Особенности и течение лимфатико-гипопластического диатеза. Лимфатико-гипопластический диатез у детей: патогенез и лечение Как распознать аномалию конституции
– аномалия конституции, которая проявляется лимфопролиферативными процессами и гипоплазией эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Основные симптомы – лимфатизм и нарушение иммунитета, нарушение водно-солевого обмена, сердечно-сосудистая недостаточность. Диагностируется на основании анамнеза, в том числе семейного, и по клиническим признакам. Подтверждается биохимически и рентгенологически (рентгенограмма вилочковой железы). Лечение комплексное, направлено на поддержание иммунитета и обеспечение нормального физического и нервно-психического развития ребенка.
Общие сведения
Лимфатико-гипопластический диатез , по сути, не является отдельной нозологической формой, а представляет собой сочетание различных патологий, каждая из которых может быть выражена в большей или меньшей степени. Сам термин «диатез» означает наследственную предрасположенность, и это отражает одновременно многогранность клинических проявлений и недостаток сведений о природе данного состояния. Понятие «лимфатико-гипопластический диатез» введено в педиатрию в 1889-1890 годах А. Пальтауфом и Т. Эшерихом. Данная аномалия конституции обычно манифестирует клинически у детей 2-7 лет, одинаково часто страдают мальчики и девочки. Высокая актуальность лимфатико-гипопластического диатеза обусловлена его не до конца изученной природой и тяжелыми осложнениями в виде тимомегалии и острой надпочечниковой недостаточности , которые могут привести к внезапной детской смерти .
Причины лимфатико-гипопластического диатеза
Этиология в настоящее время остается до конца неизученной. Доказано влияние внутриутробных факторов: инфекции матери во время беременности, токсикозы и гестозы беременных и др. Большое значение имеет родовая травма новорожденных , поскольку при этом часто повреждается гипоталамическая область мозга, отвечающая за патогенез лимфатико-гипопластического диатеза. После рождения ребенка аномалия конституции может быть спровоцирована неправильной диетой, в частности – искусственным вскармливанием с избытком белка. Определенную роль играют частые ОРВИ и другие заболевания в первый год жизни. Имеется наследственная предрасположенность к лимфатико-гипопластическому диатезу. Нередко в семье уже есть болеющие дети или случаи заболевания по одной из родительских линий.
Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза складывается из нескольких компонентов. В первую очередь, нарушается центральная гормональная регуляция в гипоталамусе, что проявляется дисбалансом гормонов надпочечников с недостатком глюкокортикоидов и избытком минералкортикоидов. Это же является причиной недостаточного T-клеточного иммунитета. При этом лимфатико-гипопластический диатез сопровождается недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной системы, что, в конечном счете, формирует многообразную клиническую картину.
Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза
Лимфатико-гипопластический диатез возникает с рождения, но основной симптомокомплекс развивается чаще к 2-7 годам. В первый год жизни может обращать на себя внимание большой вес при рождении и значительная прибавка в массе каждый месяц, наличие нескольких стигм дизэмбриогенеза, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Примерно к 2-3 годам ребенок обычно относится к группе часто болеющих детей . Может показаться, что малыш отстает в развитии, но на самом деле он просто медлительный и вялый. При плановом осмотре часто обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, при этом их увеличение не связано с воспалительным процессом. Такое состояние называется лимфатизмом.
Как правило, у ребенка имеются аденоиды , что может стать причиной затрудненного носового дыхания. Сначала это не оказывает влияния на состояние пациента, но позже может привести к отставанию в развитии из-за хронической гипоксии мозга. Встречается шумное дыхание (стридор), связанное с сужением просвета дыхательных путей из-за увеличенного тимуса. Из-за избытка минералкортикоидов нарушается водно-солевой обмен, что приводит к задержке воды в организме. Ребенок при этом выглядит пастозным, в совокупности с широкой грудной клеткой, горизонтальным расположением ребер, короткой шеей, туловищем и длинными ногами это формирует характерный внешний вид.
Именно тимомегалия в сочетании с нарушением функции надпочечников может стать причиной внезапной смерти ребенка при лимфатико-гипопластическом диатезе, хотя это нечасто встречается при данном заболевании. Отчасти причиной летального исхода становится механическое сдавление трахеи, отчасти – острый дефицит глюкокортикоидов, приводящий к замедлению сердечного ритма и критическому падению артериального давления. Здесь нужно отметить, что у детей с лимфатико-пластическим диатезом часто встречаются аномалии развития сердца и сосудов в виде пролапса митрального клапана , дополнительных хорд и др., реже – врожденных пороков сердца , но, так или иначе, всегда имеет место сердечно-сосудистая недостаточность .
Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза
Данная аномалия конституции выявляется клинически. Педиатр может заподозрить лимфатико-гипопластический диатез при характерном внешнем виде ребенка. Определяются лимфатизм, несколько стигм дизэмбриогенеза (горизонтальные ребра, пролапс митрального клапана и др.) и сопутствующая тимомегалия, которая обнаруживается перкуторно и подтверждается рентгенологически. Как правило, у ребенка имеются аденоиды, вегетативно-сосудистые проявления в виде артериальнойи гипотонии , транзиторных нарушений сердечного ритма, потливости, беспричинной субфебрильной температуры и др.
Большую роль в постановке диагноза лимфатико-гипопластического диатеза играют анамнестические данные. Это и отягощенная наследственность (сахарный диабет , ожирение , бронхиальная астма , аллергические заболевания), и инфекции матери во время беременности, и осложненные роды, и нарушения диеты в первые годы жизни. В общем анализе крови ребенка с лимфатико-гипопластическим диатезом обнаруживается повышенное содержание лимфоцитов на фоне дефицита нейтрофилов. Биохимический анализ крови выявляет дислипидемию: гиперхолестеринемию, повышенное содержание фосфолипидов. Также имеет место пониженный уровень глюкозы в крови. В иммунограмме – снижение количества лимфоцитов и иммуноглобулинов , что подтверждает недостаточность клеточного иммунитета.
Лечение лимфатико-гипопластического диатеза
Проводится комплексная терапия. Обязательно диспансерное наблюдение у педиатра. Курсами применяются адаптогены, в более тяжелых случаях – иммуностимуляторы и иммуноглобулины. Для повышения иммунитета назначается санаторно-курортное лечение, показано закаливание. Большую роль в терапии лимфатико-гипопластического диатеза играет диета с повышенным содержанием клетчатки. Регулируется суточная норма белка, воды и соли. Часто противопоказано посещение детских дошкольных учреждений для снижения риска инфицирования и лучшей адаптации ребенка. При значительном разрастании аденоидов рекомендуется их хирургическое удаление. Показанием к оперативному лечению также могут стать врожденные пороки сердца и тимомегалия.
Прогноз и профилактика лимфатико-гипопластического диатеза
Прогноз сильно варьирует и зависит от выраженности лимфатизма, наличия осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, вилочковой железы и др. Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза возможна только в период беременности матери, особенно для женщин из группы риска по хроническим соматическим заболеваниям. Исключаются вредные привычки, контролируется уровень глюкозы, важную роль играет правильная диета беременной. В случае инфекционных заболеваний очень важна адекватная терапия.
Лимфатико-гипопластический диатез (лгд)
ЛГД - аномалия конструкции, характеризующаяся врожденной иммунопатией, когда снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т- и В-лимфоцитов.
Характерным является гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфоузлов одновременно с гипоплазией хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата. Встречается ЛГД у 3,2-6,8% дошкольников и у 11% детей 1-2-го года жизни
Группу риска по формированию ЛГД составляют дети:
1) с отягощенной наследственностью по аллергии, диабету, ожирению, хроническому тонзиллиту, рецидивирующим гнойно-воспалительным заболеваниям;
2) у матерей которых беременность протекала с тяжелым токсикозом, инфекционными заболеваниями во II половине, нерациональным питанием с излишним употреблением белков, углеводов, жиров, соли.
Иногда трудно провести грань между ЭКД и ЛГД, так как у детей с ЭКД обнаруживаются признаки “лимфатизма”, а при ЛГД у 1/3 детей могут быть дерматиты, респираторные аллергозы, диспептические явления. В формировании ЛГД основную роль играют повторные инфекционные (вирусные и бактериальные) заболевания. Таким образом, гипофункция хромаффинной системы может быть наследственной, врожденной и приобретенной.
Клиническая картина.
Отмечаются снижение возбудимости ЦНС, паратрофия пастозная или с избыточной массой тела, бледность кожи с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей. Характерна избыточная прибавка массы тела, особенно в первые месяцы жизни, склонность к булемии. Часто на фоне перекорма углеводистой пищей возникают диспепсические явления и признаки экссудативно-катарального диатеза на коже. Нередко появляются гнойничковые элементы (везикопустулез, псевдофурункулез). Типично разрастание фолликулов задней стенки глотки, гипертрофия небных и носоглоточных миндалин, что нарушает носовое дыхание.
Увеличение вилочковой железы можно обнаружить при объективном обследовании методом перкуссии или аускультофрикции в области рукоятки грудины. Первое респираторное вирусное заболевание возникает часто в возрасте 3-4 мес На фоне недостаточности адаптационных механизмов и прежде всего системы “гипофиз - кора надпочечников - вилочковая железа (лимфатический аппарат)” инфекция имеет склонность к рецидивирующему течению с длительным субфебрилитетом.
Субфебрилитет не всегда является следствием инфицированности, а носит непирогенный характер и обусловлен нарушением терморегуляции.
Пациенты с ЛГД - это контингент часто болеющих детей. До болезни они относятся к группе здоровья II (группа риска). В ближайшее время или более отдаленные сроки повторные вирусные инфекции могут быть причиной формирования различного вида респираторных аллергозов (если бронхиальная астма, то по типу инфекционно-аллергической в отличие от атонической при ЭКД), хронического тонзиллита. Булемия и перекорм углеводами могут привести к ожирению, сахарному диабету. Полиэтиологична у этих детей железо-дефицитная анемия. Снижение клеточного иммунитета делает детей восприимчивыми к гнойно-септической и грибковой инфекциям.
Диагностика.
Семейн анамнез, клинико-лабораторного обследования (в анализе капиллярной крови-анемия, лимфоцитоз, нейтропения), жалобах и характере течения заболеваний. Диагностика ЛГД правомочна до рентгенологической-диагностики тимомегалии. Тимомегалия-признак ЛГД факультативный, дополняющий общую клинико-анамнестическую картину. Дифференциальный диагноз проводится в стационаре, как правило, с иммунодефицитным состоянием. Целесообразно лабораторно подтвердить функциональную слабость надпочечников.
Лечение по ходу диспансеризации. Задача-не допустить реализации предрасположенности в заболевание.
Рекомендации соблюдения режима дня, особенно питания. Категорически запрещается ночное кормление. При беспокойстве ночью ребенку предлагается кипяченая вода. Объем пищи ограничивается верхней границей возрастной нормы. Недопустим перекорм углеводами, жирами (особенно животного происхождения). Расчет их ведется на долженствующую массу. Ограничивается соль. Принимая во внимание, как правило, склонность к ускоренному росту при ЛГД, что объясняется прямой корреляционной связью между гиперинсулинемией и активностью со-матотропного гормона в организме, неправильно было бы ограничение белка в пищевом рационе. Белок назначается в количестве возрастной нормы при расчете на фактическую массу.
Особое внимание должно быть уделено уходу за ребенком, соблюдению санитарно-гигиенических моментов (проветривание помещения, чистота принадлежностей ребенка, достаточное пребывание на свежем воздухе, раннее назначение массажа, гимнастики). Важное значение имеет обучение ребенка дыханию через нос. Элементы закаливания рано вводятся в повседневную жизнь малыша (световоздушные игры, воздушные ванны, влажные обтирания и обливания. душ и др.). Немаловажным элементом в закаливании является постепенное приучение ребенка к питью холодной воды. а также к постоянному полосканию рта после приема пищи. Для полоскания в зависимости от возраста и состояния здоровья могут использоваться вода, раствор соды, соли, настойки календулы, эвкалипта, японской софоры, отвар шалфея.
По возможности, воспитывать ребенка в первые 3 года в домашних условиях. Нередко именно с момента посещения детских яслей ребенок с ЛГД начинает часто болеть.Косвенные иммуномодуляторы и стимуляторы функции надпочечников: производные пиримидинов (пентоксил, метилурацил), не уступающие по эффективности гамма-глобулину; дибазол, глицерин; витамины С, В 5 , В 6 , В 13 , (оротат калия), РР, Е.
В комплексе реабилитационной терапии по показаниям назначают симптоматические средства: антигистаминные препараты, препараты железа и др.
Максимально ЛГД проявляется у детей в возрасте с 2 до 6 лет повторными острыми респираторными вирусными заболеваниями. В период острого заболевания усилия врача должны быть направлены на восстановление носового дыхания, профилактику крупа, надпочечниковой недостаточности и, в конечном итоге, внезапной (неожиданной) смерти. При первых признаках стенозирующего ларингита показана немедленная госпитализация.
Сложным является решение вопроса о проведении прививок. Прививочный календарь должен быть прежде всего индивидуальным. При полном синдроме ЛГД (наличие истинной тимомегалии) дается отвод от профилактических прививок до 1 года с рекомендацией наблюдения у эндокринолога и рентгенологическим контролем 1 раз в 6-12 мес за состоянием тимуса.
Лимфатико-гипопластический диатез представляет собой совокупность заболеваний , проявляющихся в виде гипоплазии сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также сопровождающихся лимфопролиферативными процессами в организме.
В большинстве случаев болезнь проявляется у детей. Факторы, провоцирующие такое состояние могут быть как врожденными, так и приобретенными.
Что такое лимфатико-гипопластический диатез?
В широком смысле диатез представляет собой специфическую аллергическую реакцию организма на определенный раздражитель. В большинстве случаев симптоматика такого заболевания проявляется в виде кожных высыпаний .
Существует множество разновидностей диатеза, каждая из которых имеет свои особенности. Лимфатико-гипопластический тип характеризуется увеличением лимфатических узлов.
В группу риска входят пациенты с наличием следующих факторов:
- возраст женщины на момент беременности старше 35 лет;
- наличие заболевания у ближайших родственников;
- беременные женщины со значительными отклонениями в обменно-эндокринной системе;
- искусственное вскармливание ребенка;
- наличие у матери гнойно-септических заболеваний и их обострение во время беременности;
- частые простудные заболевания ребенка в первые месяцы или год жизни;
- отсутствие правильного режима питания в период вынашивания плода;
- родовые травмы головного мозга;
- наличие у матери склонности к аллергическим заболеваниям;
- беременные женщины с надпочечниковой недостаточностью, гипертериозом и сахарным диабетом;
- токсикозы и тяжелые формы гестозов во время беременности.
Проявляется лимфатико-гипопластический диатез сразу после рождения ребенка или в первые годы его жизни .
При правильном и своевременном лечении реакция организма на раздражители нормализуется примерно к семи годам или к моменту полового созревания. В некоторых случаях терапия включает в себя только соблюдение специальной диеты и прием препаратов, укрепляющих иммунитет .
При наличии осложнений ребенку назначается медикаментозное лечение. Серьезные патологии, спровоцированные диатезом, являются поводом для помещения пациента в больницу.
Посмотрите видео о причинах появления диатеза у детей:
Причины появления и симптомы
Основной причиной развития лимфатико-гипопластического диатеза является наследственный фактор и патологии матери , оказывающие негативное воздействие на развитие плода в процессе его вынашивания.
У новорожденных наблюдается нарушение микроциркуляции и естественного водно-электролитного обмена. Увеличение размера при этом сочетается с дефицитом гормонов коры надпочечников.
Спровоцировать развитие лимфатико-гипопластического диатеза могут и многочисленные факторы, не связанные с состоянием здоровья матери и особенностями протекания беременности.
Причинами развития лимфатико-гипопластического диатеза являются следующие факторы:
- надпочечниковая недостаточность;
- соматические заболевания матери;
- неправильное внутриутробное развитие;
- относительный и абсолютный лимфоцитоз;
- врожденные пороки сердца и сосудов;
- нехватка кислорода в крови;
- недоношенность ребенка;
- наследственный дефект иммунной системы;
- снижение функциональной активности тимоцитов;
- эндокринные патологии у матери;
- ранний прикорм с содержанием большого количества углеводов и белков;
- функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов;
- негативная реакция организма и осложнения после вакцинации;
- пониженный клеточный иммунитет.
Лимфатико-гипопластический диатез относится к числу редких заболеваний. Симптоматика болезни проявляется чаще всего в детском возрасте, а рецидивы могут возникать до полового созревания. После окончания процесса формирования организма признаки такого типа диатеза исчезают.
В редких случаях симптоматика сохраняется на протяжении всей жизни пациента.
Установить точную причину появления лимфатико-гипопластического диатеза можно только на основании лабораторных анализов.
Симптомами лимфатико-гипопластического диатеза могут стать следующие состояния:
- высыпания на ягодицах и нижних конечностях, напоминающие аллергическую реакцию;
- мраморность кожных покровов;
- слабость мышечной ткани;
- большой вес при рождении и стремительная его прибавка в первые месяцы жизни;
- пороки мочевыводящей системы (дизонтогенетический синдром);
- отставание в развитии ребенка по сравнению со сверстниками;
- склонность к ОРЗ и ОРВИ;
- отечность шеи;
- резкий набор и снижение массы тела;
- снижение показателей мышечного тонуса;
- снижение возбудимости центральной нервной системы;
- нарушение психомоторного развития ребенка;
- увеличение небных ;
- жировая прослойка в нижней части тела больше, чем в верхней части;
- осиплость голоса;
- свисты и хрипы при дыхании;
- склонность к потере сознания;
- затяжные риниты;
- бледность кожных покровов;
- склонность к появлению опрелостей;
- развитие сердечно-сосудистой недостаточности;
- затрудненное дыхание под воздействием аденоидов;
- увеличение размера вилочковой железы;
- отечность кожных покровов при рождении;
- нарушение естественного водно-солевого обмена в организме;
- общее вялое состояние.
На фото – увеличенный лимфоузел при лимфатико-гипопластическом диатезе.
Дети с установленным диагнозом малоактивны и быстро устают даже от минимальных физических нагрузок.
Предрасположенность к отечным состояниям провоцирует возникновение обструкции при любом инфекционном поражении дыхательных путей.
Иммунная система ребенка не может обеспечить необходимой защиты организма, что становится причиной постоянных простудных заболеваний, которые протекают с осложнениями и отличаются длительностью лечения.
Диагностика
Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза представлен сложной клинической картиной:
- В первую очередь в организме происходит нарушение центральной гормональной регуляции в гипоталамусе. Результатом такого состояния становится значительный дисбаланс гормонов надпочечников , сопровождающийся избытком минералкортикоидов и низким уровнем глюкокортикоидов.
- Клеточный иммунитет под воздействием данных факторов снижается. Эндокринная система, сердце и сосуды формируются неполноценно. На ранних стадиях заболевание хорошо поддается диагностике с помощью лабораторных исследований. Дополнительно назначаются другие медицинские процедуры.
Диагностика заболевания проводится следующими процедурами:
Лечение
Самолечение при лимфатико-гипопластическом диатезе должно быть исключено .
Все медикаменты и дополнительные процедуры назначаются специалистом на основании общей клинической картины состояния пациента и индивидуальных особенностей его организма.
Терапия проводится в два этапа. При необходимости первый этап лечения осуществляется стационарно, второй – в домашних условиях. Неотъемлемой частью терапии является соблюдение жесткой диеты . В инфекционном отделении лечение осуществляется только при наличии осложнений.
Медикаменты, используемые при лечении лимфатико-гипопластического диатеза:
Домашнее лечение лимфатико-гипопластического диатеза включает в себя соблюдение специальной диеты, прием назначенных медикаментов и дополнение терапии некоторыми народными рецептами .
Использование альтернативной медицины в качестве основного средства для устранения симптомов заболевания недопустимо. В противном случае негативных последствий и серьезных осложнений избежать не получится.
Лечение заболевания в домашних условиях включает в себя следующие рекомендации:
- в рационе должны присутствовать каши, супы и салаты из свежих фруктов и овощей;
- количество приемов пищи увеличивается, а порции уменьшаются;
- рыба, кисель и яйца должны быть исключены из рациона;
- ограничение количества употребляемых сладостей или полное их исключение;
- прием отвара из ромашки аптечной или фенхеля (в умеренных количествах);
- прием иммуностимуляторов на растительной основе (алоэ, женьшень, элеутерококк);
- профилактические меры по предотвращению рецидива заболевания;
- прием витаминных комплексов (при выборе витаминов необходимо учитывать возраст ребенка);
- при затруднении процесса опорожнения кишечника назначается сироп лактулозы.
Возможные осложнения и прогноз
Опасность лимфатико-гипопластического диатеза для здоровья и жизни ребенка обусловлена масштабом нарушений, происходящих в организме .
Заболевание сопровождается увеличением тимуса, гипоплазией сердца, щитовидной железы, аорты, коры надпочечников и других жизненно важных систем. Иммунитет ребенка снижается до критичных отметок, а адаптация к внешним условиям происходит с нарушениями.
Данные факторы могут спровоцировать не только склонность к постоянным вирусным и инфекционным болезням, но и стать причиной летального исхода малыша.
Положительный прогноз возможен только при соблюдении следующих правил:
- своевременная диагностика и терапия заболевания;
- соблюдение специальной диеты;
- профилактические меры;
- контроль нервно-психического развития;
- рациональный режим дня.
На фоне лимфатико-гипопластического диатеза развивается большинство заболеваний хронической формы . Организм не может осуществлять свои защитные функции полноценно, что приводит к его уязвимости перед вирусами и инфекциями.
Осложнения диатеза такого типа опасны для здоровья. Патологии эндокринной системы, отклонения в работе надпочечников и сердца могут быть несовместимы с жизнью или в значительной степени нарушить ее качество.
Профилактика
Главной профилактической мерой при лимфатико-гипопластическом диатезе является укрепление иммунной системы ребенка . Бесконтрольное употребление сладостей и вредных продуктов питания должно быть исключено.
Особое внимание рекомендуется проявлять к собственному здоровью беременным женщинам . Преждевременные роды, неправильное питание, обострение хронических заболеваний в период вынашивания плода и иные негативные факторы, могут увеличить риск развития лимфатико-гипопластического диатеза у будущего ребенка.
Профилактическими мерами являются следующие рекомендации:
- соблюдение режима питания при беременности;
- ребенок должен проводить достаточное время на свежем воздухе;
- проведение регулярной вакцинации ребенка;
- все заболевания должны лечиться своевременно и полноценно;
- профилактика вирусных и инфекционных заболеваний;
- воздушные ванны должны осуществляться регулярно;
- своевременное введение прикорма в рацион питания ребенка;
- правильное чередование сна и бодрствования ребенка;
- регулярная влажная уборка в помещении, где находится ребенок;
- ограничение посещения мест большого скопления людей;
- регулярное посещение стоматолога и полноценное осуществление всех необходимых процедур;
- в рационе питания должно присутствовать достаточное количество витаминов и полезных микроэлементов;
- регулярные физические нагрузки (в том числе занятия спортом);
- щадящие закаливающие мероприятия.
При установленном диагнозе лимфатико-гипопластического диатеза ребенку необходимо регулярно сдавать общий анализ крови и мочи . По данным лабораторного исследования можно заранее выявить вспышку заболевания и предпринять меры по ее устранению.
Если ребенок тяжело переносит ОРЗ и испытывает затруднения при дыхании, то необходимо пройти обследование у ЛОР-врача и сдать все соответствующие анализы.
В большинстве случаев симптомы диатеза исчезают с наступлением переходного возраста , но при отсутствии своевременной терапии возникает риск серьезных осложнений и сохранения заболевания на всю жизнь.
Подозревать, что у ребенка может быть обнаружен лимфатический диатез приходится тогда, когда при других условиях нормального функционирования режима, малыш имеет признаки отклонений. В первую очередь это касается увеличения размера лимфоузлов и высокой частоты различных заболеваний. Если детям вовремя ставить прививки, осуществлять правильный уход и гигиену, то особых проблем в его развитии быть не должно. Но когда у ребенка наблюдаются аденоиды, склонность к возникновению аллергических реакций и повышенная нервная раздражимость, то это чаще всего указывает на лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД).
Следует сделать акцент на том, что лимфатический диатез не является болезнью, он определяет наличие состояния, при котором у детей выявляется увеличенная лимфоидная ткань, несоответствие нормальному развитию надпочечников, эндокринных желез, сердца. Малыш с рождения имеет дефект иммунитета.
Такие симптомы становятся следствием влияния внешних факторов:
- Неправильное внутриутробное развитие. Отклонения появляются из-за развития плода в неблагоприятных условиях, причинами которых становятся плохое питание мамы, перенесение беременной женщиной различных заболеваний, гипоксия плода и другие осложнения;
- Неправильное течение родов. На состояние здоровья ребенка влияет процесс его рождения. Если наблюдались дефицит кислорода, родовые травмы, был риск удушья, то все это дает свой отпечаток на дальнейшее благополучие малыша;
- Постнатальное развитие также влияет на детей и состояние их здоровья, особенно если происходит перевод ребенка с грудного вскармливания на искусственное. Немаловажную роль играют заболевания, переносимые на раннем этапе жизни, режим питания и степень правильности ухода.
Как происходит диагностирование ЛГД
Подозрение на лимфатический диатез начинается, когда наблюдается устойчиво неизменяющееся увеличение размеров лимфоузлов. Происходит рост миндалин неба, носоглотки, растут фолликулы языка и глотки. Эти симптомы способствуют затруднению дыхания ребенка и принуждению его получать кислород через рот. Как следствие наблюдается нарушение кровоснабжения и кислородное голодание мозга. Другие симптомы, наблюдающиеся при ЛГД:
- поведенческие особенности: вялость, малоподвижность;
- внешние проявления: бледность кожных покровов, снижение тонуса мышц, повышенный аппетит, короткая шея и большой размер головы, живота;
- стридорозное дыхание, сиплый голос, коклюшеподобный кашель;
- частые случаи ОРВИ, воспаления горла, повышенная температура тела;
- возможны случаи потери сознания.
Анализы крови и мочи, взятые у ребенка, также свидетельствуют об отклонениях. Наблюдается повышенное количество лейкоцитов, моноцитоз. Результаты УЗИ вилочковой железы указывают на ее увеличение. О происходящих изменениях, несоответствующих нормам, могут сказать исследование гормонального статуса и иммунограмма.
При наличии лимфатического диатеза простудные заболевания и кишечные инфекции имеют длительный характер течения и переживаются ребенком более тяжело. ЛГД считается фактором риска возникновения бронхиальной астмы, а также проявления аллергической реакции на пищу и лекарственные препараты.
Наличие лимфатического диатеза увеличивает шанс возникновения аллергии у детей на пищевые продукты
В целом, диагностирование данного отклонения у ребенка происходит с учетом множества факторов и исследований. Необходимо оценить внешний вид малыша, определить наличие диспластического телосложения (короткое туловище и немного удлиненные конечности), бледности и пастозности кожных покровов. Кроме этого обязательно обращают внимание на лимфатические узлы, состояние миндалин и аденоидов. Может быть выявлена склонность к артериальной гипотензии.
Проведение лечения лимфатического диатеза
Помимо медикаментозного лечения, которое назначает специалист, настоятельно рекомендуется проводить процедуры закаливания. Очень полезны массаж и специальная гимнастика. В то же время следует особое внимание уделять режиму питания малыша. Для исключения осложнений, связанных с функционированием кишечника, необходимо следить за тем, чтобы ребенок не переедал.
Если дети, у которых выявляется диатез, еще не достигли 3-летнего возраста, то рекомендуется не отдавать их в детский сад. В коллективе с другими малышами ребенок, у которого выявлен слабый иммунитет, будет болеть чаще. Немаловажным аспектом является поддержание спокойствия и уравновешенного эмоционального состояния. Нужно по мере возможности ограждать малыша от негативных ситуаций. Такие детки очень ранимы, не могут сдерживать эмоций, а потому им свойственно быстро и ярко проявлять свое недовольство и раздражение.
Рекомендуется избегать сильных эмоциональных переживаний
В качестве профилактических мероприятий специалисты советуют особенно внимательно относиться к рациону питания женщины, вынашивающей малыша. Организация вскармливания младенца должна соответствовать рекомендациям врачей. Ребенку необходимы прогулки, дневной отдых. Можно постоянно применять растения-адаптогены (например, элеутерококк, лимонник, женьшень и другие).
При соблюдении мер медикаментозного лечения, профилактических мероприятий прогноз считается благоприятным.
Лимфатико-гипопластический диатез (лимфатический) — аномалия конституции, характеризующаяся устойчивым увеличением практически всех лимфатических органов (вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки), снижением функции желез внутренней секреции, недоразвитием ряда внутренних органов (сердца, почек), нарушением обмена жиров и углеводов в сочетании с нарушением системы иммунитета, пониженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.
На фоне лимфатико-гипопластического диатеза достаточно долго протекает острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.
История срока
Понятие «лимфатический диатез» введено австрийским патологоанатомы А. Пальтауфом и педиатром Т. эшерихий в 1889-1890 pp. В связи с тем, что у детей с таким диатезом часто находили гипоплазия надпочечников, ретикулоепителиального аппарата тимуса, щитовидной, половых желез, сердца, аорты, термин «лимфатический диатез» было заменено на «лимфатико-гипопластический диатез». Однако в многочисленных исследованиях второй половины XX века было подмечено, что у значительного числа детей нет гипоплазии внутренних органов, а является гипо- или дисфункция подавляющего большинства органов. Итак, исходя из современных исследований, следует считать более правомерным предыдущий срок, который был введен А. Пальтауфом — «лимфатический диатез»
Этиология
Лимфатический диатез чаще наблюдается у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Основная роль в его формировании принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды, начиная с внутриутробного периода развития: токсикозы беременной, инфекционные заболевания в первой и второй половине беременности, эндокринная дисфункция, способствует угрозе прерывания беременности, гипоксии плода. В интранатальном периоде развития ЛД способствуют слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящих к асфиксии и родовой травмы, особенно мозговой. Существенное значение в формировании ЛД имеют особенности родословной: наследственность эндокринными и обменными заболеваниями, ожирением, хроническими воспалительными болезнями, ендокринопатиямы и аллергическими заболеваниями. Манифестации ЛД после рождения ребенка способствуют раннее нерациональное искусственное или смешанное вскармливание, частые вирусно-бактериальные инфицирования.
Патогенез
В 70-80% детей с ЛД является гиперплазия тимуса. Во время гиперплазии тимуса увеличивается количество лимфоидных клеток, однако функциональная активность лимфоцитов, тимоцитов снижена. Закономерными для детей с ЛД является выраженный лимфоцитоз (60-70% в формуле крови), снижение уровня сывороточного тимического фактора (тимозина), количества Т-лимфоцитов в основном за счет Т-хелперно субпопуляции, увеличение числа В-лимфоцитов и 0-лимфоцитов. Наблюдаются ультраструктурные изменения значительного количества лимфоцитов в миндалинах и признаки дегенерации плазматических клеток. Аллергические реакции у детей с ЛД связанные с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа. Нарушение иммунологического контроля тимуса может привести к появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в процессе аутоагрессии. Итак, у детей с лимфатическим диатезом является недостаточность клеточных и гуморальных механизмов иммунитета. Это способствует частым и затяжным течением вирусно-бактериальные заболевания. Тяжесть заболеваний обусловлена определенной степени и дисфункцией эндокринной системы и хроническим гипокортицизмом. Известно, что функция тимуса находится под контролем гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Между тимуса и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Возможно, корреляционная взаимодействие между этими железами осуществляется на уровне гипоталамуса, потому что с него выделены гормоны, которые стимулируют секрецию гормонов надпочечников, и вещества, которые влияют на функцию тимуса. Уровень АКТГ у детей с ЛД снижен, а уровни соматотропного гормона и пролактина повышены. При наличии тимомегалии отмечают морфофункциональную (или только функциональную) недостаточность надпочечников. К тому же снижена продукция глюкокортикоидов и катехоламинов с преобладанием синтеза последних, что, кроме содействия вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, ведет к задержке в организме натрия, хлоридов и воды. Итак, у детей с ЛД настойкой водно-солевой обмен, что приводит к нарушению микроциркуляции, большие колебания массы тела, легкий развитие отеков и гемоциркуляторних нарушений.
Для детей с ЛД типично снижение синтеза кортизола и тестостерона на фоне повышенной продукции альдостерона и прогестерона. Экскреция с мочой андрогенов и эстрогенов у детей раннего возраста при ЛД значительно снижена, постепенно она повышается и до 5-7 лет нормализуется.
Тимико-лимфатический состояние как возможная причина смерти детей с классическими признаками ЛД является проявлением тяжелого нейроэндокринной расстройства со значительным гипокортицизмом и резким снижением адаптивных реакций. Действие стрессовых факторов (окунання ребенка в холодную или горячую воду, плановое хирургическое вмешательство и др.) У детей со значительными морфофункциональными отклонениями в гипоталамо-гипофизарно-тимико-надпочечниковой системе может стать чрезмерной, в результате чего наступает внезапная смерть ребенка.
Клиника
Дети с ЛД имеют характерный внешний вид: бледная кожа, выраженная пастозность, вялость, малоподвижность, слабое развитие мышц и их гипотония, масса тела преимущественно превышает средние нормативы во все возрастные периоды. Строение тела детей с ЛД имеет следующие особенности: короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности. У всех детей с ЛД наблюдается генерализованная гиперплазия лимфатических образований. Уже на 1-2 году жизни у детей заметное увеличение лимфоузлов, выраженные аденоидные вегетации, гиперплазированные миндалины, несколько увеличены печень и селезенка. Гиперплазированный тимус примерно в 10-12% детей сопровождается признаками сдавливания дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидання головы во время сна, частое шумное дыхание, одышка смешанного характера, которая усиливается при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, легкий цианоз носогубного треугольника преимущественно при горизонтальном положении ребенка.
Следует отметить, что у детей с ЛД наблюдаются различные пороки развития: грыжи передней брюшной стенки, аномалии мочевыделительной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, костей и тому подобное. Морфо-функциональная незрелость сердечно-сосудистой системы может проявляться «капельным» сердцем или увеличением размеров сердца с вялой пульсацией, тахикардией, функциональными шумами, частым нарушением ритма. В период новорожденности и на 1-м году жизни наблюдаются частые расстройства дыхания: одышка, гипопневматоз отдельных элементов легких.
Имунопатия у детей с ЛД проявляется высоким инфекционным индексом (7-10 заболеваний за один год). В первые годы жизни вирусно-бактериальные заболевания преимущественно суроводжуються нейротоксикозом, разносторонними проявлениями нарушения микроциркуляции, гипертермией. Частыми осложнениями ОРВИ является бронхиолит, обструктивный бронхит, пневмония, имеющие преимущественно затяжное течение с длительной персистенцией инфекции.
У подавляющего большинства детей с ЛД уже в раннем возрасте формируются хронические очаги инфекции в носоглотке.
В крови детей с ЛД отмечаются лимфоцитоз, нейтропения. Максимально выраженные проявления ЛД отмечаются у детей до 3-6 лет, с возрастом они постепенно уменьшаются. Однако у детей школьного возраста наблюдаются незначительные проявления ЛД, в том числе нередко и задержка полового развития.
Профилактика, реабилитация
Профилактические мероприятия следует проводить начиная с антенатального периода. К их числу относятся рациональная профилактика вирусно-бактериальных заболеваний во время беременности (минимизация инфекционных контактов, здоровый образ жизни с рациональным питанием и достаточным двигательной активностью, пребыванием на свежем воздухе и т.п.), своевременная и рациональная терапия токсикозов беременных и угрозы прерывания беременности, профилактика внутриутробной гипоксии плода, родовой травмы. В постнатальном периоде важно длительное грудное вскармливание ребенка, ограничения инфекционных контактов и избежания стрессовых ситуаций.
В реабилитации / абилитации детей с ЛД особое значение имеет систематическое назначение адаптогенов, средств, стимулирующих развитие защитных механизмов организма и функцию надпочечников. К числу этих средств относятся элеутерококк, женьшень, эхинацея, золотой корень, препараты корня лакрицы, а также дибазол, пентоксил, поливитаминные комплексы, включающие витамины А, Е, С и витамины группы В. Эти средства назначают курсами в 3-4 недели дважды -тричи в год. Если индивидуально подобранные вышеперечисленные комплексные средства недостаточны (проявления лимфатизму не снижаются, дети часто и длительно болеющих вирусно-бактериальные инфекции), назначают курс лечения Тималин или тактивин, тимогеном после иммунологического обследования ребенка.
При синдроме сдавливания органов проводят 5-8-дневный курс кортикотропина или синактен. Перед плановыми оперативными вмешательствами за 1-2 дня до операции и в день операции следует применять ГКС (0,5-1 мг преднизолона на килограмм массы тела в сутки). ГКС применяют также при тяжелых вирусно-бактериальных заболеваниях курсом до 3-5 дней. Эти заболевания у детей грудного и раннего возраста с ЛД обязательно лечат только в стационаре.
Профилактические прививки против детских инфекционных заболеваний детям с ЛД проводят по существующим календарем прививок на фоне реабилитационно-абилитационных мероприятий. Прививки детям с тимомегалии II-III степени начинают проводить после нормализации размеров железы или при уменьшении ее до размеров I степени.
Следует отметить, что при своевременном проведении реабилитационно-абилитационных мероприятий до 3-5 лет (реже — до 7 лет), дети с ЛД нормально развиваются, болеют не чаще, чем здоровые дети. При несвоевременном лечении у большинства детей с ЛД развиваются хронические очаги инфекции, хронические заболевания дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей систем, ожирение, эндокринные болезни.