Системные заболевания: лечение, симптомы, причины, тяжелые. Диффузные заболевания соединительной ткани

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке

Болезни костно-мышечной системы

Определение гликопротеидов

церулоплазмина

Также используют .

увеличение СОЭ , иногда нейтрофильный лейкоцитоз .

Биопсия

Другие поражения суставов

Другие болезни мягких тканей

Важно знать! Ученые в Израиле уже нашли способ растворения холестериновых бляшек в кровеносных сосудах специальным органическим веществом AL Protector BV , которое выделяется из бабочки.

Главная
Заболевания
Костно-мышечной сист.

Разделы сайта:

Источник:

Заболевания соединительных тканей

Люди, нуждающиеся во врачебной помощи, в большинстве случаев очень внимательно относятся к поискам нужного специалиста в клиниках. Большое значение для будущих пациентов имеет репутация самого медицинского учреждения и индивидуальная репутация каждого из его работников. Поэтому в солидных медицинских центрах много внимания уделяется имиджу медицинского персонала, который помогает оставлять самое положительное…

Среди людей часто можно услышать фразы: «Он точно был троечником в мединституте» или «Хорошего доктора попробуй еще найти». Почему наблюдается такая тенденция, сложно сказать. Качественное медицинское обслуживание основывается на разных факторах, среди которых большое значение имеет квалификация персонала, опытность, доступность использования в работе новых технологий и не последнюю роль играет…

Единого взгляда на причины, приводящие к развитию заболевания, на сегодня нет. Свою роль играет, вероятно, комплекс факторов, и важнейшим из них выступает феномен, известный как обратный запрос. Его суть легко объяснить. Из-за анатомических особенностей, которые носят врожденный характер, в маточные трубы попадает менструальная кровь с частичками эндометрия. Именно так называется…

Системной склеродермией в медицине называют тяжелое заболевание, при котором происходят изменения в соединительной ткани, вызывая ее уплотнение и затвердение, что и называется склерозом. Эта дифференциальная болезнь поражает кожный покров, мелкие…

Системная красная волчанка – это одно из сложнейших заболеваний соединительных тканей, характерными симптомами которого является их иммунокомплексное поражение, распространяющееся также на микрососуды. Как было установлено специалистами этиологии и иммунологии, при…

Дерматомиозит, который еще называют болезнью Вагнера, представляет собой очень тяжелое воспалительное заболевание мышечных тканей, которое развивается постепенно и затрагивает также кожные покровы, вызывая отек и эритемы, внутренние органы. При этом…

Болезнь Шегрена – это заболевание, которое в тридцатых-сороковых годах прошлого века было впервые описано как системное аутоимунное поражение соединительных тканей. С тех пор оно постоянно обращает на себя взгляды многих…

Системные заболевания соединительной ткани или, как их еще называют, диффузные заболевания соединительной ткани – это группа болезней, которые стимулируют системные нарушения и воспаления множества систем организма и его органов, сочетая этот процесс с аутоиммунным и иммунокомплексным процессами. При этом может присутствовать избыточное фиброобразование. Все они имеют ярко выраженные симптомы.

Список системных болезней

дерматомиозит идиопатический;
рецидивирующий полихондрит
системная склеродермия;
системная красная волчанка;
рецидивирующий панникулит;
ревматическая полимиалгия;
болезнь Шегрена;
диффузный фасцит;
смешанное заболевание соединительной ткани;
болезнь Бехчета;
системные васкулиты.

Между всеми этими болезнями существует очень много общего. Каждое заболевание соединительной ткани имеет очень похожий патогенез, общие симптомы. Довольно часто на фото можно даже не отличить больных одним заболеванием от пациентов с другим диагнозом из этой же группы.

Соединительная ткань. Что это?

Чтобы понять серьезность заболеваний, давайте сначала рассмотрим, что же это такое, соединительная ткань.

Соединительная ткань – это все ткани организма , которые не отвечают конкретно за функции какого-либо из органов или систем организма. При этом ее вспомогательную роль трудно переоценить. Она защищает организм от повреждений и удерживает его в нужном положении, поскольку это и есть каркас всего организма. Из соединительной ткани состоят все покровы каждого из органов, а также костный скелет и все жидкости организма. Эти ткани занимают от 60% до 90% веса органов, поэтому заболевание соединительных тканей чаще всего охватывает большую часть организма, хотя иногда они действуют локально, охватывая лишь один орган.

Факторы, влияющие на развитие системных болезней соединительной ткани

Зависимо от того, как распространяется заболевание соединительной ткани, классификация разделяет их на недифференционированное заболевание или системное. На развитие и того, и другого вида болезни самым важным фактором воздействия можно с уверенностью назвать генетическую предрасположенность. Поэтому их и называют аутоиммунные заболевания соединительной ткани. Но для развития любого из этих заболеваний одного фактора недостаточно.

На состояние организма, подверженного им, свое воздействие производят также :

различные инфекции, которые нарушают нормальный иммунный процесс;
нарушения в гормональном фоне, которые могут проявляться в период менопаузы или беременности;
влияние на организм различных излучений и токсических веществ;
непереносимость определенных лекарственных препаратов;
повышенная инсоляция;
облучение фото лучами;
температурный режим и многое другое.

Известно, что во время развития каждой из болезней этой группы происходит серьезное нарушение некоторых иммунных процессов, в результате чего и происходят все изменения в организме.

Общие признаки

Кроме того, что системные заболевания соединительной ткани имеют похожее развитие, у них еще много общих признаков:

каждое из них имеет генетическую предрасположенность, зачастую вызванную особенностями шестой хромосомы;

Если бы специалисты точно установили настоящие причины, которые запускают в организме это наследственное заболевание соединительных тканей, то диагностика стала бы намного проще. При этом они бы смогли точно установить необходимые методы, которые требует лечение и профилактика недуга. Именно поэтому исследования в этой области не останавливаются. Все, что могут сказать ученые о факторах внешней среды, в том числе и о вирусах, что они могут лишь обострять болезнь, которая протекала до этого в скрытой форме, а также быть ее катализаторами в организме, имеющем все генетические предпосылки.

Классификация болезни по форме ее протекания происходит так же, как и во многих других случаях:

Заболевание соединительной ткани, действующее системно, почти всегда вынуждает применять активное лечение, при котором назначаются дневные порции кортикостероидов больших размеров. Если же болезнь проходит в более спокойном русле, то необходимость в большой дозировке отсутствует. В таких случаях лечение небольшими порциями кортикостероидов может быть дополнено противовоспалительными препаратами.

Если лечение кортикостероидами малоэффективно, его проводят параллельно с применением цитостатиков. В такой комбинации чаще всего происходит торможение развития клеток, которые проводят ошибочные реакции защиты от клеток собственного организма.

Лечение болезней в тяжелой форме происходит несколько иначе. Оно требует избавления от иммунокомплексов, которые стали работать неправильно, для чего используется методика плазмофереза. Для предотвращения вырабатывания новых групп неправильных иммуноактивных клеток проводится ряд процедур по облучению лимфатических узлов.

Чтобы лечение прошло успешно, одних усилий врача недостаточно. Многие специалисты говорят, что для избавления от любого недуга необходимы еще 2 обязательные вещи. Во-первых, должен присутствовать положительный настрой пациента и его желание выздороветь. Не раз замечалось, что вера в свои силы помогала людям выкарабкаться из невероятно страшных ситуаций. Во-вторых, необходима поддержка в семейном кругу и в среде друзей. Крайне важно понимание близких, это придает человеку сил. И тогда на фото, несмотря на болезнь, он выглядит счастливым, а получая поддержку любимых, он ощущает полноту жизни во всех ее проявлениях.

Своевременная диагностика заболевания в начальной его стадии позволяет провести лечение и профилактику процедур с наибольшей эффективностью. Это требует особого внимания ко всем пациентам, поскольку неяркие симптомы могут быть предупреждением о приблизившейся вплотную опасности. Особенно подробной должна быть диагностика во время работы с лицами, у которых имеются симптомы особой чувствительности к части продуктов питания и лекарственных препаратов, аллергии, бронхиальной астмы. В группу риска входят также пациенты, родственники которых уже обратились за помощью и проходят лечение, распознав симптомы диффузных заболеваний. Если возникают нарушения, заметные на уровне общего анализа крови, этот человек также попадает в группу, за которой стоит вести внимательное наблюдение. И не стоит забывать о лицах, симптомы которых указывают на присутствие очаговых заболеваний соединительной ткани.

Присоединяйтесь и получите полезную информацию о здоровье и медицине

Источник:

Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани является редким заболеванием, характеризующимся одновременным наличием проявлений системной красной волчанки, системной склеродермии, полимиозита или дерматомиозита и ревматоидного артрита при очень высоких титрах циркулирующих антинуклеарных аутоантител к рибонуклеопротеинам (РНП). Характерно развитие отека кистей, феномена Рейно, полиартралгии, воспалительной миопатии, гипотонии пищевода и нарушения функции легких. Диагностика основывается на анализе клинической картины заболевания и выявлении антител к РНП при отсутствии антител, характерных для других аутоиммунных заболеваний. Лечение сходно с таковым при системной красной волчанке и предусматривает применение глюкокортикоидов при средней и тяжелой степени выраженности заболевания.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) встречается во всем мире, у представителей всех рас. Максимум заболеваемости приходится на подростковый возраст и вторую декаду жизни.

Клинические проявления смешанного заболевания соединительной ткани

Феномен Рейно может на несколько лет опережать другие проявления болезни. Часто первые проявления смешанного заболевания соединительной ткани могут напоминать начало системной красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита или дерматомиозита. Однако независимо от характера начальных проявлений болезни заболевание склонно к прогрессированию и распространению с изменением характера клинических проявлений.

Наиболее часто отмечается отечность кистей рук, особенно пальцев, в результате чего они напоминают сосиски. Изменения кожи напоминают таковые при волчанке или дерматомиозите. Поражения кожи, сходные с аналогичными при дерматомиозите, а также ишемический некроз и изъязвление кончиков пальцев встречаются реже.

Почти все пациенты жалуются на полиартралгии, 75 % имеют явные признаки артрита. Обычно артриты не приводят к анатомическим изменениям, однако могут встречаться эрозии и деформации, как при ревматоидном артрите. Часто наблюдается слабость проксимальных мышц, как сопровождающаяся болезненностью, так и без нее.

Поражение почек имеет место приблизительно у 10 % больных и часто бывает невыраженным, однако в некоторых случаях может приводить к развитию осложнений и смерти. При смешанном заболевании соединительной ткани чаще, чем при других заболеваниях соединительной ткани, развивается сенсорная нейропатия тройничного нерва.

Смешанное заболевание соединительной ткани должно быть заподозрено у всех больных, страдающих СКВ, склеродермией, полимиозитом или РА, при развитии дополнительных клинических проявлений. Прежде всего, необходимо проведение исследования на наличие антиядерных антител (АRА), антител к экстрагируемому ядерному антигену и РНП. Если полученные результаты будут соответствовать возможному СЗСТ (например, обнаруживается очень высокий титр антител к РНК), для исключения других заболеваний должны быть выполнены исследования концентрации гамма-глобулинов, комплемента, ревматоидного фактора, антител к Jo-1-антигену (гистидил-т-РНК-синтетазе), антител к рибонуклеазо-резистентному компоненту экстрагируемого ядерного антигена (Sm) и двойной спирали ДНК. План дальнейших исследований зависит от имеющихся симптомов поражения органов и систем: миозиты, поражение почек и легких требуют выполнения соответствующих методов диагностики (в частности, МРТ, электромиографии, биопсии мышц).

Почти все пациенты имеют высокие титры (часто >1:1000) антиядерных антител, выявляемых методом флуоресценции. Антитела к экстрагируемому ядерному антигену обычно присутствуют в очень высоком титре (>1:100 000). Характерно наличие антител к РНП, в то время как антитела к Sm-компоненту экстрагируемого ядерного антигена отсутствуют.

В достаточно высоких титрах может обнаруживаться ревматоидный фактор. Часто повышена СОЭ.

Прогноз и лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Десятилетняя выживаемость соответствует 80 %, однако прогноз зависит от степени выраженности симптоматики. Основными причинами смерти являются легочная гипертензия, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, диссеминированные инфекции, кровоизлияние в головной мозг. У некоторых пациентов возможно поддержание длительной ремиссии без всякого лечения.

Исходное и поддерживающее лечение смешанного заболевания соединительной ткани напоминает таковое при системной красной волчанке. Большинство пациентов, имеющих заболевание средней и тяжелой степени выраженности, отвечают на лечение глюкокортикоидами, особенно если оно начато достаточно рано. Заболевание легкой степени успешно контролируется салицилатами, другими НПВП, антималярийными препаратами, в некоторых случаях - низкими дозами глюкокортикоидов. Выраженные поражения органов и систем требуют назначения глюкокортикоидов в высоких дозах (например, преднизолона в дозе 1 мг/кг 1 раз в сутки, перорально) или иммуносупрессантов. При развитии системного склероза проводится соответствующее лечение.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - «Лечебное дело»

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Источник:

Разновидности соединительной ткани находятся во многих органах и системах нашего организма. Они задействованы в образовании стромы органов, кожи, костной и хрящевой ткани, крови и стенок сосудов. Именно поэтому при ее патологиях принято выделять локализированные, когда в патологический процесс вовлекается один из видов этой ткани, и системные (диффузные) заболевания, при которых происходит поражение нескольких видов соединительной ткани.

Анатомия и функции соединительной ткани

Для того чтобы в полной мере осмыслить тяжесть таких заболеваний, следует понять, что же представляет собой соединительная ткань. Эта физиологическая система состоит из:

межклеточного матрикса: эластические, ретикулярные и коллагеновые волокна;
клеточных элементов (фибробластов): остеобласты, хондробласты, синовиоциты, лимфоциты, макрофаги.

Несмотря на свою вспомогательную роль, соединительная ткань играет важное значение в функционировании органов и систем. Она выполняет защитную функцию органов от повреждений и удерживает органы в нормальном положении, которое позволяет им правильно функционировать. Соединительная ткань покрывает все органы и из нее состоят все жидкости нашего организма.

Какие болезни относятся к системным заболеваниям соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани – это патологии аллергической природы, при которых происходит аутоиммунное повреждение соединительной ткани разных систем. Они проявляются разнообразием клинической картины и характеризуются полициклическим течением.

К системным заболеваниям соединительной ткани относят такие патологии:

ревматоидный артрит;
системная красная волчанка;
узелковый периартрит;
дерматомиозит;
системная склеродермия.

Современная квалификация относит к группе этих заболеваний еще и такие патологии:

первичный антифосфолипидный синдром;
болезнь Бехчета;
системные васкулиты.

Каждому из системных заболеваний соединительной ткани свойственны как общие, так и специфичные признаки и причины.

Причины

Развитие системного заболевания соединительной ткани провоцируется наследственной причиной, но одной этой причины недостаточно для запуска болезни. Недуг начинает давать о себе знать под воздействием одного или нескольких этиологических факторов. Ими могут стать:

ионизирующее излучение;
непереносимость лекарственных препаратов;
температурные воздействия;
инфекционные заболевания, оказывающие влияние на иммунитет;
изменения гормонального фона во время беременности или менопаузы;
непереносимость некоторых лекарственных средств;
повышенная инсоляция.

Все вышеперечисленные факторы способны вызывать изменения в иммунитете, которые запускают аутоиммунные реакции. Они сопровождаются выработкой антител, которые атакуют структуры соединительной ткани (фибробласты и межклеточные структуры).

Общие признакиВсе патологии соединительной ткани имеют общие признаки:

Особенности строения шестой хромосомы, которые вызывают генетическую предрасположенность.
Начало заболевания проявляет себя слабовыраженными симптомами и не воспринимается как патология соединительной ткани.
Некоторые симптомы заболеваний идентичны.
Нарушения охватывают несколько систем организма.
Диагностика заболеваний проводится по схожим схемам.
В тканях выявляются изменения со схожими чертами.
Показатели воспаления в лабораторных анализах похожи.
Один принцип лечения разных системных заболеваний соединительной ткани.

Лечение

При появлении системных заболеваний соединительной ткани ревматолог выясняет по лабораторным анализам степень их активности и определяет тактику дальнейшего лечения. В более легких случаях больному назначают небольшие дозировки кортикостероидных препаратов и противовоспалительные средства. При агрессивном течении болезни специалистам приходится назначать пациентам более высокие дозы кортикостероидов и, в случае неэффективности терапии, дополнять схему лечения цитостатиками.

При протекании системных заболеваний соединительной ткани в тяжелой форме для выведения и подавления иммунокомплексов используются методики плазмафереза. Параллельно с этими способами терапии больным назначается курс облучения лимфатических узлов, который способствует прекращению выработки антител.

Особенное пристальное медицинское наблюдение требуется для ведения пациентов, у которых в анамнезе присутствуют реакции повышенной чувствительности к некоторым лекарственным препаратам и продуктам питания, аллергия и бронхиальная астма. При выявлении изменений в составе крови в группу риска включают и родственников тех пациентов, которые уже проходят лечение от системных патологий соединительной ткани.

Важной составляющей лечения таких патологий является положительный настрой больного во время терапии и желание избавиться от недуга. Существенную помощь могут оказать члены семьи и друзья заболевшего, которые поддержат его и позволят ему ощутить полноту своей жизни.

К какому врачу обратиться

Диффузные заболевания соединительной ткани лечит врач-ревматолог. При необходимости назначается консультация других специалистов, прежде всего невролога. Помощь в лечении могут оказать дерматолог, кардиолог, гастроэнтеролог и другие врачи, поскольку диффузные болезни соединительной ткани могут поражать любые органы человеческого тела.

Медучреждения, в которые можно обратиться Общее описание

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА. По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер. В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания. Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1. Их принято считать маркером данного заболевания. СЗСТ имеет наследственную детерминацию: практически у всех больных определяется наличие HLA-антигена В27. При вовремя начатом лечении течение болезни благоприятное. Изредка СЗСТ осложняется развитием гипертензией малого круга кровообращения и почечной недостаточностью.

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно. Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы. Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) - иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
Диклофенак натрия (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) - нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) - антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза - по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Общий анализ крови
Отмечаются умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
Анализ мочи общий
Выявляются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимический анализ крови
Характерна гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
Рентгенография
При Р-графии грудной клетки отмечаются инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
Эхокардиография
При ЭхоКГ выявляются экссудативный перикардит, патология клапанов.

Эта группа заболеваний очень разнообразна. Следует знать, что в одних случаях поражения костно-суставного аппарата, мышц, соединительной ткани являются первичными, их симптомы занимают основное место в клинической картине заболевания, а в других случаях поражения костей, мышц, соединительной ткани являются вторичными и возникают на фоне каких-то других заболеваний (обменных, эндокринных и других) и их симптомы дополняют клиническую картину основной болезни.

Особую группу системных поражений соединительной ткани, костей, суставов, мышц представляют коллагенозы – группа болезней с иммуновоспалительным поражением соединительной ткани. Выделяют следующие коллагенозы: системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит и очень близкие к ним по своему механизму развития ревматизм и ревматоидный артрит.

Среди патологии костно-суставного аппарата, мышечной ткани различают воспалительные заболевания различной этиологии (артриты, миозиты), обменно-дистрофические (артрозы, миопатии), опухоли, врожденные аномалии развития.

Причины заболеваний опорно-двигательного аппарата.

До конца причины этих заболеваний не выяснены. Считается, что основной фактор, вызывающий развитие этих заболеваний, генетический (наличие этих заболеваний у близких родственников) и аутоиммунные нарушения (иммунная система вырабатывает антитела к клеткам и тканям своего организма). Из других факторов, провоцирующих заболевания опорно-двигательного аппарата выделяют эндокринные нарушения, нарушения нормальных метаболических процессов, хроническая микротравма суставов, повышенная чувствительность к некоторым пищевым продуктам и лекарствам, ещё также немаловажным является инфекционный фактор (перенесенная вирусная, бактериальная, особенно стрептококковая, инфекции) и наличие хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллит, синуситы), переохлаждение организма.

Симптомы заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Пациенты с заболеваниями костно-мышечной системы и системными поражениями соединительной ткани могут предъявлять разнообразные жалобы.

Чаще всего это жалобы на боли в суставах, позвоночнике или мышцах, на утреннюю скованность в движениях, иногда мышечную слабость, лихорадочное состояние. Симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп с их болезненностью при движениях характерно для ревматоидного артрита, крупные суставы (лучезапястные, коленные, локтевые, тазобедренные) при нем поражаются гораздо реже. Ещё при нем усиливаются боли в ночное время, при сырой погоде, холоде.

Поражение крупных суставов характерна для ревматизма и деформирующего артроза, при деформирующем артрозе боль чаще возникает при физических нагрузках и усиливается к вечеру. Если боли локализуются в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях и появляются при длительном неподвижном пребывании, чаще ночью, то можно предположить о наличии анкилозирующего спондилоартрита.

Если болят поочередно различные крупные суставы, то можно предположить о наличии ревматического полиартрита. Если боли преимущественно локализуются в плюснефаланговых суставах и возникают чаще в ночное время, то это могут быть проявления подагры.

Таким образом, если пациент предъявляет жалобы на боли, затруднения движения в суставах, необходимо тщательнейшим образом выяснить особенности болей (локализацию, интенсивность, длительность, влияние нагрузки и другие факторы, которые могут провоцировать боль).

Лихорадка, разнообразные кожные высыпания также могут быть проявлением коллагенозов.

Мышечная слабость наблюдается при длительном неподвижном пребывании больного в постели (по поводу какого-то заболевания), при некоторых неврологических заболеваниях: миастении, миатонии, прогрессирующей мышечной дистрофии и других.

Иногда больные предъявляют жалобы на приступы похолодания и побледнения пальцев верхней конечности, возникающие под воздействием внешнего холода, иногда травмы, психических переживаний, этим ощущением сопутствуют боль, снижение кожной болевой и температурной чувствительности. Такие приступы характерны для синдрома Рейно, встречающегося при различных заболеваниях сосудов и нервной системы. Однако эти приступы нередко встречаются при таком тяжелом заболевании соединительной ткани, как системная склеродермия.

Также имеет значение для диагностики, как началось и протекало заболевание. Многие хронические заболевания костно-мышечные системы возникают незаметно и медленно прогрессируют. Острое и бурное начало болезни наблюдается при ревматизме, некоторых формах ревматоидного артрита, инфекционных артритах: бруцеллезном, дизентерийном, гонорейным и другие. Острое поражение мышц отмечается при миозитах, остро возникающих параличах, в том числе и не связанных с травмами.

При осмотре можно выявить особенности осанки больного, в частности выраженный грудной кифоз (искривление позвоночника) в сочетании со сглаженным поясничным лордозом и ограниченной подвижностью позвоночника позволяют поставить диагноз анкилозирующего спондилоартрита. Поражения позвоночника, суставов, острые заболевания мышц воспалительного происхождения (миозиты) ограничивают и сковывают движения вплоть до полной неподвижности пациентов. Деформация дистальных фаланг пальцев со склеротическими изменениями прилегающей кожи, наличие своеобразных складок кожи, стягивающих ее, в области рта (симптом кисета), особенно если эти изменения обнаружились у женщин преимущественно молодого возраста, позволяют поставить диагноз системной склеродермии.

Иногда при осмотре выявляется спастическое укорочение мышц, чаще сгибателей (мышечная контрактура).

При пальпации суставов можно выявить местное повышение температуры и отек кожи вокруг них (при острых заболеваниях), их болезненность, деформацию. При пальпации исследуют также пассивную подвижность различных суставов: ее ограничение может быть следствием суставных болей (при артритах, артрозах), а также анкилозов (т.е. неподвижности сочленений). Следует помнить, что ограничение движения в суставах может быть следствием также рубцовых изменений мышц и их сухожилий в результате перенесенных в прошлом миозитов, воспалений сухожилий и их влагалищ, ранений. Ощупывание сустава может выявить флюктуацию, которая появляется при острых воспалениях с большим воспалительным выпотом в сустав, наличии гнойного выпота.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Лабораторная диагностика системных поражений соединительной ткани направлена главным образом на определение активности в ней воспалительного и деструктивного процессов. Активность патологического процесса при этих системных заболеваниях приводит к изменениям содержания и качественного состава белков сыворотки крови.

Определение гликопротеидов . Гликопротеиды (гликопротеины) - биополимеры, состоящие из белкового и углеводного компонентов. Гликопротеиды входят в состав клеточной оболочки, циркулируют в крови как транспортные молекулы (трансферрин, церулоплазмин), к гликопротеидам относятся некоторые гормоны, ферменты, а также иммуноглобулины.

Показательным (хотя далеко не специфичным) для активной фазы ревматического процесса является определение содержания белка серомукоида в крови , в состав которого входят несколько мукопротеидов. Общее содержание серомукоида определяют по белковому компоненту (биуретовый метод), у здоровых оно составляет 0,75 г/л.

Определенное диагностическое значение имеет выявление в крови больных с ревматическими заболеваниями медьсодержащего гликопротеида крови - церулоплазмина . Церулоплазмин - транспортный белок, связывающий в крови медь и относящийся к α2-глобулинам. Определяют церулоплазмин в депротеинизированной сыворотке с помощью парафенилдиамина. В норме его содержание составляет 0,2-0,05 г/л, в активную фазу воспалительного процесса уровень его в сыворотке крови увеличивается.

Определение содержания гексоз . Наиболее точным считается метод, в котором используют цветную реакцию с орцином или резорцином с последующей колориметрией цветного раствора и расчетом по калибровочной кривой. Особенно резко увеличивается концентрация гексоз при максимальной активности воспалительного процесса.

Определение содержания фруктозы . Для этого применяется реакция, при которой к продукту взаимодействия гликопротеида с серной кислотой прибавляют гидрохлорид цистеина (метод Дише). Нормальное содержание фруктозы 0,09 г/л.

Определение содержания сиаловых кислот . В период максимальной активности воспалительного процесса у больных с ревматическими заболеваниями в крови нарастает содержание сиаловых кислот, которые чаще всего определяют методом (реакцией) Гесса. Нормальное содержание сиаловых кислот 0,6 г/л. Определение содержания фибриногена.

При максимальной активности воспалительного процесса у больных с ревматическими заболеваниями может возрастать содержание фибриногена в крови , которое у здоровых людей обычно не превышает 4,0 г/л.

Определение С-реактивного белка . При ревматических заболеваниях в сыворотке крови больных появляется С-реактивный белок, который в крови у здоровых людей отсутствует.

Также используют определение ревматоидного фактора .

В анализе крови у больных с системными заболеваниями соединительной ткани обнаруживают увеличение СОЭ , иногда нейтрофильный лейкоцитоз .

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить кальцификаты в мягких тканях, появляющиеся, в частности, при системной склеродермии, но наиболее ценные данные оно дает для диагностики поражений костно-суставного аппарата. Как правило, производят рентгенограммы костей и суставов.

Биопсия имеет большое значение в диагностике ревматологических заболеваний. Биопсия показана при подозрении на опухолевую природу заболеваний, при системных миопатиях, для определения характера поражения мышц, особенно при коллагеновых заболеваниях.

Профилактика заболеваний опорно-двигательной системы.

Заключается в том, чтобы своевременно предотвратить воздействие факторов, которые могут стать причинами этих заболеваний. Это и своевременное лечение заболеваний инфекционной и неинфекционной природы, предотвращение воздействия низких и высоких температур, исключить травматизирующие факторы.

При возникновении симптомов заболеваний костей или мышц, так как в большинстве своем они имеют серьезные последствия и осложнения, необходимо обращаться к врачу, для того, чтобы было назначено правильное лечение.

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани в данном разделе:

Инфекционные артропатии
Воспалительные полиартропатии
Артрозы
Другие поражения суставов
Системные поражения соединительной ткани
Деформирующие дорсопатии
Спондилопатии
Другие дорсопатии
Болезни мышц
Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
Другие болезни мягких тканей
Нарушения плотности и структуры кости
Другие остеопатии
Хондропатии
Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Травмы рассмотрены в разделе «Неотложные состояния»

Клинические проявления смешанного заболевания соединительной ткани

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

В достаточно высоких титрах может обнаруживаться ревматоидный фактор. Часто повышена СОЭ.

Прогноз и лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани:
- системная красная волчанка;
- системная склеродермия;
- диффузный фасциит;
- дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
- болезнь (синдром) Шегрена;
- смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
- ревматическая полимиалгия;
- рецидивирующий полихондрит;
- рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена).

Ведущие клиники Германии и Израиля для лечения системных заболеваний соединительной ткани.

Системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани, — группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.
Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:
. системная красная волчанка;
. системная склеродермия;
. диффузный фасциит;
. дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
. болезнь (синдром) Шегрена;
. смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
. ревматическая полимиалгия;
. рецидивирующий полихондрит;
. рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена).
Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.
Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом — соединительной тканью — и схожим патогенезом.
Соединительная ткань — это очень активная физиологическая система, определяющая внутреннюю среду организма, происходит из мезодермы. Соединительная ткань состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток соединительной ткани выделяют собственно соединительно-тканные — фибробласты — и такие их специализированные разновидности, как ходробласты, остеобласты, синовиоциты; макрофаги, лимфоциты. Межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, ретикулярные, эластические волокна и основное вещество, состоящее из протеогликанов. Поэтому термин «коллагенозы» устарел, более правильное название группы — «системные заболевания соединительной ткани».
В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).
В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. При этом патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления.
Таким образом, общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).
Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:
. мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;
. единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла — васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);
. схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);
. системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);
. общие лабораторные показатели активности воспаления;
. общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;
. близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).
Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (то есть генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты — системные заболевания соединительной ткани).
Чаще всего внешнесредовые факторы либо обостряют скрыто протекающую болезнь, либо являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани. До сих пор ведутся поиски конкретных инфекционных этиологических факторов, в первую очередь вирусных. Возможно, что происходит еще внутриутробное инфицирование, об этом свидетельствуют эксперименты на мышах.
В настоящее время накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции. Изучается роль пикорнавирусов при полимиозите, РНК-содержащих вирусов — при кори, краснухе, парагриппе, паротите, системной красной волчанке, а также ДНК-содержащих герпетических вирусов — Эпштейна—Барр цитомегаловируса, вируса простого герпеса.
Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма, что позволяет говорить о нередком семейно-генетическом характере системных заболеваний соединительной ткани. В семьях больных, по сравнению с семьями здоровых и с популяцией в целом, чаще наблюдаются различные системные заболевания соединительной ткани, особенно среди родственников первой степени родства (сестер и братьев), а также более частое поражение монозиготных близнецов, чем дизиготных.
Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA-антигенов (которые размещаются на коротком плече шестой хромосомы) и развитием конкретного системного заболевания соединительной ткани.
Для развития системных заболеваний соединительной ткани наибольшее значение имеет носительство II класса HLA-D-генов, локализующихся на поверхности В-лимфоцитов, эпителиальных клеток, клеток костного мозга и др. Например, системная красная волчанка ассоциируется с DR3-антигеном гистосовместимости. При системной склеродермии отмечается накопление А1, В8, DR3-антигенов в сочетании с DR5-антигеном, а при первичном синдроме Шегрена — высокая связь с HLA-B8 и DR3.
Таким образом, механизм развития таких сложных и многоликих заболеваний, какими являются системные заболевания соединительной ткани, до конца не изучен. Однако практическое применение диагностических иммунологических маркеров заболевания и определение его активности позволит улучшить прогноз при этих заболеваниях.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10:1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом висцеральные поражения определяют течение и прогноз заболевания.
Распространенность системной красной волчанки увеличилась за последние годы с 17 до 48 на 100 тыс. населения. Вместе с тем улучшение диагностики, раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения привели к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.
Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодилататоров из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.
Острое течение характеризуется внезапным началом с указанием больным конкретного дня, высокой лихорадкой, полиартритом, поражением кожи по типу центральной эритемы в виде «бабочки» с цианозом на носу и щеках. В ближайшие 3—6 месяцев развиваются явления острого серозита (плеврит, пневмонит, люпус-нефрит, поражение центральной нервной системы, менингоэнцефалит, эпилептиформные припадки), резкое похудание. Течение тяжелое. Продолжительность заболевания без лечения — не более 1—2 лет.
Подострое течение: начало как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дисковидной волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2—3 года.
Отмечаются:
. поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана—Сакса с отложениями на митральном клапане;
. часты миалгии, миозиты с атрофией мышц;
. всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;
. лимфаденопатия;
. люпус-пневмонит;
. нефрит, который не достигает такой степени активности, как при остром течении;
. радикулиты, невриты, плекситы;
. упорные головные боли, утомляемость;
. анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия.
Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов — полиартрита, реже полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа, эпилептиформным. На 5—10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).
В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за исключением хронических олигосимптомных форм, заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.
При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.
Кожные изменения. Симптом «бабочки» — наиболее типичное эритематозное высыпание на щеках, скулах, спинке носа. «Бабочка» может иметь различные варианты, начиная от нестойкого пульсирующего покраснения кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица и до центробежной эритемы только в области переносицы, а также дискоидных высыпаний с последующим развитием рубцовых атрофий на лице. Среди других кожных проявлений наблюдаются неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.
К поражениям кожных покровов относят капилляриты - мелкоотечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.
Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.
Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже — асцит. Выпоты необильные, с тенденцией к пролиферативным процессам, ведущим к облитерации плевральных полостей и перикарда. Поражение серозных оболочек кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.
Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80—90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем — развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.
Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана-Сакса с развитием вальвулитов митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.
Обращают внимание на то, что поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.
Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно — расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью и (или) цианотичностью кожи II—V пальцев, их похолоданием.
Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера: как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов — люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита — вторичная банальная инфекция.
Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна вследствие ее мелкоочаговости с преимущественной локализацией в интерстиции. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой при скудных аускультативных данных и типичной рентгенологической картиной — сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.
Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом — протеинурией, цилиндрурией, гематурией, либо — чаще — отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.
Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит: при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.
Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астено-вегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит.
Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы — либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.
Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.
Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.
Диагностика
Клинические проявления разнообразны, а активность заболевания у одного и того же больного со временем меняется. Общие симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия.
Поражение кожи:
Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.
Эритема в зоне «декольте», в области крупных суставов, а также в виде бабочки на щеках и крыльях носа.
Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного света.
Подострая кожная красная волчанка — распространённые полициклические анулярные очаги на лице, груди, шее, конечностях; телеангиэктазии и гиперпигментации.
Выпадение волос (алопеция), генерализованное или очаговое.
Панникулит.
Различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).
Сетчатое ливедо (livedo reticularis) чаще наблюдают при антифосфолипидном синдроме.
Поражение слизистых оболочек: хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у трети больных.
Поражение суставов:
Артралгии возникают практически у всех больных.
Артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.
Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при ревматоидном артрите («шея лебедя», латеральная девиация).
Асептический некроз чаще головки бедренной кости и плечевой кости.
Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко — синдромом миастении.
Поражение лёгких:
Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.
Волчаночный пневмонит обнаруживают сравнительно редко.
Крайне редко наблюдают развитие лёгочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболий лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.
Поражение сердца:
Перикардит (обычно сухой) наблюдают у 20% больных СКВ. Для ЭКГ характерны изменения зубца Т.
Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
Поражение эндокарда характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют только при ЭхоКГ (чаще обнаруживают при антифосфолипидном синдроме).
На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий (коронариит) и даже инфаркта миокарда.
Поражение почек:
Почти у 50% больных возникает нефропатия. Картина волчаночного нефрита крайне разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстро прогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии ХПН. Согласно клинической классификации, различают следующие клинические формы волчаночного нефрита:
быстропрогрессирующий волчаночный нефрит;
нефрит с нефротическим синдромом;
нефрит с выраженным мочевым синдромом;
нефрит с минимальным мочевым синдромом;
субклиническая протеинурия.
По классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита:
класс I — отсутствие изменений;
класс II — мезангиальный волчаночный нефрит;
класс III — очаговый пролиферативный волчаночный нефрит;
класс IV — диффузный пролиферативный волчаночный нефрит;
класс V — мембранозный волчаночный нефрит;
класс VI — хронический гломерулосклероз.
Поражение нервной системы:
Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.
Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).
Поражение черепных и, в частности, зрительных нервов с развитием нарушений зрения.
Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.
Периферическую невропатию (симметричную чувствительную или двигательную) наблюдают у 10% больных СКВ. К ней относят множественный мононеврит (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
Острый психоз (может быть как проявлением СКВ, так и развиваться на фоне лечения высокими дозами глюкокортикоидов).
Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.
Поражение ретикулоэндотелиальной системы наиболее часто проявляется лимфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ.
Прочие проявления: синдром Шёгрена, феномен Рейно.
Лабораторные обследования
Общий анализ крови.
Увеличение СОЭ — малочувствительный параметр активности заболевания, поскольку иногда отражает присутствие интеркуррентной инфекции.
Лейкопения (обычно лимфопения).
Гипохромная анемия, связанная с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС; у 20% пациентов — лёгкая или умеренная, у 10% — выраженная Кумбс-положительная аутоиммунная гемолитическая анемия.
Тромбоцитопения, обычно при антифосфолипидном синдроме.
Общий анализ мочи: выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.
Биохимические исследования: увеличение СРБ нехарактерно; уровень сывороточного креатинина коррелирует с недостаточностью функций почек.
Иммунологические исследования.
Антиядерные АТ — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра; их отсутствие ставит диагноз СКВ под сомнение.
LE-клетки (от лат. Lupus Erythematosus — красная волчанка) — лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал; их выявление можно использовать в качестве ориентирующего теста при отсутствии более информативных методов исследования, однако LE-клетки не включены в систему критериев СКВ ввиду невысокой чувствительности и специфичности.
АТ к фосфолипидам положительны в случаях СКВ, сопровождающихся антифосфолипидным синдромом.
Исследуют общую гемолитическую активность комплемента (CH50) либо его компонентов (С3 и С4); их снижение коррелирует с уменьшением активности нефрита. Исследование АТ к Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Аг важно для определения клинико-иммунологических субтипов СКВ, однако малоприменимо в рутинной практике.
Инструментальные исследования
ЭКГ (нарушения реполяризации, ритма при миокардите).
ЭхоКГ (утолщение створок клапанов при эндокардите, выпот при перикардите).
Рентгенография органов грудной клетки — при подозрении на плеврит, для диагностики интеркуррентной инфекции (в том числе туберкулёзной) в случаях температурной реакции, повышения СРБ и/или увеличения СОЭ, не коррелирующих с активностью заболевания.
ФЭГДС — для оценки исходного состояния слизистой оболочки желудка и контроля изменений на фоне лечения.
Денситометрия — для диагностики степени остеопороза, выбора характера лечения.
Рентгенография суставов — для дифференциальной диагностики суставного синдрома (неэрозивный артрит), уточнения происхождения болевого синдрома (асептические некрозы).
Биопсия почек — для уточнения морфологического типа волчаночного нефрита, выбора патогенетической терапии.
Лечение
Цели терапии
Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.
Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, в первую очередь — почек и ЦНС.
Показания к госпитализации
Лихорадка.
Признаки диффузного поражения ЦНС.
Гемолитический криз.
Активные формы волчаночного нефрита.
Тяжёлая сопутствующая патология (лёгочное кровотечение, инфаркт миокарда, желудочно-кишечное кровотечение и др.).
Принципы лечения системной красной волчанки
Основные задачи комплексной патогенетической терапии:
. подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;
. предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;
. лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;
. воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;
. удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.
Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.
При развитии осложнений назначают:
. антибактериальные средства (при интеркуррентной инфекции);
. противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации);
. препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета);
. противогрибковые средства (при кандидозе);
. курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).
Обучение больного
Больной должен быть осведомлён о необходимости продолжительного (в течение всей жизни) лечения, а также прямой зависимости результатов лечения от аккуратности соблюдения рекомендаций. Следует разъяснять отрицательное воздействие солнечного света на течение заболевания (провокация обострения), важность контрацепции и планирования беременности под врачебным контролем с учётом активности заболевания и функционального состояния жизненно важных органов. Пациенты должны осознавать необходимость регулярного клинико-лабораторного контроля и знать проявления побочных эффектов применяемых ЛС.
Прогноз
В настоящее время выживаемость больных существенно возросла. Через 10 лет после установления диагноза она составляет 80%, а через 20 лет — 60%. В начальный период болезни увеличение летальности связано с тяжёлым поражением внутренних органов (в первую очередь, почек и ЦНС) и интеркуррентными инфекциями, в поздний период летальные исходы часто обусловлены атеросклеротическим поражением сосудов.
К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят:
поражение почек (особенно диффузный пролиферативный гломерулонефрит);
артериальную гипертензию;
мужской пол;
начало заболевания в возрасте до 20 лет;
антифосфолипидный синдром;
высокую активность заболевания;
тяжёлые поражения внутренних органов;
присоединение инфекции;
осложнения лекарственной терапии.

Системная склеродермия (системный склероз)

Системная склеродермия — это прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), облитерирующим эндартериитом в форме распространенного синдрома Рейно.
Системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием в связи с нарушением функционирования фибробластов. Распространенность — 12 на 1 млн населения, чаще у женщин.
Этиология системной склеродермии сложна и недостаточно изучена. Основные ее компоненты — взаимодействие неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью.
Основу патогенеза системной склеродермии составляют нарушения иммунитета, безудержное коллагенообразование, сосудистые процессы и воспаление.
Клиническая картина заболевания отличается полиморфизмом и полисиндромностью. Для системной склеродермии характерно поражение:
. кожи — плотный отек (преимущественно на кистях, лице), индурация, атрофия, гиперпигментация, участки депигментации);
. сосудов — синдром Рейно — ранний, но постоянный симптом, сосудисто-трофические изменения, дигитальные язвочки, рубчики, некрозы, телеангиэктазии;
. опорно-двигательного аппарата — артралгия, артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит, атрофия мышц, кальциноз, остеолиз;
. пищеварительного тракта — дисфагия, дилатация пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, стриктуры пищевода, дуоденит, частичная кишечная непроходимость, синдром нарушения всасывания;
. органов дыхания — фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз (компактный, кистозный), функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия, плеврит (чаще — адгезивный);
. сердца — миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, перикардит, чаще адгезивный);
. почек — острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм;
. эндокринной и нервной систем — нарушение функций щитовидной железы (чаще — гипотиреоидизм), реже — половых желез, импотенция, полинейропатия.
Из общих проявлений заболевания типична потеря массы тела на 10 кг и более и лихорадка (чаще — субфебрильная), нередко сопровождающие активную фазу развития сосудистой склеродермии.
Лабораторная диагностика сосудистой склеродермии включает в себя общепринятые острофазовые реакции и исследование иммунного статуса, отражающие воспалительную и иммунологическую активность процесса.
При диффузной форме отмечается генерализованное поражение кожи, включая кожу туловища, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица. Сочетание сосудистой склеродермии (оверлап-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани — признаками системной красной волчанки и др. — встречается в последнее время несколько чаще. Ювенильная сосудистая склеродермия характеризуется началом заболевания до 16 лет, нередко очаговым поражением кожи и чаще — хроническим течением. При висцеральной сосудистой склеродермии преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальны или отсутствуют (встречается редко).
Острое, быстро прогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания. Раньше этот вариант течения заканчивался летально; современная активная терапия улучшила прогноз у этой категории больных.
При подостром течении преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко — оверлап-синдром. Десятилетняя выживаемость при подостром течении сосудистой склеродермии составляет 61 %.
Для хронического течения сосудистой склеродермии типична сосудистая патология. В дебюте — многолетний синдром Рейно с последующим развитием кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, легочная гипертензия). Прогноз наиболее благоприятен. Десятилетняя выживаемость больных — 84 %.
Лечение сосудистой склеродермии
Основные аспекты комплексной терапии сосудистой склеродермии: антифиброзные средства, сосудистые препараты, противовоспалительные средства и иммунодепрессанты, экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция, фотохемотерапия, локальная терапия, гастропротекторы, бальнео- и физиотерапия, ЛФК, массаж, хирургическое лечение: пластические операции (на лице и др.), ампутация.

Медицинская реабилитация при системных заболеваниях
соединительной ткани

Показания к проведению физической реабилитации и санаторно-курортного лечения при системных заболеваниях соединительной ткани:
. преимущественно периферические проявления заболевания;
. хроническое или подострое течение с активностью патологического процесса не выше I степени;
. функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата не выше II степени.
Противопоказания к физио-функциональному и санаторно-курортному лечению при системных заболеваниях соединительной ткани:
. общие противопоказания, исключающие направление больных на курорты и в местные санатории (острые воспалительные процессы, доброкачественные и злокачественные новообразования, заболевания крови и кроветворных органов, кровотечения и склонность к ним, туберкулез любой локализации, недостаточность кровообращения II и III—IV функционального класса, высокая артериальная гипертензия, выраженные формы тиреотоксикоза, микседемы, диабета, заболеваний почек с нарушением функции, все формы желтух, цирроз печени, психические заболевания);
. преимущественно висцеральные формы системных заболеваний соединительной ткани;
. выраженные функциональные нарушения опорно-двигательного аппарата с утратой способности к самообслуживанию и самостоятельному передвижению;
. лечение большими дозами кортикостероидов (более 15 мг преднизолона в сутки) или прием цитостатиков.

Беременность и системные заболевания соединительной ткани

Частота сочетания беременности и системной красной волчанки составляет примерно один случай на 1500 беременных. Больные системной красной волчанкой стали пациентами родовспомогательных учреждений только в последние годы. Раньше это заболевание встречалось редко и обычно заканчивалось летально. В настоящее время системная красная волчанка встречается чаще и имеет лучший прогноз.
Хотя данные о влиянии системной красной волчанки на беременность разноречивы, по обобщенным данным нормальные роды наблюдались в 64 % случаев. Имеются сведения о более высокой частоте осложнений (38—45 %): прерывание беременности, развитие позднего токсикоза, преждевременные роды, внутриутробная гибель плода. Высока при системной красной волчанке и перинатальная смертность, связанная с тем, что происходят изменения соединительной ткани в плаценте с последующим воспалением сосудов хориона и некрозом материнской части плаценты. Роды у больных системной красной волчанкой часто осложняются аномалиями родовой деятельности, кровотечениями в послеродовом периоде.
Дети, родившиеся у матерей, больных системной красной волчанкой, обычно этим заболеванием не страдают и развиваются нормально, несмотря на то, что в крови у них продолжает обнаруживаться в первые 3 месяца трансплацентарно переданный волчаночный фактор. Однако у таких детей выше частота обнаружения врожденной полной атриовентрикулярной блокады за счет трансплацентарного поражения антинуклеарными антителами проводящей системы сердца.
Влияние беременности на течение системной красной волчанки неблагоприятное. Как уже указывалось, беременность, роды, аборт могут выявить или спровоцировать начало заболевания. Обычно проявление заболевания или его обострение происходит в 1-й половине беременности или в течение 8 недель после родов или аборта. Возникновение во время беременности или в послеродовом периоде лихорадки, сочетающейся с протеинурией, артралгиями, сыпью на коже, должно заставить подумать о системной красной волчанке. Аборты, произведенные в первые 12 недель беременности, обычно не вызывают обострения системной красной волчанки. Наиболее частой причиной смерти больных системной красной волчанкой после родов является поражение почек с прогрессирующей почечной недостаточностью.
Во II—III триместрах беременности более характерна ремиссия заболевания, что обусловлено началом функционирования надпочечников плода и увеличением количества кортикостероидов в материнском организме.
Таким образом, женщины, страдающие системной красной волчанкой, должны избегать наступления беременности, используя различные виды контрацепции (желательно внутриматочных средств, так как оральные гормональные контрацептивы могут привести к волчаночноподобному синдрому).
Беременность противопоказана при остром течении системной красной волчанки, выраженном волчаночном гломерулонефрите с артериальной гипертензией. У больных с хроническим течением системной красной волчанки, незначительными признаками поражения почек и нестойкой артериальной гипертензией вопрос о возможности беременности и родов решается индивидуально.
Системная склеродермия у беременных встречается редко, так как ее клинические проявления обнаруживаются у женщин уже в возрасте 30—40 лет.
При беременности обострение системной склеродермии может привести к возникновению тяжелой нефропатии с исходом в почечную недостаточность, которая может стать фатальной еще во время беременности или вскоре после родов.
Учитывая, что даже при неосложненном течении заболевания во время беременности существует угроза резкого его обострения после родов, ограничения в фармакотерапии (при беременности противопоказаны D-пеницилламин, иммунодепрессанты, аминохинолиновые, бальнеотерапия), высокую частоту преждевременных родов, мертворожденности, аномалий родовой деятельности, рождения гипотрофичных детей, а также высокую перинатальную смертность, беременность больным склеродермией следует считать противопоказанной.
Профилактическая работа при системных заболеваниях
соединительной ткани

Различают несколько видов профилактики: первичную - предотвращение возникновения того или иного системного заболевания соединительной ткани; вторичную — предупреждение рецидивов уже имеющегося заболевания, дальнейшего прогрессирования патологического процесса и наступления инвалидности и третичную — направленную на предупреждение перехода инвалидности в физические, психические и др. дефекты.
Первичная профилактика системной красной волчанки основывается на выявлении лиц, угрожаемых по этому заболеванию (главным образом, родственников больных). При обнаружении у них даже одного из симптомов — стойкой лейкопении, антител к ДНК, увеличения СОЭ, гипергаммаглобулинемии или других признаков предболезни — следует предостеречь их от чрезмерной инсоляции, переохлаждения, прививок, применения физиотерапевтических процедур (например, ультрафиолетового облучения, грязелечения). Особое внимание следует уделять больным с дискоидной волчанкой. Для предотвращения генерализации патологического процесса такие больные не должны получать ультрафиолетовое облучение, лечение препаратами золота, курортное лечение.
Вторичная профилактика системной красной волчанки включает в себя комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий:
. тщательное диспансерное наблюдение;
. постоянный ежедневный и многолетний прием гормональных препаратов в поддерживающих дозах, а при появлении начальных изменений в состоянии больного, сигнализирующих о возможном обострении заболевания, — увеличение дозы глюкокортикостероидов. Глюкокортикостероиды и аминохинолиновые препараты можно отменять лишь при наступлении полной ремиссии;
. режим больного должен быть охранительным, облегченным, но, по возможности закаливающим (утренняя гимнастика, неутомительные физические упражнения и тренировки, обтирания теплой водой, длительные прогулки на свежем воздухе). Распорядок дня должен включать в себя 1—2-часовой сон днем. Лечебное питание должно быть с ограничением поваренной соли и углеводов, богатое белками и витаминами;
. больным следует избегать инсоляции, переохлаждения, прививок, вакцинаций и введения сывороток (кроме жизненно необходимых), различных оперативных вмешательств;
. следует тщательно проводить санацию очагов инфекции. При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим, принимать антибактериальные, десенсибилизирующие средства. При неизбежности хирургического вмешательства последнее осуществлять под прикрытием повышенных доз глюкокортикостероидов и антибактериальных препаратов;
. рекомендуется предохранять кожу от прямых солнечных лучей, пользуясь фотозащитными кремами, при покраснении лица смазывать кожу кортикостероидными мазями.
Вторичная и третичная профилактика при системной красной волчанке смыкается с вопросами социальной и профессиональной реабилитации, медико-социальной экспертизы. Временная нетрудоспособность больных устанавливается при обострении заболевания, наличии клинико-лабораторных признаков активности патологического процесса. Длительность периода нетрудоспособности значительно варьирует, сроки временной нетрудоспособности зависят от клинического варианта болезни и условий труда.
Задачей психологической реабилитации является утверждение в больном веры в свою трудоспособность, борьба с отчужденностью путем содействия участию больного в общественной жизни. Систематическая терапия и правильная психологическая ориентация позволяют пациенту оставаться активным членом общества на долгое время.
Первичная профилактика и диспансеризация больных системной склеродермией аналогичны таковым при системной красной волчанке.
Вторичная профилактика обострений связана с систематичностью проводимой комплексной терапии.
Неотложные состояния в клинике системных заболеваний
соединительной ткани

В клинике системных заболеваний соединительной ткани могут встретиться следующие симптомы и синдромы:
. острые нарушения мозгового кровообращения, вызванные эмболией сосудов головного мозга, кровоизлиянием в вещество мозга или под оболочки (геморрагический инсульт), а также церебральным васкулитом (тромбоваскулитом). Диагностика и лечение острых нарушений мозгового кровообращения должны осуществляться совместно с невропатологом. На первом этапе — до уточнения характера нарушения мозгового кровообращения — больному назначают полный покой и проводят так называемое недифференцированное лечение, направленное на нормализацию жизненно важных функций — сердечно-сосудистой деятельности и дыхания;
. психозы встречаются редко, могут появиться при системной красной волчанке, изредка системной склеродермии, узелковом периартериите. В основе психозов лежит энцефалит либо церебральный васкулит. Симптоматика может быть различной: шизофреноподобный, параноидный, делириоидный, депрессивный синдромы. Лечебная тактика, определяемая совместно с психиатром, в основном зависит от причины психоза: если он вызван системными заболеваниями соединительной ткани (обычно системной красной волчанкой), доза глюкокортикостероидов должна быть увеличена; если причиной является стероидная терапия, она должна быть немедленно отменена;
. артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани обычно является нефрогенной и встречается, главным образом, при системной красной волчанке и системной склеродермии;
. надпочечниковый криз (острая надпочечниковая недостаточность). Непосредственными причинами наступления криза являются внезапная отмена глюкокортикостероидов или какая-либо ситуация, требующая увеличенной продукции эндогенных кортикостероидов (операция, травма, инфекция, стресс и т. д.);
. желудочно-кишечные кровотечения. Причинами их являются язвенно-геморрагические поражения желудка и тонкой кишки, главным образом лекарственного происхождения. Значительно реже кровотечения возникают в результате поражений, вызванных самими системными заболеваниями соединительной ткани (системная склеродермия, дерматомиозит и др.). Больной должен быть немедленно госпитализирован в хирургический стационар;
. почечная недостаточность является грозным состоянием, развивающимся при так называемой истинной склеродермической почке, волчаночном нефрите и узелковом периартериите. Она может быть острой и хронической. Лечение проводят традиционными методами, наиболее эффективным из них является гемодиализ. В случаях неэффективности гемодиализа прибегают к хирургическим методам лечения — нефрэктомии, после которой эффективность гемодиализа значительно повышается, и к трансплантации почек;
. нефротичесий синдром является тяжелым, часто неотложным состоянием, особенно остро развивающийся. Встречается, главным образом, у больных с волчаночным нефритом. Истинную опасность, несмотря на тяжесть проявлений нефротического синдрома, представляет не он сам, а неуклонно прогрессирующее поражение почек;
. острые гематологические нарушения - тромбоцитопенические и гемолитические кризы. Тромбоцитопенические кризы развиваются на фоне симптоматической тромбоцитопенической пурпуры — синдрома Верльгофа, наблюдающегося, главным образом, при системной красной волчанке и редко - при системной склеродермии. При системной красной волчанке тромбоцитопеническая пурпура может быть ранним и единственным клиническим проявлением заболевания — его «гематологическим эквивалентом». Гемолитические кризы возникают на фоне аутоиммунной гемолитической анемии при системной красной волчанке или системной склеродермии;
. абдоминальный синдром (ложный синдром «острого живота») чаще встречается при системной красной волчанке, реже дерматомиозите. Эта остро возникающая боль в животе может сопровождаться тошнотой, рвотой, кишечными расстройствами (задержка стула и газов или понос). Отличительной особенностью абдоминального синдрома следует считать отсутствие присущей истинному «острому животу» яркости симптоматики с неуклонным нарастанием степени ее выраженности. Тактика выжидания позволяет обычно наблюдать обратное развитие симптомов, особенно при назначении стероидной терапии;
. нарушения в дыхательной системе — острые воспалительные поражения легких (пневмонит), острый и рецидивирующий легочный васкулит, бронхоспастический синдром, экссудативный (обычно геморрагический) плеврит, пневмоторакс;
. острые нарушения ритма сердца.

Университетская клиника Фрайбурга
Universitätsklinikum Freiburg
Отделение ревматологии и клинической иммунологии
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Заведующий отделением проф., д.м.н. Петер Вайс (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Отделение специализируется на заболеваниях аутоиммунной системы.
Направления деятельности:
Системные заболевания соединительных тканей
. Системная красная волчанка
. МСРТ
. Антифосфолипидный синдром
. Склеродермия
. Болезнь (синдром) Шегрена
. Кожный полимиозит
. Болезнь Хортона / полимиалгия
. Артериит Такаясу
. Болезнь Вегенера
. Узелковый полиартрит
. Гранулематоз (синдром Чарга — Штраусс)
. Криоглобулинемический васкулит
. Болезнь Шенлейна
. Болезнь Бехчета
. Болезнь Ормонда
. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)
. Уртикарный васкулит

Ассоциация клиник Эссен-Зюд
Kliniken Essen Süd
Католическая клиника Св. Иосифа
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Клиника ревматологии и клинической иммунологии, г. Эссен
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Клиника включает в себя:
. Стационарное отделение
. Амбулаторное отделение
. Отделение лечебной гимнастики и физиотерапии
. Ревматологическая и иммунологическая лаборатория

Клиника является одним из Ревматологических центров Германии на территории Северной Рейн Вестфалии.

Главный врач клиники: проф., д.м.н., Кристоф Шпекер (Prof. Dr. med. Christof Specker).

Окончил мед. факультет Университета г. Дюссельдорфа со специализацией системные заболевания
1983-1986 Научный асситсент в отделении Диагностической радиологии, лучевой терапии и ядерной медицины, Клиника Св. Лукаса, Нойсс
1986-1991 Научный ассистент в Центре Внутренней медицины и неврологии (Клиника эндокринологии и ревматологии)
1991 Главный врач клиники Эндокринологии и ревматологии, Уни клиника Дюссельдорфа
1992 Специализация «Терапевтическая ревматологии»
1994 Глав. врач Клиника нефрологии и ревматологии, Уни клиника Дюссельдорф
1999 Защита диссертации
1997 Дополнительная специализация «Физиотерапия»
С 2001 Глав. врач Клиники ревматологии и клинической иммунологии

Научная специализация:
Исследования в области воспалительных ревматоидных заболеваний и внедрения EDV системы в области ревматологии. Более 40 научных публикаций в специализированных изданиях и более 10 докладов в специализированных изданиях в области ревматологии.

Клиническая специализация:
Воспалительные ревматоидные заболевания
С 1995 разработка концепции и содержания Германского информационного портала «Rheuma.net» для врачей и пациентов.
Является членом следующих сообществ:
Немецкое общество ревматологии
Союз терапевтов Германии
Общество внутренней медицины Северной Рейн Вестфалии
Автор, консультант и научный редактор Ревматологического журнала (официальный печатный орган Немецкого ревматологического общества)
Научный консультант журналов: Скандинавский журнал ревматологии, Международный ревматологический журнал
С 2000 г. Автор раздела «Двигательный аппарат» в книге «Диагностика и терапия внутренних заболеваний»
Владеет английским и итальянским языками

Специализация клиники
Клиника существует более 25 лет и относится к одной из немногих клиник Северной Рейн Вестфалии в области ревматологии.
. Клиника предлагает полный спектр общих и специализированных видов диагностики (сонография, доплеровские исследования суставов и внутренних органов) совместно с клиникой клинической радиологии.
. Иммунологические системные заболевания (не только суставов, но и внутренних органов)
. Иммунологические системные заболевания (коллагенозы, склеродермии, полимиозиты, красная волчанка)
. Васкулиты (Болезнь Вегенера, микросокпические полиангиниты, синдром Штраусса)

Стационарное лечение

Комплексные ревматологические проблемы, тяжелое течение заболевания или пациенты с неясной симптоматикой проходят лечение и диагностику в стационарном режиме. В клинике 30 коек в общем отделении, а также 10 коек в отделении интенсивной терапии. С пациентами, находящиеся на стационарном лечении в клинике, работают физиотерапевты по индивидуально разработанным программам.
Университетская клиника Аахена
Universitätsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Медицинская клиника II - Нефрология и Иммунология
2-я Медицинская клиника Аахенского Университета под руководством доктора медицинских наук профессора Юргена Флёге (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) занимается главным образом лечением заболеваний почек (нефрология), гипертонии, ревматологии и иммунологических заболеваний.

Клиника располагает 48 стационарными койками, 14 койками специальной интенсивной терапии.
Ежегодно в клинике проходят лечение до 1 400 пациентов стационарно и до 3 500 амбулаторно.
Основные направления:
. Ревматологические болезни, особенно требующие иммуномодулирующей терапии
. Болезни иммунной системы
. Системные заболевания соединительной ткани
Основные методы лечения:
. Медикаментозная специфическая и неспецифическая терапия
. Химиотерапия
. Иммуномодулирующая терапия

Реабилитационные центры

Реабилитационный центр "Швертбад"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Главный врач Клиники Швертбад - доктор медицинских наук Фолькхард Миш (Dr. med. Volkhard Misch).

Специализированная реабилитационная ортопедическая и ревматологическая клиника Швертбад расположена в Буртшайде, курортной зоне города Аахен на стыке границ трёх государств - Германии, Бельгии и Голландии, на всемирно известном природном источнике термальных минеральных вод. Курортная зона Буртшайд относится к одним из самых известных водных курортов Европы, сюда приезжают лечиться пациенты из всех уголков мира.
Клиника Швертбад располагает 210 койками, комфортабельна и оснащена самым современным медицинским оборудованием. Высокий уровень медицины сочетается с удачным расположением клиники в пешеходной зоне старинной части города, в долине, где сходятся горы Арденны и Айфель. Зона окружена парками, создающими уникальный микроклимат, являющийся составной частью терапии. Традиции лечебного применения природных минеральных вод района Буртшайд были заложены ещё древними римлянами и с тех пор успешно используются для лечения самого широкого спектра заболеваний. Буртшайдская термальная минеральная вода является основой всех водных процедур, которые проводятся в клинике Швертбад.
Лечебная концепция клиники строится на принципе комплексного восстановительного и профилактического лечения пациентов с ортопедическими, ревматологическими и сопутствующими заболеваниями с использованием средств специальной водной гимнастики (отдельная концепция для пациентов с дегенеративно-дистрофическими поражениями различных отделов позвоночника), бальнео- и фанготерапии, физиотерапии, специальных форм массажа, в том числе - лимфодренажа, кинезитерапии. В клинике есть плавательный бассейн с природной минеральной водой, сауна. Большое внимание уделяется диетотерапии. В необходимых случаях в лечебный комплекс, включается медикаментозная терапия.

Диагностические возможности клиники Швертбад:
. рентгенологические методы
. функциональные методы исследования - ЭКГ, в том числе суточная и с нагрузкой
. реография
. электрофизиологические измерения
. автоматические системы анализа нервно-мышечной системы
. полный спектр ультразвукового обследования суставов, внутренних органов, допплерзонография
. полный спектр лабораторного исследования крови и мочи

Профиль клиники Швертбад
Реабилитационная клиника Швертбад следует единой терапевтической программе, которая направлена не только на улучшение функционального дефицита, но и также на психосоциальную реабилитацию.
Реабилитационная клиника Швертбад - это специализированная ортопедическая и ревматологическая клиника, в которой проводится стационарная и амбулаторная реабилитация. Спектр показаний охватывает ревматические и дегенеративные заболевания двигательного аппарата, а также последствия несчастных случаев и травм.
Основное направление работы клиники - ПДЛ после операций опорно-двигательного аппарата, включая операции по замене суставов и операций на позвоночнике.

Клиника Швертбад тесно сотрудничает с крупнейшей европейской клиникой - Медицинским Центром Универститета Аахен, прежде всего с клиникой нейрохирургии (руководитель - нейрохирург с мировым именем, сопредседатель европейской лиги нейрохирургов доктор медицинских наук профессор Гильзбах), клиникой ортопедии (руководитель - президент всегерманского союза ортопедов-травматологов доктор медицинских наук профессор Нитхардт), клиникой внутренних болезней - гастроэнтерологии и эндокринологии (руководитель - доктор медицинских наук профессор Траутвайн). Это сотрудничество позволяет успешно сочетать реабилитационные лечебные мероприятия с самыми современными высокоспециализированными, часто уникальными методами исследования в сложных диагностических случаях. По результатам этих исследований принимается коллегиальное решение о плане лечебных мероприятий, разрабатываются долгосрочные рекомендации по лечению пациентов.
В клинике Швертбад проводится следующее лечение:
. Лечебное плавание в бассейне с термальной минеральной водой (32°С)
. Медицинские ванны:
. кислородные
. углекислые
. с лечебными травами
. двух- и четырёхкамерные
. Массажи
. классический лечебный массаж всего тела
. классический лечебный массаж отдельных частей тела
. лечебный массаж горячим воздухом
. термальный душ-массаж "Оригинальный Аахенский"
. Специальные формы массажа:
. зональный массаж по Марницу
. мануальный лимфодренаж по Фоддеру
. компрессионный бандаж
. колономассаж
. периостальный массаж
. массаж рефлексогенных зон стопы
. Грязевые аппликации и обертывания
. Лечебная гимнастика групповым и индивидуальным способом
. Все виды сухой лечебной гимнастики

Больница Хадасса (Израиль)

Больница Хадасса— одна из крупнейших больниц в Израиле, относится к группе наиболее авторитетных и признанных в мире клинических и научных медицинских центров. Расположенная в столице Израиля Иерусалиме, больница состоит из двух кампусов: один на горе Скопус (Хадасса Хар Ха Цофим), второй — в предместье Иерусалима (Хадасса Эйн Керем). Медицинский центр с момента своего основания используется как клиническая база медицинского факультета Еврейского Университета. Больница была основана и принадлежит нью-йоркской Женской Сионистской Организации Америки Хадасса, одной из самых больших женских организаций в США с больше чем 300,000 членов. Начав 90 лет назад с двумя медсестрами, обеспечивавшими медобслуживание для бедных еврейских первопоселенцев, больница теперь имеет 22 здания, 130 отделов, 1100 больничных коек и 850 врачей. Ежегодный операционный бюджет $210 миллионов.Первоначально Хадасса располагалась на горе Скопус в Иерусалиме. В 1960-х годах был открыт новый кампус в иерусалимском пригороде Эйн Керем. Больница постоянно расширяется, ведется строительство новых зданий, открываются дополнительные отделения и лаборатории. Кампус Эйн Керем известен также знаменитыми витражами «Двенадцать колен Израилевых», которые в 1960—1962 году создал для больничной синагоги художник Марк Шагал.

Подразделения больницы
. Акушерство и гинекология
. Аллергология
. Аудиология
. Гастроэнтерология
. Гематология
. Генетика
. Дерматология
. Кардиология
. Клиническая микробиология
. Косметическая хирургия
. Лаборатория СПИДа
. Неврология
. Нейрохирургия
. Нефрология
. Онкология
. Отдел аутоимунных заболеваний и системной красной волчанки
. Отдел трансплантации костного мозга
. Отдел заболеваний печени
. Ортопедия
. Оториноларингология
. Офтальмология
. Пластическая хирургия
. Пульмонология
. Радиология
. Ревматология
. Сосудистая хирургия
. Урология
. Эндокринология
Отделение ревматологии
Глава отделения - профессор Алан Рубиноу

Профессор Алан Рубиноу

Профессор Алан Рубиноу, родился в Йоханнесбурге, Южная Африка. Получил специальность врача на медицинском факультете Университета Иерусалима. После получение специальности терапевта, прошел специализацию по Ревматологии и Аллергологии в Отделении Артрита в Бостонской Университетской Школе Медицины, Бостон Штат Массачусетс. Имеет Американский сертификат практикующего ревматолога. Профессор Рубиноу - председатель Общества Ревматологии Израиля. Является приглашенным профессором Школе Медицины Университета Индианы. Профессор Рубиноу - автор более чем 100 публикаций и глав в книгах. В настоящее время, его научные интересы сосредоточены на инновационных методах лечения остеоартрита. Является членом Совета директоров Международного Общества Исследования Остеоартрита (OARSI).
В отделении имеется иммунологический центр, в котором производится лабораторная диагностика ревматологических заболеваний. В отделении производится консультации, амбулаторный прием и стационарное лечение больных с ревматологическими заболеваниями. Отделение Ревматологии занимается клиническими исследованиями и лечением следующих заболеваний:

1. Остеоартриты
2. Фибромиалгия
3. Ревматический Артрит

Соураский Медицинский Центр (Тель-Авив)

Тель-Авивский Соураский Медицинский Центр - одна из наибольших больниц в стране. Тель-Авивский Медицинский Центр включает три больницы и также является центром обучения и исследований Медицинского факультета. Медицинский Центр имеет 1100 больничных коек, 60 отделений, 150 амбулаторных клиник. Институт Специальных Медицинских Экспертиз ("Malram"), включающий 30 клиник, предлагает уникальные процедуры. Тель-Авивский Медицинский Центр функционирует как больница Тель-Авива, однако, это - также национальный центр специализированной медицины.

Институт ревматологии

Директор-профессор Дан Каспи
Институт Ревматологии Тель-Авивского Медицинского Центра-крупнейший в стране. В институте ведется амбулаторный прием, есть дневной стационар, диагностическая лаборатория и стационар. В Институте осуществляется лечение всего спектра ревматологических заболеваний:
- болезнь Бехтерева
- анкилозирующий спондилит
- подагра
- красная волчанка
- артриты
- синдром Рейтера
- васкулиты
- ревматизм
- острая ревматическая лихорадка
- Синдром Такаясу
- системная склеродермия
-профилактика и лечение сопутствующих заболеваний.

Клиника Элиша, Хайфа, Израиль
Клиника «Элиша» была основана в середине 30-х годов прошлого века специалистами из Европы, с первых дней взявшая ориентацию на все самое лучшее и передовое в медицине. Год за годом больница развивалась, перестраивалась, преображалась. Сегодня «Элиша» - самая крупная на севере страны частная клиника, рассчитанная на 150 мест в стационаре. Клиника имеет свой собственный, крупнейший в стране, международный отдел. По данным за 2005 год, в клинике ежегодно только амбулаторно прошли курс лечения 12 тысяч человек, а 8 тысяч больных приехали сюда специально ради операции. И это неслучайно - здесь не только лучшие хирурги, но и современнейшее медицинское оборудование. Шесть операционных клиники оснащены по высшему разряду. Удачное сочетание "золотых рук" человека и продвинутой техники позволяют успешно проводить операции и манипуляции по многим направлениям. Руководство клиники с особым вниманием подходит к подбору персонала, попасть сюда непросто: критерии и требования очень высоки. Медики, работающие здесь, профессионалы высочайшего класса. Кроме 350 штатных сотрудников, в поликлиническом отделении больницы ведут прием более 200 крупнейших профессоров, заведующих отделениями в муниципальных клиниках. Многие из них - авторы уникальных методик и родоначальники новейших технологий в медицине. Клиника "Элиша" имеет многолетний опыт и должную квалификацию для оказания медицинских услуг иностранным пациентам. Наше профессиональное отношение к каждому пациенту, прибывшему для получения медицинской помощи в "Элишу", позволило заслужить репутацию одного из лучших медицинских учреждений Израиля, оказывающих медицинские услуги иностранным гражданам.

Госпитализационное отделение King David
Помимо обычных госпитализационных палат на 150 мест, в клинике Элиша есть отделение "King David". Это 14 палат уровня VIP - 10 на одного человека и 4 на двоих. В каждой палате имеется душевая комната, телевизор с подключенным кабельным телевидением (включая программы на русском языке), удобная мебель, холодильник. Из окон палат открывается красивейший вид на море или гору Кармель.
Гостиничный комплекс клиники Элиша
Есть здесь и гостиница, в которой могут остановиться сопровождающие пациента или сам больной. Гостиничные номера по комфорту и убранству ничуть не уступают фешенебельным отелям, в комнатах есть небольшая, но полностью оборудованная кухня. Отдельная спальня, ванная комната.
Ресторан клиники Элиша
На нижнем этаже гостиничного комплекса находится уютный ресторан. Не просто ресторанчик, а самый настоящий, с изысканной обстановкой, официантами и обширным обеденным меню. Ну а кому хочется наслаждаться обедом под открытым небом, могут посидеть за столиком в тенистом зеленом саду.
Тренажерный зал и бассейн клиники Элиша
Тренажерный зал, сауна, джакузи, бассейн со стеклянным раздвижным куполом, где можно проходить реабилитацию или просто плавать круглый год. Каждый желающий может воспользоваться услугами тренера или заниматься самостоятельно. Есть и детский бассейн для восстановления малышей с нарушением опорно-двигательной системы.
Отделение ревматологии клиники Элиша

Отделение ревматологии клиники Элиша предоставляет весь спектр диагностических и лечебных услуг для взрослых и детей при мультисистемном артрите, заболевании соединительной ткани, подагре, фибромиалгии, остеопорозе и других распространенных заболеваниях костно-мышечного аппарата.
Для людей, страдающих хроническими ревматоидными заболеваниями, получение правильного лечения - разница между жизнью с постоянной болью и жизнью с возможностью беспрепятственно выполнять повседневные работы. В клинике Элиша мы гордимся достижениями в улучшении качества жизни.

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ДЗСТ), или коллагенозы (термин, имеющий историческое значение), - группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалитель-ным поражением соединительной ткани и ее производных. Данное понятие является групповым, но не нозологическим, в связи с чем этим термином не следует обозначать отдельные нозологические формы. ДЗСТ объединяют достаточно большое число заболеваний. Наиболее часто встречающимися являются системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД), дерматомиозит (ДМ); к этой группе заболеваний относят также ревматическую лихорадку (традиционно описываемую в разделе заболеваний сердечно-сосудистой системы). В настоящее время доказано, что при ДЗСТ происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, т.е. реакции иммунной системы, сопровождающиеся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

Основой аутоиммунной патологии является иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелпер-ной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой разной специфичности.

Имеется ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ:

Общность патогенеза - нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемой выработки аутоантител и образования иммунных комплексов антиген - антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в

Тканях с последующим развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах и пр.);

Сходство морфологических изменений (фибриноидное изменение основного вещества соединительной ткани, васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и пр.);

Хроническое течение с периодами обострений и ремиссий;

Обострение под влиянием неспецифических воздействий (инфекция, инсоляция, вакцинация и др.);

Многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие);

Лечебный эффект иммуносупрессорных средств (глюкокортикосте-роиды, цитостатики).

Все заболевания, входящие в эту группу, отличаются самостоятельными клиническими и морфологическими проявлениями, поэтому в каждом конкретном случае следует стремиться к точному нозологическому диагнозу.

В данной главе рассматривается диагностический поиск при системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание лиц молодого возраста (преимущественно женщин), развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммуно-комплексного хронического поражения [Насонова В.А., 1989]. Сущность заболевания состоит в иммуновоспалительном поражении соединительной ткани и микроциркуляторного русла, кожи, суставов и внутренних органов (при этом висцеральные поражения являются ведущими, определяя течение и прогноз болезни).

СКВ, по данным разных авторов, встречается с частотой 2,7-4,8 на 100 000 населения, в молодом и среднем возрасте соотношение больных женщин и мужчин 9:1 (в детском возрасте или после менопаузы соотношение уменьшается до 2:1). Это обстоятельство подтверждает предположение, что в возникновении и развитии СКВ определенная роль принадлежит половым гормонам. Хотя заболевание у мужчин развивается значительно реже, протекает оно столь же тяжело, как и у женщин.

СКВ принадлежит к генетически детерминированным заболеваниям: исследования популяции показали, что предрасположенность к возникновению СКВ связана с определенными генами II класса гистосовместимо-сти (HLA), генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента, а также полиморфизмом генов некоторых рецепторов и фактором некроза опухоли а (ФНО-а).

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, однако ряд клинических проявлений (цитопенический синдром, эритема и энантема) и определенные закономерности болезни позволяют сближать СКВ с заболеваниями вирусной этиологии. В настоящее время придается значение вирусам, принадлежащим к РНК-группе (так называемые медленные, или латентные, вирусы). Обнаружение семейных случаев заболевания, частое выявление в семьях других ревматических или аллергических заболеваний, различных нарушений иммунитета позволя-

Ют думать о возможном значении семейно-генетической предрасположенности.

Выявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов - инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодила-таторов из группы гидралазинов), стресс. СКВ может начаться после родов, перенесенного аборта. Все эти данные позволяют рассматривать СКВ как мультифакториальное заболевание.

Патогенез. Вследствие воздействия на иммунную систему вируса (а возможно, и противовирусных антител) на фоне наследственной предрасположенности возникает дисрегуляция иммунного ответа, что приводит к гиперреактивности гуморального иммунитета. В организме больных происходит неконтролируемая продукция антител к различным тканям, клеткам, белкам организма (в том числе к различным клеточным органеллам и к ДНК). Установлено, что при СКВ вырабатываются аутоантитела только примерно к 40 из более 200 потенциальных антигенных клеточных компонентов. В последующем происходит образование иммунных комплексов и отложение их в различных органах и тканях (преимущественно в микроциркуляторном русле). Характерны разнообразные дефекты иммунорегуля-ции, характеризующиеся гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10). Далее разыгрываются процессы, связанные с элиминацией фиксированных иммунных комплексов, что приводит к высвобождению лизосом-ных ферментов, повреждению органов и тканей и развитию иммунного воспаления. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются новые иммунные комплексы, и, таким образом, создается порочный круг, обеспечивающий хронизацию заболевания.

Классификация. В настоящее время в нашей стране [Насонова В.А., 1972-1986] принята рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ, учитывающая: 1) характер течения; 2) активность патологического процесса; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем.

Характер течения болезни:

Острое, подострое, хроническое (рецидивирующий полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена).

Фаза и степень активности процесса.

Фаза активная: высокая активность (III), умеренная (II), минимальная (I).

Фаза неактивная (ремиссия).

Клинико-морфологическая характеристика поражений:

Кожи (симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка и др.);

Суставов (артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит);

Серозных оболочек (полисерозит: плеврит, перикардит, переспле-нит);

Сердца (миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана);

Легких (острый, хронический пневмонит, пневмосклероз);

Почек (люпус-нефрит нефротического или смешанного типа; мочевой синдром);

Нервной системы (менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит).

Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни. Острое течение: внезапное начало - больные могут указать день, когда началась лихорадка, полиартрит, появились изменения на коже. В ближайшие 3-6 мес развиваются полисиндромность, гломерулонефрит (люпус-нефрит), поражение ЦНС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет, однако при своевременном распознавании и активном лечении глюкокортикостероидами и многолетней поддерживающей терапии можно добиться полной ремиссии. Этот вариант болезни наблюдается преимущественно у подростков, детей и молодых.

Подострое течение: встречается наиболее часто, начинается как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи. Отчетлива волнообраз-ность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2-3, реже - через 3-4 года.

Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов - полиартрита, реже полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромом Рейно. На 5-10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (почки, легкие).

При хроническом течении болезни у 20-30 % больных развивается так называемый антифосфолипидный синдром, представляющий клинико-лабо-раторный симптомокомплекс (венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии, тромбоцитопения и разнообразные поражения органов). Характерный иммунологический признак - антитела, реагирующие с фосфолипидами и фосфолипидсвязывающими белками (более детально о антифосфолипидном синдроме будет сказано далее).

Выделяют также три степени активности патологического процесса, т.е. выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения, определяющая характер терапии у каждого конкретного больного. Активность следует отличать от «тяжести» болезни, под которой понимают совокупность необратимых изменений, потенциально опасных для жизни больного.

Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно разнообразны, что определяется множественностью поражения органов и систем, характером течения, фазой и степенью активности воспалительного процесса.

На I этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление: 1) о варианте начала заболевания; 2) о характере течения болезни; 3) о степени вовлечения в патологический процесс тех или иных органов и систем; 4) о проводимом ранее лечении и его эффективности, а также возможных осложнениях лечения.

Варианты начала болезни могут быть разнообразными. Наиболее часто болезнь начинается с сочетания различных синдромов; моносимптомное начало, как правило, нехарактерно. В связи с этим предположение о возможности СКВ возникает с того момента, как у больного выявлено такое сочетание, что чрезвычайно важно для диагностики СКВ.

В раннем периоде СКВ наиболее частыми являются синдромы поражения суставов, кожи, серозных оболочек, а также лихорадка. Таким образом, наиболее «подозрительными» в отношении СКВ будут разнообразные сочетания: 1) лихорадка, полиартрит, трофические изменения кожи (в частности, выпадение волос - алопеция); 2) полиартрит, лихорадка, поражение плевры (плеврит); 3) лихорадка, трофические нарушения кожи, пора-

Зкения плевры. Диагностическая значимость этих сочетаний в существенной мере повышается, если поражение кожи заключается в развитии эритемы, однако в начальном периоде болезни эритема встречается лишь в 25 % случаев; все же это обстоятельство не снижает диагностического значения перечисленных сочетаний.

Малосимптомное начало болезни нехарактерно, однако отмечен дебют СКВ с развития массивных отеков вследствие развития с самого начала патологического процесса диффузного гломерулонефрита (люпус-нефрита) нефротического или смешанного типа.

Вовлечение в патологический процесс различных органов проявляется симптомами их воспалительного поражения: артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и пр.

Сведения о проводимом ранее лечении позволяют судить: 1) об его адекватности; 2) об остроте течения болезни и степени активности процесса (начальные дозы кортикостероидов, длительность их применения, поддерживающие дозы, включение в лечебный комплекс цитостатиков при выраженных иммунных нарушениях, высокой активности люпус-нефрита и т.д.); 3) о наличии осложнений кортикостероидной и цитостатической терапии.

На I этапе могут быть сделаны определенные выводы относительно диагноза при длительном течении болезни, однако в дебюте болезни диагноз устанавливается на последующих этапах исследования.

На II этапе диагностического поиска можно получить много данных, свидетельствующих о поражении органов и степени их функциональной недостаточности.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит (РА), симметричным поражением мелких суставов кисти (проксимальных межфаланговых, пястно-фаланго-вых, лучезапястных) и крупных суставов (реже). При развернутой клинической картине болезни определяется дефигурация суставов, обусловленная периартикулярным отеком. С течением болезни развиваются деформации мелких суставов. Поражение суставов может сопровождаться диффузными миалгиями, очень редко - истинным полимиозитом с отеком и слабостью мышц. Иногда возникают лишь артралгий.

Кожные покровы поражаются так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Повторяющие очертания «бабочки» воспалительные высыпания на носу и щеках наблюдаются в различных вариантах: 1) сосудистая (васкулитная) «бабочка» - нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод) или волнении; 2) «бабочка» типа центробежной эритемы (изменения кожи локализуются только в области переносицы). Кроме «бабочки», могут наблюдаться дискоидные высыпания - эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическим нарушением и последующей атрофией кожи лица, конечностей и туловища. Наконец, у части больных наблюдают неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.

К поражениям кожных покровов относят капилляриты - это мелкоточечная геморрагическая сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Кожные поражения могут сочетаться с энантемой на твердом небе. На слизистой оболочке рта или носоглоточной области могут обнаруживаться безболезненные изъязвления.

Серозные оболочки поражаются у 90 % больных (классическая диагностическая триада: дерматит, артрит, полисерозит). Особенно часто выявляют поражение плевры, перикарда, реже - брюшины. Симптоматика плеврита и перикардита описана в предыдущих разделах «Руководства», подчеркнем лишь ее особенности при СКВ: 1) чаще встречаются сухой плеврит и перикардит; 2) при выпотных формах количество экссудата невелико; 3) поражение серозных оболочек длится кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно при рентгенологическом исследовании по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры; 4) отмечается выраженная тенденция к развитию слипчивых процессов (всевозможные сращения и облитерации серозных полостей).

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ и наблюдается на различных этапах болезни.

Наиболее часто возникают перикардиты, имеющие тенденцию к рецидивам. Значительно чаше, чем это представлялось прежде, поражается эндокард в виде бородавчатого эндокардита (волчаночный эндокардит) на створках митрального, а также аортального или трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса на II этапе можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана (признаков стенозирования отверстия, как правило, не отмечается).

Очаговый миокардит практически никогда не распознается, однако диффузный миокардит, протекающий тяжело, дает определенную симптоматику (см. «Миокардит»).

Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно: приступообразно развивающиеся нарушения артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, возникающие под воздействием холода или волнений. Во время приступа отмечаются парестезии, кожа пальцев становится бледной и/или цианотичной, пальцы холодные. Поражаются преимущественно II-V пальцы кистей и стоп, реже другие дистальные участки тела (нос, уши, подбородок и др.).

Поражения легких могут быть обусловлены основным заболеванием и вторичной инфекцией. Воспалительный процесс в легких (пневмонит) протекает либо остро, либо тянется месяцами и проявляется, как и при пневмонии, признаками синдрома воспалительной инфильтрации легочной ткани (следует отметить особенность процесса в виде малопродуктивного кашля в сочетании с одышкой). Другой вариант поражения легких - хронические интерстициальные изменения (воспаление периваску-лярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани), проявляющиеся медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгенологическом исследовании; физикальные изменения практически отсутствуют, так что судить о подобном поражении легких на II этапе диагностического поиска практически невозможно.

Поражение пищеварительного тракта проявляется в основном субъективными признаками, выявляемыми на I этапе. При физикальном исследовании иногда можно обнаружить неопределенную болезненность в эпи-гастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также стоматит. В ряде случаев развивается гепатит: при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.

Наиболее часто при СКВ поражаются почки (волчаночный гломеру-лонефрит или люпус-нефрит), от эволюции которого зависит дальнейшая судьба больного. Поражение почек при СКВ может протекать в виде различных вариантов, поэтому данные непосредственного обследования

Больного могут широко варьировать. При изолированной патологии мочевого осадка не обнаруживают каких-либо изменений во время физи-кального исследования; при гломерулонефрите, протекающем с нефроти-ческим синдромом, определяются массивные отеки, нередко АГ. В случае формирования хронического нефрита с постоянной АГ выявляют увеличение левого желудочка, акцент II тона во втором межреберье справа от грудины.

Аутоиммунная тромбоцитопения (синдром Верльгофа) проявляется типичными геморрагическими высыпаниями различной величины на коже внутренней стороны конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках. Наблюдаются также кровотечения после незначительных травм, например после экстракции зуба, носовые кровотечения, изредка имеющие профуз-ный характер и приводящие к анемизации. Кожные кровоизлияния приобретают со временем различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую). СКВ может длительно проявляться лишь синдромом Верльгофа без других типичных для СКВ клинических симптомов.

Поражение нервной системы выражено в различной степени у многих больных во всех фазах болезни, так как в патологический процесс вовлекаются практически все отделы нервной системы. Больные предъявляют жалобы на головные боли типа мигрени, могут быть судорожные припадки. Возможны нарушения мозгового кровообращения (вплоть до развития инсульта). При непосредственном обследовании больного обнаруживают признаки полиневрита с нарушением чувствительности, болезненностью нервных стволов, снижением сухожильных рефлексов, парестезиями. Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Отмечается увеличение всех групп лимфатических узлов, селезенки, печени (обычно умеренное) при генерализации процесса.

Поражение органа зрения проявляется в виде сухого кератоконъюнкти-вита, что обусловлено патологическими изменениями слезных желез и нарушением их функции. Сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения.

При антифосфолипидном синдроме дополнительно к указанной клинической картине могут выявляться тромбозы - венозные (в глубоких венах нижних конечностей с повторными тромбоэмболиями легочной артерии), артериальные (в артериях головного мозга, приводящие к инсультам и транзиторным ишемическим атакам). Со стороны сердца могут выявляться клапанные пороки, внутрисердечные тромбы (имитирующие миксому сердца), тромбозы коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда. Поражения кожи при антифосфолипидном синдроме разнообразны, наиболее частое из них - livedo reticularis.

Таким образом, после II этапа исследования выявляется полиорган-ность поражения, причем степень поражения органов весьма различна: от едва заметных клинических (даже субклинических) до выраженных, значительно превалирующих над остальными, что создает предпосылки для диагностических ошибок вследствие интерпретации этих изменений как проявление самостоятельных заболеваний (например, гломерулонефрита, миокардита, артрита).

Этап III диагностического поиска при СКВ имеет очень большое значение, так как: 1) помогает поставить окончательный диагноз; 2) демонстрирует выраженность иммунных нарушений и степень поражения внутренних органов; 3) выявляет степень активности патологического (волчаноч-ного) процесса.

На III этапе наибольшее значение имеют лабораторные исследования крови. Выделяют две группы показателей:

1) непосредственно имеющие диагностическое значение (обнаруживающие выраженные иммунные нарушения):

А) LE-клетки (клетки красной волчанки) - зрелые нейтрофилы, фаго цитирующие ядерные белки других клеток крови, распавшихся под воздей ствием антинуклеарного фактора;

Б) антинуклеарный фактор (АНФ) - гетерогенная популяция аутоанти- тел, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра и цирку лирующих в крови (в высоком титре - 1:32 и выше, выявляется у 95 % больных); отсутствие АНФ в подавляющем большинстве случаев не под тверждает диагноз СКВ;

В) антитела к нативной (т.е. к целой молекуле) ДНК; повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волча- ночного нефрита;

Г) антитела к Sm-ядерному антигену, Ro/La рибонуклеопротеину; эти антитела рассматриваются как специфичные для СКВ (они обнаруживают ся методом иммунофлюоресценции в 30 %, а методом гемагглютина- ции - в 20 % случаев);

Д) феномен «розетки» - лежащие свободно измененные ядра в тканях (гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами;

Е) диагностика антифосфолипидного синдрома при СКВ основана на определении «волчаночных антикоагулянтов» - специфических антител к фосфолипидам, которые выявляются при определении свертываемости крови с помощью функциональных тестов (увеличенное тромбопластино- вое время) и антител к кардиолипину с помощью иммуноферментного ме тода. Сам термин «волчаночный антикоагулянт» неверен, так как главным клиническим проявлением присутствия указанных антител является тром боз (а не кровотечение).

Данные антитела обнаруживаются и при так называемом первичном антифосфолипидном синдроме - самостоятельном заболевании, при котором наблюдаются тромбозы, акушерская патология, тромбоцитопения, сетчатое ливедо, аутоиммунная гемолитическая анемия.

2) Неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся:

А) диспротеинемия с повышением содержания ос2- и у-глобулинов в сы воротке крови;

Б) появление С-реактивного белка;

В) увеличение содержания фибриногена;

Г) увеличение СОЭ.

При выраженных суставных поражениях может обнаруживаться в небольшом титре РФ (ревматоидный фактор) - антитело к Fc-фрагменту IgG. РФ выявляется с помощью реакции Ваалера-Розе или латекс-теста.

При исследовании периферической крови может выявляться лейкопения, часто выраженная (1-1,2109/л крови), со сдвигом лейкоцитарной формулы крови до метамиелоцитов и миелоцитов в сочетании с лимфопе-нией (5-10 % лимфоцитов). Обнаруживается умеренная гипохромная анемия, в некоторых случаях - гемолитическая анемия (с желтухой, ретикуло-цитозом, положительной пробой Кумбса). Также редко наблюдается тромбоцитопения, проявляющаяся геморрагическим синдромом.

Для поражения почек характерны изменения в моче, которые можно классифицировать следующим образом [Тареева И.Е., 1983]:

1) субклиническая протеинурия (содержание белка в моче 0,5 г/сут, часто в сочетании с небольшой лейкоцитурией и эритроцитурией);

2) более выраженная протеинурия, являющаяся выражением нефрит ческого синдрома, сопровождающего подострый или активный волчаночный нефрит. Очень высокая протеинурия (как при амилоидозе) встречается редко. Отмечается умеренная гематурия. Лейкоцитурия может быть следствием как волчаночного воспалительного процесса в почках, так и нередкого присоединения вторичной инфекции мочевых путей. Очень высокая лейкоцитурия - следствие вторичной мочевой инфекции.

При пункционной биопсии почек выявляют неспецифические мезангио-мембранозные изменения, часто с фибропластическим компонентом. Характерным является: 1) обнаружение в препаратах свободно лежащих в почечной ткани измененных ядер (гематоксилиновые тельца); 2) капиллярные мембраны клубочков принимают вид «проволочных петель»; 3) отложение иммунных комплексов в виде электронно-плотных депозитов на базальной мембране клубочков в «проволочных петлях», фибриноидных

Отложениях.

Рентгенологическое исследование выявляет: 1) изменения в суставах при суставном синдроме - эпифизарный остеопороз в суставах кистей и луче-запястных суставах; лишь при хроническом течении артрита и деформациях отмечают сужение суставной щели с подвывихами; 2) изменения в легких при развитии пневмонита; при длительном течении болезни - диско-видные ателектазы, усиление и деформацию легочного рисунка, что сочетается с высоким стоянием диафрагмы; 3) развитие «волчаночного» порока сердца или экссудативного перикардита.

Электрокардиографическое исследование помогает обнаружить неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (зубец Т и сегмент 57), аналогичные описанным ранее при миокардите и перикардите.

Компьютерная томография (КТ) головного мозга и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют выявить патологические изменения у больных с поражением ЦНС.

При проведении диагностического поиска необходимо определить степень активности волчаночного процесса (табл. 21).

Диагностика. В случаях классического течения СКВ диагноз прост и основывается на обнаружении «бабочки», рецидивирующего полиартрита и полисерозита, составляющих клиническую диагностическую триаду, дополняемую присутствием LE-клеток или антинуклеарного фактора в диагностических титрах. Вспомогательное значение имеют молодой возраст больных, связь с родами, абортами, началом менструальной функции, инсоляцией, инфекцией. Значительно сложнее установить диагноз в других случаях, особенно если перечисленные выше классические диагностические признаки отсутствуют. В этой ситуации помогают диагностические критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией (АРА) в 1982 г. и пересмотренные в 1992 г. (табл. 22).

Диагноз достоверен при наличии четырех критериев или более. Если имеется менее четырех критериев, то диагноз СКВ сомнителен и требуется динамическое наблюдение за больным. Такой подход обоснован: он четко предостерегает врача от назначения больным кортикостероидов, так как с такими же симптомами могут протекать и другие заболевания (в том числе паранеопластический синдром), при которых кортикостероиды противопоказаны.

Дифференциальная диагностика. СКВ следует дифференцировать от целого ряда заболеваний. Насколько велик перечень органов и систем, вовлекаемых в патологический процесс при СКВ, настолько же обширен список заболеваний, которые могут быть ошибочно диагностированы у

Таблица 22. Диагностические критерии СКВ

вания Яти rrSfinJб0ЛЬШе" степени может имитировать различные заболе- та™ ппи ™™ ОСобенно часто встречаются в дебюте заболевания, а оК™е * „яИРУЮТМ п°Ражении 1-2 органов (систем). Например, ик nSS? ™* б°Л"ЗНИ п°Ражения плевры может быть расценено

Или HSULZI^^I этиолоп™; миокардит - как ревматический бютиоует r^rnt^f ИИ^°СОбеННт,° МН0Г0 ошибок возникает, если СКВ де- ™ГрУ^ В ПОДОбНЫХ СЛуЧаЯХ СТавяТ диагн03 ТОЛЬКО

Фекгтио^нот^6 ЧаСТ° ПРИХ0ДИТСЯ Дифференцировать от ревматизма, ин- шг^ски^пия^ ТИТакХр°НИЧеского ^тивного гепатита (ХАГ), гемор- г^уппы даст (тРомбоЦитопенической пурпуры), других болезней из

Необходимость дифференциации с ревматизмом возникает, как правило, у подростков и юношей в дебюте заболевания при наличии артрита и лихорадки. Ревматический артрит отличается от волчаночного большей остротой проявлений, преимущественным поражением крупных суставов, скоротечностью. Не следует придавать дифференциально-диагностическое значение предшествующей инфекции - ангине, поскольку она может явиться неспецифическим фактором, вызывающим клинические признаки СКВ. Диагноз ревматизма становится достоверным с момента появления признаков поражения сердца (ревмокардит); последующее динамическое наблюдение позволяет выявить формирующийся порок сердца, тогда как при СКВ, если и возникает недостаточность митрального клапана, то она выражена незначительно, без отчетливых гемодинамических нарушений, митральная регургитация выражена нерезко. В отличие от СКВ в острой стадии ревматизма отмечается лейкоцитоз; LE-клетки, АНФ не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз между СКВ и ревматоидным артритом труден в начальной стадии болезни из-за сходства клинической симптоматики: симметричного поражения мелких суставов кисти, вовлечения в про-

Цесс других суставов, «утренней скованности». Дифференциация основывается на преобладании при РА в пораженных суставах пролиферативного компонента, раннего развития гипотрофии мышц, приводящих в движение пораженные суставы, стойкости поражений суставов. Эрозии суставных поверхностей отсутствуют при СКВ, но являются характерным признаком РА. Ревматоидный фактор (РФ) в высоком титре характерен для РА, при СКВ он обнаруживается редко и в невысоком титре. Исключительно сложен дифференциальный диагноз СКВ и висцеральной формы РА. Облегчающим обстоятельством является то, что уточненная диагностика в обоих случаях не влияет на характер лечения (кортикостероидная терапия).

При хроническом активном гепатите (ХАГ) могут развиваться системные проявления в виде лихорадки, артрита, плеврита, кожных высыпаний, гломерулонефрита; обнаруживаются лейкопения, тромбоцитопения, LE-клетки, АНФ. При дифференциации следует учесть: 1) ХАГ развивается чаще в среднем возрасте; 2) в анамнезе больных ХАГ имеется острый вирусный гепатит; 3) при ХАГ выявляются выраженные изменения структуры и функции печени - цитолитический и холестатический синдромы, признаки печеночной недостаточности, гиперспленизм, а затем и портальная гипертензия; 4) при СКВ поражение печени не слишком частое и протекает в виде гепатита легкого течения (с умеренными признаками цитолитического синдрома); 5) при ХАГ выявляются различные маркеры вирусного поражения печени (противовирусные антитела и сам вирусный антиген).

При инфекционном эндокардите (первичном) быстро выявляют поражение сердца (недостаточность аортального или митрального клапана), отчетливый эффект антибиотической терапии, LE-клетки, антитела к ДНК, АНФ, как правило, не обнаруживаются. Своевременно проведенный посев крови позволяет обнаружить рост патогенной микрофлоры.

При тромбоцитопенической пурпуре (идиопатической или симптоматической) отсутствуют многие синдромы, наблюдаемые при СКВ, нет лихорадки, типичных лабораторных признаков (LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК).

Наиболее сложна дифференциация с другими нозологическими формами из группы ДЗСТ. Такие заболевания, как системная склеродермия и дермато-миозит, могут иметь много общих черт с СКВ; сложность диагностики усугубляется возможностью обнаружения при этих заболеваниях АНФ и LE-клеток (хотя и в меньшем титре). Основой дифференциации является более частое и более выраженное поражение внутренних органов (в особенности почек) при СКВ, совершенно иной характер поражения кожи при ССД, четкий миопатический синдром при ДМ. Однако в ряде случаев только длительное динамическое наблюдение за больным позволяет поставить правильный диагноз. Иногда на это уходит много месяцев и даже лет, особенно при хроническом течении СКВ с минимальной степенью активности.

Формулировка развернутого клинического диагноза СКВ учитывает все рубрики, приведенные в рабочей классификации заболевания; диагноз должен отражать: 1) характер течения болезни (острое, подострое, хроническое). При хроническом течении (обычно моно- или олигосиндромное) следует указать ведущий клинический синдром; 2) активность процесса; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем с указанием стадии функциональной недостаточности (например, при люпус-нефрите - стадия почечной недостаточности, при миокардите - наличие или отсутствие сердечной недостаточности, при поражении легких - наличие или отсутствие дыхательной недостаточности и пр.); 4) ука-

Зание на проводимую терапию (например, кортикостероидами); 5) осложнения терапии (если они имеются).

Лечение. Учитывая патогенез болезни, больным СКВ показана комплексная патогенетическая терапия, задачами которой являются: 1) подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии (неконтролируемого иммунного ответа); 2) предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии; 3) лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии; 4) воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы; 5) удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.

Прежде всего необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию, активно лечить сопутствующие инфекции, потреблять пищу с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D. В период обострения болезни и на фоне лечения цитостатическими препаратами необходима активная контрацепция. Не следует принимать контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они вызывают обострение болезни.

Для подавления иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии при лечении СКВ используют основные иммуносупрессоры: кортико-стероиды, цитостатические препараты, аминохинолиновые производные. Длительность лечения, величина, выбор препарата, а также поддерживающие дозы определяются: 1) степенью активности заболевания; 2) характером течения (острота); 3) обширностью вовлечения в патологический процесс внутренних органов; 4) переносимостью кортикостероидов или цито-статиков и наличием (или отсутствием) осложнений иммуносупрессивной терапии; 5) наличием противопоказаний.

В начальных стадиях болезни с признаками минимальной активности процесса и преобладанием в клинической картине поражения суставов можно назначать НПВП, однако даже при минимальной активности патологического процесса средством выбора являются ГКС. Больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероидную терапию.

При хроническом течении болезни с преимущественным поражением кожи можно применять 0,25 г/сут хингамина (делагила, резохина) или гид-роксихлорохина (плаквенила) в течение многих месяцев. При появлении признаков генерализации процесса (вовлечение в патологический процесс внутренних органов), а также признаков активности необходимо немедленно перейти на более действенную иммуносупрессивную терапию ГКС.

Таким образом, основным методом лечения СКВ является кортикостероидная терапия; при ее проведении следует придерживаться следующих принципов:

1) начинать лечение только при достоверном диагнозе СКВ (при подозрении на СКВ кортикостероиды назначать не следует);

2) доза ГКС должна быть достаточной для подавления активности патологического процесса;

3) лечение «подавляющей» дозой следует проводить до наступления выраженного клинического эффекта (улучшение общего состояния, нормализация температуры тела, улучшение лабораторных показателей, положительная динамика органных изменений), обычно для этого требуется приблизительно 2 мес;

4) после достижения эффекта следует постепенно переходить на поддерживающие дозы;

5) обязательна профилактика осложнений кортикостероидной терапии.

Терапия ГКС показана при II и III степени активности патологического процесса, что всегда бывает при подостром и остром течении СКВ. Больным со II степенью активности назначают средние дозы (
При III степени назначают большие дозы . Длительность приема больших доз составляет 4-12 нед. Уменьшение дозы следует проводить медленно, под тщательным клинико-лабораторным контролем, а поддерживающие дозы препаратов (10-15 мг) следует принимать многие годы.

Для предупреждения побочных действий ГКС применяют: 1) препараты калия (оротат калия, хлорид калия, панангин); 2) анаболические препараты (метандростенолон по 5-10 мг); 3) мочегонные (салуретики); 4) гипотензивные средства (ингибиторы АПФ); 5) антацидные препараты.

При развитии тяжелых осложнений назначают: 1) антибиотики (при вторичной инфекции); 2) противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации); 3) препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета); 4) противогрибковые средства (при кандидозе); 5) курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).

Во время кортикостероидной терапии возникают ситуации, когда необходимо введение экстравысоких доз преднизолона (1000 мг внутривенно капельно в течение 30 мин в течение 3 дней): 1) резкое увеличение («всплеск») активности процесса (III степень), несмотря на, казалось бы, адекватно проводимую терапию; 2) резистентность к дозам, с помощью которых ранее достигали положительного эффекта; 3) выраженные органные изменения (нефротический синдром, пневмонит, генерализованный васку-лит, цереброваскулит).

Полагают, что подобная пульс-терапия приостанавливает образование иммунных комплексов за счет торможения синтеза антител к ДНК. Вызванное кортикостероидами понижение уровня антител к ДНК ведет к образованию иммунных комплексов меньших размеров за счет диссоциации более крупных.

Значительное подавление активности процесса после проведения пульс-терапии позволяет в дальнейшем назначать небольшие поддерживающие дозы кортикостероидов. Пульс-терапия наиболее успешна у больных молодого возраста с небольшой длительностью заболевания.

Лечение ГКС не всегда оказывается успешным, что обусловливается: 1) необходимостью снижения дозы при развитии осложнений (хотя такая терапия эффективна у данного больного); 2) непереносимостью препаратов; 3) резистентностью к терапии кортикостероидами (выявляется обычно достаточно рано). В подобных случаях (особенно при развитии пролифера-тивного или мембранозного люпус-нефрита) назначают цитостатики: цик-лофосфамид (болюсное введение в дозе 0,5-1 г/м2 внутривенно ежемесячно в течение не менее 6 мес, а затем каждые 3 мес в течение 2 лет) в сочетании с 10-30 мг/сут преднизолона. В дальнейшем можно возратиться к терапии ГКС, так как резистентность к ним обычно исчезает.

Для лечения менее тяжелых, но резистентных к ГКС проявлений болезни назначают азатиоприн или метотрексат (примерно 15 мг/нед) и циклоспорин [менее 5 мгДкгсут)] в сочетании с невысокими дозами преднизолона (10-30 мг/сут).

Критериями оценки эффективности применения цитостатиков служат. 1) уменьшение или исчезновение клинических признаков; 2) исчезнове-

Ние стероидорезистентности; 3) стойкое снижение активности процесса; 4) предотвращение прогрессирования люпус-нефрита.

Осложнения цитостатической терапии: 1) лейкопения; 2) анемия и тромбоцитопения; 3) диспепсические явления; 4) инфекционные осложнения.

При появлении лейкопении (лейкоцитов менее 3,0 109/л) дозу препарата следует снизить до 1 мг/кг, а при дальнейшем нарастании лейкопении препарат отменяют и увеличивают дозу преднизолона на 50 %.

В последние годы широкое распространение получили экстракорпоральные методы лечения - плазмаферез, гемосорбция. Эти методы позволяют удалять из организма циркулирующие иммунные комплексы, повышать чувствительность клеточных рецепторов к ГКС, уменьшать интоксикацию. Их применяют при генерализованном васкулите, тяжелом органном поражении (люпус-нефрит, пневмонит, цереброваскулит), а также при выраженных иммунных нарушениях, плохо поддающихся кортикостероидной терапии.

Обычно экстракорпоральные методы применяют в сочетании с пульс-терапией или же самостоятельно, если пульс-терапия неэффективна. Следует отметить, что при цитопеническом синдроме экстракорпоральные методы не используют.

У больных с высоким уровнем антифосфолипидных антител в сыворотке крови (но без клинических проявлений антифосфолипидного синдрома) применяют небольшие дозы ацетилсалициловой кислоты (75 мг/сут). При достоверном антифосфолипидном синдроме (с клиническими проявлениями) назначают гепарин и малые дозы аспирина.

Прогноз. В последние годы в связи с эффективными методами лечения прогноз улучшился (примерно у 90 % больных удается добиться ремиссии). Однако у 10 % больных, особенно при поражении почек (смерть наступает вследствие прогрессирования ХПН) или при цереброваскулите, прогноз неблагоприятен.

Профилактика. Своевременная адекватная терапия обеспечивает предупреждение рецидивов болезни. Для первичной профилактики вьщеляют группу «угрожаемых» лиц, к которым относятся прежде всего родственники больных, а также лица, страдающие изолированным кожным поражением (дискоидная волчанка). Эти лица должны избегать инсоляции, переохлаждения, не должны подвергаться прививкам, им не показаны грязелечение и другие бальнеопроцедуры.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - своеобразный клиникоиммунологический синдром системного поражения соединительной ткани воспалительного характера, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, полимиозита (дерматомиозита), СКВ, антител к растворимому ядерному ри бонуклеопротеиду (РНП) в высоких титрах; прогноз более благоприятен, чем тех болезней, из признаков которых складывается синдром.

СЗСТ впервые описано G. G. Sharp и соавт. как своеобразный «синдром различных ревматических болезней». Несмотря на то что в последующие годы было сообщено о многих наблюдениях в различных странах, сущность СЗСТ все еще не раскрыта, как и не получено однозначного ответа - самостоятельная ли это нозологическая форма или своеобразный вариант одной из диффузных болезней соединительной ткани - СКВ в первую очередь.

Что провоцирует / Причины Смешанного заболевания соединительной ткани:

В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.

Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани:

Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.

Синдром Рейно - один из наиболее частых признаков. В частности, по нашим материалам, сийдром Рейно отмечен у всех больных с распознанным СЗСТ. Синдром Рейно не только частый, но нередко и ранний признак болезни, однако в отличие от ССД он протекает мягче, нередко по типу двухфазного, а развитие ишемических некрозов или язв - крайне редкое явление.

Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.

Весьма своеобразна мышечная симптоматика - в клинической картине болезни преобладают боли и мышечная слабость в проксимальных мышцах конечностей с быстрым улучшением под влиянием средних доз терапии ГКС. Содержание мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) повышается уме ренно и быстро нормализуется под влиянием гормонотерапии. Крайне редко наблюдаются характерное для дерматомиозита поражение кожи над суставами пальцев, гелиотропная окраска век, телеангиэктазии по краю ногтевого ложа.

Своеобразна суставная симптоматика . Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.

Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.

Поражение серозных оболочек наблюдается не так часто, как при СКВ, однако при СЗСТ описаны двусторонний выпотной плеврит и перикардит. Значительно чаще отмечается вовлечение в патологический процесс легких (вентиляционные нарушения, снижение жизненной емкости, а при рентгенологическом исследовании -усиление и деформация легочного рисунка). В то же время легочная симптоматика у отдельных больных может играть основную роль, проявляясь нарастающей одышкой и/или симптоматикой легочной гипертензии.

Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.

Так же редко диагностируется цереброваскулит, однако нерезко выраженная полинейропатия - нередкий признак в клинике СЗСТ.

Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.

Нередко при СЗСТ развивается синдром Шегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.

Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани:

Лабораторные данные

Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. Примерно у половины больных в активной фазе болезни отмечают умеренную гипохромную анемию и тенденцию к лейкопении, у всех - ускорение СОЭ. Однако серологические исследования выявляют достаточно характерное для больных повышение антинуклеарного фактора (АНФ) при крапчатом типе иммунофлюоресценции.

У больных СЗСТ обнаруживаются в высоком титре антитела к ядерному рибонуклеопротеиду (РНП) - одному из растворимых ядерных антигенов, чувствительных к воздействию рибо нуклеазы и трипсина. Как оказалось, именно антитела к РНП и к другим растворимым ядерным антигенам обусловливают ядерный тип иммунофлюоресценции. По существу эти серологические особенности наряду с отмеченными выше клиническими отличиями от классических нозологических форм и послужили основанием для выделения синдрома СЗСТ.

Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.

Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани:

Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.

Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.

Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанное заболевание соединительной ткани:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Смешанного заболевания соединительной ткани, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа

Алкаптонурия и охронотическая артропатия

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)

Артропатия при гемохроматозе

Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)

Болезнь Кашина-Бека

Болезнь Такаясу

Болезнь Уипла

Бруцеллезный артрит

Внесуставный ревматизм

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)

Гигантоклеточный артериит

Гидроксиапатитная артропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари - Бамбергера)

Гонококковый артрит

Гранулематоз Вегенера

Дерматомиозит (ПМ)

Дерматомиозит (полимиозит)

Дисплазия тазобедренного сустава

Дисплазия тазобедренных суставов

Диффузный (эозинофильный) фасциит

Зоб

Иерсиниозный артрит

Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава)

Инфекционный (пиогенный) артрит

Иценко - Кушинга болезнь

Лаймовская болезнь

Локтевой стилоидит

Межпозвонковый остеохондроз и спондилез

Миотендинит

Множественные дизостозы

Множественный ретикулогистиоцитоз

Мраморная болезнь

Невралгия позвоночного нерва

Нейроэндокринная акромегалия

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Опухоль верхушки легкого

Остеоартроз

Остеопойкилия

Острый инфекционный артрит

Палиндромный ревматизм

Периартрит

Периодическая болезнь

Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический)

Пирофосфатная артропатия