Почему дети рождаются глухими. Странное ушко у новорожденного - Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера

Какой родитель не хочет, чтобы его ребенок появился на свет абсолютно здоровым? К сожалению, пусть не часто, но случается, что формирование организма происходит не совсем корректно, следствием чего могут стать различные врожденные патологии.

Одним из таких дефектов является микротия - недостаточное развитие или полное отсутствие ушной раковины . Это редкая особенность, которая встречается, по разным оценкам, у одного из 6-10 тыс. человек. Как правило она бывает односторонняя, обычно с правой, реже с левой стороны, но в ~10% случаях встречается двусторонняя (билатеральная) микротия.

Результаты научных исследований, а также практика пластических и ЛОР-хирургов видетельствуют о том, что примерно в половине случаев проблема сочетается с иными нарушениями пропорций лица, и почти всегда - с атрезией (частичным или полным отсутствием) ушного канала и структур среднего уха.

Причины микротии

Этиология этого явления до сих пор не изучена. Теорий выдвигалось немало, в частности - повреждения кровеносных сосудов, краснуха и прием препаратов талидомида во время беременности - но ни одна из них не нашла подтверждения. Изучение «генетической» стороны вопроса показало, что наследственный фактор, возможно, имеет место, но в любом случае не является определяющим.

Также, в медицинской литературе отдельно подчеркивается, что микротия не является следствием неправильного образа жизни родителей во время вынашивания ребенка. Что бы «плохого» ни делала будущая мама в этот ответственный период - алкоголь, кофеин, никотин, стрессы и т.п. - это не может быть поводом винить себя в случившемся.

Особенности проблемы, классификация степеней микротии

В зависимости от состояния ушной раковины и отдельных ее сегментов различают следующие виды микротии:

Степень	Симптоматика	Фото
I	Немного уменьшенная ушная раковина с имеющимся слуховым проходом, который, однако, несколько уже, чем должен быть в норме
II	Частично недоразвитая ушная раковина с отсутствующим или очень узким наружным слуховым проходом, сопровождается частичной утратой слуха
III	Ушная раковина является рудиментарной, т.е. выглядит как зачаток нормального уха. Отсутствует наружный слуховой проход и барабанная перепонка
IV	Полное отсутствие ушной раковины (анотия)

При односторонней микротии второе ухо обычно работает и растет нормально, но у ребенка необходимо постоянно контролировать развитие здорового органа, чтобы вовремя предупредить возможное появление двусторонней тугоухости. Следует также с повышенным вниманием относиться к простудным заболеваниям, чтобы избежать инфицирования уха и еще большего ухудшения слуха.

Лечение микротии, реконструктивная операция

Единственный, но вполне эффективный вариант решения эстетической части проблемы - частичная или полная хирургическая реконструкция ушной раковины. Это сложная многоступенчатая процедура, которая может занять до полутора лет и более. Выполняет ее пластический, реконструктивный или ЛОР-хирург.

Как правило, такая операция состоит из 4 этапов, последовательность и техники выполнения которых могут немного различаться:

Формирование хрящевого каркаса будущего уха. Наиболее подходящим материалом является фрагмент ребра или здорового уха самого пациента. Помимо собственных тканей, возможно использование и других материалов: донорский хрящ, силикон, полиамидная нить, полиакрил и др. При некоторых достоинствах использования инородных имплантов (возможность воссоздания каркаса до операции, что сокращает длительность процедуры) существует высокая вероятность их отторжения, донорского - раньше, искусственного - позже. Поэтому имплант из своих тканей будет предпочтительнее чужеродного.
Формирование подкожного кармана в области отсутствующей или поврежденной (недоразвитой) ушной раковины, в который помещается уже сформированный хрящевой каркас. Приживание каркаса происходит в течение 4-6 месяцев.
Из сформированного ушного блока создается основа ушной раковины, ей придается необходимое анатомическое положение.
На последнем этапе сформированный ушной блок поднимают для воссоздания ушной раковины, с помощью кожно-хрящевого имплантата, взятого у здорового уха реконструируется козелок. В заушной области возможно образование неэстетичного дефекта, который закрывается свободной кожной складкой. Этот этап также занимает от 4 до 6 месяцев.

Фото до и после реконструкции ушной раковины при микротии:

В ходе восстановительного периода возможен ряд характерных для этой операции осложнений: возникновение асимметрии между здоровым и реконструированным ухом, сокращение рубцовой ткани и, как следствие, перекос трансплантата и т.д. Подобные проблемы решаются путем несложного повторного хирургического вмешательства. Кроме того, на протяжении всей жизни реконструированное ухо необходимо будет тщательно оберегать от любых травмирующих воздействий.

Лечение микротии предполагает не только создание ушной раковины, которая визуально не отличалась бы от естественной, но и сохранение слуха. Поэтому, если есть возможность функционального восстановления ушного канала, то такая операция проводится первой, а затем уже восстанавливается и внешнее ухо. Наиболее сложным для коррекции случаем является полное отсутствие ушной раковины - анотия.

Противопоказания к операции

Факторы, исключающие возможность проведения реконстурктивной операции при микротии, в основном являются общехирургическими:

возраст пациента до 6 лет (причем, несмотря на то, что к этому возрасту ушная раковина уже считается полностью сформированной, далеко не все хирурги берутся оперировать пациентов до совершеннолетия);
нарушения свертываемости крови;
сахарный диабет;
обострение хронических заболеваний;
сердечно-сосудистые заболевания.

Последнее слово всегда остается за лечащим врачом, который будет учитывать общее состояние пациента, степень проявления микротии и возможные хирургические риски.

Врожденные дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегдапредставляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Наружные аномалии устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития внутренней части ушного аппарата требуют более сложных оперативных решений.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Человеческий ушной аппарат представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях. Снаружи ограничен ушными раковинами. Ушной аппарат выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

наружное — ушная раковина;
среднее;
внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

Различные патологии развития ушной раковины;
Дефекты внутриутробного формирования средней части ушного аппарата разной степени тяжести;
Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
те, при которых изменяются её размеры.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией .

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

Так называемое «ухо макаки» . При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
Так называемое «ухо сатира» . В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
Вр ожден ная аплазия ушной раковины , также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться свищи.При абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового проходанеобходимо хирургическое вмешательство.

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы.
Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях – от пяти до семи лет.

Врожденные патологии среднего уха — разновидности

Врожденные дефекты развития средней части ушного аппарата связаны с патологией барабанных перепонок и всей барабанной полости. Чаще встречаются:

деформация барабанной перепонки;
наличие тонкой костной пластины на месте барабанной перепонки;
полное отсутствие барабанной кости;
изменение размеров и формы барабанной полости вплоть до узкой щели на её месте или полного отсутствия полости;
патология формирования слуховых косточек.

При аномалиях слуховых косточек повреждаются, как правило, наковальня или молоточек. Может быть нарушена связь между барабанной перепонкой и молоточком. При патологическом внутриутробном развитии средней части ушного аппарата типично деформирование рукоятки молоточка. Полное отсутствие молоточка сопряжено с креплением мышцы барабанной перепонки к наружной стенке ушного прохода. При этом евстахиева труба может присутствовать, но встречается и полное её отсутствие.

Микротия – это недоразвитие ушной раковины и других структур наружного, среднего, а иногда и внутреннего уха. Встречается аномалия достаточно редко, в среднем 1 раз на 8-10 тысяч новорожденных. В большинстве случаев недоразвитым бывает только 1 ухо, чаще правое.

Классификация

Патология может быть разной степени выраженности:

1 степень: слуховой проход может быть нормального размера или сужен, ушная раковина уменьшена в размере, могут отсутствовать некоторые ее элементы, такие как козелок или противокозелок;
2 степень: слуховой проход сужен или полностью отсутствует, ушная раковина недоразвитая, деформированная;
3 степень: обычно слуховой проход заращен, а на месте ушной раковины есть складка кожи, лишенная хряща;
4 степень: наружное ухо полностью отсутствует.

Нарушение слуха

Само по себе недоравзитие ушной раковины и слухового прохода ничего не говорит о состоянии среднего и внутреннего уха. Эти два отдела могут быть развиты правильно, а могут быть недоразвитыми или частично отсутствовать. Например, при полном заращении слухового прохода может отсутствовать барабанная перепонка.

Для того, чтобы установить состояние среднего и внутреннего уха проводится МРТ, а для установления степени нарушения слуха ребенка осматривает врач, который проводит специальные тесты.

При заращении слухового прохода и полной сохранности среднего и внутреннего уха слух может быть снижен. Развивается так называемая кондуктивная тугоухость.

При недоразвитии среднего или внутреннего уха слух может отсутствовать полностью.

Со стороны здорового уха слух в подавляющем большинстве случаев сохранен полностью. Потому обычно у детей с односторонней микротией нет необходимости в ношении слухового аппарата и нет риска нарушения развития речи.

Причины развития

Фото: слуховой нерв

На сегодняшний день единого мнения относительно того, почему развивается микротия ушной раковины. Существует несколько теорий, которые могут объяснить появление аномалии в тех или иных случаях. Вот основные из них.

Генетический дефект.

В ряде случаев микротия встречается как один из симптомов ряда генетических синдромов. При этом недоразвитым оказывается не только ухо, но также верхняя и нижняя челюсть, мягкие ткани лица. В ряде случаев микротия может сочетаться с расщеплением губы и неба («заячья губа» и «волчья пасть»).

Вирусная инфекция, перенесенная матерью во время беременности.

Считается, что вирус краснухи может вызвать появление врожденных дефектов у плода, в том числе и недоразвитие структур уха.

Прием лекарственных препаратов матерью во время беременности.

В частности, развитие микротии у ребенка может вызвать препарат талидомид. Точно было установлено, что на появление дефекта не могут повлиять курение, употребление алкоголя, неправильный образ жизни матери во время беременности.

Передается ли по наследству?

Если у человека есть недоразвитие структур уха и ушной раковины, и нет других особенностей строения лицевого черепа и интеллектуального развития, то бояться передать ее ребенку не стоит.

Лечение

Лечение преследует две основные цели:

восстановление слуха, если появляется такая необходимость;
устранение косметического дефекта.

Обычно восстанавливать слух нужно в случае двустороннего заращения слухового прохода или при односторонней микротии и прогрессирующем снижении слуха второго уха.

Для восстановления слуха при кондуктивной тугоухости могут применяться:

операция по восстановлению проходимости слухового прохода;
слуховой аппарат, который проводит звук через кость.

Операцию можно проводить тогда, когда часть слухового прохода сохранена, но заканчивается слепо. Желательно при этом, чтобы была сохранена и барабанная перепонка. Но в детском возрасте операция не всегда дает удовлетворительные результаты: сформированный слуховой проход может смещаться по мере роста тканей, а иногда снова полностью закрываться.

Потому чаще используются слуховые аппараты, которые усиливают передачу звука через височную кость.

Восстановление ушной раковины

Для устранения косметического дефекта, которым является отсутствие или недоразвитие ушной раковины, могут применяться:

протез уха;
пластическая операция, направленная на воссоздание ушной раковины.

Изготовление протеза

Фото: металлический имплант уха

Ухо имеет трехмерную структуру, что усложняет работу пластическому хирургу. Как правило, создать максимально естественную по форме ушную раковину за один раз не удается. Потому одним из вариантов устранения косметического дефекта является применение лицевых протезов. И если раньше протезы крепились на клей и не могли обеспечить приемлемый эстетический эффект, то в настоящее время разработана и применяется система VistaFix TM . В основе метода – использование титановых штифтов, которые крепятся непосредственно к костям черепа.

Операция по установке металлических имплантатов технически простая и не занимает много времени. Сами имплантаты небольшие по размеру, но их конструкция такова, что они могут надежно удерживать протез на месте.

Посте того, как костные импланты приживутся, на них размещают внешние опоры. Опоры предназначены для того, чтобы крепить протез и обеспечивать его надежную фиксацию.

Фото: искусственная ушная раковина

Протез изготавливается таким образом, чтобы получить зеркальное отражение здорового уха пациента. Края протеза можно сделать максимально тонкими для того, чтобы не было перехода между кожей и искусственной ушной раковиной.

Крепится протез на опоры при помощи зажимов или магнита. Технология VistaFix TM позволяет получить максимально естественный результат без серьезных проблем для пациента и с гарантированным результатом.

Хирургическая коррекция недоразвития ушной раковины

Пластическая операция по восстановлению ушной раковины имеет множество модификаций и проводится зачастую в несколько этапов. Способ, который будет использован хирургом для того, чтобы воссоздать ушную раковину, зависит от степени микротии: чем выше степень, тем больший объем работы придется проделать хирургу.

Для создания каркаса будущей ушной раковины могут быть использованы:

собственные ткани тела: реберный хрящ, хрящ со здорового уха;
искусственные материалы: полиамидная нить, силикон и др.

Искусственные каркасы для ушной раковины позволяют сделать большую часть манипуляций еще до операции и тем самым сократить время самой операции. Но инородные материалы и элементы рано или поздно вызывают реакцию отторжения. Потому собственные ткани тела являются более предпочтительными.

Основные этапы операции:

Формирование слухового прохода.

Необязательный этап. Но в тех случаях, когда нужно восстановить проходимость слухового прохода, это выполняют до начала восстановления ушной раковины.

Формирование каркаса будущего уха.

На этом этапе производят удаление части реберного хряща или хрящевой части со здорового уха и придание каркасу нужной формы.

Размещение каркаса.

Расположение готового каркаса на боковой поверхности головы производится таким образом, чтобы максимально использовать уже имеющуюся кожу недоразвитой ушной раковины пациента. На приживление хряща обычно требуется 4-6 месяцев.

Формирование структур уха.

Обычно на это требуется 1-2 операции. На этом этапе новой ушной раковине придают нормальное анатомическое положение, заканчивают формирование таких структур как козелок, устраняют рубцовую ткань, которая могла образоваться после предыдущих этапов. По времени операция по устранению микротии со всеми ее этапами может занимать до полутора лет.

Видео: Операция - реконструкция уха

В каком возрасте лучше делать операцию?

В настоящее время есть методики, которые позволяют проводить реконструкцию недоразвитой ушной раковины уже в 1,5-2 года. Но зачастую проводить такую операцию рекомендуют не раньше 5-6 лет, так как по мере роста ребенка сформированная ушная раковина может терять симметрию, отставать в росте. Если ребенок замечает свое отличие от других детей и переживает из-за этого, то операцию можно сделать за год до школы.

Цена на микротию

Жителям России будет нелишним спросить своего хирурга о возможности проведения операции по устранению микротии ушной раковины бесплатно.

Фото до и после

Если некоторые стороны формального генеза удается уточнить и связать с определенной фазой эмбриопальпого развития, то о каузальпом генезе этого вида патологии высказаться па основании изучения состояния здоровья родителей, течения беременности и клинической картины страдания крайне затруднительно.

Тем не менее даже ориентировочные данные о причине возникновения того или иного врожденного порока развития имеют большое практическое и теоретическое значение. Почти единственным путем в этом направлении является тщательное изучение наследственного и семейного анамнеза, состояния здоровья и социально-бытовых условий родителей ребенка с врожденным пороком развития (его прямых и косвенных предков) и особенно анализа течения данной беременности.
С целью уточнения возможных причин врожденных пороков развития наружного и среднего уха , помимо клинического анамнеза, произведен анкетный опрос 100 семей, в которых были рождены дети с данной патологией.

1. Из 100 опрошенных семей жители Среднего Поволжья и Приуралья (Мордовская, Татарская, Башкирская АССР, Пензенская и Кировская области) составляют 20%, жители Москвы и Московской области - 12%, северных областей Российской Федерации (Карельской АССР, Владимирской, Костромской, Ярославской областей)-7%, Бурятской, Тувинской АССР и Якутии - 4%. Остальные семьи равномерно рассеяны по другим областям и республикам Российской Федерации.

Итак, по полученным нами данным , относительно чаще (более 30%) врожденные пороки развития уха встречаются в северных и в северо-восточных районах Европейской части Российской Федерации. Однако без демографических сопоставлений этот факт нельзя считать подтвержденным.

Анализ данных о календарном месяце рождения ребенка с врожденным пороком развития уха показал, что в июле, сентябре и октябре таких детей рождается в 3-4 раза меньше, чем в остальные месяцы года (первые месяцы внутриутробного развития плодов приходятся на зимнее время). Sailer также отметил выраженную сезонность возникновения уродств.

2. По данным литературы , среди факторов, влияющих на появление врожденных пороков, серьезное значение имеет большая разница в возрасте отца и матери. Мы такой закономерности не наблюдали. В абсолютном большинстве семей разница в возрасте отца и матери составляла 1-3 года (как правило, старше мужчина), лишь в 2 случаях муж был старше на 9 и 12 лет.

3. Оценивая состояние здоровья родителей по анкетным сведениям, мы получили следующие данные: 93% отцов и 63% матерей отрицают наличие любых серьезных острых и хронических заболеваний в анамнезе. В отдельных случаях отмечен туберкулез и ревматизм. Венерические болезни (сифилис) отрицают все родители. Болезни женской половой сферы (в основном воспаление придатков) имели место у 11% матерей. Резус-конфликт выявлен в двух семьях.

Ребенок с врожденным пороком развития родился в первых родах у 37% матерей, во вторых - у 27%, в третьих - у 10%, в четвертых -у 12%, в пятых -у 8%, в шестых - у 3%, в седьмых -у 2%, в десятых родах -у 1% матерей.
Неблагоприятное течение предыдущих беременностей (выкидыши, преждевременные роды, мертворожденные), имевших место до рождения ребенка с врожденным пороком развития уха, обиаружено у 12% жепщин. Данные о злоупотреблении родителей (отца) алкоголем отмечены в 4% наблюдений.

Анализ анкетных данных о течении беременности , закончившейся рождением ребенка с врожденным пороком развития уха, показал следующее. Во время бероменпости полноценное питание имели 65% матерей, удовлетворительное - 15% и плохое -20% матерой. В течение беременности переболело гриппом около 20% матерой, из числа которых более 65% перенесли его в первой половине. Абсолютное большинство женщин не употребляли лекарств во время беременности.

Тяжелые душевные потрясения в первой половине беременности перенесли 3 женщины, во второй - четыре. Указание на травму живота мы получили от 8 жепщин. Травма совпала с первой половипой беременности у трех и со второй - у пяти. На плохое самочувствие в первой половине беременности (изнуряющая рвота, недомогание, астения) указывали 20% матерей, отеки конечностей во второй половине имели место у 24% женщин.
Из числа обследованных детей недоношенными родились двое, в двойне - один.

При любых врожденных пороках развития очень большое значение имеет выявление частоты и характера наследования этой патологии. Врожденные пороки развития у родителей детей с уродствами наружного и среднего уха не были выявлены нами ни в одном случае В одном наблюдении микротия с атрезиой наружного слухового прохода имела место у родной сестры обследованной нами больной. У больного С. с врожденным недоразвитием слуховых проходов и среднего уха два брата имеют аналогичный порок. В 2 наблюдениях врожденное недоразвитие наружного и среднего уха имело место у двоюродных сестер. Врожденная глухонемота без видимых поражений органа слуха отмечена в одном наблюдении у родного брата и в одном - у сестры бабушки по материнской линии.

Таким образом, анализ общих статистических данных обследования 100 больных с врожденными пороками развития наружного и среднего и разработка анкет от 100 семей, в которых родились эти дети, показывают следующее:

1. Наиболее часто обращаются за помощью больные в возрасте от 16 до 30 лет (61%).
2. Врожденное недоразвитие наружпого и среднего уха у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.
3. При односторонней патологии поражение правого уха у мужчин встречается в 2 раза чащо, чем левого; среди женщин частота поражения левого и правого уха одинакова.
4. Наличие врожденных пороков развития уха у ближайших родственников выявлено в 4% наблюдений, но ни в одном из них наследование по было прямым.

Отсутствие мочки или целого уха может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины. Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.

Ушная раковина (auricula) состоит из эластического С-образного по форме хряща, покрытого кожей, и мочки. Степень развития хряща определяет форму уха и его выступов: свободного загнутого края – завитка (helix) и расположенного параллельно ему противозавитка (anthelix); переднего выступа – козелка (tragus) и лежащего сзади него противокозелка (antitragus). Нижняя часть ушной раковины называется мочкой или долькой (lobula) и является прогрессивным, характерным для человека признаком. Мочка уха лишена хрящевой ткани и состоит из кожи и жировой клетчатки. В норме С-образный хрящ составляет чуть более 2/3, а нижняя часть – мочка - немного менее 1/3 от общей высоты ушной раковины.

Недоразвитие или полное отсутствие ушной раковины относится к числу наиболее тяжелых аномалий развития уха. Отсутствие мочки, части или целого уха бывает одно- или двусторонним и нередко связано с другими врожденными аномалиями лица: недоразвитием нижней челюсти, мягких тканей щеки и скуловых костей, поперечной расщелиной рта – макростомой, синдромом 1-2-ой жаберных дуг. Полная аплазия ушной раковины, характеризуется наличием только мочки уха или небольшого кожно-хрящевого валика. При этом может наблюдаться сужение или заращение слухового прохода, наличие околоушных кожно-хрящевых придатков, околоушных свищей и др. Отсутствие наружного уха может являться самостоятельным дефектом, не связанным с другими органами, или встречаться одновременно с независимыми пороками развития почек, сердца, конечностей и т. д.

Врожденное отсутствие наружного уха обычно связано с недоразвитие хрящевого каркаса ушной раковины и в той или иной степени сопровождается нарушением развития внутренних полостей уха, обеспечивающих функцию проведения звука. Однако отсутствие наружного уха никоим образом не влияет на интеллектуальные и физические способности детей.

Классификация аномалий развития наружного уха

Существующие варианты классификаций врожденных аномалий развития ушных раковин строятся с учетом степени недоразвития наружного уха.

Система градации недоразвития ушных раковин по Танцеру предлагает классифицировать варианты врожденных дефектов от I стадии (полной анотии) до IV стадии (выступающего уха).

Классификация по системе Агилара рассматривает следующие варианты развития ушных раковин: I стадия – нормальное развитие ушных раковин; II стадия – деформация ушных раковин; III стадия – микротия или анотия.

Трехстадийная классификация по Вейерду является наиболее полной и выделяет стадии дефекта ушных раковин в зависимости от степени необходимости их пластической реконструкции.

Стадии недоразвития (дисплазии) ушных раковин по Вейерду:

Дисплазия I степени – большую часть анатомических структур ушной раковины возможно распознать. При проведении реконструктивных операций отсутствует необходимость в дополнительной хрящевой ткани и коже. К дисплазии I степени относятся макротия , лопоухость , слабые и умеренно выраженные деформации ушной чаши .
Дисплазия II степени – распознаваемы лишь отдельные части ушной раковины. Для проведения частичной реконструкции с помощью пластической хирургии требуются дополнительные кожные и хрящевые имплантаты. Дисплазия II степени включает выраженные деформации ушных раковин и микротию (малые размеры ушей).
Дисплазия III степени – невозможно распознать структуры, составляющие нормальную ушную раковину; неразвитое ухо напоминает сморщенный комочек. При данной степени необходимо проведение полной реконструкции с использованием значительных кожных и хрящевых имплантатов. Вариантами дисплазии III степени являются микротия и анотия.

Реконструктивная отопластика при отсутствии мочки или уха

Такие дефекты развития ушных раковин, как отсутствие мочки или наружного уха требуют проведения сложных реконструктивных пластических операций. Это наиболее длительный и трудоемкий вариант отопластики , предъявляющий высокие требования к квалификации пластического хирурга и проводящийся в несколько этапов.

Особую сложность представляет полное воссоздание наружного уха при его врожденном отсутствии (анотии) или при потере вследствие травмы. Процесс воссоздания отсутствующей ушной раковины проводится в 3-4 этапа и занимает около года.

Первый этап включает в себя формирование хрящевого каркаса будущего уха из реберных хрящей пациента. На втором этапе аутоматериал (хрящевая основа) помещается в специально сформированный на месте отсутствующего уха подкожный карман. Имплантат должен прижиться на новом месте в течение 2-6 месяцев. В ходе третьего этапа хрящевую основу будущего уха отсоединяют от прилежащих тканей головы, перемещают в необходимое положение и фиксируют в правильной позиции. Рану в заушной области укрывают кожным трансплантатом, взятым у самого пациента (с руки, ноги или живота). На последнем этапе производят формирование естественных углублений ушной раковины и козелка. Таким образом, во вновь воссозданном ухе присутствуют все анатомические элементы, присущие нормальной ушной раковине.

И хотя в ходе реконструктивной отопластики невозможно восстановление слуха, созданное хирургами новое ухо, позволяет пациентам по-новому ощутить себя и окружающий мир. Созданное в процессе реконструктивной отопластики ухо по форме практически не отличается от естественного.

Проведение реконструктивной отопластики у детей, имеющих отсутствие наружного уха, возможно не ранее 6-7-летнего возраста. При двустороннем снижении слуха показано раннее слухопротезирование (ношение слухового аппарата) с тем, чтобы не произошло задержки психического и речевого развития. В ряде случаев при двусторонних дефектах слуха производится хирургическое вмешательство на внутреннем ухе. Альтернативным способом решения косметической проблемы отсутствия наружного уха, широко распространенным за рубежом, является ношение специально изготовленного съемного протеза ушной раковины.

При отсутствии мочки уха также проводятся операции по ее восстановлению. С этой целью используются кожные трансплантаты, взятые из заушного пространства или области шеи. При грамотном и технически правильном выполнении подобной операции послеоперационные рубцы практически невидимы.

Несмотря на успехи, достигнутые реконструктивной пластической хирургией в области решения проблемы отсутствия мочки и наружного уха, в настоящее время продолжаются поиски новых материалов и способов отопластики для максимально естественного воссоздания такого сложного по форме и функции органа, как ушная раковина.