Злокачественные новообразования переднего средостения. Рак средостения
– группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.
МКБ-10
C38.1 C38.2 C38.3 D15.2
Общие сведения
Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% - злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения. Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации , потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии .
Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади - поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам - листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху - условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины. В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.
Классификация опухолей средостения
Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).
Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:
- неврогенные новообразования (невриномы , неврофибромы, ганглионевромы , злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
- мезенхимальные новообразования (липомы , фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы , липосаркомы , фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
- лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз , ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
- дисэмбриогенетические новообразования (тератомы , внутригрудной зоб, семиномы , хорионэпителиомы)
- опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).
Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека , аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты перикарда , энтерогенные и бронхогенные кисты , эхинококковые кисты).
В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении - мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, тератомы; в среднем средостении - бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении - энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.
Симптомы опухолей средостения
В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии .
Период клинических проявлений опухолей средостения характеризуется следующими синдромами: компрессии или инвазии соседних органов и тканей, общими симптомами и специфическими симптомами, характерными для различных новообразований.
Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.
Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию . При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера , включающий миоз, птоз верхнего века , энофтальм , ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов .
Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью , болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель , одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва - дисфония ; пищевода – дисфагия .
Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии , бради - и тахикардию , похудание, артралгии , плеврит . Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.
При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии . Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза . У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения .
Диагностика опухолей средостения
Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.
Комплексное рентгенологическое обследование в большинстве случаев позволяет четко определить локализацию, форму и размеры опухоли средостения и распространенность процесса. Обязательными исследованиями при подозрении на опухоль средостения являются рентгеноскопия грудной клетки , полипозиционная рентгенография , пункционной биопсии , проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения.
При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию . При синдроме верхней полой вены производится измерение ЦВД. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
Лечение опухолей средостения
В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.
Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.
Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.
Опухоли переднего средостения
Опухоли переднего средостения редки у детей и представлены обычно лимфомами, особенно лимфобластомами, неоплазмами из зародышевых клеток, поражениями тимуса и мезенхимальными опухолями. Хотя злокачественные поражения протекают, как правило, с клиническими проявлениями, однако наличие симптомов не является специфичным для малигнизации.При злокачественных опухолях переднего средостения отмечаются боли в грудной клетке, кашель, одышка, дисфагия, осиплость голоса, кровохарканье, связанные со сдавлением или прорастанием опухоли в смежные органы и ткани. При доброкачественных поражениях обычно наблюдаются респираторные симптомы в результате сдавления трахеи. Из пациентов с респираторным дистрессом, вызванным опухолью переднего средостения, более 75% — детишки младше двух лет. Около 80% этих маленьких детей имеют симптомы сдавления трахеи.
Тимус. Распознавание аномалий тимуса может представлять большие трудности, поскольку в раннем детстве он и в норме имеет значительные размеры. Однако физиологическое увеличение вилочковой железы не должно вызывать респираторные симптомы. Чтобы отдифференцировать его от опухолей переднего средостения, может быть назначен короткий курс иреднизона (1,5 мг/кг/сут в течение 5 дней), способствующий сокращению нормальной вилочковой железы. Использование этого диагностического теста следует ограничить лишь теми маленькими детьми, у которых нет серьезных подозрений на лимфому.
Опухоли тимуса. Тимомы у детей редки. Злокачественные тимомы следует дифференцировать с лимфобластомами. Прогноз у летей при этих опухолях особенно тяжелый. Из взрослых пациентов с миастенией у 8 15% обнаруживается тимома. Самый ранний возраст, по данным литературы, в котором миастения сочеталась с тимомой, был 19 лет.
Кисты тимуса обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно на рентгенограммах грудной клетки, сделанных по иному поводу. Эти кисты, как правило, могут быть резецированы без труда.
Хирургическое лечение ювенильной миастении. Миастения (myasthenia gravis — МС) — болезнь нервной и мышечной систем, характеризующаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц.
Около 10% пациентов с миастенией — дети. MG встречается у них в виде трех вариантов. Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, которая возникает у детей, родившихся от матерей с MG. У этих новорожденных отмечается транзиторная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от матерей с MG, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепторов ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько недель. Затем ребенок полностью выздоравливает.
Второй вариант — врожденная миастении — возникает у детей, родившихся от матерей, не страдающих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами. Тимэктомия не показана ни при какой форме МС у маленьких детей.
Третья, ювенильная (юношеская) форма MG обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет. Ювенильная MG поражает девочек намного чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяжести MG основано на характере и выраженности симптомов (табл. 20-1).
Таблица 20-1. Степени тяжести миастении — классификация Оссериана
MG вызывается нарушением передачи нервно-мышечного импульса в результате блокады рецепторов ацетилхолина специфическими антителами, которые определяются в сыворотке у большинства (85%) пациентов с миастенией.
Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфоцитами. Считается, что тимус сенсибилизируе специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не всегда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.
В настоящее время существуют 4 метода, позволяющие успешно лечить больных с миастенией: (1) антихолинэстеразные препараты пиридостигмина бромид (местинон) и нсостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса; (2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию; (3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител); (4) тимэктомия, устраняющая главный источник продукции антител.
По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с MG после тимэктомии мышечная сила возрастает. Что касается пациентов младшего возраста, то если продолжительность заболевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или даже полная ремиссия. Однако и при отсутствии ремиссии все-таки после тимэктомии отмечается более выраженная положительная реакция на применение ингибиторов холинэстеразы.
Обзор результатов лечения детей с MG подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии иа иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.
Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги нс считают его рациональным у больных с MG. Результаты тимэктомин у больных с миастенией представлены в таблице 20-2.
Таблица 20-2. Результаты тимэктомии при миастении — шкала Оссермана
Поскольку нс только тимэктомия, по и многие другие факторы влияют на течение заболевания после операции, трудно сравнивать результаты при разных доступах — шейном и чрезгрудинном. Факторы, определяющие исход, включают тяжесть и длительность заболевания, характер симптомов (генерализованные или окулярные), сроки наблюдения отдаленных результатов. У пациентов с тяжелыми проявлениями тимэктомия менее эффективна.
С другой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия. В настоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в отдаленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.
Сторонники шейной тимэктомии говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальнои тимэктомии. Сторонники же медиастинотомин утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостовериться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив MG после тимэктомии обычно связан с недостаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа. тератома и дермоид.
Вторая по частоте (после крестцово-копчиковой области) локализация тератом у детей — средостение. Если не считать редкие наблюдения расположения тератом в заднем средостении, то большинство этих опухолей наблюдается в переднем его отделе, будучи непосредственно связанными с тимусом, из которого они и возникают. При анализе 58 случаев тератом у детей выявлено, что 17 опухолей первично исходили из средостения.
В 1969 г. был опубликован обзор литературы по этой теме, объединивший 120 наблюдений медиастннальных тератом в детском возрасте, из которых 23% были злокачественными. В отличие от тератом крестцово-копчиковой области, которые встречаются преимущественно у девочек в возрасте до года, медиастинальные тератомы отмечаются одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, и во всех возрастных группах. Однако малигнизированные тератомы обнаруживаются почти исключительно у мальчиков раннего возраста.
В большинстве случаев тератомы представляют собой простые кистозные образования, содержащие дериваты более, чем одного зародышевого слоя. Обычно преобладают зачатки эктодермы, и часто встречаются аморфные кальцификаты.
Как и другие доброкачественные опухоли средостения, тератома у грудных детей проявляется респираторными симптомами двух типов. Во-первых, эти опухоли могут вызывать дыхательные расстройства, связанные со сдавлением дыхательных путей. Чаще всего это шумное, временами стридорозное дыхание, подобное тому, что отмечается при трахсомаляции. Второй тип проявлений характерен для пациентов с очень большими кистозными образованиями, которые сдавливают и смещают легочную паренхиму. У этих больных опухоль может протекать бессимптомно, если не считать тахипноэ. Поскольку тератома, а соответственно и тахипноэ, имеются с рождения, то родители порой нс обращают внимания на учащенное дыхание ребенка, принимая его за «норму». Эти опухоли могут быть столь большими, что иногда вызывают асимметрию грудной клетки.
У старших детей медиастинальные тератомы обычно обнаруживаются как случайная находка на рентгенограмме грудной клетки. Прорыв тератомы средостения в соседние органы и ткани может иметь катастрофические последствия.
Данные рентгенографии иногда неправильно расцениваются как плевральный выпот. Одна четверть доброкачественных тератом содержит кальцификаты, как правило, бесформенные, но иногда бывают видны зубы и кости. КТ грудной клетки обычно выявляет кистозное образование, в котором участки различной плотности перемежаются с жировой тканью и мышцами. В дополнение к рентгенологическому обследованию необходимо до операции провести анализ сыворотки иа опухолевые маркеры, включая альфа-фетопротеин, карциноэмбриональный антиген (КЭА) и человеческий хорионический гонадотропин (ЧХГ).
Несмотря на значительные размеры, большинство доброкачественных кистозных тератом иссекаются без осложнений и рецидивов. Однако предшествующая инфекция или интимное расположение опухоли вблизи крупных сосудов или перикарда могут вызвать большие технические трудности во время операции. Если тератома находится в перикарде, то существует опасность развития тампонады сердца. Опухоль нередко васкуляризируется от крупных сосудистых стволов.
Тератомы, расположенные в заднем средостении, могут иметь непосредственную связь с аортой. При подобной локализации или при любой связи с сосудами, целесообразно произвести дооперационную аортографию.
Кистозная гигрома — врожденная аномалия, развивающаяся в том случае, когда не происходит дренирование первичного лимфатического мешка в венозную систему. Окончательная локализация кистозной гигромы зависит от того, к какой анатомической структуре окажется прикрепленным секвестрировавшийся мешок. Эти опухоли, как правило, возникают на шее и у 2—3% пациентов могут проникать в средостение. Они составляют всего лишь 5—6% всех опухолей средостения и обычно локализуются спереди, иногда в центральном и редко — в заднем средостении.
Поскольку большинство кистозных гигром средостения представляют собой лишь часть шейномедиастинальной опухоли, то обычно они располагаются в верхнем средостении. Однако при очень больших размерах может быть вовлечен любой отдел средостении, от диафрагмы до верхней апертуры грудной клетки.
Обычно гигромы обнаруживаются у детей младше трех лет, причем, как правило, кроме медиастинальной локализации, отмечаются также шейные и подмышечные узлы. Поэтому у всех пациентов с шейной или подмышечной кистозной гигромой должна быть сделана рентгенограмма грудной клетки для исключения внутриторакального распространения опухоли. Если локализация в грудной клетке несомненна или подозревается, необходимо произвести и КТ, которая позполяет четко определить контуры опухолевидного образования (рис. 20-6). Изолированная локализация в средостении (без шейных и подмышечных узлов) встречается намного реже.
Рис. 20-6. КТ ребенка с шейной кистозной гигромой, распространяющейся в грудную клетку.
Большинство кистозных гигром протекают бессимптомно. Иногда, при близком их расположении к легко сдавливаемым жизненно важным органам, могут возникать клинические проявления, достаточно грозные и опасные, например, такие, как респираторным дистресс, хилоторакс или хилоперикард. В редких случаях отмечается дисфагия в результате сдавления пищевода в области нижней апертуры грудной клетки.
В связи с риском респираторных осложнений оптимальным методом лечения является раннее тотальное иссечение опухоли. Если ее не удалить полностью, то существует опасность рецидива. С другой стороны, при иссечении не должны повреждаться соседние жизненно важные органы. Поэтому в тех случаях, когда все же опухоль невозможно иссечь целиком, не затронув прилежащие анатомические образования, определенный эффект может оказать снятие ее эндотелиальной выстилки с обработкой подлежащих тканей склерозирующими веществами, такими как йодная настойка, тетрациклин или концентрированная глюкоза.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
– различные по морфологии злокачественные новообразования, расположенные в срединных отделах грудной полости. Прогрессирование рака медиастинального пространства сопровождается болями в груди, одышкой, дисфонией, кашлем, дисфагией, развитием синдромов Горнера и верхней полой вены. Диагностировать рак средостения помогает рентгенография органов грудной клетки, компьютерное и магнитно-резонансное томографическое исследование, медиастиноскопия или видеоторакоскопия с биопсией. Хирургическое лечение рака средостения может быть радикальным или паллиативным (с целью декомпрессии соседних органов). В большинстве случаев также используется лучевая терапия.
МКБ-10
C38.1 C38.2 C38.3
Общие сведения
В собирательное понятие «рак средостения» включены различные по происхождению объемные злокачественные образования, берущие начало в медиастинальном пространстве. Среди всех опухолей средостения на долю злокачественных новообразований различной гистологической структуры приходится 20-40%. Чаще всего рак средостения представлен лимфомой (ретикулосаркомой, диффузной и нодулярной лимфосаркомой), болезнью Ходжкина; реже встречаются злокачественная тимома, ангиосаркома, нейробластома, дисгерминома, хондросаркома и остеобластокластома. Кроме этого, в средостении могут выявляться метастазы первичного рака различной локализации, саркомы, меланомы . Злокачественные опухоли средостения обнаруживаются преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Лечением рака средостения занимаются специалисты в области онкологии и онкопульмонологии .
Причины
Истинные причины развития первичного рака средостения остаются невыясненными. Специалисты-онкологи предполагают, что ведущая роль в этиологии злокачественных новообразований медиастинальной локализации принадлежит ионизирующему излучению, контакту с канцерогенными веществами в быту, сельском хозяйстве и на производстве, вирусным агентам (вирусу Эпштейна-Барр , ВИЧ-инфекции). Риск возникновения неходжкинских лимфом средостения выше у лиц, получавших лучевую терапию по поводу других онкологических процессов, а также у больных аутоиммунными заболеваниями.
Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и др.); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого , рака щитовидной железы , рака пищевода или желудка , рака молочной железы , колоректального рака , нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.
Классификация типов рака средостения
Таким образом, в зависимости от своего происхождения рак средостения подразделяется на первичный (изначально развивается из органов средостения) и вторичный (метастатический рак других локализаций).
Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:
Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:
- неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома)
- мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.
Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:
- опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб)
- опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома - тератокарцинома)
- хорионэпителиома , семинома (дисгерминома) и др.
Специфическими симптомами злокачественных лимфом служат ночная потливость и кожный зуд. При внутригрудном зобе возникают симптомы тиреотоксикоза . Для фибросарком средостения типичны эпизоды спонтанной гипогликемии – падение уровня глюкозы в крови. У больных злокачественной тимомой нередко развивается синдром миастении , синдром Кушинга , гипогаммаглобулинемия, анемия.
Диагностика рака средостения
Больные с предполагаемым диагнозом «рак средостения» направляются на консультацию к торакальному хирургу или онкологу . Для установления точного морфологического и топографо-анатомического диагноза решающую роль играют данные рентгенологических, томографических, эндовидеохирургических исследований, результаты биопсии.
Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки , рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.
В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы . Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана
Лечение рака средостения
Тактика лечения рака средостения зависит от типа злокачественной опухоли, ее локализации и распространенности. Одни злокачественные опухоли (ретикулосаркома) чувствительны к лучевому лечению, другие (лимфома, лимфогpанулематоз) – к полихимиотерапии , облучению, иммунохимиотерапии . При метастатическом раке средостения осуществляется паллиативное облучение в комплексе с химиотерапией или гормонотерапией. Наиболее эффективным подходом к лечению радиочувствительных соединительнотканных опухолей и тератобластом признана комбинированная терапия, где радикальному удалению опухоли средостения предшествует неоадъювантная лучевая терапия . Радиорезистентные опухоли (хондpосаpкомы, фибpосаpкомы, злокачественные шванномы, лейомиосаpкомы) в резектабельных случаях сразу подлежат удалению.
Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и др.). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия; в переднем средостении - переднебоковая торакотомия или стернотомия.
Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.
Наименование: Опухоли средостения
