Половое развитие - нормы и отклонения. Пубертатный период у мальчиков: признаки, особенности

Тема: Нарушение полового развития у детей.

Цель изучения: ознакомить студентов с основными особенностями полового развития у детей. Познакомить студентов с различными видами нарушений полового развития, их причинами и проявлениями. Научить их принципам определения уровня и стадии полового развития.

Основные термины:

Половое развитие;

Половые гормоны;

Оценка полового развития;

Гипогонадизм;

Задержка полового развития;

Преждевременное половое развитие;

План изучения темы:

Половое развитие у детей;

Гормональная регуляция полового развития;

Оценка полового развития;

Гипофункция половых желез;

Преждевременное половое развитие;

Врожденная гиперплазия коры надпочечников.

Изложение учебного материала:

Половое созревание - это период, в течение которого появляются вторичные половые признаки. Он четко не ограничивается по длительности, но обычно продолжается около 2-3 лет. Гипоталамус, гипофиз и гонады активно взаимодействуют на протяжении многих лет еще до появления вторичных половых признаков. В детском возрасте уровни фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови низкие, но вполне поддаются определению, а в препубертатный период медленно повышаются. До начала пубертата очень небольшого количества половых стероидов достаточно для торможения секреции гормонов гипоталамусом и гипофизом. С началом пубертата гипоталамический "гонадостат" становится все менее чувствительным к тормозящему действию половых стероидов на секрецию гонадотропинов. В результате уровни ЛГ и ФСГ в крови повышаются, гормоны стимулируют гонады и устанавливается новый гомеостатический уровень (gonadarche). Полагают, что это снижение чувствительности гипоталамуса важно для начала пубертата. У девочек в этот период резкое увеличение продукции ФСГ предшествует увеличению концентрации в плазме эстрадиола; у мальчиков резкому повышению уровня тестостерона предшествует ускорение продукции ЛГ. Синергизм ФСГ и ЛГ способствует тем изменениям в гонадах, которые наблюдаются в этот период.

Согласно другим данным, созревание гипофиза и гонад не имеет отношения к инициации пубертата, а в основе нейроэндокринного запуска его лежит увеличение частоты и амплитуды импульсной секреции люлиберина с последующим изменением характера секреции гонадотропинов, преимущественно ЛГ. Первым проявлением этого процесса является увеличение секреции ЛГ в период сна. Это увеличение можно зафиксировать еще до каких-либо внешних проявлений пубертата. Затем увеличиваются частота и амплитуда выброса ЛГ в дневное время. К этому периоду секреторная способность гипофиза возрастает, что отражается на характере ответа ЛГ на экзогенно вводимый люлиберин.

У девочек в середине или конце пубертатного периода, с началом овуляторных циклов, развивается механизм положительной обратной связи, благодаря которому повышение уровня эстрогена в середине цикла вызывает отчетливое увеличение, а не уменьшение секреции ЛГ. До середины подросткового периода способность эстрогена высвобождать ЛГ не проявляется.

В процессе полового созревания определенную роль играют также андрогены коры надпочечников (adrenarche). Уровни в крови дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС) начинают повышаться еще до появления самых ранних физикальных признаков, раньше увеличения концентрации гонадотропинов, тестостерона или эстрадиола (примерно в возрасте 6 лет), у девочек быстрее, чем у мальчиков.

Время начала пубертата варьирует и больше коррелирует с костным возрастом, чем с хронологическим, а также определяется наследственными и средовыми факторами. Так, у занимающихся балетом, гимнастикой, плаванием, бегом и другими видами спорта девочек, у которых с раннего возраста сочетаются небольшая масса тела и высокая физическая активность, наступление пубертата и (или) появление менструаций нередко значительно задерживаются. Это подтверждает положение о возможной связи между массой и составом тела, физическими нагрузками, с одной стороны, и половым созреванием - с другой.

У девочек в пубертатном периоде происходит перестройка организма, обусловленная главным образом эстрогенпродуцирующей деятельностью яичников. Под постепенно усиливающимся влиянием гонадотропных гормонов ускоряется рост фолликулов. Растущие фолликулы, разной степени зрелости, секретируют все большее количество эстрогенов. Под их влиянием изменяется архитектоника тела, развиваются молочные железы, увеличиваются наружные и внутренние гениталии, изменяется структура эндометрия, слизистой оболочки влагалища. Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, наличие угрей и запах тела зависят от андрогенов.

Начало физиологического пубертата имеет довольно широкие возрастные пределы. У 95% здоровых девочек вторичные половые признаки начинают появляться с 8,5-13 лет, у 95% здоровых мальчиков - в возрасте 9,5-13,5 лет. Начальным проявлением полового созревания у 85% девочек является рост грудных желез (телархе), у 15% начинают расти волосы на лобке. Первая менструация (менархе) обычно происходит спустя 18-24 мес. после начала роста грудных желез (средний возраст - 12,8 лет, колебания от 10 до 16 лет). В первые 1-2 года после менархе циклы могут быть ановуляторными. Интенсивный рост тела у девочек (ростовой скачок около 25 см), в противоположность мальчикам, начинается рано, параллельно с увеличением молочных желез, и заканчивается с наступлением менархе.

Половое развитие у мальчиков происходит постепенно и начинается с исчезновения подкожного жира в мошонке, появления ее пигментации и многочисленных мелких складок. Яички увеличиваются и опускаются на дно мошонки, начинается рост полового члена. Оволосение лобка вначале имеет женский тип, а с 16-17 лет переходит к мужскому. Появляются волосы в аксиллярных областях, пушок на верхней губе, щеках и подбородке постепенно заменяется стержневыми волосами. Изменяются размеры предстательной железы, начинает расти ткань молочной железы, соски приобретают коническую форму (юношеская гинекомастия), становятся больше, пигментируются околососковые кружки; спонтанная регрессия пубертатной гинекомастии наступает в течение нескольких месяцев, и лишь в редких случаях нагрубание сохраняется более 2 лет. Увеличивается гортань, происходит мутация голоса, часто появляются угри. Параллельно усиливаются процессы сперматогенеза, хотя полноценная репродуктивная функция формируется значительно позже - к 16-17 годам. Ростовой скачок (около 28 см) начинается в середине пубертатного периода и завершается в его конечной стадии.

Половое созревание определяется при обследовании и описывается по шкале, разработанной Джоном Таннером в 1969 г. Стадии Таннера и оценка полового развития приведены в таблицах в разделе учебно-методических материалов. Выделяются пять стадий полового созревания: I соответствует препубертатному периоду, а V - состоянию, как у взрослого человека.

Гипофункция половых желез.

Гипофункция гонад – снижение секреции половых гормонов или чувствительности к ним – проявляется 2 синдромами (гипогонадизм и задержка полового развития – ЗПР).

Задержка пубертата - отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата. Это означает отсутствие увеличения тестикулярного объема (<4мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

Причины задержки полового созревания у детей обоего пола можно разделить на три основные группы. Первая, наиболее частая, - временная функциональная, или конституциональная, задержка созревания гипоталамо-гипофизарной области. Вторая причина - органические поражения гипоталамо-гипофизарной области, приводящие к снижению секреции гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм). Третья причина - первичная гонадная недостаточность, приводящая к растормаживанию гонадотропной секреции (гипергонадотропный гипогонадизм).

Задержка полового развития конституционального характера - самая частая причина нарушений пубертата у детей, ее можно рассматривать как крайний вариант нормы. Однако функциональные нарушения созревания гипоталамо-гипофизарной области могут быть обусловлены влиянием неблагоприятных экзогенных факторов (хронические заболевания, стрессы, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.). Имеются сообщения о влиянии на течение пубертата мутантных форм ЛГ, обладающих более коротким периодом жизни. В общей популяции гомозиготное носительство аномальных форм Л Г составляет 3%, а гетерозиготное - 26%. Наличие аномального Л Г приводит к задержанному течению полового созревания и в дальнейшем может приводить к нарушению репродуктивной функции. С жалобами на задержку пубертата чаще обращаются мальчики (9:1), хотя частота встречаемости этого состояния одинакова для обоих полов. Это связано с большей психологической дезадаптацией мальчиков. Главная причина, заставляющая страдать подростка, - это задержка роста, так как ростовой скачок у мальчиков значительно отдален по времени от первого появления вторичных половых признаков.

Гипогонадотропный гипогонадизм может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другими вариантами гипофизарной недостаточности или нарушениями формирования ткани мозга.

Синдром Каллмена - врожденное заболевание с аутосомно-доминантным или Х-сцепленным аутосомно-рецессивным типом наследования с различной степенью экспрессивности, чаще встречается у мальчиков. Основной характеристикой синдрома помимо гипогонадизма является аносмия вследствие агенезии ольфакторных долей. Ольфакторные доли являются местом внутриутробной закладки нейронов, секретирующих люлиберин, которые затем мигрируют в область гипоталамуса. Таким образом, агенезия ольфакторных зон приводит не только к аносмии, но и к гипоталамической форме гипогонадизма.

Пангипопитуитарная недостаточность, при которой дефицит гонадотропинов сочетается с выпадением секреции соматотропного гормона (СТГ), ТТГ, АКТГ, часто бывает обусловлена опухолями ЦНС, разрушающими ткань гипофиза. Краниофарингиома - самая частая причина, приводящая к снижению гипофизарной функции у детей пубертатного возраста. Клиническая манифестация заболевания прежде всего связана с резким снижением скорости роста ребенка из-за уменьшения секреции СТГ. Достаточно рано выявляются симптомы несахарного диабета, гипотиреоз. При выраженном объеме опухоли развивается нарушение зрения, включая билатеральное сужение полей, связанное с давлением опухоли на оптическую хиазму. Гипогонадизм выявляется в подавляющем большинстве случаев, однако не является ведущим симптомом краниофарингиомы.

Гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с другими проявлениями гипопитуитаризма может развиваться в результате лучевой терапии опухолей области головы и шеи, сопровождать такие генетические заболевания, как синдромы Прадера-Вилли, Лоуренса-Муна-Бидля, тяжелые соматические и эндокринные заболевания.

Гипергонадотропный гипогонадизм может развиваться в результате врожденных, генетически детерминированных поражений гонад (синдром Шерешевского-Тернера у девочек, синдром Клайнфелтера у мальчиков, тестикулярный дисгенез, ферментативные нарушения синтеза тестостерона). Приобретенный первичный гипогонадизм может быть результатом травматического повреждения гонад, воздействия лучевой терапии, инфекций, аутоиммунного процесса.

Наибольшую сложность для диагностики представляют две формы задержанного пубертата - задержка полового созревания конституционального характера и изолированный гипогонадотропный гипогонадизм, тогда как гонадные формы гипогонадизма легко диагностируются по резкому повышению ЛГ и ФСГ уже в раннем пубертатном возрасте (10-11 лет). Конституциональная задержка пубертата и гипогонадотропный гипогонадизм характеризуются одинаково сниженными уровнями гонадотропинов и половых стероидов. Одним из самых достоверных диагностических тестов, разделяющих эти два состояния, является тест с определением дневной и ночной секреции ЛГ. В период сна у детей с конституциональной задержкой полового созревания уровень ЛГ значительно выше даже при отсутствии каких-либо признаков пубертата. У детей с центральным гипогонадизмом никакой разницы между ночной и дневной секрецией ЛГ не отмечено. Высокую диагностическую ценность имеет также тест с аналогами люлиберина 24-часового действия (нафарелином, бусерелином). Введение аналога стимулирует достоверный подъем ЛГ через 6-8 ч у детей с конституциональной задержкой и не влияет на уровень ЛГ у детей с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Преждевременное половое развитие (ППР).

Половое развитие определяется как преждевременное при появлении вторичных половых признаков до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Причины преждевременного полового развития:

1. Истинное преждевременное половое развитие (зависимое от гонадотропинов):

Идиопатическое;

Поражение ЦНС: опухоли мозга (гипоталамическая гамартома, герминома, пинеалома, постэнцефалитические спайки, гидроцефалия, краниофарингиома);

Опухоли, секретирующая гонадотропины (хорионэпителиома, гепатобластома, гепатома, полиэмбриома);

Опухоли средостения в сочетании с синдромом Клайнфелтера;

Нелеченный первичный гиперплазии надпочечников;

Синдром Олбрайта поздний;

Введение гонадотропинов.

2. Преждевременный псевдопубертат (гонадотропиннезависимое состояние):

Девочки :

Изосексуальное развитие (феминизация): Опухоли яичников, Гранулезотекаклеточная опухоль, Тератома, хорионэпителиома, Опухоль полового тяжа с анулярными тубулами (характерна для синдрома Пейтца-Егерса), Автономная функциональная киста яичника, Синдром Олбрайта, Опухоли коры надпочечников, Экзогенные эстрогены.

Гетеросексуальное развитие (вирилизация): Врожденная гиперплазия надпочечников, Опухоль коры надпочечника, Опухоль, секретирующая тестостерон Андробластома (арренобластома), Тератома, продуцирующая андрогены, Экзогенные андрогены.

Мальчики :

Изосексуальное развитие (маскулинизация): Врожденная гиперплазия надпочечников, Опухоль коры надпочечника, Первичная гиперплазия клеток Лейдига, Опухоль из клеток Лейдига, Тератома (содержащая ткань коры надпочечника), Экзогенные андрогены.

Гетеросексуальное развитие (феминизация): Опухоль коры надпочечника, Экзогенные эстрогены, Опухоль из сертолевых клеток, Опухоль полового тяжа (характерна для синдрома Пейтца-Егерса).

Частичное преждевременное созревание: Преждевременное adrenarche, Преждевременное thelarche.

Выделяются две основные формы преждевременного полового развития: истинное (гонадотропинзависимое) и ложное (гонадотропиннезависимое) вследствие повышенной секреции половых стероидов гормонопродуцирующими опухолями половых желез и надпочечников.

Истинное преждевременное половое развитие вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ, ФСГ) в результате первичного поражения ЦНС и гипоталамической области. Часто эта форма сочетается с выраженной неврологической симптоматикой.

При отсутствии причин, вызывающих преждевременное половое развитие, оно считается идиопатическим.

У девочек ППР встречается значительно чаще, чем у мальчиков (4:1), причем преобладают спорадические формы. Половое развитие может завершаться быстро или медленно; процесс созревания может стабилизироваться или даже регрессировать, чтобы позднее начаться вновь. Развитие может начаться в любом возрасте. Первый признак у девочек - развитие молочных желез, возможно одновременное оволосение лобка, но чаще оно появляется позднее. Затем развиваются наружные половые органы, появляются волосы в подмышечных впадинах и начинаются менструации. Ранние менструальные циклы могут быть не столь регулярными, как при своевременном половом созревании.

У мальчиков при ППР увеличиваются половой член и яички, появляются волосы на лобке, возникают частые эрекции. Голос становится более низким, ускоряется рост. Сперматогенез бывает уже в возрасте 5-6 лет, и возможны ночные поллюции.

Как у мальчиков, так и у девочек ППР сопровождается приростом длины и массы тела. Дифференцировка костей скелета ускоряется и соответствует степени полового развития. Это приводит к раннему закрытию зон роста, в результате конечный рост оказывается ниже, чем он мог бы быть при своевременном половом развитии. Рост примерно у 1/3 больных не достигает 152 см. Развитие зубов и интеллекта соответствует хронологическому возрасту.

Уровни ФСГ и ЛГ в плазме могут быть высокими по отношению к возрасту больного. Однако у 50% больных показатели в пределах нормы. Повышенные уровни гормонов могут чередоваться с нормальными. Уровни в плазме тестостерона (у мальчиков) и эстрадиола (у девочек) обычно повышены в соответствии со стадией пубертата и костного возраста. Экскреция 17-кетостероидов с мочой остается в пределах нормы или слегка увеличена. Возможны изменения на ЭЭГ, свидетельствующие о первичной патологии нервной системы.

Причиной ППР могут быть самые разнообразные поражения ЦНС. Все они сопряжены с рубцеванием, инвазией или сдавлением гипоталамической области. Чаще всего встречаются пинеаломы, глиомы зрительных нервов, тератомы, располагающиеся над турецким седлом, нейрофибромы, астроцитомы и эпиндимомы. ППР сопровождаются и гипоталамические гамартомы.

Гамартома представляет собой доброкачественную эктопию ткани мозга, в 70% случаев она содержит нейросекреторные гранулы люлебирина (ЛГ-рилизинг-гормон). Эктопия вызвана нарушением миграции секретирующих люлиберин нейронов в период эмбриогенеза, что приводит к их локализации вне гипоталамуса. Они могут функционировать автономно, секретируя люлиберин, который, в свою очередь, стимулирует секрецию гонадотропинов. Дети с гамартомой имеют очень раннее начало ППР. Для девочек характерно раннее (до 3 лет) начало менструаций, носящих регулярный характер. У больных отмечается выраженная неврологическая симптоматика, могут быть судорожные абсансы в виде насильственного смеха. Для гормонального статуса детей с гипоталамической гамартомой характерны высокие, соответствующие зрелому пубертату, значения ЛГ и ФСГ, а также выраженный подъем ЛГ на стимуляцию ЛГ-рилизинг-гормоном, соответствующий характеру ответа у взрослых людей.

Внутричерепные опухоли (герминомы) вызывают преждевременное половое развитие у мальчиков, секретируя хорионический гонадотропин, стимулирующий клетки Лейдига в яичках. Секретирующая хорионический гонадотропин герминома у девочек не вызывает ППР, так как отсутствует ФСГ.

При опухолях печени (гепатобластоме, гепатоме) ППР возникает в результате продукции опухолевыми клеткамихорионического гонадотропина. Другие опухоли (хорио- и тератокарциномы или тератома) также могут секретировать хорионический гонадотропин и спровоцировать ППР. Опухоли локализуются в ЦНС, средостении или половых железах. Чаще они встречаются у мальчиков (21 на 100), чем у девочек (2 на 100). Опухоли средостения свойственны мальчикам с синдромом Клайнфелтера. В сыворотке больных содержатся хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин в большом количестве, уровень ФСГ снижен, а ЛГ повышен вследствие перекрестного реагирования с хорионическим гонадотропином.

При нелеченном гипотиреозе половое созревание у детей обычно задерживается и начинается не ранее того момента, когда костный возраст соответствует 12-13 годам. Однако возможно и преждевременное изосексуальное развитие (синдром Вик-Грамбаха), опережающее процесс окостенения. Половое развитие обычно проявляется ростом молочных желез у девочек и увеличением яичек у мальчиков. В то же время характерные для пубертатного периода изменения секреции андрогенов корой надпочечников выражены слабо, о чем свидетельствует скудное оволосение лобка и подмышечных областей или полное его отсутствие. Менструальные кровотечения могут быть даже при минимально развитых молочных железах. Уровень в плазме ТТГ резко повышен; по неизвестной причине в избытке секретируются также пролактин, ЛГ и ФСГ.

При синдроме Рассела-Сильвера также может наблюдаться преждевременное половое созревание.

Синдром Олбрайта - сочетание фиброзной дисплазии скелета с пятнистой пигментацией кожи и эндокринными нарушениями. Из эндокринных нарушений чаще всего наблюдается преждевременное половое развитие, но возможны также гипертиреоз и кушингоидный синдром. Среди больных большинство составляют девочки. Ранее считалось, что эндокринные нарушения при этом синдроме связаны с патологией гипоталамо-гипофизарной области, однако в настоящее время доказана автономная гиперфункция периферических желез-мишеней. У девочек выявляются низкие допубертатные значения ЛГ и ФСГ, как базальные, так и стимулированные люлиберином, при чрезвычайно высоком уровне эстрадиола. Не выявляется также характерный для пубертата подъем ЛГ в ночное время. У многих больных девочек при ультразвуковом исследовании обнаруживаются кисты яичников; уровень эстрадиола при этом коррелирует с размерами кист. В более позднем возрасте у некоторых больных могут быть признаки истинного полового созревания; это подтверждается тем, что ранний псевдопубертат способствует активации гипоталамо-гипофизарной системы.

У некоторых детей, которым поздно начато лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, развивается клиника истинного преждевременного полового развития. Чаще это происходит, если костный возраст к началу терапии соответствует пубертатному - 12-14 годам.

При семейной форме мужского типа ППР (тестотоксикоз) наблюдаются гиперплазия интерстициальных клеток Лейдига, иногда в виде аденоматозных узелков, и созревание сперматогенного эпителия. Заболевание генетически детерминировано и передается от больных мужчин и здоровых женщин по аутосомно-доминантному типу с проявлением только у лиц мужского пола, хотя встречаются и спорадические формы. Заболевание начинается рано (средний возраст 1,3+1,2 года) и сопровождается быстрыми темпами маскулинизации и костного созревания. При гормональном исследовании выявляются низкие базальные и стимулированные (ЛГ-рилизинг-гормоном) уровни гонадотропинов, низкие их суточные колебания на фоне высоких, соответствующих половозрелому возрасту показателей тестостерона. По мере роста ребенка возможно восстановление гипоталамо-гипофизарного контроля гонадной функции, то есть переход гонадотропиннезависимой формы ППР в гонадотропинзависимую.

Основной причиной ложного преждевременного полового развития у детей обоего пола являются гормонально-активные опухоли гонад или надпочечников. Кроме того, к ложному преждевременному половому развитию следует отнести и вирильные формы врожденной дисфункции коры надпочечников.

Яичники и тестикулы способны продуцировать и мужские и женские половые гормоны, таким же образом и гормонально-активные опухоли гонад способны продуцировать оба вида гормонов у детей обоего пола. В зависимости от преобладания тех или иных половых стероидов гормонально-активная опухоль может вызвать клинику преждевременного полового созревания по изосексуальному (свойственному полу ребенка) или гетеросексуальному (свойственному противоположному полу) типу.

Гормонально-активные опухоли яичника – эстрогенпродуцирующие, главным образом из гранулезо-клеточной ткани, реже - высокодифференцированные формы тератом, секретирующие большое количество эстрогенов, - чаще встречаются у девочек в возрасте до 4 лет. Характерный и нередко первый клинический симптом - ациклические менструальноподобные выделения. Вторичное оволосение развито слабо. Наружные гениталии резко эстрогенизированы. В крови и моче выявляется высокий уровень эстрогенов.

Гормонально-активные андроген-продуцирующие опухоли яичника (арренобластомы) встречаются у девочек старшего возраста. Их клиническое проявление обусловлено избыточным количеством андрогенов в организме. Развивается картина вирильного синдрома. В пубертатном возрасте у девочек прекращаются или не наступают менструации, атрофируются молочные железы, развивается оволосение по мужскому типу, грубеет голос, гипертрофируется и вирилизируется клитор. При обследовании выявляются высокий уровень тестостерона, повышенная экскреция с мочой 17-кетостероидов, хотя не в такой степени, как при гормонопродуцирующих опухолях надпочечников. Основным диагностическим методом является ультразвуковое исследование малого таза.

Гормонально-активные опухоли яичек (андробластомы и интерстициалъноклеточные опухоли) встречаются относительно редко. Андробластома чаще бывает доброкачественной, но описано и ее злокачественное перерождение. Наибольшей гормональной (андрогенной) активностью обладает диффузный тип опухоли. Для него характерны отчетливые эндокринные проявления: значительная маскулинизация, иногда истинная гинекомастия. При развитии опухоли в основном из тубулярных эпителиальных элементов можно ожидать эстрогенного эффекта, тем более что андрогены и эстрогены могут трансформироваться друг в друга.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) чаще всего обусловлена недостаточностью 21-гидроксилазы. Известны три формы болезни: сольтеряющая, простая вирилизирующая, стертая. У девочек врожденная гиперплазия надпочечников приводит к женскому псевдогермафродитизму. Нарушение стероидогенеза проявляется на ранних стадиях развития плода, поэтому признаки маскулинизации в той или иной степени уже выражены при рождении: увеличение клитора, более или менее выраженное слияние половых губ, урогенитальный синус. Внутренние половые органы не отличаются от таковых у здоровых девочек. После рождения маскулинизация прогрессирует. Преждевременно растут волосы на лобке, в подмышечных впадинах, грубеет голос, больные девочки выше своих сверстниц, костный возраст опережает хронологический, у них хорошо развита мускулатура. Если не проводится соответствующее лечение, грудные железы не развиваются и менструаций нет. При сольтеряющей форме вирилизация выражена в большей степени, чем при варианте без потери соли.

У мальчиков при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома появляются рвота, шок и электролитный дисбаланс в возрасте 7-10 дней. У лиц мужского пола без признаков избыточного выведения соли из организма нарушение проявляется признаками преждевременного изосексуального развития. При рождении ребенок выглядит нормальным, но признаки преждевременного полового и соматического развития могут проявиться уже на первом полугодии жизни или развиваются более медленно и становятся очевидными только в возрасте 4-5 лет и позднее. К числу таких признаков относятся: увеличение полового члена, мошонки, появление волос на лобке, угри, запах пота, понижение тембра голоса. Яички нормального размера, но по сравнению с увеличенным половым членом кажутся маленькими. Мышечная система хорошо развита, костный возраст опережает хронологический. Умственное развитие не страдает, но из-за особенностей физического развития возможны аномалии поведения. Преждевременное закрытие эпифизов приводит к раннему закрытию зон роста и в итоге к низкорослости.

Нарушения полового развития у мальчиков связывают с патологией секреции или действия андрогенов. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте возникла проблема.

Формирование мужской репродуктивной системы идет непрерывно до окончания подросткового периода. Медики выделяют 3 этапа дифференцировки половых органов. Для каждого из них характерны свои доминирующие влияния и определенный физиологический смысл.

Этапы формирования:

внутриутробный;
допубертатный;
пубертатный.

Внутриутробный период

Внутриутробный период начинается зачатием и заканчивается появлением ребенка на свет. В момент оплодотворения яйцеклетки определяется хромосомный пол ребенка. Полученная генетическая информация остается неизменной и влияет на дальнейший онтогенез. У человека набор XY детерминирует мужской пол. До 5-6 недели женские и мужские эмбрионы развиваются одинаково. Первичные половые клетки имеют возможность дифференцироваться как по одному, так и по другому варианту до 7 недели беременности. До этого периода закладывается два внутренних протока: вольфов (мезонефральный) и мюллеров (парамезонефральный). Первичная гонада до 7 недели - индифферентна (неразличима у мальчиков и девочек). Она состоит из коркового и мозгового слоя.

После 6 недели развития в дифференцировке появляются половые отличия. Их возникновение обусловлено влиянием гена SKY, который расположен на коротком плече хромосомы Y. Этот ген кодирует специфический «мужской мембранный белок» Н-Y-антиген (фактор развития яичка). Антиген влияет на клетки первичной индифферентной гонады, заставляет ее трансформироваться по мужскому типу.

Эмбриогенез яичка:

образование половых шнуров из коркового вещества первичной гонады;
появление клеток Лейдига и Сертоли;
формирование извитых семенных канальцев из половых шнуров;
формирование белочной оболочки из коркового вещества.

Клетки Лейдига начинают выделять тестостерон, а Сертоли - антимюллеров фактор.

На 9 неделе внутриутробного развития на половые протоки сказывается влияние хромосомного и гонадного пола. Антимюллеров фактор вызывает атрофию парамезонефрального протока. Без этого влияния из протока образуется матка, фаллопиевы трубы, верхняя треть влагалища. Фактор регрессии оставляет в мужском организме лишь рудименты.

Тестостерон стимулирует развитие вольфовых протоков. К началу 14 недели у плода образуются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящие и семявыбрасывающие протоки. Первичные половые клетки трансформируются в сперматогонии.

На внутриутробном этапе большое влияние принадлежит дигидротестостерону . Этот гормон образуется из тестостерона с помощью фермента 5а-редуктазы. Дигидротестостерон участвует в формировании наружных органов (половой член, мошонка).

Во внутриутробном периоде происходит опускание яичек в мошонку. К рождению этот процесс завершается у 97% доношенных мальчиков и у 79% недоношенных.

пороки направляющей связки;
дисгенезия гонад;
гипогонадизм во внутриутробном периоде;
незрелость бедренно-полового нерва;
анатомические преграды на пути движения яичка;
ослабление тонуса мышц брюшной стенки;
нарушение синтеза и действия тестостерона.

Допубертатный период

Допубертатный период характеризуется относительным функциональным покоем. В первые месяцы после рождения у ребенка в крови могут определяться высокие уровни (за счет поступления материнских). Далее концентрация ФСГ и ЛГ, а также тестостерона падает до предельно низких значений. Допубертатный период называют «ювенильной паузой». Он длится до конца препубертата.

Пубертатный период

В пубертатный этап происходит активация синтеза тестостерона в яичке. Сначала в 7-8 лет у мальчика повышается уровень андрогенов крови за счет надпочечников (адренархе). Затем, в возрасте 9-10 лет, снижается торможение в центрах гипоталамуса, отвечающих за половое развитие. Это увеличивает уровни гонадолиберинов, ЛГ и ФСГ. Эти гормоны влияют на яичко, повышая выработку тестостерона.

Мужские половые стероиды:

усиливают рост внутренних и наружных половых органов;
влияют на развитие придаточных желез;
формируют половые признаки (вторичные, третичные);
усиливают линейный рост тела;
повышают процент мышечной ткани;
влияют на распределение подкожно-жировой клетчатки.

В пубертате начинается созревание зародышевых клеток и формирование зрелых сперматозоидов.

Нормальное начало полового развития и определение его задержки

Пубертат у мальчиков стартует с увеличения . Средний возраст появления этого признака - 11 лет.

Таблица 1 - Средние значения объема яичек в разные возрастные периоды (по Jockenhovel F., 2004).

Темпом полового созревания называют скорость появления признаков пубертата.

Возможные темпы:

средний (все признаки формируются за 2-2,5 года);
ускоренный (формирование происходит меньше, чем за 2 года);
замедленный (формирование занимает 5 и более лет).

Нормальная последовательность признаков полового созревания в пубертате:

увеличение тестикул (10-11 лет);
увеличение полового члена (10-11 лет);
развитие простаты, увеличение размеров гортани (11-12 лет);
значительное увеличение яичек и полового члена (12-14 лет);
оволосение лобка по женскому типу (12-13 лет);
узлообразование в области грудных желез, (13-14 лет);
начало мутации голоса (13-14 лет);
появление волос в подмышках, на лице (14-15 лет);
пигментация кожи мошонки, первая эякуляция (14-15 лет);
созревание сперматозоидов (15-16 лет);
лобковое оволосение по мужскому типу (16-17 лет);
остановка роста костей скелета (после 17 лет).

Стадию пубертата оценивают по Таннеру.

Таблица 2 - Оценка стадии полового развития по Таннеру.

Задержка полового развития у мальчиков

Задержку полового развития определяют, если у мальчика к 14 годам объем яичка меньше 4 мл, нет роста полового члена в длину и увеличения мошонки. В этом случае требуется начать обследование для выявления причины патологии.

Причины

Задержка полового развития может быть из-за:

конституциональных особенностей (семейная);
нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции ();
первичной недостаточности тестикулярной ткани ();
тяжелой соматической патологии.

Диагностика

сбор анамнеза;
оценка наследственности;
оценка костного возраста по рентгенограмме;
общий осмотр;
осмотр наружных половых органов, оценка объема яичек и размеров мошонки;
гормональный профиль (ЛГ, ФСГ, тестостерон, пролактин, ТТГ);
томография головного мозга, рентген черепа;
цитогенетическое исследование.

Лечение

Лечение зависит от причин задержки полового развития.

Семейные формы задержки полового развития могут корректировать с помощью . Для профилактики низкорослости подросткам с этой формой заболевания назначают анаболические стероиды.

При вторичном гипогонадизме в лечении используют гонадотропины и гонадорелин. Эта терапия является профилактикой бесплодия в будущем. Применение гормонов гипоталамо-гипофизарной области стимулирует развитие яичек и .

При первичном гипогонадизме с 14 лет мальчикам назначают заместительную терапию тестостероном.

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Преждевременным считают появление признаков полового созревания у мальчиков младше 9 лет. Это состояние может приводить к социальной дезадаптации. Кроме того, преждевременное половое развитие - одна из причин низкорослости.

Причины

Преждевременное половое развитие делят на:

истинное (связано с работой гипоталамо-гипофизарной области);
ложное (связано с автономной секрецией гормонов надпочечниками или опухолями).

Истинное преждевременное половое развитие является полным (есть признаки маскулинизации и активация сперматогенеза).

Причиной такого состояния может быть:

идиопатическим;
связанным с заболеваниями ЦНС;
связанным с первичным ;
возникшим на фоне длительной гиперандрогении (например, при опухолях надпочечников).

Ложное преждевременное половое развитие обычно не сопровождается активацией сперматогенеза (кроме случаев семейного тестостеронового токсикоза).

Причины ложного преждевременного полового развития:

врожденная гиперплазия коры надпочечников;
, яичек;
синдром Кушинга;
опухоли, секретирующие ;
гиперплазия клеток Лейдига (семейный тестостероновый токсикоз);
лечение андрогенами;
изолированное преждевременное адренархе.

Диагностика

Обследование при признаках преждевременного полового развития включает:

сбор анамнеза;
общий осмотр;
осмотр половых органов;
анализы гормонов (ЛГ, ФСГ, тестостерона, ТТГ, );
пробы с гонадолиберином;
исследование костного возраста;
рентген черепа, томография головного мозга и т. д.

Лечение

Для лечения истинного преждевременного полового созревания используют синтетические аналоги гонадолиберина. Этот препарат подавляет импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. Если причиной заболевания является патология ЦНС, то пациенту назначается соответствующее лечение (неврологом, нейрохирургом).

Лечение ложного преждевременного полового созревания зависит от причин, его вызвавших. Если патология связана с изолированным адренархе - проводится только наблюдение. Если обнаружена гормонально активная опухоль - выполняется радикальное лечение (операция, лучевая терапия). В случаях врожденной гиперплазии коры надпочечников, подбирается терапия кортикостероидами.

Врач-эндокринолог Цветкова И. Г.

Половое созревание, иначе – пубертатный период, начинается в 8–13-летнем возрасте у девочек, и в 9–14 лет у мальчиков. Означает этот процесс начало превращения организма ребёнка во взрослый организм, наделённый функцией воспроизводства. В комплексном понимании периода полового созревания подразумевается не только физиологическая сторона взросления, но также психологическая и социальная адаптация подростка.

Что можно считать преждевременным половым созреванием

Итак, пубертатный период принято считать ранним, если он наступает у девочек до достижения ими 8 лет, а у мальчиков - до 9 лет. Однако следует заметить, что такие нормы распространяются не на всех - так, например, у народов, проживающих в странах с жарким климатом, половое созревание детей наступает несколько ранее. Замечено, что раннему половому созреванию в большей степени подвержены дети, страдающие избыточным весом.

Существуют факторы, способные влиять на сроки наступления пубертатного периода, среди которых:

генетическая предрасположенность;
особенности окружающей среды (климата);
принадлежность к той или иной расе;
социально-экономический уровень жизни;
пищевые привычки и особенности;
эндокринологические нарушения (гипотиреоз, гиперплазия надпочечников) или частый приём гормональных препаратов;
патологии органов половой сферы: яичников у девочек и яичек у мальчиков.

В ряде случаев половое созревание наступает раньше из-за нарушений функционирования центральной нервной системы. Ускорению пубертата также могут способствовать следующие заболевания:

новообразования мозга (головного и спинного);
воспалительные заболевания мозговых оболочек - менингит, энцефалит;
гамартома гипоталамуса;
пороки внутриутробного развития мозга - гидроцефалия;
мозговые травмы и повреждения;

Влиять на сроки наступления периода полового созревания могут и другие заболевания, которые встречаются довольно редко. В качестве примера здесь можно упомянуть синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева, при котором нарушается пигментация кожи и структура костной ткани.

Специалисты различают две основных формы преждевременного полового созревания:

Истинное, или центральное, которое связано с ранней активностью гипоталамуса и гипофиза;
Ложное, или периферическое, обусловленное гормонами надпочечниковой коры или новообразованиями желёз половой сферы, что является причиной повышенной секреции половых гормонов.

Во многих случаях причиной раннего полового созревания является преждевременная активность гипофиза

Как можно распознать преждевременное наступление пубертатного периода

Половая система как мальчиков, так и девочек формируется ещё в период внутриутробного развития. Каждый ребёнок к моменту появления на свет получает полный комплект необходимых половых органов, а вот «просыпаются» они как раз в момент наступления периода полового созревания. Примерно к шестилетнему возрасту у девочек, и к восьмилетнему - у мальчиков надпочечники начинают интенсивно вырабатывать андрогены, влияющие на изменения организма ребёнка. Этот процесс предшествует наступлению периода полового созревания.

Итак, на основании каких признаков можно сделать вывод о начале периода полового созревания у ребёнка?

У мальчиков

увеличение размеров наружного полового органа, в особенности яичек;
появление растительности на лице (пушка над верхней губой), оволосение лобка и подмышек;
интенсивный рост;
изменение и ломка голоса;
изменение запаха пота.

У девочек:

формирование груди;
оволосение лобка и подмышек;
изменение очертаний тела, интенсивный рост;
начало менструаций;
появление угревой сыпи на лице;
изменение запаха пота.

Появление вторичных половых признаков у девочки

Угревая сыпь - один из признаков полового созревания

Как диагностируется

В первую очередь необходимо внимательно осмотреть ребёнка, если обнаруживаются признаки, о которых говорилось выше, лучше всего обратиться к специалисту-эндокринологу, который проведёт необходимые обследования и примет решение о том, какой причиной вызвано состояние ребёнка и нуждается ли оно в лечении или коррекции.

Для установления точного диагноза проводится специальный анализ крови с предварительным введением ребёнку с помощью инъекции специального гормона, высвобождающего гонадотропин. В зависимости от полученного результата, врач определяет форму преждевременного полового созревания.

Кроме того, для диагностики раннего полового созревания применяется обследование с помощью рентгена рук ребёнка . Полученные данные позволяют определить биологический возраст костной ткани и его соответствие хронологическому. При сопоставлении биологического возраста с размерами кистей и запястий можно прийти к выводу о том, нормально ли развивается скелет ребёнка, не слишком ли быстро кости увеличиваются в размерах.

Если существуют подозрения в отношении того, что причиной раннего полового развития являются мозговые патологии, детям проводят обследование с помощью МРТ - магнито-резонансного томографа. Для выявления возможных нарушений работы щитовидной железы и органов половой сферы врач может направить на УЗИ и анализ крови на уровень содержания тиреотропного гормона (ТТГ).

Нужно ли лечить

В первую очередь основной задачей лечения преждевременного полового созревания является приостановка интенсивного проявления вторичных половых признаков, порой наносящего детям психологическую травму. Кроме того, слишком быстро развивающийся скелет опережает рост внутренних органов и приводит к развитию хрупкости костной ткани.

Выбор метода лечения будет зависеть от того, какой причиной вызвано состояние ребёнка, и в какой мере это состояние является патологическим. Если преждевременное половое созревание развивается вследствие ранней активности гипофиза и гипоталамуса, то, вполне возможно, с помощью приёма небольших доз гормональных препаратов слегка притормозить этот процесс, уравняв ребёнка со сверстниками. Здесь решается в большей степени психологическая проблема, нежели физиологическая.

В случае, когда причиной преждевременного пубертата являются опухоли головного и спинного мозга, врач будет рассматривать вопрос либо о возможности консервативного лечения новообразований, либо, в крайнем случае, о необходимости их удаления. Современная медицина располагает высокотехнологичными методами, которые позволяют избавлять пациента от опухолей без применения хирургического скальпеля с последующей быстрой реабилитацией.

Если причина преждевременного полового созревания ребёнка кроется в нарушении работы эндокринных желёз - щитовидки, надпочечников и т.п., проводится медикаментозная терапия с помощью специальных стероидных препаратов.

Преждевременное половое созревание чаще всего становится причиной психологического дискомфорта ребёнка

Как возможно предупредить преждевременное созревание

Увы, многие естественные факторы, например, расовые и генетические особенности, устранению не подлежат. Однако если ваш ребёнок с детства будет приучен к здоровому образу жизни, у него значительно снизится риск подобных расстройств. Для этого малыш должен правильно питаться, не злоупотреблять приёмом лекарственных средств, а в особенности - гормональных. Родители должны строго контролировать вес своего чада.

К сожалению, до сих пор распространено ошибочное мнение о том, как должен выглядеть ухоженный малыш - пухлые ручки и ножки, круглый животик и яркие «диатезные» щёчки. Вот он, кумир бабушек и дедушек! Родители должны понимать, что последствием этой «красоты» будет расстройство гормональной сферы любимого чада.

Необходимо также знать, что ребёнок, половое созревание которого произошло слишком рано, испытывает психологическую травму от того, что он не похож на своих товарищей. Не секрет, что в детских коллективах он будет подвергаться насмешкам, а в самых худших случаях - травле. Родители должны помочь ребёнку справиться со своим состоянием, а для этого лучше всего обратиться к детскому психологу или психотерапевту.

Вполне возможно, что преждевременное половое созревание ребёнка не имеет под собой причины, заставляющей волноваться, но родителям следует с большим вниманием отнестись к этому фактору, поскольку в его основе могут лежать серьёзные заболевания, требующие немедленного лечения.

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
кисты III желудочка;
родовые травмы центральной нервной системы;
гидроцефалия;
инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
оперативные вмешательства на головном мозге;
лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

опухоли (карциномы) яичников;
овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
опухоли (андростеромы) надпочечников;
опухоли (лейдигомы) яичек;
врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Признаки преждевременного полового созревания могут появляться на фоне различных заболеваний.

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

рост молочных желез;
вид «как у взрослых» наружных половых органов;
активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
повышенная потливость;
, часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
акне;
усиленное потоотделение;
оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
огрубение голоса;
рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

определить форму болезни;
выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
изменения в области наружных половых органов;
наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

оценит размеры яичек и полового члена;
уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

остановить процесс развития вторичных половых признаков;
подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

Раннее развитие детей дошкольного возраста — мнение специалиста. Последствия переутомления. Недостатки домашнего развития. Методики и сферы раннего развития

Спорные вопросы возникают у родителей по поводу развития детей. Одна группа родителей за то, что нужно усиленно развивать малыша, а другая — оставить его в покое, пусть все идет своим чередом. Мнение первой группы — любовь и внимание самое главное для нежного возраста. Другая группа родителей «за» усердные занятия, посещение учебных детских центров, использование новомодных методик. Польза или вред — вот что беспокоит родителей.

Самые известные методики раннего развития детей

Рассмотрим три наиболее популярные методики развития ребенка.

1. Метод Марии Монтессори. Заключается в том, чтобы понять, чем интересно малышу заниматься и создать для этого все условия, предоставляя полную свободу выбора.

мало затрагивает развитие творческих способностей, эмоциональной сферы
отсутствие сюжетно-ролевых и подвижных игр, тормозящее интеллектуальное развитие

Дети занимающиеся по этой программе с трудом адаптируются в школе, детском саду, так, как привыкают к демократической атмосфере и подчиняться правилам им тяжело. Не рекомендуются такие методы для слишком стеснительных, застенчивых ребят. Методика предполагает полную самостоятельность. Застенчивые дети, если вдруг не справятся с каким-либо заданием, постесняются просить о помощи.

2. Методика семьи Никитиных. Отличается принципом условного невмешательства в жизнь ребенка. Дети делают, что хотят и сколько хотят. Обязательное условие — наличие спортивных снарядов и инвентаря в доме. Спорт наравне с другими занятиями входит в жизнь малыша с раннего возраста. Взрослые активно участвуют во всех детских играх, не ограничивая ни в чем детей.

маленькие дети получают недостаточно внимания
нет индивидуального подхода
творческие способности практически не развиваются

3. Методика Зайцева. Основана на чтению по слогам, созданные им кубики быстро учат чтению и счету.

нет должного внимания к развитию мелкой моторики
формируется завышенное мнение о себе

Родители сами решают какая из методик подходит их малышу. Часто преподаватели комбинируют методики, что дает хороший результат.

С чего начать развитие маленького ребенка

С момента рождения малыш начинает развиваться — прикосновение рук мамы, вкус ее молока, звуки мобиля или мамино пение колыбельной. Дополнительно родители выполняют действия для развития ребенка:

освобождают от одежды пальчики – быстрее развивается хватательный рефлекс

оставляют на какое-то время приоткрытым балкон – развивается чувство разности температур (в пределах разумного)

набрасывают в ванночку разноцветных игрушек, разных форм и размеров – развивается радостно-деятельное состояние

В первые месяцы побольше разговаривайте с малышом. Выкладывайте на животик, чтобы ребенок учился поднимать головку.

В период с 3 до 6 месяцев:

учите держать погремушку
помогайте переворачиваться со спинки на животик
способствуйте ползанию

С 6-9 месяцев:

показывайте на предметы и называйте их
побуждайте поднимать упавшие игрушки
делайте различные движения его ножками и ручками

От 9 месяцев до года:

устраивайте совместные игры с другими малышами
учите самостоятельно играть с игрушками
вводите в обиход новые развивающие игры

От года до трех лет:

приучайте самостоятельно держать ложку
научите бросать мяч двумя руками
выполняйте с ребенком постройки из кубиков
приветствуйте процесс самостоятельного одевания
учите держать карандаши
разучивайте небольшие стишки
приучайте лепить простые фигурки

К трем годам словарный запас ребенка в пределах 500-600 слов. Ребенок умеет играть в сюжетно-ролевые игры.

Существует 6 сфер развития:

На каждом году взросления ребенок получает развитие сразу в нескольких сферах. Особого внимания требует эмоциональная сфера развития.

Старайтесь уделять внимание всем шести сферам развития вашего малыша — залог успеха для ребенка.

Развитие детей в домашних условиях: за и против

Как известно, ребенок развивается играя, чем больше правильных игрушек, внимания со стороны взрослых, тем быстрее он познает и научится контактировать с окружающим миром. Воспитывая малыша дома, мама не всегда может уделить ему должного внимания, нет общения с другими детьми. Или наоборот, слишком усиленная опека может воспитать в нем чувство эгоизма или превосходства. Мнения на этот счет расходятся, одни считают, что только в кругу семьи, есть возможность получить правильное развитие. Другие полностью с этим не согласны.

Развитие ребенка в стенах дома приносит отличные результаты, если

Воспитывая ребенка дома, старайтесь:

Для полноценного, гармоничного развития детям мало общения только с мамой или гувернанткой. Эффективным считается развитие в небольших группах или ежедневное посещение детских учебных центров.

Сейчас родителям предоставляется возможность отдать ребенка в детский садик или в учебный центр. Существует разница между этими заведениями.

В саду ребенок проводит время не на столько насыщенно, как в развивающем центре. В детском саду действуют определенные методики развития. В учебном центре педагоги определяют к чему у ребенка есть талант, в какой сфере он наиболее развит, подберут индивидуальную программу для него, заинтересуют. Всё это проводят в игровой форме и дети не чувствуют дискомфорта. Во всех центрах есть квалифицированные психологи, которые вовремя увидят даже самые небольшие проблемы и помогут их скорректировать.

Детский садик в основном выбирают семьи, где все работают и нет возможности посещать малышу занятия в центре дошкольного развития. Отдавая ребенка в сад, необходимо пройти вакцинацию и получить справку определенного образца. Дети находятся в нем целый день: кушают, спят днем, гуляют, занимаются. Но рацион питания может не подойти, малыш не привык спать часы «тихого часа», да и занятия не всегда проходят на должном уровне. Родители не могут присутствовать ни при игре, ни при развивающих занятиях в отличие от дошкольных центрах развития.

Дошкольные развивающие центры обладают массой преимуществ, хотя цена за обучение на порядок выше, чем в детском саду.

Переутомление и каким детям не подходит раннее развитие

Множество кружков, секций, учеба в центре развития утомляет ребенка. Важно вовремя понять не переутомился ли ребенок. Симптомы переутомления:

Заметив эти симптомы родители должны обратиться за медицинской помощью.

Главное не переусердствовать в желании вырастить из ребенка гения. Не всегда отличная память — залог успеха. Если малыш склонен к переутомлению, часто болеет простудными заболеваниями, любит играть в одиночестве, немного отстает в чем-то от сверстников — методики раннего развития не для него. Дайте возможность побыть ребенком, как говорится «каждому овощу, своё время».

Изобразительная деятельность в развитии

Рисование, аппликация и лепка помогают развиваться кистям и пальцам рук. Дети получают наглядно – образное мышление.

Образовательные задачи:

развивать способность эмоционально воспринимать проявления эстетического в мире природы, вещей, искусства, игры, человеческих взаимоотношений, выражать свои эмоции и чувства в различных видах изобразительной деятельности, проявлять свое отношение к произведениям искусства. Очень важно для развития ребенка выбирать игрушки для детей по возрастам

знакомить детей с различными видами изобразительного искусства (живопись, графика, скульптура)

формировать общие представления об архитектуре и декоративно — прикладное искусство, дать представление об основных жанры живописи (пейзаж, портрет, натюрморт, сказочный, бытовой, анималистический)

знакомить с характерными особенностями и средствами выразительности разных видов изобразительного искусства

при создании образа учить применять разнообразные средства выразительности (цвет, форму, линии, штрихи, пропорции, композицию, пластичность, ризнофактурнисть и др.), широкий спектр материалов (карандаши, краски, фломастеры, восковые карандаши, свечи, природный материал, глину, пластилин, тесто, бумага, картон) и оборудование (кисти, ножницы, подложки, стеки, лекала, мольберты и т.д.)

совершенствовать технические умения и навыки создания образов

привлекать к использованию различных нетрадиционных техник (штамповка, рисование пальчиком, ладошками, обрыв бумаги, оригами, рисование песком и т.д.)

поощрять создание простых и сложных художественных образов, многофигурных сюжетных композиций с натуры, по памяти, по представлению, самостоятельного нахождения приемов изображения при интеграции различных видов изобразительной деятельности

воспитывать эстетический вкус и чувство гармонии

развивать способность к оценке эстетической ценности объектов окружающей среды, результатов изобразительной деятельности (собственной и других людей)

способствовать формированию устойчивых интересов к определенным видам обрзотворческой деятельности и развития творческой направленности личности

Занятия изобразительным искусством — важное средство для успешного обучения в школе.