Гигантизм эндокринное заболевание связанное с нарушением функций. Проявление гипофизарного гигантизма

Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.

СТГ обладает важнейшими функциями для организма. Отвечает за рост в длину и образование белковых комплексов во всем организме, задействован в выработке гормона поджелудочной железы, повышает уровень сахара в крови.

При акромегалии у детей вещества роста не закрываются и формируются удлинение костей. Болезнь достаточно редкая. Если сравнивать, то акромегалия встречается чаще, чем гигантизм у детей. В среднем случаи заболевания в России насчитывают 45 лиц на один миллион населения детей. В возрасте от 1-16 лет при максимальной активности роста наблюдается гигантизм, по завершению процесса акромегалия.

Если раньше при постановке диагноза дети были обречены, то сейчас настрой только на выздоровление и стабилизацию процесса.

Одна из главных причин акромегалии кроется в избыточной выработке гормона роста. Нарушение вытекает из ряда других проблем, таких как:

Опухоли гипофиза, как злокачественного, так и доброкачественного типа;
Нарушение инсулиноподобного фактора роста;
Наследственный фактор, считается если в семье наблюдалось заболевание в одном из поколении есть вероятность проявления в последующим;
Не соответствующий рост гипофиза из за опухолей других органов.

Все процессы, связанные с гормоном роста, контролируются гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает соматропин и соматостатин. Первый стимулирует рост. Второй замедляет его. В раннем возрасте СТГ руководит над процессами костного образования, окостенения и увеличение тела в длину. Во взрослом организме – обменом веществ и водно-солевым балансом.

При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.

В норме гипофиз получает импульс от гипоталамуса, и начинается круг выработки и контроля гормонов гипофиза. Они находятся в зависимом друг от друга процессе, замкнутом круге обмена веществ. На данном этапе печень, вырабатывает инсулиноподобный фактор роста. Он же в свою очередь отвечает за рост периферических частей тела.

Если процессы не стабилизируются, гипофиз не прекращает выработку СТГ, уровень ИФР I тоже увеличивается и приводит к необратимому процессу. Организм в целом начинает увеличиваться, а внутренние функции в целом теряют способность преобразовывать нужные вещества, как сахар и жиры.

Другая причина гигантизма и акромегалии у детей новообразование гипофиза – аденома. Опухоль возникает из-за черепно-мозговых травм и воспаление пазух.

Новообразование в данном случае, служит как стабилизатор увеличенного выброса СТГ. При прогрессировании аденомы, происходит сдавление близ лежащих тканей и систем мозга, вызывая функциональные нарушения органа зрения.

При росте опухоли нарушается выработка и других гормонов гипофиза. Наблюдается нарушение половой функции у женщин, что при несвоевременном излечение вызовет бесплодие. Нетипичное проявления повышения уровня гормона роста наблюдается при опухолях поджелудочной железы, надпочечников, щитовидной железы.

Читайте также:

Симптомы

Заболевание характеризуется незаметным началом и с легким нарастанием жалоб и изменение фенотипа личности. Главным симптомом акромегалии у детей является изменение внешнего облика, в частности черт лица и роста. Часто диагноз выставляется с момента заболевания через 5-7 лет.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
Увеличение носа, губ и ушей;
Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
Растет размер обуви, в частности стопы;
Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

При осмотре:

Головные боли;
Ухудшение памяти;
Частые апное;
Частое выявление клинического сахарного диабета;
Увеличение щитовидной железы до ;
Патологическое увеличение размеров селезенки;
Новообразование надпочечников, матки, яичника, кишечника.

Диагностика

Так как заболевание начинает прогрессировать на 5-7 год от начала и дает симптоматику, то можно на основе осмотра заподозрить признаки болезни. У детей грубые черты лица, рост не соответствует пропорциям тела. При объективном осмотре у больных обнаруживают увеличение селезенки. Если поставили предварительный диагноз акромегалию, нужно провести лабораторную диагностику. Для этого берут анализ крови на содержание гормона роста. Даже если клиника у ребенка не присутствует, то в анализе могут быть уже изменения.

Так же нужно провести суточный анализ соматотропного гормона, для акромегалии свойственно суточные колебания уровня СТГ.

При выявление малейшего повышения уровня соматотропина, проводят пробы с глюкозой, инсулином и тиреолиберином. При акромегалии может быть результат проб как повышение СТГ, так и отсутствие подавления. Далее проводят определение ИФР I, который, имеет преимущество при ней повышаться. При КТ и МРТ определяют размер опухоли гипофиза и ее прогрессирование.

При акромегалии и гигантизме у детей есть неспецифическое повышение уровня щелочной фосфатазы и уровня фосфора, для обнаружения делают биохимический анализ крови.

Лечение

Существует четыре направления в лечении заболевания: консервативное, хирургическое, лучевое, комбинированное. У всех методик одна цель: достичь стабилизации уровня соматотропного гормона.

Операция

При хирургическом вмешательстве небольших размерах опухоли наблюдается стабилизация процесса и улучшение самочувствия. Огромную роль имеет преобладание максимальных размеров опухоли, оперативное лечение успешно в данном случае лишь в нескольких процентов случаях.

Оперативное лечение акромегалии и гигантизма у детей проводится с малой травматизацией тканей через трансназальный доступ.

Лучевое лечение в основном применяется при комбинированном сочетании нескольких методов, как самостоятельный метод применяется редко. Единственным исключением при ее применении считается противопоказание при непереносимости гормональной терапии, к операции и послеоперационный рецидив. Чаще всего используется протонотерапия с дозой до 100 грамм.

Препараты

Лекарственные препараты чаще всего используются нескольких групп:

антагонисты соматотропина Ланреотид, Октреотид;
блокаторы рецепторов соматотрофов Пегвисомантомом;
стимуляторы дофаминовых рецепторов Достинекс.

Считается, что средства народной медицины, тоже обладают вспомогательным действием при лечении акромегалии и гигантизма у детей. Это травы, такие как: хмель, шалфей, ромашка, цветки липы, корень солодки.

Диета

Любое лечение кроме медикаментозного, хирургического включает и правильный образ жизни больного. А значит, без диеты не обойтись. Нужно придерживаться правильного питания, употреблять в пищу продукты богатые кальцием и эстрогенами. Эстрогены обладает свойствами торможения или полного прекращения выработки СТГ. Кальций укрепит кости и улучшит их прочность. Продукты богатые данными веществами: абрикос, капуста, сметана, орехи, креветки. Углеводы тоже незначительно снижают уровень СТГ, но их количество употребления нужно контролировать.

Прогноз

При своевременной диагностике заболевании и лечения, наблюдается благоприятный исход болезни. Стоит на ранних этапах лечить заболевание носоглотки, избегать тяжелого труда, исключить черепно-мозговые травмы. При изменениях лабораторных показаниях следует начать медикаментозное лечение и стабилизировать процесс.

Если заболевание прогрессирует и не лечиться, то исход – кахексия. Продолжительность жизни составит 3-4 года. При медленном развитии заболевания до 10 лет жизни с момента начала болезни.

Акромегалия у детей является нарушением, при котором избыточный выход химического вещества из гипофиза в головном мозге приводит к увеличению роста в костях и мягких тканях, а также ряд других нарушений в организме. Это химическое вещество высвобождаемое гипофизом называют гормоном роста. Способность организма к процессу использования питательных веществ, таких как жиры и сахар также меняют свои качественные характеристики. У детей рост костяных пластин не закрывается, химические изменения акромегалии приводят к формированию длинных костей. Этот вариант акромегалии называется гигантизм, при котором дополнительный рост костей вызывает необычную высоту. Когда аномалия развивается после остановки роста костей, то есть у взрослых, расстройство называется акромегалией.

Акромегалия у детей является относительно , встречающимся приблизительно у 50 лиц из каждого 1 млн. человек. Гигантизм встречается еще реже, зарегистрированных случаев в России зафиксировано лишь около 100 точных диагнозов к началу 2012 года. Начало гигантизма, как правило, приходится на период полового созревания, хотя в некоторых случаях болезнь может развиться у малышей и детей младшего возраста.

Причины акромегалии и гигантизма

Гипофиз - это небольшая железа, расположенная у основания головного мозга, которая продуцирует определенные гормоны, которые важны для функционирования других органов или систем организма. Гормоны гипофиза распространяются по всему телу и вовлечены в большое количество процессов, в том числе регуляции роста и репродуктивных функций. Причины акромегалии у детей кроются в избыточном производстве гормонов роста.

При нормальных условиях, гипофиз получает входной сигнал от другой структуры мозга, гипоталамуса, расположенный у основания мозга. Этот сигнал от гипоталамуса регулирует продукцию гормонов гипофизом. Например, гипоталамус производит вещество, которое руководит гипофизом, чтобы начать реакцию продуцирования гормона роста. Сигнал со стороны гипоталамуса должен также остановить этот процесс в случае необходимости.

При акромегалии, гипофиз продолжает выпуск гормонов роста и игнорирует сигналы из гипоталамуса. В печени в это время запускается производство инсулиноподобного фактора роста, который отвечает за рост периферических частей тела. Когда гипофиз отказывается прекратить выброс гормона роста, уровень инсулиноподобного фактора также достигает пика и становится патологическим. Кости, мягкие ткани и органы по всему телу начинают увеличиваться, а тело меняет свою способность обрабатывать и использовать питательные вещества, такие как сахар и жиры.

Наиболее часто причина гигантизма у детей и акромегалии кроется в наличии доброкачественной или злокачественной опухоли в гипофизе, которая называется аденома гипофиза. В случае аденомы гипофиза, опухоль сама по себе является источником повышенного выброса в крови гормона роста. Поскольку эти новообразования имеют склонность к быстрому росту, они могут давить на близлежащие структуры в мозгу, вызывая головную боль и нарушение зрения. Когда аденома растет, это может повредить другие ткани гипофиза, нарушить продукцию других гормонов. Эти явления могут быть ответственны за изменения в менструальном цикле и производство грудного молока у женщин или привести к задержке развития репродуктивных органов. В редких случаях, акромегалия может быть вызвана нетипичным местом производства гормона роста, что приводит к патологическому увеличению его количества. Некоторые опухоли в поджелудочной железе, легких, надпочечниках, щитовидной железы и кишечника могут привести к гиперпродукции этого вещества.

Признаки акромегалии у детей

Первые признаки акромегалии у детей родители могут засвидетельствовать спустя некоторое время после начала заболевания. При акромегалии, руки и ноги начинают расти, становится толстыми и рыхлыми. Линии челюсти, носа и лба также растут, и черты лица становятся грубыми. Язык становится все больше, и потому, что челюсти увеличиваются в размерах, зубы становятся более редкими. Из-за отека в структурах горла и придаточных пазух носа, голос становится более глубоким и низким, у пациентов может развиваться громкий храп. Дети и подростки с гигантизмом страдают характерным удлинением и расширением костей, главным образом на конечностях.

Частые симптомы гигантизма у детей

Некоторые симптомы гигантизма у детей, вызванные различными гормональными изменениями:

сильное потоотделение;
жирная кожа;
появление грубых волос на теле;
неправильной обработке сахара в крови (а иногда и фактический диабет) ;
высокое кровяное давление;
повышение кальция в моче (что иногда приводит к камням в почках) ;
повышенный риск развития камней в желчном пузыре;
отек щитовидной железы.

У людей с акромегалией возникают признаки разрастания кожи и тканей. Это приводит также к развитию опухолей, называемых полипами, в толстом кишечнике, которые со временем могут стать злокачественными. Пациенты с признаками акромегалии, часто страдают от головной боли и артрита. Различные опухоли по всему телу могут давить на нервы, вызывая ощущение покалывания или местного жжения, и иногда приводят к мышечной слабости.

Когда следует обращаться к врачу

Ранняя диагностика и лечение акромегалии и гигантизма может привести к избеганию более серьезных симптомов. Поэтому к врачу следует обратиться, если у ребенка развивается любой из ранних симптомов акромегалии и гигантизма – такие, как резкое увеличение роста, являющее чрезмерным для его возраста.

Гипофизарный гигантизм — заболевание, в основе которого лежит гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза. Макроскопически гипофиз может быть нормальным или увеличенным, микроскопически не обнаруживают никакой аномалии, определяют относительное преобладание или аденому эозинофильных клеток. При развитии опухоли до закрытия эпифизарных зон роста развивается гигантизм, позже — акромегалия.

В детском возрасте наблюдается, как правило, гигантизм, однако возможны и гипофизарные гиганты с акромегалоидными признаками. Усиленный рост организма начинается обычно в пубертатном периоде (10 — 14 лет), реже в раннем детском возрасте. Заболевание встречается преимущественно у лиц мужского пола.

Этиология. Основным этиологическим фактором считают эозинофильную аденому или гиперплазию эозинофильных клеток. Инфекционные заболевания, в том числе энцефалит, также могут вызвать эту патологию. Одним из дополнительных факторов в генезе заболевания является свойство костей усиленно реагировать на стимуляцию гормоном роста. Наследственный фактор играет несомненную роль в развитии гипофизарного гигантизма.

Клинические признаки. Принято различать 2 формы заболевания. В одних случаях усиленный рост происходит постоянно, в других — толчками, с наличием периодов относительного покоя.
Вначале рост пропорциональный. Затем туловище и конечности удлиняются, кисти и стопы достигают громадных размеров, появляются акромегалоидные признаки (утолщение костей черепа, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение промежутков между зубами), кифоз из-за чрезмерного роста позвонков. Половое развитие вначале бывает нормальное или преждевременное. Отмечаются симптомы гипотиреоза, гипергликемия и гликозурия.
По мере роста аденомы и сдавления гипофиза гиперфункция его сменяется гипофункцией. Больные предъявляют жалобы на головную боль и боль в конечностях. Появляется мышечная слабость, снижается функция половых желез, развивается недостаточность функции щитовидной железы, наблюдается сдавление хиазмы зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии и слепоты.

У детей возможен частичный гигантизм — увеличение какой-либо части тела или органа (отдельных пальцев, кисти, ступни или всей конечности). Частичный гигантизм — чаще врожденная патология. В развитии частичного гигантизма придают значение усиленному росту части тела или органа в связи с ненормальным положением плода в матке или сдавлением органа пуповиной и развитием в нем застойных явлений (механическая теория); нарушениям в закладке и формировании органов (эмбриональная теория); патологии центральной нервной системы. Мышцы пораженной части тела гипертрофированы, кости увеличены в размерах (рис. 34), выражены явления остеопороза.

Диагноз заболевания ставится при наличии гигантского роста (ориентировочно у женщин 190 см, у мужчин — 205 см). О гипофизарном гигантизме свидетельствует пропорциональный рост костей, за исключением непропорционально длинных костей конечностей.

Дифференцируют заболевание с арахнодактилией, гипертиреозом, адреногенитальным синдромом, синдромом Олбрайта, Эти заболевания легко отличить по клинике. Кроме того, о гипофизарном гигантизме свидетельствует гиперфосфатемия и повышение энергетического обмена.

ЛЕЧЕНИЕ

При исключении конституционального гигантизма для замедления роста у девушек рекомендуется применять эстрогены . Они ускоряют окостенение эпифизарных хрящей и способны тормозить выделение соматотропного гормона. С этой целью применяют эстрадиол-бензоат по 1—6 мг через день внутримышечно или стильбестрол внутрь по 2—10 мг ежедневно.
При появлении маточных кровотечений доза эстрогенов удваивается.

При подозрении на наличие аденомы гипофиза и признаков прогрессирования заболевания — рентгенотерапия межуточно-гипофизарной области (на курс лечения 4000—5000 р). Применяется имплантация иттрий-90 внутрь турецкого седла и облучение последнего а-частицами, полученными на высоковольтном циклотроне. В тяжелых случаях акромегалии в результате прогрессирующего роста опухоли, угрозе полной потери зрения — гипофизэктомия.

Прогноз. Продолжительность жизни гипофизарных гигантов составляет 30—40 лет.

Гигантизм – это заболевание, характеризующееся таким клиническим синдромом, который возникает в результате повышенной продукции соматотропного гормона в детстве или юношестве, а также проявляется достаточным увеличением тела, особенно в длину. Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.

Как правило, гигантизм появляется в результате аденом гипофиза, которые продуцируют гормон роста; гипогонадизма; (при задержке полового созревания с сохранением в костях зон роста).

Гигантизм диагностируют на основании внешних данных больных; рентгенологических, неврологических, офтальмологических исследований; определения гормонов гипофиза в крови, а также семейного анамнеза.

При адекватных методах лечения прогноз гигантизма является относительно благоприятным, но при этом снижена у больных их трудоспособность. В большинстве случаев пациенты с гигантизмом бесплодны.

Гигантизм причины

В 99% случаев, как впервые описал в 1900 году К.Бенда, этиология гигантизма имеет связь с опухолью, соматотропиномой, которая развивается из эозинофилов, образующих соматотропный гормон (СТГ). Соматотропиномы, как правило, относятся к доброкачественным патологиям, однако, иногда могут инвазировать. В основном отмечается их локализация в аденогипофизе, но могут располагаться и в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, парафарингеальных областях, бронхах и синусах основных костей.

Почти один процент гигантизма возникает в результате гиперпродукции соматокринина гипоталамуса и гиперплазии соматотропов.

Среди факторов риска, которые могут провоцировать эозинофильные клетки на гиперплазию, считается даже . Макроаденома является причиной заболевания в 90% случаев, а 9% приходится на микроаденому аденогипофиза. Самой редкой причиной выступает синдром «пустого турецкого седла». Также на возникновение гигантизма могут влиять повышенная чувствительность тканевых рецепторов эпифизарных хрящей к гормону роста.

Существует модель генетического гипофизарного гигантизма. В основе этого вида лежат соматические мутации в соматотрофах, которые вызывают неопластическую реакцию.

Избыточное количество СТГ приводит к росту не только тканей и органов, но и гипертрофирует почки, миокард, развивает эритропоэз и способствует заживлению ран.

Гигантизм симптомы

Гигантизм классифицируют на инфантильную и акромегалическую формы. А также выделяют две стадии заболевания, такие как стабильная и прогрессирующая.

Клиническая картина гигантизма складывается из жалоб подростков в виде слабости, практически постоянных головных болей, плохой памяти, болей в конечностях и усиленного сердцебиения. У девушек наблюдается чрезмерное увеличение роста и размеров ступни, плохо развиваются молочные железы, у юношей отмечается гипосексуальность. Очень сильно привлекает окружающих рост у девушек свыше 190 см, а юношей – свыше 200 см.

Иногда в симптоматике гигантизма на переднем плане выступает грубая внешность при общем инфантилизме человека. Кроме того, у юношей иногда отмечается макрогенитализм. Больные гигантизмом имеют массу тела, которая соответствует росту, а конечности несколько удлинены.

Психика многих пациентов характеризуется определённой недоразвитостью в виде средних способностей, ребячества, склонности к подавленному состоянию и мании преследования.

Люди с гигантизмом всегда обгоняют других физически. Соматические органы имеют большие размеры, но это, как правило, незаметно при высоком росте. А вот размеры сердца не успевают расти за ростом тела, поэтому появляются головокружения и обморочные состояния.

В зависимости от гипертрофии и гиперплазии мягких тканей отмечается макроглоссия, диастема и увеличение гортани. Всё это приводит к изменениям тембра голоса, т.е. он звучит из глубины, очень низкий. Также увеличиваются уши, губы и нос, а нижняя челюсть выдвигается вперёд (прогнатизм). В результате синусита рот довольно часто находится в полуоткрытом положении, вследствие чего появляются на лице характерные складки. Кожа становится тёплой, влажной, маслянистой, гиперпигментированной, а иногда появляются полипы, кисты сальных желёз, акантоз и . Увеличиваются размеры головы и стопы. Иногда диагностируют кифосколиоз.

При гигантизме понижено восприятие глюкозы по типу скрытого и явного сахарного диабета, с сопротивлением к обычным методам терапии, а также к инсулинотерапии. А вот секрецию гормона роста гипергликемия не подавляет.

Практически у 30% молодых людей отмечается сниженная потенция и либидо, а у девушек нарушаются месячные. Кроме того, у всех больных наблюдается .

При плохо поддающихся лечению случаях, развивается вторичного плана.

Гигантизм может вызывать осложнения, которые проявляются пангипопитуитаризмом, развитием акромегалии, сексуальными нарушениями, дистрофией миокарда, повышением артериального давления. В более тяжёлых формах больные теряют зрение. Соматотропинома может перейти в злокачественную аденокарциному гипофиза.

Парциальный гигантизм

Это заболевание, которое затрагивает отдельные части или половину тела в результате нарушений эмбриогенеза или нервно трофических расстройств.

Парциальный гигантизм встречается крайне редко, поэтому причины его развития изучены недостаточно. Но существуют определённые теории, которые пытаются предположительно объяснить возникновение парциального гигантизма. К ним относятся: механическая, эмбриональная и нервно-трофическая теории.

В первом случае (механическая теория) парциальный гигантизм может образовываться в результате сдавливания определённых частей плода во время беременности, а также неправильное положение ребёнка в матке, может способствовать застойным явлениям в любой части тела, а отсюда спровоцировать их увеличение.

Эмбриональная теория объясняет усиленный рост органа или части тела результатом нарушений во время закладки организма на генетическом уровне.

Нервно-трофическая теория утверждает, что парциальный гигантизм развивается под действием особых влияний нервно-трофического характера на конкретный отдел организма. В данном случае основным фактором могут выступать поражения симпатических волокон.

При парциальном гигантизме иногда диагностируют изменения, которые происходят в эндокринной системе, но это не может быть основанием для поиска его патогенеза в эндокринной сфере.

Для лечения парциального гигантизма применяется хирургическое лечение по отношению к увеличенным частям тела или органам.

Гигантизм у детей

Это заболевание, которое возникает при хронически избыточном воспроизведении соматотропами гормона роста – СТГ или соматотропина. При раннем возникновении заболевания, когда зоны роста костей остаются незакрытыми, у детей формируется гигантизм, т.е. очень высокий рост. Если заболевание начинает развиваться после закрытия этих зон, то оно характеризуется признаками акромегалии. Сочетание гигантизма и акромегалии наблюдается в основном среди подростков. В этом возрасте заболевание чаще встречается среди юношей, чем девушек.

Детский гигантизм, который возникает при избыточном количестве гормона роста в результате продуцирования гипофиза, можно встретить крайне редко. Причиной его образования является опухоль гипофиза доброкачественной этиологии. Имеются предположения, что иногда гигантизм может развиваться вследствие разрастания опухолевого процесса в некоторые отделы гипоталамуса, которые отвечают за постоянное состояние внутренней среды организма, его потребности и др. Было доказано, что опухоли провоцируют повышенную выработку соматотропина.

Как правило, стремительное увеличение роста ребёнка становится очевидным с восьми до четырнадцати лет, а иногда такие изменения происходят даже в пятилетнем возрасте. Окончательная длина тела может достигать 250 см и конечности имеют относительно длинные размеры по отношению к телу.

После прекращения роста у детей, к патологии (увеличение всех органов) присоединяются , которая проявляется увеличением конечностей и лица. Размеры черепа становятся значительно большими, нос расширяется, подбородок опускается вниз, а язык увеличивается. В результате увеличения нижней челюсти, зубы располагаются очень редко, а лицо выглядит довольно грубым. Пальцы на верхних и нижних конечностях растут в ширину, а ноги и руки становятся толстыми и напоминают лопату. Также наблюдается искривление позвоночника в виде .

Очень быстро такие дети устают, у них отмечаются признаки задержки полового созревания. Кроме того, появляются сильные боли в голове, слабость, которая в дальнейшем переходит в нарушение сознания. А при офтальмологических обследованиях диагностируют отсутствие бокового зрения.

При проведении лабораторных исследований обнаруживается повышенное содержание в крови соматотропина почти 400 нг/мл. А также зафиксировано его увеличение во время сна.

Опухоль, которая продолжает расти, может нарушить процессы выработки гонадотропинов, которые участвуют в половых функциях; гормона, стимулирующего работу фолликул; пролактина и ЛГ.

На рентгенограмме можно увидеть, как расширяются кости внутри черепа и придаточных пазух носа, которые расположены в области лица. Очень часто видны сетчатые рисунки костей пальцев на конечностях и утолщения кости на пятке. Опухоль продолжает развиваться достаточно медленно, поэтому заболевание может длиться многие годы.

Но у детей также могут наблюдать макродактилию, т.е. врождённую форму гигантизма. Это патологическое заболевание обусловлено процессами нарушения объёмных и линейных параметров конечностей. Они могут приобретать достаточно увеличенные размеры.

Различают три формы гигантизма у детей в этой форме. К первой форме относится врождённая патология, при которой преимущественно увеличиваются мягкие ткани. В данном случае она имеет своеобразные отличительные характеристики, такие как увеличенная длина и объём всех сегментов на поражённой конечности с резким увеличением поверхности либо кисти, либо стопы (конечность приобретает уродливость). Кроме того, увеличивается степень мягких тканей по отношению к костям скелета в длину и ширину, что не совпадает с нормой возраста. Наблюдается также клинодактилия в районе межфалангового сустава и пястно-фалангового поражённого пальца или пальцев, а также в них гиперэкстензия.

Вторая форма заболевания характеризуется врождённым гигантизмом, при котором отмечается увеличение костного содержимого. Этот тип патологии проявляется увеличением размеров в длину изменённых сегментов конечности (внешний вид мягких тканей не изменён). А кости скелета в своём увеличении, особенно в длину, превышают увеличенную степень мягких тканей, что также отличает их от возрастных норм. Наблюдается клинодактилия в пястнофаланговых и межфаланговых суставах на поражённых пальцах, а вот гиперэкстензия полностью отсутствует.

При третьей форме истинного врождённого гигантизма преимущественно поражаются короткие мышцы. Гигантизм в данном случае проявляется увеличением длины сегмента конечности, которая подверглась поражениям благодаря пястным костям. Увеличиваются объёмы мягких тканей, значительно расширяются стопы и ладони в результате образования промежутков между пястными костями. Также, если сравнивать по возрастной сетке увеличения, то они не соответствуют нормам. Обнаруживается клинодактилия и сгибательная контрактура в пястных и фаланговых суставах, а иногда наблюдается разболтанность в суставах первого пальца.

Детям при обычном гигантизме назначается оперативное лечение после подтверждения опухолевого процесса. Как правило, гигантизм у детей с различной степенью начинают лечить с шести или семи месяцев. В основном могут уменьшать длину пальца до нормальных размеров, используя укорачивающую резекцию для пястных костей и фаланг. Клинодактилия деформированных пальцев устраняется с одновременным их укорочением. лечится после проведения полного восстановительного курса изменённых пальцев до нормальной их длины.

При увеличении пальца практически на 300% или более от нормы, выполняют единственно эффективную манипуляцию – это ампутацию. Иногда предлагают микрохирургическую операцию в виде пересадки пальца, например, со здоровой стопы на поражённую кисть.

При первой форме заболевания проводят оперативное вмешательство, применяя боковую резекцию фаланг. При второй – центральную резекцию фаланг. При третьей – сближают пястные кости в разной фиксации. Это будет зависеть от выраженной деформации и возраста ребёнка.

В ходе выполнения операции корректируют сопутствующие деформации: иссекают избыток мягких тканей, устраняют гиперэкстензию деформированных пальцев и имеющуюся разболтанность.

Все эти ортопедические и хирургические методики позволяют приблизить поражённые кисти и стопы детей к физиологической норме, а также сохранить их анатомическую пропорцию.

Лечение гигантизма

Для лечения данного заболевания должны применять комплексную терапию с учётом стадии, формы и фазы активности гигантизма. Как правило, лечение гигантизма направлено на процессы снижения уровня гормона роста (соматотропина) в крови подавлением, деструкцией или удалением активности СТГ-секретирующей опухоли, что удаётся достичь современными и традиционными методами лечения. Правильно выбранный метод лечения предупреждает развитие различных осложнений. А при их наличии, к основному методу терапии подключают средства, которые корригируют нарушения в неврологической и эндокринной системе.

Гигантизм начинают лечить с назначения диеты, где обязательно ограничиваются белки и ведётся подсчёт калорий. Кроме того, в основу лечения могут входить: лекарственная терапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.

Блокаду продукции соматотропина достигают с помощью антагонистов Дофамина (Лерготрила, Лизургида, Парлодела, Бромокриптина, Метерголина, Достинекса и L –дофа) или аналогами СТГ (Сандостина), которые применяются долгие годы или пожизненно. На момент отмены этих препаратов уровень соматотропина возрастает, а гигантизм опять переходит в прогрессирование.

При , а также, если имеется угроза слепоты или разрушается опухолью клиновидная кость — проводят радикальную транссфеноидальную гипофизэктомию или криогипофизэктомию с использованием жидкого азота.

Для лучевого облучения используют пучки протонов, тяжёлые L-частицы, телегамматерапию и в последнюю очередь применяют рентгенотерапию гипофиза.

Хороших результатов удаётся достичь при вживлении в гипофиз радиоактивных игл из золота, иридия и иттрия.

Форму гигантизма без опухоли лечат Тестостероном, что позволяет закрыть области роста костей.

При образовании патологии в щитовидной железе или появлении сахарного диабета назначается соответствующая терапия.

С профилактической целью необходимо больным с гигантизмом избегать инфекций, различных черепных травм, не употреблять анаболические стероиды и сомнительные по составу пищевые добавки при занятиях спортом и наращивании мышц. Подрастающему поколению желательно ограничиться в пользовании мобильными телефонами. Кроме того, постоянно проходить антропометрическое контролирование, особенно с 13 до 16 лет.

На момент допубертатного развития гигантизма, чтобы остановить чрезмерный рост применяют Тестостерон с рентгеновским контролем зон роста костей.

Люди, страдающие гигантизмом, находятся в диспансерной группе и под наблюдением эндокринолога, невролога и окулиста. Такие пациенты с эндокринологического учёта никогда не снимаются.

Беременным женщинам с гигантизмом не рекомендуется делать аборты. Если при первой беременности у ребенка развивается гигантизм, то последующие очень нежелательны. Важно помнить, что соматотропинома относится к новообразованию в головном мозге. Она способна спровоцировать компрессию внутри черепа. Поэтому к пациентам с гигантизмом необходимо относиться как к онкологическим больным.

– патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Общие сведения

(или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли , ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие , у мужчин - гипогонадизм . Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет , гипо - или гипертиреоз , сахарный диабет . Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения .

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии , миокардиодистрофии , сердечной недостаточности , эмфиземы легких , дистрофических изменений печени, бесплодия , сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа , КТ и МРТ головного мозга . При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны. Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций . Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.