Показаны после попыток индифферентной терапии без эффекта.

Начинать терапию с «сильных» нефторированных топических стероидов на 3-5 дней, понижать концентрацию или за счет разведения индифферентыми мазями или за счет перехода на «слабые» стероиды. К «сильным» нефторированным топическим кортикостероидам относятся адвантан, элоком, локоид (кремы, лосьоны, эмульсии, мази), к слабым – гидрокортизоновая, преднизолоновая мази.

Предпочтение отдавать мазям, используемым 1 раз в сутки – утром (элоком, адвантан).

Нанесение штриховым (при большой площади поражения, у младенцев) или ступенчатым методом (поочередное применение топического стероида на различные участки поражения).

Не использовать под повязки, при инфицировании кожи, в области мошонки, губ, опрелостей.

Длительность применения не более 8-14 дней.

Адекватное применение стероидных мазей не приводит к развитию системных эффектов, так как всасывается не более 0,5 % активного вещества, даже при поврежденной коже.

Краткий план диспансерного наблюдения детей экд

1.Кратность осмотров педиатра – в декретированные сроки в соответствии с возрастом: 1 раз в месяц на 1-м году жизни, 1 раз в 3 мес. в возрасте с года до 2-х лет, старше 2-х лет – 1раз в 6 месяцев. Длительность диспансерного наблюдения - первые 3 года жизни.

2. Консультации других специалистов:

Аллерголог и дерматолог – по показаниям.

3. Перечень лабораторных и инструментальных методов обследования при клинической манифестации:

Клинический анализ крови и мочи

‑сахар крови - по показаниям

Липиды сыворотки крови, холестерин – по показаниям

Общий белок сыворотки крови – по показаниям

‑уровень иммуноглобина Е (Ig E)-по показаниям

Копрограмма, исследования биоценоза кишечника

‑кал на яйца глистов, цисты лямблий.

4.Перечень лечебных и профилактических мероприятий:

Диета гипоаллергенная ребенку и кормящей матери.

Фармакотерапия: антигистаминные препараты, мембраностабилизаторы, серосодержащие препараты, энтеросорбенты, ферменты, средства для коррекции биоценоза кишечника.

Местное лечение.

5. противорецидивное лечение: рациональное питание, режим дня, гипоаллергенная домашняя обстановка, уход за кожей.

6. Показания к снятию с диспансерного учета: с конца 2-го года жизни проявления эксудативно-катарального диатеза смягчаются и постепенно ликвидируются.

7. Профилактические прививки. Вакцинация в декретированные сроки с назначением антигистаминных препаратов за 1-2 дня до вакцинации и на 5-7 дней или более после вакцинации (в зависимости от длительности периода возможных поствакцинальных реакций).

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - аномалия конституции, которая впервые описана в 1890 г. Тальтауфом. Встречается у 3,2-6,8% детей, чаще грудного возраста. ЛГД характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов при отсутствии признаков инфекции, склонностью к аллергическим реакциям, дисфункцией эндокринной системы (дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, а также, нередко, гипоплазией половых желез, сердца, аорты, гладких мышц.

Дети с ЛДГ имеют характерный внешний вид. Отмечается бледность кожных покровов, склонность к аллергическим кожным реакциям, одутловатость лица, пастозность тканей, паратрофия, снижение тургора, слабое развитие мышечной ткани, волосы на голове обильные, на туловище скудные, туловище короткое, конечности длинные, сужение верхней апертуры грудной клетки, резкие колебания температуры тела.

В нервно - психическом развитии отмечается вялость, апатичность, малоподвижность, снижение сухожильных рефлексов.

Характерна лимфополиадения – увеличение всех групп лимфоузлов, которые имеют плотноватую консистенцию, безболезненные, не спаянные с кожей. Отмечается гиперплазия небных и глоточных миндалин фолликулов языка, разрастание аденоидных вегетаций, тимомегалия, иногда - увеличение печени и селезенки.

В связи с особым состоянием коры надпочечников у детей с ЛДГ периодически возникают симптомы перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: срыгивания, рвоты, метеоризм, боли в животе без четкой локализации, пониженное артериальное давление.

Со стороны дыхательной системы выявляются стридор, цианоз, втяжение яремной ямки, склонность к ринитам и заболеваниям верхних дыхательных путей.

При обследовании сердечно-сосудистой системы определяется приглушенность тонов, тахикардия, склонность к гипотонии, систолический шум, капельное сердце. Часто бывают обмороки при различных медицинских процедурах

При значительном увеличении вилочковой железы появляются симптомы сдавления жизненно важных органов: низкий тембр голоса, осиплость, «петушиный крик» при плаче, запрокидывание головы во время сна, беспричинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении и в горизонтальном положении.

У ряда детей наблюдается гипоплазия наружных половых органов, узкое влагалище, гипоплазия матки, позднее развитие вторичных половых признаков.

Параклиническим подтверждением ЛГД является наличие в гемограмме лимфоцитоза, лейкоцитоза, тромбоцитоза. При исследовании иммунного статуса определяется парциальный неклассифицируемый иммунодефицит. Также выявляется симпатоадреналовый дисбаланс, неустойчивость водного и солевого обмена, увеличение концентрации липидов и холестерина. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить увеличение вилочковой железы.

Дети с ЛДГ относятся к группе риска развития синдрома внезапной смерти.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Этот диагноз крайне редко ставится в карте развития ребенка, многие родители никогда о нем не слышали. Тем не менее, это патологическое состояние очень распространено среди детей. Попробуем выяснить, что же все-таки означает этот непонятный и труднопроизносимый термин.

Само название данного заболевания говорит о том, что в нем принимает участие лимфатическая система ребенка. Действительно, появление этого типа диатеза характеризуется гиперплазией (усиленным ростом) клеток всей лимфатической системы, однако, кроме этого, у детей развиваются и эндокринные нарушения, что делает этот вид диатеза более серьезным.

Казалось бы, увеличение количества лимфоцитов, которое развивается у ребенка с данной аномалией конституции, только усилит работу его иммунитета и активизирует защитные силы организма. К сожалению, это не так. Лимфоциты, действительно быстро размножаются и их содержание в крови и в лимфоидных тканях (миндалины, аденоиды , тимус, лимфатические узлы) резко увеличивается. Однако эти клетки являются незрелыми, а, значит, не выполняют своих функций.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза (ЛГД)

До сих пор, точные причины данного заболевания не установлены. Этот вид диатеза, чаще всего, развивается у ослабленных и недоношенных детей. Кроме того, важную роль в развитии этого патологического состояния играет наличие хронической эндокринной патологии у матери ребенка. Также имеет значение течение предродового и родового периодов у матери ребенка: в том случае, если имели место слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды , то есть, все, что могло привести к гипоксии плода и родовой травме, риск развития ЛГД повышается вчетверо, по сравнению с остальными детьми.

Клинические проявления ЛГД

Несмотря на то, что для данного вида диатеза нет каких либо специфических клинических симптомов или жалоб, у всех детей, с данным заболеванием можно найти множество общих признаков, как физиологических, так и патологических. Чаще всего, такие дети страдают от избыточной массы тела, при чем полнота заметна уже с первых месяцев жизни. У детей с ЛДГ обычно нежная кожа, она бледная, прохладная, ладони и стопы влажные на ощупь, часто отмечается повышенная потливость. Дети, обычно, вялые, мало двигаются, но, вместе с тем, бывают очень раздражительны. У детей с данной аномалией конституции происходит увеличение всех органов, содержащих лимфоидную ткань: практически постоянно увеличены лимфатические узлы, миндалины, аденоиды, может быть увеличена селезенка (иногда, это случайно обнаруживают при проведении УЗИ - органов брюшной полости). Именно на увеличение аденоидов и миндалин, родителям следует обратить пристальное внимание. Необходимо понимать: если в состоянии вне обострения вирусной или любой другой инфекции , миндалины и аденоиды увеличены, то, при обострении, они станут еще больше. Таким образом, увеличенные аденоиды могут полностью перекрыть доступ воздуха из носовой полости. Кроме того, при данном состоянии отмечается затяжное течение ринита (насморка) – затрудненное носовое дыхание сохраняется практически постоянно. Резко увеличенные небные миндалины могут привести к нарушению глотания и даже к удушью. Именно в случае подобной выраженной гипертрофии аденоидов и миндалин и необходимо хирургическое лечение.

Увеличение аденоидов, в случае лимфатико-гипопластической аномалии конституции очень коварно, даже по сравнению с увеличением миндалин. Это связано с тем, что при обычном осмотре, аденоиды не видны, и оценить степень их увеличения может только оториноларинголог при пальцевом осмотре (данная процедура воспринимается ребенком крайне негативно и поэтому производится редко). В том случае, если аденоиды увеличены, но не полностью перекрывают просвет носоглотки, воздух из носовой полости может поступать в нижние дыхательные пути, однако, в меньшем количестве. При незначительном снижении потока воздуха, опасности для ребенка нет, но при выраженном снижении поступления воздуха возникает кислородное голодание и в первую очередь, это касается головного мозга. Дети с гипертрофированными аденоидами страдают нарушением внимания, у них плохая память, что снижает успеваемость в школе. Под воздействием длительного недостатка кислорода, начинают изменяться кости лицевого черепа: увеличивается и выступает вперед передняя челюсть, рот полуоткрыт, лицо становится бледным и отечным. Такие признаки формируются очень медленно и постепенно, однако, в том случае, если они уже проявились - избавиться от них невозможно, даже, если удалить аденоиды хирургическим путем. Именно поэтому увеличение аденоидов и является такой серьезной для ребенка проблемой.

Кроме вышеперечисленного, для ЛГД характерны и другие особенности. Дети с такой аномалией конституции очень часто болеют. Это связано с незрелостью лимфатической системы. Вирусные инфекции, обычно, у них протекают тяжело, длительно, с высокой температурой и частыми осложнениями. Учитывая то, что у детей с ЛГД выраженная склонность к аллергическим реакциям, у них часто развиваются обструктивные бронхиты , у младших детей бронхиолиты (крайне тяжелое заболевание нижних дыхательных путей, которое характеризуется воспалением самых мелких бронхов в легких малыша).

У детей с ЛГД могут наблюдаться аномалии развития внутренних органов. Особенно часто, это касается сердца. В таких случаях, родителей должны насторожить приступообразная бледность или посинение (особенно носогубного треугольника), апноэ во время сна (кратковременное отсутствие дыхания). Если Вы заметили, какой-либо из перечисленных признаков, обязательно покажите ребенка педиатру и кардиологу.

Диагностика

Обычно, диагноз ставится на основании данных осмотра и сбора информации о перенесенных ребенком заболеваниях. Учитываются такие проявления, как воспаленные лимфатические узлы, вне обострений инфекции, гипертрофированные миндалины и аденоиды.

При рентгенографии органов грудной клетки часто выявляют увеличение вилочковой железы. Возможны также специфические изменения сердца (сердце в виде капли).

При проведении УЗИ - органов брюшной полости может быть заметно увеличение селезенки, при нормальном размере печени. Это связано с тем, что в селезенке тоже содержится лимфоидная ткань, которая при ЛГД увеличивается в объеме.

В общем анализе крови отмечается умеренное увеличение содержания лейкоцитов, повышенное содержание лимфоцитов. Часто выявляются проявления железодефицитной анемии – снижение количества гемоглобина и эритроцитов, а также снижение цветового показателя крови (он показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином).

Лечение

Специфического лечения при данном типе диатеза нет. Учитывая склонность таких детей к выраженным аллергическим проявлениям, необходимо полноценное питание с ограничением продуктов, содержащих искусственные красители, консерванты. С осторожностью и постепенно этим детям нужно вводить блюда прикорма, особенно, следует обратить внимание на введение коровьего молока. Цельное коровье молоко, как продукт высокой аллергенности, следует вводить в рацион ребенка не ранее 8 месяцев, сперва, разбавляя его кипяченой водой 1:1. Также, следует ограничить употребление ребенком сладостей. В рационе ребенка должно быть достаточно овощей и фруктов, однако, и те и другие обязательно должны соответствовать сезону и местности.

Обязательным для детей с данным типом диатеза является соблюдением режима дня, чередование сна и бодрствования.
Дети должны больше времени проводить на свежем воздухе. Хороший результат показывает закаливание. В том случае, если нет противопоказаний, ребенку может помочь общий массаж и гимнастика.

С профилактической целью назначают препараты кальция, пробиотики (Бифидумбактерин , Линекс) для нормализации работы кишечника. Хороший эффект оказывает применение препарата Лимфомиазот, он нормализует работу лимфатической системы, за счет этого, возможно некоторое уменьшение размеров миндалин и аденоидов.
При необходимости – выраженной гипертрофии миндалин и аденоидов необходимо хирургическое лечение.

Итак, делая выводы из вышесказанного можно сказать следующее:

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом слабее и уязвимее своих сверстников при контакте с инфекцией.
Инфекционный процесс у таких детей проходит дольше и тяжелее.
В раннем возрасте необходимо очень пристально следить за детьми с ЛГД, так как при этой аномалии конституции повышается риск внезапной смерти в периоде новорожденности.
При лечении детей с ЛГД, прежде всего, необходимо обратить внимание на распорядок дня и следить за тем, чтобы ребенок правильно питался и регулярно бывал на свежем воздухе – эти меры будут способствовать общему укреплению организма и помогут эффективнее, чем медикаментозное лечение.
При постоянном затруднении носового дыхания, частом и длительном насморке, а также в том случае, если Ваш ребенок постоянно дышит открытым ртом или храпит во сне, обязательно покажите малыша ЛОР-врачу, для своевременной диагностики увеличенных аденоидов.
Помните, что, не смотря на то, что у большей части детей, явления ЛГД исчезают к моменту полового созревания, некоторые его проявления могут остаться с ребенком на всю жизнь, что требует внимательного отношения к лечению данного заболеванию и профилактике его осложнений.

Лимфатико-гипопластический диатез (лимфатический) — аномалия конституции, характеризующаяся устойчивым увеличением практически всех лимфатических органов (вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки), снижением функции желез внутренней секреции, недоразвитием ряда внутренних органов (сердца, почек), нарушением обмена жиров и углеводов в сочетании с нарушением системы иммунитета, пониженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза достаточно долго протекает острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.

История срока

Понятие «лимфатический диатез» введено австрийским патологоанатомы А. Пальтауфом и педиатром Т. эшерихий в 1889-1890 pp. В связи с тем, что у детей с таким диатезом часто находили гипоплазия надпочечников, ретикулоепителиального аппарата тимуса, щитовидной, половых желез, сердца, аорты, термин «лимфатический диатез» было заменено на «лимфатико-гипопластический диатез». Однако в многочисленных исследованиях второй половины XX века было подмечено, что у значительного числа детей нет гипоплазии внутренних органов, а является гипо- или дисфункция подавляющего большинства органов. Итак, исходя из современных исследований, следует считать более правомерным предыдущий срок, который был введен А. Пальтауфом — «лимфатический диатез»

Этиология

Лимфатический диатез чаще наблюдается у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Основная роль в его формировании принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды, начиная с внутриутробного периода развития: токсикозы беременной, инфекционные заболевания в первой и второй половине беременности, эндокринная дисфункция, способствует угрозе прерывания беременности, гипоксии плода. В интранатальном периоде развития ЛД способствуют слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящих к асфиксии и родовой травмы, особенно мозговой. Существенное значение в формировании ЛД имеют особенности родословной: наследственность эндокринными и обменными заболеваниями, ожирением, хроническими воспалительными болезнями, ендокринопатиямы и аллергическими заболеваниями. Манифестации ЛД после рождения ребенка способствуют раннее нерациональное искусственное или смешанное вскармливание, частые вирусно-бактериальные инфицирования.

Патогенез

В 70-80% детей с ЛД является гиперплазия тимуса. Во время гиперплазии тимуса увеличивается количество лимфоидных клеток, однако функциональная активность лимфоцитов, тимоцитов снижена. Закономерными для детей с ЛД является выраженный лимфоцитоз (60-70% в формуле крови), снижение уровня сывороточного тимического фактора (тимозина), количества Т-лимфоцитов в основном за счет Т-хелперно субпопуляции, увеличение числа В-лимфоцитов и 0-лимфоцитов. Наблюдаются ультраструктурные изменения значительного количества лимфоцитов в миндалинах и признаки дегенерации плазматических клеток. Аллергические реакции у детей с ЛД связанные с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа. Нарушение иммунологического контроля тимуса может привести к появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в процессе аутоагрессии. Итак, у детей с лимфатическим диатезом является недостаточность клеточных и гуморальных механизмов иммунитета. Это способствует частым и затяжным течением вирусно-бактериальные заболевания. Тяжесть заболеваний обусловлена ​​определенной степени и дисфункцией эндокринной системы и хроническим гипокортицизмом. Известно, что функция тимуса находится под контролем гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Между тимуса и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Возможно, корреляционная взаимодействие между этими железами осуществляется на уровне гипоталамуса, потому что с него выделены гормоны, которые стимулируют секрецию гормонов надпочечников, и вещества, которые влияют на функцию тимуса. Уровень АКТГ у детей с ЛД снижен, а уровни соматотропного гормона и пролактина повышены. При наличии тимомегалии отмечают морфофункциональную (или только функциональную) недостаточность надпочечников. К тому же снижена продукция глюкокортикоидов и катехоламинов с преобладанием синтеза последних, что, кроме содействия вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, ведет к задержке в организме натрия, хлоридов и воды. Итак, у детей с ЛД настойкой водно-солевой обмен, что приводит к нарушению микроциркуляции, большие колебания массы тела, легкий развитие отеков и гемоциркуляторних нарушений.

Для детей с ЛД типично снижение синтеза кортизола и тестостерона на фоне повышенной продукции альдостерона и прогестерона. Экскреция с мочой андрогенов и эстрогенов у детей раннего возраста при ЛД значительно снижена, постепенно она повышается и до 5-7 лет нормализуется.

Тимико-лимфатический состояние как возможная причина смерти детей с классическими признаками ЛД является проявлением тяжелого нейроэндокринной расстройства со значительным гипокортицизмом и резким снижением адаптивных реакций. Действие стрессовых факторов (окунання ребенка в холодную или горячую воду, плановое хирургическое вмешательство и др.) У детей со значительными морфофункциональными отклонениями в гипоталамо-гипофизарно-тимико-надпочечниковой системе может стать чрезмерной, в результате чего наступает внезапная смерть ребенка.

Клиника

Дети с ЛД имеют характерный внешний вид: бледная кожа, выраженная пастозность, вялость, малоподвижность, слабое развитие мышц и их гипотония, масса тела преимущественно превышает средние нормативы во все возрастные периоды. Строение тела детей с ЛД имеет следующие особенности: короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности. У всех детей с ЛД наблюдается генерализованная гиперплазия лимфатических образований. Уже на 1-2 году жизни у детей заметное увеличение лимфоузлов, выраженные аденоидные вегетации, гиперплазированные миндалины, несколько увеличены печень и селезенка. Гиперплазированный тимус примерно в 10-12% детей сопровождается признаками сдавливания дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидання головы во время сна, частое шумное дыхание, одышка смешанного характера, которая усиливается при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, легкий цианоз носогубного треугольника преимущественно при горизонтальном положении ребенка.

Следует отметить, что у детей с ЛД наблюдаются различные пороки развития: грыжи передней брюшной стенки, аномалии мочевыделительной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, костей и тому подобное. Морфо-функциональная незрелость сердечно-сосудистой системы может проявляться «капельным» сердцем или увеличением размеров сердца с вялой пульсацией, тахикардией, функциональными шумами, частым нарушением ритма. В период новорожденности и на 1-м году жизни наблюдаются частые расстройства дыхания: одышка, гипопневматоз отдельных элементов легких.

Имунопатия у детей с ЛД проявляется высоким инфекционным индексом (7-10 заболеваний за один год). В первые годы жизни вирусно-бактериальные заболевания преимущественно суроводжуються нейротоксикозом, разносторонними проявлениями нарушения микроциркуляции, гипертермией. Частыми осложнениями ОРВИ является бронхиолит, обструктивный бронхит, пневмония, имеющие преимущественно затяжное течение с длительной персистенцией инфекции.

У подавляющего большинства детей с ЛД уже в раннем возрасте формируются хронические очаги инфекции в носоглотке.

В крови детей с ЛД отмечаются лимфоцитоз, нейтропения. Максимально выраженные проявления ЛД отмечаются у детей до 3-6 лет, с возрастом они постепенно уменьшаются. Однако у детей школьного возраста наблюдаются незначительные проявления ЛД, в том числе нередко и задержка полового развития.

Профилактика, реабилитация

Профилактические мероприятия следует проводить начиная с антенатального периода. К их числу относятся рациональная профилактика вирусно-бактериальных заболеваний во время беременности (минимизация инфекционных контактов, здоровый образ жизни с рациональным питанием и достаточным двигательной активностью, пребыванием на свежем воздухе и т.п.), своевременная и рациональная терапия токсикозов беременных и угрозы прерывания беременности, профилактика внутриутробной гипоксии плода, родовой травмы. В постнатальном периоде важно длительное грудное вскармливание ребенка, ограничения инфекционных контактов и избежания стрессовых ситуаций.

В реабилитации / абилитации детей с ЛД особое значение имеет систематическое назначение адаптогенов, средств, стимулирующих развитие защитных механизмов организма и функцию надпочечников. К числу этих средств относятся элеутерококк, женьшень, эхинацея, золотой корень, препараты корня лакрицы, а также дибазол, пентоксил, поливитаминные комплексы, включающие витамины А, Е, С и витамины группы В. Эти средства назначают курсами в 3-4 недели дважды -тричи в год. Если индивидуально подобранные вышеперечисленные комплексные средства недостаточны (проявления лимфатизму не снижаются, дети часто и длительно болеющих вирусно-бактериальные инфекции), назначают курс лечения Тималин или тактивин, тимогеном после иммунологического обследования ребенка.

При синдроме сдавливания органов проводят 5-8-дневный курс кортикотропина или синактен. Перед плановыми оперативными вмешательствами за 1-2 дня до операции и в день операции следует применять ГКС (0,5-1 мг преднизолона на килограмм массы тела в сутки). ГКС применяют также при тяжелых вирусно-бактериальных заболеваниях курсом до 3-5 дней. Эти заболевания у детей грудного и раннего возраста с ЛД обязательно лечат только в стационаре.

Профилактические прививки против детских инфекционных заболеваний детям с ЛД проводят по существующим календарем прививок на фоне реабилитационно-абилитационных мероприятий. Прививки детям с тимомегалии II-III степени начинают проводить после нормализации размеров железы или при уменьшении ее до размеров I степени.

Следует отметить, что при своевременном проведении реабилитационно-абилитационных мероприятий до 3-5 лет (реже — до 7 лет), дети с ЛД нормально развиваются, болеют не чаще, чем здоровые дети. При несвоевременном лечении у большинства детей с ЛД развиваются хронические очаги инфекции, хронические заболевания дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей систем, ожирение, эндокринные болезни.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)

Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.

Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2--7 лет. Встречаются у 12,5--24% детей.

Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.

Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки.

Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведении внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с пудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро стают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком, ложные высыпания наблюдаются всего у детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнущих шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на швоте и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти не прекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгено-погическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматорокс отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Т х и Т с; диссоциация гормонов.

На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс -- ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.

Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям окружающей среды.

Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина (при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное внутривенное введение изотонических растворов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы), гидрокортизона или преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь -- большие дозы аскорбиновой кислоты.

Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция АКТГ и СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с чрезмерно длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Все группы периферических лимфатических узлов и миндалины обычно увеличены («периферический лимфатизм»), нередко выявляют спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией.

Прогноз

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.