В екатеринбурге родители бросили малыша, узнав, что он родился без ушей. Родители нашли в себе силы не отказываться от детей без пальцев и ушей

Микротия – это недоразвитие ушной раковины и других структур наружного, среднего, а иногда и внутреннего уха. Встречается аномалия достаточно редко, в среднем 1 раз на 8-10 тысяч новорожденных. В большинстве случаев недоразвитым бывает только 1 ухо, чаще правое.

Классификация

Патология может быть разной степени выраженности:

В других случаях рот кролика является частью местного синдрома. Это означает, что ребенок также может быть ранен в других органах тела. Опухоль плода также может развиваться под влиянием окружающих факторов, таких как прием определенных лекарств, курение или пассивное курение, дефицит витамина, жизненно важный для плода во время беременности.

Как ребенок растет с кроликом? Несомненно, ребенок с кроличьим ртом требует особой осторожности при выполнении основных повседневных функций. Часто необходимо привлекать широкий круг специалистов для мониторинга состояния пострадавших районов и для поддержки их полного развития. В эту группу входят генетический специалист, педиатр, пластический хирург, специалист по ушам, носу и горлу, стоматологический хирург, ортодонт, стоматолог, логопед, психолог и помощник врача. Крайне важно, чтобы ребенок с ухом кролика посещал групповые занятия и психологическую консультацию, чтобы помочь ему преодолеть его недостаток.

  • 1 степень: слуховой проход может быть нормального размера или сужен, ушная раковина уменьшена в размере, могут отсутствовать некоторые ее элементы, такие как козелок или противокозелок;
  • 2 степень: слуховой проход сужен или полностью отсутствует, ушная раковина недоразвитая, деформированная;
  • 3 степень: обычно слуховой проход заращен, а на месте ушной раковины есть складка кожи, лишенная хряща;
  • 4 степень: наружное ухо полностью отсутствует.

Нарушение слуха

Само по себе недоравзитие ушной раковины и слухового прохода ничего не говорит о состоянии среднего и внутреннего уха. Эти два отдела могут быть развиты правильно, а могут быть недоразвитыми или частично отсутствовать. Например, при полном заращении слухового прохода может отсутствовать барабанная перепонка.

Как рот кролика влияет на развитие ребенка? Очень часто рот кролика несет в себе ряд осложнений в развитии ребенка. И из-за специфической формы губы кролика, другие органы в голове ребенка могут быть затронуты. Проблемы с питанием - если рот кролика слаб, ребенок легче адаптироваться к процессу грудного вскармливания. Но если уродство будет полным или присутствие кроличьей пасти наблюдается, ребенок не сможет полностью укусить сосок матери. В этом случае, чтобы не терять вес и не развивать респираторные проблемы, ему потребуется специальное оборудование для питания.

Для того, чтобы установить состояние среднего и внутреннего уха проводится МРТ, а для установления степени нарушения слуха ребенка осматривает врач, который проводит специальные тесты.

При заращении слухового прохода и полной сохранности среднего и внутреннего уха слух может быть снижен. Развивается так называемая кондуктивная тугоухость.

Проблемы со слухом. Сам губа кролика не влияет на слуховой аппарат. Но если у ребенка есть нежность кролика, он или она, вероятно, испытают проблемы со слухом из-за скопления жидкости в среднем ухе и развития инфекции. В таких случаях за барабанной перепонкой помещается специальное устройство, которое через давление истощает жидкость и улучшает слух ребенка.

Проблемы с зубами - у младенцев с кроликом часто развиваются пороки развития у их зубов. У них могут быть зубы неестественного размера, дополнительные зубы, отсутствующие зубы, неправильные зубы и дефекты десны. Проблемы с речью - больше проблем с речью создает нежность кролика, так как есть отдельные звуки. Это объясняет частые ошибки в алфавитном порядке при произнесении слов и смутной артикуляции звуков. Обычно голос носовой, поскольку правильная связь между небом и языком не выполняется.

При недоразвитии среднего или внутреннего уха слух может отсутствовать полностью.

Со стороны здорового уха слух в подавляющем большинстве случаев сохранен полностью. Потому обычно у детей с односторонней микротией нет необходимости в ношении слухового аппарата и нет риска нарушения развития речи.

Причины развития

Фото: слуховой нерв

На сегодняшний день единого мнения относительно того, почему развивается микротия ушной раковины. Существует несколько теорий, которые могут объяснить появление аномалии в тех или иных случаях. Вот основные из них.

В дополнение к оказанию специализированной помощи для преодоления трудностей, вызванных ртом кролика, он может быть удален оперативно. Обычно операция проводится между третьим и шестым месяцами развития ребенка. Если уродство более глубокое, дополнительные процедуры могут потребоваться до полного удаления зуба кролика.

Но будет шрам от врожденного кролика. И возможно, это их обаяние! Врожденные аномалии уха у детей - это деформации внешнего, среднего и внутреннего уха, которые влияют на внешний вид и функцию ушей новорожденного. Врожденные аномалии уха включают выступающие уши, маленькие уши, узкие или отсутствующие слуховые каналы или аномально большие вены уха. Аномалии ушного канала или среднего уха могут привести к полной потере слуха. В зависимости от причины врожденной аномалии уха у детей врач рекомендует соответствующее лечение.

  • Генетический дефект.

В ряде случаев микротия встречается как один из симптомов ряда генетических синдромов. При этом недоразвитым оказывается не только ухо, но также верхняя и нижняя челюсть, мягкие ткани лица. В ряде случаев микротия может сочетаться с расщеплением губы и неба («заячья губа» и «волчья пасть»).

  • Вирусная инфекция, перенесенная матерью во время беременности.

Считается, что вирус краснухи может вызвать появление врожденных дефектов у плода, в том числе и недоразвитие структур уха.

Врожденные аномалии уха - это деформация внешнего, среднего или внутреннего уха, с которым рождается ребенок. Эти деформации развиваются до рождения или возникают в результате травмы. Они могут влиять как на внешний вид, так и на функцию ушей новорожденного.

Врожденные аномалии уха включают в себя множество дефектов, начиная от устаревших ушей и внутренних повреждений уха, что влияет на слух ребенка. Урон уха наследственный или может быть вызван родами, материнскими инфекциями, излучением, алкоголем или другими наркотиками или некоторыми антибиотиками до родов.

В частности, развитие микротии у ребенка может вызвать препарат талидомид. Точно было установлено, что на появление дефекта не могут повлиять курение, употребление алкоголя, неправильный образ жизни матери во время беременности.


Внешняя часть уха соединена трубкой с ушным барабаном. Звуковые волны проходят через три небольшие кости в среднем ухе к другой тонкой мембране во внутреннем ухе. Во внутреннем ухе вибрации превращаются в электрические импульсы, несущие нервы. Внутреннее ухо плода развивается в первой половине девяти месяцев развития, среднее ухо и уши растут даже во время родов.

Симптомы врожденных аномалий уха

Наружные ушные деформации включают выступающие уши, аномально маленькие или низкоуглеродистые уши. В редких случаях ребенок рождается без внешнего уха. Другие очевидные аномалии включают чрезвычайно узкий или отсутствующий слуховой проход или аномально большой слуховой проход. Аномалии слухового прохода или среднего уха могут привести к частичной или полной потере слуха. Ранняя потеря слуха происходит в первый раз, когда ребенок не отвечает, поворачивая голову или двигая глазами к голосу или другим звукам.

Передается ли по наследству?

Если у человека есть недоразвитие структур уха и ушной раковины, и нет других особенностей строения лицевого черепа и интеллектуального развития, то бояться передать ее ребенку не стоит.

Лечение

Лечение преследует две основные цели:

Обычно восстанавливать слух нужно в случае двустороннего заращения слухового прохода или при односторонней микротии и прогрессирующем снижении слуха второго уха.

Младенец обычно не может делать простые звуки или смеяться в соответствующее время. Во время физического осмотра врач обнаружит инфекцию уха у новорожденного. Если у ребенка необычная форма или уши или обнаружены признаки потери слуха, обратитесь к врачу вашего ребенка. Он, вероятно, отправит вас к оториноларингологу, который проверит уши специальными инструментами и проведет проверку слуха.

Лечение врожденных аномалий уха

Врач или оториноларинголог попытается найти точную причину потери слуха или аномалии уха и рекомендовать соответствующее лечение. Аномалии внутреннего уха обычно нельзя лечить. Деформацию наружного уха иногда можно исправить косметической хирургией. Частичное повреждение слуха обычно решается с помощью слухового аппарата или имплантации кохли. Также необходимы речевая и языковая терапия и специальное обучение в школе. Проблемы со слухом должны начинать заживать, как только потеря слуха сказывается и на школьных преимуществах.

Для восстановления слуха при кондуктивной тугоухости могут применяться:

  • операция по восстановлению проходимости слухового прохода;
  • слуховой аппарат, который проводит звук через кость.

Операцию можно проводить тогда, когда часть слухового прохода сохранена, но заканчивается слепо. Желательно при этом, чтобы была сохранена и барабанная перепонка. Но в детском возрасте операция не всегда дает удовлетворительные результаты: сформированный слуховой проход может смещаться по мере роста тканей, а иногда снова полностью закрываться.

Узнайте больше о различных типах потери слуха, каждый из которых может повлиять на вашего ребенка и как его можно решить. Рассматривая решение, которое может помочь вашему ребенку, важно рассмотреть все возможности и возможности. Тем не менее, даже самые современные и мощные слуховые аппараты не могут быть достаточными для детей, страдающих потерей слуха или тяжелой до полной сенсоневральной потери слуха.

С какой потерей слуха у вашего ребенка страдает?

Если это так, имплантируемое решение может быть хорошим выбором для вашего ребенка. Этот тип потери слуха вызван препятствием во внешнем или среднем ухе. Слуховые аппараты должны увеличить громкость, чтобы вытолкнуть звук через это препятствие во внутреннее ухо, и это может привести к искажению и неполадке звука. Некоторые дети также рождаются без канюли, поэтому слуховые аппараты не могут использоваться. Система Баха преобразует звук в вибрации, которые проникают во внутреннее ухо через кость, таким образом, обходя существующую обструкцию во внешнем или среднем ухе.

Потому чаще используются слуховые аппараты, которые усиливают передачу звука через височную кость.

Восстановление ушной раковины

Для устранения косметического дефекта, которым является отсутствие или недоразвитие ушной раковины, могут применяться:

Изготовление протеза

Фото: металлический имплант уха

Ухо имеет трехмерную структуру, что усложняет работу пластическому хирургу. Как правило, создать максимально естественную по форме ушную раковину за один раз не удается. Потому одним из вариантов устранения косметического дефекта является применение лицевых протезов. И если раньше протезы крепились на клей и не могли обеспечить приемлемый эстетический эффект, то в настоящее время разработана и применяется система VistaFix TM . В основе метода – использование титановых штифтов, которые крепятся непосредственно к костям черепа.

Сенсорная потеря слуха в обоих ушах

Это естественный способ услышать, и большая часть звука, который слышит ваш ребенок каждый день, включая его собственный голос, слышит отчасти из-за того же явления. Хотя иногда это называют «нервной глухотой», сенсорная потеря слуха вызвана повреждением внутреннего уха или улитки, а не слуховым нервом. Слуховые аппараты усиливаются, но у детей с тяжелой до полной сенсоневральной потерей слуха усиленный звук часто очень искажен. Кохлеарный имплантат является проверенным, эффективным и долгосрочным решением для детей с полной сенсорной потерей слуха.

Операция по установке металлических имплантатов технически простая и не занимает много времени. Сами имплантаты небольшие по размеру, но их конструкция такова, что они могут надежно удерживать протез на месте.

Посте того, как костные импланты приживутся, на них размещают внешние опоры. Опоры предназначены для того, чтобы крепить протез и обеспечивать его надежную фиксацию.

Это электронное устройство, которое имплантируется хирургическим путем, чтобы обойти поврежденную внутреннюю часть уха и напрямую стимулировать слуховой нерв. В отличие от слуховых аппаратов, кохлеарный имплантат не усиливает звуки. Он преобразует звуковые волны в электрические импульсы и передает их во внутреннее ухо таким образом, который имитирует естественный слух. Поэтому кохлеарные имплантаты могут дать детям с серьезной потерей слуха реальную способность слышать звуки и лучше понимать речь.

Сенсационная потеря слуха в одном ухе

Полная потеря слуха с одной стороны также называется односторонней глухотой. Если эта ограниченная способность распознавать звуки не рассматривается, это может повлиять на прогресс вашего ребенка в школе. Это может задержать развитие жизненно важных лингвистических и речевых навыков 1, которые затем могут привести к обучению и поведенческим нарушениям. 2. Освоить слух, передавая звук от поврежденного уха до рабочего внутреннего уха с другой стороны. Это помогает ребенку улучшить разборчивость речи, что облегчает ему работу в школе и общение с учителями и одноклассниками.

Фото: искусственная ушная раковина

Протез изготавливается таким образом, чтобы получить зеркальное отражение здорового уха пациента. Края протеза можно сделать максимально тонкими для того, чтобы не было перехода между кожей и искусственной ушной раковиной.

Но помните, что это зависит от каждого момента, независимо от того, какое решение вы выберете. Раннее вмешательство дает вашему ребенку наилучшие шансы на развитие критического языка, языка и навыков общения. Специалист может обсудить варианты, которые подходят для вашего ребенка, и помочь вам с обоснованным решением. Если у вас нет кого-то, с кем вы можете поговорить об этом, мы поможем вам найти ближайшую к вам клинику. Очень важно иметь всю доступную информацию, чтобы помочь вашему ребенку на вашем пути к слушанию.

Потеря слуха может иметь много причин, но хорошей новостью является то, что в большинстве случаев ее можно успешно решить. Но ухудшение слуха должно иметь ответ. В случае, если сумма больше и не соответствует возрасту, причина определяется. Иногда это происходит из-за врожденных дефектов, иногда это профессиональный результат, т.е. долгосрочная работа в трудной обстановке, это может быть одноразовое мероприятие, такое как близость взрыва или пожара, - сказал д-р Подсбык.

Крепится протез на опоры при помощи зажимов или магнита. Технология VistaFix TM позволяет получить максимально естественный результат без серьезных проблем для пациента и с гарантированным результатом.

Хирургическая коррекция недоразвития ушной раковины

Пластическая операция по восстановлению ушной раковины имеет множество модификаций и проводится зачастую в несколько этапов. Способ, который будет использован хирургом для того, чтобы воссоздать ушную раковину, зависит от степени микротии: чем выше степень, тем больший объем работы придется проделать хирургу.

Для создания каркаса будущей ушной раковины могут быть использованы:

Иногда признаки ухудшающегося слуха сообщаются довольно небрежно и приятно. Подумайте о том, что следует соблюдать. Звон или стук в ушах, который появляется и исчезает здесь и там, является одним из ранних признаков потери слуха. Звук или звуковой сигнал в фоновом режиме обычно звучит, когда вы оказываетесь в полной тишине. Пинкус из отдела отоларингологии Нью-Йоркского медицинского колледжа и частный лектор из Нью-йоркской отоларингологической группы. «Постоянная потеря слуха может произойти в течение восьми-пятнадцати минут прослушивания музыки на максимальной громкости», - сказал д-р Черкури, который давно сказал, что временный звон или стук в ушах после прослушивания музыки или после концерта следует воспринимать как предупреждение о том, что музыка она была слишком громкой.

  • собственные ткани тела: реберный хрящ, хрящ со здорового уха;
  • искусственные материалы: полиамидная нить, силикон и др.

Искусственные каркасы для ушной раковины позволяют сделать большую часть манипуляций еще до операции и тем самым сократить время самой операции. Но инородные материалы и элементы рано или поздно вызывают реакцию отторжения. Потому собственные ткани тела являются более предпочтительными.

Основные этапы операции:

  • Формирование слухового прохода.

Необязательный этап. Но в тех случаях, когда нужно восстановить проходимость слухового прохода, это выполняют до начала восстановления ушной раковины.

  • Формирование каркаса будущего уха.

На этом этапе производят удаление части реберного хряща или хрящевой части со здорового уха и придание каркасу нужной формы.

  • Размещение каркаса.

Расположение готового каркаса на боковой поверхности головы производится таким образом, чтобы максимально использовать уже имеющуюся кожу недоразвитой ушной раковины пациента. На приживление хряща обычно требуется 4-6 месяцев.

  • Формирование структур уха.

Обычно на это требуется 1-2 операции. На этом этапе новой ушной раковине придают нормальное анатомическое положение, заканчивают формирование таких структур как козелок, устраняют рубцовую ткань, которая могла образоваться после предыдущих этапов. По времени операция по устранению микротии со всеми ее этапами может занимать до полутора лет.

Видео: Операция - реконструкция уха

В каком возрасте лучше делать операцию?

В настоящее время есть методики, которые позволяют проводить реконструкцию недоразвитой ушной раковины уже в 1,5-2 года. Но зачастую проводить такую операцию рекомендуют не раньше 5-6 лет, так как по мере роста ребенка сформированная ушная раковина может терять симметрию, отставать в росте. Если ребенок замечает свое отличие от других детей и переживает из-за этого, то операцию можно сделать за год до школы.

Цена на микротию

Жителям России будет нелишним спросить своего хирурга о возможности проведения операции по устранению микротии ушной раковины бесплатно.

Фото до и после










Алфи Хэзелл из Великобритании родился десять лет назад в “недоукомплектованном” состоянии - у мальчонки нехватало одного уха, левого. То есть, была только мочка, и всё.

Это случилось из-за аномалии, которая называется гемифациальной микросомией. Сей врожденный дефект влияет на развитие нижней части человеческого лица. Бывает, что пострадает рот. Бывает, что ухо. Причем, только с одной стороны. После заячьей губы это второй по распространенности тип конгенитального уродства у детей.


Из-за дефекта внешности над Алфи стали издеваться в школе дурные дети. Поэтому медики из больницы “Грейт Ормонд Стрит Хоспитл” сконструировали мальчику . Теперь ему не придется больше смущаться и прятаться.

Врачи еще несколько лет назад посоветовали родителям Алфи подождать, пока сыну исполнится как минимум 9 лет, чтобы его грудная клетка достаточно развилась - дабы взять образцы хрящевой ткани и кости с . А также обширный фрагмент кожи с головы мальчика. К тому же, слегка повзрослевший пациент смог уж и сам решить, делать ему операцию или нет.


А операций все-таки было две. Сначала из участка ребра вырезали контур нового уха, а из кусочков кожи черепа сформировали натуральную оболочку для органа. Год спустя прижившийся трансплантат довели “до ума” с помощью еще нескольких фрагментов кожи.

Органы слуха, как таковые, с левой стороны у Хэзелла отсутствуют с рождения. Однако с новым ухом мальчик может рассчитывать на вживление современного слухового аппарата когда-нибудь в будущем. Также, как и на коррекцию искривления в челюстях, возникшего из-за той же микросомии.


Отчего возникают подобные дефекты, ученые пока не знают. Однако известно, что гемицефальная микросомия формируется у плода уже на ранних стадиях беременности. Из-за болезни появляются проблемы с принятием пищи, слухом и дыханием.