Это группа гетерогенных злокачественных новообразований из клеток - лимфоидных предшественников (лимфобласты), имеющих определенные генетические и иммунофенотипические характеристики.

Острые лимфобластные лейкозы самые распространённые лейкозы в детском и юношеском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Протекают с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов.

Причины острого лимфобластного лейкоза:

В генетической основе развития острого лимфобластного лейкоза лежат изменения в структуре хромосом, т.е. хромосомные аберрации. При лейкозах выделяют специфические или первичные и неспецифические хромомомнве аберрации. К первичным принято относить транслокации, делеции, инверсии, амплификации участков хромосом, содержащих онкогены, гены клеточных рецепторов, гены ростовых факторов. Подобные изменения способны образовывать новые последовательности ДНК и появление новых свойств у клетки, образование специфического клона. Вторичные хромосомные аберрации появляются на стадии опухолевой прогрессии в результате изменений сформировавшегося клона. Причем схожие аберрации могут наблюдаться при различных вариантах лейкозов. Так, филадельфийская хромосома может выявляться как при острых, так и при хронических лейкозах.

Причины развития острого лимфобластного лейкоза у детей до сих пор точно не установлены, однако имеются данные о большом значении инфекционных заболеваний в младенческом возрасте, воздействию различных физических (например, рентгенодиагностика, ионизирующая радиация), действие химических мутагенов. при воздействию бензола, среди больных, полу­чавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, лейкаран, сарколизин, мустарген и др.), биологических (вирусных) мутагенов на организм матери во время беременности. Доказана также связь между многими врожденными хромосомными аномалиями и развитием острого лейкоза.

Патогенез:

В костном мозге, периферической крови и в других органах обнаруживаются опухолевые клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными гранулами в цитоплазме, не дающие реакций на пероксидазу, эстеразы и не содержащие липиды.

В 2/3 случаев в опухолевых клетках обнаруживаются цитогенетические нарушения в виде полиплоидии, филадельфийской хромосомы и реципрокной транслокации между хромосомами.

Цитогенез острого лимфобластного лейкоза связан с предшественниками T- и B-лимфоцитов. На T-клеточные лейкозы в странах Европы приходится 10-15 % наблюдений. Преобладают B-клеточные лейкозы.

Руководствуясь иммунологическими фенотипами опухолевых клеток, выделяют несколько форм лимфобластного лейкоза, что имеет значение для выбора терапии и прогноза. Преобладающие B-лимфобластные лейкозы представлены ранним, промежуточным и поздним вариантами, отличающимися по экспрессии параглобулина CD10, поверхностного иммуноглобулина и активности терминальной диоксинуклеотидтрансферазы. Маркерами T-лимфобластного лейкоза являются антигены CD7 и T-рецепторов.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза:

Различают два типа течения острого лимфобластного лейкоза: В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток - лимфоидных предшественников.

Все лейкоциты в организме человека делятся на 2 типа - гранулоцитарные и агранулоцитарные (зернистые и незернистые), эти две группы, в свою очередь, подразделяются на эозинофилы, базофилы, нейтрофилы (гранулоцитарные), и лимфоциты (В- и Т-типа) и моноциты (агранулоцитарные). В процессе созревания и развития (дифференцировки) все клетки проходят несколько этапов, первым из которых является бластный этап (лимфобласты). Из-за поражения костного мозга опухолью, лимфоциты не успевают достаточно развиться для того, чтобы полноценно исполнять свои защитные функции. По большей части, при остром лимфобластном лейкозе поражаются В-лимфоциты (примерно в 85% случаев), отвечающие за образование антител в организме.
Клинические признаки острого лимфобластного лейкоза
Синдром - слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).
Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе. Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга. При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.
Анемический синдром - бледность, слабость, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате и интоксикации. связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.
У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек (5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.
Дыхательные нарушения, связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности. Этот признак характерен для Т-линейного ОЛЛ.
Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.
Из-за сильно сниженного иммунитета любое повреждение кожи является очагом инфекции, могут появиться паронихии, панариции, инфицированные и следы инъекций.

Достаточно редкими осложнениями могут являться поражения почек в результате инфильтрации (клинические проявления могут и отсутствовать) и выпотной из-за нарушения лимфооттока между эндокардом и эпикардом.

Диагностика:

Для постановки диагноза острого лимфобластного лейкоза содержание бластных клеток в костном мозге должно быть больше 30%. Если содержание бластных клеток в крови превышает 30%, диагноз может быть поставлен и без исследования костного мозга.

Лечение острого лимфобластного лейкоза:

Существует несколько различных способов лечения пациентов с взрослым ОЛЛ.

Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание - это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, новый способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. Пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях могут принимать участия только пациенты, которые не проходили никакого лечения.

Лечение взрослого острого лимфобластного лейкоза обычно проходит в два этапа.

Этапы лечение взрослого острого лимфобластного лейкоза:

Ремиссионо-индукционная терапия. Цель данного этапа лечения – уничтожить лейкозные клетки в крови и костном мозгу и достичь ремиссии.

Постремиссионная терапия. Это второй этап лечения. Начинается сразу, как только удается достичь ремиссии. Цель постремиссионной терапии – уничтожить оставшиеся лейкозные клетки, которые могут быть и не активными, но впоследствии могут начать расти и это приведет к рецидиву. Этот этап называется также продолжением ремиссионнной терапии.

Лечебно-профилактическая терапия центральной нервной системы обычно проводится на каждом этапе лечения. Из-за того, что химиотерапевтические препараты принимаются перорально или делаются инъекции внутривенно, лекарственное вещество часто не может уничтожить лейкозные клетки, попавшие в ЦНС – центральную нервную систему (мозг и спинной мозг). Лейкозные клетки находят «убежище» (прячутся) в центральной нервной системе. Интратекальная химиотерапия и радиационная терапия могут уничтожить лейкозные клетки, попавшие в ЦНС, и тем самым предотвратить рецидив заболевания. Такой вид лечения называется лечебно-профилактическая терапия ЦНС.

На сегодняшний день существует четыре стандартных способа лечения:

Химиотерапия.

Химиотерапия – способ лечения онкологических заболеваний сильнодействующими химиотерапевтическими препаратами. Химиотерапевтические препараты способны остановить и уничтожить рост раковых клеток, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. При химиотерапии лекарства могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся внутривенные или внутримышечные инъекции. Лекарственное вещество попадает в кровоток, распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночник (интратекальная химиотерапия), орган или полость (например, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). Комбинированная химиотерапия – лечения, при котором используется более одного противоракового химиотерапевтического препарата. Способ применения химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Интратекальная химиотерапия может применяться при лечении взрослого ОЛЛ, который имеет тенденцию к распространению в мозг и спинной мозг. Терапия, применяемая во избежание распространения раковых клеток в организме и их проникновения в мозг или спинной мозг, называется лечебно-профилактическая терапия ЦНС. Интратекальная химиотерапия проводится в сочетании с обычной химиотерапией, при которой лекарственные препараты принимаются перорально или в виде инъекций.

Интратекальная химиотерапия. Противоопухолевые средства вводятся в интратекальную полость позвоночного канала, где находится цереброспинальная жидкость (ЦСЖ показана голубым на рисунке). Существует два разных способа введения химиотерапевтических препаратов. Первый способ, изображен в верхней части рисунка, лекарственный препарат вводиться в резервуаре Оммайя. (Выпуклый контейнер, который вводят в желудочки мозга. Контейнер удерживает основную часть лекарственного препарата, чтобы лекарственное вещество могло медленно поступать в мозг через маленькие трубочки). Другой метод, показан в нижней части рисунка, лекарственный препарат вводится непосредственно в цереброспинальную жидкость в позвоночный столб на уровне поясницы. Процедура проводиться под местным наркозом.

Лучевая терапия.

Лучевая терапия – это способ лечения онкозаболевания, при котором используются жесткое рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений для уничтожения раковых клеток или предотвращения роста раковых клеток. Существует два вида лучевой терапии. Лучевая внешняя терапия – специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли. Лучевая внутренняя терапия – применение радиоактивных веществ, герметично запакованных в иголки, капсулы, стержни или катетеры, которые размещаются непосредственно в или возле опухоли. Лучевая внешняя терапия может применяться для лечения взрослого ОЛЛ, который имеет тенденцию к распространению в мозг и спинной мозг. Это называется лечебно-профилактическая терапия ЦНС.

Химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Перед трансплантацией стволовых клеток проводят химиотерапию. Трансплантация стволовых клеток применятся для замещения аномальных кровообразующих клеток полноценными. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) берутся из крови или костного мозга пациента или донора, замораживаются и сохраняются. По завершении курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и вводят пациенту в виде инфузий стволовых клеток. Пересаженные стволовые клетки приживаются и помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

Терапия ингибитором тирозин киназы.

Противораковые лекарственные препараты, называемые ингибиторами тирозин киназы, используются для лечения некоторых видов взрослого ОЛЛ. Препарат блокирует фермент, тирозин киназа, который способствует развитию из стволовых клеток большого количества лейкоцитов (гранулоцитов или бластных клеток). На сегодняшний день применяются два таких препарата Иматиниб (Гливек) (imatinib mesylate) (Gleevec) и Дасатиниб.

Некоторые новые способы лечения проходят клинические испытания.

Этот раздел описывает виды лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Невозможно рассказать обо всех новых способах лечения, которые изучаются. Информация о клинических испытаниях доступна на сайте NCI

Биологическая терапия

Биологическая терапия – это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента в борьбе с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для стимулирования или восстановления природных механизмов защиты и борьбы с онкозаболеваниями. Такой вид лечения онкозаболевания также называется биотерапией или иммунотерапией.

Пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях.

Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях - это наилучший выбор. Клинические испытания являются частью исследовательского процесса. Цель проведения клинических испытаний установить: является ли новый способ лечения безопасным и эффективным или более лучшим, чем стандартный способ лечения.

Многие из нынешних стандартных способов лечения основаны на результатах раннее проведенных клинических испытаний. Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, могут получать стандартное лечение или проходить курс нового способа лечения.

Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, вносят большой вклад в исследования и помогают улучшить способ лечения в будущем. Даже, если результаты клинических испытаний не свидетельствуют об эффективности нового способа лечения, но они часто дают ответы на очень важные вопросы и помогают продвигать исследования на шаг вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях перед, во время и после того, как они начали проходить курс лечения.

В некоторых клинических испытаниях могут принимать участие только пациенты, которые не проходили никакого лечения. Пациенты, у которых заболевание не поддается лечению, также могут участвовать в клинических испытаниях. Существуют также клинические испытания, которые исследуют новые способы предотвращения рецидива или устранения побочных эффектов, возникающих вследствие лечения рака.

Проведение повторного обследования.

Некоторые анализы, которые были сделаны для диагностики рака или стадии или формы заболевания могут быть сделаны повторно. Иногда анализы проводятся повторно, чтобы проследить за эффективностью лечения. Решение о продолжении, изменении или прекращении лечения основывается на результатах этих анализов.

Некоторые анализы необходимо делать время от времени и после окончания лечения. Результаты анализов могут показать изменение состояния пациента или наличие рецидива заболевания. Иногда такие анализы называют контрольными.

Лейкоз

Лейкоз (лейкемия , рак крови ) представляет собой клональную неопластическую злокачественную болезнь кроветворной системы. К лейкозам относят обширную группу заболеваний различных этиологий, при которых происходит злокачественное клонирование незрелых гемопоэтических клеток костного мозга.

В целом, лейкозы относятся к редким заболеваниям – заболевает примерно 1 на 50 тысяч человек. Однако статистика последних лет позволяет, к сожалению, говорить о повышении уровня заболеваемости по всему земному шару.

Этиологические факторы

Инфекционно – вирусные факторы . Предполагается, что свыше сотни вирусов являются бластомогенными. Среди них есть как РНК-содержащие, так и ДНК-содержащие вирусы. К РНК-содержащим бластогенным вирусам относятся вирусы саркомы Рауса, эритробластоза, миелобластоза, вирусы лейкозов мышей, вирусы лейкозов птиц и др. Из ДНК-содержащих клиницистами считаются наиболее важными вирусы группы герпеса, группы паповавирусов, группы оспы и др.

• Генетические факторы . По результатам статистики, существует возможность как прямой передачи генов лейкоза, так и через одно поколение. Заметно учащение диагностирования острого эритромиелоза и хронического миелолейкоза в семьях с наследственными хромосомными патологиями, такими как синдром Дауна, синдром Тернера, синдром Фанкони, синдром Блюма, синдром Клайнфельтера и др. Нередки случаи развития лейкозов при различных наследственных дефектах иммунитета – синдроме Луи-Барра, Брутона, Вискота – Олдрича, причём наиболее часто диагностируются лимфосаркомы и острые лимфобластные лейкозы.

• Действие химических агентов , повышающих риск развития лейкоза (цитостатики, цефалоспорины, антибиотики пенициллинового ряда, бытовая химия, некоторые компоненты ковровых покрытий и линолеума и др.).

• Ионизирующее излучение . Доказана множеством исследований возможность непосредственного участия ионизирующего излучения в механизме повреждения хромосом, ведущего в дальнейшем к развитию лейкозов.

Метастазы обнаруживаются в виде инфильтратов в селезенке, печени, лимфоузлах и др. Также нередко развитие изменений, обусловленных обтурацией опухолевыми клетками сосудов (инфаркты и язвенно-некротические изменения).

Классификация

По характеру течения:

Острые (развивающиеся из бластов – незрелых клеток);

Хронические (развивающиеся из зрелых и созревающих клеток).

Стоит отметить, что данные термины используются исключительно из-за их удобства, так как острый лейкоз ни при каких обстоятельствах не переходит в хронический, а у хронического лейкоза никогда не происходит перехода в острый лейкоз. Значение данных терминов в гематологии ключевым образом отличается от их значения в привычном понимании.

По степени дифференцировки злокачественных клеток:

Бластные ;

Недифференцированные ;

Цитарные .

В соответствии с цитогенезом, острые лейкозы подразделяют на:

• Миелобластные ;

  Лимфобластные ;

  Монобластные ;

  Эритромиелобластные ;

  Миеломонобластные ;

  Мегакариобластные ;

  Недифференцированные .

Хронические лейкозы подразделяют на заболевания:

Миелоцитарного происхождения (хронический миелоцитарный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, эритремия/истинная полицитемия, миелосклероз, эссенциальная тромбоцитопения);

Лимфоцитарного генеза – хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы (первичная макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей Франклина, болезнь Сезари – лимфоматоз кожи);

Моноцитарного происхождения (гистиоцитоз Х, хронический моноцитарный лейкоз, хронический миелоцитарный лейкоз).

Рассматривая данную классификацию, можно выделить относительный переход хронических форм лейкозов в острые, то есть, при продолжительном действии некоторых этиологических факторов, кроме нарушений в клетках – предшественницах миело – или лимфопоэза, происходит также развитие изменений, характерных для острых лейкозов.

Также современный уровень диагностики сделал реальным проведение более точного типирования злокачественных клеток в зависимости от различных антигенных маркеров (например, лёгких цепей иммуноглобулинов).

По наличию бластных клеток в периферической крови и по общему числу лейкоцитов:

Лейкемические – свыше 50-80×10 9 /л лейкоцитов, бластов в том числе;

Сублейкемические – 50-80×10 9 /л лейкоцитов, бластов в том числе;

Лейкопенические – в периферической крови содержание лейкоцитов ниже нормы, но есть бластные клетки;

Алейкемические (в периферической крови содержание белых кровяных телец понижено, бластные клетки не выявлены).

Патогенез и симптомы

Опухолевая ткань при лейкозе первоначально развивается в костном мозге, постепенно замещая нормальные ростки кроветворения. В итоге, у пациентов вполне закономерно возникают различные цитопении, а именно, тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, лимфоцитопения. Всё это приводит к кровоизлияниям, повышенной кровоточивости и состоянию иммунодефицита, а так же, как следствие последнего фактора, инфекционных осложнений.

Как правило, острые лейкозы протекают быстро, с характерной картиной крови, обусловленной обрывом на определённом этапе кроветворения. В итоге, не происходит вызревания бластов в зрелые клетки крови, что проявляется бластемией при отсутствии переходных форм и незначительном количестве зрелых лейкоцитов. Протекает, как правило, с лихорадкой.

Хронические лейкозы протекают относительно доброкачественно. Со временем происходит развитие малокровия вследствие подавления нормальной кроветворной функции красного костного мозга. Нарушается выработка аутоагрессивных антител, что приводит к разрушению эритроцитов, иногда – тромбоцитов. Характерны различные кровотечения. При развитии осложнений – повышение температуры, истощение, потливость, нарастание общей слабости, боли в костях, и др.

Морфологические особенности

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовыеибластные клеткипервых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы - это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарныеицитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);

«лейкемический провал» - исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;

одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;

быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %);

отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);

базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;

медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

В диагностике

лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

Лейкоциты (они же – белые кровяные тельца, белые клетки крови). Основная функция заключается в обеспечении защиты для организма от воздействия на него чужеродных агентов, а также непосредственное участие в борьбе с процессами, сопутствующими инфекционным заболеваниям.

Тромбоциты (они же – красные кровяные тельца, красные клетки крови). В данном случае основная функция сводится к обеспечению переноса к тканям организма кислорода и иного типа веществ.

Тромбоциты (они же – кровяные пластинки). Их основная функция заключается в участии в процессе, обеспечивающем свертываемость крови. Следует отметить важность этой функции для крови в качестве рассмотрения ее в форме защитной реакции, необходимой организму на случай значительной кровопотери, сопутствующей поражению сосудов.

типы лейкоза:

Хроническая лимфоцитарная лейкемия (или хронический лимфолейкоз, лимфоцитарный хронический лейкоз) – представляет собой такого типа рак крови, который сопровождается нарушением деления лимфоцитов в костном мозге и нарушением их созревания.

Хроническая миелоцитарная лейкемия (или хронический миелолейкоз, миелоцитарный хронический лейкоз) – такого типа рак крови, течение которого приводит к нарушению деления клеток костного мозга и к нарушению их созревания, причем эти клетки в данном случае выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

(или острый лимфолейкоз, лимфобластный острый лейкоз) – течение рака крови в этом случае характеризуется нарушением деления в костном мозге лимфоцитов, а также нарушением их созревания.

Острая лимфобластная лейкемия (или острый миелолейкоз, миелобластный острый лейкоз) – в этом случае рак крови сопровождается нарушением деления клеток костного мозга и нарушением их созревания, клетки эти выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Исходя из типа клеток, подвергшихся вовлечению в патологический процесс, а также исходя из степени нарушения их созревания, выделяют следующие типы течения этой формы рака:

лейкоз без сопутствующего созревания клеток;

лейкоз, созревание клеток при котором происходит не в полном объеме;

лейкоз промиелобластный;

миеломонобластный лейкоз;

лейкоз монобластный;

эритролейкоз;

лейкоз мегакариобластный.

Лейкемия: симптомы

Проявления симптоматики, сопутствующие рассматриваемому нами заболеванию, как мы изначально отмечали, определяются из особенностей и масштабов распространения раковых клеток, а также из общего их количества. Хронический лейкоз в рамках ранней стадии, например, характеризуется небольшим количеством раковых клеток, чему по этой причине может длительное время сопутствовать бессимптомное течение данного заболевания. В случае с острым лейкозом, что мы также отмечали, симптомы проявляют себя рано.

Выделим те основные симптомы, которые сопровождают течение лейкоза (в острой или в хронической форме):

увеличение лимфоузлов (преимущественно тех из них, которые сосредотачиваются в подмышечных впадинах или в шее), болезненность лимфоузлов при лейкемии, как правило, отсутствует;

повышенная утомляемость, слабость;

подверженность развитию инфекционных заболеваний (герпес, бронхит, пневмония и пр.);

повышенная температура (без сопутствующих ее изменениям факторов), повышенная потливость в ночное время;

боль в суставах;

увеличение печени или селезенки, на фоне чего, в свою очередь, может развиться выраженное чувство тяжести в области правого или левого подреберья;

нарушения, связанные со свертываемостью крови: появление синяков, носовые кровотечения, появление под кожей красных точек, кровоточивость десен.

На фоне скопления в определенных областях тела раковых клеток, проявляется следующая симптоматика:

спутанность сознания;

• головные боли;

  тошнота, рвота;

  нарушение координации движений;

  затуманенность зрения;

  судороги в тех или иных областях;

  появление болезненных отеков в области паха, верхних конечностей;

  боль в мошонке, отечность (у мужчин).

Острый лимфобластный лейкоз: симптомы

Лейкемия у детей, симптомы которой чаще всего проявляются именно в этой форме заболевания, преимущественно развивается в пределах возраста 3-7 лет, более того, именно среди детей это заболевание, к сожалению, получило наибольшую свою распространенность. Выделим основную симптоматику, актуальную для ОЛЛ:

Интоксикация. Проявляется в недомогании, слабости, лихорадке, также отмечается потеря веса. Спровоцировать лихорадку может инфекция (вирусная, бактериальная, грибковая или протозойная (что отмечается несколько реже)).

Гиперпластический синдром. Характеризуется актуальным увеличением периферических лимфоузлов всех групп. Из-за инфильтрации селезенки и печени происходит увеличение их в размерах, что может сопровождаться также и болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы в комплексе с опухолевым увеличением, которому подвергается костный мозг, может вызвать ощущение ломоты и боль в суставах.

Анемический синдром. Проявляется в виде таких симптомов как слабость, бледность, тахикардия. Помимо этого появляется кровоточивость десен. Слабость является следствием интоксикации и собственно анемии.

Инициальное изменение в размерах яичек (увеличение). Возникает порядка в 30% случаев первичной формы ОЛЛ у мальчиков. Инфильтраты (участки ткани, в рамках которых образуются клеточные элементы, им не свойственные, с характерно увеличенным объемом и повышенной плотностью) могут быть односторонними или двусторонними.

Кровоизлияния в глазную сетчатку, отечность зрительного нерва. Офтальмоскопия в этом случае позволяет нередко выявить наличие в рамках глазного дна лейкемических бляшек.

Дыхательные нарушения. Обуславливаются увеличением лимфоузлов в рамках области средостения, что, в свою очередь, может провоцировать дыхательную недостаточность.

Ввиду пониженного иммунитета повреждение любого типа, вне зависимости от интенсивности воздействия, области и характера поражения формирует на коже очаг инфекции.

В качестве достаточно редких, но не исключаемых по этой причине проявлений, выделяют такие осложнения как поражения почек, развивающиеся на фоне инфильтрации, причем клиническая симптоматика в этом случае может отсутствовать.

Острый миелобластный лейкоз: симптомы

Проявить себя это заболевание может в любом возрасте, однако чаще всего оно диагностируется у пациентов после 55 лет. Преимущественно симптомы, характерные для острого миелолейкоза, проявляют себя постепенным образом. В качестве наиболее раннего признака болезни выделяют недомогание, причем появиться оно может за несколько месяцев до того, как себя проявит остальная симптоматика.

Симптоматика этого заболевания присуща предыдущей форме лейкоза и лейкозам в целом. Так, здесь проявляются уже рассмотренные нами анемический и токсический синдромы, что проявляется, в головокружении, выраженной слабости, повышенной утомляемости, плохом аппетите, а также в лихорадке без сопутствующих катаральных явлений (то есть без конкретных факторов, ее провоцирующих: вирусы, инфекции и пр.).

В большинстве случаев лимфоузлы особенно не изменяются, они небольших размеров, безболезненны. Увеличение их отмечается редко, что может определять для них размеры в пределах 2,5-5 см, с сопутствующим формированием конгломератов (то есть в этом лимфоузлы спаяны друг с другом таким образом, что появляется характерный «комочек»), сосредотачиваемых в рамках шейно-надключичного участка.

Костно-суставная система также характеризуется некоторыми изменениями. Так, в некоторых случаях это подразумевает под собой стойкие боли, возникающие в суставах нижних конечностей, а также боли, сосредотачиваемые вдоль позвоночного столба, в результате чего нарушениям подвергается походка и движения. Рентгенограммы в этом случае определяют наличие деструктивных изменений в различных областях локализации, явления остеопороза и пр. Многие больные сталкиваются с определенной степенью увеличения селезенки и печени.

Опять же, актуальны общие симптомы в виде подверженности инфекционным заболеваниям, появления синяков при незначительных ушибах или без воздействия вообще, кровотечений различной специфики (маточные, десенные, носовые), потери веса и боли в костях (суставах).

При лейкозе раковые клетки костного мозга в большом количестве проникают в кровоток, замещая зрелые формы лейкоцитов.

Существует несколько типов лейкозов. Большинство из них возникает в белых клетках крови, которые являются частью иммунной системы организма. Прогноз и выживаемость в большинстве случаев зависит от точного определения заболевания, ранней диагностики и своевременно начатого, эффективного лечения.

Главные виды лейкозов

1. Острый лимфобластный лейкоз.
2. Острый миелоидный лейкоз.
3. Хронический лимфоцитарный лейкоз.
4. Хронические миелоидный лейкоз.

Слово «острый» означает, что болезнь развивается и прогрессирует довольно быстро.

Термин «хронический» указывает на длительное течение заболевания без какой-либо терапии.

Обозначения «лимфобластный» и «лимфоцитарный» указывают на аномальные клетки, которые возникли из лимфоидных стволовых тканей. А «миелоидный» свидетельствует о развитии мутированных тканей из миелоидной стволовой клетки.

Выживаемость при лейкозе

Выживаемость при раке указывает на процент людей, которые живут в течение определенного времени. В среднем, врачи используют 5-летний и 10-летний прогноз, но это совсем не значит, что пациент не будет жить дольше указанных цифр.

Кроме того, для каждого человека прогноз ‒ чисто индивидуальные показатели, которые могут изменяться в зависимости от течения заболевания и реакции организма на терапию. В любое время данные могут изменяться, на что влияет «поведение» опухоли и ее склонность к прогрессированию.

Выживаемость включает людей на разных этапах течения заболевания:

• люди, которые достигли полной ремиссии, и болезнь не возникает снова;
• люди, которые имели предварительный рецидив опухоли, но на данном этапе находятся в состоянии ремиссии;
• люди, которые имеют активный лейкоз.

Лимфобластный острый лейкоз: прогноз заболевания

Результаты лечения зависят от нескольких факторов:

1. Типа лейкемии и стадии на момент постановки диагноза.
2. Уровня реагирования на химиотерапевтическое лечение.

Из всех взрослых до 4-х из 10 человек (40%) будут жить, по крайней мере, 5 лет. Некоторые из этих пациентов будут вылечены окончательно, в иных случаях существует риск возврата заболевания. Это называется “вторичный лейкоз”. Вторичный лейкоз развивается после химиотерапии от лечения предыдущей опухоли, когда повреждаются клетки костного мозга. Однако, даже после рецидива остается некоторый процент случаев, когда наступает повторная ремиссия.

Показатели выживаемости для людей с острым миелоидным лейкозом

В целом, 5-летняя выживаемость составляет около 25% и колеблется у мужчин до 22%, а у женщин ‒ до 26%.

Онкология свидетельствует, что существуют определенные условия, влияющие на позитивный прогноз лечения:

• клетки лейкемии находятся между 8 и 21 или между 15 и 17 хромосомами;
• лейкемические клетки имеют инверсию 16 хромосомы;
• клетки не характеризуются изменениями в определенных генах;
• возраст моложе 60 лет;

Прогноз может быть хуже при следующих условиях:

• часть 5 или 7 хромосом отсутствует в лейкемических клетках;
• клетки лейкемии имеют сложные изменения, затрагивающие много хромосом;
• наблюдаются изменения клеток на генетическом уровне;
• более преклонный возраст (от 60 лет);
• лейкоцитов в крови болеена время постановки диагноза;
• лейкоз не реагирует на начальную обработку;
• наблюдается активное заражение крови.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: прогноз для онкобольных

Злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором вырабатывается слишком много белых кровяных клеток, не всегда дает утешительные прогностические данные.

Шансы на выздоровление зависят от:

• уровня изменения в структуре ДНК и его типа;
• распространенности злокачественных клеток в костном мозге;
• стадии заболевания;
• первичного лечения или образовавшегося рецидива;
• прогрессирования.

Хронический миелоидный лейкоз: прогноз

Заболевание возникает в плюрипотентных гемопоэтических клетках, влияя на образование лейкозных тканей на все уровнях молекулярного состава крови.

Прогноз при лейкозе этого вида существенно изменился на протяжении последних лет из-за новых методов терапии, в частности трансплантации костного мозга и стволовых клеток. Так, 5-летняя выживаемость становит 40-80%, а 10-летняя ‒ 30-60%.

Выживаемость при гидроксимочевинной терапии становит 4-5 лет. При использовании интерферона, отдельно или в комбинации с цитарабином, цифры увеличиваются почти в два раза. Введение иматиниба также позитивно влияет на прогноз пациентов (85% по сравнению с 37% только с использованием самого интерферона).

Суммарная статистика выживаемости при лейкозе

Одно-, пяти- и десятилетняя статистика выживаемости становит:

1. 71% мужчин при комбинированных видах лечения живет, по крайней мере, один год. Этот показатель снижается до 54% выживших в течение пяти лет. Для женщин лейкоз характеризуется иными прогностическими данными. Показатели немного ниже: 66% женщин точно живет в течение года и 49% пациенток должно выжить на протяжении пяти лет.
2. При лейкозе прогнозированный процент выживания постепенно снижается и после 10 лет приводит к данным: 48% мужчин и 44% женщин будут иметь позитивный эффект лечения.

Прогнозирование выживаемости с учетом возраста становит:

• Позитивный результат выше среди молодых мужчин и женщин долет и уменьшается с возрастом.
• Пятилетняя частота выживаемости у мужчин колеблется от 67% влетнем возрасте до 23% в 80-99%-летнем. У женщин рак, с учетом прогностических условий, имеет такие же показания.
• 10-летняя чистая выживаемость в последнее время улучшилась на 7% в сравнении с 1990-ми годами. В целом, 4 человек из 10 на 2014 год полностью излечились от заболевания.

Важно знать:

комментария 4

Кто писал статью? Лейкоз он либо изначально острый, либо хронический! Острый не переходит никак в хронический, это не инфекционные заболевания

Диагноз ХЛЛ поставлен в 2009 году. В 2013году прошёл 6курсов химиотерапии в Вологодской обл.больнице. Химию начали при уровне лейкоцитов 110ед. После химии через каждые 3 месяца вливали через капельницы препарат Мабтера,всего 8 капельниц. т.е. 2 года. Сейчас пока анализы в допустимых пределах. Говорят период рецессии.Вот уже 8 лет под наблюдением врачей.

Каково так сказать качество жизни?

Каково так сказать качество жизни? Чего ожидать??

Добавить комментарий Отменить ответ

Категории:

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Острый лимфобластный лейкоз

Одним из распространенных заболеваний онкологического происхождения среди детей является острый лимфобластный лейкоз.

Его доля составляет 80% от количества случаев заболеваний системы кроветворения. Согласно статистике, мальчики страдают чаще, чем девочки. Пик болезни приходится на возраст от одного до шести лет.

У взрослых заболевание встречается намного реже. Что такое острый лимфобластный лейкоз? Это раковое заболевание системы кроветворения, которое характеризуется неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток.

У детей ОЛЛ развивается первично, в то время как у взрослых является клиническим осложнением лимфоцитарного лейкоза хронического характера. По симптоматике острый лимфоцитарный лейкоз схож с другими видами лейкоза. Отличием является поражение оболочки головного и спинного мозга. Лечение острого лимфобластного лейкоза осуществляется специалистами в областях гематологии и онкологии.

Причины развития заболевания

Основная причина острого лимфобластного лейкоза – образование ракового клона (группы злокачественных клеток, которые обладают способностью к бесконтрольному размножению).

Клон возникает из-за хромосомных аберраций:

• транслокации – обмен участков между двумя хромосомами;
• делеции – представляет собой утрату участка хромосомы;
• инверсии – переворот участка хромосомы;
• амплификации – образование копий участков хромосом.

Предполагается, что генетическое нарушение, вызывающее образование ОЛЛ, возникает внутриутробно. Но для завершения формирования ракового клона необходимы дополнительные обстоятельства внешнего происхождения.

Факторы риска

Одним из факторов риска развития данной патологии считается лучевое воздействие: проживание в области повышенного уровня ионизирующей радиации, радиотерапия при лечении других раковых заболеваний, многочисленное рентгенологическое исследование (в том числе внутриутробное).

Уровень связи доказанность присутствия зависимости между разнообразными воздействиями, развитие острого лимфобластного лейкоза отличаются.

Связь между радиотерапией и лейкозами считается доказанной на сегодняшнее время. Риск развития ОЛЛ после лучевого воздействия составляет около десяти случаев из ста. У восьмидесяти людей заболевание возникает в последующие десять лет после завершения курса радиотерапии.

Взаимосвязь рентгенологических исследований и ООЛ остается предположением. Достоверного статистического подтверждения теории нет.

Специалисты говорят о возможной связи между острым лимфобластным лейкозом и инфекционными болезнями. Пока не выявили вирус ОЛЛ.

Есть две теории:

• Острый лимфобластный лейкоз образуется одним пока неизвестным вирусом, но само заболевание развивается только при условии наличия предрасположенности.
• Причиной возникновения ОЛЛ могут быть разнообразные вирусы, риск образования лейкоза у детей повышен при недостаточных контактах с патогенными микроорганизмами в период раннего возраста.

Данные две теории не доказаны, так как достоверные сведения о связи лейкозов и вирусных заболеваний получены только для группы лейкозов взрослых пациентов, которые проживают в странах Азии.

Вероятность образования ОЛЛ может повышаться при контактах матери в период беременности с некоторыми веществами токсического происхождения, также при генетических аномалиях (синдром Дауна, анемия Фанкони, синдром Швахмана, синдром Клайнфельтера, нейрофиброматоз), и при генетической расположенности. Некоторые ученые отмечают влияние курения.

Симптомы

Развитие острого лимфобластного лейкоза происходит стремительно. На момент постановки диагноза общая масса лимфобластов в организме человека составляет около трех процентов от массы тела больного. Это обуславливается пролиферацией раковых клеток в течение двух-трех предыдущих месяцев. Число клеток на протяжении недели может удвоиться. Существует несколько синдромов, которые являются характерными для заболевания острый лимфобластный лейкоз:

Интоксикационный. Симптомы синдрома проявляются так ⏤ слабость, утомляемость, лихорадка и потеря в весе. Повышенная температура может быть как из-за основного заболевания, так и из-за инфекционных осложнений.

• Гиперпластический синдром. Этот синдром может проявляться увеличенными лимфатическими узлами, увеличенной печенью и селезенкой (результат лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличенных органах могут возникать боли в области живота. При инфильтрации надкостницы, тканей суставных капсул и увеличении объема костного мозга могут проявляться костно-суставные боли.
• Анемический синдром. При наличии такого синдрома встречается такая симптоматика: головокружение, слабость, побледнение кожи и учащение сердечного ритма.
• Геморрагический синдром. Признаками данного синдрома могут стать петехии и экхимозы, образующиеся на коже и слизистой. Также легко возникающие обширные подкожные кровоизлияния при ушибах могут свидетельствовать о наличии геморрагического синдрома. Наблюдается повышенная кровоточивость из царапин и рак, носовые и десневые кровотечения. У некоторых пациентов отмечаются желудочно-кишечные кровотечения, которые сопровождаются дегтеобразным стулом и рвотой с кровью.
• Инфекционный синдром. Иммунные нарушения при ОЛЛ могут проявляться постоянным инфицированием ран и царапин. Развиваются разнообразные инфекции бактериального, вирусного и грибкового характера. При увеличенных лимфатических узлах средостения наблюдается нарушенное дыхание, обусловленное уменьшением легких в объеме.

Если в патологический процесс вовлечена центральная нервная система, то выявляется положительная менингеальная симптоматика, а также признаки повышенного внутричерепного давления (отеки дисков зрительных нервов, тошнота и рвота, сопровождающаяся головной болью). В некоторых случаях пораженность центральной нервной системы при ОЛЛ протекает без видимых симптомов и определяется только после исследований цереброспинальной жидкости.

У больных на коже и слизистых оболочках возникают багрово-синие инфильтраты. У мальчиков могут появиться инфильтраты в яичках. В некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза наблюдается выпотной перикардит и нарушенная функция почек.

При учете особенностей клинических симптомов выделяют четыре периода развития ОЛЛ:

• Начальный. Продолжительность составляет от одного до трех месяцев. Преобладают неспецифические признаки в виде утомляемости, вялости, ухудшении аппетита и нарастающей бледности кожи. Возможны боли в области живота, головные и костные боли.
• Период разгара. Проявляются все перечисленные синдромы.
• Период ремиссии. Характеризуется исчезновением всей симптоматики.
• Терминальный период. Происходит ухудшение состояния пациента, часто завершающееся летальным исходом.

Диагностика

Диагноз при остром лимфобластном лейкозе выставляют при учете клинической симптоматики, результатов данных миепограммы и периферической крови. В периферической крови больных ОЛЛ обнаруживается анемия, повышение СОЭ, тромбоцитопения и изменение в количестве лейкоцитов. Количество лимфобластов составляет более двадцати процентов от общего числа лейкоцитов. Число нейтрофилов понижено, а в миелограмме выявляется преобладание бластных клеток и определяется угнетение нейтрофильных, эритроидных и тромбоцитархных ростков.

Программа обследования при болезни острого лимфобластного лейкоза состоит из следующих методов:

• люмбальной пункции (с целью исключения нейролейкоза);
• УЗИ органов брюшной полости (для определения состояния паренхиматозных органов и лимфоузлов);
• Рентгенографии грудной клетки (с целью обнаружения увеличенных лимфатических узлов средостения);
• Биохимического анализа крови (для выявления нарушений почечных и печеночных функций);
• Дифференциального анализа (проводится при тяжелых инфекционных заболеваниях).

Лечение лейкоза

Специалисты выделяют два вида лечения острого лимфобластного лейкоза:

• Интенсивная терапия. Этап состоит из двух фаз, которые длятся около шести месяцев. При первой фазе осуществляется внутривенная полихимиотерапия с целью достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствует нормализация кроветворения, присутствие не более пяти процентов бластов в костном мозге, и отсутствие их в периферической крови. При второй фазе проводится мероприятие с целью продления ремиссии, прекращения или замедления пролиферации клеток ракового клона. Препараты вводятся внутривенно.
• Поддерживающая терапия. Длительность терапии при заболевании острый лимфобластный лейкоз составляет приблизительно два года. Больной проходит лечение амбулаторно, ему назначаются лекарственные препараты для перрорального приема и осуществляются регулярные обследования, с целью контроля состояния периферических кровотоков и костного мозга.

План лечения при остром лимфобластном лейкозе составляется в индивидуальном порядке, учитывая уровень риска у каждого пациента.

Вместе с химиотерапией могут использоваться и другие методики: иммунотерапия, радиотерапия и пр. При недостаточной эффективности лечения и большом риске развития рецидивов осуществляется трансплантация костного мозга.

На сегодняшний день выделяют три стандартных способа лечения:

• Химиотерапия – один из способов лечения раковых заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических лекарственных средств. Данные лекарственные средства могут останавливать и уничтожать рост злокачественных клеток и предотвращать их отделение и проникновение в органы и ткани. При химиотерапии препараты могут приниматься пероррально или вводиться внутривенно/внутримышечно. Благодаря тому, что лекарство попадает в кровоток и распространяется по всему организму, оно способно поразить все злокачественные клетки.

Интратекальная химиотерапия применяется во время лечения взрослого с Острым лимфобластным лейкозом, имеющего тенденцию распространения в спинной мозг. Интратекальная терапия применяется в комплексе с обычной химиотерапией.

• Лучевая терапия – способ лечения ракового заболевания, использующее специальное рентгеновское излучение или другие разновидности излучений радиации с целью уничтожения злокачественных клеток и предотвращения их роста. Разделяют два вида данной терапии: лучевую внешнюю терапию и внутреннюю.

Внешняя терапия представляет собой фокусировку радиационного излучения специальным аппаратом в области новообразования. Внутренняя терапия подразумевает применение радиоактивных препаратов, герметично упакованных в капсулы, иголки, катетеры, и размещающихся непосредственно в самом новообразовании. Лучевая внешняя терапия применяется при лечении взрослого Острым лимфобластным лейкозом, имеющего тенденцию к распространению в спинной мозг.

• Биологическая терапия – вид лечения, задействующий иммунную систему больного для борьбы с раковым заболеванием. Вещества, вырабатываемые в организме или синтезируются в лабораториях, используются для стимулирования или восстановления естественного механизма защиты и борьбы со злокачественными заболеваниями.

Прогноз

В основу прогноза острого лимфобластного лейкоза входит время, которое пациент проживет после курса лечения без рецидива. Если рецидива не возникло на протяжении пяти лет после завершения лечения, то пациент считается выздоровевшим.

Бесплатная юридическая консультация:

Детский лимфобастный лейкоз хорошо поддается лечению, с применением современных протоколов, пятилетняя выживаемость составляет 90%.

На прогноз могут влияют факторы:

• возраст пациента;
• уровень лейкоцитов в крови;
• возникновение рецидивов.

Пятилетняя выживаемость детей возрастной категории 2-6 лет в полтора раза больше, чем остальных пациентов. Прогноз грудных детей, часто неблагоприятен. Выживаемость на протяжении пяти лет среди людей пожилого возраста составляет 55%.

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз представляет собой злокачественную патологию системы кроветворения, сопровождающуюся неконтролируемым размножением и увеличением числа лимфобластов – незрелых лимфоидных клеток.

Избыточное число незрелых лимфоцитов образуется в костном мозге, что приводит к вытеснению из ткани здоровых клеток.

Лейкоз поражает практически все органы, распространяясь на центральную нервную систему, зрительный нерв, органы половой системы, легкие. Считается системным злокачественным заболеванием и требует немедленного интенсивного лечения. Острый лимфобластный лейкоз у детей и подростков развивается чаще, чем во взрослом возрасте.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

На возраст от года до пяти лет приходится пик заболеваемости. Среди девочек заболеваемость меньше, чем среди мальчиков.

Развитие заболевания у детей обусловлено злокачественным перерождением лимфоцитов, что влечет прекращение развития новых клеток. Процесс остановки развития клеток может произойти на любой стадии клеточного формирования, соответственно ОЛЛ может проявляться различными формами, отличающимися своим течением и требующими различного подхода к терапии.

В-лимфобластный лейкоз более распространен по сравнению с т-формой, встречается чаще всего у детей трехлетнего возраста, когда в организме ребенка происходит активная продукция в костном мозге в-клеток. Т-клеточный лимфобластный лейкоз чаще всего развивается в подростковом возрасте.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых встречается реже, в основном в пожилом возрасте (после 60 лет). Заболевание у взрослых часто сопровождается поражением нервной системы, хуже поддается лечению.

Острый лимфобластный лейкоз у беременных встречается не часто, развивается у женщин, которые болели лейкозом в детстве и при их лечении удалось достигнуть стадии ремиссии. При этом беременность не оказывает влияние на течение болезни. При лейкозе у беременной повышается риск выкидыша, преждевременных родов. Исход беременности определяется эффективностью терапии. Лейкозная инфильтрация тканей плаценты и плода отмечается редко.

Видео: Подробно об остром лимфобластном лейкозе

Причины

Досконально причины острого лимфобластного лейкоза не выявлены. Считается, что на возникновение болезни могут влиять как наследственные, так и внешние факторы.

К факторам риска можно отнести:

• перенесенные в младенческом возрасте инфекционные заболевания, при которых имел место аномальный ответ иммунной системы на присутствие инфекционного агента;
• лечение того или иного заболевания методом лучевой терапии, воздействие ионизирующей радиации;
• воздействие биологических мутагенов на женский организм во время беременности;
• генетическую предрасположенность;
• хромосомные отклонения и генетические патологии.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

В развитии патологии выделяют 5 этапов:

1. предлейкозный период;
2. обострение заболевания;
3. период ремиссии;
4. рецидив;
5. терминальный период.

Наличие последних двух этапов определяется успешностью лечения: при эффективности терапии они отсутствуют. При первичной резистентности этапы ремиссии чередуются с рецидивами.

Предлейкозный период

Характеризуется отсутствием явных клинических проявлений заболевания и невозможностью диагностики.

Острый период

Начинается стремительно, характеризуется различными клиническими проявлениями с разрастанием злокачественной ткани и функциональным нарушением кроветворения.

Происходит увеличение лимфоузлов, размеров внутренних органов, бластное перерождение костного мозга. У взрослых на этапе обострения болезни отмечается интоксикационный, геморрагический и гиперпластический синдром, анорексия.

Интоксикационный синдром сопровождается общей слабостью, лихорадочным состоянием, снижением веса. Гиперпластический синдром сопровождается увеличением лимфатических узлов (особенно в паховой и подмышечной области, в зоне шеи), болями в животе при увеличении селезенки и печени, болями в костях и суставах, отеками, патологическими переломами, ростом объема костного мозга.

Анемический синдром характеризуется бледностью кожных покровов, слабостью, тахикардией. Геморрагический синдром выражен небольшими либо значительными кровоизлияниями, носовыми, почечными и кишечными кровотечениями.

Рецидив

Рецидив может проявляться следующими нарушениями со стороны внутренних органов:

• образование на поверхности кожи и в подкожной клетчатке лейкемидов;
• глазное кровоизлияние, отек зрительного нерва;
• синдром дыхательной недостаточности верхней полой вены, кровоизлияние в легочную ткань, ее инфильтрация;
• увеличение почек без других клинических проявлений;
• безболезненное увеличение размеров яичек у мальчиков.

Такие симптомы, проявляющиеся на начальных этапах болезни, свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе.

Диагностика

Для подтверждения/исключения диагноза проводятся следующие исследования:

1. общий анализ крови;
2. исследование костномозговой пункции;
3. исследование спинномозговой пункции;
4. ультразвуковое исследование и рентгенография органов брюшной полости;
5. биохимический анализ крови.

Дифференциальная диагностика позволяет практически всегда с высокой степенью достоверности выявить заболевание. При постановке диагноза в первую очередь необходимо исключить другие заболевания, сопровождающиеся поражением костного мозга – апластическую анемию, миелофиброз, инфекционный мононуклеоз и прочие.

В этой статье можно узнать подробно о лечении лейкоза в России.

Методы лечения

Лечение острого лимфобластного лейкоза проводится в несколько этапов:

• интенсивная терапия необходима для достижения ремиссии заболевания, удаления всех злокачественных клеток в организме и восстановления нормальной функции костного мозга. Поликомпонентная химиотерапия осуществляется цитостатиками – лекарственными средствами, разрушающими лейкемические клетки. Некоторые пациенты дополнительно подвергаются лучевому облучению головного мозга. Одновременно с применением химиопрепаратов проводится сопроводительная терапия, направленная на борьбу с инфекционными заболеваниями, устранение интоксикационного синдрома и побочных эффектов химиотерапии. При тяжелой форме тромбоцитопении и анемии проводится переливание кровезаменителей;
• этап закрепления ремиссии (мультиагентная консолидация) заключается во введении химиотерапевтических препаратов для устранения остаточных патологических явлений. Закрепляющий курс рассчитан на несколько месяцев;
• поддерживающая терапия антиметаболитами предполагает прием лекарственных препаратов в форме таблеток на протяжении нескольких лет.

Для лечения острого лимфобластного лейкоза возможно проведение трансплантации костного мозга.

Пересадка осуществляется после достижения стадии ремиссии. При этом важно не допустить присоединения инфекционных процессов, поскольку иммунная система при трансплантации существенно ослаблена. Существуют различные программы лечения ОЛЛ. Выбор той или иной программы основан на разделении пациентов на группы по интенсивности применяемой терапии, скорости ответа на терапию и ожидаемым прогнозам.

Для пациентов, у которых удалось достигнуть ремиссии при использовании умеренной химиотерапии, не должна применяться тяжелая и токсичная терапия. Любой протокол лечения острого лимфобластного лейкоза строится на принципах интенсивной химиотерапии, направленной на разрушение лейкемических клеток.

Симптомы хронического лейкоза у взрослых описаны тут.

Почему дети болеют лейкозом, расскажет статья.

Прогноз (выживаемость)

Острый лимфобластный лейкоз у детей значительно лучше поддается лечению, чем у взрослых.

Так, в детском возрасте пятилетняя ремиссия достигается в 70% случаев. У взрослых же этот показатель составляет лишь 20%.

У взрослых чаще отмечаются рецидивные процессы. Повторное лечение после рецидива имеет хорошие результаты в среднем в 35% случаев. При этом т-лимфобластный лейкоз характеризуется самыми плохими прогнозами, излечить эту форму удается редко.

Заранее предугадать течение болезни при остром лимфобластном лейкозе невозможно.

Заболевание может завершаться совершенно непредсказуемо как при благоприятном течении, так и при сложных формах.

• Евгений к записи Анализ крови на раковые клетки
• Марина к записи Лечение саркомы в Израиле
• Надежда к записи Острый лейкоз
• Галина к записи Лечение рака легких народными средствами
• хирург челюстно-лицевой и пластический к записи Остеома лобной пазухи

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию.

Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Сколько живут с острым лимфобластным лейкозом

Раковые заболевания всегда считались смертельными, отсюда у заболевших возникает примерно одинаковые вопросы, например – острый лимфобластный лейкоз, выживаемость при этой болезни. Конечно, такие недуги часто приводят к летальному исходу, но есть шансы и на выздоровление. Давайте познакомимся с этим опасным заболеванием и узнаем статистику и прогноз врачей.

Немного о самой болезни

Эти недоразвитые клетки быстро размножаются в организме и заполняют кровеносные сосуды. В результате нормальные клетки крови перестают работать. Кроме того, лимфобласты накапливаются в некоторых органах нашего организма. Со временем их во множественном количестве можно найти в печени, лимфоузлах, селезенке, центральной нервной системе и др. Все это приводит к интоксикации и снижению иммунной защиты организма.

Врачи выявили несколько причин появления этого опасного заболевания. Знание их может помочь сделать правильный прогноз развития недуга.

К основным причинам специалисты относят:

• наследственная предрасположенность. Если какой-то родственник уже болел данным недугом, то и у ребенка есть большая вероятность получить этот вид раковой опухоли;
• при некоторых генетических нарушениях. К таким заболеваниям относят синдром Дауна, нейрофиброматозом, первичный иммунодефицит и ряд других;
• взрослые могут заболеть острым лимфобластным лейкозом после лечения лучевой терапией или после использования цитостатиков.

Прогноз при остром лимфообластном лейкозе (ОЛЛ) очень сложный. Дело в том, что данное заболевание практически не диагностируется на ранних этапах.

Долгое время вообще могут не проявляться какие-либо признаки. Причем болезнь прогрессирует достаточно медленно по сравнению с другими лейкозами.

Симптомы заболевания

Если в начале особых симптомов не появляется, то на более поздних стадиях могут появиться один или сразу несколько признаков.

1. Слабость во всем теле, потеря аппетита, снижение веса, периодическое повышение температуры. Все эти признаки относятся к интоксикационному синдрому.
2. Анемический синдром вызывает учащенное сердцебиение, повышенную утомляемость, бледность кожного покрова. При этом уровень анемии не снижается ниже умеренного.
3. Геморрагический синдром проявляется в виде небольших кровоизлияниях на кожном покрове и слизистой оболочке. Могут появляться синяки, кровоточить десна, но массовое кровотечение бывает крайне редко.
4. Гиперпластический синдром вызывает увеличение лимфоузлов в паховых областях, на шее и в подмышках. Кроме того, почти у половины заболевших наблюдается увеличение печени и селезенки.
5. Также проявляется и иммунодефицитный синдром. Больные могут легко заболеть, даже от слабой инфекции.

Прогнозы при заболевании

У любого заболевшего этим опасным недугом на первое место выходит только один вопрос – сколько живут, и есть ли шанс на полное выздоровление. Прогноз с таким недугом делать очень сложно, как уже говорилось, болезнь начинает проявляться и диагностироваться только на поздних стадиях.

Согласно существующей практике, выживаемость при любом виде рака выражается в вероятности жизни пациента на протяжении определенного промежутка времени. Врачи выделяют пятилетний и десятилетний период. Но это не значит, что заболевший по истечении этого периода может умереть. Чаще всего пациент, проживший данный период, продолжает прекрасно себя чувствовать и полноценно жить дальше.

Врачи выделяют следующие важные факторы, которые напрямую влияют на то, будет ли пациент жить долго:

• возраст больного. Практика показывает, что чем старше пациент, тем меньше шансов у него на полное выздоровление;
• пол заболевшего. Прогноз течения болезни более положительный у женщин, именно они чаще всего излечиваются;
• необходимо обратить внимание на количество белых клеток крови. Чем их уровень больше, тем меньше шансов на долгую жизнь;
• тип лейкемии.

Кроме того, прогноз зависит от уровня реагирования организма пациента на химиотерапевтическое лечение. Но в любом случае при правильном и, самое главное, своевременном вмешательстве медицины есть шансы на выживание.

Само лечение выполняется в три основных этапа:

1. Достижение ремиссии. Это основной этап, в течение которого (как правило, это несколько недель) проводится химиотерапия цитостатиками.
2. Закрепление ремиссии. В это время необходимые химические препараты вводятся внутривенно. Этот этап длится несколько месяцев, в зависимости от состояния пациента и стадии самой болезни.
3. Поддерживающая терапия. Эти процедуры могут длиться от двух до трех лет. При этом пациент принимает цитостатики в виде таблеток.

Очень важно понимать, что даже после полного вылечивания есть большая вероятность возврата болезни. Среди специалистов такой случай называется «вторичный лейкоз». Такая вероятность очень велика при проведении химиотерапии предыдущей опухоли. Но и «вторичный лейкоз» можно победить, важно вовремя выявить заболевания. Поэтому при проведении третьего этапа лечения следует постоянно находиться под наблюдением врача.

Такая страшная болезнь! Но я почему-то думала, что она почти неизлечима, а оказывается, что шансы на выздоровление достаточно большие. А какие факторы могут спровоцировать появление острого лейкоза?

Здравствуйте, Светлана. Факторами могут быть излучение, постоянное воздействие химических веществ, в том числе и в антибиотиках, инфекционно-вирусные заболевания, а также генетическая составляющая.

Острый лимфобластный лейкоз – это заболевание крови, при котором происходит перерождение лимфоцитов в лейкозные и раковые формы клеток.

Лимфоциты относятся к группе белых клеток крови под общим названием «лейкоциты». Именно лимфоциты отвечают за иммунитет и участвуют в регуляции работы других клеток организма, поэтому это заболевание относится к системным злокачественным патологиям, представляющим реальную угрозу жизни.

Поражение начинается с костного мозга. Появление и неконтролируемое деление изменённых форм молодых незрелых лимфоцитов – лимфобластов, препятствует нормальной репродукции других форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и остальных видов лейкоцитов. Из-за этого очень быстро нарушается нормальная жизнедеятельность человеческого организма. Но на этом изменения не заканчиваются.

Покидая место своего рождения – костный мозг, раковые лейкозные клетки попадают в плазму крови и атакуют практически все жизненно важные органы и системы организма. Разрастание и распространение видоизменённых лимфобластов происходит настолько стремительно, что любое промедление с лечением грозит летальным исходом спустя всего несколько месяцев от момента появления первой раковой клетки.

Возрастные особенности

Болезнь в основном поражает детей, в том числе и грудного возраста, и молодое поколение до 19 лет. На эту возрастную категорию приходится более 60% всех случаев.

Острый лимфобластный лейкоз у детей считается самым часто встречающимся среди всех типов рака крови и составляет 80%. Стоит отметить, что пик заболеваемости приходится на возраст от 1-2 до 5-6 лет, при чём девочки болеют гораздо реже чем мальчики.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых протекает намного сложнее чем у детей. В большинстве случаев наблюдается у людей в возрасте после 60 лет. К факторам риска, когда эта болезнь может возникнуть в зрелом, а не в пожилом возрасте, относятся следующие случаи:

• «плохая» наследственность – кровные брат (сестра) уже болели этим заболеванием;
• синдром Дауна;
• ранее пройденная радио- или химиотерапия;
• генетические изменения, вызванные радиационным облучением.

Типы острого лимфобластного лейкоза

По своему строению и «функциональным обязанностям» лимфоциты делятся на большие и малые формы. Основная масса больших представлена NK-клетками - они контролируют «качество» всех клеток организма и умеют разрушать раковые клеточные образования.

Малые формы лимфоцитов делятся на 2 разновидности:

1. B-клетки. Их основная функция заключается в выработке специализированных антител, которые они начинают продуцировать сразу же после обнаружения чужеродных структур.
2. Т-клетки. Они представлены тремя подгруппами: «хелперы», «киллеры» и «супрессоры», которые соответственно стимулируют, регулируют или тормозят выработку антител.

С точки зрения патологической физиологии, острый лимфобластный лейкоз – это случайная мутация лимфобластов из которых должны были получится зрелые и здоровые В и Т разновидности лимфоцитов.

На этом основана классификация заболевания по типам, а дальнейшее деление на подтипы помогает специалисту определится с конкретикой – собственно на каком этапе развития конкретного лимфобласта случился сбой. Такая градация оказывает помощь в диагностике, потому что каждому типу и подтипу данной онкологии соответствует собственная симптоматика, вариант лечебной тактики и прогноз полного излечения.

Сегодня, классификация острого лимфобоастного лейкоза выглядит следующим образом.

В-клеточный тип

Он состоит из следующих подтипов:

• пре-пре-В-клеточный (синонимы приставок: В-I, про-В, ноль-В);
• В-II-клеточный (обычный В);
• пре-В-клеточный (В-III);
• В-зрелоклеточный (B-IV).

Доля заболевших В-клеточными вариантами острого лимфобластного лейкоза составляет 80-85% всех случаев. Возраст самого большого количества заболевших равен 3 годам. Это связано с тем, что именно с 3 до 4 лет наблюдается самая высокая производительность костного мозга по воспроизводству В-клеток. Хоть и не значительный по величине, но второй пиковый период всё же наступает. Он приходится на возрастную категорию после 60.

Важно! На этапе диагностики необходимо провести анализ и точно определить иммунный фенотип В-клеток, поскольку их особая мутация характерна для другой формы рака крови – хронического лимфолейкоза, прогноз выживаемости у которого гораздо выше, а схема лечения кардинально отличается от острого лимфобластного лейкоза.

Т-клеточный тип

На долю Т-клеточного варианта приходится от 15 до 20% возникновения патологии.

Этот тип заболевания состоит из следующих подтипов:

• про-Т-клеточный;
• пре-Т-клеточный;
• кортикальный Т-клеточный;
• зрелый Т-клеточный.

Самый большой риск возникновения именно Т-клеточного лейкоза приходится на 15-й год жизни человека. В это время заканчивается окончательное формирование вилочковой железы, где Т-клетки проходят этапы окончательного созревания и своего дифференцированного иммунологического «обучения».

Причины возникновения у детей и взрослых

Острый лимфобластный лейкоз относится к категории заболеваний с неясным патогенезом. Почему запускается пролиферация (неконтролируемое размножение путём деления) клеток-предшественников лимфоцитов не ясно. Считается что тому виной становится совмещение наследственной склонности и факторов неблагоприятного воздействия окружающей среды.

В случае В-клеточного варианта заболевания, исследования указывают на первичное, но неокончательное, развитие мутированной клетки в период внутриутробного развития. Доля детского В-клеточного наследственного лейкоза составляет 80% всех случаев, у взрослых после 60 лет – 60%.

Общие причины острого лимфобластного лейкоза и факторы риска:

• Воздействие радиоактивного фона, как последствие техногенных аварий или поломки специализированного оборудования;
• Частая рентгенография, особенно у беременных;
• Курс радиотерапии;
• Повышенный фон естественной радиации и космического излучения;
• Наследственная предрасположенность;
• Тяжелое течение вирусных заболеваний;
• Канцерогенное воздействие химических веществ бытового и промышленного использования.

У детей патология может вызываться развитием хромосомных аномалий из-за того, что женщина во время беременности курила или перенесла болезни вирусного характера. Значительно повышается риск развития лейкоза у тех детей, вес которых при рождении составлял более 4 кг. Повышенные шансы на заболевание лейкозом отмечаются при перенесении инфекционных болезней в грудном возрасте.

К факторам риска относят и возраст роженицы. Поэтому слишком рано или поздно рожающих женщин в обязательно порядке и заранее об этом предупреждают.

У взрослых основному риску подвержены люди после 60, когда все защитные реакции организма начинают постепенно угасать. Поэтому причин возникновения лейкоза у пожилых достаточно много и их сложно систематизировать.

Симптомы и признаки

Перечислим наиболее значимые симптомы острого лимфобластного лейкоза:

1. Анемический синдром . Вызывается угнетением выработки эритроцитов. Проявляется незначительным повышением температуры, слабостью, повышенной утомляемостью, частыми приступами головной боли, головокружениями, предобморочными состояниями.
2. Геморрагический синдром . Пониженное количество зрелых тромбоцитов вызывает кровоизлияния на коже и слизистых, которые могут быть как в виде мелких точек, так и занимать обширные участки. Возможны кровоподтёки, кровотечения.
3. Гиперпластический синдром . Лейкозные клетки затрудняют работу и вызывают увеличение размеров селезёнки, печени, лимфоузлов.
   

   Кстати, если увеличенные лимфоузлы при прощупывании перекатываются под пальцами, значит окончательный диагноз будет звучать как «хронический лимфолейкоз».

4. Болевой синдром . Общая интоксикация организма приводит к появлениям болевых ощущений в костях и суставах.
5. Из-за резкого понижения иммунитета больных преследуют инфекционные ангины, пневмонии и бронхиты.

Признаком запущенного заболевания, практически переходящего в последнюю стадию, считается появление на коже лейкемид – плотных коричневых или розовых пятно-образований.

Диагностика лимфобластного лейкоза

Поскольку признаки и симптоматика на первых стадиях болезни характерны для многих анемичных состояний и разных видов лейкемий, то для уточнения диагноза, помимо общего анализа крови и мочи, необходим целый ряд лабораторных исследований.

Биохимический анализ крови

Нарушение в работе внутренних органов видны по следующим показателям:

• повышается активность ЛДГ и АТС;
• растёт содержание гамма-глобулинов, билирубина, мочевины, мочевой кислоты;
• падает уровень глюкозы, альбумина, фибриногена.

Кроме того, при выполнении таких анализов, для острого лимфобластного лейкоза характерна положительная реакция по следующим показателям: гликоген, пероксидаза, лизоцим. Последний присутствует так же и в анализе мочи. Отмечается слабая положительная реакция на липиды и очень высокие показатели активности неспецифической эстеразы.

Цитологический и цитохимический анализы крови

Такие исследования позволяют уточнить фенотип клеток, и классифицировать лейкоз по типу В и Т клеток. Более того, эти анализы нужны и для того, чтобы отличить острый лимфобластный лейкоз от хронического лимфолейкоза и выбрать соответствующую тактику лечения. Напомним, что при хроническом варианте лимфолейкоза В-клетки имеют специфический иммунный фенотип.

Пункция красного костного мозга

Забор нужного количества пунктуата делается в двух точках. При остром лимфобластном лейкозе на миелограмме отчётливо виден гипреклеточный костный мозг (25% замещено бластными клетками) а в здоровой части мозга явно различимо сужение красных кроветворных ростков.

Биопсия спинного мозга

Это исследование проводится для определения наличия нейролейкемии - лейкемического поражения центральной нервной системы.

Генетическая экспертиза 22-й хромосомы

Несмотря на то что «Филадельфийская» хромосома является маркером другой формы рака крови – острой миелобластной лейкемии, такой анализ обязательно проводят и для больных с острым лимфобластным вариантом лейкемии. Это делается потому, что наличие такой хромосомы не только возможно, но и значительно осложняет течение заболевания, и требует соответственной коррекции тактики лечения.

Для уточнения диагноза также проводят рентгенологические исследования внутренних органов, а пред началом химиотерапии обязательны ЭКГ и ЭхоКГ.

Стадии заболевания

Течение острого лимфобластного лейкоза проходит несколько стадий развития.

Начальная стадия

Как правило сопровождается анемией. В анализе крови показатели гемоглобина снижены до 20-60 г/л, количество эритроцитов падает до 1,5-1,0х102/л, иногда понижается уровень ретикулоцитов.

Развёрнутая стадия

На этом этапе становятся очевидными все основные проявления заболевания. В анализе крови фиксируется «лейкемический провал» – значительное преобладание форм незрелых лейкоцитов, лейкозных и раковых клеток над зрелыми, которые практически отсутствуют. Кроме этого наблюдается «лейкемическое окно» – отсутствие плавного перехода юных форм во взрослые клетки.

Такая картина анализа крови при хронических формах лейкемии встречается крайне редко, и поэтому, эти два «показателя» в общем анализе крови считаются одними из основных диагностических лабораторных , в том числе и лимфобластной.

Ремиссия

В случае полной ремиссии для показателей анализа крови характерно исчезновение лейкемических «провала» и «окна». Количество гранулоцитов более 1,5х109/л, а тромбоцитов - более 100х109/л, бластные клетки в крови отсутствуют полностью. В анализе костного мозга, на протяжении минимум одного месяца, должны быть стабильные показатели бластных клеток – не больше 5 %.

При неполной ремиссии геммограма крови должна соответствовать норме, а в пункции красного костного мозга должно присутствовать менее 20 % лейкозных клеток.

Рецидив

Для рецидивов этого заболевания характерна полная «развёрнутая» картина, которая может быть в более тяжёлой или лёгкой степени выраженности симптомов и показателей лабораторных анализов.

Терминальная стадия

Финальная стадия заболевания, заканчивается почти во всех случаях летальным исходом. Прогноз выживаемости практически нулевой. Кроветворение полностью угнетено, а цитостатическая терапия не приносит никаких результатов.

Методы лечения

При остром лимфобластном лейкозе лечение проводится в гемато-онкологическом стационарном отделении и состоит из хорошо зарекомендовавших себя методов.

Химиотерапия

Это основной метод лечения, который проводится в несколько этапов и направлен на уничтожение раковых клеток, достижение и закрепление ремиссии.

Сопроводительная терапия

Основной задачей таких лечебных мероприятий является борьба с инфекционными болезнями, ликвидация признаков интоксикации и побочных эффектов от химиотерапии. Возможно применение неоднократного переливания крови.

Лучевая терапия

Этот метод не так популярен, как химиотерапия. Тем не менее, радиотерапия – это необходимая процедура, выполняемая до пересадки костного мозга.

Трансплантация костного мозга

Пересадка стволовых клеток - это обязательное условие для излечения больных острым лимфобластным лейкозом с наличием филадельфийской хромосомы.

Важно! Методика лечения В-зрелоклеточнго (B-IV) подтипа болезни кардинально отличается от представленных здесь и проводится по схеме лечения В-зрелоклеточной неходжкинской лимфомы.

Для каждого больного составляется индивидуальный терапевтический план-протокол, состоящий из 5 этапов: профаза, индукция, консолидация, ре-индукция и поддерживающая терапия. Все индивидуальные схемы лечения базируются на 6 стандартных протоколах лечения.

Прогноз выживаемости

Острый лимфобластный лейкоз у детей лечится гораздо легче и лучше, чем у взрослых. По статистке, тактика лечения этого заболевания на настоящий момент, даёт положительный прогноз для 70% заболевших детей, как минимум на 5 лет устойчивой ремиссии и с минимальным риском рецидива. В таких же условиях, для взрослых такой прогноз сбывается только в 15-25% случаев.

Если рассматривать 5-летний прогноз выживаемости с точки зрения классификации заболевания по типам, то Т-клеточные варианты острого лимфобластного лейкоза показывают неутешительные результаты. В случаях же с В-клеточными острыми формами пятилетняя выживаемость гарантируется 80-85% детей и 35-40% взрослых.

В отличии от хронического лимфолейкоза, острая разновидность категорически не терпит «домашней самодеятельности» и упования на гомеопатию и народные средства.

Медицинская статистика указывает на то, что выявленное на ранней стадии развития, а также вовремя начатое и квалифицированное лечение острого лимфобластного лейкоза у детей может привести к полному излечению. А вот показатели выздоровления у взрослых, увы, невелики. Тем не менее, отчаиваться не стоит – шансы распрощаться с этой болезнью навсегда есть!

Лейкоз , или лейкемия – заболевание костного мозга , в обиходе иногда называемое «раком крови ». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение : производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов . Эти бластные клетки , размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах , печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов , называется лимфоидной ; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии . Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения : избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови .

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка - как говорят, возникает гепатоспленомегалия .

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы - нейролейкемия .

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови : понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов , появляются бластные клетки . Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга ; для этой цели необходима костномозговая пункция .

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге. Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза , но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии . Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска , от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

• Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
• Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
• Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
• Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями . При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
• Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
• При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения .
В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками , которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды , аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.
На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально , то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя , который устанавливается под кожей головы. Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, - метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение .

Существует также понятие реиндукции : это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии , аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным. К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора . Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии . Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией . Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение. Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции . В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой - чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры - например, до 85%). У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.