Патология моргания. Синдром Морганьи – Адамса – Стокса: симптомы, неотложная помощь и лечение

Синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (метаболическая краниопатия) - состояние связанное с широким спектром эндокринных проблем, включая сахарный и несахарный диабеты, а также гиперпаратиреоз. Другие признаки и симптомы включают в себя головную боль, головокружение, избыточное оволосение по мужскому типу, проблемы с менструацией, галакторею, ожирение, депрессию и эпилептические припадки. Утолщение внутренней поверхности лобной части черепа является, как правило, начальной стадии заболевания, известного как hyperostosis frontalis interna (англ. ) .

История открытия

Синдром впервые был описан в 1765 году, итальянским патологоанатомом Джованни Баттиста Морганьи, а позднее, в 1928 году, английским неврологом Дугласом Стюартом. Швейцарский врач Фердинанд Морель (польск.) русск. (1888-1957) в 1930 году к клинической картине добавил нарушения менструального цикла и импотенцию. Термин «синдром Морганьи - Стюарта - Мореля» введён в 1937 году Фольке Хеншеном sv .

Этиология и патогенез

Этиология заболевания до конца не изучена, но оно связано с гипертрофией коры надпочечников в связи с гиперсекрецией адренокортикотропного гормона,влияние которой и обусловливает вторичные симптомы. Похожие симптомы были отмечены у женщин с повышенным пролактином на фоне гиперостоза лобной кости в 43% случаев. Ряд исследований показал аутосомно-доминантное наследование заболевания. Заболевание характерно в основном для женщин.

Диагностика

Диагноз ставят на основе жалоб и клинической картины; также используют гистологические методы исследования. На рентгенограмме визуализируется утолщение лобной кости. Синдром Морганьи - Стюарта - Мореля дифференцируют в первую очередь от болезни Иценко - Кушинга и адипозогенитальной дистрофии.

Лечение

Лечение симптоматическое. В редких случаях может быть хирургически удалена разросшаяся внутренняя часть лобной кости.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – это комплекс симптомов, обусловленных резким снижением сердечного выброса и ишемией головного мозга у больных, страдающих выраженными нарушениями ритма. Проявляется в виде приступов синкопе, судорог, фибрилляции желудочков, асистолии. Диагноз устанавливается по наличию характерной клинической картины, изменениям на электрокардиограмме, результатам суточного мониторирования. Заболевание дифференцируют с эпилепсией, истерическим припадком. Лечение состоит из реанимационных мероприятий в момент развития симптоматики и последующего терапевтического восстановления нормальной работы сердца.

МКБ-10

I45.9 Нарушение проводимости неуточненное

Общие сведения

Впервые синдром Морганьи-Адамса-Стокса был описан итальянским анатомом и врачом Д. Морганьи в 1761 году. В период с 1791 по 1878 г заболевание изучалось ирландскими кардиологами Р. Адамсом и В. Стоксом. С учетом вклада всех специалистов синдром был назван их именами. Патология распространена среди пациентов, страдающих сердечными болезнями, в первую очередь – блокадами внутрисердечной проводимости и синдромом слабости синусового узла . Чаще диагностируется у людей старше 45-55 лет, мужчины составляют около 60% от общего числа больных. Максимальное количество случаев регистрируется в развитых странах, жители которых склонны к гиподинамии и подвержены воздействию кардиотоксических веществ. В государствах «третьего мира» синдром встречается сравнительно редко.

Причины

К развитию болезни приводят врожденные органические изменения в строении проводящей системы, а также нарушения, возникающие под влиянием внешних патогенетических факторов. К их числу относят передозировку антиаритмическими средствами (новокаинамид, амиодарон), профессиональную интоксикацию хлорорганическими соединениями (винилхлорид, четыреххлористый углерод), дистрофические и ишемические изменения миокарда, затрагивающие крупные узлы системы автоматизма (синатриальный, атриовентрикулярный). Кроме того, синдром может формироваться в результате возрастной дегенерации АВ-центра. Непосредственно приступ имеет следующие причины:

Блокады проводимости . Наиболее распространенная этиологическая форма. Развивается при переходе неполной АВ-блокады в полную. При этом возникает диссоциация между предсердиями и желудочками. Первые сокращаются под действием импульсов, исходящих от СА-узла, вторые возбуждаются АВ-центром или эктопическими очагами. Также провоцирующим фактором может послужить частичная атриовентрикулярная блокада на фоне синусового ритма и увеличенного показателя сердечных сокращений.
Нарушения ритма. Приступ выявляется при чрезмерном подъеме или уменьшении ЧСС. Обычно синкопе отмечается у пациентов с частотой сердечных сокращений более 200 или менее 30 ударов в минуту. При наличии диффузных поражений церебрального сосудистого аппарата потеря сознания наблюдается уже при пульсе 40-45 уд/мин. Патология также может потенцироваться фибрилляцией предсердий, особенно – возникшей впервые. Постоянные формы аритмии редко приводят к появлению симптоматики МАС.
Утрата сократительной функции . Происходит при вентрикулярной фибрилляции. Мышечные волокна миокарда сокращаются некоординированно, по отдельности, с очень высокой частотой. Это делает выброс крови невозможным, ведет к остановке кровообращения и развитию клинической смерти. Может встречаться при нарушениях электролитного баланса, иметь идеопатическую природу (на фоне полного здоровья), являться результатом воздействия физических факторов.

Патогенез

В основе лежит резкое сокращение сердечного выброса, которое становится причиной замедления кровотока, недостаточного снабжения органов и тканей кровью, кислородом, питательными веществами. Первоначально от гипоксии страдают нервные структуры, в том числе головной мозг. Работа ЦНС нарушается, происходит потеря сознания. Чуть позже возникают судорожные мышечные сокращения, свидетельствующие о выраженном кислородном голодании тканей. Длительные приступы, особенно обусловленные фибрилляцией желудочков, могут привести к постгипоксической энцефалопатии , полиорганной недостаточности . При сохранении минимального кровотока (блокады, аритмии) заболевание протекает легче. Приступы в большинстве случаев не приводят к отсроченным последствиям.

Классификация

Патогенетическая систематизация, учитывающая причины и механизмы формирования приступа, используется при плановом лечении и выборе мер профилактики. При оказании экстренной помощи синдром Морганьи-Адамса-Стокса удобнее классифицировать по виду нарушения коронарного ритма, поскольку это позволяет быстро определить оптимальную тактику лечения. Различают следующие виды патологии:

Адинамический тип . Наблюдается при отказе синоатриального узла, блокадах III и II степени, когда частота сокращений желудочков снижается до 20-25. Включает асистолию – остановку сердца, возникающую при резком и полном нарушении проводимости внутрисердечного импульса. До момента подключения альтернативных эктопических зон проходит достаточно много времени, что становится причиной прекращения кровообращения.
Тахиаритмический тип . Определяется при увеличении ЧСС до 200 в минуту и выше. Выявляется при синусовой тахикардии , трепетании, вентрикулярном мерцании, пароксизмальных суправентрикулярных ТК, фибрилляции предсердий с проведением импульса на желудочки по обходным путям при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта .
Смешанный тип . Моменты предсердной или желудочковой тахикардии чередуются с эпизодами асистолии. Приступ развивается при быстром уменьшении ЧСС с высоких показателей до брадикардии или временной остановки сердца. Эта форма является наиболее сложной для диагностики и прогностически неблагоприятной.

Симптомы

Классический припадок характеризуется быстрым развитием и определенной последовательностью изменений. В течение 3-5 секунд с момента возникновения аритмии или блокады у пациента формируется предобморочное состояние. Внезапно появляется головокружение, головная боль, дискоординация, дезориентация , бледность. На коже выступает обильный холодный пот . При пальпаторной оценке пульса обнаруживается резко выраженная тахикардия, брадикардия или неровный ритм.

Второй этап длится 10-20 секунд. Больной теряет сознание. Снижается артериальное давление, мышечный тонус. Визуально определяется акроцианоз, развиваются мелкие клонические судороги . При фибрилляции желудочков отмечается симптом Геринга – своеобразное жужжание в области мечевидного отростка грудины. Через 20-40 секунд судороги усиливаются, приобретают эпилептовидную форму, происходит непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Если ритм не восстанавливается через 1-5 минут, наблюдается клиническая смерть с исчезновением пульса, дыхания, роговичных рефлексов. Зрачок расширен, АД не определяется, кожа бледная, мраморного оттенка.

Возможно абортивное течение приступа с редукцией симптоматики в течение очень короткого временного промежутка. Кора мозга не успевает подвергнуться выраженной гипоксии. Основными симптомами, наблюдаемыми при этом варианте патологии, являются головокружение, слабость, преходящее нарушение зрения, помрачение сознания . Проявления исчезают за несколько секунд без медицинского вмешательства. Подобные разновидности МАС крайне сложно диагностировать, поскольку аналогичная симптоматика выявляется при множестве других состояний, в т. ч. при цереброваскулярной болезни.

Осложнения

Синдром приводит к ряду осложнений, основным из которых является клиническая смерть . Длительная остановка кровотока – фактор отмирания части клеток коры головного мозга. После успешной реанимации это становится причиной энцефалопатии, соматических нарушений, снижения умственных способностей больного. В число осложнений можно включить изменения психоэмоционального фона пациента, постоянно испытывающего страх перед наступлением нового криза, что негативно отражается на качестве жизни, продуктивности работы и отдыха. Во время утраты сознания и падения на землю больной может получить травмы, которые также относят к патологическим состояниям, ассоциированным со СМАС.

Диагностика

Первичную диагностику осуществляют сотрудники СМП, прибывшие на вызов. Окончательный диагноз устанавливает кардиолог, основываясь на результатах электрокардиографии и холтеровского мониторирования . Дифференциальную диагностику проводят с эпилептическим припадком, истерией . Отличительной особенностью истинной эпилепсии является смена тонических судорог клоническими, гиперемия лица, предшествующая аура. При истерическом происхождении патологии утраты сознания не происходит, присутствует синусовый сердечный ритм. Признаками болезни МАС считаются наличие аритмии того или иного характера, стремительное развитие клинической картины. В процессе диагностического поиска используют следующие методы:

Физикальное обследование . Отмечаются типичные симптомы, состояние развивается быстро (в течение нескольких десятков секунд). В анамнезе присутствуют заболевания кардиологического профиля, непосредственно перед приступом возможен эпизод психоэмоционального возбуждения, переживаний. АД резко снижено или не измеряется, сердечный ритм неровный. Тип нарушения можно определить только по результатам ЭКГ.
Инструментальное обследование . Основной метод аппаратной диагностики – электрокардиография. В момент появления симптомов на пленке регистрируются отрицательные расширенные зубцы «T» в отведениях V4-V2. Возможно присутствие деформированных желудочковых комплексов. При блокадах наблюдается диссоциация «P» с «QRS», косонисходящая депрессия сегмента «ST». Фибрилляция проявляется отсутствием нормальной активности на ЭКГ, появлением мелкой или крупной волнистой линии. С помощью суточного мониторирования удается обнаружить преходящую блокаду, на фоне которой наступает приступ.
Лабораторное обследование . Проводится с целью определения причин болезни и ее последствий. После эпизода клинической смерти выявляется изменение уровня pH в кислую сторону, дефицит электролитов, присутствие в крови миоглобина. При коронарных заболеваниях возможен рост кардиоспецифических маркеров: тропонина, КФК МВ.

Неотложная помощь

Помощь при синдроме МАС включает непосредственное купирование приступа и профилактику рецидивов. При развивающемся припадке спасательные мероприятия производит присутствующий медицинский работник независимо от его профиля и специализации. Осуществляются комбинированные реанимационные мероприятия. Лечение включает:

Прекращение припадка . Применяется тот же алгоритм, что при остановке сердца. Рекомендовано проведение прекардиального удара, непрямого массажа , при отсутствии дыхания – ИВЛ методом рот в рот или с использованием соответствующей аппаратуры. При ФЖ производится электрическая дефибрилляция . Внутривенно вливается адреналин, атропин, хлористый кальций, инотропные средства. При тахиаритмии показаны антиаритмические препараты: амиодарон, новокаинамид.
Предотвращение припадка . Если приступы обусловлены пароксизмами ТА, пациенту требуются препараты для стабилизации работы миокарда и выравнивания сердечного ритма. При блокадах медикаментозная терапия неэффективна, необходима имплантация асинхронного или деманд-кардиостимулятора. При реципрокной тахикардии возможно оперативное разрушение одного из проводящих путей АВ-узла.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный при быстром купировании приступа и при его абортивном варианте. Нормализация сердечного ритма и кровоснабжения головного мозга в течение 1 минуты с момента формирования клинической картины не сопровождается отсроченными последствиями. Длительный период асистолии или фибрилляции желудочков снижает вероятность благополучного восстановления коронарного ритма и повышает риск ишемического поражения головного мозга. Специфические меры профилактики не разработаны. Общие рекомендации по предотвращению кардиологических болезней включают отказ от курения и алкоголя, исключение гиподинамии, занятия спортом, соблюдение принципов здорового питания. При появлении первых признаков нарушений в работе сердца следует обратиться к врачу для обследования и лечения.

Синдром Моргаиь и - Стюарта - Мореля, или hyperostosus frontalis interna. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля заключается в утолщении внутренней стороны лобной кости, сочетающемся с ожирением, артериальной гипертонией, вирилизмом, иногда с диабетом. У таких больных наблюдаются головные боли, ослабление зрения, памяти, резкая астения, иногда различные психические нарушения. На рентгеновском снимке определяется утолщение внутренней части лобной кости. У больных с синдромом Морганьи -Стюарта- Мореля часто наблюдаются рецидивирующие воспаления придаточных полостей носа. Патогенез болезни не установлен; предполагается особая дисфункция гипофизарногипоталамических механизмов.

Существуют формы болезни, при которых наряду с гиперостозом лобной кости на рентгеновском снимке определяются сужение внутреннего слухового прохода, оссификация каменистоклиновидной связки, маленькая ямка турецкого седла; у некоторых больных определяется нерезко выраженный спондилез шейных позвонков. При таких формах синдрома могут наблюдаться головокружение, шум в ушах и нарушения функции вестибулярного анализатора, преимущественно периферического генеза (лабиринта, нерва). Одновременно могут наблюдаться аносмия, паралич лицевого нерва, диплопия, амблиопия.

Мраморная болезнь. Основа этой болезни - патологическое состояние костной системы, проявляющееся в нарушении равновесия между организацией и резорбцией вещества. Вследствие подавления процесса резорбции количество спонгиозного вещества резко уменьшается. При мраморной болезни установлено нарушение минерального обмена костной системы, проявляющееся в виде неправильного соотношения между различными видами соединений калорий. При объективном осмотре у больных с мраморной болезнью нередко отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. При выраженной мраморной болезни наблюдаются генерализованный остеосклероз, хроническая анемия и патологические переломы костей. При мраморной болезни нарушается развитие костей черепа: они делаются уплотненными (пирамидки височной кости, сосцевидный отросток). Следствием этого утолщения являются значительное сокращение размеров и даже облитерация придаточных полостей носа, исчезновение пневматизации сосцевидных отростков, а также изменения конфигурации турецкого седла и всех отверстий черепа.

Больная 40 лет жалуется на головную боль и понижение слуха.

Объективное исследование: своеобразная конфигурация черепа с нависанием лобнозатылочных отделов, кифосколиоз поясничного отдела позвоночника. Периферический парез правого лицевого нерва, незначительный парез левого подъязычного нерва. Твердое небо высокое и узкое. Голос своеобразный, лишенный обертонов. Ушные раковины малы, форма их неправильная. Слуховые проходы очень узкие. Звука в опыте Вебера не латерализует. Костная проводимость с темени слегка укорочена. Восприятие (воздушное) камертонов правым ухом: Ci2s - 30%, С2о48 - 100%, левым ухом: Ci2s - 17%, С2048 - 0. Шепотную речь воспринимает правым ухом на расстоянии 1,5 м. Левым ухом шепотной речи не воспринимает, громкую речь слышит около ушной раковины.

Рентгенологическое исследование: резкое уплотнение костей основания черепа, в меньшей степени свода черепа. Придаточные полости носа отсутствуют. Пневматизация сосцевидного отростка отсутствует. Турецкое седло с маленьким просветом и булавовидным вздутием задних и передних клиновидных отростков. Все отверстия основания черепа значительно сужены.

Отмеченные изменения костной ткани характерны для мраморной болезни. Само название «мраморная болезнь» дано на основании изменений длинных трубчатых костей, заключающихся в картине перемежающихся участков остеопороза и остеосклероза. В описанном нами случае имеется атипичная форма этого заболевания: незначительные изменения в длинных трубчатых костях с одновременно резко выраженными нарушениями структуры черепа.

Наблюдавшееся у больной поражение лицевого, подъязычного, зрительных и обоих слуховых нервов обусловлено, по-видимому, сжатием этих нервов в области выходных отверстий.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн. населения ). На практике, как правило, приходится иметь дело с "осколками" данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей "красе". До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля - является одним из ярких клинических вариантов нейроэндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома (это не нозологическая форма). Данное предположение подтверждается и множеством этиологического компонентов, включая конституциональный и наследственный характер с учетом большой частоты этого синдрома среди больных с нейропсихическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, проявляющейся и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур .

Синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (синдром лобного гиперостоза, метаболическая краниопатия) по классическому описанию включает в себя триаду симптомов :
утолщение внутренней пластинки лобной кости
ожирение
вирилизм

История . В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение. Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.

Этиология и патогенез синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

В вопросах этиологии и патогенеза нет единого мнения. Многие авторы склонны считать, что данный синдром обусловлен генетически и передается по аутосомно-доминантному типу . Имеются суждения о том, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля связан с Х - хромосомой . Известны семейные случаи заболевания: мать и трое детей; 5 женщин в трех поколениях, страдавших данным синдромом; 12 больных членов одной семьи в четырех поколениях, 10 из них были женского пола. Известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер. Передача заболевания по мужской линии неизвестна.

Считалось, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля - болезнь женщин климактерического периода, но накопленные в настоящее время данные вступают в противоречие с этим утверждением.

Роль пускового механизма может принадлежать инфекциям (в частности, синуситам), нейроинфекциям, черепно-мозговым травмам. И.А. Мануилова, Е.Н. Моисеева констатировали признаки лобного гиперостоза у 2 из 3 женщин, перенесших хирургическую кастрацию. Длительная гормональная терапия андрогенами после комплексного лечения рака экстракраниальной локализации (рак грудной железы) может привести к формированию отдельных признаков синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. В литературе имеются сообщения о выявлении эндокраниоза у больных с миомой матки, склерокистозом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей - аменореей. Однако связь нейроэндокринных нарушений и изменений структуры черепа изучена недостаточно.

Выявление синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля при опухолях гипофиза подтверждает точку зрения о причастности последнего к патогенезу лобного гиперостоза. Однако сочетание эндокринно-обменных нарушений с вегетативно-эмоциональными сдвигами у больных с этим синдромом, по-видимому, свидетельствует о более высоком уровне поражения. Вероятно, можно предположить, что при неблагоприятных условиях функциональная недостаточность неспецифических сиcтем (лимбико-ретикулярный комплекс) манифестирует в форме данного синдрома.

Основные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Основным проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля, без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз) . Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.

При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля, как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.

А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием "эндокраниоз". Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы. А.И. Смирнова-Замкова пришла к выводу, что расстройства регуляции гипоталамусом обменных процессов в соединительной ткани с нарушением белково-углеводных комплексов могут приводить к дистрофическим изменениям костей черепа. Таким образом, гипоталамо-гипофизарная недостаточность занимает центральное место в патогенезе гиперостозов, что подтверждает явление эндокраниоза при различных эндокринных и психосоматических заболеваниях.

Второй клинический признак этого страдания - ожирение . При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. характерно ожирение по центральному типу, т.е. равномерное и чрезмерное ожирение со свисающим подбородком и жировым передником на животе. Тем не менее вопросы степени и типа ожирения при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля остаются противоречивыми и недостаточно изученными.

Третий клинический признак - вирилизм (оволосение по мужскому типу). У лиц с рентгенологической картиной лобного гиперостоза Е.С. Трушенкова и МА. Райдер обнаружили явления вирилизма у 7 из 53 пациентов с лобным гиперостозом. У этих лиц чрезмерное оволосение сочеталось с другими нарушениями эндокринной сферы. Те же авторы выявили дисменорею у 16 больных. Часто эндокраниоз сочетается со склеротизмом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей - аменореей и другими эндокринно-гинекологическими заболеваниями.

Дополнительные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Среди больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля ряд авторов выявили сахарный диабет .

У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена . В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом.

Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства . Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.

Часто наблюдается головокружение , описано единичное наблюдение больной с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия , в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов .

На ЭЭГ больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля чаще, чем у здоровых, имеют место вспышки билатерально-синхронной активности в различных диапазонах волн. Часто регистрируются медленные тета- и бета - волны, в ответ на функциональные нагрузки нередко возникает пароксизмальная активность.

Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.

Лечение

!!! Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов .

Одной из внезапных сердечных патологий в мире кардиологии является синдром Морганьи - Адамса - Стокса. Для пациента такое состояние достаточно опасно при его регулярности. В один из очередных случаев все может завершиться летальным исходом. Как проявляет себя патология, как помочь пациенту и на каких принципах строится лечение синдрома, разбираем в статье ниже.

Что такое синдром Морганьи - Адамса - Стокса?

Синдромом Морганьи - Адамса - Стокса называют резкое впадение пациента в обморочное состояние, спровоцированное внезапным нарушением ритма сердца. В свою очередь сбой в сердцебиении возникает как следствие таких патологий:

Блокада синоатриальная или атриовентрикулярная.
Тахикардия пароксизмального типа.
Желудочковая фибрилляция.
Слабость/тупость синусно-предсердного узла и пр.

При подобном явлении у человека наблюдается внезапное снижение объема сердечных вбросов и дальнейшая ишемия головного мозга. На протяжении всего приступа формируется кислородное голодание клеток мозга. Это крайне негативно сказывается на определенных его отделах. Могут страдать отделы, отвечающие за чувствительность, интеллект, память и пр.

Это интересно: наименование синдрома получено благодаря трем его открывателям - Джованни Баттисту Морганьи, Уильяму Стоксу и Роберту Адамсу.

Симптомы синдрома

Момент наступления приступа у пациента не может остаться незамеченным для окружающих. Как правило, перед самой потерей сознания проявляется слабость и резкая бледность. Пациент ощущает шум в ушах и видит перед глазами черные точки. После этого он сразу теряет сознание.

Длиться приступ обморока может от 10 секунд до 4 и более минут. Чем дольше больной пребывает без сознания, тем более выраженными будут признаки патологического состояния. Выражаются они в следующем:

В первые 10–20 секунд - прерывистое аритмичное дыхание или дыхание с паузами.
В следующие 10–20 секунд - возможны непроизвольные мочеиспускание или дефекация, а также тонические судороги тела и конечностей.
Примерно через 30–60 секунд от начала приступа - остановка дыхания, расширение зрачков, синюшность верхней части туловища.
При попытках прощупать пульсацию в зоне сонной артерии у больного можно нащупать очень редкий нитевидный пульс либо его можно не услышать совсем. При своевременно оказанной помощи к больному возвращается сознание, восстанавливается пульс. Возможно проявление амнезии, но она является ретроградной (стираются из памяти события перед приступом).

Важно: приступы синдрома Морганьи - Адамса - Стокса могут повторяться несколько раз за сутки. Поэтому даже если пациента удалось привести в чувство собственными силами, стоит доставить его в отделение кардиологии для дальнейшего наблюдения и, возможно, лечения.

Причины патологического состояния

Причинами развития синдрома Морганьи - Адамса - Стокса могут являться все кардиологические патологии, нарушающие частоту сокращений сердца. К ним относят:

ишемическую болезнь сердца;
всех видов;
воспаление миокарда;
недостаточность одного или нескольких сердечных клапанов;
сердечные пороки, врожденные и приобретенные;
трепетание/мерцание желудочков и предсердий;
стенокардию и тахикардию;
алкоголизм 1–3 степени;
аутоиммунные процессы в организме пациента;
атеросклероз.

Существуют и определенные патологические состояния, которые формируют факторы риска для пациентов. В группу риска входят пациенты с такими патологиями в анамнезе:

гемохроматоз;
амилоидоз;
болезни Лева и Шагаса;
ишемия миокарда;
поражения сердечных коронарных сосудов;
красная волчанка или артрит, которые самостоятельно провоцируют диффузные болезни соединительной ткани.

Диагностика

В первую очередь, если пациента удалось вернуть в чувство, необходимо провести дифференциальную диагностику. То есть отличить синдром МАС от иных патологий, которые также могут ввергать человека в длительные или кратковременные обморочные состояния. Обмороки случаются и при других болезнях и состояниях:

эпилептические припадки,
истерика,
инсульт,
вазовагальный обморок,
порок сердца и др.

Главным отличием всех этих бессознательных состояний от обморока при МАС является наличие хоть самого тонкого, но пульса, и определяемого АД. При синдроме Морганьи - Адамса - Стокса пульс не прослушивается, АД не выявляется. Также для всех перечисленных выше состояний не характерна синюшность верхней части тела пациента (цианоз).

Важно: при синдроме Морганьи - Адамса - Стокса ЭКГ может показать изменения в работе сердца. Поэтому после дифференциальной диагностики обязательно проведение электрокардиограммы пациенту.

Когда и какая нужна неотложная первая помощь?

При синдроме Морганьи - Адамса - Стокса неотложная помощь необходима пациенту в любом случае, особенно если он не пришел в сознание самостоятельно в течение первых 10–15 секунд от начала приступа. Здесь медлить не стоит, иначе возможен летальный исход. В первую очередь необходимо вызвать скорую помощь. В этот период следует контролировать пульс пациента. Если он пропал, нужно оказывать первую помощь. Заключается она в следующем:

Выполнение прекардиального удара для восстановления электрических импульсов в сердце. Делают такой удар в зону нижней трети грудной клетки. Бить нужно ребром ладони с силой примерно 3–5 кг. После совершенного удара нужно проверить пульс. Если он не появился, повторяют еще 1–2 раза прекардиальный удар.

Важно: если человек никогда не делал такой манипуляции ранее, есть риск сломать больному ребра при увеличенной силе удара. Именно поэтому прекардиальный удар не делают детям.

Закрытый массаж сердца. Выполняют только в том случае, если пульс не прощупывается на сонной артерии. В противном случае есть риск навредить пациенту еще сильнее.
Искусственное дыхание. Выполняют параллельно с непрямым массажем сердца.

Приехавшие медики выполняют либо аппаратную электростимуляцию сердца с помощью дефибриллятора, либо медикаментозную. В этом случае больному вводят непосредственно в сердце или в трахею раствор адреналина. После того, как пациента возвращают в сознание, ему колют под кожу раствор атропина сульфата и под язык кладут «Изадрин». Только после этого пациента транспортируют в стационар с постоянным контролем ЧСС.

Лечение

Лечение патологического синдрома проводят разными способами, в зависимости от причин, его спровоцировавших. Тактика может быть как медикаментозная, так и хирургическая. Рассмотрим случаи применения лекарственной терапии и оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение

Для предупреждения повторного развития синдрома МАС кардиологи назначают . В остальном лечение патологического состояния требует оперативного вмешательства, поскольку приступы могут повторяться, если сердечная патология, провоцирующая их, достаточно серьезна.

Важно: народные методы лечения при синдроме МАС не работают.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано пациенту с синдромом МАС в большинстве случаев. Так, если у человека выявляют тахиаритмическую форму патологического синдрома, требуется устранение фибрилляции и мерцания желудочков сердца. Здесь показано применение электроимпульсной терапии. При этом важно помнить, что если тахикардия у пациента является следствием наличия дополнительных путей токопроведения в сердечной мышце, то их ушивают (пересекают).

Если у пациента при обследовании с помощью кардиограммы выявлена желудочковая форма синдрома МАС, то ему в ходе оперативного вмешательства ставят кардиостимулятор. Такое устройство будет контролировать и восполнять работу сердца в моменты приступов.

Важно: после постановки кардиостимулятора нужно постоянно контролировать его работоспособность. Проверку проводят каждые три месяца.

Профилактика

Для того чтобы предотвратить синдром МАС, все пациенты, имеющие сердечные патологии, должны пребывать на диспансерном учете у кардиолога и осуществлять постоянный контроль над работой сердца. В этом помогает стандартная электрокардиограмма и УЗИ сердца. При этом стоит знать, что ни электрокардиография, ни иные методы аппаратного исследования не представляют угрозы для жизни пациента, а являются лишь современными методами диагностики.

Также с целью профилактики синдрома МАС всем пациентам, имеющим сердечные патологии, стоит избегать:

резкой смены положения тела с горизонтального на вертикальное;
стрессов в виде тревоги, страха, ожидания и пр.

Желательно дополнительно употреблять продукты, богатые калием. Это изюм, курага, бананы.

Прогноз для пациента с диагнозом «синдром МАС» тем неблагоприятнее, чем чаще и продолжительнее длятся приступы обмороков. Один из них вполне может закончиться летально. Однако всегда стоит помнить, что современная кардиохирургия творит чудеса. Поэтому, своевременно доверившись рукам опытного хирурга, можно продлить свою жизнь не на один десяток лет.