Преждевременное половое развитие у девочек. Почему половое созревание у некоторых детей начинается раньше срока Ложное преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие (ППР) - патологическое состояние организма девочки, для которого характерно раннее - в возрасте до 8 лет - развитие одного или нескольких вторичных половых признаков: увеличение одной или обеих молочных желез, появление волосяного покрова в области лобка, проявление циклических кровяных выделений из половых путей по типу преждевременных менструаций.

Если у вашего ребенка наблюдаются нехарактерные для его возраста признаки «взросления», обязательно проконсультируйтесь со специалистом. Своевременная диагностика и назначение лечения очень важно, поскольку преждевременное половое развитие может приводить к полному половому развитию, прекращению роста у девочки дошкольного возраста, а также ряду проблем со здоровьем, которые могут существенно отразиться на качестве жизни и репродуктивной функции в будущем.

Преждевременное половое развитие: причины

ППР может быть обусловлено целым рядом различных факторов, как нарушением работы внутренних систем и органов, так и негативными внешними воздействиями. Одновременное появление молочных желез и кровотечения из половых путей у девочек в возрасте до 8 лет может возникать на фоне врожденных заболеваний, а также в отсутствие диагностики и лечения той или иной приобретенной патологии.

Причины ППР:

семейная предрасположенность (идиопатический вариант);
опухоли и/или патологические процессы в гипоталамо-гипофизарной области;
опухоли и кисты (фолликулярные) яичников;
избыточная секреция андрогенов при врожденной дисфункции коры надпочечников;
патология щитовидной железы (гипотиреоз);
неадекватная гормональная терапия;
питание с содержанием гомонов роста, андрогенов и эстрогенов.

ВАЖНО : детские врачи Центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова настоятельно рекомендуют родителям ни при каких обстоятельствах не давать детям лекарственные препараты без назначения врача.

Преждевременное половое развитие: симптомы

Клинические проявления ППР соответствует физиологическим изменениям, которые происходят в организме каждой девочки в период полового развития. В норме увеличение молочных желез начинается с 10-11 лет, а первый менструальный цикл - до 15-16 лет. Параллельно с данными этапами взросления происходит изменение фигуры, она становится более женственной, а также изменение волосяного покрова - появление волос в области подмышек и лобка, зачастую изменение структуры волос. Если один или несколько сразу из этих этапов происходят у девочки дошкольного возраста или в младших классах - это может быть преждевременное половое развитие, которое требует компетентной диагностики и терапии.

Симптомы ПЦР:

увеличение молочных желез (телархе);
феминизация фигуры;
появление полового оволосения (пубархе);
появлении менструаций (менархе).

ВАЖНО : в современном обществе бытует ошибочное мнение, что сегодня девочки «созревают» быстрее и это является проявлением нормы. Данное заблуждение представляет опасность для здоровья ребенка. Если вы наблюдаете у дочери один или несколько вышеперечисленных симптомов - незамедлительно посетите детского гинеколога.

Преждевременное половое развитие: диагностика

Диагностика ППР включает определение гормонального статуса; эхографическое исследование матки и яичников, молочных желез, щитовидной железы и надпочечников; рентгенографию кистей рук (определение биологического или костного возраста ребенка); электроэнцефалографическое исследование головного мозга; МРТ забрюшинного пространства и надпочечников (девочкам с преждевременным оволосением на лобке); офтальмологическое обследование; стимуляционную пробу с синтетическим аналогом гонадотропинов.

В Центре для диагностики детских гинекологических заболеваний и патологических состояний применяется передовое оборудование ведущих производителей, соответствующее экспертному классу. Врачи Детского Центра обладают беспрецедентным опытом в диагностике и лечении девочек любого возраста. Каждая программа терапии создается при участии врачей различных специальностей: помимо гинеколога в процесс могут быть включены терапевт, эндокринолог, генетик и другие специалисты, в компетенции которых оказание необходимой ребенку помощи.

Преждевременное половое развитие: лечение

Существуют различные методики преодоления ППР, выбор тактики лечения и схемы терапии назначаются на основании результатов проведенной диагностики, с учетом возраста девочки, особенностей ее организма и соматического здоровья. Программа лечения в большинстве случаев включает контролируемый прием лекарственных препаратов строго по назначению врача, исключительно в рекомендованных дозировках.

Лечение может корректироваться, в зависимости от его эффективности в предполагаемые сроки и индивидуальных реакций ребенка.

Услугу оказывают: специалисты 2 гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) с учетом соответствующих для федеральных учреждений здравоохранения утвержденных МЗ РФ стандартов о специализированной гинекологической помощи детям с ППР.

Детский эндокринолог

Преждевременное половое развитие (ППР) – это раннее начало формирования вторичных половых признаков у детей: до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Симптомы преждевременного полового развития

Начало полового развития характеризуется физическими и эмоциональными изменениями, которые, как правило, не остаются незамеченными родителями. Раннее половое развитие у девочек младше 8 лет проявляется увеличением молочных желез, появлением волос на лобке и в подмышечных впадинах, возникновением угревой сыпи. У мальчиков младше 9 лет увеличиваются яички и пенис, «ломается» голос, появляется половое оволосение, также возникает угревая сыпь. Увеличение уровня половых гормонов в крови ведет к повышенным темпам развития костей, у девочек перераспределяется жировая клетчатка по женскому типу (округляются бедра, появляется талия), у мальчиков нарастает мышечная масса. Бывает, что первым симптомом, обращающим на себя внимание, является ускорение роста: ребенок, который раньше был одного роста со своими сверстниками или ниже, вдруг начинает стремительно расти, опережая других ребят.

Причины и формы преждевременного полового созревания

Есть два вида ППР. Центральное ППР – это преждевременное «включение» центральных механизмов, регулирующих пубертат (половое развитие). Другое его название – гонадотропинзависимое ППР (обусловленное действием гонадотропных гормонов гипофиза). Центральные механизмы регуляции полового развития располагаются в гипоталамусе и гипофизе, где вырабатываются гормоны, которые воздействуют на гормон-продуцирующие клетки яичников и яичек, стимулируя выработку в них половых гормонов - эстрогенов у девочек и андрогенов у мальчиков (см.рисунок).

Схема регуляции полового развития. В гипоталамусе вырабатывается гонадотропин-рилизинг гормон (Гн-РГ), который запускает синтез лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе. ЛГ и ФСГ в свою очередь действуют на половые железы, стимулируя синтез андрогенов в яичках и эстрогенов в яичниках.

«Преждевременный старт» может быть следствием органических повреждений нервной системы, последствием травм, наличием объемного образования в головном мозге. Иногда бывает так, что обследование не выявляет серьезных органических причин, и в этом случае устанавливается так называемое идиопатическое (“беспричинное”) центральное ППР.

Второй тип ППР – это периферический. Периферическое ППР характеризуется тем, что яичники или тестикулы (яички) начинают сами продуцировать повышенное количество половых гормонов. Причиной могут быть гормонпродуцирующие кисты, объемные образования.

Также стоит отметить, что существует деление ППР на полную и неполную формы. При полной форме половые гормоны действуют на все зависящие от них органы и ткани, поэтому в таких случаях отмечается не только появление вторичных половых признаков, но и увеличение и развитие матки и яичников у девочек, пениса и яичек у мальчиков, ускоряются процессы роста.

Неполную форму преждевременного полового развития отличает либо изолированное появление молочных желез у девочек (телархе), либо изолированное появление лобкового оволосения (адренархе, пубархе) в отсутствие других признаков полового развития.

Осложнения и последствия

ППР может быть связано с большим психо-эмоциональным стрессом для ребенка: в возрасте, когда естественно стремление во всем походить на друзей, ребенок начинает резко отличаться от других ребят, что может стать источником комплексов и трудностей в общении.

Другим значимым осложнением при ППР является ухудшение ростового прогноза. Опережение в росте сверстников обусловлено ускоренным созреванием костей. У ребенка рано происходит «ростовой скачок», раньше закрываются зоны роста и поэтому конечный рост детей с ППР может быть ниже среднего.

Методы диагностики

Появление признаков полового развития у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет – повод обратиться к детскому эндокринологу.

Для того, чтобы установить, есть или нет ППР и разобраться в причинах появившихся изменений, врач проводит осмотр с оценкой степени полового развития, измерением роста и скорости роста. Исследуется анамнез жизни ребенка с целью выявления возможных причин, повлекших за собой ППР. Далее проводится исследование, включающее в себя оценку гормонального профиля, определение костного возраста, ультразвуковое исследование половых желез, МРТ (при необходимости). Часто для оценки функциональной активности центрального звена, регулирующего функцию гонад, может потребоваться проведение специального лабораторного теста. Это связано с тем, что гонадотропные гормоны гипофиза секретируются в кровь в импульсном режиме и взятие крови просто натощак не всегда может отразить их истинный уровень. Поэтому для дифференциальной диагностики между центральной и периферической формами ППР по показаниям проводится тест с препаратом, позволяющим оценить максимальный уровень гонадотропных гормонов крови.

Лечение преждевременного полового созревания у девочек и мальчиков

Для лечения центральной формы преждевременного полового развития используются аналоги гонадотропин-рилизинг гормона (Гн-РГ). При регулярном введении этот препарат блокирует секрецию половых гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ). Наиболее распространенный режим введения препарата - внутримышечные инъекции 1 раз в 28 дней. Лечение аналогами Гн-РГ переносится, как правило, хорошо. В течение первого месяца лечения может быть усиление признаков полового развития, уменьшающиеся при соблюдении правильного режима введения. Побочные эффекты возникают редко и включают в себя головную боль, симптомы менопаузы, возможно развитие воспаления в месте введения препарата.

Периферические формы ППР требуют иного подхода к лечению. В этих случаях терапия аналогами Гн-РГ неэффективна, так как при этих вариантах ППР нет повышенной пубертатной секреции гонадотропных гормонов гипофиза. Выбор тактики лечения зависит от причины ППР. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство (удаление кисты или опухоли) либо может быть рассмотрена возможность применения препаратов, блокирующих действие половых стероидов на органы-мишени.

Центральное преждевременное половое развитие: лечить или не лечить?

Решение вопроса о необходимости терапии центрального ППР решается индивидуально. Лечение преследует несколько целей: с одной стороны, остановить действие половых гормонов на костную ткань и улучшить ростовой прогноз, с другой стороны, убрать негативное влияние на психоэмоциональный фон ребенка. Поэтому, решая вопрос о терапии цППР, врач оценивает несколько факторов: возраст и рост ребенка на момент установления диагноза, скорость прогрессирования признаков полового развития, степень психологической готовности ребенка к половому развитию.

Половое развитие: разговор с ребенком

Не только лечащему врачу, но и родителям следует обсуждать с ребенком то, что происходит с его организмом. Очень важно дать понять ребенку, что он нормален и те изменения, которые претерпевает его тело, являются естественными, пусть и несколько преждевременными. В возрасте до 8 лет половое развитие может пугать детей, но если они будут чувствовать уверенность и поддержку со стороны родителей, то принять ситуацию им будет значительно проще.

Появление вторичных половых признаков до 7-ми лет:
- рост и развитие молочных желез;
- оволосение по женскому типу (рост волос в подмышечных впадинах, на лобке);
- отложение жировой ткани по женскому типу (округление бедер, формирование силуэта в виде песочных часов).

Появление менструаций (ежемесячных маточных кровотечений, связанных с физиологическим отторжением эндометрия - внутреннего слоя слизистой оболочки матки) до 7-ми лет. При этом менструации или менструалеподобные кровотечения (кровотечения без овуляции - выхода яйцеклетки из яичника для оплодотворения) могут быть неритмичными.
Замедление роста (рост детей останавливается на отметке 150-152 см) в некоторых случаях.

Формы

Истинное (центральное, гонадотропинзависимое) преждевременное половое развитие. Происходит по причине повышенного образования гормонов гипоталамуса и гипофиза (регуляторных отделов головного мозга), стимулирующих созревание и работу яичников.
- Полная форма истинного преждевременного полового развития проявляется ранним появлением вторичных половых признаков по женскому типу (увеличение молочных желез, рост волос в подмышечных впадинах и на лобке, формирование женских форм тела и др.), появлением менструаций (ежемесячных маточных кровотечений, связанных с физиологическим отторжением эндометрия - внутреннего слоя слизистой оболочки матки). Как правило, имеет место ускоренное закрытие зон роста костей, то есть девочки быстро перестают расти и не превышают 150-152 см в высоту.
- Неполная форма истинного преждевременного полового созревания характеризуется только ранним развитием вторичных половых признаков, а менструации появляются согласно возрастным нормам - в 10-11 лет.

Ложное (периферическое, яичниковое) преждевременное половое развитие. Наблюдается в случаях, когда яичники начинают выделять избыток половых гормонов. При ложной форме искажается порядок полового созревания: прежде появляются неритмичные маточные кровотечения, а вторичные половые признаки развиваются согласно возрастным нормам или незначительно опережают их.
Конституциональное (наследственное) преждевременное половое развитие. При этом типе скорость и очередность полового созревания у девочки не отличается от нормы, не наблюдается каких-либо отклонений в состоянии здоровья. Однако начало полового созревания отмечается на несколько лет раньше, чем у сверстников. Обычно эта форма имеет наследственный характер (у мамы и других родственников по женской линии отмечается раннее начало менструаций (ежемесячных маточных кровотечений, связанных с физиологическим отторжением эндометрия - внутреннего слоя слизистой оболочки матки), роста молочных желез и др.).
Гетеросексуальная форма преждевременного полового созревания девочек: формируются мужские половые признаки. Подобное состояние связано с избыточным образованием андрогенов (мужских половых гормонов), которое начинается еще во время внутриутробного развития (во время беременности) и приводит к развитию наружных половых органов по мужскому типу при наличии у девочки матки и яичников. Такое расстройство характерно для адреногенитального синдрома - заболевания надпочечников.

Причины

Наследственная предрасположенность к раннему началу полового созревания, которая передается из поколения в поколение. В этом случае созревание завершается успешно, раньше, чем у сверстников, что впоследствии не сказывается на детородной функции и здоровье.
Нарушение работы гипоталамуса и гипофиза (отделов головного мозга, способных вырабатывать гормоны) и избыточная выработка гормонов, стимулирующих половое развитие, что происходит в результате:
- врожденных особенностей строения головного мозга;
- осложнений после перенесенных вирусных и бактериальных инфекций;
- последствий травм головного мозга;
- нарушения кровоснабжения отделов головного мозга;
- опухолей головного мозга;
- отравлений ядами (например, свинцом);
- облучения (воздействие радиации, лучевая терапия).

Опухоли и кисты (полости, заполненные жидкостью) яичников.

Дети со склонностью к нарушениям полового созревания чаще рождаются у женщин, которые во время беременности:

употребляют алкоголь, наркотики;
страдают эндокринными заболеваниями (нарушением выработки гормонов) в некомпенсированной форме (без адекватного лечения).

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (были ли менструации (ежемесячные маточные кровотечения, связанные с физиологическим отторжением эндометрия - внутреннего слоя слизистой оболочки матки), в каком возрасте они начались, когда начался рост молочных желез, появился рост волос на лобке и др.).
Анализ наследственного анамнеза (были ли подобные нарушения развития у ближайших родственниц по материнской линии – мамы, бабушки, сестры, тети).
Анализ акушерско-гинекологического анамнеза (перенесенные гинекологические заболевания, операции, заболевания, передающиеся половым путем, количество беременностей, абортов и т. д.).
Гинекологический осмотр с обязательным бимануальным (двуручным) влагалищным исследованием. Гинеколог двумя руками на ощупь (пальпаторно) определяет, правильно ли развиты половые органы, каковы размеры матки, яичников, шейки матки, их соотношение, состояние связочного аппарата матки и области придатков, их подвижность, болезненность и пр.
Общий осмотр - выявление вторичных половых признаков и возможных проявлений соматических (неполовых) заболеваний: тип телосложения, распределение и количество жировой ткани, стрии (полосы на коже), тип оволосения, развитие молочных желез и выделения из соска и др.
Определение костного возраста - биологического возраста по рентгеновским снимкам костей кисти, чтобы сравнить истинный (костный) возраст с паспортным и выявить вероятную степень опережения девочки возрастных норм в общем физическом развитии.
Лабораторное определение гормонов в крови. Перечень гормонов зависит от конкретной ситуации и определяется врачом. Чаще всего это: половые гормоны, гормоны надпочечников, гормоны гипофиза (регуляторного отдела головного мозга).
Рентгенография черепа – проводится с целью выявления возможных опухолей гипофиза, гипоталамуса.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга - проводится для исключения анатомических особенностей строения или опухолей головного мозга.
Ультразвуковая диагностика (УЗИ) органов малого таза для исключения беременности, аномалий строения половых органов, опухолей и кист (образований, заполненных жидкостью) яичников.
Лапароскопия: с помощью эндоскопа (длинной трубки с камерой на конце), введенного в полость живота через точечные разрезы на передней брюшной стенке, удается определить состояние матки, маточных труб и яичников.
Биопсия (взятие кусочка ткани) яичников с последующим микроскопическим исследованием образца ткани для исключения возможных злокачественных изменений.
Консультация , .

Лечение преждевременного полового развития девочки

Диетотерапия, направленная на восстановление нормальной массы тела.
Нормализация психического статуса: психотерапия, прием успокоительных средств.
Прием препаратов, уменьшающих выработку гормонов гипофиза (особого регуляторного отдела мозга). Под действием этих препаратов - аналогов гонадотропин-релизинг гормона - происходит торможение созревания и работы яичников, что замедляет половое созревание. После отмены препаратов половое созревание возобновляется.
Хирургическое лечение проводится при наличии опухолей (гипофиза, гипоталамуса, яичников, надпочечников), анатомических дефектов половых органов или врожденных аномалий развития.
Конституциональная (наследственная) форма преждевременного полового созревания не требует лечения. Девочки с этим типом отклонения должны наблюдаться детским гинекологом на протяжении всего периода созревания.

Осложнения и последствия

При отсутствии лечения возможны:

низкий рост;
изменение пропорций тела (широкая грудная клетка, короткие руки и ноги, длинное тело).

Преждевременное половое созревание, как правило, является следствием серьезных заболеваний головного мозга, яичников, надпочечников, в том числе опухолей. Поэтому при появлении признаков преждевременного созревания необходима ранняя диагностика и лечение основного заболевания.

Профилактика преждевременного полового развития девочки

Рациональное и сбалансированное питание (употребление продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от жареной, консервированной, слишком горячей и острой пищи).
Контроль массы тела (предотвращение ожирения).
Регулярное посещение новорожденными девочками.
Наблюдение и своевременное лечение у девочек, имеющих наследственную предрасположенность к ускорению общефизического и полового развития.

Заболевание встречается относительно редко, значительно чаще (в 3-4 раза) болеют девочки.

Этиология и патогенез. Причина преобладания истинного ППР у девочек не выяснена. Возможно, это связано с более тонким механизмом гормональный регуляции у них, выраженной зависимостью от гипоталамических взаимоотношений, сложным взаимодействием положительной и отрицательной обратных связей в системе гонады - гипофиз - гипоталамус. Малейшее нарушение в центральных механизмах приводит к дисфункции всей системы, а у мальчиков такие повреждения могут пройти без вреда и только грубые, выраженные изменения нарушают половое созревание.

Механизмы возникновения истинного ППР в настоящее время расшифрованы не полностью, так же как и механизмы физиологического пубертата. Теоретически можно представить, что те или иные повреждения ЦНС, подкорковых ядер или гипоталамуса затрагивают центры, временно ингибирующие пубертат, в результате чего происходит преждевременное растормаживание (активация) системы гипоталамус - гипофиз - гонады. Наиболее вероятная локализация этих ингибирующих центров - область заднего гипоталамуса, так как именно там выявляется большинство органических поражений головного мозга, сопровождающих ППР.

Локализация церебральных повреждений, приводящих к ППР, затрагивает область позади срединного возвышения, мамиллярные тела, дно III желудочка, эпифиз. Поражение других отделов ЦНС (перекрест зрительных нервов, инфундибула, передний гипоталамус) приводит, как правило, к задержке пубертата.

Многие опухоли ЦНС (астроцитома, нейрофиброма, эпенди- момы, кисты III желудочка) приводят к ППР. С наибольшей частотой встречается гамартома серого бугра - опухоль, самостоятельно секретирующая нейрогормон люлиберин.

Значительный интерес представляет роль эпифиза в этиологии ППР. Клиницисты давно заметили связь ППР с непаренхиматозными опухолями эпифиза: тератомами, глиомами, астроцитомами, которые приводят к деструкции ткани эпифиза. Опухоли, исходящие из паренхиматозной ткани эпифиза, приводят к задержке пубертата (гипогонадизму). Подобные клинические наблюдения согласуются с экспериментальными данными, указывающими на физиологическую роль эпифиза - ингибитора гонадотропной функции в допубертатный период. В последние годы описаны случаи ППР, главным образом у мальчиков, индуцированные атипичными тератомами эпифиза, секретирующими много ХГ. Маркером подобной опухоли является α-фетопротеин, который тератома выделяет также в огромных количествах.

Кроме опухолевого поражения, наиболее частой причиной ППР становится компрессия гипоталамических и экстрагипоталамических структур вследствие повышенного внутричерепного давления. Гидроцефалия может быть результатом антенатальной патологии, родовой травмы, перенесенных нейроинфекций, черепных травм.

Довольно часто причиной поражения гипоталамической области при ППР служит тонзиллогенная инфекция. Среди редких причин ППР особо выделяют врожденное сифилитическое и токcоплазмозное поражение головного мозга. Столь же редкой причиной ППР бывает туберозный склероз. При этом ППР всегда сопутствует проявлениям основного заболевания.

Церебральные нарушения - основная причина ППР. Однако ряд авторов выделяют еще так называемую идиопатическую (криптогенную) форму заболевания, при которой церебральные нарушения не выявлены. Эта форма заболевания описана главным образом у девочек. Такое разделение весьма условно, так как основано на существующих в данный момент диагностических возможностях обследования ЦНС. Расширение этих возможностей, применение компьютерной томографии черепа позволили нам на основе большого клинического материала прийти к выводу о главенствующей роли церебральной патологий в генезе ППР. Этой точки зрения в настоящее время придерживаются и другие авторы [Жмакин К. Н., 1980; Hung S., 1980].

Сообщения о семейных случаях ППР крайне немногочисленны. В наших наблюдениях были зафиксированы семейные случаи исключительно ускоренного полового развития (начало пубертата в 7-7 1 / 2 лет). Все случаи наблюдались только у девочек, наследование происходило также по женской линии.

Клиническая картина. Внешние клинические проявления истинного ППР у детей обоего пола сходны с изменениями, свойственными физиологическому пубертату. У девочек увеличиваются молочные железы, появляется вторичное оволосение, феминизируется фигура, приходят менструации, которые могут быть регулярными. У мальчиков увеличиваются гениталии, развивается мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение - аксилярной и лобковой областей, оволосение лица. Возможны эрекции и поллюции. У детей обоего пола раннее половое развитие сопровождается скачкообразным увеличением длины тела и быстрой оссификацией костей скелета, приводящей в дальнейшем к низкорослости.

Несмотря на сходство внешних проявлений, физическое и половое развитие детей с истинным ППР имеет ряд особенностей, позволяющих отвергнуть точку зрения на ППР как на "нормальный пубертат в ненормально ранние сроки" . Прежде всего у большинства детей нарушены этапы и сроки появления вторичных половых признаков. У девочек отмечается запоздалое или слабо выраженное половое оволосение по сравнению с развитием эстрогенозависимых половых признаков (молочные железы, наружные и внутренние гениталии). Половое оволосение у девочек с ППР формируется главным образом после 5 лет независимо от сроков начала заболевания. Такое разобщение эстрогенозависимых и андрогенозависимых признаков полового созревания предполагает автономность созревания системы гипоталамус - гипофиз - гонады (гонадархе) при незрелой системы адренархе, которая, вероятно, начинает функционировать в обычные сроки (рис. 45).

Определенные особенности имеются и в формировании молочных желез у девочек с истинным ППР. В отличие от здоровых девочек в период пубертата молочные железы у девочек с ППР увеличиваются в основном в результате роста железистой ткани, без предварительного эстрогенного изменения ареолы. При вполне сформированной молочной железе ареола и сосок остаются "детскими", бледно окрашенными, плоскими. Возможно, эта особенность связана с нарушением нормального действия эстрогенов, пролактина и гонадотропинов на ткань молочной железы.

Менархе как кульминационный момент полового созревания у детей с ППР не зависит от развития других половых признаков. В ряде случаев менархе может быть первым симптомом заболевания, в других случаях менструации могут приходить достаточно регулярно при допубертатном развитии гениталий и матки. Возможно, в таких случаях имеется повышенная рецепторная чувствительность ткани эндометрия к эстрогенному влиянию.

У большинства наблюдаемых нами девочек менструации были нерегулярными. Нам не удалось также доказать существование полноценного двухфазного цикла ни в одном случае. При попытке изучить катамнез у больных, наблюдавшихся ранее по поводу истинного ППР и ставших взрослыми, мы не получили сведений о беременности и родах ни от одной из наших бывших пациенток. Более того, у многих женщин выявлено нарушение менструальной функции на фоне гипоталамической патологии. Это позволяет нам вопреки сложившемуся в литературе мнению считать ППР у девочек гипоталамо-гипофизарной патологией с нарушением гормональной регуляции половой системы.

Мальчики с истинным ППР также имеют ряд особенностей, хотя не столь многочисленных, как у девочек. У всех наблюдаемых нами мальчиков быстро развивались наружные гениталии, главным образом яички. В ряде случаев их размеры достигали размеров яичек взрослых мужчин через 1 1 / 2 -2 года (рис. 46). Такое быстрое формирование гонад может опережать физическое развитие детей, дифференцировку костного скелета, вторичное оволосение. Мы считаем возможным объяснить эта гиперплазией лейдиговских клеток в ответ на аномально высокую гонадотропную стимуляцию. В дальнейшем в более старшем возрасте подобная гиперплазия может перейти в аденоматозное разрастание интерстициальных клеток, автономно секретирующих тестостерон.

ППР у детей обоего пола сопровождается также ускорением физического развития и дифференцировки костного скелета. Однако показатели физического развития имеют некоторые особенности в зависимости от пола ребенка и возраста начала заболевания.

Значительное ускорение прибавки длины тела у девочек наблюдается только после 5-6 лет. Младшие девочки опережают здоровых сверстниц только в массе тела. Ускоренная дифференцировка костного скелета имеется у девочек любого возраста, но "более значительна она также у девочек 5-6 лет. Возможно, отсутствие выраженного скачка в увеличении длины тела в более раннем возрасте у девочек с ППР объясняется отсутствием физиологического адренархе, которое начинается в обычные сроки (5-6 лет). Этим можно объяснить значительное ускорение прибавки длины тела и дифференцировку костного скелета девочек с ППР в этом возрасте. В более старшем возрасте длина тела девочек с ППР вновь соответствует возрастным перцентилям. Замедление прибавки длины тела в этом возрасте связано с ранним закрытием зон роста. Средняя окончательная длина тела девочек с ППР без лечения составляет 148,5 см.

У мальчиков опережение показателей физического развития (масса и длина тела) отмечается во всех возрастных группах. Аналогично этому значительно ускорена дифференцировка костного скелета, что связано с активным воздействием тестикулярных андрогенов на костную и мышечную ткань. Снижение прибавки длины тела отмечается, так же как и у девочек, к 8-летнему возрасту, что объясняется полной оссификацией хрящевого скелета. Окончательная средняя длина тела больных мальчиков без лечения - 155,5 см.

В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов: девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения: головная боль, утомляемость, тошнота, усиливающиеся при эмоциональных нагрузках.

Появление таких неврологических симптомов, как парез взора вверх, частичная или полная зрачковая арефлексия, снижение слуха (четверохолмный синдром), чрезвычайно характерно для опухоли эпифиза. На опухолевый генез заболевания могут указывать и другие неврологические симптомы: мозжечковые расстройства (нарушение статики и походки), стволовые расстройства в форме двигательных и чувствительных нарушений. При опухолях эпифиза возможны транзиторные проявления несахарного диабета (жажда, полиурия), реже булимия, ожирение.

Черты органической церебральной патологии у детей с истинным ППР выявляются не только при неврологическом, но и при психоневрологическом обследовании (Е. С. Тимаков). В психическом статусе больных детей имеются признаки так называемого органического психосиндрома. Это может быть олигофрения различной тяжести, у мальчиков - с аффективностью поведения, агрессией, часто с сексуальной окраской. Девочкам в основном присуще эйфорическое настроение с назойливостью, недостаточным чувством дистанции.

Детям обоего пола свойственна своеобразная "взрослость" поведения с карикатурно-солидной манерой держаться, бытовой окраской интересов. Подобные особенности психики детей связаны не с органической церебральной патологией, а с особым ситуационным фактором - необычным положением этих детей среди сверстников. Своеобразный внешний вид этих больных вызывает к ним особое отношение не только детей, но и взрослых. Дети оказываются в изоляции, воспитываются только в кругу своей семьи. Это усугубляет нарушения их психического развития и может обусловить патологический склад личности. Однако при достаточном культурном уровне семьи, должном внимании к ребенку, учете его психических особенностей формирование его личности может быть вполне благоприятным.

Проведенное нами длительное катамнестическое обследование большой группы детей с истинным ППР [Семичева Т. В., 1983] выявило весьма удовлетворительную дальнейшую социальную адаптацию в школе, в трудовом коллективе (при отсутствии грубой органической симптоматики и олигофрении).

Диагностика. Электроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности. Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны. На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной гипертензии и последствий воспалительных процессов ЦНС: обызвествление твердой мозговой оболочки в лобно-теменном отделе, усиление сосудистого рисунка, гиперпневматизация основной пазухи. Наиболее совершенным методом диагностики органических поражений головного мозга является компьютерная томография (рис. 47).

Различные авторы приводят чрезвычайно противоречевые данные о гормональном статусе детей с истинным ППР. Вероятным объяснением.подобных расхождений могут служить разный методический уровень, малочисленность наблюдений в связи с редкостью заболевания, а возможно, и неоднородность патогенеза ППР, о котором пока мало известно. Мы представляем только данные собственных исследований гормональных показателей у детей с истинным ППР, определенных у 166 больных в возрасте от 1 года до 8 лет.

Базальный уровень гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) в сыворотке крови у детей с истинным ППР имеет большие колебания, сопоставимые как с допубертатной, так и с пубертатной нормой. В связи с этим диагностическая ценность данных показателей очень низка. При анализе средних показателей были выявлены более высокие, сопоставимые с пубертатными, значения ЛГ и низкие, сопоставимые с допубертатными, значения ФСГ у детей обоего пола. Такие уровни гонадотропных гормонов у детей, с истинным ППР отличаются от нормального пубертата, при котором значение ФСГ значительно выше.

Особенно четко указанное отличие выявлялось тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы "Hoechst", "Relefact", ФРГ; рис. 48). У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения. Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных значений. У мальчиков с истинным ППР также были отмечены более высокие показатели ЛГ после стимуляции люлиберииом. Однако они не были столь высокими, как у девочек, и в среднем оказались сопоставимыми с пубертатными. Ответ ФСГ у всех мальчиков был чрезвычайно низким и не превышал допубертатных значений.

Таким образом, высокая чувствительность ЛГ к стимулирующему воздействию люлиберина является характерной чертой истинного ППР, и тест с нагрузкой люлиберином можно использовать в дифференциальной диагностике истинного ППР.

В норме секреция гонадотропинов модулируется одновременным воздействием как люлиберина, так и половых стероидов. Возможно, что при истинном ППР вследствие органических изменений ЦНС происходят активация экстрагипоталамических импульсов и растормаживание секреции люлиберина. Рецепторы к половым стероидам остаются еще незрелыми. Такое неадекватное и одностороннее воздействие люлиберина на гипофиз ведет к измененной секреции гонадотропных гормонов.

Основная роль в клинических проявлениях заболевания принадлежит половым стероидам: тестостерону у мальчиков и эстрадиолу у девочек. Уровень и того, и другого значительно превышает возрастную норму у детей с истинным ППР и в среднем сопоставим с пубертатными значениями. Уровень половых гормонов, особенно эстрадиола, в сыворотке крови может иметь чрезвычайно широкие колебания, поэтому его диагностическая ценность невелика.

Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка.

В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР довольно широко стали применять препараты прогестагенового ряда (медроксипрогестерон капронат, хломадинон ацетат, оксипрогестерон капронат). Лечебный эффект прогестагенов связывают с их антигонадотропным действием на уровне гипоталамуса.

В литературе в настоящее время имеются многочисленные сведения о терапевтическом действии прогестагеновых препаратов при истинном ППР. Все авторы единодушно сообщают о хорошем эффекте препаратов в смысле подавления ряда внешних проявлений заболевания: уменьшается развитие молочных желез, прекращается прогрессирование вторичного оволосения, у мальчиков снижается гиперсексуальность, исчезают эрекции. Однако ни один из перечисленных препаратов не способен задержать ускоренную дифференцировку скелета, и больные, получающие лечение, все равно остаются низкорослыми. Кроме того, недостаточная антигонадотропная активность применяемых прогестагенов и, возможно, их местное действие на эндометрий в ряде случаев приводят к маточным кровотечениям у девочек.

В последние годы для лечения истинного ППР стали широко- использовать препарат андрокур (ципротерон ацетат), относящийся к группе антиандрогенов и обладающий сильными прогестагеновыми свойствами. Кроме того, имеются данные о блокирующем действии ципротерона ацетата на стероидогенез в гонадах . Подобные свойства препарата позволяют применять его с одинаковым успехом и у девочек, и у мальчиков с истинным ППР.

В детской клинике ИЭЭиХГ АМН СССР андрокур применяется с 1974 г. Препарат назначают внутрь, дозу подбирают индивидуально, она колеблется от 25 до 100 мг/сут. При лечении достигается стабилизация или регресс вторичных половых признаков,., исчезают эрекции у мальчиков, прекращаются менструации у девочек.

Подобный клинический эффект дают даже минимальные дозы (25-50 мг/сут). Для торможения бурно прогрессирующего скелетного созревания дозу препарата приходится увеличивать, особенно у мальчиков, до 75-100 мг/сут. Необходимо отметить, что эффективность препарата значительно снижается у детей старше 6-7 лет, в связи с чем проводить такое лечение более старшим детям нецелесообразно. Отрицательным побочным действием андрокура является подавление глюкокортикоидной функции надпочечников, хотя это возможно лишь при применении высоких доз (100 мг/сут и более).

В связи с этим проводить лечение андрокуром нужно при тщательном и постоянном клиническом контроле. Особую осторожность нужно соблюдать при отмене препарата: его отменяют постепенно, так же как препараты кортизола.

В последнее время в литературе появились сообщения о применении синтетического аналога люлиберина для лечения истинного ППР. Эффект препарата основан на парадоксальной рефрактерности (истощении) гонадотропных клеток гипофиза при длительном воздействии ГТ-РГ. По имеющимся сообщениям, такая терапия более эффективна и не сопровождается отрицательным побочным действием .. Как и терапия андрокуром, терапия люлиберином симптоматическая, она не влияет на причину заболевания, которая остается пока неизвестной.

Диспансерное наблюдение за детьми с истинным ППР следует проводить постоянно. Детей осматривают каждые 6 мес с обязательной оценкой темпов физического и полового развития, рентгенологическим контролем зон роста. Консультацию невропатолога и краниографию назначают ежегодно. Во время приема андрокура следует обращать внимание на возможное проявление надпочечниковой недостаточности, желателен контроль уровня гонадотропных и половых гормонов и кортизола в сыворотке крови. После отмены антигонадотропной терапии необходимо тщательное наблюдение за восстановлением половой функции в подростковом возрасте.

Истинное преждевременное половое развитие как симптом различных эндокринных и неэндокринных заболеваний. Синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева. Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомо - комплекс под названием "фиброзные опухоли". В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими "синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек".

Заболевание встречается главным образом у девочек. Основные симптомы: распространенная фиброзная дисплазия костей, ППР и распространенные пигментные пятна. Фиброзные кисты находятся, как правило, в длинных трубчатых костях. Формирование крупных фиброзных очагов приводит к истончению коркового слоя, деформации, укорочению кости, склонности к спонтанным переломам.

Гистологически участок фиброзной дисплазии представляет "собой скопление функционально неполноценной остеобластической ткани, способной лишь формировать кость, но не довести ее до зрелого состояния. Рентгенологическая картина фиброзной остеодисплазии очень разнообразна: очаги разрежения или просветления костной ткани различных размеров и форм. Патологическая ткань может располагаться в виде отдельных очагов, но возможно и диффузное поражение.

Патологическая кожная пигментация имеет вид не выступающих над поверхностью кожи пятен коричневого цвета различных оттенков. Наиболее частая локализация пятен - лицо, шея, грудь, спина, ягодицы, задняя поверхность бедер. Форма пятен разнообразная, очертания причудливые, кожа напоминает географическую карту (рис. 49, 50).

Динамика ППР при этом синдроме имеет некоторые особенности, больным свойственно раннее менархе на фоне слабо выраженных вторичных половых признаков. Половое созревание несколько замедлено по сравнению с ППР церебрального генеза. Скелетное созревание ускорено, но, как правило, стремительного закрытия зон роста не происходит. Уровень гонадотропных- гормонов обычно не повышен.

Диагностика заболевания основана на рентгенологических находках фиброзных кист у девочек с клиническими проявлениями истинного ППР.

Прогноз заболевания зависит от течения фиброзной дисплазии. Прогрессирование костной патологии может привести к тяжелой инвалидизации. Имеются сведения о стабилизации процесса после завершения полового созревания. В связи с этим применение специальной антигонадотропной терапии при этом заболевании нецелесообразно.

Синдром Рассела-Сильвера. Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития.

Дети с данной патологией имеют малую длину и массу тела при рождении. Значительная задержка роста и костного созревания наблюдается и в дальнейшем. Своеобразен внешний вид ребенка: лицо треугольной формы, широкий лоб, относительное недоразвитие лицевого скелета, углы рта опущены. Бывают множественные скелетные аномалии: синдактилия, клинодактилия, готическое небо, укорочение проксимального отдела конечностей. ППР сходно с другими церебральными формами заболевания, хотя оно начинается относительно поздно - в 5-6 лет. Особенностью является задержка дифференцировки костного скелета, несмотря на прогрессирующее половое созревание, но конечная длина тела этих больных остается небольшой (147-153 см), так как низкорослость обусловлена генетически. В связи с относительно поздним началом полового созревания проводить подавляющую антигонадотропную терапию нецелесообразно.

Преждевременное половое развитие при первичном гипотиреозе. В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников . ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием гипофизарного гормонального перекреста ("overlap"), при котором возникшая компенсаторная гиперплазия гипофиза ведет к повышению уровня не только ТТГ, но и гонадотропинов. Существует предположение о гипоталамическом перекресте: на фоне усиленной продукции тиролиберина возрастает и продукция люлиберина. Однако подобное мнение недостаточно согласуется с клиническим течением ППР, обычна "однобокого". В этом плане наиболее приемлема другая точка зрения, высказанная Z. Laron (1970). По мнению автора, компенсаторная гиперпродукция тиролиберина приводит к гиперсекреции не только ТТГ, но и пролактина и ФСГ, что ведет в свою очередь к увеличению молочных желез, галакторее. Подтверждением этой гипотезы является описанный Z. Laron случай первичного гипотиреоза у мальчика с увеличенными яичками, причем увеличение яичек было связано с гиперплазией канальцев (процесс зависимый от ФСГ), а клетки Лейдига оставались недоразвитыми.

Специфической антигонадотропной терапии при этой форме заболевания не требуется. Регресс половых признаков наступает при адекватном лечении тиреоидными гормонами.

Преждевременное половое развитие при врожденной дисфункции коры надпочечников. Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарнук систему по принципу отрицательной обратной связи, препятствуя выработке гонадотропных гормонов гипофизом. После назначения адекватной терапии глюкокортикоидами этот тормоз снимается, беспрепятственно реализуется активирующее влияние гипоталамуса на гонадотропную функцию гипофиза, что и приводит к клинике истинного ППР.

Чаще фиксировать это состояние удается только у девочек, хотя его возможность одинакова для детей обоего пола.

Истинное раннее половое созревание у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников свидетельствует об адекватности глюкокортикоидной терапии, но весьма нежелательно, так как служит дополнительным фактором ускорения костного созревания. В связи с этим ряд исследователей рекомендуют в подобных случаях наряду с глюкокортикоидными препаратами и препараты антигонадотропного действия (андрокур).

Неполные формы преждевременного полового развития. В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar M., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации). Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе лежат главным образом oсобенности чувствительности органов-мишеней к нормальному уровню гормонов. Однако необходимо постоянное диспансерное наблюдение и обследование детей с подобными отклонениями, поскольку в ряде случаев раннее появление изолированных вторичных половых признаков может быть одним из первых симптомов серьезной эндокринной патологии.

Изолированное увеличение молочных желез (преждевременное телархе) довольно часто встречается у девочек моложе 6 лет. Патогенез этого состояния часто связывают с повышением чувствительности ткани молочной железы к нормальному количеству эстрогенов. Исследования последних лет выявили у этих детей транзиторные подъемы эстрадиола в сыворотке крови, а наши наблюдения в детской клинике ИЭЭиХГ АМН СССР подтвердили эти данные. Нам также удалось выявить у девочек с телархе более высокий подъем ФСГ при пробе с люлиберином по сравнению со здоровыми девочками того же возраста. Это позволило нам предположить, что у девочек с преждевременным телархе имеется неустойчивость гонадостата, приводящая к транзиторному подъему эстрогенов в сыворотке крови (рис. 51).

Единственным клиническим проявлением телархе является увеличение молочных желез. Как правило, железы увеличены до II-III степени по Таннеру, никогда не бывает эстрогенного изменения ареолы. Увеличение желез не прогрессирует, часто наблюдается волнообразная динамика, а иногда и спонтанное исчезновение ткани железы.

В отличие от истинного ППР никогда не возникает никаких андрогенозависимых признаков пубертата. Совершенно отсутствует половое оволосение, нет опережения темпов физического развития, дифференцировка костей скелета соответствует хронологическому возрасту ребенка. Однако транзиторный подъем уровня эстрогенов может привести к изменению гениталий. У некоторых из наблюдаемых нами девочек развитие наружных гениталий соответствовало началу пубертата, имелась выраженная эстрогенная реакция вагинального мазка. Динамическое наблюдение за этими девочками не выявило никакого дальнейшего нарастания эстрогенизации, что дало нам основание отвернуть у них диагноз истинного ППР. Тем не менее необходимо тщательное наблюдение за девочками с преждевременным телархе, так как транзиторные подъемы эстрогенов могут в дальнейшем вызвать манифестацию истинного ППР. Обследование проводят 2 раза в год. Важно пристально следить за динамикой роста, состоянием наружных и внутренних гениталий, ежегодно проводить рентгенологическое исследование зон роста.

Изолированное развитие полового оволосения (преждевременное адренархе). Этим термином обозначают изолированное оволосение в аксиллярной и лобковой областях без каких-либо других проявлений пубертата. Встречается значительно реже, чем преждевременное телархе, и чаще у девочек. Патогенез этого состояния многие авторы связывают с преждевременное усиленной активациеи секреции адреналовых андрогенов (дегидроэпиандостерона, Δ 4 -андростендиона). Как известно, секреция адреналовых андрогенов повышается в норме у детей 6-7 лет (физиологическое адренархе), предшествуя пубертатной перестройке гонадостата, но у здоровых девочек этого возраста еще нет никаких признаков полового оволосения. Что же происходит при преждевременном адренархе, которое правильнее было бы назвать "усиленным адренархе"? Имеется ли чрезвычайно высокая продукция андрогенов надпочечников или повышенная чувствительность органов-мишеней к умеренно повышенному уровню гормонов? Окончательного ответа на эти вопросы нет. По-видимому, правильнее всего предположить нарушение локальной рецепторной чувствительности, так как гиперпродукция андрогенов, хотя и слабых, привела бы не только к раннему вторичному оволосению, но и к гипертрихозу, вирилизации, нарушению течения пубертатного периода в дальнейшем. По данным большинства исследователей, пубертат у этих девочек наступает в обычные сроки и протекает без осложнений. У мальчиков преждевременное адренархе может сопровождаться задержкой истинного пубертата [Скородок Л., 1984].

Уровни гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) у этих детей соответствуют допубертатному периоду. Уровни тестостерона и эстрадиола также не превышают возрастную норму. Имеются сведения, подтвержденные и нашими исследованиями, о повышении уровня пролактина у детей с преждевременным адренархе. Возможно, указанный гормон играет стимулирующую роль в процессе физиологического и преждевременного адренархе, но пока трудно дать окончательную оценку этому предположению.

Девочек с подозрением на преждевременное адренархе нужно обязательно обследовать в стационаре, так как необходимо дифференцировать это состояние с рядом серьезных андрогено зависимых эндокринных заболеваний, прежде всего с врожденной дисфункцией коры надпочечников и андростеромой - андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников. Основные дифференциально-диагностические признаки: уровень 17-КС в суточной моче, дифференцировка скелета и состояние гениталий.

Суточная экскреция 17-КС у девочек с преждевременным адренархе всегда соответствует возрасту, тогда как при врожденной дисфункции коры надпочечников и андростероме этот показатель значительно выше нормы. Дифференцировка костного скелета (костный возраст) при преждевременном адренархе соответствует хронологическому возрасту или может быть несколько больше (в пределах 1-2 лет) по сравнению с хронологическим возрастом. В противоположность этому дифференцировка костного скелета при врожденной дисфункции коры надпочечников и андростероме значительно ускорена.

Развитие наружных гениталий при адренархе гармонично, соответствует возрасту, нет никаких признаков вирилизации. В отличие от этого при врожденной дисфункции коры надпочечников, когда андрогенизация гениталий начинается еще во внутриутробном периоде, формируется урогенитальный синус, имеется гипертрофия клитора. При андростероме андрогенизация меньше затрагивает гениталии, но небольшая гипертрофия клитора обычно имеется. Диспансерное наблюдение за детьми с преждевременным адренархе рекомендуется проводить на протяжении всего пубертатного периода. Детей осматривают ежегодно с обязательным определением темпов и степени физического и полового развития, контролем костного возраста.

Ряд авторов сообщают о чрезвычайно редкой патологии - преждевременном менархе - изолированном начале менструаций у девочек допубертатного возраста без каких-либо других вторичных половых признаков. Генез подобного состояния остается неясным. Никакого повышения уровня гонадотропных гормонов или эстрогенов в сыворотке крови зафиксировать не удалось. Возможно, нарушена чувствительность эндометрия к эстрогенам. Пубертат у этих девочек начинается в обычные сроки. Преждевременное менархе необходимо дифференцировать с инородными телами влагалища, вульвовагинитом, изъязвлениями, циститом, почечными геморрагия- ми., По нашим наблюдениям, возможна дифференциальная диагностика с кровоточащими полипами уретры, имитирующими периодические кровотечения.

Особое место занимает транзиторная форма ППР: периодическое появление и спонтанное исчезновение вторичных половых признаков (увеличение молочных желез, менструальноподобные выделения). Транзиторная форма ППР встречается исключительно у девочек. До сих пор остается нерешенным вопрос, в какой степени преходящий характер полового созревания связан с повреждением центральных регуляторных механизмов. Частые находки больших фолликулярных кист в яичниках у этих детей позволяют многим авторам считать эти кисты самостоятельным источником эстрогенов, обусловливающих указанную симптоматику . По мнению авторов всем детям с транзиторными формами ППР показаны диагностическая лапаротомия и удаление фолликулярных кист. Однако другие авторы рассматривают фолликулярные кисты как вторичную реакцию яичника на преждевременную активацию гипоталамо-гипофизарной системы. Транзиторность клинических проявлений, возможно, связана с повторной интоксикацией и воспалительными изменениями ЦНС. В частности, рассматривается возможная роль тонзиллогенной интоксикации и других хронических заболеваний носоглотки.

Почему иногда дети вступают в пубертатный возраст намного раньше сверстников? Своими мнениями поделились врачи и психолог.

Современные дети взрослеют раньше, этот факт отмечают многие врачи. Но что значит преждевременное половое развитие, как оно происходит, на какие особенности нужно обратить внимание родителям?

На эти и многие другие вопросы «Летидору» ответили сразу несколько экспертов: гинеколог, эндокринологи и психолог.

Елена Александровна Писарева

Что считается ранним половым созреванием

Под ранним или преждевременным половым созреванием понимают появление вторичных половых признаков у девочек раньше 8 лет, у мальчиков раньше 9 лет.

Вторичными половыми признаками являются увеличение грудных желез (у девочек) и увеличение объема яичек (более 4 мл) и размера гениталий (у мальчиков), появление лобкового и подмышечного оволосения. Может быть раннее появление одного или нескольких компонентов.

Причиной преждевременного полового созревания может быть ранняя активация выработки половых гормонов.

Выделяют две условные группы.

В первую входят состояния, когда появление признаков раннего созревания является временным и самостоятельно проходит без нашего вмешательства. Оно не рассматривается как патология и не требует лечения.

Например, часто встречается состояние, когда у девочек в первые годы жизни происходит увеличение грудных желез, так называемое «изолированное телархе», которое в дальнейшем проходит.

Ко второй группе относятся состояния, когда выработка половых гормонов началась раньше времени и без лечения не прекратится, а признаки полового созревания будут прогрессировать.

Чтобы понять, с каким вариантом мы имеем дело и необходимо ли лечение, нужно пройти специализированное обследование и обратиться к детскому эндокринологу.

Можно ли говорить о том, что это современная тенденция

Проблемы раннего полового созревания были всегда. Чаще они встречаются среди девочек. Есть данные о более раннем половом созревании у детей, проживающих в южных регионах, но даже среди них раннее половое созревание может быть патологическим.

Как это отражается на росте ребенка

При раннем половом созревании отмечается ускорение темпов роста, и дети с этим состоянием, как правило, выше по росту, чем их сверстники. Однако за счет избыточной продукции половых гормонов происходит очень быстрое закрытие зон роста, и в итоге ребенок может быть низким относительно сверстников.

При закрытых зонах роста мы не можем изменить рост ребенка.

Также при раннем половом созревании, учитывая повышенную секрецию гормонов, возможна социальная дезадаптация ребенка.

Передается ли это по наследству

Раннее половое созревание, как правило, не имеет наследственного характера. В мировой практике известны лишь единичные случаи с наследованием в семье.

Совет родителям

Если вы заметили раннее появление вторичных половых признаков, о которых говорилось выше, необходимо обратиться к детскому эндокринологу для уточнения причин и определения необходимости лечения или, возможно, выбора наблюдательной тактики.

К моменту приема обязательно подготовьте показатели роста за предыдущие периоды наблюдения, чтобы врач смог оценить динамику развития.

Комментирует Наталья Александровна Чекенова, гинеколог-эндокринолог, детский гинеколог, репродуктолог, врач ультразвуковой диагностики (стаж 14 лет)

Наталья Александровна Чекенова

Причины раннего полового развития

Нарушение полового развития, как и любое патологическое состояние, не может возникнуть просто так. Предшествовать этому могут многие факторы, например, такие:

⁃ хроническая внутриутробная гипоксиям плода;

⁃ острая гипоксия в родах;

⁃ черепно-мозговые травмы у ребенка в любом возрасте;

⁃ опухоли центральной нервной системы;

⁃ опухоли и гиперплазия надпочечников;

⁃ опухоли и дисфункция половых желез;

⁃ заболевание щитовидной железы (первичный гипотиреоз);

⁃ врожденная генетическая патология (синдромы Рассела-Сильвера, Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева).

Если вдруг вы понимаете, что ваш ребенок стал расти и взрослеть быстрее всех сверстников - у девочек начался рост молочных желез, волос, изменилось поведение, началась менструация; у мальчиков появилось увеличение половых органов, оволосение, огрубение голоса, полюции, значит, пора обратиться к врачу.

Чем более глубокие и тяжелые поражения у ребенка имеются, тем тяжелее и раньше будут проявления.

Диагностика состояния

Прежде всего специалисту необходимо получить важную информацию о здоровье ребенка:

⁃ сбор анамнеза (как наступила и протекали беременность и роды);

⁃ осмотр ребенка;

⁃ биохимический анализ крови;

⁃ гормоны крови;

⁃ функциональные пробы (с гонадотропинами);

⁃ генетическое исследование;

⁃ УЗИ половых органов, надпочечников, головного мозга;

⁃ электроэнцефалография;

⁃ рентгенограмма кистей рук;

⁃ МРТ и т.д.

Ребенок обязательно должен быть осмотрен узкими специалистами. После чего врач готов будет определиться с тактикой лечения. Иногда это требует более частого наблюдения, а иногда коррекции серьезными препаратами, проведением оперативного лечения.

Юлия Анатольевна Галкина

Какие еще факторы влияют на половое развитие

Физиологическое развитие человека происходит у каждого индивидуально. Оно связано со следующими факторами:

наследственными (как развивались его родители, бабушки, дедушки, братья, сестры);

этническими (особенности развития у разных народностей);

социально-экономическими (в каких условиях развивается человек, уровень его жизни);

пищевыми факторами (особенности питания, пищевые привычки);

климатическими условиями среды проживания;

наличием различных хронических заболеваний эндокринной системы (нарушение функции щитовидной железы, надпочечников, патология яичников, яичек) и приемом гормональных препаратов.

При оценки полового развития необходимо учитывать национальность ребенка, принадлежность к той или иной расе, климатические и социальные условия его проживания.

Для средней полосы России начало пубертатного периода (полового созревания) у мальчиков 9-14 лет, у девочек 8-13 лет.

У народов, проживающих в жарком климате, половое созревание детей наступает раньше.

Но существует и наследственная предрасположенность начала пубертатного периода, поэтому учитывается возраст его наступления у родителей, а возможно у бабушек, дедушек.

По каким признакам родители могут понять, что развитие преждевременно

Заподозрить раннее половое развитие у ребенка можно уже при видимых изменениях его тела, не типичных для его сверстников:

скачок в росте более 10-12 см в год, который может сопровождаться набором веса;

рост волос в подмышечных впадинах, на лобке;

повышение сальности кожи и волос головы;

повышенная потливость, может измениться запах пота;

высыпания на коже акне, себорея кожи головы;

у девочек: увеличение молочных желез, потемнение ореол сосков, формирование более женственной фигуры (появление талии, увеличение бедер), появление менструаций.

Если половое развитие начинается раньше срока, организм ребенка оказывается не готов к появлению такого количества гормонов.

У него не происходит психологической адаптации. Часто такие дети испытывают насмешки сверстников. Они могут замыкаться в себе, переживать резкую смену настроения, истерики, агрессию. Впоследствии может отмечаться нарушение полового поведения.

К каким врачам нужно обратиться

В каждом случае причина преждевременного полового развития индивидуальна. Оно не является самостоятельной патологией, а возникает в результате проявления некоторых заболеваний у детей до 6-7 лет. Поэтому требуется обследование у ряда специалистов: педиатра, детского эндокринолога, детского гинеколога, невропатолога, офтальмолога.

Я также рекомендую пройти следующие обследования: анализ крови на гормоны (ЛГ, ФСГ, эстрадиола, пролактина, ТТГ, свободного Т3, свободного Т4, кортизола, тестостерона, 17-ОН прогестерона, ДЭА-с), МРТ головного мозга (чтобы исключить опухоли головного мозга, кисты, гидроцефалия), КТ или МРТ почек и надпочечников (чтобы исключить увеличение надпочечников, опухоли), УЗИ органов малого таза (чтобы исключить кисты, опухоли яичников, аденоматозные узлы), а также провести оценку костного возраста.

Комментирует Виктория Романова , практикующий психолог, ведущий тренер Академии ALMA, женский тренер, лайф-коуч, мастер индо-тибетского метода лечения

Виктория Романова

Современные подростки взрослеют раньше, чем когда-то их родители, и физически, и психологически. И вот что полезно знать родителям.

Физиологическое и психологическое созревание ребенка

С физиологической точки зрения раннее половое созревание выражается в формировании вторичных половых признаков: увеличиваются половые органы, начинается активный рост волос на теле, у девочек - рост груди.

В норме эти процессы происходят, когда ребенок достигает 10 лет.

Если вторичные половые признаки проявляются раньше, то лучше всего обратиться к врачу, чтобы исключить возможные заболевания головного мозга или гормональной системы организма.

В психологическом плане раннее половое созревание детей состоит из трех фаз: аутосексуальности, гомосексуальности и гетеросексуальности. Нужно понимать, что их проходит каждый ребенок, вне зависимости от пола, расы, религиозных или других убеждений родителей.

Только правильное отношение взрослых к этому процессу поможет правильному формированию сексуальности у ребенка.

Остановимся подробнее на этих этапах.

Аутосексуальность

Аутосексуальность выражается в том, что ребенок начинает исследовать свое тело, трогать его, играть с половыми органами. Малыш не видит в этом ничего плохого и стыдного, для него это лишь этап знакомства с собственным телом, а глобально - начальная фаза становления его сексуальности.

В этот момент главная задача родителей - не напугать ребенка, не стыдить и уж тем более не наказывать его за чрезмерный интерес к некоторым частям тела.

Наоборот, нужно ненавязчиво объяснить малышу, как устроены мальчики и девочки, не вдаваясь в излишние подробности. В помощь мамам и папам - огромное количество детской литературы на эту тему с яркими иллюстрациями, понятными ребенку любого возраста.

Однако, чаще всего родители, воспитанные в строгости и сами сексуально неграмотные, начинают паниковать. Им кажется, что подобные игры свидетельствуют о ненормальности малыша. Они наказывают ребенка, запрещают ему трогать себя, кричат. В результате малыш чувствует себя плохим, испорченным, недостойным любви мамы и папы.

В конечном счете все это приводит у выросшего ребенка к серьезным проблемам в сексуальной жизни.

Как правило дети, которым родители помешали пройти фазу аутосексуальности, руководствуются удовлетворением только собственных потребностей.

Секс для них - лишь механический процесс самоудовлетворения. Мастурбация становится единственным источником получения сексуального удовлетворения, даже во время секса с партнером. Такие люди несчастны в личной жизни, им трудно найти вторую половинку, они не могут доставить удовольствие партнеру.

Гомосексуальность

Если ребенок перешел к гомосексуальной фазе полового развития, значит, его родители на первом этапе сделали все правильно. Вторая фаза так же естественна, как и первая.

Половое созревание устроено по принципу «от простого к сложному». Сначала ребенок изучает самый простой и доступный для него «материал» - собственное тело. Потом - идентичное тело, но уже другого человека. И только после этого - тело человека другого пола.

Вот почему в гомосексуальной стадии развития детей нет ничего опасного.

Родителям очень сложно пройти этот этап и адекватно реагировать на поведение ребенка. Они пытаются запретить подобные контакты, наказывать детей, осуждают их.

При этом само общество создает предпосылки к гомосексуальности, разделяя подрастающее поколение по половому признаку в обычной жизни. Это и спортивные секции только для мальчиков или только для девочек, и закрытые учебные заведения, где разнополые дети не учатся вместе, и многое другое.

Но именно постоянные запреты на общение с представителями своего пола провоцируют подростка на бунт.

В итоге он не проходит стадию гомосексуальности и может «застрять» в ней на всю жизнь.

Родители должны с пониманием отнестись к ребенку, много разговаривать с ним обо всем, что его тревожит. Если взрослые «старой закалки» и им сложно вести такие беседы, то нужно обратиться к грамотным психологам, которые помогут подростку перейти к гетеросексуальной стадии полового развития.

Гетеросексуальность

Если обе начальные фазы полового созревания проходят успешно и взрослые не мешают естественному становлению сексуальности ребенка, то он входит в фазу гетеросексуальности.

Она характеризуется интересом к противоположному полу, формированием сексуального влечения. На этом этапе подростки начинают постигать особенности представителей противоположного пола, учатся любви и гармонии в отношениях. Это и есть итоговая точка становления здоровой сексуальности.

Фото: Shutterstock.com Давайте дружить в социальных сетях! Подписывайтесь на нас в Facebook, «ВКонтакте» и «Одноклассниках»!