
Астенизация (100%):
|
Понижена масса тела (100%). Умеренно повышена температура тела (часто). Понижена температура тела. Холодные руки/пальцы ног и рук. Простудоподобный синдром |
Снижение массы тела, особенно у пожилых (100%) | ||
Непереносимость холода | ||
Кожа, придатки кожи и подкожная жировая клетчатка |
Гиперпигментация (94-97%):
|
Гиперпигментация (94-97%):
|
Участки депигментации (витилиго), часто билатеральные симметричные у 10-20% больных. Облысение, алопеция. Системная лимфаденопатия | ||
Опорно-двигательная система |
Мышечная слабость, моторная, диффузная, хроническая или приступообразная. Мышечные спазмы/ судороги, особенно в ногах. Боли в мышцах и суставах (6-13%) |
Напряжённые или болезненные мышцы, миалгии. Мышечные контрактуры. Артралгия, полиартрларгии особенно у пожилых. Твёрдая неэластичная ушная раковина, кальцификация хрящей ушной раковины, только у мужчин (5%) |
Органы дыхания | Заложенность носа | - |
Сердечно-сосудистая система | Головокружение |
Слабый пульс, снижено наполнение периферического пульса. Брадикардия. Гиперкалиемия. Гипонатриемия. Верхушечный толчок отсутствует. Перкуторное уменьшение размеров сердца. Глухие сердечные тоны. Сниженное АД (88-94 мм рт.ст.). Пульсовое давление снижено. Прогрессирующее снижение АД. |
Рефрактерная артериальная гипотензия (100 мм рт.ст.). Ортостатическая артериальная гипотензия, постуральная артериальная гипотензия не нейрогенная (12-16%). Признаки сниженной перфузии органов и тканей |
||
Система пищеварения | Анорексия, сниженный аппетит, особенно у пожилых (100%) |
Пигментация:
|
Желудочно-кишечные нарушения (92%):
|
Бледность слизистых оболочек. Абдоминальная боль, диффузная или околопупочная (чаще у пожилых) или плохо локализуемая. Сухой рот/слизистые оболочки. Симптомы гипогликемии. Пониженный уровень глюкозы крови. |
|
|
||
Репродуктивная система | - |
Аменорея/олигоменорея. Аноргазмия/оргазмическая дисфункция у женщин. Пигментация влагалища. |
Нервная система, органы чувств |
Повышенная сенсорная чувствительность (запах, вкус, звук). Острая/хроническая боль в спине/нижней части спины с/без иррадиации в задние отделы бёдер. |
- |
Психический статус | Депрессия, апатия (20-40%) | Синдром органического поражения мозга от умеренного до средней степени (5-20%). Снижение памяти, которое может прогрессировать до делирия и ступора. Депрессия/пониженное, мрачное настроение (20-40%) |
Психозы (20-40%), которые проявляются социальной изоляцией, ранимостью, негативизмом, неадекватными суждениями, возбуждением, галлюцинациями, параноидным бредом и кататонией. |
Диагностика первичного гипокортицизма
Инструментальное обследование
Признак | Метод исследования |
---|---|
Снижен вольтаж во всех отведениях. Увеличен интервал P-R. Удлинённый интервал Q-T. Неспецифические изменения интервала ST-T. Зубец Тзаострён |
ЭКГ |
Фиброз в области верхушек лёгких. Старые рубцы в лёгких, множественные. Уменьшена тень сердца/тени средостения. Снижение пульсации сердца. Повышено газообразование в кишечнике. Расширение петель кишечника (исследование с контрастом). Кальцификаты в области брюшной полости. Билатеральные кальцификаты в области надпочечников. Кальцификация хрящей ушных раковин |
Рентгенологическое обследование |
Изменения в области надпочечников | КТ |
Повышено цереброспинальное давление | Спинномозговая пункция |
Гормональное обследование и диагностические тесты
Клинические проявления гипокортицизма достаточно вариабельны, и большинство симптомов неспецифично. Вместе с тем адреналовый криз вероятен в случае сосудистого коллапса, даже если ранее диагноз гипокортицизма не был поставлен. Изолированный дефицит секреции АКТГ, хотя и редко встречается, должен всегда быть включён в диагностический поиск у больных с необъяснимой тяжёлой гипогликемией или гипонатриемией.
В конечном итоге надёжная диагностика гипокортицизма возможна только при достаточно обстоятельном лабораторном обследовании, которое можно разделить на следующие этапы:
- выявление неадекватно низкой секреции кортизола;
- определение зависимости/независимости дефицита кортизола от секреции АКТГ;
- установление минералокортикоидной недостаточности у больных без АКТГ-дефицита;
- поиск первопричины надпочечниковой недостаточности, которую можно было бы устранить (например, гистоплазмоз с вовлечением надпочечников или макроаденома гипофиза, нарушающая секрецию АКТГ).
В случае наиболее распространённого аутоиммунного гипокортицизма диагностика затрудняется, потому что болезнь развивается постепенно.
Выделяют четыре её стадии.
- Активность ренина плазмы высокая, нормальный или сниженный уровень сывороточного кортизола.
- Нарушена секреция кортизола на стимулирование АКТГ.
- Повышен уровень АКТГ натощак, нормальная концентрация кортизола.
- Содержание кортизола снижено, явная клиническая картина гипокортицизма.
Таким образом, когда на момент обследования клиническая картина гипокортицизма достаточно выражена, разрушение надпочечника практически завершилось.
Концентрация кортизола и АКТГ
Диагностическим критерием гипокортицизма в любом случае служит сниженная концентрация кортизола. В большинстве случаев для диагностики используют уровень общего кортизола в сыворотке крови. Однако при этом следует учитывать влияние на данный показатель нарушения со стороны кортизол-связывающего глобулина или альбумина. В таких случаях в качестве альтернативного метода рекомендовано исследование кортизола в слюне, хотя этот метод недостаточно распространён. Очень важно для установления причины гипокортицизма одновременное исследование кортизола и АКТГ.
- Содержание кортизола сыворотки крови натощак в норме составляет 10-20 мкг% (275-555 нмоль/л). Если оно менее 3 мкт%, то диагноз гипокортицизма практически подтверждён. Есть оценки специфичности и чувствительности этого метода для диагностики гипокортицизма:
- уровень менее 5 мкг% имеет 100% специфичность и 38% чувствительность;
- уровень менее 10 мкг% (275 нмоль/л) повышает чувствительность до 62%, но снижает специфичность до 77%.
- Концентрация кортизола в слюне натощак (около 08:00) выше 5,8 нг/мл исключает надпочечниковую недостаточность, в то время как ниже 1,8 нг/мл предположительный диагноз гипокортицизма делает очень вероятным. Хотя тест предлагают использовать для скри-нингового исследования на гипокортицизм, он пока полностью не валидизирован в качестве единственного рекомендуемого исследования. Больным, у которых с клинической точки зрения вероятность гипокортицизма высока или у которых значения низкие либо промежуточные, рекомендовано дополнительное верифицирующее исследование.
- Уровень кортизола в моче снижен у больных с выраженным гипокортицизмом, но может быть на нижней границе нормы у пациентов со скрытой (частичной) надпочечниковой недостаточностью. В связи с этим его не используют для скрининга на гипокортицизм.
- Концентрация АКТГ в плазме крови при первичном гипокортицизме очень высока, а при вторичном/третичном - снижена или нормальная.
Диагностические тесты с введением АКТГ
Короткий АКТГ-стимулирующий тест следует проводить у всех больных с подозрением на гипокортицизм, если базальное исследование кортизола и АКТГ не позволяет сделать однозначное диагностическое заключение. Метод заключается в следующем.
- Утром натощак после исследования базального уровня кортизола вводят внутривенно или внутримышечно синтетический АКТГ (1-24) (косинтропин), содержание кортизола исследуют через 30 и 60 мин.
- Пик концентрации кортизола должен превышать 18-20 мкг% в случае внутривенного введения и 16 мкг% после внутримышечного, если нет гипокортицизма.
- Отсутствие адекватной стимуляции на введение косинтропина может быть как при первичном, так и при длительно существующем вторичном/третичном гипокортицизме. В связи с этим, если у больного нет явных клинических признаков первичного гипокортицизма или есть основания подозревать вторичный/третичный гипокортицизм, больным с верифицированным в коротком АКТГ-тесте диагнозом гипокортицизма проводят продлённый тест с косинтропином.
Продлённый АКТГ-стимулирующий тест используют для выявления вторичного/третичного гипокортицизма, исходя из предположения, что снижение секреции кортизола надпочечниками при кратковременной их стимуляции (короткий АКТГ-стимулирующий тест) связано не с их разрушением, а с атрофией коркового слоя при длительной недостаточности секреции АКТГ. Существует две модификации этого теста - американская и европейская. Здесь приведём европейскую как менее обременительную для больного.
- Исследуют базальный уровень кортизола, и внутримышечно вводят 1 мг косинтропина». После этого уровень сывороточного кортизола исследуют через 30, 60, 120 мин, 4, 8, 12 и 24 ч. В норме уровень кортизола повышается более 1000 нмоль/л. Взятие крови на кортизол в первые 60 мин повторяет короткий АКТГ-стимулирующий тест.
- Более надёжно дифференцируется первичный от вторичного/третичного гипокортицизма в 3-дневном АКТГ-стимулирующем тесте, когда 1 мг косинтропина вводят внутримышечно 3 дня подряд. В этом случае стимуляция атрофированного надпочечника практически гарантирована, но не разрушенного.
Другие диагностические тесты
Метирапоновые тесты целесообразно применять в случае подозрения на неполный дефицит секреции АКТГ, в частности после операции на гипофизе и в других случаях вторичного гипокортицизма. Meтирапон блокирует последний шаг синтеза кортизола, и в результате в крови его концентрация падает, что стимулирует секрецию АКТГ гипофизом. Для диагностики гипокортицизма, как первичного, так и вторичного/третичного, используют два варианта теста - 1-дневный и 3-дневный.
Концентрация ренина и альдостерона
У больных первичным гипокортицизмом уровень альдостерона может быть низким на фоне повышенной активности ренина плазмы крови, что служит диагностическим критерием минералокортикоидной недостаточности. Обычно эти изменения сопровождает и нарушение минерального обмена - низкий уровень натрия и повышенный калия в крови. При вторичном/ третичном гипокортицизме уровни ренина и альдостерона обычно нормальные, а содержание натрия может быть немного снижено при нормальном уровне калия - вследствие повышенного уровня АДГ из-за растормаживающего действия на секрецию гипокортизолемии.
Патогенез симптомов и признаков
Общая слабость , быстрая утомляемость, недомогание и снижение аппетита - наиболее частые жалобы. Они связаны со снижением устойчивости организма к стрессу, в том числе и физическим нагрузкам.
Часто наблюдаемое снижение массы тела обусловлено анорексией, но, вероятно, и дегидратация организма тоже вносит свою лепту.
Гиперпигментация кожи развивается только у больных первичным гипокортизолизмом вследствие гиперпродукции в кортрикотрофах прогормона проопиомеланокортина, который распадается на биологически активный АКТГ, меланоцит-стимулирующий гормон и др. Гиперфункция кортикотрофов развивается потому, что снимается тормозящее влияние на них глюкокортикоидов. Повышенный уровень меланоцит-стимутирующего гормона в крови стимулирует меланоциты, что и выпивает гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек.
Гиперпигментируются прежде всего участки кожи, подверженные солнечному свету (склонность к быстрому загару), места естественной пигментации (соски и др.), ладонные кожные складки (следует заметить, что у генетически смуглых людей, например негроидной расы, кожные складки тоже гиперпигментированы).
Витилиго встречается только при аутоиммунном генезе гипокортицизма, так как по патогенезу тоже является аутоиммунным процессом.
Нарушение секреции андрогенов надпочечников у женщин может проявляется снижением оволосения в подмышечных впадинах и на лобке. Гипоандрогенелемией также объясняют иногда наблюдаемое снижение либидо у женщин.
У некоторых больных развивается гиперплазия лимфоидной ткани , которая проявляется увеличением лимфатических узлов, также миндалин. Встречается и спленомегалия.
Распространённая миалгия и артралгия часто возникают у больных гипокортицизмом, хотя их патогенез неизвестен. Иногда развиваются контрактуры, которые тоже постепенно проходят после назначения глюкокортикоидов.
Когда гипокортицизм - часть проявления аутоиммунного плюригландулярного синдрома, возникают грибковые поражения слизистой оболочки полости рта и ногтей, которые устраняются назначением не глюкокортикоидов, а только противогрибковых препаратов.
Патогенез желудочно-кишечных симптомов при надпочечниковой недостаточности неизвестен. У большинства больных развиваются тошнота и рвота, боль в животе, которые иногда сопровождаются диареей, что симулирует острое желудочно-кишечное заболевание. Выраженность желудочно-кишечных симптомов коррелирует с тяжестью глюкокортикоидной недостаточности, и эти симптомы могут быть начальными проявлениями адреналового криза. Диарея может сменяться запором.
Кортизол оказывает слабое влияние на АД, но при гипокортицизме на фоне стресса может развиться рефрактерный к действию сосудосуживающих средств кардиогенный шок , который снимается только назначением глюкокортикоидов. Обусловлен этот феномен влиянием глюкокортикоидов на экспрессию адренергических рецепторов. Снижение сердечного выброса, тонуса периферических сосудов, а также пониженное АД - проявления минералокортикоидной недостаточности, главным образом альдостерона. Глюкокортикоиды необходимы для синтеза адреналина в мозговом слое надпочечников, поэтому гипокортицизм часто сопровождается снижением уровня адреналина в крови и компенсаторным повышением содержания норадреналина. Этим может объясняться незначительное снижение базального систолического АД и небольшое повышение частоты сердечных сокращений при смене положения тела из состояния лёжа в положение стоя. Ранее существовавшая артериальная гипертензия на фоне развития гипокортицизма уменьшается, а если нет - это в значительной степени снижает вероятность наличия гипокортицизма у больного.
Выключение при гипокортицизме контринсулинового действия кортизола приводит к относительному гиперинсулинизму, который проявляется гипогликемическим синдромом . Тяжёлые гипогликемии развиваются только у детей, а при гипокортицизме у взрослых гипогликемию провоцируют голодание, приём алкоголя, повышение температуры тела, острые инфекционные заболевания, тошнота и рвота, особенно во время адреналового (аддисонового) криза.
Недостаток кортизола сопровождается снижением скорости клубочковой фильтрации, и у больных не повышается экскреция воды в ответ на водную нагрузку. Это обусловлено как прямым влиянием дефицита кортизола на почки, так и повышенной секрецией АДГ на фоне гипокортицизма.
Со стороны ЦНС при гипокортицизме развиваются апатия и депрессия , повышенная эмоциональная ранимость, негативизм. Усиливаются вкусовые и обонятельные ощущения, хотя аппетит снижается. Выраженные психические нарушения могут быть первыми явными проявлениями гипокортицизма, что затрудняет диагностику болезни. Большинство психических симптомов исчезает в течение нескольких дней лечения глюкокортикоидами, хотя психозы возможны в течение ещё нескольких месяцев. Проявление симптомов не коррелирует с электролитными нарушениями, за исключением больных тяжёлой гипонатриемией.
Аменорея развивается у 25% женщин и может быть обусловлена общим воздействием хронической болезни, потерей массы юла или сопутствующим аутоиммунным поражением яичников.
Кальцификаты в области ушных хрящей возникают при длительно существующем хроническом гипокортицизме и только у мужчин, но не исчезают после назначения глюкокортикоидов.
Относительная эозинофилия типична при гипокортицизме и встречается приблизительно у 20% пациентов.
Гипонатриемия развивается у 85-90% больных и отражает как потерю натрия, так и гиповолемию. Последние связаны с минералокортикоидной недостаточностью и повышенной секрецией вазопрессина (АДГ), стимулируемой дефицитом кортизола. Эти нарушения вызывают у больного выраженную тягу к солёной пище. Часто повышено и потребление холодной воды.
Гиперкалиемия часто сочетается с умеренным гиперхлоремическим ацидозом и встречается у 60-65% больных вследствие минералокортикоидной недостаточности.
Изредка развивается гиперкальциемия.
Когда первичная надпочечниковая недостаточность развивается при синдроме приобретённого иммунодефицита (СПИДе), самым частым симптомом бывает выраженная слабость, только у 1/3 пациентов появляется гиперпигментация и у половины - гипонатриемия.
Возможные сопутствующие состояния, болезни и осложнения
- Глюкокортикоидная недостаточность, острая/хроническая.
- Гипопитуитарная (вторичная) АКТГ-дефицитная надпочечниковая недостаточность.
- Тиреоидит Хашимото.
- Гипотиреоз (микседема).
- Усталость.
- Гипотермия.
- Дегидратация.
- Обморок/потеря сознания.
- Шок, септический шок.
- Гиперпигментация.
- Витилиго.
- Очаговая алопеция.
- Артериальная гипотензия лекарственная, ортостатическая острая/хроническая.
- Гиповолемия.
- Хроническая рвота.
- Псевдообструкция кишечника.
- Паралитический адинамический илеус.
- Острая азотемия.
- Преренальная азотемия.
- Псевдоопухоль головного мозга.
- Депрессия.
- Психоз.
- Импотенция/эректильная дисфункция.
- Бесплодие/стерильность у женщин.
- Лейкоцитоз.
- Эозинофилия.
- Лимфоцитоз.
- Гипогликемия спонтанная/вызываемая сахароснижающими препаратами при сахарном диабете.
- Гиперкалиемия.
- Токсический эффект введения калия.
- Гипонатриемия.
- Гипоосмолярное состояние.
- Гиперкальциемия.
- Гипермагниемия.
- Электролитные нарушения.
- Метаболический ацидоз.
Болезни и состояния, от которых дифференцируют гипокортицизм
- Неврогенная анорексия.
- Артериальная гипотензия.
- Анемия.
- Синдром мальабсорбции.
- Синдром хронической усталости.
- Нейромиастения.
- Синдром фибромиалгии.
- Гиперкалиемический периодический паралич.
- Почечный синдром потери соли.
- СПИД.
Лечение первичного гипокортицизма
Поддерживающая терапия
Гпюкокортикоиды
Гидрокортизон - препарат выбора для заместительной терапии, так как имеет достаточно стабильный и хорошо прогнозируемый профиль всасывания, а также позволяет мониторировать адекватность назначенного лечения.
Назначают 3 раза в день: 10 мг утром после пробуждения, 5 мг в середине дня и 5 мг около 18:00.
Альтернативное лечение преднизолоном: 3 мг после пробуждения и 1-2 мг в 18:00. К недостаткам лечения относится невозможность контролировать адекватность лечения, так как препарат не определяется в крови и моче клиническими лабораторными методами. Кроме того, преднизолон подавляет эндогенную секрецию кортизола, и в результате на фоне этой терапии уровень кортизола у больных остаётся пониженным, несмотря на адекватность заместительной терапии. Если врач не учитывает указанные особенности лечения преднизолоном, это может приводить к его передозировке. Поскольку у преднизолона более продолжительный, чем у гидрокортизона, период полувыведения, он в большей степени подавляет гиперсекрецию АКТГ, поэтому более успешно устраняет гиперпигментацию и повышенный уровень АКТГ утром.
Вместо преднизолона можно использовать и дексаметазон.
Минералокортикоиды
Флудрокортизон. Цель лечения - устранение ортостатической гипотензии (падения АД более чем на 10мм рт.ст.).
40 мг гидрокортизона эквивалентно по минералокортикоидному эффекту дозе 100 мкг флудрокортизона.
Дегидроэпиандростерон
При первичной надпочечниковой недостаточности выявляют и дефицит дегидроэпиандростерона. Назначение 25-50 мг/сут дегидроэпиандростерона может улучшить настроение и самочувствие.
Мониторинг лечения
Клинический
- Оценивают динамику характерных симптомов, на которые влияет заместительная терапия, например прибавка массы тела.
- Динамика АД, обязательно и в положении стоя (постуральное АД).
- Развитие артериальной гипертензии и периферических отёков - признаки передозировки минерапокортикоидов, в то время как постуральная артериальная гипотензия и тяга к солёному указывают на недостаточность минералокортикоидов.
Биохимический
- Электролиты в сыворотке крови.
- Активность ренина плазмы крови.
- Суточный ритм кортизола (но только на терапии гидрокортизоном).
- В случае сохранения выраженной гиперпигментации - исследование АКТГ до и после приёма утренней дозы глю-кокортикоида. Если подавления секреции АКТГ не происходит, необходимо сканирование гипофиза (МРТ) для исключения развития гиперплазии гипофиза или аденомы, что встречается очень редко.
Интеркуррентные болезни
- Обычная доза глюкокортикоида должна быть увеличена во время тяжёлых болезней или операций.
- Перед диагностическими процедурами, умеренно стрессо-генными, такими, как эндоскопия или ангиография, вводят однократно 100 мг гидрокортизона.
- Перед большим хирургическим вмешательством больной вместе с премедикацией должен принять 20 мг гидрокортизона, или ему следует ввести внутримышечно гидрокортизон.
- Во время тяжёлых болезней (например, пневмонии) больному вводят гидрокортизона каждые 6 ч.
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответпод буквами А, Б, В, Г, Д).
1. В основе развития сахарного диабета 1 типа лежит?
А. Инсулинорезистентность
Б. Гиперинсулинемия
В. Атеросклероз
Г. Деструкция β - клеток, абсолютная инсулиновая недостаточность
Д. Все перечисленное неверно
2. Препаратом выбора для снижения сахара крови у больных с сахарным диабетом 2 типа с избыточной массой тела является:
А. Инсулин
Б. Метформин
В. Репаглинид
Г. Глибенкламид
Д. Все перечисленное неверно
^ 3. Для ишемической формы синдрома диабетической стопы характерно:
А. Сухая бледная кожа, участки гиперкератоза
Б. Перемежающая хромота
В. Язвенный дефект в областях нагрузочного давления
Г. Атрофия кожи, цвет бледный или цианотичный
Д. Всё вышеперечисленное
^ 4. При сахарном диабете физические нагрузки способствуют (выбрать неверный ответ):
А. Гипогликемизирующему действию ПССП
Б. Улучшению компенсации сахарного диабета
В. Увеличению чувствительности к экзогенному инсулину
^ Г. При кетоацидозе – значительному улучшению состояния больных
Д. Увеличению чувствительности к эндогенному инсулину
5. Наиболее распространенной аденомой гипофиза является:
А. Соматотропинома
Б. Тиреотропинома
В. Гонадотропинома
^
Г. Кортикотропинома
Д. Пролактинома
6. Рентгенологические проявления акромегалии:
А. Увеличение размеров турецкого седла
Б. Утолщение мягких тканей стопы
В. Периостальный гиперостоз
Г. Изменение лицевого скелета
Д. Всё вышеперечисленное
^ 7. Вторичный гипотиреоз отличается от первичного:
А. Снижением уровня продукции Т4
Б. Повышенным уровнем ТТГ
В. Сниженным уровнем ТТГ
Г. Увеличением размеров щитовидной железы
Д. Увеличение уровней Т3 и Т4 более чем на 50% при тесте с тиролиберином.
^ 8. Для диагностики вторичной надпочечниковой недостаточности применяют тесты:
А. С дексаметазоном
Б. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном)
В. С клофелином
Г. С кломифеном
Д. С тропафеном
^ 9. При первичном гипокортицизме выявляются все перечисленные изменения, за исключением:
А. Снижение веса
Б. Склонность к гипогликемии
В. Диспептические расстройства
Г. Гиперпигментация
Д. Повышение ОЦК
^ 10. Большая дексаметазоновая проба используется для диагностики:
А. Феохромоцитомы
Б. Центрального гиперкортицизма
В. Болезнь Аддисона
Д. Гиперальдостеронизм
Билет № 2
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. СД 2 типа характеризуется наличием всего перечисленного, кроме:
А. Инсулинорезистентности
Б Нарушения первой фазы сереции инсулина
В. Раннего выявления макро - и микроангиопатий
Г. Абсолютная недостаточность инсулина
Д. Ожирения
^ 2. К аналогам инсулина длительного действия относятся:
А. Лизпро (Хумалог)
Б. Хумулин
В. Глулизин (Апидра)
Г. Гларгин (Лантус)
Д. Ринсулин
^ 3. Наиболее активным стимулятором секреции инсулина в группе производных судьфонилмочевины в отношении β - клеток поджелудочной железы является:
А. Гликлазид
Б. Глипизид
В. Гликвидон
Г. Глибенкламид
Д. Толбутамид
^ 4. Клинические стадии диабетической нефропатии (классификация Могенсен) характеризует всё, кроме:
А. Гипертензия
Б. Отечный синдром
В. Уремия
Г. Микроальбуминурия
Д. Уровень гликогемоглобина
^ 5. Больной поступил в стационар в состоянии диабетической кетоацидотической комы. При поступлении необходимо исследовать следующие показатели:
А. Пульс и частоту дыхания
Б. Кислотно-щелочное равновесие
В. Гематокрит
Г. Уровень глюкозы
Д. Всё вышеперечисленное
^ 6. Для подтверждения эндогенного гиперкортицизма используется:
А. Классический тест Лиддла
Б. Кортизол в моче за сутки
В. Кортизол слюны
Д. Всё вышеперечисленное
^ 7. Ошибочное назначение L тироксина (без показаний) прежде всего вызывает:
А. Нарушение менструального цикла
Б. Тиреотоксикоз
В. Брадикардию
Г. Бесплодие
Д. Электролитные сдвиги
^ 8. Послеродовая гипоталамо- гипофизарная недостаточность включает с-м “семи А” – какое ”А” ошибочно указано в ответах?
А. Аменорея
Б. Акантоз чёрный
В. Алебастровая кожа
Г. Аксиллярного оволосения потеря
Д. Анемия
^ 9. Для кортикостеромы надпочечника характерно все, кроме:
А. Гипокортицизма
Б. Лечением выбора является адреналэктомия
В. После адреналэктомии, чаще транзиторно, развивается стойкая надпочечниковая недостаточность
Г. Нет подавления секреции кортизола как в малой, так и в большой дексаметазоновых пробах
Д. Клиническая картина неотличима от гипофизарной формы синдрома Кушинга (болезнь Иценко-Кушинга)
^ 10. Короткий синактеновый (1-24 АКТГ) тест используется для диагностики:
А. Феохромоцитомы
Б. Дифференциальной диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга
^ В. Болезни Аддисона
Д. Гиперальдостеронизма
Билет № 3
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Факторами риска развития гестационного сахарного диабета является всё, кроме:
А. Ожирения
Б. Нарушенная толерантность к глюкозе
В. Гестационный сахарный диабет в анамнезе
Г. Рождение ребенка весом более 3500 г
Д. Наличие родственников 1 степени родства по СД 2 типа
^ 2. Для пролиферативной диабетической ретинопатии характерно:
А. Неоваскуляризация сетчатки
Б. Наблюдение диска зрительного нерва
В. Миопия
Г. Катаракта
Д. Глаукома
^ 3. В лечении сахарного диабета 2 типа используют следующие препараты из группы бигуанидов:
А. Ситаглиптин
Б. Амарил
В. Новонорм
Г. Метформин
Д. Байета
^ 4. Среднесуточная доза инсулина при сахарном диабете зависит:
А. Уровня гликемии в течение суток
Б. Пищевого рациона больного
В. Физической активности
Г. Наличия интеркуррентного заболевания
Д. Всё вышеперечисленное
^ 5. Характерными клиническими признаками синдрома эктопической гиперпродукции АКТГ являются:
А. Выраженный миопатический синдром
Б. Выраженная гипокалиемия
В. Гиперпигментация кожи
Г. Высокий уровень свободного кортизола в суточной моче
Д. Всё вышеперечисленное
^ 6. При иммунном тиреотоксикозе секреция тиреотропного гормона:
А. Нормальная
Б. Подавлена
В. Повышена
Г. Имеет цикличность
Д. Не меняется
^ 7. Какое лечение следует назначить пожилому больному с тяжелым гипотиреозом?
А. Направить на бальнеологическое лечение
Б. Начать лечение L тироксином с малых доз
В. Начать лечение с больших доз L тироксина под прикрытием глюкокортикоидов
Г. Назначить мочегонные
Д. Отказаться от лечения гипотиреоза
^ 8. Холодный узел в щитовидной железе – это:
А. Узел, который в повышенном количестве поглощает радиоактивный изотоп I 131
Б. Узел, который поглощает I 131 после стимуляции тиреотропным гормоном
В. Узел, который поглощает I 131 так же, как и окружающая ткань
Г. Эктопированная ткань щитовидной железы
Д. Узел, который не поглощает I 131
^ 9. Выберите утверждения, справедливые в отношении заместительной терапии гипокортицизма:
А. Наиболее часто используется монотерапия дексаметазоном
Б. Показана только при развитии аддисонического криза
В. При сочетании надпочечниковой недостаточности с гипотиреозом, до назначения кортикостероидов необходимо компенсировать гипотиреоз
Г. Показателями компенсации дефицита минералокортикоидов является активность ренина плазмы и уровень калия
^ 10. Какие симптомы первичного гипокортицизма не будут встречаться при вторичном гипокортицизме:
А. Похудение
Б. Гиперпигментация кожи и слизистых
В. Общая слабость, астения
Г. Пристрастие к соленой пище
Д. Всё вышеперечисленное
Билет № 4
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Препаратами выбора для лечения артериальной гипертензии у больных сахарным диабетом являются:
А. Ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов к ангиотензину II (АРА)
Б. β-блокаторы
В. Тиазидные диуретики
Г. Антагонисты Ca
Д. α- блокаторы
^ 2. Что является проявлением дистальной полинейропатии?
А. Снижение вибрационной и тактильной чувствительности
Б. Ретинальные геморрагии
Г. Инфекции мочевой системы
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 3. Для гестационного сахарного диабета не характерно:
Г. Методом выбора является инсулинотерапия
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 4. Что не относится к поражениям кожи и суставов при сахарном диабете?
А. Липоидный некробиоз
Б. Cустав Шарко
В. Ограничение подвижности мелких суставов (хайропатия)
Г. Пятнистая голень
Д. Дискератоз Дарье
^ 5. Для сахарного диабета типа MODY не характерно:
А. Начало в молодом возрасте
Б. Наследственный характер
В. Относительно благоприятное течение заболевания
Г. Начало в пожилом возрасте
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 6. При обнаружении по данным МРТ гипофиза микроаденомы лечением выбора является:
А. Протонотерапия на область гипофиза
Б. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия в сочетании с двусторонней адреналэктомией
^ В. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия
Г. Транскраниальная гипофизэктомия
Д. Назначение блокаторов стероидогенеза (хлодитан, низорал)
^ 7. У больной после струмэктомии возникли судороги, симптом Хвостека, симптом Труссо. Какое осложнение можно предположить?
А. Гипотиреоз
Б. Гиреотоксический криз
В. Гравма гортанных нервов
Г. Гипопаратиреоз
Д. Остаточные явления тиреотоксикоза
^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией показано проведение всех перечисленных исследований, кроме:
^
Д. Определение суточной экскреции кортизола
^ 9. Какую патологию характеризует суточная экскреция метанефринов?
А. Феохромоцитома
В. Болезнь Аддисона
Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Гиперальдостеронизм
^ 10. Гестагены вызывают:
А. Гирсутизм
Б. Лакторея
В. Повышают тонус матки
Г. Аллопецию
Д. Ничего из перечисленного
Билет № 5
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Инсулин короткого действия при сахарном диабете 1 типа обычно вводится:
А. До приема пищи за 30-40 минут
В. За 1 час до еды
Г. Непосредственно до или сразу после приема пищи
^ 2. Какие группы сахароснижающих препаратов стимулируют секрецию инсулина:
А. Производные сульфонилмочевины
Б. Бигуаниды
В. Ингибиторы α-глюкозидазы
Г. Глитазоны
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 3. В первый час лечения взрослого больного с кетоацидозом должен быть обязательно введен:
А. Инсулин короткого действия парентерально
Б. Хлорид калия 1,5-2.0 г.
В. Коллоидные плазмозаменители
Г. 2% раствор гидрокарбоната натрия
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 4. С-пептид является:
А. Маркером компенсации сахарного диабета,
Б. Контринсулярным гормоном,
В. Показателем секреции инсулина,
Г. Маркером сахарного диабета 2 типа,
Д. Показателем активности воспалительного процесса
^ 5. ФСГ стимулирует:
А. Рост фолликулов в яичнике
Б. Продукцию кортикостероидов
В. Продукцию ТТГ в щитовидной железе
Г. Все перечисленное
Д. Ничего из перечисленного
^ 6. Почему большая дексаметазоная проба (Лиддла) при болезни Иценко-Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) сопровождается подавлением секреции кортизола:
А. Поскольку в больших дозах дексаметазон непосредственно ингибирует кору надпочечников
Б. Поскольку дексаметазон обладает большей, чем кортизол, глюкокортикоидной активностью
^ В. Поскольку чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему действию глюкокортикоидов выпадает не полностью
Г. Поскольку дексаметазон подавляет экзогенную секрецию АКТГ гипофизом по механизму обратной связи
Д. Поскольку дексаметазон не дает перекрестной реакции с кортизолом при определении уровня последнего радиоиммунным методом
^ 7. Наличие зоба у значительного числа лиц, живущих в одной области, определяется как:
А. Эпидемический зоб
Б. Эндемический зоб
В. Спорадический зоб
Г. Струмит де Кервена
Д. Диффузный токсический зоб
^ 8. Какое утверждение правильное относительно ортостатической (маршевой) пробы:
А. При альдостероме отмечается снижение уровня альдостерона после нагрузки
Б. При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона после нагрузки увеличивается
В. В норме и при эссенциальной гипертензии (гипертонической болезни) уровень альдостерона после нагрузки увеличивается
Г. Проба всегда позволяет дифференцировать эссенциальную гипертензию (гипертоническую болезнь) от гиперальдостеронизма
Д. При гиперкалиемии проведение пробы не показано
^ 9. Лечение острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) подразумевает:
А. Внутривенное введение адреналина и других адреномиметиков
Б. Введение морфина для снятия болевого шока с последующей транспортировкой в стационар
^ В. Переливание физиологического раствора хлорида натрия и введение больших доз гидрокортизона
Г. Обильное питье, пузырь со льдом на поясничную область, мочегонные
Д. Введение фентоламина или тропафена
^ 10. Для нервной анорексии не характерно:
А. Нарушения психики
Б. Нарушения менструального цикла
В. Молодой возраст
Г. Выраженная потеря веса тела
^ Д. Мужской пол
Билет № 6
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Абсолютным показанием к инсулинотерапии является:
В. Повышение уровня глюкозы более 20 ммоль\л
Г. Сахарный диабет 1 типа
Д. Все вышеперечисленное
^ 2. Целевые уровни артериального давления у больных сахарным диабетом?
А. Систолическое меньше 130 мм рт.ст.
Б. Систолическое меньше 150 мм рт.ст.
В. Диастолическое больше 100 мм рт.ст.
Г. Пульсовое более 80 мм.рт.ст.
Д. Целевых уровней нет
^ 3. Для препролиферативной ретинопатии характерно все, кроме:
А. Очаги кровоизлияний в сетчатку
Б. Твердые и мягкие экссудаты
В. Микроаневризмы
Г. Неоваскуляризация сетчатки
Д. Катаракта
^ 4. Какие из перечисленных утверждений характеризуют сахарный диабет 1 типа?
Б. У большей части больных неотягощен наследственный анамнез
В. Наличие аутоантител к B-клеткам поджелудочной железы
Д. Все вышеперечисленное
^ 5. Как меняется уровень СТГ у больных в активной фазе акромегалии в ответ на нагрузку глюкозой?
А. Снижается
Б. Двуфазные изменеиия
В. Повышается ИПФР
Г. Повышается
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 6. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном) проводится с целью:
А. Обнаружения дефицита АКТГ
Б. Диагностики первичного гиперальдостеронизма
В. Диагностики первичного гипокортицизма
Г. Дифференциальной диагностики гипофизарного и надпочечникового синдрома Кушинга
Д. Предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом
^ 7. Абсолютным противопоказанием для применения мерказолила является:
А. Агранулоцитоз
Б. Беременность
В. Аллергические реакции на йодистые препараты
В. Гиповолемия
Г. Старческий возраст
^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией возможно проведение всех перечисленных исследований, кроме:
А. Малая дексаметазоновая проба
Б. Определение суточной экскреции метанефрина и норметанефрина
^ В. Пункционная биопсия образования под контролем КТ или УЗИ
Г. Определение в крови уровня альдостерона и ренина
Д. Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой
^ 9. Феохромоцитома - опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая:
А. Андрогены
Б. Эстрогены
В. Глюкокортикоиды
Г. Адреналин, норадреналин
Д. Минералокортикоиды
^ 10. Главным эстрогенным гормоном женщины в период постменопаузы является:
А. Эстрадиол
Б. Эстрон
В. Эстриол
Г. Эстрадиол-дипропионат
Д. Дегидроэпиандростерон
Билет № 7
Ключ к решению задач:
В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Метформин оказывает все перечисленные эффекты, кроме:
А. Подавляет глюконеогенез в печени
Б. Замедляет всасывание глюкозы в кишечнике
В. Снижает аппетит
Г. Стимулирует секрецию инсулина β - клетками поджелудочной железы
Д. Cнижает продукцию андрогенов в яичнике
^ 2. Для гестационного сахарного диабета не характерно:
А. Манифестирует во 2-ом триместре
Б. Обычно манифестирует кетоацидотическим состоянием
В. Проходит после родоразрешения
Г. Имеет выраженную наследственную предрасположенность
Д. Все вышеперечисленное
^ 3. Среднесуточная потребность в инсулине у взрослых в первый год сахарного диабета 1 типа обычно составляет:
А. 0,1 ЕД на килограмм фактического веса
Б. 0,1 ЕД на килограмм «идеального» веса
В. 0,3-0,5 ЕД на килограмм «идеального» веса
Г. 0,7-1 ЕД на килограмм «идеального» веса
^ 4. Фактором развитию нейропатической формы синдрома диабетической стопы не является:
А. Длительное течение заболевания
Б. Злоупотребление алкоголем
В. Деформация стоп, пальцев, суставов
Г. Снижение пульсации на артериях стоп
Д. Все вышеперечисленное
^ 5. Что не является причиной гипопитуитаризма:
А. Опухоли гипоталамо – гипофизарной области
Б. Саркоидоз
В. Послеродовые кровотечения
Г. Эпилепсия
Д. Все вышеперечисленное
^ 6. Симптомом болезни Иценко-Кушинга не является:
А. Остеопороз
Б. Гипокалиемия
В. Артериальная гипертензия
Г. Повышенная экскреция катехоламинов и ВМК
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 7. Для субклинического тиреотоксикоза характерны следующие изменения уровеней тиреоидных гормонов и ТТГ:
А. Т 3 – повышен; Т 4 – в норме; ТТГ – в норме.
^ Б. Т 3 – в норме; Т 4 – в норме; ТТГ – подавлен (снижен).
В. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – подавлен (снижен).
Г. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.
Д. Т 3 – в норме; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.
^ 8. Выберите неверное утверждение в отношении случайно выявленных образований надпочечников (инсиденталом):
А. Не имеет клинической симптоматики
Б. При размере более 4-5 см необходимо оперативное лечение
^ В. При отсутствии гормональной активности эффективна терапия глюкокортикоидами
Г. В подавляющем большинстве случаев не являются причиной инвалидизации и смерти
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 9. Маршевая (ортостатическая) проба используется для диагностики:
А. Феохромоцитома
Б. Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга
В. Болезнь Аддисона
Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Гиперальдостеронизм
^ 10. Бесплодием женщины является:
А. Гиперпролактинемия
Б. Первичный гипогонадизм
В. Вторичный гипогонадизм
Г. Классическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников
^ Д. Все ответы правильные
Билет № 8
Ключ к решению задач:
В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. К проявлениям и осложнениям диабетической нейропатии не относят:
А. Язвенные дефекты стопы
Б. Деформация стопы
В. Снижение периферической чувствительности
Г. Болевой синдром
Д. Перемежающая хромота
^ 2. Какое из перечисленных утверждений не характерно для сахарного диабета 1 типа?
А. Молодой возраст во время клинической манифестации
Б. Отягощенный наследственный анамнез
В. Наличие аутоантител к бета-клеткам поджелудочной железы
Г. Склонность к развитию кетоацидоза
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 3. Какие показания к проведению орального глюкозотолерантного теста?
А. Отсутствие явных клинических признаков диабета
Б. Синдром поликистозных яичников
В. Наличие родственников первой степени родства с СД 2 типа
Г. Рождение ребёнка с весом более 3500 гр.
Д. Всё вышеперечисленное
^ 4. Долгосрочная компенсация углеводного обмена определяется:
А. Уровнем гликемии
Б. Уровнем фруктозамина
В. Уровнем гликированного гемоглобина
Г. Уровнем протеинурии
Д. Все вышеперечисленное
^ 5. Лечебным мероприятием по выводу больных из кетоацидоза не является:
А. Инсулинотерапия
Б. Восстановление электролитного баланса
В. Восстановление кислотно-щелочного баланса
Г. Регидратация
Д. Дегидратация
^ 6. Феномен Хуссея это:
А. Ночные гипогликемии при высоком уровне гликемии натощак
Б. При хронической почечной недостаточности потребность в инсулине значительно падает
В. Утренние гипергликемии при недостаточности дозы инсулина пролонгированного действия
Г. Исчезновение диабета после кровоизлияния в мозг
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 7. Тестом первого уровня в диагностике первичного гипотиреоза является:
А. Определение уровня свободного тироксина
Б. Определение уровня общего тироксина
В. Определение уровня ТТГ
Г. Определение уровня тироксин-связывающего глобулина
Д. Определение уровня трийодтиронина
^ 8. Критерием тяжелого течения болезни Иценко – Кушинга не является:
А. Стероидные психозы
Б. Сердечная недостаточность
В. Остеопороз с переломами костей и позвоночника
Г. Нарушение толерантности к глюкозе.
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 9. Феохромоцитома - опухоль надпочечников, которая в 10% случаев:
А. Сочетается с другими эндокринными опухолями.
Б. Является злокачественной
В. Имеет вненадпочечниковую локализацию
Г. Двустронней локализации
Д. Все вышеперечисленное
^ 10. При выявлении вирильной врождённой дисфункции коры надпочечников лечение адреногенитального синдрома (АГС) необходимо начинать:
А. С момента установления диагноза
Б. После установления менструальной функции
В. После замужества (в зависимости от времени планируемой беременности)
Г. Только после родов
Д. Ничего из вышеперечисленного
Билет № 9
Ключ к решению задач:
В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Диагностический критерий сахарного диабета по уровню глюкозы плазмы венозной крови натощак:
А. ≥5,6 ммоль/л
Б. ≥6,0 ммоль/л
В. ≥7,1 ммоль/л
Г. ≥11,1 ммоль/л
Д. 15 ммоль/л
^ 2. Гены главного комплекса гистосовместимости относят к патогенетически значимым в отношении:
А. Сахарного диабета 2 типа
Б. Сахарного диабета беременных
В. Сахарного диабета 1 типа
Д. Несахарного диабета
Е. Сахарного диабета типа MODY
^ 3. В каких случаях при диабетической нефропатии не назначают блокаторы ангиотензин конвертирующего фермента?
А. Микроальбуминурия и нормальное АД
Б. Микроальбуминурия и повышенное АД
В. Гипертензия и нефротический синдром
Г. Протеинурия, сниженная скорость клубочковой фильтрации (
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 4. Какой из препаратов инсулина обладает наиболее быстрым сахароснижающим действием?
А.Хумулин К,
Б. Хумулин H
В.Хумалог
Г.Инсуман Рапид
Д.Актрапид НМ
^ 5. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:
А. Отечный синдром,
Б. Протеинурия
В. Гипоальбуминемия,
Д. Артериальная гипертензия
^ 6. В задней доле гипофиза секретируются:
А. Пролактин
Б. Окситоцин
Г. Антидиуретический гормон
Д. Ни один из вышеперечисленных
^ 7. В основе развития болезни Иценко-Кушинга лежит:
А. Моноклональная опухоль кортикотрофов аденогипофиза
Б. Перенесенный в детстве пубертатно-юношеский диспитуитаризм
В. Длительно существующая внутричерепная гипертензия
Г. Наследственная предрасположенность (случаи болезни в семейном анамнезе)
Д. Гиперпродукция гипоталамусом кортиколиберина
^ 8. В патогенезе формирования зоба при дефиците йода в организме наиболее важное значение имеет:
А. Повышение уровня ТТГ выше нормы
Б. Стимуляция выработки антитиреоидных антител
^ В. Повышение чувствительности тиреоцитов к ТТГ и активация тканевых факторов роста тиреоцитов
Г. Развитие гипотиреоза с компенсаторной гиперплазией тиреоцитов
Д. Повышение уровня тироксин-связывающего глобулина плазмы
^ 9. Проявлениями первичного гипокортицизма являются все перечисленные изменения, кроме:
А. Гиперкалиемия
Б. Повышение объема циркулирующей плазмы
В. Повышение активности ренина плазмы
Г. Гипонатриемия
Д. Гиперкалиурия
^ 10. Малая дексаметазоновая проба используется для:
А. Диагностики феохромоцитомы
Б. Дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга
В. Болезни Аддисона
^ Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Диагностики гиперальдостеронизма
Билет №10
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Инсулин Детемир при сахарном диабете обычно вводится:
А. До приема пищи за 30-40 минут
Б. До приема пищи за 10-15 минут
В. За 1 час до еды
^ Г. Инъекция 2 раза в сутки
Д. Ни одно из перечисленных утверждений неверно
2. У больного с кетоацидозом развилась выраженная головная боль, головокружение, тошнота, рвота, расстройства зрения, появилась лихорадка. Данная симптоматика скорее всего свидетельствует о развитии:
А. Гипогликемической реакции
Б. Продолжении прогрессирования симптомов кетоацидоза
В. Отека мозга
Г. Присоединении интеркурентной инфекции
Д. Все перечисленное неверно
^ 3. Методом выбора определения компенсации углеводного обмена является:
А. Определение уровня гликемии
Б. Определение уровня фруктозамина
В. Определение уровня гликированного гемоглобина
Г Определение протеинурии
Д. Все перечисленное
^ 4. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:
А. Отечный синдром,
Б. Протеинурия
В. Гипоальбуминемия,
Г. Повышение скорости клубочковой фильтрации,
Д. Артериальная гипертензия
^ 5. Абсолютным показанием к инсулинотерапии не является:
А. Некомпенсируемый диетой гестационный диабет
Б. Гиперосмолярная кома у больного сахарным диабетом 2 типа
В. Кетоацидотическая кома
Г. Сахарный диабет 1 типа
Д. Гликогемоглобин 8,5 %
^ 6. Основной метод лечения гиперпролактинемического гипогонадизма:
А. Терапия агонистами дофамина
Б. Хирургическое лечение
В. Лучевая терапия
Г. Циклическая терапия эстроген-гестагенными препаратами
Д. Терапия гонадотропинами
^ 7. Диагноз аутоиммунного тиреоидита может быть поставлен на основании:
А. УЗИ щитовидной железы
Б. Определения уровня антител к тиреоглобулину и микросомальной фракции
В. Сцинтиграфия щитовидной железы
Г. Исследование уровня тиреоидных гормонов и ТТГ
Д. Ни одно из отдельно взятых перечисленных исследований
^ 8. К препаратам глюкокортикоидов относятся:
А. Пропранолол
Б. Доксазозин
В. 9-фторкортизол
Г. Дексаметазон
Д. Все перечисленное
^ 9. В отношении первичной хронической надпочечниковой недостаточности справедливо все, кроме:
А. Наиболее частой причиной является аутоиммунная деструкция коры надпочечников
Б. Другими частыми причинами являются туберкулез надпочечников и адренолейкодистрофия
В. Сочетание с хроническим аутоиммунным тиреоидитом обозначается как синдром Шмидта
^ Г. На фоне заместительной терапии кортикостероидами удается достичь регресса атрофии коры надпочечников и восстановления их функции
Д. Гиперпигментация кожи и слизистых обусловлена гиперпродукцией МСГ и других дериватов ПОМК
10. Большая дексаметазоновая проба используется для:
А. Диагностики феохромоцитомы
Б. Дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга и АКТГ–эктопированного синдрома
В. Диагностики болезни Аддисона
Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Диагностики гиперальдостеронизма
Гипокортицизм (болезнь Аддисона) — это заболевание, возникающее при недостаточной секреции кортизола и альдостерона надпочечниками.
Первичная недостаточность коры надпочечников (первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников. Встречается и у мужчин, и у женщин, как правило, в зрелом и пожилом возрасте (более 90% случаев).
Виды гипокортицизма в зависимости от причины возникновения:
- Первичный. Развивается после поражения непосредственно надпочечников, вследствие чего 90% их коры, где синтезируются кортикостероиды, разрушается.
- Вторичный. Развивается после поражения гипофиза, в результате чего вырабатывается недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), а сами надпочечники интактны.
- Третичный. Развивается после поражения гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.
- Ятрогенный. Развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами.
На практике в 95% случаев встречается именно первичный гипокортицизм, который был впервые описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.
Клиническая картина
- Гиперпигментация кожи преимущественно на открытых участках, подверженных воздействию солнечных лучей (лицо, руки, шея, а также складках и рубцах кожи). Цвет кожи чаще имеет бронзовый оттенок.
- Депрессия.
- Снижение артериального давления.
- Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца.
- Снижение аппетита, похудение.
- Тошнота, рвота.
Диагностика гипокортицизма
- Суточная экскреция кортизола с мочой.
- Проба с АКТГ.
- Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.
Лечение гипокортицизма
Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами — «Кортизол» 30 мг в сутки. При стрессе дозу препарата необходимо увеличивать:
- незначительный стресс (простуда, удаление зуба и др.) — 40-60 мг в сутки.
- умеренный стресс (грипп, небольшое хирургическое вмешательство) — 100 мг в сутки.
- сильный стресс (травма, большая операция) — 300 мг.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- (глюкокортикоид). Режим дозирования: внутрь в дозе 12,5-25 мг/сут. в один или два приема. Если доза принимается один раз, то это делается утром после завтрака.
- (глюкокортикостероид). Режим дозирования: внутрь в дозе 5-7,5 мг после завтрака.
- (минералокортикостероид). Режим дозирования: внутрь, утром после еды, от 100 мкг 3 раза в неделю до 200 мкг/сут.
- Консультация эндокринолога.
- Определение уровня натрия, кальция в крови.
- Определение уровня глюкозы крови.
- Рентгенография органов грудной клетки.
Симптомы надпочечниковой недостаточности или гипокортицизма – эндокринного заболевания, появляются преимущественно у и женщин старше 20 лет.
Прогрессирующее снижение функции надпочечников вызывает серьезную гормональную недостаточность. При недостаточности ряда важнейших гормонов, которые вырабатываются надпочечниками, в организме происходят нарушения работы многих органов.
Суть патологии
Нарушение функции надпочечников вызывает в организме недостаток определенных гормонов. Они отвечают за качество метаболических процессов и деятельность внутренних систем.
Гормоны, которые вырабатывают надпочечники:
- Минералокортикостероиды или минералокортикоиды. Регулируют водно-солевой баланс организма, минеральные обменные процессы.
- Глюкокортикостероиды. Отвечают за усвоение и расщепление углеводов, уменьшают воспалительные процессы.
- Адреналин. Гормон, вырабатывающийся в моменты стресса и физической нагрузки.
- Незначительное количество андрогенов. Улучшают синтез белков, увеличивая при этом общую мышечную массу тела, помогают регулировать жировой баланс в организме. Важна функция так же и в период полового созревания при формировании вторичных мужских половых признаков.
Классификация заболевания
По времени и длительности заболевания может иметь острую и форму. Острая форма развивается стремительно и может иметь летальный исход , по этой причины лечение проводится экстренно. Характеризуется кровоизлиянием в надпочечниковую кору.
Хроническое же заболевание может длиться годами и при адекватно подобранной терапии не угрожает фатальными последствиями долгое время.
При неблагоприятных условиях, таких как стресс, травма и другие, хроническое течение может переходить в острую стадию.
Так же существует три основных типа заболевания:
- Недостаточность первичная. Самый распространенный тип болезни, при котором поражаются кора и тело надпочечника.
- Недостаточность вторичная. Происходит при повреждении функции питуитарной железы головного мозга (гипофиза).
- Недостаточность третичная. Развивается при нарушении работы гипоталамуса.
Чтобы заболевание проявилось как первичная недостаточность, необходимо повреждение до 80% корковой части двух надпочечников одновременно.
Существует еще один вид гипокортицизма – медикаментозный или ятрогенный. Развивается на фоне резкой отмены приема гормональных препаратов . Крайне редкая форма заболевания.
Причины болезни
У каждой из форм гипокортицизма есть свои факторы вызывающие его, они могут перекликаться между собой. Причины возникновения недостаточности первичной формы:
- Патология коры и самого органа, развивающаяся внутриутробно, врожденная.
- Аутоиммунное происхождение заболевания связанное с нарушениями других органов эндокринной системы. Это основная причина гипокортицизма. При данной патологии собственные защитные антитела надпочечников поражают свои ткани. До 50 % случаев это имеет связь с заболеваниями щитовидной железы, в частности с тиреоидитом.
- Туберкулез легких в распространенной форме, поражающий другие органы.
- Генетическое нарушение — адренолейкодистрофия. Связано с недостатком энзимов расщепляющих липиды (жиры). В этом случае непереработанные жирные кислоты накапливаются в тканях надпочечников и вызывают паталогические отклонения в их работе.
- Причиной могут быть и онкологические заболевания, их метастазы.
- Травмы и хирургические манипуляции.
- Некротические изменения в тканях связанные с инфекционными заболеваниями половых органов, ВИЧ, сифилис и т.д.
- Прием , которые имеют побочным эффектом поражение надпочечников.
- Отягчающими факторами могут быть заболевания сердечно-сосудистой системы, грибковые заболевания.
(Картинка кликабельна, нажмите для увеличения)
Причины возникновения вторичной и третичной формы:
- Развиваться гипокортицизм может как осложнение после перенесенных инфекционных заболеваний.
- Врожденные патологии участков мозга. Дисфункции гипоталамуса и гипофиза.
- Травмирование тканей надпочечников, например, разрыв органа. Так же причиной могут быть оперативные вмешательства, лучевая терапия
- Аутоиммунные нарушения работы мозга.
- Доброкачественные и злокачественные новообразования в области гипоталамуса и гипофиза. Кровоизлияния в данные участки.
- Длительный прием лекарств угнетающих функции мозговой и надпочечниковой активности.
Симптомы гипокортицизма
Динамика течения заболевания и его симптоматика зависит от скорости развития патологии . Так хронического гипокортицизма могут не проявляться много лет.
Врожденную патологию обнаруживают по внешним признакам в течение нескольких месяцев после рождения.
Признаки хронической формы
Хроническая форма сопровождается следующими симптомами:
Внимание! Долгое сохранение интенсивного цвета кожи после загара – один из признаков гипокортицизма.
Симптомы острой надпочечниковой недостаточности
Острая форма болезни имеет почти все те же признаки, что и хроническая, но в более выраженной форме. Развиваются обычно стремительно, в течение нескольких часов.
Кроме того:
- Резкая и выраженная гипотония. Потливость, слабость и озноб.
- Острое расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта. Вздутие, диарея, резкие боли в животе.
- Обмороки и головокружения, потеря ориентации и галлюцинации.
Осложнения гипокортицизма
Основное и опасное осложнение надпочечниковой недостаточности – аддисонический криз . Его развитие вызывает предкоматозные и коматозные состояния.
Признаки криза:
Надпочечниковый криз плохо поддается медикаментозному лечению и регулярно приводит к летальному исходу. Пациент должен быть немедленно госпитализирован.
Диагностика надпочечниковой недостаточности
При вменяемом состоянии пациента диагностика начинается со сбора анамнеза и пояснений симптомов самим больным. Проводится опрос на наличие заболеваний имеющих отношение к гипокортицизму. Кроме этого основные манипуляции для постановки диагноза:
- измерение артериального давления, у пациента больного недостаточностью оно понижено;
- проводится осмотр кожных покровов на наличие пигментации, ее характера и интенсивности;
- измеряется пульс больного, обычно он учащен;
- ЭКГ, на которой дополнительно подтверждаются аритмичные сердечные сокращения;
- назначаются анализы крови, в которых обнаруживают повышенное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лимфоцитоз, снижение уровня сахара и другое;
- анализ мочи, в котором при обезвоживании обнаруживается высокое содержание ацетона;
- анализ на уровень гормонов вырабатываемых надпочечниками;
- тест на АКТГ;
- ультразвуковая диагностика и рентген. Для выявления очагов воспаления;
- компьютерная томография надпочечников (КТ);
- МРТ головного мозга, для выявления патологий гипоталамуса и гипофиза.
Как правильно сдавать анализ мочи читайте в нашей статье .
Дает представление о состоянии органов при помощи лучевой диагностики в формате 3D. Для этого медицинское учреждение должно быть соответственно оборудовано. Если аппарата для данного исследования нет, то обходятся без него.
Лечение у взрослых и детей
Острая форма гипокортицизма нуждается в стационарном лечении . При кризе пациента помещают в реанимационное отделение и палаты интенсивной терапии. При выборе типа учитываются факторы вызвавшие заболевание.
Для устранения причин вызвавших недостаточность прописываются препараты против первичного заболевания.
Методы лечения:
- Полная ликвидация первопричины заболевания. Используются медицинские препараты, проводится лучевая терапия, хирургическое вмешательство.
- Гормональная терапия. Вводится Гидрокортизон, Преднизолон, глюкокортикоиды.
- Устранение обезвоживания организма путем введения физиологического раствора с глюкозой.
- Для устранения гипогликемии и восстановления водно-солевого баланса вводятся так же и препараты с хлоридом натрия и глюкозой в сочетании. Обязательно подбирается правильная дозировка. Так как переизбыток натрия с глюкокортикоидом может вызвать кровоизлияние в мозг и отек легких.
- Проводится мониторинг изменения показателей крови на содержания натрия в крови.
- При хронической недостаточности показано лечения курсами, до 3 раз в год, при них дополнительно назначаются анаболические стероиды.
- Соблюдение богатой витаминами и минералами, устранение вредных привычек.
Лечение детей больных гипокортицизмом в первую очередь проводится в условиях стационара . При врожденных формах обязательно прописывают минералокортикоиды, что дает возможность нормально развиваться организму ребенка.
Глюкокортикоиды назначаются с осторожностью, по причине того, что они имеют негативное влияние на рост ребенка. Самый безопасный в этом отношении препарат – Гидрокортизон.
Младенцам специально добавляется в пищу до 1 чайной ложки соли ежедневно. В целом постоянные терапевтические меры ведут к нормализации жизни и деятельности ребенка.
Так как заболевание опасно своим кризом, ребенку на руку надевают браслет с указанием заболевания и лекарственных препаратов, которые он принимает.
При правильном и своевременном лечении заболевание имеет благоприятный прогноз и для взрослого и для . Так же правильно подобранная терапия снижает опасность криза, который имеет неблагоприятные исходы, до минимума.
Что делать, к какому врачу обращаться при этом заболевании: